I.

ЗДОРОВЫЙ РЕБЕНОК
1. Принципы питания здорового ребенка. Естественное вскармливание:
определение, приемущества, требования, методы стимуляции. 10 шагов для
поддержания естественного вскармливания.
Естественное, или грудное, вскармливание — кормление ребенка посредством
прикладывания к груди его биологической матери.
Значение и преимущества естественного вскармливания для новорожденного и
грудного ребенка.
 Снижается частота и продолжительность диспептических заболеваний
 Обеспечивается защита от респираторной инфекции
 Снижается частота случаев отита и рецидивов отита
 Возможна защита от некротического энтероколита новорожденных, бактериемии,
менингита, ботулизма и инфекции мочевыводящих путей
 Возможно снижение риска аутоиммунных болезней, таких как сахарный диабет I типа
и воспалительные заболевания пищеварительного тракта
 Снижается риск развития аллергии к коровьему молоку
 Возможно снижение риска ожирения в более старшем детском возрасте
 Улучшается острота зрения и психомоторное развитие, что может быть обусловлено
наличием в молоке полиненасыщенных жирных кислот.
 Повышаются показатели умственного развития по шкале IQ, что может быть
обусловлено присутствующими в молоке факторами или повышенным
стимулированием
 Уменьшаются аномалии прикуса благодаря улучшению формы и развитию челюстей
 • Раньше происходит выход мекония.
 • Ребенок быстрее набирает вес.
Меньше частота заболевания желтухой.
) Преимущества грудного вскармливания для матери.
 Раннее начало грудного вскармливания после рождения ребенка способствует
восстановлению сил матери после родов, ускоряет инволюцию матки и уменьшает риск
кровотечения, тем самым снижая материнскую смертность, а также сохраняет запасы
гемоглобина у матери благодаря снижению кровопотери, что ведет к лучшему статусу
железа
 Увеличивается период послеродового бесплодия, что ведет к увеличению интервала
между беременностями, если не используются противозачаточные средства
 Возможно ускорение потери массы тела и возвращения к массе тела, которая была до
беременности
 Уменьшается риск рака груди в предклимактерическом периоде
 Возможно уменьшение риска рака яичников
 Возможно улучшение минерализации костей и за счет этого уменьшение риска
переломов бедра в постклимактерическом возрасте.
Преимущества грудного вскармливания перед искусственным.
 Женское молоко не содержит антигенных свойств.
 Количество белка в женском молоке меньше.
 В женском молоке содержится таурин – аминокислота
 В женском молоке много иммуноглобулина
 Искусственное кормление способствует ожирению ребёнка
 В женском молоке в несколько раз больше ненасыщенных жирных кислот
 В женском молоке больше углеводов и витаминов
  В женском молоке больше ферментов: амилаза, липаза, трипсин.
 В женском молоке концентрация кальция и фосфора ниже
 При искусственном вскармливании желудочная секреция увеличивается в 5 раз
 У взрослых , находившихся на естественном вскармливании лучше потенция и выше
фертильность.
 Грудное молоко существенно дешевле искусственных смесей.

) Признаки, указывающие на правильную позицию и правильное

прикладывание ребенка к груди.
 рот грудного ребѐнка широко открыт
 верхняя губа вывернута наружу
 ребѐнок захватывает сосок и большую часть ареолы
 подбородок прижат к груди матери
 во время кормления слышно как ребѐнок глотает
 прибавка в весе составляет 125-210 грамм в неделю
 имеется более 6 мокрых пеленок за сутки
 частота стула 5-6 раз в день, почти после каждого кормления
 ребѐнок совершает сосательные движения медленно, ритмично, с перерывами
 слышно звучное глотание на каждые 2-3 сосательных движения
 ребѐнок засыпает у груди и удовлетворѐн после кормления
тело ребенка повернуто к телу матери
Методы сохранения и стимуляции лактации.
способ простимулировать лактацию - частое сцеживание (каждые 1,5 часа) или частое
прикладывание ребенка к груди! прикладывание ребѐнка к груди по требованию,
включая ночное время, максимальное опорожнение груди после каждого кормления.
постоянное нахождение матери рядом с ребѐнком, правильное прикладывание к
груди, запрещение употребления других жидкостей кроме грудного молока первые 6
месяцев жизни.

) 10 условий успешного грудного вскармливания согласно ВОЗ.

1. Строго придерживаться установленных правил грудного вскармливания и
регулярно доводить эти правила до сведения медицинского персонала и рожениц.
2. Обучать медицинский персонал необходимым навыкам для осуществления
практики грудного вскармливания.
3. Информировать всех беременных женщин о преимуществах и технике грудного
вскармливания.
4. Помогать матерям начинать грудное вскармливание в течение первого получаса
после родов.
5. Показывать матерям, как кормить грудью и как сохранять лактацию, даже если
они временно отделены от своих детей.
6. Не давать новорожденным никакой иной пищи или питья, кроме грудного
молока, за исключением случаев, обусловленных медицинскими показаниями.
7. Практиковать круглосуточное нахождение матери и новорожденного рядом в
одной палате.
8. Поощрять грудное вскармливание по требованию младенца, а не по расписанию.
9. Не давать новорожденным, находящимся на грудном вскармливании, никаких
успокаивающих средств и устройств, имитирующих материнскую грудь (соски и др.).
10. Поощрять организацию групп поддержки грудного вскармливания и
направлять матерей в эти группы после выписки из родильного дома или больницы.
2. Смешанное и искусственное вскармливание. Прикорм и докорм. Питание
детей старше одного года.
Смешанным вскармливанием считают такое, при котором ребенок кроме грудного
молока получает д о к о р м (коровье молоко, молочные и безмолочные
искусственные смеси). При этом сохраняют хотя бы одно грудное кормление в день
(более 100-150 мл материнского молока в день).
Искусственное вскармливание — питание смесями (заменителями женского
молока), даже при наличии однократного прикладывания к груди или суммарного
объема материнского молока до 50-100 мл и независимо от наличия или отсутствия
прикормов.
 Пытайтесь кормить ребенка грудью по каждому его требованию, включая ночное время,
чтобы предупредить быстрое угасание лактации.
 Докармливайте молочной смесью только после кормления грудью.
 Помните, чем реже вы будете прикладывать малыша к груди, тем скорее прекратится
лактация.
 Если объем докармливания небольшой, давайте его чайной ложечкой или поите ребенка
из чашки. У детей, которых кормят с помощью бутылочки и соски, меняется характер
сосательных движений, в результате чего им становится тяжелее сосать грудь матери, что
приводит у нее к быстрому угасанию лактации.
 При докармливании молочной смесью через соску нужно следить за тем, чтобы она
соответствовала размеру полости рта ребенка и была достаточно упругой, с 4–5
маленькими отверстиями на конце.
 Молочная смесь для докармливания не должна быть слишком горячей или холодной.
 Смесь, бутылочки, соски должны быть стерильными. Температура готовой смеси — 37-38
градусов;
 Прикорм при смешанном вскармливании вводиться на 2-3 недели раньше, чем при
естественном вскармливании.
Искусственное вскармливание: показания, правила, требования к объему,
продуктам, режиму введения.
Показания: гипогалактия, хронические заболевания, отклонение в химическом
составе грудного молока, выход матери на работу, патологические состояния ребёнка
требующие ограничение или увеличение молока, аллергия к молочным белкам.
Правила искусственного вскармливания
 Соблюдайте чистоту при приготовлении смеси. Набирайте смесь чистой мерной ложкой,
разводите кипяченой водой. Готовьте смесь на одно кормление. При хранении смесь может
испортиться. Готовьте предписанное педиатром количество смеси, может быть, в начале на
10-20 мл больше. Когда режим питания малыша наладится, вам будет проще подбирать
количество смеси для кормления.
 Так как при искусственном вскармливании молоко задерживается в желудке дольше,
искусственное вскармливание проводится по режиму. Но если за 15-20 минут до
назначенного кормления ребенок беспокоится, вы можете немного изменить время
кормления.
 Перед кормлением смеси подогреваются до 37-40° С. Если у вас нет подогревателя с точно
заданной температурой, то определить температуру смеси можно, капнув каплю смеси себе
на внутреннюю поверхность предплечья. Вас не должно обжечь, и вы не должны
почувствовать холодка.
 Отверстие в соске не должно быть слишком большим. Молоко должно вытекать каплями, а
не струйкой.
 Бутылочку надо держать так, чтобы горлышко было заполнено молоком. В противном
случае ребенок будет заглатывать одновременно молоко и воздух, что увеличит риск
срыгивания.
 Недопустимо оставлять ребенка с рожком в одиночестве, так как он может срыгнуть и
захлебнуться молоком.
 Нельзя кормить спящего ребенка.
Режим введения:
До 3 мес. 7 раз если m меньше 3200; 6 раз если m больше 3200
3-6 мес 6 раз через 3,5 ч
6-12 месяцев 5 раз в день через каждые 4 часа.

Введение новых блюд в рацион питания грудного ребенка.

Прикормами являются пищевые продукты, отличные от материнского молока и
дополняющие рацион ребенка теми или иными питательными веществами.
1 Можно только здоровым детям
2 Нельзя в тёплое время года и во время прививок.
3 Начинают вводить с 1 продукта
4 Вводят постепенно с пол чайной ложки, потом увеличивают
5 Нельзя вводить 2 новых продукта в 1 время
6 Новые продукты вводят ложкой
7 Вводят до кормления грудью, когда ребёнок голодный
8 Для нормотрофиков и паратрофиков – овощное пюре, гипотрофик – молочная
каша.
9 Блюда прикорма более калорийные, чем грудное кормление.
10 Если ребёнок долго отказывается от прикорма, то нужно сделать паузу в
избежание анорексии.
11 Ведение пищевого дневника. (переносимость)
12 Прикорм приучает ребёнка к взрослой пище.
13 Консистенция должна быть гомогенной, чтобы не затруднять глотание,
постепенно усложнять консистенцию.
14 1 блюдо прикорма не целесообразно давать 2 раза в неделю.
Характеристика прикорма и его сроки.
Фруктовый сок с 6 мес, в первый день 5-10 капель; каждый день по ½ чл до 50 мл;
лучше в 2 приёма и не позже 16 часов; сок дают после кормления и в количество
пищи он не входит; сок из зелёных яблок, моркови и других местных фруктов и
овощей кроме винограда; сок из клубники, вишен, томата с осторожностью – риск
аллергии; кислые соки разводят с водой и сахаром; соками можно регулировать стул;
при запорах – сливовый, абрикосовый, персиковый, грушевый, морковный, при
диареи – вишнёвый, кизиловый, из чёрный смородины.
Фруктовое пюре с 6 месяцев постепенно начиная с ½ до 50 гр разделив на 2 приёма;
Пюре из зелёного яблока, красное пюре и тд, даётся до кормления; когда ребёнок
привыкнет даётся после как десерт.
Творог с 6 месяцев, в зависимости от закрытия родничка и его размеров. Если
рахит то с 5 мес по ½ чл до 40 гр; творог смешивают с грудным молоком и дают до
кормления грудью, можно смешать с фруктовым пюре и давать как десерт; с 9 мес 1-2
раза в неделю вместо творога – сыр, не острый 40 гр (спичесная коробка)
Желток сваренный вкрутую, чем позже тем лучше
Овощное пюре с 6 месяцев индивидуально; постепенно; по 2-3 чл; пюре из
картофеля, кабачков, цветной капусты, броколли, капусты, зеленого горошка,
моркови, свеклы, помидор; В конце добавляют растительное масло.
 Каша с 6 месяцев индивидуально, постепенно 2-3 чл; вечером лучше; с 8 месяцев
овсянка и манка; с 12 месяцев пшеничная; до 8-9 месяцев только на воде +сливочное
масло
Бульон с 9 месяцев
Мясной фарш с 7 месяцев, постепенно с 5 до 20 гр (курица, говядина, кролик,
индейка); мясо отваренное, измельчённое, добавляют в пюре. С 9 месяцев можно
паровые фрикадельки, котлеты, но без добавок; 1-2 раза в день можно заменить
рыбой.
Печень 1-2 раза в неделю, куриную говяжью, отварную в виде фарша
) Особенности питания детей старше 1 года.
Суточный объем пищи для детей в возрасте от 1 года до 1,5 лет должен составлять
1000-1200 мл, от 1,5 до 3 лет -1200-1400 мл. Превышение долженствующего объема
приводит к снижению аппетита, нарушению нормальной функции пищеварительных
органов, ухудшает усвоение пищи, сокращение — к недоеданию. Особенно
недопустимо увеличение порций первых блюд, поскольку ребенок, съев избыточное
количество супа, может не съесть полностью второе блюдо. Супы не должны быть
слишком густые. Детям в возрасте 1—3 лет надо давать не более 100—150 мл супа, 80
—100 г гарнира ко вторым блюдам.
В рационе должно быть достаточное количество свежих овощей, фруктов, ягод,
зелени. С ними ребенок получает необходимые минеральные соли, а также витамины
А, С, группы В.
Суточный объем пищи по калорийности распределяют следующим образом:
завтрак и ужин по 25%, обед — 35%, полдник — 15%. Продукты, богатые белком и
жирами, дольше задерживающиеся в желудке и требующие для переработки особенно
активной работы пищеварительных желез, дают в первую половину дня. На ужин
дают более легкоусвояемые блюда — молочные, овощные и крупяные.

3. Рост и развитие ребенка: определение, факторы влияющие. Законы роста.

Оценка физического развития ребенка.

Физическое развитие ребенка. Факторы определяющие рост и развитие ребенка.

2 момента: процесс роста и развитие (биологическое созревание)
Рост – динамическое изменение анатомич и морфологич показателей. (увеличение
длины и м тела-количественные изменения)
Пути и фазы роста:
1)путем клеточной пролиферации и митоза, кот ведет к повыш числа клеток
(гиперплазия) кости, лёгкие.
2) посредством увеличения размеров простых клеток (гипертрофия) мышцы и НС.
Биологическое созревание характеризует физиологич сост тканей органов и сист
организма в целом(структурн и функцион).
Регуляторы роста:
 Внутриутробный период-щит жел, гормоны надпочечников, половые гормоны.
 1 год жизни-вилочковая железа(тимус), щит жел.
 От 1 года до 3 лет- гипофиз.
 От 3 до 8 лет-гипофиз, щит жел, гормоны надпочечников.
 От 8 до 15 лет –половые гормоны, гипофиз.
Факторы:
Экзогенные: питание, окруж среда, соц-экономич факторы, воспитывающие факторы.
Эндогенные: гормональные факторы, гипофиз, пол железы, щит жел, тимус,
надпочечники, паращит жел.
) методы определения физического развития у детей.
Методы исследования:
1. Антропометрия (соматометрия)
2. Соматоскопия
3. Физиометрия.
Антропометрия-измерение параметров физ развития:
 Длина тела стоя и сидя
 Длина конечностей
 Ширина плеч
 Окружность головы, гр клетки, бедер, голени, плеча.
 М тела
Соматоскопия- совокупность методов точного описания внешних особенностей
строения тела человека.
1. Обследование опорно-двигательного аппарата:
 Череп-форма, сост швов и родничков, наличие лобных бугров
 Гр клетка- форма, наличие деформации,
 Конечности-О,Х
 Позвоночный столб-наличие физ изгибов, симметрия лопаток, лордоз, кифиз,
сколиоз, деформация таза, гр клетки.
 Мускулатура: 3 степени развития мускулатуры и тонуса мышц:
a) Слабо развитая мускулатура-мышечный рельеф слабо выражен,
тонус мышц снижен, гр кл плоская, лопатки выдел над гр клеткой,
живот втянут, мышечная сила слабая.
b) Мускулатура развита достаточно- мышечный рельеф достаточно
выражен, тонус мышц в норме, гр клетка цилиндрическая, углы
лопаток возвышены, стенка живота в тонусе, мышечная сила
средняя.
c) Мускулатура развита очень хорошо.
2. Исследование кожи: цвет и эластичность. Исследование подкожно-жировой ткани.
Определение тургора.
3. Оценка оценка биологической зрелости:
a) Определение костного возраста по точкам окостенения(5)
b) Зубной возраст- появление временных и постоянных зубов.
c) Оценка полового созревания.
Физиометрия- включает-спирометрия(ЖЕЛ), динамометрия, сила сжатия.

Антропометрический метод в исследовании физического развития детей.

Антропометрия-измерение параметров физ развития:
• Длина тела стоя и сидя
• Длина конечностей
• Ширина плеч
• Окружность головы, гр клетки, бедер, голени, плеча.
• М тела

Соматоскопия и физиометрия в определении физического развития детей.

Соматоскопия- совокупность методов точного описания внешних особенностей
строения тела человека.
1. Обследование опорно-двигательного аппарата:
 Череп-форма, сост швов и родничков, наличие лобных бугров
Гр клетка- форма, наличие деформации,
Конечности-О,Х
Позвоночный столб-наличие физ изгибов, симметрия лопаток, лордоз, кифиз,
сколиоз, деформация таза, гр клетки.
 Мускулатура: 3 степени развития мускулатуры и тонуса мышц:
a) Слабо развитая мускулатура-мышечный рельеф слабо выражен, тонус
мышц снижен, гр кл плоская, лопатки выдел над гр клеткой, живот
втянут, мышечная сила слабая.
b) Мускулатура развита достаточно- мышечный рельеф достаточно
выражен, тонус мышц в норме, гр клетка цилиндрическая, углы лопаток
возвышены, стенка живота в тонусе, мышечная сила средняя.
c) Мускулатура развита очень хорошо.
2. Исследование кожи: цвет и эластичность. Исследование подкожно-жировой ткани.
Определение тургора.
3. Оценка оценка биологической зрелости:
a) Определение костного возраста по точкам окостенения(5)
b) Зубной возраст- появление временных и постоянных зубов.
c) Оценка полового созревания.
Физиометрия- включает-спирометрия(ЖЕЛ), динамометрия, сила сжатия.

Методы оценки физического развития детей.

1. Карты физического развития(рекоменд ВОЗ)
2. Центильный метод (таблицы, графики)
3. Метод сигмальных отклонений
4. Метод регрессии
5. Метод антропометрических индексов
6. Метод комплексной оценки развития
7. Ориентировочный метод с помощью формул

Антропометрические индексы: характеристика, методы расчета, оценка.

Используются 3 индекса:
1. Индекс прироста массы- соотношение фактической массы к должной.
ИМ=ФМ/ДМ=0,9-1,1
2. Индекс прироста длины- ИД=ФДл/ДДл=1
3. Индекс упитанности-ИУ=ФМ/ДМдля длины тела
Корректировочный с помощью формул.

Центильный метод в оценке физического развития детей.

При массовых обследованиях детей для оценки основных антропометрических
показателей, выделения групп с «пограничными» значениями и возможными
патологическими отклонениями признаков рекомендованы одномерные центильные
таблицы. Практическое использование этих таблиц просто и удобно. Каждый
измеренный признак помещают в свой коридор (интервал) центильной шкалы в
соответствующей таблице.
Интервал № 1 (до 3 центиля) Это область "очень низких величин", встречающихся у
здоровых детей редко (не чаще 3%).
Интервал № 2 (от 3 до 10 центиля) Это область "низких величин", встречающихся у 7
% здоровых детей
Интервал № 3 (от 10 до 25 центиля) Это область величин "ниже среднего",
свойственных 15% здоровых детей данного пола и возраста
Интервал № 4 (от 25 до 75 центиля) Это область "средних величин", свойственных
50% здоровых детей и поэтому наиболее характерных для данной возрастно-половой
группы.
Интервал № 5 (от 75 до 90 центиля) Это область величин "выше среднего",
свойственных 15% здоровых детей
Интервал № 6 (от 90 до 97 центиля) Это область "высоких величин", свойственных
7% здоровых детей
Интервал № 7 (от 97 центиля) Это область "очень высоких" величин, свойственных не
более чем 3% здоровых детей.
Гармоничность развития определяется по разности между номерами интервалов. Если
разность между максимальным и минимальным номерами интервалов равна 0 или 1, -
гармоничное развитие; если разность составляет 2 — дисгармоничное, если разность
3 и более — резко дисгармоничное развитие.

4. Периоды детского возраста и их характеристика. Комплексная оценка

состояния здоровья ребенка, критерии и значение.
Периоды детства. Их характеристика.
1) Подготовительный этап:
 Период формирования наследственности (генеалогический)-период
формирования наследств набора генов у предков родителей;
 Период формирования соматического и репродуктивного здоровья-происходит
формирование род гамет, которые отражают фенотип развития и здоровье
родителей, связанный с наследственными поражениями гамет - гаметопатиями
 Предконцепционный период –самый близкий к возникновению беременности –
2-4 мес перед зачатием.
2) Внутриутробный этап:
 Период эмбрионального развития (по 75 день внутриутробн)
1. Герминальный
2. Имплантации
3. эмбриональный
 Плацентарное развитие (с 76 дня до рождения)
4. Неофетальный
5. Фетальный(ранний и поздний)
Интранатальный период-период родов.
3) Внеутробный этап:
1. Период новорожденности (с рождения по 28 день жизни)
I. Ранний неонатальный-от момента перевязки пуповины до окончания 7
суток.
II. Поздний неонатальный-с 8 по 28 день жизни
2. Грудной возраст (28 день жизни до конца 1 года жизни)
3. Период раннего детства (от 1 года до 3 лет)
4. Дошкольный период (3-6 лет)
5. Младший школьный возраст (7-11 лет)
6. Старший школьный возраст (12-17,18 лет)
Критические периоды детства.
1. С 3-8 неделю-критический период развития эмбриона
2. С 76 дня до конца 28 нед беременности-Ранний фетальный период
 3. Неонатальный период-период новорожденности.
4. От 3 до 6 мес жизни(утрачен пассивный иммунитет)
5. От 2 до 4 лет-дошкольн учреждения
6. 5-6 лет-второй перекрест в лейкоцитарной формуле.
Период новорожденности, характеристика, особенности.
Ранний и поздний.
Ранний неонатальный период-продолжительность от момента перевязки пуповины до
окончания 7 суток жизни,168 часов. Самый опасный.
Особенности:
 Начало легочного дыхания
 Начало функционирования малого круга кровообращения с перекрыт.путей
внутриутробной гемодиллюц.
 Возрастание кровотока в сосудах легких и гол мозга.
 Изменение энергетического обмена и терморегуляции.
 Начало энтерального питания ребенка
 На 5-7 день происходит первый перекрест в лейкоцитарной формуле.
Переходные транзиторные состояния новорожденных:
 Физиологический катар кожи и шелушение
 Физиологическая потеря м тела
 Физиологическая конъюкционная желтуха
 Мочекислый инфаркт почек
 Гормональный или половой криз
Особенности иммунитета новорожденных:
 Практически отсутствует секреторный Ig A
 Низкое содержание Ig M
 Сниж функц активности лимфоцитов
 Несоверш заверш стадия филогенеза.
Поздний неонатальный период-21 день –с 8 по 28 день жизни.
Особенности:
 Не завершена адаптация к внеутробной жизни
 Низкая резистентность организма ребенка
 Большой риск возникновения гнойно-септических заболеваний
 Формирование эмоц зрит и тактильн контакт с матерью
 Появл улыбка и мимика радости
Критерии определения состояния здоровья ребенка.
 Наследств или соц отягощенность, протекание беременности, родов
 Сопротивляемость заболеваниям
 Уровень физ развития и степень его гармоничности
 Уровень нервно-психич развития ребенка
 Наличие или отсутствие хр заболевания или пороков развития, функц состояние
органов и систем.

Комплексная оценка состояния здоровья складывается из оценки уровней и гармоничности

физического и нервно-психического развития ребенка, степени резистентности и реактивности
организма (степень сопротивляемости организма неблагоприятным факторам), функционального
состояния основных систем организма, наличия или отсутствия хронических заболеваний (в т.ч.
врожденной патологии). На этом основании дети могут быть отнесены к таким группам здоровья: 
группа здоровья I – дети здоровые, с нормальным развитием и нормальным уровнем функций, и дети,
имеющие внешние компенсированные врожденные дефекты развития; 
группа здоровья II – дети здоровые, но с факторами риска по возникновению патологии,
функциональными и некоторыми морфологическими отклонениями, хроническими заболеваниями в
стадии стойкой клинико-лабораторной ремиссии не менее 3-5 лет, врожденными пороками развития, не
осложненными заболеваниями одноименного органа или нарушением его функции, а также со
сниженной сопротивляемостью к острым, хроническим заболеваниям; 
группа здоровья III – дети с хроническими заболеваниями и врожденными пороками развития разной
степени активности и компенсации, с сохраненными функциональными возможностями; 
группа здоровья IV – дети, имеющие значительные отклонения в состоянии здоровья постоянного
(хронические заболевания в стадии субкомпенсации) или временного характера, но без выраженного
нарушения самочувствия, со сниженными функциональными возможностями; 
группа здоровья V – дети, больные хроническими заболеваниями в состоянии декомпенсации, со
значительно сниженными функциональными возможностями.
На основании результатов медицинского осмотра детей, врач делает заключение о состоянии
здоровья и уровне физического развития каждого ребенка, обращая внимание на особенности
состояния опорно-двигательного аппарата и других органов, участвующих в выполнении отдельных
упражнений.
Оценку уровня физической подготовленности дают на основе спортивного анамнеза, анализа
успеваемости и наблюдений, проведенных во время выполнения тестовых физических упражнений.

5. Морфо-функциональные особенности центральной нервной системы.

Факторы определяющие развитие ЦНС. Методы обследования и оценки ЦНС
у детей по возрастам.
) Онтогенез ЦНС в антенатальном периоде. Влияющие факторы.
Выделяют три этапа внутриутробного развития нервной системы.
Первый этап-I триместр внутриутробной жизни (до 12 недель).
Закладка основных элементов нервной системы происходит на 2—3-й неделе
эмбрионального развития. Особенности этапа:
— наличие зачатков всех отделов головного и спинного мозга;
— интенсивный морфологический рост полушарий головного мозга;
— обособление корковой закладки; начало образования извилин;
— начало продукции спинномозговой жидкости (сосудистыми сплетениями);
— обособление хвостатого ядра и скорлупы, зрительного бугра и внутренней
капсулы;
— начало формирования мозжечка;
— развитие кровеносных сосудов артериального (виллизиева) круга большого мозга.
Второй этап -II триместр внутриутробной жизни (12-24 недели).
Особенности этапа:
— продолжение бурного роста и морфологического обособления структур головного
мозга (на 6-м месяце мозг плода внешне похож на мозг взрослого человека);
— формирование мозолистого тела, связывающего между собой полушария
головного мозга;
— возникновение сообщения между внутренними полостями и наружной
поверхностью мозга;
— завершение морфологического и функционального созревания вестибулярного
аппарата;
— начало процессов миелинизации мозгового ствола, продолговатого и спинного
мозга;
— обособление зрительного бугра, наружного и внутреннего коленчатого тел;
— дифференцировка слоев коры больших полушарий мозга; появление
цитоархитектонических зон коры, извилин и борозд;
— усиленный рост сосудистой сети.
Третий этап-III триместр внутриутробной жизни (24-37 недель).
Особенности этапа:
— быстрый рост всех частей мозга;
— усложнение и углубление извилин и борозд полушарий;
— начало клеточной дифференцировки в коре;
— появление первых признаков миелинизации пирамидных путей;
— осуществление питания мозга за счет кровеносной системы.
Таким образом, процесс формирования нервной системы ребенка происходит в
течение всего срока внутриутробного развития. Он продолжается также после
рождения. В процессе роста и созревания центральной нервной системы особая роль
принадлежит генетическим факторам и условиям внутренней и внешней среды.
К повреждающим факторам антенатального периода относят:
1. внутриутробные инфекции
2. обострения хронических заболевании будущей матери с неблагоприятными
изменениями метаболизма
3. интоксикации
4. действие различных видов излучения
5. генетическая обусловленность
Анатомо-физиологические особенности головного мозга детей.
Головной мозг у новорожденных имеет относительно большую величину. Масса
мозга около 400 г (у ребенка — 10% от массы тела, у взрослого — 2—2,5%).
Наиболее интенсивный рост клеток и увеличение массы мозга происходит в первые
месяцы после рождения. К 9 месяцам масса головного мозга удваивается, к 3 годам —
утраивается, после 7 лет скорость нарастания массы головного мозга замедляется. К
20 годам масса головного мозга увеличивается в 4-5 раз по сравнению с массой
головного мозга новорожденного.
У новорожденного сформированы полушария головного мозга, основные борозды
и крупные извилины, которые имеют малую высоту и глубину. Мелкие извилины
формируются лишь к 5—6 годам. С увеличением полушарий, утолщением коры
меняются форма, глубина, высота борозд и извилин. Височная доля после рождения
развита лучше, чем другие доли мозга, однако ее борозды и извилины неглубоки,
фрагментированы и окончательно оформляются только к 7 годам. Затылочная доля на
ранних этапах относительно мала, но содержит все борозды и извилины. К 5—7 годам
значительные изменения происходят и в лобной доле (в нижнетеменной и нижней
лобной борозде) за счет возникновения многих мелких дополнительных борозд.
У новорожденных недостаточно дифференцированы серое и белое вещество, их
соотношение в течение первых лет жизни несколько изменяется, что связано с
перераспределением нервных клеток. Некоторые клетки головного мозга
новорожденного сохраняют эмбриональный характер. Пирамидальные клетки еще не
имеют свойственной им формы, в них нет пигмента, и проводящие пути не достигли
полного развития. Структурное развитие нервных клеток заканчивается к 8—12
годам. Окончательное развитие клеточных структур больших полушарий завершается
к 10—12 годам жизни.
Мозжечок у новорожденного развит слабо, имеет малые размеры полушарий и
поверхностные борозды. Завершение его формирования происходит к 2 годам жизни.
Боковые желудочки головного мозга — относительно велики и растянуты.
Твердая мозговая оболочка у детей имеет то же строение, что и у взрослого, но у
детей ее толщина и площадь значительно меньше. Венозные синусы шире, чем у
взрослого. У детей твердая мозговая оболочка сращена с черепом. До двух лет
сращение бывает прочным, особенно в области родничков и борозд.
Паутинная оболочка головного мозга до трех лет имеет два листка, разделенных
пространством. Грануляции паутинных оболочек развиваются примерно в 10 лет. Для
детского возраста характерны относительная ширина церебральных и эластичность
субарахноидальных пространств.

Анатомо-физиологические особенности спинного мозга и СМЖ у детей

разного возраста.
 По своему строению более закончен, чем головной мозг;
 Относительно длиннее, чем у взрослых;
 У плодов доходит до крестцового канала, у новорожденных - до нижнего края II
поясничного позвонка, в старших - до I поясничного позвонка;
 Масса спинного мозга при рождении - 2-6 г, до 5 лет она удваивается, до 20 лет
увеличивается в 8-9 раз.
Показатели спинномозговой жидкости у детей разного возраста:
Дети Дети Дети
Показатели Новорожденные возрастом 1-3 возрастом 4-6 возрастом
мес. мес. свыше 6 мес.
Цвет и Ксантохромная, Бесцветная, Бесцветная, Бесцветная,
прозрачность прозрачная прозрачная прозрачная прозрачная
Давление, гг
50-60 50-100 50-100 80-150
Н2О
Количество
5 40 60 100-200
ликвора, мл
Цитоз в 1 мкл До 15-20 До 8-10 До 8-10 До 3-5
Лимфоциты,
Вид клеток одиночные Лимфоциты Лимфоциты Лимфоциты
нейтрофилы
Белок, г/л 0,35-0,5 0,2-0,45 0,18-0,35 0,16-0,25
Реакция
+ или ++ + − или + −
Панде
Сахар,
1,7-3,9 2,2-3,9 2,2-4,4 2,2-4,4
ммоль/л
Хлориды, г/л 7-7,5 7-7,5 7-7,5 7-7,5

Благоприятные и неблагоприятные факторы, определяющие НПР детей в постнатальном

периоде.
В связи с изучением закономерностей, определяющих динамику развития психики, особую
актуальность приобрел вопрос о роли наследственности и среды в этом процессе.
Биологический фактор-наследственность, среда-природная и социальная.
Факторы психического развития детей: наследственность, среда, обучение, воспитание,
активность.
Возрастные особенности оценки психомоторного развития
· Психомоторное развитие новорожденного определяется:
- соотношением между периодами сна и бодрости,
- характером крика,
- мышечным тонусом,
- наличием симметричных безусловных рефлексов,
- сенсорными реакциями на свет и звук
· Первый год жизни: оценивается по уровню развития зрительных и слуховых реакций, эмоциональной
сферы, моторики, сенсорной речи.
· Второй-третий год: продолжение становления психомоторного развития, игровой деятельности
(появление сюжетных игр), навыков самообслуживания.
Методика проверки безусловных рефлексов (1)
· Поисковый рефлекс
- При поглаживании уголка рта ребенок поворачивает голову в сторону раздражителя, приоткрывает рот
и пытается языком притронуться к месту раздражения.
- Хорошо выражен перед кормлением и наблюдается у детей до 3-4 мес.
· Хоботковый 
- Легкий удар пальцами вызывает сокращения круговой мышцы рта, губы вытягиваются в хоботок.
- Физиологичен до 2-3 мес.
· Хватательный рефлекс верхний
- При надавливании на ладонную поверхность кисти пальцы ребенка рефлекторно сжимаются.
- Физиологичен до 3-4 месяцев.
Методика проверки безусловных рефлексов (2)

Рефлекс ползания (Бауэра) – положение на животе, голова по средней линии.

- Если к подошве приставить ладонь, то ребенок рефлекторно отталкивается от нее ногами.
- Рефлекс физиологичен до 4 мес., потом угасает.

· Рефлекс Моро – положение на спине

- Рефлекс вызывается ударом по поверхности, на которой лежит ребенок или вибрационным
раздражителем.
- Ответной реакцией ребенка является отведение рук в стороны, выпрямление ножек, предварительно
согнутых и прижатых к животу – 1 фаза рефлекса Моро.
- Сведение рук с тенденцией к обхвату туловища – 2 фаза рефлекса Моро.
- Рефлекс выражен до 4 месяцев, потом начинает угасать.

Оценка функции зрительного анализатора

· У новорожденного зрительная функция определяется общей реакцией на световой раздражитель.
- Если к глазам новорожденного, который спит, поднести фонарик, у него усиливается смыкание век.
- При открытых глазах ребенок щурится и пытается вернуться к свету.
· На 2-ом месяце жизни – провести ярким предметом из одной стороны в другую на высоте 30 см над
глазами малыша, который лежит – при развитом зрении ребенок следит за подвижным предметом.
Оценка функции слухового анализатора
· Слуховая функция в новорожденного определяется реакцией на звук. 
- В ответ на голос, звук игрушки, удар по металлическому предмету он закрывает глаза, морщит лоб,
появляется гримаса плача, ребенок пытается повернуть голову на звук.
· Методика оценки: провести легкий хлопок ладонями на расстоянии 30-40 см от ушей ребенка.
- При этом ребенок, который слышит, моргает или закрывает глаза.
· На 2-3 месяцах жизни слуховые реакции начинают приобретать доминантный характер, ребенок
поворачивает голову в сторону звукового раздражителя, который он не видит (на звуковую игрушку).
Оценка психомоторного развития ребенка проводится при каждом профилактическом осмотре
педиатром и медицинской сестрой. 

6. Оценка нервно-психического развития детей раннего возраста. Задержка

психомоторного развития.
Методы оценки нервно-психического развития детей разного возраста.
1. По показаниям ПНР: Мозолина-Воронцова:
Аз-анамнез зрительный; Ас-анамнез слуховой; Э-эмоции, До-движения общие, Др-
движения рукой, Пр-подготовка речи, Пнр-понимание речи, Н- навыки---Дети
оцениваются до 3-х лет.
 2. Оценка с помощью стандартизированных скрининг тестов. Денвер 2. Оценка детей
до 6 лет по 4 подуровням:
 общая моторная деятельность,
 ручная умелость,
 речевое развитие,
 соц адаптация.
Соответствует возрасту, задержка или опережение НПР.
3. Метод центильные графики оценки НПР-Юрьев.
4 подуровня: те же,и по каждому построены центильные графики, по вертикали-
этапы развития данного подуровня.
) Понятие о задержке нервно-психического развития у детей.
-это отставание формирования нервно-психического развития, навыков, умений
ребенка от возрастной нормы. В течение всего периода раннего детства маме и папе,
родителям нужно постоянно контролировать основные параметры развития ребенка
по месяцам, для того чтобы отследить задержку в развитии.
В. В. Лебединский (2003) выделяет шесть основных видов нарушений
психического развития у детей:
 Необратимое психическое недоразвитие (олигофрения).
 Задержанное психическое развитие (обратимое — полностью или частично).
 Поврежденное психическое развитие — деменция (наличие предшествующего
периода нормального психического развития).
 Дефицитарное развитие (в условиях нарушений зрения, слуха, соматической
патологии).
 Искаженное психическое развитие (ранний детский аутизм).
 Дисгармоническое психическое развитие (психопатии).
Синдром ЗПР полиэтиологичен, основными причинами являются:
1) перинатальные поражения центральной нервной системы (гипоксически-
ишемического, травматического, инфекционного, метаболического характера;
алгокольная и другие фетопатии);
2) эпилепсия и эпилептические энцефалопатии;
3) гидроцефалия (в т. ч. и гипорезорбтивные нарушения);
4) краниостенозы;
5) новообразования головного мозга;
6) пороки развития головного мозга (дисгенезии мозолистого тела,
голопрозэнцефалия, арахноидальные кисты и др.);
7) наследственные болезни (фенилкетонурия, гистидинемия, гомоцистинурия и
др.);
8) митохондриальные заболевания;
9) болезни накопления;
10) хромосомные болезни (синдром Дауна, фрагильная Х-хромосома и др.);
11) наследственные синдромы;
12) нейрокожные синдромы (нейрофиброматоз, туберозный склероз,
энцефалотригеминальный ангиоматоз и др.);
13) врожденные эндокринные заболевания (врожденный гипотиреоз и др.);
14) аутистические расстройства (синдром Канера, Аспергера, Ретта и др.);
15) соматическая патология (болезни сердца, почек и др.);
16) снижение зрительной и слуховой функции;
17) педагогическая запущенность.
7. Иммунопрофилактика в педиатрии. Календарь профилактических прививок.
Показания и противопоказания к вакцинации детей. Осложнения.
Профилактические прививки (вакцинация) – введение в организм человека
микроорганизмов, их частиц или химических веществ с целью предупреждения
развития инфекционных заболеваний
Иммунопрофилактика детей в РМ. Национальный календарь прививок.
Систематическая иммунизация населения способствует значительному снижению
заболеваемости, смертности и инвалидности от инфекционных заболеваний,
предупреждаемых ппутем вакцинации, а также экономического ущерба от этих
болезней.
Календарь прививок:
До 24 часов-Геп В-в роддоме
2-5 дней –БЦЖ(туберкулез)-в роддоме
2,4,6 мес Одновременно, в тот же день: инъекционно внутримышечно Геп В+АКДС+
ХИБ в составе пентавалентной вакцины, ПИ внутримышечно отдельно разными
шприцами и разные места введения; ОПВ и РВ – капли в рот
12 мес-КПК(корь,паротит,краснуха)
22-24 мес-ОПВ,АКДС- Одновременно, через 16-18 месяцев после вакцинации
6-7 лет- ОПВ-5 и АДС – одновременно весной, до поступления детей в школу. КПК-2
и БЦЖ-2 – осенью (в 1-м классе). Детям, подверженным повышенному риску
инфицирования туберкулезом, проводится тестирование туберкулином с 2 ЕД
ППД, и в случае реакции 0-9 мм (инфильтрат, гиперемия) их вакцинируют
14-15 лет- КПК-3 осенью, ОПВ-6 и АДСм весной до окончания учебного года (9-й
класс)
Взрослые: в 20, 25, 30, 35, 40, 50 и 60 лет- АДС
Общие противопоказания к введению вакцин – наличие острых инфекционных
или неинфекционных заболеваний, хронические заболевания внутренних органов
(печени, поджелудочной железы, селезенки) в период обострения, аллергические
состояния, тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, заболевания
центральной нервной системы, злокачественные новообразования, выраженные
иммунодефициты.

осложнения в виде:
 местных реакций – абсцессов и флегмон;
 осложнений со стороны центральной нервной системы – судорожного синдрома,
энцефалопатии, поствакцинального энцефалита;
 осложнений аллергического характера – астматического синдрома,
коллаптоидных состояний и даже анафилактического шока;
 обострения или первых проявлений хронических заболеваний;
 осложнений со стороны различных органов и систем – почек, сердца, суставов,
желудочно-кишечного тракта;
 летального исхода.

НЕОНАТОЛОГИЯ
8. Доношенный новорожденный ребенок, определение понятия, основные
признаки доношенности. Обследование новорожденного ребенка. Адаптпция
новорожденного ребенка. Пограничные состояния у новорожденных.
Доношенным новорожденным считается ребенок родившийся при сроке
беременности 38-40 недель, 9 календарных месяцев, 10 акушерских месяцев, 280
дней.
Период новорожденности -это время от рождения до 1 месяца.
Морфологические признаки зрелости:
1.плотные кости черепа 
2.наличие пушкового волоса только на плечевом поясе 
3.пупочный остаток распологается на середине между мечевидным отростком и
лоном (при незрелости пупочек ниже) 4.наличие ядер окостенения 
5.наличие выраженного подкожно-жирового слоя 
6.у доношенного ребенка весо-ростовой показатель равен 60 (посчитать можно
так: масса ребенка при рождении 3000 грамм, рост 50 см.Нужно вес разделить на
рост должно получиться 60)
7.масса тела доношенного ребенка должна быть больше 2500.
Средняя длина тела 50-52 см,средняя масса тела от 3200-3500 грамм. Крупным
считается плод с массой более 4000 грамм 

Функциональные признаки зрелости:

1.хорошо выражены безусловные рефлексы-сосательный,глотательный,
подошвенное сгибание, ладонно-ротовой(при нажатии на ладожки открывается
ротик),рефлекс автоматической ходьбы,автоматическое ползание,поисковый.
2.громкий крик 
3.розовая,бархатистая кожа 
4.эмбриональная поза сохраняется до 3х месяцев 
5.большой родничок имеет форму ромба и распологается между лобной костью и
2мя теменными его размер при рождении 2,5 на 2,5 см.В норме родничок
закрывается примерно к 15-18 месяцам жизни
Основные задачи полного осмотра новорожденного

 Проверка наличия
– Опасных симптомов
– Нормальной послеродовой адаптации новорожденного
– Врожденных пороков развития
– Травм и признаков жестокого обращения и/или пренебрежительного
отношения к новорожденному
 Оценка роста и развития
 Обеспечение:
- Необходимой помощи и ухода
- Консультирование родителей

 Осмотр новорожденного должен проводиться

- В теплом помещении (>22 0C)
- Предпочтительно в присутствии матери (членов семьи)
- В удобное для ребенка, матери и врача время
- Не дольше 15-20 минут
- Ребенок должен быть полностью раздет
 Осмотр должен быть тщательным и методичным; обследуйте ребенка по
принципу «с головы до пят»
 Поощряйте мать задавать вопросы о состоянии ребенка
 Объясните матери (членам семьи) результаты осмотра
 Занесите результаты осмотра в медицинскую документацию ребенка

ОСМОТР Дыхательной системы

  Грудная клетка симметрична

 Дыхание доношенного ребенка:

– 30–60 в минуту
– Отсутствуют втяжения участков грудной клетки
– Отсутствует стонущий выдох

 При оценке дыхания:

– Подсчитывайте частоту дыхательных движений в течение 1 полной
минуты
– У новорожденных возможны кратковременные учащения дыхания (до
80 в минуту)
– Если вы не уверены в правильности подсчета частоты дыхательных
движений, повторите его
– Убедитесь, что дыхание прослушивается в обоих легких

 У ребенка с малым весом (< 2,5 кг при рождении) или недоношенного (< 37
недель) возможны:
– Незначительное втяжение участков грудной клетки
– Периодические остановки дыхания на несколько секунд (апное)

 Оценка сердечно-сосудистой системы включает :

– Оценку цвета кожных покровов
– Оценку периферического кровоснабжения кожи: время капиллярного
наполнения < 3 сек
– Подсчет ЧСС (100-160 ударов в минуту)
– Оценку сердечного ритма
– Оценку наличия шумов в сердце. Отсутствие сердечных шумов не
гарантирует отсутствия порока сердца
– Пальпацию бедренного пульса, пульс хорошего наполнения
пальпируется симметрично с обеих сторон

 Физиологическая поза доношенного новорожденного:

– Ножки разведены и слегка согнуты в тазобедренных и коленных
суставах
– Ручки согнуты в локтях и прижаты к туловищу; кулачки часто сжаты с
обхватом большого пальца
– У новорожденных с малым весом и недоношенных конечности могут
быть слегка выпрямлены
 У новорожденных, родившихся в тазовом предлежании, ноги бывают
полностью согнуты в тазобедренных суставах
 Движения новорожденного симметричны
 Мышечный тонус конечностей у доношенного новорожденного повышен
(умеренный гипертонус); туловище и шея находятся в умеренном гипотонусе

Кожные покровы
 Кожа здорового новорожденного имеет розовый цвет
 Может наблюдается пигментация кожи вокруг пупка и в области гениталий
 Кожа новорожденного тонкая и нежная. В течение первой недели может
наблюдаться десквамация кожи
  Осмотрите кожу на предмет пустул, возможно требующих лечения
 У многих доношенных новорожденных на 3–5 день наблюдается желтушность
кожных покровов
 Некоторые из кожных проявлений не требуют вмешательства (монголоидные
пятна, милии, акроцианоз, аллергические высыпания)
 Кровоподтеки и ссадины на коже могут быть вызваны предлежанием плода и
акушерскими пособиями (использованием щипцов, вакуум-экстрактора)

Осмотр родничка
 Осмотрите родничок и швы черепа
 Большой родничок – его размеры варьируют в широких пределах
 В норме большой родничок не возвышается над костями черепа
 У недоношенных детей при пальпации черепа может быть обнаружено
размягчение и истончение костей черепа – краниотабес, которое не требует
вмешательств

 Лицо
– Убедитесь, что лицо симметрично
– Выявите возможные признаки дисморфизма
 Глаза
– Обратите внимание на выделения из глаз
– «Красный рефлекс» должен быть симметричным и одинаково
выраженным
– Оцените размер, форму зрачков, их реакцию на свет
– Осмотрите роговицу, нет ли помутнения (признак врожденной
катаракты)
– Нередки кровоизлияния в склеру в процессе родов, которые
рассасываются в течение нескольких недель
 Ротовая полость
– Проверьте целостность нёба, нет ли «волчьей пасти»
– Проверьте размер языка
– Осмотрите ротовую полость на предмет молочницы

Живот
 норме живот округлый, мягкий
 Пуповина плотно перевязана, сухая, не кровоточит
 Небольшая пупочная грыжа в течение первого года жизни не является
патологией
 Обратите внимание на вздутие живота
– Могут пальпироваться печень (2 см), селезенка, брюшная аорта и почки.
Проверьте, не увеличены ли органы.
 Пуповина: имеет две артерии и одну вену
 Пуповинный остаток подсыхает и отпадает через 7–10 дней
– Оцените пупочный остаток/ранку на предмет возможной инфекции:
- нет ли гнойных выделений пупка?
- нет ли покраснения кожи в области пупка?
 Осмотрите ребенка на предмет паховой грыжи

 Осмотрите спину и позвоночник ребенка на предмет возможных врожденных

пороков
 – Spina bifida – проявляется в виде дефекта кожи на спине
новорожденного, окруженного костными выступами несоединенных
нервных арок позвонков
– Менингомиелоцеле — спинномозговая грыжа (грыжевой мешок
содержит оболочки спинного мозга)
Конечности
 Оцените движения, размер, симметричность
 Осмотрите на предмет возможного повреждения плечевого сплетения
 Осмотрите ключицы, верхние и нижние конечности на предмет перелома —
особенно в случае травматических родов или дистоции плечиков
 Осмотрите тазобедренные суставы на предмет врожденного вывиха (тесты
Барлоу и Ортолани)
 Осмотрите стопы на предмет косолапости
Неврологический статус
 Проверьте мышечный тонус
 Проверьте функцию черепно-мозговых нервов (напр., движения языка и глаз)
 Проверьте рефлексы (должны быть симметричны):
– Поисковый рефлекс
– Сосательный рефлекс
– Хватательный рефлекс
– Рефлекс Моро
– Автоматической походки
Антропометрия
 Взвесьте новорожденного
 Измерьте окружность головы
 Измерьте длину тела
 При необходимости измерьте температуру тела ребенка
 Занесите полученные данные в медицинскую документацию новорожденного

Адаптация новорождённого - функциональное состояние ребёнка в первые минуты и

дни жизни, характеризующееся развитием реакций приспособления систем организма к
изменившимся условиям окружающей среды и обеспечивающих его жизнедеятельность
вне организма матери.
С момента рождения и перевязки пуповины прекращается связь ребёнка с матерью,
включаются системы жизненного самообеспечения организма ребёнка; он вступает в
период новорожденности (см. Новорождённый ребёнок), ограничивающийся первыми 28
днями жизни.
Тотчас после рождения интенсивность фетоплацентарного кровотока уменьшается.
Сокращается просвет пупочных артерий, кровоток в них прекращается. Одновременно по
пупочной вене продолжается плацентарная трансфузия - переход крови из плаценты в
тело ребёнка.
После пережатия пуповины в системе большого круга кровообращения происходит
повышение давления вследствие выключения плацентарного русла. Одновременно с
началом лёгочного дыхания рефлекторно снимается спазм лёгочных артериол, падает
давление в сосудах малого круга, кровоток через лёгкие увеличивается в 5-10 раз по
сравнению с внутриутробным периодом. Это, в свою очередь, способствует увеличению
возврата крови в левое предсердие, где так же, как и в аорте, повышается давление.
Более высокое давление в левой половине сердца приводит к захлопыванию заслонки
овального отверстия. Функциональное закрытие овального отверстия осуществляется за
несколько часов. Закрытие артериального (боталлова) протока происходит к 2-3 мес.
 вследствие сужения его просвета. Максимальной величины артериального давления и
частота сердечных сокращений наблюдаются у ребенка в первые 15 мин жизни. В
течение первых суток эти показатели значительно уменьшают я затем постепенно
повышаются к 7- 10-му дню.
С первым вдохом начинает функционировать дыхательная система. В период адаптации
новорожденного изменяется кровоснабжение печени, начинает функционировать
желудочно-кишечный тракт - выделяет первородный кал (меконий), включаются
механизмы терморегуляции. В этот период происходит стабилизация обменных
процессов.
С изменением параметров окружающей среды при переходе от внутриутробной жизни к
внеутробной, от плацентарного обмена веществ к самостоятельному метаболизму в
новой среде обитания у новорождённых появляется способность к обеспечению
гомеостаза.
В первые часы после рождения наблюдается так называемый физио ацидоз,
являющийся следствием внутриутробного ацидоза, обусловленного накоплением
значительного количества недоокисленных продуктов в период внутриутробного
развития. Начинается быстрое падение уровня глюкозы в крови ребёнка (наименьшая её
концентрация определяется через 2-З часа после рождения, а затем в течение 4-6 ч
уровень глюкозы выравнивается).
Энергетические затраты новорождённого обеспечиваются прежде всего за счёт
расщепления нейтральных жиров, в достаточном количестве содержащихся в подкожно-
жировом слое. При рождении концентрация липидов (см. Липидный обмен) в крови
новорождённого значительно ниже, чем у матери. Однако сразу же после рождения
концентрация свободных жирных клеток, которые используются в качестве источника
энергии, быстро возрастает. В связи с функциональной незрелостью печени развивается
физиологическая желтуха (см. Желтухи новорождённых).
С первых минут после рождения начинается перераспределение внеклеточной
жидкости в связи с тем, что ребёнок теряет значит, количество жидкости с калом, мочой и
выдыхаемым воздухом. Считают, что первичная убыль массы новорождённого зависит
главным образом от потери воды. В первые дни жизни новорождённого происходит
физиологическая инволюция коры надпочечников, не сопровождающаяся клиническими
симптомами надпочечниковой недостаточности. Отмеченные во время адаптации к
внеутробной жизни сдвиги учитываются при обосновании санитарно-гигиенического
режима для новорождённых, а также при вскармливании и уходе за ними при раннем
выявлении патологических состояний.
К пограничным состояниям новорожденных детей относят:
1.Синдром «только что родившегося ребенка» связан с выбросом
большого количества гормонов в процессе родов в организме ребенка
и обилием внешних и внутренних раздражителей. Сразу после рождения
ребенок делает глубокий вдох, громко кричит и принимает характерную
сгибательную позу. В течение 5–10 минут после рождения он активен, ищет
сосок и энергично сосет, если приложить его к груди. Спустя некоторое время
малыш успокаивается и засыпает.
2.Изменения кожных покрововотмечаются практически у всех
новорожденных детей на 1-й неделе жизни:
 Простая эритема — краснота кожи, проявляющаяся после удаления
первородной смазки, наиболее яркая на 2-е сутки после рождения, полностью
исчезаетк концу 1-й недели жизни.
 Шелушение кожных покровов — возникает на 3–5 день жизни, чаще
бывает на животе, груди. Особенно обильное шелушение отмечается
у переношенных детей. Лечения это состояние не требует, однако участки
шелушения лучше после купания смазывать увлажняющим детским кремом
или косметическим молочком.
 Токсическая эритема — пятнистая сыпь с серовато-желтыми
уплотнениями в центре, которая располагается чаще всего на разгибательных
поверхностях конечностей вокруг суставов, на груди. Самочувствие малышей
при этом не нарушено, температура тела нормальная. В течение 1–3 дней
могут появляться новые высыпания, через 2–3 дня сыпь исчезает. Лечения
обычно не требуется, но при обильной токсической эритеме рекомендуется
дополнительное питье, иногда врач назначает антигистаминные
(противоаллергические препараты).
3. Потеря первоначальной массы тела при рождениивозникает вследствие
голодания из-за дефицита молока в первые дни установления лактации.
Максимальная убыль массы тела обычно отмечается на 3–4 день жизни
и составляет у здоровых новорожденных от 3 до 10% весапри рождении.
У недоношенных детей первоначальная потеря массы тела зависит
от соответствующего показателя при рождении и восстанавливается лишь
ко 2–3 неделе жизни, причем сроки восстановления веса тела находятся
в прямой зависимости от зрелости ребенка. Восстановление массы тела
у доношенных новорожденных обычно наступает к 6–7 дню жизни у 60–70%
детей, к 10-му — у 75–85% и ко 2-й неделе жизни у всех здоровых
доношенных детей. Залогом хорошей прибавки веса у новорожденного
ребенка является раннее прикладывание к груди, свободный режим
вскармливания. Потеря более 10% массы тела при рождении может привести
к ухудшению состояния ребенка. В этом случае в индивидуальном порядке
врач решает вопрос о дополнительном выпаивании ребенка или
докармливании смесью.
4. Физиологическая желтухакожных покровов определяется повышением
уровня билирубина в крови и отмечается у 60–70% детей. Билирубин
в небольшом количестве содержится в крови у каждого взрослого и ребенка,
однако в периодноворожденности уровень этого вещества может повышаться,
и связано это с особенностями новорожденного ребенка:
 Повышенное образование билирубина происходит при распаде
эритроцитов — красных кровяных телец, в которых содержится основной
переносчик кислорода в организме — гемоглобин. Внутриутробно
в эритроцитах ребенка содержится так называемый фетальный гемоглобин,
отличающийся по своей структуре от гемоглобина взрослого. После рождения
начинается активный процесс распада эритроцитов с фетальным
гемоглобином и синтез эритроцитов с гемоглобином взрослого.
 Незрелые ферменты печени новорожденного не справляются
с большим количеством билирубина.
Транзиторная желтуха кожных покровов появляется на 2–3 день жизни
ребенка, достигает максимума на 3–4 день, исчезает к концу первой недели.
Однакопоявление желтухи в первый день жизни или интенсивное желтое
окрашивание кожи являются тревожным признаком и требуют проведения
дополнительного обследования.
5. Нарушения теплового балансавозникают у новорожденных вследствие
несовершенства процессов регуляции и нестабильности температуры
окружающей среды. Новорожденные легко перегреваются и охлаждаются при
 некомфортных для них внешних условиях. Основными особенностями
процесса теплорегуляции у у младенцевявляются:
 Способность детей легко терять тепло при некомфортных условиях
(снижение температуры окружающей среды, мокрые пеленки);
 Сниженная способность отдавать тепло при повышении температуры
окружающей среды (например, при перекутывании ребенка, расположении
кроватки в непосредственной близости от батареи отопления или под
прямыми солнечными лучами).
Все это приводит к тому, что в первые 30 минут после рождения у ребенка
начинается процесс снижения температуры тела. Для профилактики
переохлаждения сразу после появления из родовых путей малыша укутывают
в стерильную пеленку, осторожно вытирают и помещают на подогреваемый
пеленальный столик. Учитывая перечисленные выше особенности
новорожденных детей, необходимо поддерживать комфортную температуру
окружающей среды (для доношенного ребенка это 20–22°). При этом
необходимо избегать возможного перегревания. Так как очень редко, у 1%
родившихся детей, на 3–5 сутки может развиваться временная гипертермия —
повышение температуры тела до 38–39°.
6. Гормональный криз новорожденныхсвязан в основном с действием
гормонов мамы на ребенка и встречается у доношенных новорожденных.
У недоношенных детей данные состояния бываютдостаточно редко. Половой
криз включает несколько состояний:
o Нагрубание молочных желез, которое начинается на 3–4 день
жизни, достигает максимума на 7–8 деньи затем постепенно уменьшается.
Иногда из молочной железы отмечаются выделения молочно-белого цвета,
которые по составу приближаются к молозиву матери. Увеличение молочных
желез встречается у большинства девочек и у половины мальчиков. Это
состояние не требует лечения, однако в ряде случаев — при выраженном
нагрубании — педиатр рекомендует применять специальные компрессы.
Кроме того, родителям можно порекомендовать накладывать на грудь ребенка
специальную мягкую повязку, которая предотвратит возможное
дополнительное травмирование одеждой кожи молочной железы. Ни в коем
случае нельзя выдавливать у ребенка секрет молочных желез из-за опасности
нагноения.
o Десквамативный вульвовагинит — обильные слизистые
выделения серовато-белого цвета из половой щели, появляющиеся у 60–70%
девочек в первые три дня жизни. Выделения бывают 1–3 дня и затем
постепенно исчезают. Характер влагалищных выделений также может быть
кровянистым — это не повод для беспокойства. Такоесостояние терапии
не требует.
o Милиа — беловато-желтые узелки размером 1–2 мм,
возвышающиеся над уровнем кожи, локализующиеся чаще на крыльях носа
и переносице, в области лба, подбородка. Это сальные железы с обильным
секретом и закупоренными протоками. Встречаются у 40% новорожденных
и не требуют лечения.
o Водянка оболочек яичек (гидроцеле) — встречаетсяу 5–10%
мальчиков, проходит без лечения в период новорожденности.
 
7. Переходные изменения стула —расстройства стула, наблюдающиеся
у всех новорожденных на первой неделе жизни. В первые 1–2 дняу всех
новорожденных детей отходит первородный стул (меконий) -густая вязкая
масса темно-зеленого цвета. Отсутствие мекония может быть признаком
серьезного заболевания, например, кишечной непроходимости, что требует
дополнительного обследования и лечения. На 3–4 день жизни, появляется
переходный стул — негомогенный по консистенции и окраске (комочки, слизь,
участки темно-зеленого цвета чередуются с зеленоватыми и желтыми).
К концу первой недели жизни стул у большинства новорожденных детей
устанавливается в виде желтой кашицы.
В этом обзоре мы перечислили основные состояния, которые могут
наблюдаться в период новорожденности. На самом деле их значительно
больше. Как видите, маленький организм новорожденного ребенка — очень
сложный. Именно поэтому наблюдением и лечением младенцевзанимаются
специальные врачи — неонатологи. Каждый день из 28 дней неонатального
периода — это целый этап. Происходит адаптация ребенка к новым условиям
жизни, что отражается в изменении многих органов и систем организма. В этот
период жизни ребенок как никогда нуждается во внимательном и тщательном
наблюдении сначала врачей и медсестер родильного дома, а затем личного
педиатра на дому.

9. Уход за здоровым и больным новорожденным ребенком. Первичный туалет.

Вскармливание новорожденных. Терморегляция. Гипотермия.
Первичный туалет новорожденного — одна из первых процедур, которая
проводится медицинским персоналом, сразу после рождения ребенка.
Первой процедурой является отсасывание содержимого из ротовой полости
и носоглотки. Она проводится, как только появляется головка ребенка в
родовых путях. Делается это для предотвращения аспирации околоплодных
вод. Отсасывание содержимого проводится с помощью стерильной
резиновой груши или отсоса. Следующей процедурой является перевязка
пуповины и ее обработка. Этот элемент ухода за новорожденным состоит из
двух этапов.
Сразу после рождения ребенка, в течении первых десяти-пятнадцати секунд,
на пуповину накладывают два стерильных зажима Кохера. Расстояние
между ними — 2 см. Первый зажим накладывается в 10 см от пупочного
кольца. Пуповина между зажимами обрабатывается 5% спиртовым
раствором йода или 96% этиловым спиртом и пересекается стерильными
ножницами. Затем ребенка заворачивают в стерильную теплую пеленку и
помещают на пеленальный стол, который должен обогреваться сверху
источником лучистого тепла. Это позволяет избежать охлаждения ребенка, а
также уменьшает потери тепла, с испаряющейся околоплодной жидкостью.
После этого продолжают обработку пуповинного остатка, то есть переходят
ко второму этапу. Пуповину обрабатывают салфеткой, смоченной в
спиртовом растворе, а затем, сухой стерильной марлевой салфеткой. Далее,
на расстоянии 0,2-0,3см от пупочного кольца на пуповину накладывают
специальную скобу Роговина. На расстоянии 1,5см от скобы производят
пересечение пуповины. Место пересечения обрабатывают 5% раствором
калия перманганата, и накладывают стерильную марлевую повязку
Чистяковой.
Следующим этапом первичного туалета новорожденного является
обработка кожи ребенка. Стерильной марлевой салфеткой, предварительно
смоченной в стерильном вазелиновом или растительном масле, удаляется
избыточная первородная смазка и слизь.
Не мало важным при проведении первичного туалета новорожденного
является профилактика гонобленнореии. Она проводиться 20% раствором
натрия сульфата (альбуцидом) сразу после рождения, в первые минуты
жизни. Закапывают по одной капле раствора под конъюнктивы нижних век.
Повторяют через 2 часа. Можно для этого также использовать 1%
тетрациклиновую глазную мазь. Девочкам в половую щель однократно
закапывают 1-2 капли 1-2% раствора нитрата серебра. После проведения
первичного туалета обязательным элементом ухода за новорожденным
является антропометрия.

Успешное грудное вскармливание новорожденного. Основные правила.

(рекомендации Всемирной Организации Здравоохранения)

1.Телесная связь матери и ребенка сразу же после родов и начало грудного кормления
в течение первого часа после рождения ребенка

2. Исключение кормления из бутылочки или любое иное, прежде чем мать покормит
его грудью. У ребенка должна сформироваться установка на грудное кормление.

3. Совместное содержание матери и ребенка после рождения.

4. Правильное расположение ребенка у груди необходимо для эффективного сосания

груди и комфорта матери.

5. Кормление по любому требованию ребенка, когда и сколько хочет. Это необходимо

для полноценного насыщения и психологического комфорта ребенка.

6. Не отрывать ребенка от груди раньше того момента, когда он сам отпустит сосок.

7. Ночные кормления новорожденных грудью наиболее полноценны, обеспечивают

устойчивую лактацию. Кроме того, они помогают предохранить женщину от
следующей беременности.

8. Не давать ребенку других жидкостей и продуктов, кроме грудного молока. Если

ребенок хочет пить, его следует чаще прикладывать к груди.

9. Не использовать соски, бутылочки и пустышки. Эти предметы заменяют мамину

грудь и могут вызвать проблемы: мало молока, травмы сосков и беспокойство под
грудью. При необходимости докорма давать его только с ложки, из чашки или
пипетки.

10. Перекладывать ребенка ко второй груди только тогда, когда он высосет первую
грудь. В «переднем» молоке содержание Лактозы больше по сравнению с «задним».
Поэтому даже у здорового новорожденного, получающего только «переднее» молоко,
содержащее большое количество лактозы, могут развиться симптомы лактазной
недостаточности.

11. Не мыть грудь чаще одного раза в день, не мыть соски перед кормлением и после
него, чтобы не допустить образования трещин.
 Расчет питания для доношенного новорожденного:
 

Объемный метод:
от 2-6 недель - 1/5 массы тела;
от 6 недель до 4 месяцев - 1/6 массы тела;
от 4 до 6 месяцев - 1/7 массы тела.
Формула Шкарина:
< 2 мес. количество молока = 800 - 50(8-М), где N - число
недель жизни;
> 2 мес. количество молока = 800 + 50(М-2), где N - число
месяцев ребенку,
Калорийный метод:
в I четверть года 125 ккал. в сутки на 1 кг. массы;
в II четверть года 120 ккал. в сутки на 1 кг. массы;
в III четверть года 115 ккал. в сутки на 1 кг. массы;
в IV четверть года 110 ккал. в сутки на 1 кг. массы.
В 1 л. женского молока 700 ккал.
 

Терморегуляция у детей
Терморегуляция — совокупность физиологических процессов,
обеспечивающих поддержание оптимальной температуры тела.
У новорожденного ребенка терморегуляция не совершенна. При
рождении температура тела близка к температуре тела матери и равна 37,7—
38,2°С. В течение нескольких часов после рождения она снижается на 1,5—
2,0 °С, а затем вновь повышается до 37 °С.
У незрелых, недоношенных детей температура снижается ниже
Нормальной в течение первых дней жизни. Снижение температуры тела у
доношенного ребенка называется транзиторной гипотермией новорожденных.
Приблизительно у 0,3—0,5% новорожденных на 3—5-й день жизни
наблюдают гипертермию. Это явление объясняют заселением бактериальной
флоры и обезвоживанием организма ребенка. После 5-го дня температура
тела остается очень чувствительной к колебаниям температуры окружающей
среды. Температура тела незначительно меняется при кормлении детей, при
пеленании. Установление нормальной температуры происходит только К 1,5—
2 месяцам жизни, а у недоношенных детей в более поздние сроки.
После установления нормального суточного ритма температура Н
подмышечных впадинах и в паху равна приблизительно 36,1— 36,6 °С, в
прямой кишке — 37,1—37,5 °С.
После периода новорожденности повышение температуры тела у
ребенка чаще всего связана с инфекцией. У детей приблизительно до 9—10
месяцев температура может повышаться при обезвоживании.
Центральным звеном терморегуляции является гипоталамическая
область. Поэтому различные воздействия на гипоталамус также могут
вызывать повышение температуры (гипоксия плода и новорожденного,
внутричерепная травма новорожденного, аномалии развития мозга).
 Влияние на температуру тела ребенка первых месяцев жизни оказывает
так называемый несократительный термогенез. Образование тепла у детей
раннего возраста происходит за счет жировой ткани.
Более совершенным видом теплопродукции является сократительный
теплогенез. Он создается за счет повышения мышечной активности. Поэтому
он значительно возрастает при воздействии холода на ребенка. Механизмы
теплопродукции у детей нарушаются при родовой гипоксии, на фоне
заболевания органов дыхания, введения некоторых лекарственных
препаратов (β-блокаторов).
Процессы теплоотдачи созревают только к 7—8 годам. Теплоотдача
регулируется и потоотделением, которое у детей первых лет жизни еще
несовершенно. Поэтому для детей в возрасте до 7—8 лет необходимо
организовывать оптимальные температурные условия. Ребенок может
находиться раздетым и не терять тепла, если он находится в
термонейтральной зоне. Для новорожденных доношенных детей она равна 32
—35°С, для недоношенных — 35—36°С, для запеленатого доношенного — 23
— 26°С, а для недоношенного — 30—33°С. К возрасту 1 месяц пределы
термальной зоны смещаются для запеленатых детей вниз на 1,5—2,0°С. Для
создания условий терморегуляции голову ребенка при пеленании не
покрывают. При выхаживании недоношенных до совершенствования
терморегуляции их содержат в кувезах.
Несоблюдение оптимального температурного режима у детей раннего
возраста приводит к нарушению развития головного мозга, заболеваниям
органов дыхания и сердечнососудистой системы. Поэтому сразу же после
рождения детей пеленают в теплые пеленки. Осмотр, смену белья, обработку
кожи и пупка проводят быстро на подогретом пеленальном столе.
Недоношенному ребенку все манипуляции проводят в кувезе.
Перегревание ребенка не менее опасно, чем переохлаждение. Во-
первых, у детей даже при временном перегревании развивается
обезвоживание организма, во-вторых, нарушение микроциркуляции
вследствие перегревания приводит к тепловому удару или шоку, нарушению
функции центральной нервной системы, сердца, дыхания.
Такая же ситуация возможна тогда, когда гипертермия вызывается
инфекционными заболеваниями. Ребенок может погибнуть от перегревания,
поэтому при гипертермии ему требуется экстренная помощь.
Для детей грудного возраста создают комфортные температурные
условия. В помещении, где они находятся, влажность воздуха составляет 30—
60%, скорость движения воздуха — 0,12—0,2 м/с, температура воздуха — 21
—22 °С. С двух лет температура комфорта снижается до 18 °С, а для
относительного оптимума теплового состояния — даже до 16 °С.
Важно правильно и адекватно одевать ребенка. В зимнее время на улице
на ребенке должно быть 4—5 слоев одежды с учетом ветронепроницаемого
верхнего слоя. Зимой для прогулок обычно используют комбинезоны или
полукомбинезоны. Летом, в зависимости от температуры воздуха, слоев
одежды может быть до двух при температуре воздуха 23°С и выше, и до трех
при температуре воздуха 16—17°С.
Для предупреждения охлаждения и перегревания широко применяют
методы закаливания детей. Закаливание должно быть постепенным,
кратковременным — с применением холодового (импульсного) контакта с
кожей ребенка, с постепенным распространением холодового раздражителя
на площадь кожи и изменением сроков закаливания. Сначала это обливание
ног водой с понижением температуры. Затем одномоментное обливание
холодной водой от голеней до бедра, от пупка до шеи и головы. При
системности и повторяемости обливаний происходит созревание
адаптационных приспособлений, что влечет за собой увеличение времени
проведения этих процедур.
Для формирования холодовой устойчивости и адаптационно-
приспособительных реакций детям достаточно двух обливаний в неделю.
Лучше их проводить весной. Большие дозы закаливающих процедур
вызывают срыв адаптивных реакций, приводят к гиперстимуляции
надпочечников и обусловливают иммунодефицитные состояния.
Закаливающие процедуры у детей не должны вызывать снижения
внутренней температуры тела. Нужно также помнить об индивидуальном
режиме закаливания, так как каждый ребенок по-своему реагирует на
холодовые раздражители.
В детских лечебно-профилактических учреждениях используют и такие
формы закаливания, как сон на открытом воздухе, воздушные холодовые
ванны, обтирание мокрыми холодными простынями, общее обливание,
ножные ванны и обливание ног с постепенным снижением температуры от
36,6 до 32,6°С. В некоторых детских поликлиниках для закаливания детей
используют бассейны с процедурами кратковременного обливания детей
струей холодной воды и др.
Есть дети, у которых температура без видимых причин повышается до
37,3—37,5°С, хотя они здоровы. Чаще всего это ответ температурной
реакцией на прием пищи, повышенную физическую активность или
повышенный психоэмоциональный тонус.
Патологической считается температура выше 37,5°С, которая
обусловлена каким-либо заболеванием. При этом состояние теплопродукции
всегда превалирует над теплоотдачей. Часто присоединяется озноб,
обусловленный сократительным термогенезом. В таких состояниях виноваты
вещества, называемые пирогенами, которые воздействуют на
терморегулирующие центры центральной нервной системы.
Существуют различные типы патологических температурных реакций.
Частоту регистрации температуры у детей определяет врач — 2 раза в
день, через 1 ч, через 2 ч и т. д. Регистрацию температуры в течение дня
проводит средний медицинский персонал.
Температура тела ниже 36,4 °С чаще всего наблюдается у детей со
сниженным энергетическим обменом, обусловленным тяжелым заболеванием
внутренних органов. Это истощение (дистрофия), сосудистая
недостаточность, недостаточность функции основных органов и систем. При
шоке, особенно анафилактическом, температура также снижается ниже
нормальной.

10. Асфиксия новорожденного. Этиология. Патогенез. Классификация.

Клиническая картина. Осложнения. Реанимация новорожденного.
Асфиксия новорожденных является критическим состоянием, которое
возникает вследствие расстройства газообмена (недостаток кислорода и
накопление углекислоты в организме) и проявляется отсутствием дыхания
или его ослабленностью при сохраненной работе сердца.
Виды
Различают два вида асфиксии новорожденных:

 первичную (возникает в момент рождения ребенка)

 вторичную (ребенок престает дышать или задыхается через несколько
часов/суток после рождения).

Причины
Асфиксия новорожденных является следствием острой или хронической
внутриутробной кислородной недостаточности плода. Различают 5 ведущих
моментов в развитии асфиксии:

 внезапное прекращение кровотока в пуповине (истинный узел

пуповины, перетяжка ее, тугое и, как правило, неоднократное обвитие
пуповиной шеи плода);
 расстройства газообмена в плаценте (преждевременная отслойка
плаценты, предлежание плаценты и прочее);
 расстройства кровообращения в плаценте (повышение артериального
давления у матери, дисфункция родовой деятельности);
 недостаточное поступление кислорода в кровь женщины (анемия,
сердечно-сосудистая патология, заболевания бронхолегочной системы,
сахарный диабет, болезни щитовидной железы и прочее);
 несостоятельность дыхательных движений новорожденного (влияние
лекарственного лечения матери, внутриутробное поражения мозга
различными инфекциями, аномалии развития легких и другое).

Также причиной асфиксии ребенка могут быть:

 внутричерепная травма новорожденного,

 резус-конфликтная беременность,
 обтурация полная или частичная дыхательных путей слизью, меконием,
околоплодными водами.

Вторичная асфиксия новорожденных обусловлена:

 расстройством кровообращения в головном мозге,

 аспирацией дыхательных путей (например, рвотными массами),
 врожденными пороками развития легких, сердца, головного мозга,
 пневмопатиями,
 незрелостью легких (у недоношенных).

Признаки асфиксии новорожденных

Основным признаком асфиксии новорожденных является расстройство
дыхания, что приводит нарушению сердечного ритма, нарушению
кровообращения в организме, в результате страдают нервно-мышечная
проводимость и рефлексы (они ослабевают).
Для оценки степени тяжести асфиксии новорожденных используют шкалу
Апгар. В шкале Апгар учитываются 5 критериев: частота сердечных
сокращений, дыхательные движения, цвет кожных покровов, мышечный тонус
и рефлекторная возбудимость.

Оценивают новорожденного на первой минуте жизни и через 5 минут. В

зависимости от количества баллов, которые набрал ребенок, выделяют 4
степени асфиксии. В случае если оценка по Апгар составляет более 7 баллов,
состояние ребенка считается удовлетворительным.

Степени асфиксии
Асфиксия легкой степени

Состояние ребенка по Апгар оценивается в пределах 6-7 баллов.

Новорожденный, который родился с асфиксией легкой степени, в течение

первой минуты делает первый самостоятельный вдох. Но дыхание ребенка
слабое, тонус мышц снижен, отмечается синюшность носогубного
треугольника. Сохраняется рефлекторная возбудимость: ребенок чихает или
кашляет.

Асфиксия средней степени (умеренная)

Оценка ребенка по Апгар в пределах 4-5 баллов. Новорожденный так же, как
и при легкой асфиксии, делает свой первый вдох на первой минуте, но
дыхание очень ослаблено, нерегулярное, крик слабый (ребенок пищит или
стонет), сердцебиение замедлено. Также отмечается слабый мышечный
тонус, гримаса на лице, цианоз (синюшность) кистей, стоп, лица, пуповина
пульсирует.

Асфиксия тяжелой степени

Состояние ребенка по шкале Апгар соответствует 1-3 баллам. Дыхания либо

нет вообще (апноэ), либо оно редкое и нерегулярное.

Ребенок не кричит, сердечные сокращения редкие, рефлексы отсутствуют,

мышечный тонус или слабый или его нет (атония), кожные покровы бледные
(следствие спазма кровеносных сосудов), пуповина не пульсирует.

При асфиксии тяжелой степени, как правило, развивается недостаточность

надпочечников. Эту форму асфиксии называют «белой» асфиксией.

Клиническая смерть

Оценка новорожденного по Апгар составляет 0 баллов. Полностью

отсутствуют все признаки жизни. В этом случае необходима немедленная
реанимация.

Лечение асфиксии новорожденных

Лечение новорожденного, родившегося в состоянии асфиксии, начинается
сразу же после рождения, то есть в родильном зале. Реанимацию и
дальнейшую терапию проводят врач-неонатолог врач-реаниматолог.

Первая помощь в родильном зале:

Сразу после рождения новорожденного помещают на пеленальный столик

под источник тепла, вытирают насухо пеленкой и отсасывают слизь изо рта и
верхних дыхательных путей.

Если после удаления слизи ребенок не дышит, то 1-2 раза слегка хлопают его
по пяткам. В случае отсутствия дыхания или его нерегулярности приступают к
ИВЛ – искусственной вентиляции легких (на лицо малыша надевается маска,
через которую поступает кислород).

Если ИВЛ продолжается 2 и более минуты, в желудок вводится зонд и

удаляется желудочное содержимое.

Производят оценку сердечной деятельности. Если частота сердечных

сокращений (ЧСС) 80 и менее в минуту, приступают к непрямому массажу
сердца.

Введение лекарств начинают через 30 секунд при ЧСС 80 и менее на фоне

проведения ИВЛ, либо сразу, при отсутствии сокращения сердца.

Медикаменты вводят в пупочную вену (раствор гидрокарбоната натрия,

раствор адреналина, альбумин с рингер-лактататом и физиологическим
раствором).

В случае рождения ребенка в состоянии клинической смерти его сразу же

интубируют и проводят медикаментозную терапию, указанную выше.
Реанимацию прекращают, если в течение 20 минут после начала всех
мероприятий сердечная деятельность не восстанавливается.

После окончания реанимационных мероприятий новорожденного переводят в

палату интенсивной терапии.

Детей с легкой степенью асфиксии помещают в кислородную палату, детей с

умеренной и тяжелой асфиксией в кувез. Новорожденному обеспечивают
покой, обогрев, назначаются антибиотики.

В палате интенсивной терапии продолжают лечение. Показаны витамины

(витамины группы В, витамин Е, глутаминовая кислота, пантотенат калия,
рутин, никотиновая кислота), викасол, дицинон и глюконат кальция
(предупреждение кровоизлияний в мозг), АТФ, кокарбоксилаза, проводится
инфузионная терапия.

Кормить новорожденного с легкой формой асфиксии начинают через 16

часов, детей с тяжелой асфиксией через 24 часа через зонд.

Продолжительность лечения зависит от состояния новорожденного и может

составлять 10-15 дней и более.
Последствия
Асфиксия новорожденных опасна развитием осложнений (ранних и поздних).

Ранние осложнения:

 отек головного мозга;

 кровоизлияния в головной мозг;
 некрозы головного мозга и прочее.

Поздние осложнения:

 инфекционные осложнения (пневмония, менингит, сепсис);

 неврологические осложнения (гидроцефалия,энцефалопатия).

Последствия после перенесенной асфиксии диагностируются в течение

первого года жизни ребенка:

 гипервозбудимость;
 замедленные реакции;
 судорожный синдром;
 энцефалопатия по типу гипертензионно-гидроцефальной;
 гибель ребенка.

11Сепсис новорожденных. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая

картина. Лечение. Профилактика.
Неонатальный сепсис — это генерализованное инфекционное заболевание
• с ациклическим течением,
• с развитием очага (очагов) гнойного воспаления или бактериемии,
• системной воспалительной реакции,
• полиорганной недостаточности у детей первого месяца жизни.
• в основе которого лежит дисфункция иммунной системы организма,
• вызванное условно-патогенной бактериальной микрофлорой,
Выделяют:
• Ранний  неонатальный сепсис , при котором клинические симптомы
появляются в первые трое суток жизни ребёнка,
• Поздний  неонатальный сепсис   новорождённых  —  сепсис , который
манифестирует клинически позднее 4-го дня жизни.
Ранний сепсис
• Внутриутробное, преимущественно антенатальное, инфицирование
восходящим или гематогенным путём.
• Реже инфицирование происходит при родах или в раннем постнатальном
периоде.
• Очевидный первичный очаг инфекции у ребёнка, как правило, отсутствует.
• Источником инфекции чаще всего бывает микрофлора родовых путей матери.
Факторы риска развития раннего сепсиса
• недоношенность,
• внутриутробная гипотрофия и задержка внутриутробного развития,
• инфекционно-воспалительные заболевания у беременной
• преждевременный разрыв околоплодных оболочек, длительность безводного
промежутка более 12 ч. (более 6 час),
• повышение температуры тела и
 • наличие очагов инфекции у матери при родах и в раннем послеродовом
периоде, хорионамнионит,
• внебольничные роды
• осложнённое течение перинатального периода (перинатальная гипоксия,
родовая травма).
• Интранатальная гипоксия, родовые травмы
• Пороки развития и наследственные заболевания
• Внутриутробные вирусные инфекции
• Недоношенность менее 32 нед.
• Масса тела при рождении менее 1500,0
• ЭНМТ
Ятрогенные факторы:
• АИВЛ >3 дней
• Катетеризация периферических вен >3 раз
• Длительность внутривенных инфузий>10 дней
• Хирургические вмешательства
Клиника
Заболевание обычно протекает в виде:
• септицемии, под которой понимают присутствие микробов или их токсинов в
кровеносном русле;
• характерно фульминантное развитие клинических симптомов;
• системной воспалительной реакции и
• полиорганной недостаточности при отсутствии метастатических гнойных
очагов.
Полиорганная недостаточность
• ЦНС: угнетение, возбуждение, судороги.
• Органы дыхания: тахипноэ,апноэ,втяжение уступчивых мест грудной клетки.
• ССС: тахи-, брадикардия, гипо-, гипертония,глухость сердечных тонов,
нитевидный пульс.
• Кожа: бледность, серый/желтушный калорит, отечность,
склерема,мраморность, цианоз, симптом «белого пятна»>3 сек.
• ЖКТ: отказ от сосания, парез кишечника, диарея,патологическая убыль массы,
гепатоспленомегалия
• МВС: олиго/анурия
• Гемостаз: кровоточивость, тромбозы
Поздний сепсис
• инфицирование новорождённого происходит, как правило, постнатально;
• первичный очаг инфекции обычно присутствует;
• чаще регистрируют септикопиемию, т.е.  сепсис  протекает с образованием
одного или нескольких септикопиемических, метастатических гнойно-
воспалительных очагов; типичное проявление септикопиемии и её критерий —
однотипность возбудителя, выделяемого из очагов воспаления и из крови
больного
• источником инфекции может быть как микрофлора матери, так и микрофлора
окружающей среды
Факторы риска
• недоношенность,
• гипотрофия,
• нарушение естественных защитных барьеров кожи и слизистых оболочек при
проведении реанимационных мероприятий,
• интубации трахеи,
• катетеризации вен,
 • неблагоприятная эпидемиологическая обстановка.
ЛЕЧЕНИЕ
• Выхаживание, вскармливание
• Этиотропное
• Патогенетическая коррекция метаболических, иммунных, органных
нарушений.
• Стартовая терапия:
цефалоспорин 3-го поколения + аминогликозид; карбапенем (монотерапия)
• Терапия резерва (или после уточнения возбудителя): цефалоспорин 4-го
поколения (цефепим) + резервный аминогликозид (амикацин);
ванкомицин(монотерапия); защищенные пеницилины + аминогликозид
• Антибиотики глубокого резерва:
имипинем/цилистатин; линезолид (при MRS-инфекции)
• Терапия по жизненным показаниям:
фторхинолоны (ципрофлоксоцин)
Профилактика сепсиса новорожденных состоит в строгом соблюдении принципов асептики при уходе
за новорожденными. Своевременное лечение очаговой инфекции у беременных и матерей, запрещение
работать в палатах для новорожденных лицам с небольшими очагами гнойной инфекции и стойким
бациллоносителям патогенного стафилококка. Изоляция детей, у матерей которых имеются признаки
послеродового сепсиса. Своевременная диагностика и лечение у младенцев очаговой гнойной инфекции
на коже, слизистых и другой локализации и изоляция их от здоровых детей.

11. Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиология. Патогенез.

Классификация. Клиническая картина. Лечение. Профилактика.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – иммуногемолитическое заболевание,
обусловленное конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным
антигенам.
Этиология – несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, группе крови АВ0, 14
эритроцитарным групповым системам, которые объединяют более 100 антигенов. Эритроциты плода
всегда имеют отцовские антигены, отсутствующие у матери. Изоагглютинины материнской крови
приводят к агглютинации эритроцитов плода с последующим гемолизом. При резус-конфликте
сенсибилизирующими факторами являются факторы, предшествующие беременности. К АВ0-конфликту
приводят нарушение барьерной функции плаценты в связи с хронической соматической патологией
матери, гестоза, перенесенные матерью ранее переливания крови, инфекции, профилактические
прививки (дифтерийный анатоксин). Во время родов материнские антитела наиболее интенсивно
поступают в кровь плода. Поэтому ГБН начинается после рождения.
Классификация ГБН. Клинические формы – желтушная, отечная, анемическая. По течению – легкая,
среднетяжелая, тяжелая.
Анемическая форма – благоприятная форма. Характеризуется выраженной вялостью ребенка и
бледностью кожи и слизистых, которая проявляется на 5-8 день после рождения. Гемоглобин снижается
до 60-100 г/л. Уровень билирубина слегка повышен. Гепатоспленомегалия. 
Желтушная форма – наиболее частая, среднетяжелая. Характерны желтуха, увеличение печени и
селезенки, вялость ребенка, пастозность живота. В крови – анемия, псевдолейкоцитоз,
тромбоцитопения, ретикулоцитоз; редко – лейкемоидная реакция.
Отечная форма – наиболее тяжелая форма. Наблюдается при раннем иммунологическом конфликте,
отягощенном анамнезе матери. Матери страдают гестозом в виде преэклампсии и эклампсии. Плацента
увеличена. Возможна гибель плода. Ребенок рождается в очень тяжелом состоянии. Характерны резкая
бледность кожи, общий отек тканей (особенно наружных половых органов, лица, ног), асцит,
гепатоспленомегалия, геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие, ЖКТ), иногда –
декомпенсированный ДВС; расширение границ сердца, глухость сердечных тонов; расстройства
дыхания; гипопротеинемия, низкий уровень в крови прокоагулянтов, анемия, нормобластоз,
эритробластоз, томбоцитопения; мышечная гипотония. Прогноз неблагоприятный. У выживших детей –
тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии. 
При высокой концентрации билирубина в крови (более 310-340 мкмоль/л у доношенных и более 200
мкмоль/л у недоношенных), он проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает
подкорковые ядра и кору головного мозга. Развивается билирубиновая или ядерная желтуха, чаще – на
3-6 день жизни.
Признаки ядерной желтухи – гипербилирубинемия, тяжелое состояние ребенка, расстройство дыхания,
глухость сердечных тонов, судороги, опистотонус, гипогликемия, высокие показатели мочевины в крови.
Легкое течение ГБН – при умеренно выраженных клинико-лабораторных данных. Уровень Hb в
пуповинной крови в первые часы жизни – более 140 г/л, непрямой билирубин – менее 68 мкмоль/л.
Средняя тяжесть ГБН – нет билирубиновой интоксикации мозга и других осложнений. Уровень Hb в
первый час жизни – менее 140 г/л, билирубина – более 
68 мкмоль/л; гепатоспленомегалия; ядерные формы эритроцитов в периферической крови,
лейкемоидная реакция, тромбоцитопения. Лечение – заменное переливание крови, фототерапия.
Тяжелое течение ГБН – отечная форма болезни, тяжелая анемия (Hb ниже 
100 г/л), уровень билирубина – более 85 мкмоль/л при рождении; симптомы поражения мозга,
нарушения дыхания и сердечной деятельности. Лечение – более двух заменных переливаний крови.
Лечение – 1. Заменное переливание крови. Показания – билирубин 342 мкмоль/л, титр нарастания
билирубина – выше 9 мкмоль/л/час и уровень его в пуповинной крови = 60 мкмоль/л. Используют резус-
отрицательную кровь группы крови ребенка в количестве 150 мл/кг массы тела, заменяется 70% крови
ребенка.
1. При выраженной анемии – переливание эритроцитарной массы. 
2. Гемосорбция (1-6 раз). 
3. Фототерапия (светолечение). Назначается при уровне непрямого билирубина у доношенных 220
мкмоль/л, у недоношенных – более 85 мкмоль/л, в течение 
1-2 дней.
4. Холестирамин в дозе 1,5 г/кг/сутки в первые сутки жизни.
5. Фенобарбитал, 10 мг/кг/сутки в 3 приема.
6. Иммуноглобулин внутривенно, в дозе 0,5 мг/кг массы тела.

12. Желтухи новорожденных- дифференциальный диагноз, принципы лечения.

Желтуха (Icterus) – желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек глаз и полости рта.
Ведущей причиной развития желтухи является гипербилирубинемия.
Причины желтухи новорожденных
I. Внутрисосудистый гемолиз (гипербилирубинемия, вызванная повышением уровня несвязанного
билирубина).
А. Гемолитическая болезнь новорожденных (RH-фактор, АВО, другие виды).
Б. Полицитемия (массивная трансфузия плацентарной крови к плоду при поздней перевязке пуповины;
близнецы с общим кровообращением; общее кровообращение матери и плода).
В. Патологические изменения эритроцитов.
1. Наследственный сфероцитоз. Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Минковского-Шоффара; врожденная несфероцитарная (макроцитарная) гемолитическая анемия.
2. Наследственная энзимопатия (дефицит ферментов: глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.).
3. Эллиптоцитоз.
4. Гемоглобинопатия.
Г. Химические гемолизины (аналоги витамина К, сульфаниламиды и др.).
II. Внесосудистый гемолиз; кровотечения в замкнутые пространства (гипербилирубинемия, вызванная
повышением уровня несвязанного билирубина).
А. Петехии, экхимозы.
Б. Гематома.
В. Кровотечения. 
Г. Внутрижелудочковое кровоизлияние.
III. Нарушение функции печени.
А. Дефицит глюкуронилтрансферазы (гипербилирубинемия, вызванная повышением уровня
несвязанного билирубина).
1. Семейная негемолитическая желтуха, синдром Криглера-Найяра (Crigler-Najjar) типы 1 и II. 
2. Преходящая семейная неонатальная гипербилирубинемия (синдром 
Lucey-Driscoll).
Б. Инфекции (гипербилирубинемия за счет как связанного, так и несвязанного билирубина).
1. Бактериальная (септицемия, сифилис, пиелонефрит).
2. Небактериальная: 
а) токсоплазмоз; 
б) цитомегаловирусная инфекция;
в) краснуха;
г) герпетическая инфекция; 
д) неонатальный гепатит.
В. Обменные факторы (гипербилирубинемия, вызванная повышением уровня несвязанного билирубина).
1. Новорожденные от матерей, страдающих сахарным диабетом.
2. Галактоземия.
3. Желтуха, развивающаяся при кормлении грудным молоком.
4. Гипотиреоидизм.
Г. Закупорка желчных протоков – обтурационная желтуха (гипербилирубинемия, вызванная увеличением
уровня как связанного, так и несвязанного билирубина).
1. Атрезия желчных путей.
2. Гипоплазия внутрипеченочных желчных путей.
3. Новообразования. 

Физиологическая желтуха (транзиторная желтуха, гипербилирубинемия коньюгационная, icterus

neonatorum) – состояние, развивающееся у всех новорожденных в первые дни жизни, но желтушность
кожи выявляется у 60-70% детей. Патогенез транзиторной желтухи связывают с рядом факторов: 1)
повышенным образованием билирубина у новорожденных вследствие укороченной продолжительности
жизни эритроцитов, неэффективного эритропоэза, либо увеличения образования билирубина в
катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема; 2) пониженной функциональной
способностью печени, проявляющейся снижением захвата непрямого билирубина гепатоцитами; низкой
способностью к глюкуронированию билирубина из-за низкой активности глюкуронилтрансферазы и
уридиндифофсоглюкозодегидрогеназы, сниженной способностью к экскреции билирубина из гепатоцита;
3) повышенным поступлением непрямого билирубина из кишечника в кровь. 
Транзиторная желтуха появляется на 3-4 день жизни, нарастает к 5-7 дню, затем постепенно исчезает (у
доношенных – к 12-14 дню, у недоношенных – до 20-25 дня). Желтуха появляется при различных
уровнях билирубина в крови: у доношенных новорожденных – при концентрации билирубина 51-75
мкмоль/л, у недоношенных – 85-103 мкмоль/л. Транзиторная желтуха встречается реже и менее
выражена у детей, рано приложенных к груди, имеющих гормональный криз и у детей с внутриутробно
отошедшим меконием (родившихся в асфиксии). Она развивается чаще и более выражена у
новорожденных с синдромами плацентарной трансфузии, фето-фетальной трансфузии, материнско-
фетальной трансфузии, а также у недоношенных.

14Недоношенный новорожденный ребенок, определение понятия, причины,

основные признаки недоношенности. Особенности ухода, обследования,
адаптпции недоношенных

 это ребенок, родившийся до окончания полных 37 нед. беременности (22-37

нед.), характеризующийся несовершенством терморегуляции, склонностью к
асфиксии, недостаточной сопротивляемостью к воздействию факторов
внешней среды.
 Регистрации в органах ЗАГС подлежат плоды, родившиеся живыми и
мертвыми с массой тела свыше 1000г., длиной не менее 35 см, при сроке
гестации 28 нед. и более. Дети, родившиеся с массой менее 1000г., при сроке
гестации менее 28 нед., м.б. зарегистрированы, как живорожденные после 7
суток жизни.
 По массе недоношенные дети разделяют на:
 глубоконедоношенных – 1500г. и менее
 Экстремально недоношенных – менее 1000г.
 В настоящее время при установлении д-за «недоношенный ребенок»
указывается срок беременности.
 По отношению массы и гестационного возраста выделяют:
1. Большие для данного гестационного возраста
2. Соответствующие данному гестационному возрасту
3. Малые для данного гестационного возраста
 Среди новорожденных с массой при рождении < 2500 г. выделяют:
1. 2500-1500 – дети с низкой массой тела
2. 1500-1000 – с очень низкой массой тела
3. 1000г. – с экстремально-низкой массой тела
ПРИЧИНЫ
  Социально-экономические факторы-
 Профессиональные вредности
 Уровень образования родителей
 Отношение женщины к беременности
 Курение, употребление алкоголя, наркотиков
• Социально-биологические факторы –
 Возраст матери
 Предшествующие аборты
 Недостаточное питание матери
• Клинические факторы –
 Экстрагенитальные заболевания
 Гестоз продолжительностью более 4 нед.
 Психологические и физические травмы
 ЭКО
 Многоплодная беременность
ФУНКЦИОННАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ
 Дыхание:
 Дыхание типа Биота;
 Дыхание типа Чейн-Стокса
 Судорожные дыхательные движения с затрудненным выдохом (у
глубоконедоношенных)
• Сердечно-сосудистая система:
 Ч.с.с. – 140-160; нижние границы систолического АД – 40 мм рт.ст.
 Эмбриокардия
 Феномен Арлекина
• Функциональная незрелость почек
• Транзиторное снижение функции щитовидной железы:
 Транзиторный гипотиреоидизм
 Транзиторная гипотироксинемия
 Эутиреоидный синдром сниженного Т3
 Повышение ТТГ при нормальных показателях Т3 и Т4.
• Особенности терморегуляции
• Транзиторная убыль массы
• Транзиторная билирубинемия
Особенности неонатального периода и адаптации
 выраженная незрелость основных механизмов антибактериальной защиты.
 нередко сопровождается электролитным дисбалансом
 нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера 
 При сроке гестации менее 30 нед, обнаруживают транзиторный гипотиреоз.
 Микробиоценоз кишечника определён микрофлорой родовых путей матери,
госпитальной флорой, характером вскармливания и антибактериальной
терапии; формирование его не завершается к исходу неонатального периода
(предпосылка для возникновения бактериальной инфекции).
 характерны слабость и быстрое угасание физиологических рефлексов
 Реакции недоношенных детей на различные раздражения отличаются
генерализованностью
 незрелость центральных механизмов регуляции теплообмена

Методы обогрева
 Инкубатор
 Обогрев лучистым теплом
 Обогрев палаты
  Обогреваемый матрасик
 Предварительно обогретое белье
При использовании инкубаторов потери испарением минимальны.
Оптимальная влажность для недоношенных первой недели жизни – 80%, в более
старшем возрасте – 60%.
Используют для выхаживания недоношенных менее 2000г.

Этапы организации питания

 1 этап – ранний неонатальный период
 2 этап – до достижении массы 2500 – 3000 г
 3 этап – после выписки недоношенного ребенка из стационара.
Способы кормления
Энтеральный
Парентеральный
Определяется:
 тяжестью состояния ребенка
 массой тела при рождении
 гестационным возрастом (глубоко недоношенные новорожденные — с массой
тела при рождении менее 1500 г — вскармливаются через зонд )
Учитывать!
 Первое кормление - в течение 2-3 ч после рождения ребенка и не позднее чем
через 6-8 ч.
 Отсроченное первое кормление приводит к увеличению первоначальной
потери массы тела, возможно, к нарушениям водно-электролитного баланса,
ацидозу, гипербилирубинемии
 Трофическое питание – это малые объемы -10 мл/кг/сут и менее энтерального
питания, которые начинают вводить с первых суток жизни
 Минимальное энтеральное питание назначается не с целью питания ребенка, а
для становления и поддержания нормального функционирования кишечной
стенки и активации моторики ЖКТ
 Основные метаболические потребности ребенка во время МЭП
удовлетворяются за счет парентерального питания
 Трофическое питание проводят в режиме постоянной инфузии со скоростью
1 мл/ч и менее
Расчет питания

Возраст 1 2 3 4 5 6 7 10-14 30
(сутки)

Ккал/кг 30 40 50 60 70 80 90 100-120 130

(искусств.)
140
(естеств.)

К началу третьей недели жизни энергетические потребности возрастают

до 130 -140 ккал/кг/сутки.

Болезни обмена веществ у детей.

13. Дефицитный рахит у детей. Определение. Этиология. Патогенез.
Классификация. Клиническая картина. Биохимические и рентгенологические
данные. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Лечение. Профилактика.
Рахит – заболевание детей грудного и раннего возраста, с расстройством костеобразования и
недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является
дефицит витамина D и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма.
В этиологии имеют значение факторы: дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем
воздухе; пищевые факторы (искусственное вскармливание неадаптированными смесями, длительное
естественное вскармливание, позднее введение прикорма); перинатальные факторы (недоношенность,
осложненное течение беременности с плацентарной недостаточностью, нерациональное питание и
режим беременной).
Патогенез. Недостаток активных форм витамина D вызывает снижение синтеза кальцийсвязывающего
белка и всасывания солей кальция в кишечнике, синтеза цитратов в тканях. Гипокальциемия ведет к
усилению функции паращитовидных желез. Гиперпаратиреоидизм и недостаток витамина D усиливает
выделение с мочой аминокислот, что приводит к нарушению структуры коллагена кости. Нарушение
оссификации наиболее выражено в зонах роста.
Классификация включает оценку течения (острое, подострое, рецидивирующее), степени тяжести
(легкая, среднетяжелая, тяжелая), периода заболевания (начальный, разгара, репарации, остаточных
явлений) и формы (кальций-пеническая, фосфор-пеническая).
Клинические симптомы в начальный период проявляются с 1,5-3-месячного возраста (у недоношенных
– с конца первого месяца жизни). У ребенка появляются беспокойство, раздражительность,
гиперестезии, снижается аппетит, нарушается сон, появляется потливость, особенно волосистой части
головы, облысение затылка. Типичен стойкий красный дермографизм, мышечная гипотония, запоры,
податливость краев большого родничка. При дополнительном исследовании отмечается
гипофосфатемия, нормокальциемия, ацидоз, повышена активность щелочной фосфатазы, в моче
увеличивается количество аммиака (приобретает резкий запах), аминокислот, фосфора.
Начальный период длится от 1,5 нед. до 1 мес., далее наступает период разгара, с отчетливыми
изменениями со стороны скелета в виде:
· Симптомов остеомаляции (размягчение, обеднение кальцием кости – податливость костей черепа,
краев родничка, краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц,
преобладает при остром течении).
· Симптомов остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые
утолщения голеней, «браслеты» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах, преобладает при подостром
течении).
· Симптомов гипоплазии костной ткани (задержка роста с «коротконогостью» из-за отставания роста
трубчатых костей, позднее прорезывание зубов, позднее закрытие родничка).
· Костных деформаций, обусловленных мышечной гипотонией (искривления позвоночника, деформация
грудной клетки по типу «куриной» груди или «груди сапожника»).
В период репарации у ребенка исчезают признаки активного рахита, нормализуется содержание
фосфора в крови при сохраняющемся снижении содержания кальция.
Период остаточных явлений диагностируют у детей 2-3-х лет, когда нет признаков активного рахита и
лабораторных отклонений от нормы показателей минерального обмена, а имеются последствия
перенесенного рахита II-III степени.
В диагностике рахита основная роль принадлежит клиническим проявлениям, определению в крови
уровня кальция (ниже 2,0 ммоль/л), фосфора (ниже 
1,5 ммоль/л), активности щелочной фосфатазы (выше 400 Е/л), рентгенологическим исследованиям. На
рентгенограммах костей, в местах наиболее интенсивного роста, появляется остеопороз, за счет
расширяющегося метафиза увеличивается щель между эпифизом и диафизом, эпифиз приобретает
блюдцеобразную форму. Нередко бывают поднадкостничные переломы по типу «зеленой ветки». При
тяжелом рахите наблюдаются зоны перестройки Лозера.
Рахит необходимо дифференцировать с наследственной гипофосфатемией, синдромом Дебре-
Фанкони, почечным тубулярным ацидозом, хондродистрофией, несовершенным остеогенезом.
Лечение включает рациональное питание, достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж,
гимнастику, специфическое лечение препаратами витамина D. Предпочтение отдается
водорастворимой форме витамина D3 (холекальферолу). 
В начальном периоде рахита у доношенного ребенка, находящегося в благоприятных условиях питания
и быта, назначается холекальциферол в дозе 1000 МЕ ежедневно, в период разгара – 2000-5000 МЕ
(курсовая доза – 200000-400000 МЕ). Критериями окончания курса лечения является нормализация
лабораторных показателей активности рахита. К эффективным методам лечения рахита относится
ультрафиолетовое облучение с 1/8 до 1,5 биодоз. Для профилактики гипервитаминоза D при лечении
необходим контроль исследования мочи на реакцию Сулковича. При тяжелой форме рахита в комплекс
терапии также включают витамины А, В1, В2, В5, В6, АТФ, препараты магния (10 мг/кг в сутки). В периоде
репарации и при выраженных остаточных явлениях показаны соляные и хвойные ванны, УФО,
диатермия мышц и костей, массаж и гимнастика.
Профилактика рахита должна быть неспецифической (антенатальная) и специфической
(витаминотерапия беременной, постнатальная профилактика – естественное вскармливание со
своевременным введением прикормов, прогулки, закаливание, массаж, гимнастика, назначение 1000 МЕ
витамина D с 3-недельного возраста, у недоношенных с 10-14 дня, круглогодично (рекомендации
Института педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины, утвержденные VI конгрессом педиатров
Украины, 2008 г.)). Назначение витамина D должно чередоваться с проведением курсов УФО (15-20
сеансов два раза в год), после которых витамин D назначается через 3-4 недели.

16Дефицитные анемии у детей Железодефицитная анемия у детей. Этиология.

Патогенез. Метаболизм железа в организме.
17Железодефицитная анемия у детей. Классификация. Клиническая картина.
Основной и дифференциальный диагноз. Лечение и профилактика дефицитных
анемий у детей.

Анемия – патологическое состояние организма, характеризующееся снижением содержания

гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов в единице объема крови. Выделяют анемии,
связанные с недостатком гемопоэтических факторов (дефицитные анемии, гипопластические и
апластические анемии, анемии, связанные с кровопотерей, гемолитические анемии). Самую большую
группу по частоте составляют больные с железодефицитной анемией.
Железодефицитная анемия (ЖДА) – анемия, в генезе которой лежит дефицит железа в организме, в
результате нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь.
Причины ЖДА – недостаточные запасы железа в организме (недоношенность, тяжелые токсикозы,
кровопотери и гипоксические состояния у матери во время беременности); повышенная потребность в
железе (периоды интенсивного роста ребенка – поступление железа с пищей не обеспечивает
потребности организма); повышенные потери (период полового созревания, менструации у девочек,
кровопотери другой природы); нарушение транспорта и всасывания железа (обусловлено патологией
пищеварительного тракта, в первую очередь, воспалительными процессами – энтерит, энтероколит,
гастродуоденит), нарушение регуляции обмена железа (роль стероидных, тиреоидных гормонов,
глюкокортикоидов, гормонов гипофиза и др.); недостаточное поступление железа с пищей).
Патогенез.  ЖДА развивается только тогда, когда исчерпаны тканевые запасы железа. Это приводит к
снижению темпов синтеза гемоглобина и уменьшению насыщения им эритроцитов. Снижение
концентрации гемоглобина иницирует развитие и нарастание анемической гипоксии на фоне угнетения
активности ферментов тканевого дыхания, дистрофических процессов в тканях и органах.
Клиника
Общеанемические симптомы: бледность кожи, нарастание астеновегетативных расстройств –
повышенная утомляемость, мышечная слабость, головная боль, головокружение, снижение памяти,
внимания, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, приглушенность тонов,
систолический шум, тенденция к гипотонии, реже – одышка, гипоксические и дистрофические изменения
на ЭКГ, повышение ударного и минутного объемов крови). 
Сидеропенический синдром: трофические нарушения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек,
извращение вкуса и обоняния, нарушение процессов кишечного всасывания, дисфагия и диспептические
изменения, снижение иммунитета (повышенная заболеваемость ОРВИ, кишечными инфекциями).
Диагностика. Учитываются клиническая симптоматика и данные лабораторных показателей. 
Лабораторные  показатели и методы, которые используют для выявления дефицита железа:
1. Показатели, характеризующие состояние красной «крови» в клиническом анализе крови (содержание
Hb, количество эритроцитов, цветовой показатель). 
2. Транспортный фонд железа: сывороточное железо, общая железосвязывающая способность
сыворотки (ОЖСС), латентная железосвязывающая способность сыворотки (ЛЖСС), коэффициент
насыщения трансферрина. 
3. Показатели запасов железа в организме: десфераловый тест, ферритин сыворотки.
Дифференциальный диагноз. Апластические, гемолитические анемии. Важно выявлять сопутствующие
заболевания.
Лечение
Основные принципы: 
1. Возмещение дефицита железа только диетой без железосодержащих препаратов невозможно. 
2. Терапия ЖДА должна проводиться преимущественно препаратами железа для перорального приема. 
3. Терапия ЖДА не должна прекращаться после нормализации уровня гемоглобина.
4. Гемотрансфуии при ЖДА проводятся только строго по жизненным показаниям.
Этапы лечения ЖДА:
1 Купирование анемии. 
2. Восстановление запасов железа. 
3. Противорецидивная терапия. 
В настоящее время для перорального приема используются препараты железа, в основном, в виде
двухвалентных солей (сульфат, фумарат или глюконат железа). Детям раннего возраста
предпочтительно назначать гемофер, мальтофер, актиферрин, жидкий препарат орферон, школьного
возраста – типа тардиферон, ферроградумет. Всасывание медикаментозного железа происходит лучше,
если препарат используют за 1-2 часа до или после еды. Снижается усвоение железа, если
лекарственный препарат запивать чаем, молоком, использовать параллельно тетрациклины, препараты
кальция, левомицетин, пеницилламин, антациды. Расчет лечебной дозы должен проводиться только по
элементарному (активному) железу. Суточные терапевтические дозы пероральных препаратов железа
при лечении ЖДА: у детей до 3 лет – 5-8 мг/кг/сутки элементарного Fe, у детей до 7 лет – 100-200
мг/сутки элементарного Fe, у детей старше 7 лет – 200 мг/сутки элементарного Fe. Целесообразно
начинать с дозы, равной 1/2-1/4 от терапевтической, с постепенным достижением полной дозы в течение
7-14 дней. Темп наращивания дозы зависит от выраженности дефицита железа в организме и
индивидуальной переносимости препарата больным. Ферротерапию целесообразно продолжать после
достижения нормальных уровней гемоглобина еще в течение 2-3 месяцев, причем суточная доза
элементарного железа при этом должна соответствовать 1/2 терапевтической дозы. Амбулаторно на
фоне поддерживающих доз после нормализации гемоглобина ребенок должен осматриваться 1 раз в
месяц, затем в течение этого года болезни – ежеквартально, с обязательным определением содержания
гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, показателей цветового индекса, лейкоцитарной формулы,
желательно – сывороточного железа. Составляющим компонентом терапии ЖДА является пищевой
рацион ребенка. Однако следует ориентироваться не на содержание железа в продуктах, а на форму, в
которой оно представлено. Наиболее эффективно железо усваивается из продуктов, где оно содержится
в виде гема.
Прогноз при ЖДА благоприятен.

18Гипотрофии у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинико-

параклиническая картина гипотрофии. Лечение. Профилактика.
Гипотрофия – это хроническое расстройство питания и пищеварения, сопровождающееся нарушением
обменных и трофических функций организма и характеризующееся снижением толерантности к пище и
иммунобиологической реактивности, задержкой физического и психомоторного развития. Врожденная
(внутриутробная) гипотрофия – это хроническое расстройство питания плода, которое
сопровождается отставанием физического развития, метаболическими нарушениями, понижением
иммунологической реактивности. Клинически проявляется истончением подкожной жировой клетчатки,
увеличением кожных складок на шее, конечностях, вокруг суставов и уменьшением их толщины, общей
гипотонией, периоральным цианозом, одышкой, наличием четко отграниченных костных образований,
снижением массо-ростового индекса (ниже 60). 
Приобретенная гипотрофия – это хроническое расстройство питания, характеризующееся
прекращением или замедлением нарастания массы тела, прогрессирующим исчезновением подкожно-
жирового слоя, нарушением пропорций тела, функции пищеварения, обмена веществ, снижением
специфических и неспецифических факторов защиты организма, предрасположенностью к развитию
других заболеваний и задержкой нервно-психического развития.
В патогенезе ведущая роль принадлежит глубоким нарушениям всех видов обмена веществ и
изменениям со стороны внутренних органов. Под влиянием предрасполагающих факторов отмечается
подавление секреции пищеварительных соков. Пищеварительные вещества, поступающие в организм,
перестают перевариваться и усваиваются не полностью. Снижается порог переносимости
(толерантности) пищи, легко возникают нарушения моторики желудочно-кишечного тракта, пища
задерживается в желудке, появляются упорные поносы, сменяющиеся «голодными» поносами. В
результате, в организм поступает недостаточное количество полноценного белка, витаминов,
микроэлементов, что нарушает синтез ферментов, гормонов, гуморальную и эндокринную регуляцию
процессов обмена. Диспротеинемия, дефицит ферментов и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты,
снижает активность тканевого обмена, потребления кислорода тканями и приводит к накоплению
недоокисленных продуктов обмена с развитием метаболического ацидоза, активизируется перекисное
окисление липидов, в крови накапливаются свободнорадикальные соединения, повреждающие
клеточные мембраны и нарушающие процессы обмена на клеточном уровне. Понижается
сопротивляемость организма и развивается состояние эндогенного токсикоза. На этом фоне легко
присоединяется вторичная инфекция и может развиться токсико-септическое состояние, являющееся
наиболее частой причиной летального исхода.
Классификация основана на оценке дефицита массы тела: I-я степень – дефицит составляет 11-20%, II-
я – 21-30%, III-я – 31% и более.
Клинические проявления: синдром трофических нарушений (дефицит массы тела, в меньшей степени –
длины тела, нарушение пропорциональности телосложения, нарушение эластичности кожи, тургора
тканей, признаки гиповитаминоза, истончение подкожно-жирового слоя и мышц), понижение пищевой
толерантности, снижение иммунобиологической реактивности и симптомы изменения функционального
состояния ЦНС (нарушение эмоционального тонуса и нервно-рефлекторной возбудимости, мышечная
гипо- и дистония, гипорефлексия, темповое отставание психомоторного развития).
Клиническая симптоматика зависит от степени дефицита массы тела. Гипотрофия I степени выявляется,
как правило, только при внимательном осмотре ребенка. Обычно состояние его удовлетворительное,
аппетит умеренно снижен, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутренние органы и физиологические
отправления без видимых отклонений. Снижен тургор тканей и толщина подкожно-жировой клетчатки на
животе, но на лице и конечностях сохранена. При дополнительном обследовании, отмечаются
диспротеинемия и снижение активности пищеварительных ферментов.
Гипотрофия II степени характеризуется снижением активности и эмоционального тонуса ребенка,
апатией, вялостью, адинамией, задержкой психомоторного и речевого развития, выраженным
снижением аппетита. Кожные покровы бледные, сухие, шелушатся, снижены эластичность кожи и тургор
тканей, выражена мышечная гипотония. Подкожно-жировая клетчатка отчетливо уменьшена или
отсутствует на животе и конечностях, сохранена на лице. Кривая нарастания массы тела уплощена.
Часто отмечаются тахипноэ, аритмия дыхательных движений, приглушенность сердечных тонов,
склонность к тахикардии и гипотонии, нарушения терморегуляции. При насильственном кормлении
возникает рвота, нередко наблюдаются запоры. Указанные симптомы сопровождаются гипохромной
анемией, гипо- и диспротеинемией, значительным снижением активности пищеварительных ферментов.
Часто присоединяются интеркуррентные заболевания, осложняющиеся отитом, пиелонефритом,
пневмонией.
Гипотрофия III степени сопровождается значительными нарушениями общего состояния ребенка:
отмечаются сонливость, безучастность к окружающему, раздражительность, негативизм, повышенная
плаксивость, резкое отставание в психомоторном развитии, утрата уже приобретенных навыков и
умений, полная анорексия. По внешнему виду ребенок похож на скелетик, обтянутый сухой кожей
бледно-серого цвета, свисающей складками на ягодицах и бедрах. Лицо – «старческое», морщинистое.
Подкожно-жировая клетчатка отсутствует даже на лице. Кривая нарастания массы тела плоская или
падает вниз. Ткани полностью утрачивают тургор, мышцы атрофичны, но тонус их обычно повышен в
связи с расстройствами электролитного баланса и поражением ЦНС. Выражены признаки
обезвоживания: жажда, западение большого родничка и глазных яблок, афония, сухость конъюнктив и
роговицы, яркое окрашивание слизистой губ, трещины в углах рта («рот воробья»). Температура тела
понижена и колеблется соответственно температуре окружающей среды, иногда отмечаются
немотивированные подъемы до субфебрильных цифр. Дыхание – поверхностное, аритмичное. Пульс –
редкий, слабый, артериальное давление – низкое, тоны сердца приглушены. Живот напряжен, втянут
или вздут. Печень и селезенка уменьшены в размерах. Часто отмечаются дискинетические
расстройства: срыгивания, рвота, частый жидкий стул. Мочеиспускание редкое, малыми порциями.
Вследствие сгущения крови показатели гемоглобина и эритроцитов находятся в пределах нормы или
повышены, СОЭ замедлена. В моче большое количество хлоридов, фосфатов, мочевины, иногда
обнаруживается ацетон.
Дифференциальный диагноз проводится с синдромом мальабсорбции, наследственными или
врожденными энзимопатиями и эндокринными заболеваниями.
Лечение детей с гипотрофией I степени проводится в домашних условиях, а со II-III – в стационаре.
Необходима правильная организация ухода за ребенком (прогулки, теплые ванны, массаж и гимнастика,
положительные эмоции).
Основу лечения составляет диетотерапия, которая проводится в три этапа: установление толерантности
к пище; этап возрастающих пищевых нагрузок; полное выведение ребенка из гипотрофии.
На первом этапе проводят разгрузку и минимальное кормление. Расчет основных ингредиентов
производят таким образом: при I степени белки и углеводы рассчитывают на долженствующую массу
тела, а жиры – на приблизительно долженствующую (фактическая + 20% от нее); при II степени – белки
и углеводы на приблизительно долженствующую, а жиры – на фактическую; при III все ингредиенты
рассчитывают только на фактическую массу.
На втором этапе осуществляется постепенный переход к усиленному кормлению для восстановления
резервных возможностей организма. Расчет основных ингредиентов производится таким образом: при I
степени белки, жиры и углеводы рассчитывают на долженствующую массу тела; при II степени – белки и
углеводы на долженствующую массу, жиры – в начале периода на приблизительно долженствующую, а
затем – на долженствующую; при III все ингредиенты рассчитывают только на приблизительно
долженствующую, а затем – на долженствующую массу.
Кроме диетотерапии, проводится ферментотерапия (соляная кислота с пепсином (100,0 1%-го раствора
соляной кислоты и 2,0 мл пепсина) за 20 мин. до еды по 1 ч.л.; пепсидил по 1 ч.л х 3 р. во время еды;
натуральный желудочный сок длительно, под контролем копрограммы, с переходом на
поддерживающие курсы, с интервалом в 3-7 дней), витаминотерапия (А, Е, С и группы В курсами по 3-4
нед.), терапия биологически активными препаратами (лактобактерин 10-100 мл/сут. в 3-4 приема;
бифидумбактерин, бификол 2-5 доз 3-4 раза в сут., йогурт курсами по 20-30 дней), препаратами,
улучшающими обменные процессы и повышающими тонус ЦНС (апилак 0,005-0,01 в свечах в течение
15 дней; дибазол 0,001 х 2-3 р.; пентоксил 0,15 х 3 р.; метацил 0,05 х 3 р. в течение 1 мес.).
19Тяжелая острая белково-калорийная недостаточность. Этиология.
Патогенез. Клинико-параклиническая картина. Лечение. Профилактика.

Что такое Белково-энергетическая недостаточность -

При недостаточном поступлении белков и энергии уменьшаются безжировая масса тела и
количество жировой ткани, причем одно из этих изменений может быть более выраженным.

Белковая недостаточность - патологическое состояние, развивающееся вследствие

сокращения или прекращения поступления в организм белков. Может быть обусловлена
также усиленныи распадом белка в организме, например при ожоговой болезни, тяжелой
травме, гнойно-септического заболевания.

В развивающихся странах белково-энергетическая недостаточность встречается часто; в

периоды голода ее распространенность может достигать 25%.

Первичная белково-энергетическая недостаточность возникает в тех случаях, когда

социально-экономические факторы не позволяют обеспечить достаточное количество и
качество пищи - в частности, если в пищу употребляются в основном растительные белки с
низкой биологической ценностью. Играет роль и высокая распространенность инфекций.

Белковая недостаточность усугубляется при недостаточном поступлении энергии, поскольку в

этом случае аминокислоты пищи используются не для синтеза белка, а окисляются для
получения энергии.

В развивающихся странах у детей встречаются 2 формы белково- энергетической

недостаточности - маразм и квашиоркор.

Маразм характеризуется задержкой роста, атрофией мышц (вследствие утилизации белка) и

подкожной клетчатки; отеки отсутствуют. Заболевание обусловлено недостаточным
поступлением и белков, и энергии.

При квашиоркоре (изолированная белковая недостаточность) наблюдаются задержка роста,

отеки, гипоальбуминемия, жировая дистрофия печени . Подкожная клетчатка сохранена.

И у взрослых, и у детей могут встречаться смешанные формы; различия между белково-

энергетической и изолированной белковой недостаточностью не имеют большого
клинического значения.

В развитых странах чаще всего наблюдается вторичная белково- энергетическая

недостаточность, развивающаяся на фоне острых или хронических заболеваний. Причинами
служат снижение аппетита, повышение основного обмена, нарушение всасывания,
алкоголизм и наркомания; у пожилых - депрессия , одиночество, бедность. У половины
госпитализированных пожилых истощение уже имеется на момент поступления в стационар
или развивается в период госпитализации.

Первичная и вторичная белково-энергетическая недостаточность могут сочетаться. Так, при

недостаточном питании характерные для инфекций повышение основного обмена и снижение
аппетита быстрее приводят к появлению клинических признаков истощения, чем при
нормальном питательном статусе.

Изолированная белково-энергетическая недостаточность встречается редко. Обычно она

сопровождается дефицитом других компонентов пищи - фолиевой кислоты , витамина В1,
витамина В2 и витамина В6, никотиновой кислоты, витамина A. При белково-энергетической
недостаточности у детей особенно опасен авитаминоз A. При прогрессировании заболевания
и утилизации клеточных белков происходит потеря внутриклеточных калия, фосфора и
магния, причем эта потеря пропорциональна экскреции азота. Поэтому на фоне
восстановления питательного статуса могут проявиться симптомы дефицита этих веществ.
Патогенез (что происходит?) во время Белково-энергетической
недостаточности:
Адаптация организма к энергетической недостаточности, при которой поступление калорий не
обеспечивает минимальной потребности в энергии, включает гормональные изменения. Эти
изменения способствуют мобилизации свободных жирных кислот из жировой ткани и
аминокислот из мышц. Глюконеогенез и окисление аминокислот обеспечивают образование
энергии, необходимой для других органов, особенно головного мозга. В результате снижается
синтез белка, замедляется метаболизм, уменьшается безжировая масса тела и снижается
количество жировой ткани. В первую неделю голодания потеря веса составляет 4-5 кг (25%
приходится на жировую ткань, 35% - на внеклеточную жидкость, 40% - на белки). В
дальнейшем снижение веса замедляется. Различные компоненты тела утилизируются с
разной скоростью: скелетные мышцы - быстрее сердечной мышцы, органы ЖКТ и печень -
быстрее почек. Белки скелетных мышц используются для синтеза альбумина, поэтому
гипоальбуминемия развивается позднее.

При употреблении в пищу в основном растительных белков с низкой биологической

ценностью, а также в тех случаях, когда для парентерального питания используется только
раствор глюкозы, может развиться белковая недостаточность. При этом усиливается
секреция инсулина, который тормозит липолиз и мобилизацию белков скелетных мышц.
Уровень аминокислот в крови падает, снижается синтез альбумина и других белков. В
результате развиваются гипоальбуминемия, отеки и жировая дистрофия печени, характерные
для квашиоркора.

Дефицит минеральных веществ частично обусловлен снижением веса и потерей

внеклеточной жидкости. Потери калия и магния могут быть непропорционально высокими из-
за мобилизации внутриклеточных запасов этих веществ. Дефицит усугубляется при
недостаточном потреблении минеральных веществ (например, парентеральное питание с
использованием в качестве источника энергии только глюкозы) и увеличении их потерь
(усиление диуреза, понос, свищ).

Голодание обычно не приводит к быстрому летальному исходу. Адаптация организма к

энергетической недостаточности включает удовлетворение энергетических потребностей
ЦНС за счет окисления жирных кислот и кетоновых тел, замедление метаболизма,
способствующее сохранению запасов белка. Более опасно голодание при острых или
хронических заболеваниях. Они способствуют повышению основного обмена, ускоряют
снижение веса, а также потерю азота и незаменимых компонентов пищи. Обусловлен ли этот
эффект непосредственными метаболическими последствиями воспаления, инфекции,
лихорадки и заживления ран либо опосредован действием медиаторов воспаления, таких, как
ФО альфа , ИЛ-2и ИЛ-6, не вполне ясно.

Таким образом, тяжелая белково-энергетическая недостаточность развивается при

недостаточном питании на фоне острых или хронических заболеваний. Так, она часто
наблюдается при СПИД е (вероятно, вследствие снижения аппетита, лихорадки и поноса).

Симптомы Белково-энергетической недостаточности:

Легкая и умеренная белково-энергетическая недостаточность. У детей отсутствует прибавка
веса и роста. У взрослых отмечается сниение веса, хотя при отеках или ожирении оно может
быть не столь заметным. Уменьшаются толщина кожной складки над трехглавой мышцей
плеча и мышечная масса в области плеча.

В отсутствие болезней почек чувствительным показателем белковой недостаточности служит

отношение суточной экскреции креатинина к росту (показатель измеряют еженедельно).
Снижаются уровни альбумина, трансферрина и транстиретина (преальбумина) в крови.
Уровень Т3 снижается, а реверсивного Т3 - повышается. Замедляется метаболизм. Возможны
лимфопения и нарушение толерантности к глюкозе . Размеры сердца уменьшены .
Тяжелая белково-энергетическая недостаточность. Тяжелая белково- энергетическая
недостаточность сопровождается более выраженными изменениями клинических и
лабораторных показателей. При физикальном исследовании обнаруживают западение
межреберий, атрофию височных мышц и атрофию мышц конечностей. Подкожная клетчатка
атрофирована или отсутствует. Характерны апатия, быстрая утомляемость, чувство холода,
депигментация кожи и депигментация волос, заострившиеся черты лица; кожа сухая, покрыта
трещинами. В запущенных случаях образуются пролежни, кожа изъязвляется. АД снижено,
также как и температура тела, пульс ослаблен. Нарушаются функции всех органов и систем.

Сердечно-сосудистая система, дыхательная система и почки. Вентиляторная реакция на

гипоксию ослаблена. Масса сердца и почек снижается в соответствии со снижением
безжировой массы тела и замедлением метаболизма, и поэтому сердечный выброс и СКФ
хотя и уменьшаются, но все же соответствуют потребностям организма. Однако при
инфекции, стрессе, а также при быстром восстановлении ОЦК и питательного статуса
возможна сердечная недостаточность.

Кровь. ОЦК, гематокрит, уровни альбумина и трансферрина, а также число лимфоцитов в

крови снижены. Развивается нормоцитарная нормохромная анемия - обычно вследствие
уменьшения эритропоэза, обусловленного снижением синтеза белка. Анемию усугубляет
дефицит железа, фолиевой кислоты и витамина В6.

Метаболизм. Основной обмен и температура тела понижены, по-видимому, вследствие

падения уровня Т3 и утраты теплоизолирующей функции подкожной клетчатки. В
терминальной стадии развивается гипогликемия.

ЖКТ и поджелудочная железа. Наблюдаются атрофия кишечных ворсинок, усиленный рост

микрофлоры в тонкой кишке; нарушаются экзокринная и эндокринная функции поджелудочной
железы. Встречаются нарушение всасывания и непереносимость лактозы. Указанные
симптомы могут быть обусловлены не собственно голоданием, а атрофией ЖКТ от
бездействия, поскольку сходные изменения отмечаются при полном парентеральном питании.

Иммунная система. Гуморальный иммунитет обычно сохранен; лабораторные исследования

выявляют нарушение клеточного иммунитета. Часто развиваются пневмония и другие
инфекции, в том числе оппортунистические.

Заживление ран. Заживление ран (в том числе операционных) замедлено. Края раны часто
расходятся.

Репродуктивная система. Нарушаются имплантация яйцеклетки, рост и развитие плода. Роды

протекают с осложнениями, снижается лактация. У новорожденного отмечается задержка
роста; у выживших детей в дальнейшем возможны когнитивные нарушения.

Лечение Белково-энергетической недостаточности:

При легкой и умеренной белково-энергетической недостаточности следует устранить
возможные причины этого состояния. Суточный приход белков и энергии увеличивают (в
соответствии с идеальным весом) для ликвидации их дефицита. Всем больным назначают
поливитамины. Проводят также лечение и профилактику дефицита минеральных веществ (в
том числе микроэлементов) для предупреждения угрожающих жизни гипокалиемии,
гипомагниемии, гипофосфатемии и т. д. Если больной способен принимать пищу и глотать,
достаточно самостоятельного питания. При снижении аппетита или в отсутствие зубов
дополнительно назначают жидкие питательные смеси для самостоятельного или зондового
питания.

При тяжелой белково-энергетической недостаточности требуется более срочное

вмешательство. Лечение таких больных затруднено по нескольким причинам:
 Заболевания, вызвавшие белково-энергетическую недостаточность, протекают
тяжело, их труднее лечить. Иногда азотистый баланс можно восстановить только после
излечения инфекции и устранения лихорадки.
 Белково-энергетическая недостаточность сама по себе может препятствовать
излечению вызвавшего ее тяжелого заболевания. В таких случаях необходимо как можно
раньше начать зондовое или парентеральное питание.
 Поступление пищи через ЖКТ способствует поносу из-за атрофии слизистой и
дефицита ферментов кишечника и поджелудочной железы. При этом может быть показано
полное парентеральное питание.
 Следует устранить сопутствующий дефицит других компонентов пищи (витаминов,
незаменимых минеральных веществ, микроэлементов).

Ревматические болезни у детей.

20Острая ревматическая лихорадка у детей. Этиология. Патогенез. Клинико-

параклиническая картина. Осложнения. Лечение. Первичная и вторичная
профилактика.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – воспалительное заболевание соединительной ткани с

преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с
острой инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А.
Непосредственную связь с ОРЛ имеет ревматическая болезнь сердца – заболевание,
характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза
клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после
перенесенной ОРЛ.
 
Этиология. В развитии заболевания решающее значение придается β-гемолитическому стрептококку
группы А, определенную роль играют L-формы стрептококка.
 
Патогенез. Общепринятой является токсико-иммунологическая гипотеза развития болезни.
Предполагают непосредственное воздействие экзо-и эндотоксинов стрептококка на клетки и ткани.
 
Факторы риска:  недоношенность; несостоятельность коллагеновых волокон; неблагоприятные условия
проживания в помещениях с повышенной влажностью, низкой температурой воздуха; семьи, имеющие
больных острой или хронической стрептококковой инфекцией; генетическая недостаточность
иммунитета к стрептококку. Преимущественно болеют дети дошкольного и школьного возраста.
Клиника. Проявления ОРЛ возникает обычно спустя 2-3 недели после ангины или фарингитов –
повышается температура тела, появляются симптомы интоксикации, артралгии/артрит, вялость,
слабость, потливость, признаки кардита (эндо-, мио- или панкардит). Возможны изменения на коже в
виде кольцевидной эритемы, поражения нервной системы (чаще – хорея). Эндокардит – наиболее
закономерное поражение сердца при этой патологии. Проявления: тоны сердца несколько ослаблены,
на верхушке выслушивается систолический шум, вначале короткий, мягкий, музыкальный, в
последующем – грубый, проводится в левую подмышечную область. Тахикардия. Границы сердца – в
пределах возрастных норм. Неприятные ощущения в области сердца. 
Миокардит. Одышка, сердцебиение. Может быть боль в сердце. Границы сердца смещены влево или во
все стороны. Тоны сердца ослаблены, особенно первый тон, выслушивается систолический шум. Пульс
слабого наполнения. Тахикардия сменяется брадикардией. 
Для полиартрита при ОРЛ характерно: вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще –
коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых, диссоциация между скудными клиническими
объективными данными и резко выраженной субъективной симптоматикой (мучительные боли в
пораженном суставе, особенно при движениях); парность поражения суставов, летучесть, отсутствие
деформаций, быстрое обратное развитие на фоне противовоспалительной терапии.
Характерной особенностью ОРЛ у детей является хорея (подкорковый и частично корковый энцефалит
в связи с васкулитом). Проявляется изменениями психического состояния (эмоциональная
неустойчивость, рассеянность, утомляемость, пассивность, ухудшение успеваемости), двигательными
нарушениями (гиперкинезы, гримасничанье, невнятная речь – дизартрия), расстройством координации
движения (нарушение почерка, невозможность удержать предметы сервировки стола при еде,
неустойчивость в позе Ромберга, отрицательная пальце-носовая и коленно-пяточная пробы), мышечной
гипотонией (симптомы «дряблых плеч», «перочинного ножа», «складной руки»), повышением
сухожильных рефлексов, особенно коленных (положительный симптом Гордона, клонус-стоп).
Дополнительные методы для диагностики. Клинический анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ),
ЭКГ (удлинение интервала Р-R, нарушения ритма), ФКГ (изменение тонов, появление шумов),
биохимический анализ крови (диспротеинемия, увеличение показателей сиаловых кислот, серомукоида,
гликопротеидов, серологические (увеличение титров АСЛ-О, АСГ, СРБ).

Наличие 2 больших критериев и признаков перенесенной стрептококковой инфекции или 1 большого, 2

малых и признаков накануне перенесенной стрептококковой инфекции позволяет поставить диагноз
ревматической лихорадки.
Дифференциальный диагноз. Неревматические кардиты, кардиомиопатии, системные заболевания
соединительной ткани, реактивный артрит, юювенильный ревматоидный артрит, при хорее – тикоидные
гиперкинезы.
Лечение. Должно быть ранним, комплексным, длительным, этапным (стационар, санаторий,
поликлиника). При установлении диагноза или подозрении на ОРЛ, больной должен быть
госпитализирован в кардиоревматологическое отделение. Питание – полноценное, при сердечной
недостаточности – стол № 10. Режим – постельный 2-3 недели в зависимости от тяжести кардита, затем
– полупостельный и тренирующий. Медикаментозное лечение включает этиотропные препараты:
антибиотики пенициллинового ряда (бензилпенициллин для детей – 600000-1 ЕД/сут, для подростков –
1,5-4 ЕД/сут, 10-14 дней, с последующим переходом к дюрантным формам препаратов – бициллин-5 или
бензатин бензилпенициллина (экстенциллин). Бициллин-5 назначается в дозах 1500000 ЕД для
подростков и 400000-600000 ЕД для детей 1 раз в 2 недели, а бензатин бензилпенициллина – 600000-
800000 ЕД детям и 1,5-2,4 млн ЕД подросткам внутримышечно каждые 2 недели. При непереносимости
пенициллина –макролиды (эритромицин 250 мг 4 раза в сутки, 2 недели, или азитромицин,
рокситромицин, кларитромицин в 2 приема в сутки). В ряде случаев используют оральные
цефалоспорины (цефалексин), амоксициллин-клавуланат. Противовоспалительная терапия: НПВП
(ацетилсалициловая кислота, индометацин, мелоксикам, диклофенак натрия и др.). Курс лечения – 1-1,5
мес., при наличии эндокардита – глюкокортикоиды (минимальные дозы – 2 недели, с последующим
снижением дозы каждые 5-7 дней на 2,5 мг). В настоящее время хинолиновые производные применяют
редко. Для лечения хореи дополнительно назначают препараты брома, фенобарбитал, седуксен,
аминазин, витамин В1, бром-электрофорез на воротниковую зону, электросон, тепловые хвойные ванны.
Профилактика.  Первичная: повышение естественного иммунитета (закаливание, полноценное
питание), борьба со стрептококковой инфекцией (правильное лечение ангин, санация хронических
очагов инфекции). Вторичная: регулярное введение пролонгированных пенициллинов – бициллина-5
или бензатин бензилпенициллина. При аллергии на пенициллин вторичная профилактика
осуществляется макролидами, циклами по 10 дней, каждый месяц. Больным, которые перенесли ОРЛ
без кардита, вторичная профилактика проводится до 18-летнего возраста, при наличии кардита – до 25
лет и более. При сформированном пороке сердца вторичная профилактика проводится ожизненно.

21Ювенильный ревматоидный артрит. Этиология. Патогенез. Классификация.

Особенности клинической картины системной формы у детей.
Дифференциальный диагноз. Принципы лечения.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – системное воспалительное заболевание
соединительной ткани, с преимущественной локализацией процесса в опорно-двигательном аппарате,
характеризующееся сложным аутоиммунным патогенезом, неуклонно прогрессирующим течением,
возможным вовлечением в процесс внутренних органов и частым развитием инвалидности.
Этиология неизвестна. Обсуждается этиологическая роль вирусов, участие генетических факторов в
развитии заболевания.
Предрасполагающие факторы – переохлаждение, ОРВИ, ангина, обострение хронических очагов
инфекции, травма суставов, вакцинация, наследственная отягощенность по ревматическим
заболеваниям.

Патогенез.  В основе формирования заболевания лежит дисфункция иммунной системы, выраженная

аутоагрессия, которая приводит к развитию патологических иммунных реакций.
Классификация.  Выделяют по форме: преимущественно суставную (с поражением или без поражения
глаз) форму – полиартрит (4 и более пораженных суставов), олигоартрит (2-3 сустава), моноартрит и
суставно-висцеральную форму ЮРА (аллергосептический вариант, синдром Стилла, с ограниченными
висцеритами). По течению: быстро прогрессирующее, медленно прогрессирующее, без заметного
прогрессирования. Клинико-иммунологическая характеристика: серопозитивный (проба на
ревматоидный фактор положительная) и серонегативный. Степень активности: минимальная,
умеренная, выраженная. Рентгенологическая стадия: первая (остеопороз), вторая (то же + сужение
суставной щели, единичные узуры), третья (то же, что во второй + множественные узуры, вывихи,
подвывихи, нарушение роста костей), четвертая (то же, что в третьей + анкилозы).
Клиника. Симптомы интоксикации, повышение температуры (37,5-39°). Преимущественно поражаются
периферические суставы. Артрит проявляется артралгиями, отечностью сустава, болезненностью при
активных, пассивных движениях в нем и его пальпации, наличием выпота, местной гипертермией,
нарушением функции. Типично симметричное поражение мелких суставов кистей (проксимальных),
пястно-фаланговых суставов, лучезапястных, шейного отдела позвоночника. Часто поражаются
коленные, голеностопные суставы. В начале заболевания практически не вовлекаются в процесс
следующие суставы (суставы исключения): дистальные межфаланговые, I пястно-фаланговый,
проксимальный межфаланговый V пальца, тазобедренные. С первых дней появляется утренняя
скованность, рано развиваются регионарные миотрофии. В дальнейшем нарастает общая слабость,
потеря в весе, часто наблюдается повышение температуры, развиваются и прогрессируют
пролиферативные изменения в суставах, формируются типичные деформации и дефигурации суставов
(кисть в виде лебединой шеи, бутоньерки, пуговичной петли, плавников моржа).
Внесуставные изменения  проявляются поражением кожи (полиморфная сыпь, ревматоидные узелки,
трофические изменения), органа зрения (увеит, лентовидная дистрофия роговицы, катаракта), сердца
(кардит), печени (гепатит), почек (нефрит, пиелонефрит, амилоидоз), легких, нервной системы
(полинейропатии), развитием лимфаденопатии, полисерозитов. При поражении внутренних органов
состояние больных бывает особенно тяжелым. 
В диагностике ЮРА, наряду с оценкой клинических признаков, важны данные рентгенографии суставов,
положительный ревматоидный фактор, повышение острофазовых показателей (СОЭ, сиаловые
кислоты, серомукоид, гликопротеиды, СРБ), повышение титров АНФ, данные морфологического
исследования синовиальной ткани.
Критерии диагностики
Клинические: артрит продолжительностью 3 месяца и более; артрит второго сустава, возникший через 3
месяца или позднее после поражения первого сустава; симметричность поражения мелких суставов;
выпот в полость сустава; контрактура сустава; тендосиновит или бурсит; мышечная атрофия (чаще –
регионарная; утренняя скованность; ревматоидное поражение глаз; ревматоидные
узелки.Рентгенологические признаки: остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры
эпифизов; сужение суствных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов; нарушение роста костей;
поражение шейного отдела позвоночника.
Лабораторные признаки: положительный ревматоидный фактор; положительные данные биопсии
синовиальной оболочки. Наличие 8 из указанных признаков – диагноз ЮРА классический, 4 –
определенный, 3 – вероятный. Обязательно наличие артрита.
Дифференциальная диагностика: РеА, острая ревматическая лихорадка, анкилозирующий
спондилоартрит, сепсис, системная красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия, лейкоз.
Лечение. Используют все группы НПВП, предпочтительнее – диклофенак, мелоксикам – весь период
активного артрита. При суставно-висцеральной форме назначают глюкокортикоиды системно
(минимальные и умеренные дозы до достижения клинико-лабораторного эффекта с последующим
постепенным снижением дозы по 1/4 табл. в 10-14 дней. Базисные препараты: метотрексат (золотой
стандарт), циклоспорин-А, хинолиновые производные, сульфасалазин. При выраженных экссудативных
проявлениях в суставах применяют глюкокортикоиды внутрисуставно (кеналог, дипроспан, депо-медрол,
но не более 3 инъекций в год в один сустав). Большое значение для предупреждения развития
анкилозов и инвалидности больных имеют: ЛФК, массаж, механотерапия, ФТЛ, санаторно-курортное
лечение.

23Диффузные заболевания соединительной ткани у детей. Критерии

диагностики системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии.
Патогенез. Принципы лечения. Профилактика.

Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ), или

коллагенозы (термин менее предпочтительный), — группа заболеваний,
характеризующихся системным иммуновос-палительным поражением
соединительной ткани и ее производных. Данное понятие является
групповым, а не нозологическим, в связи с чем этим термином не следует
обозначать отдельные нозологические формы. ДЗСТ объединяют
достаточно большое число заболеваний, из которых основными являются
системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД),
дерматомиозит (ДМ); к этой группе заболеваний относят также ревматизм
(традиционно описываемый в разделе заболеваний сердечно-сосудистой
системы). В настоящее время доказано, что при ДЗСТ происходят глубокие
нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии
аутоиммунных процессов, т.е. реакции иммунной системы,
сопровождающиеся появлением антител или сенсибилизированных
лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма
(аутоантигенов).

Основой аутоиммунной патологии является иммунорегуляторный

дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хел-
перной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфо-
цитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности.

Имеется ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ:

• общность патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза в виде

неконтролируемой выработки аутоантител и образования иммунных
комплексов антиген — антитело, циркулирующих в крови и
фиксирующихся в тканях с последующим развитием тяжелой
воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, почках,
суставах и пр.);

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание, преимущественно у

лиц женского пола, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства
иммунорегуляторных процессов, приводящих к неконтролируемой продукции антител к собственным
клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления.
Болеют преимущественно лица женского пола.
Критерии диагностики.  Эритема-«бабочка»,дискоидная волчанка, фотосенсибилизация,
язвы полости рта, артрит, серозит (плеврит или перикардит), поражение почек
(персистирующая протеинурия более 0,5 г в сутки, гематурия, лейкоцитурия,
цилиндрурия), поражение нервной системы (судороги, психоз), гематологические
изменения (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения),
иммунологичские нарушения (антитела к нативной ДНК, антифосфолипидные
антитела). При наличии 4 и более признаков, диагноз СКВ достаточно достоверен.
При постановке диагноза следует помнить, что при характерной для СКВ
полисиндромности какого-либо типичного набора признаков у больных нет. Каждый
больной имеет свои проявления болезни.
Лечение. Препараты выбора – глюкокортикостероиды (высокие и средние дозы с учетом генерализации
и активности процесса), максимальные дозы преднизолона используют 1-2 месяца, потом постепенно
снижают до поддерживающих, которые в первые 2-3 года от начала болезни должны составлять не
менее 12,5-15 мг/сутки. ГК в очень высоких дозах (пульс-терапия) применяются при генерализованном
васкулите, активном нефрите, гематологических кризах. Как базисные препараты, используют
иммунодепрессанты и иммуномодуляторы (метотрексат, азотиоприн, циклофосфамид, циклоспорин-А);
при низкой активности процесса назначают хинолиновые препараты (делагил, плаквенил); при стойких
артритах – НПВП; при антифосфолипидном синдроме и некоторых других синдромах основную терапию
дополняют антиагрегантами и антикоагулянтами (гепарин, дипиридамол, пентоксифилин). При тяжелом
течении используют также экстракорпоральные методы терапии. Лечение ГК и цитостатиками
длительное, в течение ряда лет. 
На фоне рационального лечения ГК и цитостатиками, прогноз для жизни более благоприятный.

Дерматополимиозит (ДПМ) – системное прогрессирующее заболевание, проявляющееся

преимущественно поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением
двигательной функции, а также кожных покровов в виде эритемы, отека и неярко выраженной, но часто
встречающейся, висцеральной патологией.
Критерии диагностики
Кожные критерии: 1. Гелиотропная сыпь (пурпурно-красная отечная эритема верхнего века), 2. Признак
Готтрона (пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема на разгибательной поверхности
суставов пальцев), 3. Эритема кожи разгибательной поверхности суставов конечностей. 
Критерии полимиозита: 1. Слабость в проксимальных группах мышц верхних, нижних конечностей и
туловища. 2. Повышение уровня сывороточной креатинкиназы или альдолазы. 3. Спонтанные
мышечные боли. 4. Изменения на элекромиограмме. 5. Положительный тест на анти-JoI антитела. 6.
Недеструктивные артриты и артралгии. 7. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С,
повышение уровня СРБ, СОЭ > 20 мм/час. 8. Данные микроскопии биопсийного материала.
Лечение. 1. Глюкокортикостероиды, предпочтительно преднизолон и метипред в высоких дозах.
Максимальные дозы до двух месяцев, затем – медленное их снижение до поддерживающих 15-5
мг/сутки, 2-5 лет. В тяжелых случаях – пульс-терапия. 2. Цитостатические препараты, как правило, – в
комплексе с ГКС (предпочтительно циклоспорин-А, метотрексат, азатиоприн). 3. Аминохинолиновые
препараты (при наличии поражений кожи). 4. НПВП (при доминирующем болевом и суставном
синдромах, при хроническом течении ДПМ с малой степенью активности – диклофенак, индометацин,
тм
ибупрофен (Нурофен ), мовалис. 5. Препараты, улучшающие метаболизм в пораженных мышцах
(ретаболил, рибоксин, карнитин, милдронат, витамины, особенно группы В). 6. Комплексоны (ДПМ с
кальцинозом) – двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты внутривенно.

Системная склеродермия (ССД) – прогрессирующий системный фиброз и сосудистая патология в виде

облитерирующей микроангиопатии, обуславливающих генерализованный синдром Рейно, индуративные
изменения кожи, поражение аппарата движения и опоры, а также внутренних органов – легких, сердца,
пищеварительного тракта, почек.
Критерии диагностики
Основные. Периферические: синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, суставно-мышечный
синдром, остеолиз, кальциноз. Висцеральные: базальный пневмосклероз, крупноочаговый
кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, истинная склеродермическая
почка. 
Дополнительные.  Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиоэктазии, трофические
нарушения, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит. Висцеральные:лимфаденопатия, полисерозит,
нефрит, полиневрит, поражение центральной нервной системы. Общие: потеря массы тела,
лихорадка. Лабораторные:увеличение СОЭ, увеличение оксипролина в крови и моче.
Лечение. Антифиброзные средства (Д-пенициламин, медекасол, унитиол; ферментные препараты –
лидаза, ронидаза, трипсин, химотрипсин, папаин); при выраженном суставном синдроме – НПВП в
сочетании с хинолиновыми производными; при подостном и остром течении – глюкокортикостероиды (в
средних дозах), длительно в поддерживающих дозах; иммунодепресанты строго по показаниях при
отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов (метотрексат, азатиоприн, циклофосфан); блокаторы
кальциевых каналов (нифедипин, верапамил); антиагреганты (пентоксифиллин, дипиридамол,
реополиглюкин); антикоагулянты (прямые – гепарин и непрямые – синкумар); ингибиторы АПФ;
ангиопротекторы (ангинин, продектин); простагландины (вазопростан); ЛФК, массаж. Санаторно-
курортное лечение в периоде ремиссии.

24Геморрагический васкулит у детей. Этиология. Патогенез. Клинико-

параклиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
Геморрагический васкулит (ГВ) – распространенный васкулит, поражающий артериолы, мелкие
капилляры, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами.
Этиология неизвестна. Ее связывают с различными вирусами, бактериальными инфекциями
(стрептококковые и др.), глистными и паразитарными инвазиями. Указывают на роль лекарственных
веществ, прививок, некоторых пищевых продуктов, переохлаждения, хронических очагов инфекции,
наследственности.

Патогенез.  Иммунокомплексное повреждение сосудов, главным образом, в системе микроциркуляции с

формированием асептического воспаления сосудов с деструкцией стенок, тромбированием,
периваскулярной инфильтрацией, развитием ДВС.
Клиника. Выделяют невисцеральную форму с кожным, суставным синдромами, висцеральную
(абдоминальный, мозговой, легочный, сердечный, почечный синдромы) и смешанную форму (сочетание
синдромов). Течение ГВ может быть острым, подострым, хроническим, рецидивирующим, затяжным с
минимальной, умеренной или максимальной активностью.
Клиника разнообразна и зависит ох характера морфологических изменений в сосудах и
распространенности процесса. Патогномоничный признак болезни –кожный геморрагический синдром.
Папулезно-геморрагическая сыпь (розовая, насыщенно красная, геморрагическая) симметрично
располагается на разгибательных поверхностях конечностей (особенно нижней трети голеней и тыле
стопы), в области суставов, ягодиц и редко – на туловище, иногда – с уртикарными элементами. Может
быть сливной с некрозами и изъязвлениями. Не исчезает при надавливании, оставляет после себя
пигментацию. В динамике болезни сыпь может рецидивировать.  Суставной синдром носит характер
артралгий или артритов в разных группах суставов. Характерны летучесть и асимметричность процесса.
Мягкие ткани над суставами могут быть отечны, гиперемированы или приобретают синюшный оттенок.
Возможны рецидивы этого синдрома. Основными проявлениями абдоминального синдрома являются
схваткообразные боли в животе разной интенсивности, иногда – очень сильные, рвота, расстройство
стула. Возможна мелена, кишечные кровотечения, кровавая рвота, клиника кишечного
токсикоза. Поражение почек проявляется по типу гломерулонефрита через 1-3 недели от начала
заболевания и протекает с микро- или макрогематурией, протеинурией, цилиндурией. Артериальная
гипертензия возникает редко. Возможно развитие нефротического синдрома. Ухудшает прогноз
затяжной характер почечных изменений. Изменения со стороны других органов и систем неспецифичны.
Дополнительные исследования. Лейкоцитоз, нейтрофилез, иногда – эозинофилия, увеличение СОЭ,
СРБ, признаки гиперкоагуляции, увеличение фибринолитической активности крови, гематурия,
протеинурия, реже –цилиндрурия, повышение содержания ЦИК, фактора Виллебранда.
Диагноз ставят на основании клинической картины болезни и лабораторных данных.
Дифференциальный диагноз. Менингококцемия, системные заболевания соединительной ткани,
вирусная геморрагическая лихорадка, тромбоцитопеническая пурпура, хронический гепатит, острая
хирургическая патология (острый аппендицит, непроходимость кишечника, прободная язва желудка).
Лечение. Включает соблюдение постельного режима, гипоаллергенной диеты и медикаментозной
терапии. Постельный режим – до исчезновения геморрагической сыпи и болевых симптомов (2-3
недели). Диета – исключение облигатных аллергенов и новых продуктов. Временно исключают мясо,
рыбу, яйца, цитрусовые, клубнику, шоколад, а также блюда, содержащие экстрактивные вещества, соль.
При абдоминальном синдроме в первые дни назначают стол № 1, при почечном синдроме – стол № 7. 
Медикаментозное лечение. Базисным препаратом в лечении является гепарин в дозе 250-300 ЕД/кг в
сутки, при сохранении гиперкоагуляции ее увеличивают до достижения эффекта (максимально – 600 ЕД
на кг/сутки – 1-2 недели). Препарат вводится подкожно, каждые 4 часа. При достижении эффекта, дозу
препарата постепенно снижают каждые 2-3 дня. Для улучшения микроциркуляции, назначают
антиагреганты (курантил 3-5 мг/кг/сут курсами до 6 месяцев, трентал 100 мг 2-3 раза в сутки). Для
активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту, ксантинола никотинат, теоникол, компламин
1-2 месяца. При среднетяжелом и тяжелом течении процесса, наличии абдоминального, почечного,
легочного, кардиального синдромов применяют глюкокортикостероиды (низкие дозы – до получения
положительного эффекта и в последующем – постепенное снижение дозы). При нефротическом и
смешанном варианте ГН назначают комплексное лечение – преднизолон, курантил, гепарин и
цитостатики (циклофосфамид или азатиоприн). Длительность лечения поддерживающими дозами
преднизолона и цитостатиков зависит от степени почечных изменений. При выраженном суставном
синдроме, используют НПВП до купирования болевого синдрома (диклофенак, индометацин, мовалис).
При тяжелых абдоминальных вариантах с болевым синдромом в лечение включают реополиглюкин,
глюкозо-новокаиновую смесь (3:1). При тяжелых формах заболевания в лечение включают
плазмаферез. Антибиотики назначают только при необходимости. В ходе лечения необходима санация
очагов хронической инфекции.
Прогноз благоприятный, ухудшается при развитии хронического гломерулонефрита. Для
предупреждения рецидивов развития болезни рекомендуется, прежде всего, избегать провоцирующих
ее факторов.

Заболевания органов дыхания у детей

25Лихорадка и гипертермический синдром у детей. Этиология. Патогенез.
Клинические формы. Дифференциальный диагноз. Фебрильные судороги. Лечение
гипертермии у детей.
26Бронхиты у детей. Определение. Острый бронхит. Этиология. Патогенез. Клинико-
параклиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
Острый простой бронхит (ОПБ) – воспалительное поражение бронхов, при котором признаки
обструкции дыхательных путей отсутствуют. Главный этиологический фактор – вирусы (респираторно-
синцитиальный, парагриппа, цитомегаловирус, риновирусы, аденовирусы, вирусы гриппа, кори),
микоплазма, реже – бактериальные инфекции: пневмококки, гемофильная палочка, стрептококки,
стафилококки, коклюшная бацилла, грамотрицательные микробы.
Клиника: повышение температуры тела, слабость, кашель. Кашель в начале болезни сухой, навязчивый,
на 4-8 день болезни становится влажным, продуктивным. Признаки дыхательной недостаточности
отсутствуют. Перкуторно – легочный звук, может быть с коробочным оттенком. Аускультативно –
жесткое дыхание, удлиненный выдох, хрипы выслушиваются с обеих сторон, изменяются
при кашле (проводные). В начале заболевания хрипы сухие, затем – влажные
симметричные средне- и крупнопузырчатые. Рентгенологически – усиление
легочного рисунка в прикорневых и нижнемедиальных зонах. Изменения клин. ан.
крови непостоянны, могут проявляться увеличением СОЭ.
Лечение: интерферон (в первые два дня), амизон, детям старшего школьного возраста
– арбидол; эреспал; отхаркивающие средства, муколитики; симптоматическая
терапия; фитотерапия; при наслоении бактериальной инфекции – антибактериальная
терапия. Детям первых месяцев жизни, с отягощенным преморбидным фоном
(родовая травма, недоношенность, гипотрофия и др.), при наличии фебрильной
лихорадки, отказе от еды и питья, воспалительных изменениях в крови (лейкоцитоз,
ускоренная СОЭ) показана антибактериальная терапия (полусинтетические
пенициллины, цефалоспорины, макролиды) 
Критерии назначения антибиотикотерапии при остром бронхите (Таточенко В.К. с
соавт., 2000): 
· детям первых 6 мес. жизни;
· тяжелое течение бронхита (нейротоксикоз и др.);
· отягощенный преморбидный фон (родовая травма, недоношенность, гипотрофия и
др.);
· наличие активных очагов хронической инфекции (тонзиллит, отит и др.);
· подозрение на наслоение бактериальной инфекции – лихорадка с температурой тела
выше 39 оС; вялость, отказ ребенка от еды и питья; выраженные признаки
интоксикации; 
· появление одышки: до 11 мес. – более 50 дыханий в мин.;
11 мес.-5 лет – более 40 дыханий в мин.;
6-16 лет – более 28 дыханий в мин.;
· асимметрия хрипов;
· лейкоцитоз, повышенная СОЭ.

27Обструктивный бронхит у детей. Этиология. Патогенез. Клинико-параклиническая

картина. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
Острый обструктивный бронхит (ООБ) – острый бронхит, протекающий с синдромом бронхиальной
обструкции, с экспираторной одышкой. Наиболее часто у детей раннего возраста. Этиология вирусная.
Патогенез: обструкция (сужение или окклюзия) дыхательных путей происходит в результате отека
слизистой оболочки бронхов и выделения секрета в просвет бронхов.
Клиника: В начале болезни – симптомы ОРВИ (повышение температуры тела, нарушения общего
состояния ребенка). Постепенно нарастает частота дыхания и продолжительность выдоха, дыхание
становится шумным, свистящим, появляются дистанционные хрипы. Кашель сухой, приступообразный,
длительно сохраняющийся, становится влажным на 2-й неделе болезни. Грудная клетка увеличивается
в переднезаднем размере и становится в состояние как бы постоянного вдоха. Перкуторно – коробочный
оттенок легочного звука, может быть сужение границ относительной тупости сердца, за счет вздутия
легких. Аускультативно – жесткое дыхание с сухими свистящими и жужжащими хрипами над всей
поверхностью легких. С увеличением одышки появляются признаки дыхательной недостаточности –
раздувание крыльев носа, втяжение межреберий и надключичных ямок, периоральный цианоз, принятие
вынужденного положения в кровати (сидячего) с опорой на руки.
Рентгенологически  – двустороннее усиление легочного рисунка, расширение корней легких,
повышение прозрачности легочных полей, низкое стояние купола диафрагмы, горизонтальное
расположение ребер.
Лечение: Госпитализация детей с тяжелым и среднетяжелым течением ООБ. Отвлекающие процедуры
(горячие ножные и ручные ванны, обертывание грудной клетки). Кислородотерапия. Противовирусные
препараты, симпатомиметики (сальбутамол) и холинолитики (атровент), эуфиллин. Муколитики и
отхаркивающие средства. Лечебная физкультура, массаж грудной клетки, вибрационный массаж,
постуральный дренаж, дыхательная гимнастика
28Бронхиолит у детей. Этиология. Патогенез. Клинико-параклиническая картина.
Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
Острый бронхиолит – вариант течения обструктивного бронхита у детей первых двух лет жизни
(наиболее часто болеют дети 5-6-месячного возраста).
Этиология: вирусная, наиболее часто – респираторно-синцитиальный, реже – парагрипп,
цитомегаловирус, аденовирус, микоплазма, хламидии.Предраспологающие факторы:  аллергические
диатезы, паратрофия, искусственное вскармливание. 
Патогенез: двустороннее диффузное поражение бронхиол. Наблюдается отек подслизистой оболочки и
адвентиция мелких бронхов. Слущенный эпителий, фибрин, слизь образуют пробки внутри бронхиол,
закупоривая их. Степень обструкции определяет выраженность дыхательной недостаточности.
Клиника: В начале болезни – умеренно выраженные явления ринита, назофарингита. Внезапно, или на
2-4 день болезни, состояние ухудшается. Выражены симптомы интоксикации – нарушения поведения
ребенка, бледность кожи, периоральный или генерализованный цианоз. Может быть повышение
температуры тела до 38 oС, но чаще – нормальная или субфебрильная температура. Характерен
навязчивый сухой кашель, переходящий во влажный. Выражена дыхательная недостаточность: одышка
экспираторного типа, раздувание крыльев носа, участие вспомогательной мускулатуры. Грудная клетка
расширена в переднезаднем размере. Перкуторный звук над легкими – с коробочным оттенком.
Аускультативно – обилие незвучных мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов на вдохе и в начале
выдоха, свистящие хрипы на выдохе. Выражена тахикардия. Рентгенологически – усиление сосудистого
рисунка, повышение прозрачности легочных полей, особенно на периферии, низкое стояние диафрагмы;
могут быть небольшие участки уплотнения легочной ткани за счет субсегментарных ателектазов и
спадения альвеол, но сливные инфильтративные тени отсутствуют.
Острый облитерирующий бронхиолит – заболевание бронхов вирусной или иммунопатологической
природы, приводящее к облитерации бронхиол и артериол.Этиология – аденовирусная. Патогенез –
поражение бронхиол и мелких бронхов, сопровождающееся экссудацией и развитием пневмонии. В
пораженном участке развивается эндартериит, с сужением ветвей легочной (иногда – бронхиальной)
артерии. Исход процесса: чаще – облитерация бронхиол и артериол, с сохранением воздушности
невентилируемой легочной ткани (рентгенологически – «сверхпрозрачное легкое»). Может быть склероз
доли или целого легкого. 
Клиника: резкие дыхательные расстройства на фоне фебрильной лихорадки. Аускультативно – масса
мелкопузырчатых хрипов, часто – асимметричных, удлиненный и затрудненный выдох. В клин. ан. крови
– повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево. Рентгенологически –
обширные, чаще – односторонние, сливающиеся очаги, без четких контуров («ватное легкое»).
Дыхательная недостаточность нарастает в течение 1-2 недель, часто требуется проведение ИВЛ. Во
втором периоде (длится 3-4 недели) – хрипы, свистящий выдох на стороне поражения, аускультативно
обструкция напоминает астматический приступ. Эволюция легочных изменений через 6-8 недель
приводит к феномену сверхпрозрачного легкого.
Лечение. Коррекция дыхательной недостаточности, кислородотерапия. Противовирусные препараты
(рибавирин), селективные β2-агонисты (сальбутамол, если отягощен аллергический анамнез),
ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал), при обилии вязкой слизи – муколитики.
При дыхательной недостаточности III степени, при недостаточности гормонов надпочечников, при
подозрении на облитерирующий бронхиолит – глюкокортикоиды в аэрозоле (бетаметазон,
гидрокортизон), внутривенно (преднизолон 1-3 мг/кг), с быстрой отменой по мере купирования
обструкции. Антибиотики назначаются при наличии хронических очагов инфекции, наслоении
бактериальной инфекции, выраженном лейкоцитозе в крови, при длительности бронхиолита более 7
дней.

29Пневмонии у детей. Определение. Этиология. Патогенез. Критерии диагностики

пневмоний у детей. Особенности клинического течения пневмоний у детей раннего
возраста. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
30Легочные и внелегочные осложнения пневмоний у детей. Основной и
дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Профилактика.
31Принципы лечения и реабилитации детей с пневмонией в амбулаторных условиях.
Диспансеризация.

Острая пневмония – острое воспалительное заболевание легких, характеризующееся

инфильтративными изменениями легочной ткани и дыхательной недостаточностью. 
При первичной пневмонии патологический процесс вначале развивается в легочной ткани и является
основным заболеванием. Вторичная пневмония осложняет другие болезни легких и других органов. 
Формы пневмоний: очаговая, сегментарная, крупозная и интерстициальная. Очаговая и сегментарная
пневмонии – бронхопневмонии, так как они связаны с воспалением бронхов, соответствующих
пораженному участку легкого. В основе крупозной пневмонии лежит фиброзное воспаление легочной
ткани целой доли.
По течению:  острая (очаги рассасываются в течение 6 недель) и затяжная (при отсутствии обратного
развития пневмонии). 
По тяжести состояния: неосложненная и с осложнениями. Осложнения бывают токсические
(нейротоксикоз), кардиореспираторные, циркуляторные, гнойные (легочные – деструкции, абсцесс,
плеврит, пиопневмоторакс; внелегочные – остеомиелит, отит, менингит, пиелонефрит и др.).
Виды пневмонии: внебольничная (домашняя), госпитальная (нозокомиальная), при перинатальном
инфицировании, аспирационная, у больных с иммунодефицитом.
Этиология: пневмококк, гемофильная палочка, энтеробактерии, стафилококк, микоплазма,
пневмоцисты, вирусно-бактериальная ассоциация. У детей в возрасте от 6 мес. до 4 лет и 7-15 лет
наиболее частый возбудитель при внебольничных пневмониях – пневмококк. У детей первого года жизни
могут встречаться пневмонии микоплазменной и хламидийной этиологий, вирусные, вызванные
кишечной палочкой, стафилококковые. В возрасте от 1 до 6 лет, помимо вышеназванных,
этиологическим фактором может быть гемофильная палочка. Инфекционный агент проникает в легкие
бронхогенным путем, с распространением по ходу дыхательных путей в респираторные отделы.
Гематогенный путь осуществляется по сосудам большого круга кровообращения при септических
(метастатических) и внутриутробных пневмониях. Лимфогенное распространение инфекции является
исключением, оно возможно при нарушении барьерной функции лимфатического кольца (при
переохлаждении), процесс часто переходит на плевру. 
Прогноз острой пневмонии зависит от возраста ребенка, его преморбидного фона, состояния
иммунитета, возбудителя и формы заболевания. Наиболее тяжело пневмонии протекают у детей
первого года жизни. При отсутствии правильного и своевременного лечения, может наступить
летальный исход.
Очаговая бронхопневмония – наиболее распространенная форма. Наблюдается фебрильная
лихорадка, продолжающаяся 3-5 и более дней, кашель, вначале сухой, затем – влажный, глубокий.
Выражены катаральные явления, симптомы интоксикации, признаки дыхательной недостаточности.
Пальпаторно можно выявить усиление голосового дрожания. Перкуторно над легкими – укороченный
тимпанит (над пораженным участком возникает укорочение перкуторного звука, а по его периферии –
эмфизема, характеризующаяся перкуторно коробочным оттенком). Аускультативно – жесткое дыхание
с наличием вначале сухих, затем – влажных звучных мелко- и среднепузырчатых хрипов. Над очагом
поражения выслушивается крепитация. Рентгенологически – усиление легочного рисунка, расширение
корней легких, прозрачность легочных полей повышена за счет эмфиземы, определяются очаговые тени
воспалительной инфильтрации неправильной формы. В ан. крови – умеренный лейкоцитоз, с
нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ. Течение болезни относительно благоприятное при
правильном лечении, выздоровление наступает через 3-4 недели. Прогноз серьезен при пневмонии у
ребенка первого года жизни.
Сегментарная бронхопневмония – воспалительное поражение всего сегмента или нескольких
сегментов легкого. Имеет склонность к затяжному торпидному течению с угрозой формирования
ограниченного пневмофиброза и хронической пневмонии. В клинике наблюдаются катаральные явления,
интоксикация, редкий кашель, признаки дыхательной недостаточности. Температура тела фебрильная,
реже – субфебрильная. При перкуссии наблюдается укорочение легочного звука над пораженным
сегментом легкого. Аускультативно над пораженным участком дыхание ослаблено, на других участках
выслушиваются сухие и влажные звучные мелко- и среднепузырчатые хрипы. Аускультативные
изменения кратковременны, быстро исчезают через 3-5 дней. 
Рентгенологически  инфильтративная тень с четкими границами в разгар заболевания полностью
совпадает с анатомическими границами сегмента.
Течение доброкачественное на фоне адекватной терапии. Рассасывание инфильтрата происходит за 3-
7 дней. Редкое осложнение – ателектаз. При этом наблюдается затяжное течение процесса, возможен
переход в хроническую пневмонию.
Крупозная пневмония – воспаление легочной ткани в пределах одной доли легкого (лобит), редко
бывает двухдолевое или двустороннее поражение. Чаще возникает у детей дошкольного и школьного
возраста, преимущественно пневмококковой этиологии. 
Клиника. Состояние больного тяжелое, выражены признаки интоксикации и дыхательной
недостаточности. Нередко больные принимают вынужденное положение в постели на больном боку.
Пальпаторно определяется усиление голосового дрожания на пораженной стороне. При перкуссии –
укорочение перкуторного звука, соответствующее границам пораженной доли. Аускультативно–
ослабленное дыхание, но нередко оно становится бронхиальным. Бронхофония усилена. Обязательный
признак – крепитация, которая изменяется, в зависимости от стадии заболевания (определяется в
начале формирования очага и на стадии разрешения). Могут появляться нарушения со стороны сердца,
печени, почек, селезенки и других органов. Рентгенологически – обнаруживаются гомогенные
затемнения, занимающие долю легкого. Нередко определяются инфильтраты с нечеткими контурами.
Характерны изменения в крови в виде лейкоцитоза со сдвигом влево, анемия, повышение СОЭ.
Различают атипичные формы течения крупозной пневмонии: 
1) менингеальная, характеризующаяся выраженными мозговыми симптомами с первых часов
заболевания (головная боль, судороги, сонливость, рвота, положительные менингеальные знаки), чаще
– при верхнедолевой локализации пневмонии;
2) абдоминальная, которая проявляется острой болью в животе, напоминающей клинику острого
аппендицита. Чаще встречается при локализации воспаления в нижней правой доле;
3) абортивная, с острым и бурным началом и короткой продолжительностью – 2-3 дня. 
Крупозная пневмония часто осложняется сухим или экссудативным плевритом.
Интерстициальная пневмония – редкая форма, чаще развивается у детей первых месяцев жизни,
вирусной этиологии (грипп, респираторно-синцитиальная инфекция). «Немая» пневмония, при которой
«много видно, но ничего не слышно». В клинике преобладают явления общей интоксикации, с
преимущественным поражением нервной и сердечно-сосудистой систем. Ребенок беспокоен, плохо
 спит, наблюдаются явления гиперестезии, фебрильная лихорадка. Выражен цианоз, упорный кашель,
сопровождающийся рвотой. Выражена одышка смешанного характера. Перкуторные изменения в легких
– в виде тимпанита. При аускультации – жесткое дыхание. Тоны сердца ослаблены, систолический шум
на верхушке, может быть нитевидный пульс, экстрасистолия. Рентгенологическитипичным являются
два феномена: 1) «ячеистый» рисунок легких, за счет утолщения перилобулярных и периальвеолярных
перегородок; 2) изменение легочного рисунка, за счет инфильтрации перибронхиальной ткани (но не
бронхов), веретенообразно исходящее из расширенного корня легкого.
Стафилококковая пневмония характеризуется бурным началом, выраженной интоксикацией (вялость,
сонливость, анорексия, рвота, диспептические явления), тяжелая дыхательная недостаточность.
Одышка смешанного типа, до 60-80 дыханий в 1 мин. Перкуторно выслушивает укорочение легочного
звука, тимпанит или коробочный звук, в зависимости от стадии заболевания. Аускультативнодыхание
ослаблено, часто – амфорическое дыхание. Отмечается обилие сухих и звучных влажных хрипов,
обусловленных гнойным бронхитом, часто выявляется крепитация. В ан. крови – анемия, высокий
лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, повышенная СОЭ. Патогномоничный признак – образование
в легком воздушных полостей – булл (пневмоцеле), которые чаще располагаются в правом легком. При
инфицировании булл или гнойном расплавлении участка легкого развивается
абсцесс. Рентгенологически определяется одна или несколько полостей с четкими контурами, которые
имеют горизонтальный уровень жидкости. Этот уровень меняется при изменении положения больного.
При прорыве очага в плевру развивается пиопневмоторакс. Состояние больного резко ухудшается,
нарастает дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность. При перкуссии выявляется
тимпанит. Аускультативно – ослабленное дыхание, могут быть мелкопузырчатые хрипы и шум трения
плевры. Рентгенологически – затемнение в нижней части грудной клетки, что соответствует экссудату,
с горизонтальным уровнем жидкости и воздушной полостью над ним. Пораженное легкое коллабировано
и поджато к средостению; средостение смещено в здоровую сторону. При напряженном (клапанном)
пиопневмотораксе, на стороне поражения отмечается резкое повышение прозрачности, легочный
рисунок отсутствует, легкое полностью спавшееся и прижато к корню, средостение смещено в
противоположную сторону, с образованием «медиастинальной грыжи». Уровень жидкости в
плевральной полости не определяется.
Лечение пневмонии возможно в домашних условиях при неосложненном течении, отсутствии токсикоза
и дыхательных расстройств. Обязательна госпитализация детей до 3 лет, детей с осложненным
течением, дыхательной недостаточностью, с неблагоприятным преморбидным фоном, при
неэффективности терапии в течение 1-2 суток.
Этиотропная терапия включает в первые дни болезни противовирусные препараты – интерферон,
ремантадин, рибавирин, арбидол (при вирусно-бактериальной этиологии) и бета-лактамные антибиотики
(пенициллины, цефалоспорины). Антибиотики назначают на 7-10 дней, при необходимости продлевают
до 14 дней. Проводят ступенчатую антибиотикотерапию: парентеральное введение в первые 3-5 дней, с
последующим (как можно ранним) переводом, при улучшении состояния больного, на пероральный
прием того же препарата. При тяжелом или осложненном течении, показано назначение 2-3
антибиотиков-синергистов широкого спектра, действующих на различные виды возбудителей. Показаны
защищенные бета-лактамные антибиотики (ампиокс, амоксиклав, аугментин), цефалоспорины III и IV
поколения, аминогликозиды, макролиды (сумамед), ванкомицин, линкомицин, левомицетин,
фторхинолоновые производные (абактал, норфлоксацин, ципробай, таривид), имипенем.
Дезинтоксикационная терапия внутривенно капельно назначается с учетом токсикоза и эксикоза,
нарушений водно-солевого обмена.
При лечении стафилококковой пневмонии назначаются антибиотики, устойчивые к пенициллиназе и
лактамазе, аминогликозиды, макролиды, рифампицин, фторхинолоновые препараты,
антистафилокковая плазма и антистафилококковый гамма-глобулин.
Осложнения пневмонии
Причины появления осложнений при пневмонии:

1. Осложнения возникают в основном в остром периоде при крупозной и

очаговой пневмонии, когда площадь поражения легких большая. В этом случае
 осложнения обусловлены поражением жизненно важных органов и систем
организма микроорганизмами или продуктами эндотоксинов (токсины,
выделяющиеся при распаде микробов).
2. Причиной осложнений может стать недостаточное дренирование
воспалительного очага, даже если проводится адекватная терапия. Дренаж легких
является важным условием для полного выздоровления.
3. Сниженный иммунитет, возникший на фоне сопутствующих заболеваний.
Вторичный иммунодефицит может возникать после химиотерапии, длительного
приема медикаментов, гормонов и цитостатиков.
К бронхолегочным осложнениям пневмонии относятся:

 Эмпиема плевры – когда инфекция проникает из легких в плевральную

полость и образует гнойные очаги.
 Реактивный плеврит – при этом происходит закупорка лимфатической
системы легких и затрудняется венозный отток крови из легких.
 Абсцесс или гангрена легкого. Образование гнойного очага в легких и
расплавление легочной ткани.
 Деструкция ткани легких и обструкция бронхиального дерева. Возникают
при поражении легких клебсиеллой и стафилококком. В этих случаях наблюдается
затяжное течение пневмонии.
 Отек легких. Может появиться вследствие избыточной трансфузионной
терапии и действия антибиотиков, характеризуется внезапным появлением
обильной мокроты в легких.
 Острая и хроническая дыхательная недостаточность. Является одним из
самых тяжелых осложнений после пневмонии, возникающее на фоне отека легких.
К внелегочным осложнениям относятся:

 Острое и хроническое легочное сердце. Развивается вследствие повышенной

нагрузки на сердце при пневмонии. При этом происходит расширение и увеличение
правого сердца.
 Неспецифический эндо-, пери- и миокардит. Осложнение может быть
вызвано образованием большого количества эндотоксинов после
антибиотикотерапии.
 Сепсис или общее заражение крови. Возникает вследствие проникновения
микроорганизмов, вызвавших пневмонию, из легких в другие органы.
 Инфекционно-токсический шок, который возникает на фоне острой
почечной, левожелудочковой и сердечной недостаточности.
 Менингит и менингоэнцефалит. В настоящее время при методах
современной диагностики и терапии встречаются редко.
 Интоксикационный психоз. Может появиться у пожилых людей и лиц,
злоупотреблявших алкоголем.
 Гемолитическая анемия. Часто возникает при грибковом поражении легких.
 Гломерулонефрит (нарушение функции почек).
 ДВС-синдром или синдром диссеминированного внутрисосудистого
свёртывания, при котором возникают массивные кровотечения во внутренних
органах.

32Хронический бронхит у детей. Определение. Этиология. Патогенез. Клинико-

параклиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
Диспансеризация. Экспертиза.
Хронический бронхит (ХБ) – патологическое состояние, характеризующееся необратимыми
повреждениями слизистой оболочки бронхов, со склеротическими изменениями в подслизистом слое,
проявляющееся стойкими физикальными и рентгенологическими изменениями, при исключении других
болезней бронхолегочной системы (аллергических, наследственных, пороков развития, бронхоэктазии).
ХБ у детей обычно является проявлением других хронических болезней легких. Этиология: химические,
биологические вещества атмосферы, курение, наркомания. В патогенезе хронизации бронхита играет
роль нарушение мукоцилиарного клиренса, снижение местного иммунитета, дестабилизация клеточных
мембран, синдром химической гиперчувствительности бронхов.
Клиника. Продуктивный кашель, постоянные разнокалиберные влажные хрипы в течение 3 и более
месяцев, обострения 2-3 раза в год на протяжении 2 лет.Рентгенологически – усиление и деформация
легочного рисунка, нарушение структуры корней легких.
Первичный хронический бронхит  диагностируется при исключении муковисцидоза, бронхиальной
астмы, пороков развития легочной и сердечно-сосудистой систем, синдрома цилиарной дискинезии и
других хронических болезней легких. 
Вторичный хронический бронхит является осложнением врожденных пороков развития легких и
сердечно-сосудистой системы, муковисцидоза, наследственной патологии легких и специфических
бронхолегочных процессов.
Лечение. При обострении ХБ, характеризующемся повышением температуры до фебрильных цифр в
течение 3 и более дней, явлениях интоксикации, изменениях в анализе крови, назначают антибиотики
(на 7-10 дней); отхаркивающие, муколитики; при появлении обструктивного синдрома – β2-
адреномиметики; постуральный дренаж, физиотерапия (СВЧ на область корней легких; УФО), санация
очагов инфекции, ЛФК.
33Бронхоэктазы у детей. Определение. Этиология. Патогенез. Клинико-
параклиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
Диспансеризация. Экспертиза.

Этиология и патогенез бронхоэктазов

Заболевание является полиэтиологическое. Основные факторы, способствующие
формированию бронхоэктазов: врожденные пороки легких; рецидивирующие
неспецифические воспалительные заболевания органов дыхания; детские
инфекционные заболевания (корь, коклюш) инородные тела трахеобронхиального
дерева, туберкулез, некоторые наследственные заболевания и системные
поражения (муковисцидоз, синдром Картагенера, агаммаглобулинемия);
бактериальные деструкции легких. Существуют различные теории патогенеза
бронхоектатической болезни. Одни авторы главное значение хроническом
бронхита, другие считают первичным пневмосклероз, третьи - пороки развития и
неполноценность бронхо-легочной системы. Основное значение в патогенезе
бронхоэктазию имеет взаимодействие двух факторов: воспалительного процесса
и нарушение дренажной функции бронхов. Важную роль в возникновении
бронхоэктазии занимают ателектазы различного генеза (врожденные,
аспирационные, пневмонические, при инородных телах, опухолях бронха, при
муковисцидозе, при сдавливании бронхиальными лимфоузлами). Не исключается
связь заболеваний носоглотки (риносинусопатий) с бронхо-ектатичною болезнью.
При совместном воспалении носоглотки и легких возникает реактивное
увеличение лимфатических узлов подчелюстной области, шеи, средостения,
паратрахеальных и бронхопульмональных. Увеличенные лимфоузлы является не
только источником инфекции, но и фактором, нарушающим легочный кровоток,
что способствует развитию хронического воспаления легких. Таким образом,
патогенез бронхоэктазов - это цепь патологических процессов, которые
взаимодействуют и влияют друг на друга.

Классификация бронхоэктазов
Классификация бронхоэктазов за Ю. Ф. Исаковым, Э. А. Степановым, В. И.
Гераськин (1978). 
По происхождению: 
врожденные (дизонтогенетическая), приобретенные (ателектатични,
эмфизематозного, смешанные). 
По форме: 
цилиндрические, пузырчастые, кистеподобные. 
За распространением: 
односторонние, двусторонние (крупные, не-распространены), - с указанием
сегмента. 
По выраженности бронхита: 
локализован, диффузный. 
По течению: 
с обострениями (частыми, редкими).

Клиника бронхоэктазов
Клиническая картина зависит от распространения поражения, выраженности и
распространения бронхита в непораженных участках легкого, от наличия
обострения или ремиссии. Общее состояние может быть мало нарушенным, но
при распространенном процессе рано присоединяются симптомы интоксикации.
Дети быстро утомляются, видстаютьуроз-витке. Кровохарканье встречается
редко. При ограниченных бронхоэктазах одышка в покое обычно не отмечается,
при двустороннем поражении - выраженная одышка при небольшой физической
нагрузке. Некоторые дети жалуются на головную боль, боль в костях. В периоды
обострения количество мокроты увеличивается, кашель в течение дня
постоянный, усиливается или появляется одышка, повышение температуры,
чаще до субфебрильных цифр. Одним из важнейшим диагностических признаков
хронического легочного заболевания является деформация грудной клетки -
западение грудной клетки на стороне поражения, отставание ее в акте дыхания,
некоторое опущение угла лопатки, сближение ребер, сужение мижребрових
промежутков. Аускультативно - влажные разнокалиберные крепитующие хрипы,
уменьшающиеся после откашливания мокроты.

Диагностика бронхоэктазов
При обзорной рентгенографии грудной клетки можно выявить пятнистый
затмение пораженной доли легкого, наличие бронхоэктазии в дальнейшем
подтверждается компьютерной томографией. Однако основным методом,
позволяющим установить диагноз при бронхоэктазах, является бронхография -
контрастное исследование бронхиального дерева.Оценка бронхограм позволяет
определить локализацию бронхоэктазов, их распространить-ность, форму.
Изменения, обнаруженные при ангиопульмоно-графииудитей с бронхоэктазии,
зависят от глубины и распространенности патологического процесса в бронхах и
паренхиме легких. Полное отсутствие кровотока в пораженных участках легкого
свидетельствует о несостоятельности в функциональном отношении и
необходимости удаления этих участков, что является лишь ячейками гнойной
интоксикации.

Лечение бронхоэктазов
Консервативное лечение применяется как предоперационная подготовка и в
послеоперационном периоде и направлено на максимальное санации
трахеобронхиального-го дерева, а также всех сопутствующих очагов
воспаления.Для санации трахеи и бронхов применяют бронхоскопию, которую
повторяют 2-3 раза. Назначаются ингаляции, ЛФК. постуральньий дренаж,
бронхо- и муколитики, витамины, десенсибилизирующие средства. При
хирургическом лечении объем резекции определяют по данным бронхографии и
уточняют во время операции. Выполняют резекцию доли, нескольких сегментов
двух долей легкого (при локализации справа), очень редко приходится удалять
все легкое - пульмонэктомия. При двусторонней локализации бронхоэктазов
выполняют операцию в 2 этапа с интервалами 6-12 месяцев.
34Аномалии развития бронхолегочной системы у детей. Определение. Этиология.
Патогенез. Клинико-параклиническая картина. Дифференциальный диагноз.
Лечение. Профилактика. Диспансеризация. Экспертиза.
Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования
бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к
которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не
влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).

Этиология и патогенез

К порокам развития бронхолёгочной системы может приводить воздействие различных

неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития - с 3-4 нед
беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда
формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать
при различных генных и хромосомных аномалиях.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов

1. Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур: агенезия,

аплазия, гипоплазия лёгких.
2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

1. Распространённые пороки развития стенки трахеи и бронхов:

1. трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);
2. трахеобронхомаляция;
3. синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов);
4. бронхомаляция;
5. бронхиолоэктатическая эмфизема.
2. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
1. врождённые стенозы трахеи;
2. врождённая лобарная эмфизема;
3. дивертикулы трахеи и бронхов;
4. трахео- и бронхопищеводные свищи.
3. Кисты лёгких.
4. Секвестрации лёгких.
5. Синдром Картагенера.
6. Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов:
1. агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей;
2. артериовенозные аневризмы и свищи;
3. аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).

Агенезия лёгкого - полное отсутствие лёгкого и соответствующего главного бронха.

Возможно развитие дыхательной недостаточности.

Аплазия лёгкого - порок развития, при котором имеется только главный рудиментарный
бронх в виде культи.

Гипоплазия лёгкого или доли - одновременное недоразвитие респираторных отделов

лёгкого и бронхов. При кистозной гипоплазии одновременно с врождённым недоразвитием
лёгочной паренхимы, сосудов и бронхов формируются бронхогенные полости дистальнее
субсегментарных бронхов, обычно формируется хронический бронхолёгочный процесс. При
простой гипоплазии присутствуют клинические и рентгенологические признаки уменьшения
размеров лёгкого.

Гипоплазия бронхов (синдром Мунье-Куна) - врождённое недоразвитие эластических и

мышечных волокон трахеи и главных бронхов, вследствие чего трахея, а нередко и главный
бронх расширяются, приобретая гигантские размеры. Это приводит к развитию упорного
трахеобронхита.

Трахеобронхомаляция - врождённый дефект хрящей и мембранозной части трахеи и

бронха, приводящий к аномальному их коллабированию при дыхании. Характерны
стридорозное дыхание, грубый кашель, приступы апноэ при физической нагрузке.

Синдром Уильямса-Кемпбелла - врождённый дефект хрящей бронхов 3-6-го порядков,

вследствие чего происходит избыточное расширение бронхов на вдохе и их спадение на
выдохе. Характерное клиническое проявление - стойкий бронхобструктивный синдром.

Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке - врождённая слабость стенки мелких бронхов и

бронхиол с развитием бронхиолоэктазов и центрилобуляр-ной эмфиземы.

Стенозы трахеи развиваются из-за врождённого дефекта стенки (недоразвитие хрящевых

полуколец или избыточное их разрастание) либо вследствие сдавления извне, чаще всего
аномально расположенными сосудами. Для стенозов трахеи клинически характерны
стридорозное дыхание, приступы цианоза, нарушения глотания, рецидивирующие
ателектазы.

Врождённая лобарная эмфизема - резкое вздутие доли или сегмента лёгкого за счёт
вентильного механизма, развивающегося внутриутробно вследствие сужения просвета
долевого или сегментарного бронха. Сужение просвета может быть обусловлено дефектом
хряща, складкой слизистой оболочки, сдавлением аномально расположенным сосудом,
опухолью и т.п. Основное клиническое проявление - дыхательная недостаточность, тяжесть
которой зависит от степени расширения поражённой доли. Лобарная эмфизема развивается в
первые минуты и часы жизни.

Трахео- и бронхопищеводные свищи чаще проявляются в первые дни жизни цианозом,

кашлем, приступами удушья при кормлении ребёнка. Нередко развивается аспирационная
пневмония.

Кисты лёгких. Врождённые истинные кисты могут быть как бронхогенного (нарушение

развития бронха), так и лёгочного происхождения, одиночными или множественными
(поликистоз). Они могут быть бессимптомными или проявляться рецидивирующей в одном и
том же отделе лёгкого пневмонией.

Секвестрация лёгких - аномальный участок лёгочной ткани, не связанный с бронхиальной

системой и кровоснабжаемый аномальной артерией из большого круга кровообращения.
Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. Клинические проявления могут отсутствовать
до инфицирования секвестра, в дальнейшем развивается картина рецидивирующей
пневмонии.

Синдром Картагенера включает обратное расположение внутренних органов, хронический

бронхит с бронхоэктазами и хронический синусит. Ультраструктурные дефекты ресничек
приводят к их дискинезии и нарушению мукоцилиарного транспорта, вызывающему бронхо-
лёгочный процесс, ринит, синусит. Синдром неподвижных ресничек выявляют и у людей без
обратного расположения внутренних органов. Особенностью бронхолёгочного процесса при
этой патологии является её распространённый гнойный характер. У детей часто формируются
изменения ногтей и концевых фаланг пальцев («часовые стёкла», «барабанные палочки»).

Агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей возникают изолированно или могут

сочетаться с гипоплазией лёгкого или пороками сердца. Порок развития рентгенологически
характеризуется сужением и повышением прозрачности лёгочного поля, обеднением и
дезорганизацией лёгочного рисунка. На сцинтипневмограммах выявляют отсутствие или
нарушение лёгочного кровотока. На ангиопульмонограммах - отсутствие или редукцию
сосудов системы лёгочной артерии.

Артериовенозные аневризмы и свищи - патологические сообщения между артериальным и

венозным руслом лёгких со сбросом венозной крови в артериальное русло и развитием
гипоксемии. При поражении сосудов крупного и среднего калибра формируются
артериовенозные свищи, мелкого - расширения по типу аневризм. У больных развиваются
дыхательная недостаточность, гипоксемия, может быть кровохарканье.

Клинические проявления

Клинические проявления пороков развития весьма полиморфны и зависят от объёма и

характера поражения.

 Некоторые аномалии, например внедолевая секвестрация, простая гипоплазия,

врождённые кисты, могут протекать бессимптомно, и только присоединение инфекции
приводит к их клинической манифестации.
 Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют
лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лёгочной артерии.
 Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи.
 При некоторых пороках развивается рецидивирующий или хронический
воспалительный бронхолёгочный процесс.
 Возможны отставание ребёнка в физическом развитии, деформация и асимметрия
грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лёгочным полям.

Инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при

агенезии или гипоплазии), тень с чёткими контурами (при секвестрации), обратное
расположение внутренних органов (при синдроме Картагенера) и т.д. Бронхологическое
обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов.
Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.

Лечение
Лечение зависит от вида и характера патологии. Оперативное лечение проводят в тех
случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения
воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной
гипоплазии, секвестрации, стенозах и свищах трахеи.

При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами

которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса,
обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с
дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-
курортное лечение.

35Муковисцидоз, легочная форма. Этиология. Патогенез. Клинико-параклиническая

картина. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. Диспансеризация.
Экспертиза.
Муковисцидоз (кистозный фиброз) - заболевание, сопровождающееся генерализованным
поражением экзокринных желёз.
Этиология и патогенез

Ген муковисцидоза открыли в 1989 г. В результате мутации гена нарушается структура и

функция специфического белка (трансмембранного регулятора MB), локализующегося в
апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки
поджелудочной железы, желёз кишечника, бронхолёгочной системы, мочевого тракта, и
регулирующего транспорт ионов хлора между этими клетками и межклеточной жидкостью.
Патогенез поражения отдельных органов и систем при муковисцидозе связан с выделением
слизеобразуюшими железами секрета повышенной вязкости. Ранние лёгочные изменения (на
5-7-й неделе жизни ребёнка) связаны с гипертрофией бронхиальных слизистых желёз и
гиперплазией бокаловидных клеток. Вязкий бронхиальный секрет тормозит работу
реснитчатого эпителия и приводит к нарушению дренажной функции бронхов. Присоединение
патогенной микрофлоры (чаще всего золотистого стафилококка, синегнойной и гемофильной
палочек) приводит к развитию хронического воспалительного процесса. Для муковисцидоза
характерно формирование диффузного пневмофиброза, бронхоэктазов, что в сочетании с
эмфиземой приводит к развитию лёгочной гипертензии, лёгочного сердца,
правожелудочковой недостаточности.

Обтурация выводных протоков поджелудочной железы вязким секретом нарушает её внешне-

и внутрисекреторную деятельность. Это проявляется в основном нарушением ассимиляции
жиров и стеатореей. Аналогичные изменения желёз кишечника в сочетании с нарушением
функции поджелудочной железы вызывают мекониальную кишечную непроходимость у
новорождённых, выпадение прямой кишки и дистальную интестинальную обструкцию у детей
более старшего возраста.

Бронхолёгочная система

Железы слизистой оболочки респираторных путей вырабатывают вязкий секрет в большом

количестве. Он скапливается в просвете бронхов. Это приводит к абсолютной закупорке
мелких бронхиол.

Вязкая слизь неподвижна. Она инфицируется патогенными микроорганизмами. В результате

этого появляется гнойное воспаление. Нарастает непроходимость дыхательных путей,
которая в научном языке называется обструкцией. Инфкционный процесс усиливается.
Формируется неразрывный круг «обструкция-инфекция-воспаление».

Наиболее распространены такие возбудители муковисцидоза у детей

какStaphylococcus aureus, Haemophilus influenzae и Pseudomonasaeruginosa.Хроническую
стафилококковую или синегнойную инфекцию диагностируют, если на протяжении более 6
месяцев из бронхиального секрета высевается возбудитель.
На сегодня исследуют роль такого возбудителя как Burkholderi cepacia, а также поднят вопрос
о роли Stenotrophomonas maltophilia в развитии муковисцидоза.

Диагностика Муковисцидоза у детей:

В пользу ранней диагностике муковисцидоза у детей свидетельствует то, что раннее лечение
оказывает лучший эффект и улучшает прогноз. Поздняя диагностика и отсутствие
правильного лечения могут привести к развитию необратимых изменений в лёгких.

Нарушения в ЖКТ без лечения могут вызвать значительное отставание в физическом

развитии (что является следствием гипотрофии). Чем позже проводят диагностику, тем
больше затрат отводится на сложные, дорогостоящие диагностические и лечебные
мероприятия из-за осложнений заболевания.

Потовая проба
Используют количественный ионофорез пилокарпина. С помощью слабого электрического
тока препарат вводят в кожу для стимуляции потовых желёз.

Иногда может потребоваться еще раз провести потовую пробу. К примеру, это необходимо,
если результаты первого теста специалисты ставят под сомнение. Также повторную пробу
проводят, если результаты первого теста отрицательные, но симптомы указывают с большой
вероятностью на муковисцидоз у ребенка. Повторная проба нужна и когда результаты
повторной потовой пробы сомнительны, но сохраняются веские клинические доказательства,
свидетельствующие о муковисцидозе, либо можно обнаружить отдельные симптомы,
характерные для муковисцидоза.

Концентрации натрия и хлора в поте практически у всех людей приблизительно одинаковы.

Врача должно насторожить, если есть различие более 10ммоль/л. Это говорит, вероятно, о
технических неполадках при проведении пробы. Концентрации натрия и хлора в поте в норме
должны не меняться в детском возрасте. Когда ребенку 15 лет и более, показатели
повышаются. Но все же делают потовую пробу, если есть цель диагностировать муковисцидоз
у детей.

Детям в первые 7 дней жизни потовую пробу не проводят. Можно получить положительный
результат, если у ребенка такие заболевания:

1. адреногенитальный синдром

2. недостаточность функции надпочечников

3. СПИД

4. атопический дерматит

5. синдромы Дауна и Клайнфельтера

6. семейный холестатический синдром

7. эктодермальная дисплазия

8. недостаточность глюкозо-6-фосфатазы

9. фукозидоз, гликогеноз II типа

10. гипопаратиреоз

11. гипотиреоз

12. синдром Мориака

13. резко выраженная гипотрофия

14. мукополисахаридоз
15. нервная анорексия

16. нефрогенный несахарный диабет

17. гипогаммаглобулинемия

18. хронический панкреатит

19. целиакия

Диагностика муковисцидоза проводится также при помощи генетических, неонатальных,

пренатальных методов, а также тестов на недостаточность функции поджелудочной железы.
Последние включают измерение концентрации фекального трипсина, микроскопическое
исследование кала, тест на определение эластазы I в кале.

Лечение Муковисцидоза у детей:

Муковисцидоз относится к неизлечимым болезням. Пациентов ставят на диспансерное
наблюдение и лечат всю жизнь.

Диетотерапия

Диета приблизительно такая же, как и нормальное здоровое питание. В рационе должно
содержаться большое количество белка. Калорийность должна составлять 120—150% от
нормы, согласно возрасту.

Дополнительное питание

Детям старшего возраста при неадекватном нутритивном статусе вводят дополнительные

высококалорийные продукты:

 напитки с высоким содержанием глюкозы

 молочные коктейли
 а также витамины

При недостаточности массы вводят дополнительное питание. Суточная доза витамина А для
больных муковисцидозом детей любого возраста составляет 5000-10 000 ЕД, витамина D –
400-800 ЕД. Также необходимы витамины Е и К.

Лечение синдрома дистальной интестинальной обструкции при муковисцидозе

Если состояние ребенка не тяжелое, ему прописывают лактулозу. Для детей до 12 месяцев –
2,5 мл, для детей от 1 до 5 лет – 5 мл, для детей 6-12 лет – 10 мл, принимать 2 раза в сутки.
Также прописывают Ацетилцистеин, который принимают 3 раза в день, доза от 200 до 600 мг.

Лечение синдрома дистальной интестинальной обструкции включает применение

высокоосмолярных растворов, панкреатических ферментов, регидратационных препаратов.

Если состояние ребенка тяжелое, необходимо лечение в стационаре.

Диспансерное наблюдение

Больных муковисцидозом необходимо наблюдать в специализированных центрах, сеть

которых создаётся в нашей стране. Больных с периодичностью 1 раз в 3 мес подвергают
детальному обследованию, включающему антропометрию, определение функции внешнего
дыхания, общие клинические анализы крови и мочи, копрограмму, анализ мокроты на
микрофлору и чувствительность к антибиотикам. По результатам обследования корригируют
лечебно-реабилитационный режим. Не реже 1 раза в год необходимо проводить
рентгенографию грудной клетки, определение костного возраста, биохимический и
иммунологический анализы крови, ЭхоКГ и УЗИ органов брюшной полости. В последние годы
больных активно наблюдают и лечат в дневных стационарах и назначают антибактериальную
терапию на дому.

Прогноз

Прогноз при муковисцидозе остаётся неблагоприятным и определяется тяжестью

бронхолёгочных изменений. Рано манифестировавший муковисцидоз протекает тяжелее,
особенно у детей, перенёсших мекониевый илеус. Значительно ухудшается прогноз при
хронической колонизации бронхиального дерева синегнойной палочкой. В то же время успехи
диагностики и терапии муковисцидоза привели к значительному увеличению выживаемости
больных. Так, если в 50-е гг. XX века около 80% больных умирали в возрасте до 10 лет, то в
настоящее время средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом составляет 29
лет и более.

Аллергология и иммунология.
36Пищевая аллергия у детей. Определение. Этиология. Патогенез. Клинико-
параклиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение и профилактика
пищевой аллергии у детей. Прогноз. Диспансеризация.
Факторы, которые влияют развитие пищевой аллергии у детей:

- попадание антител в организм ребенка, пока он находится еще в материнской утробе, а

также с молоком матери

- генетическая предрасположенность к развитию аллергий

- природа аллергена, его дозы, частота введения

- недлительное естественное вскармливание (грудью)

- повышенная проницаемость слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта

- возраст ребенка при первом контакте с аллергеном

- изменение состава микрофлоры кишечника

- снижение местного иммунитета кишечника

Причины развития пищевой аллергии у детей до 12 месяцев

- нарушение функционирования или структуры органов ЖКТ (снижена выработка ферментов,

не сформирован состав микрофлоры у новорожденных)

- наследственность

- экологическое неблагополучие окружающей среды (в том числе курение матери во время

беременности и другие ее негативные привычки)

- гестоз у матери

- инфекционные болезни, перенесенные беременной женщиной, и лечение их антибиотиками

Патогенез
Важным фактором развития чувствительности при истинной пищевой аллергии у детей
является нарушение иммунного барьера кишечника, в который поступает большое количество
антигенов. На иммунной системе желудочно-кишечного тракта лежит важная роль защиты от
проникновения микроорганизмов и аллергенов в слизистую кишечника. Если органы ЖКТ и
гепатобилиарная система функционируют нормально, реакция на пищевые продукты не
наблюдается.

При нормальном процессе в ЖКТ пищевые продукты расщепляются до соединений, которые

не вызывают аллергии. Кишечная стенка защищает организм от нерасщепленных продуктов,
которые могут вызывать псевдоаллергические реакции или истинную пищевую аллергию.
Переваривание и всасывание пищевых продуктов зависит от строения и функции ЖКТ,
состояния нейроэндокринной системы, функционирования гепатобилиарной системы, состава
кишечной микрофлоры, состава и объема пищеварительных соков, состояния местного
иммунитета кишечника.

Сенсибилизация к пищевым аллергенам может произойти внутриутробно, в младенчестве и

раннем детском возрасте, у детей, подростков и у взрослых. При внутриутробной
сенсибилизации аллерген передается плоду через высокопроницаемую кожу плода, через
амниотическую жидкость и т.д. Ребенок рождается в большинстве случаев с универсальной
склонностью к первоначальному ответу Т-лимфоцитов в сторону Th2 цитокинового профиля,
повышенной продукции интерлейкина-4 и снижением продукции интерферона γ.

Пищевая аллергия может иметь механизм замедленный или немедленный. В основе

истинных аллергических реакций на пищевые продукты лежит сенсибилизация и иммунный
ответ на повторное введение пищевого аллергена. В механизме развития пищевой аллергии
важную роль играют IgE-антитела и антитела класса IgG4. В развитии аллергических
симптомов принимают участие не только IgЕ, но и другие изотипы иммуноглобулинов, такие
как иммунные комплексы и клеточно-опосредованные реакции.

Ложные аллергические реакции на пищевые продукты (псевдоаллергия у детей)

Чаще непереносимость пищевых продуктов протекает по механизмам псевдоаллергических

реакций. От истинной пищевой аллергии пневдоаллергия не отличается по симптомам, но
отличается по механизму. В основе развития псевдоаллергических реакций на пищу лежит
неспецифическое высвобождение медиаторов (в основном гистамина) из клеток-мишеней
аллергии, т. е. в их реализации принимают участие те же медиаторы, что и при истинной
аллергии, но высвобождение из клеток-мишеней происходит без участия антител или
сенсибилизированных лимфоцитов. Деление пищевой аллергии у детей на истинную и
ложную довольно условно.

В последние годы отмечается рост псевдоаллергических реакций у детей на примеси с

высокой физической и биологической активностью:

 фторсодержащие соединения
 хлорорганические соединения
 пестициды
 аэрозоли кислот
 сернистые соединения
 продукты микробиологической промышленности

Симптомы Пищевой аллергии ребенка:

Симптомы пищевой аллергии: системные (анафилактический шок) и локальные
аллергические реакции. Локальные – это поражения органов дыхания, ЖКТ, а также
проявления на коже. У детей часто реакция проявляется гастроинтестинально – более чем в
2/3 случаев. Появляются такие симптомы:

 рвота
 срыгивания
 боли в животе
 афтозный стоматит
 диорея
 метеоризм

Реакция возникает после приема продукта, на который у ребенка пищевая аллергия. В

некоторых случаях также развивается отек языка и/или губ.
Кожный синдром также можно назвать частым симптомом пищевой аллергии ребенка. К
быстрым аллергическим реакциям в таком случае относят отек Квинке, крапивницу. А среди
медленных выделяют атопический и контактный дерматиты.

Диагностика Пищевой аллергии ребенка:

Врач-аллерголог обязательно должен собрать анамнез, уточнить, кто и на что в роду имел
аллергию. Нужно вести пищевой дневник, записывая, что съел ваш ребенок, возникла ли
реакция, вводя продукты в рацион постепенно – с промежутком 3-5 суток. Точное
определение аллергена проводят с помощью кожных тестов. На коже делают насечки, на
которые капают по определенному аллергену и ждут реакции. Это исследование проводят
только тогда, когда у ребенка нет обострений аллергии. Параллельно нужно придерживаться
диеты на основе низкоаллергенных продуктов.

Диагностика пищевой аллергии ребенка период обострения проводится с помощью

иммунологических методов: ПРИСТ, РАСТ, ИФА, МАСТ. Они подходят в том числе и для
младенцев, позволяя определить реакцию организма на белки куриных яиц, молока коровы,
арахис, рыбьи белки, пшеницу и сою. Иногда проводят открытую оральную провокационную
пробу с «подозреваемыми аллергенами» - лишь в период ремиссии (стихания симптомов).
Она опасна, потому что может вызвать даже такую реакцию организма как анафилактический
шок.

При пищевой аллергии у ребенка также возникает гиперчувствительность к другим видам

аллергенов: пыли, пыльце, растительным медпрепаратам. Это происходит из-за сходства
антигенной структуры и развития перекрестных реакций.

Лечение Пищевой аллергии ребенка:

Для лечения пищевой аллергии ребенка необходима гипоаллергенная диета. Она базируется
на исключении из рациона продуктов, на которые у организма повышенная реакция, продукты,
которые содержат пищевые красители, консерванты, стабилизаторы, эмульгаторы, прочие
ненатуральные добавки.

Гипоаллергенные продукты для грудничков:

 специализированные смеси на основе изолята соевого белка (допустимо

употребление грудничками от 6 месяцев)
 специализированные смеси на основе гидролизатов молочного белка (можно давать
малышам с первого дня жизни)
 гипоаллергенные монокомпонентные пюре: ягодные, овощные, фруктовые
 гипоаллергенные безмолочные каши
 специализированная вода для детского питания
 гипоаллергенные монокомпонентные мясные консервы

Кормящим матерям нужно придерживаться специальной диеты.

37Атопический дерматит у детей. Этиология. Патогенез. Клиническая картина.

Дифференциальный диагноз. Лечение. Особенности диетотерапии и ухода.
Профилактика. Прогноз.
Атопический дерматит – это наиболее распространенная форма экземы. Атопический
дерматит в основном появляется у детей, но может проявится и в зрелом возрасте. Экзема
является хроническим заболеванием кожи, при котором кожа краснеет, появляются зуд,
трещины, она становится сухой. Атопический дерматит занимает 30% всех кожных
заболеваний. Болезнь появляется в равной степени, как у мальчиков, так и у девочек. За
последние годы доктора отметили рост развития заболевания. Атопический дерматит может
поразить любой участок кожи на теле, как правило, заболевание локализуется на руках, ногах,
под коленями, на лодыжках, запястье, лице, шее и верхней части груди.

Что провоцирует / Причины Атопического дерматита у детей:

Атопический дерматит проявляется у детей с наследственной склонностью,
гиперчувствительностью, сенной лихорадкой, астмой, хроническойкрапивницей и другими
видами экземы. Атопический дерматит другими словами унаследованный дерматит.
Атопический дерматит может ухудшаться под воздействием внешних экологических факторов,
таких как пыльца, шерсть и эпидермис домашних животных, и внутренних факторов, таких как
гормоны и стресс. Примерно 80% случаев начинаются у детей в возрасте до 5 лет.
Значительное число случаев развивается в течение первого года жизни.

60 % детей с атопическим дерматитом имеют одного из родителей с таким же заболеванием.

Атопический дерматит может вызвать применение антибиотиков у детей. Исследования

показывают, что применение антибиотиков в раннем детстве может увеличить риск развития
экземы на 40 %.

Патогенез (что происходит?) во время Атопического дерматита у детей:

Изучая болезнь, ученые обнаружили ген, который вызывает сухость, чешуйчатость кожи и
предрасполагает людей к экземе. Дефекты в гене филаггрина связаны со значительным
повышением  риска развития аллергических заболеваний, таких как экзема, ринит, астма и др.

Как правило, липидный (эпидермальный) барьер кожи, снижается у людей с атопическим

дерматитом. Функция липидного барьера – предотвратить потерю влаги. Если барьер
снижается кожа быстрее теряет жидкость, и как результат становится сухой.

Симптомы Атопического дерматита у детей:

Атопический дерматит является длительным, хроническим заболеванием. При обострении
болезни симптоматика ухудшается и больному требуется более интенсивное лечение.

Атопический дерматит начинается с неприятного зуда. Чем больше ребенок расчесывает

кожу, тем больше она зудит, что может привести к кровоточивости. Отметим общие симптомы
атопического дерматита: покраснение, воспаление и сухость кожи, зуд (усиливается ночью),
трещины, влажные выделения в области царапин на коже (царапины могут привести к
уплотнению кожи), волдыри, коричнево- серый цвет кожи, шишки

У некоторых больных отмечаются экземные высыпания вокруг глаз, в том числе на веках.
Царапины в зоне глаз могут в конечном итоге привести к заметной потере бровей и ресниц. У
младенцев, как правило, имеются высыпания на лице.

При обострение у больных наблюдается: усиленный зуд (зуд и расчесывание делают кожу
краснее и чувствительнее), в пораженных участках присутствует жжение, кожа становится
более чешуйчатой и сухой, шишки более выражены, пораженные участки подвержены
инфицированию бактериями. Обострение длиться от дня или двух до нескольких недель.

У больных с легким атопическим дерматитом, как правило, имеются небольшие участки

сухой кожи, которая иногда может зудеть. При тяжелой симптоматике многие зудящие участки
сочатся. Дети с атопическим дерматитом страдают серьезными нарушениями сна, что влияет
на  концентрацию внимания в школе во время занятий.

Некоторые факторы могут усугубить симптоматику заболевания, к ним принадлежат:

длительный горячий душ или ванны, психическое напряжение, гормональный фон,
потоотделение, резкие перепады температуры, сухой воздух, некоторые виды материалов
одежды (шерсть), пыль, песок, некоторые бытовые средства. Также есть экологические
факторы, которые влияют на ухудшение клинических признаков: аллергены (пыльца, пылевые
клещи, шерсть животных) – вызывают расстройство иммунной системы организма,
аллергическая реакция, жесткая вода. Эти три аллергена являются также основными
факторами, которые вызывают астму и сенную лихорадку.

Диагностика Атопического дерматита у детей:

Диагноз заболевания ставится на основании симптоматики и незначительных лабораторных
исследований. При осмотре больному и родителям задают типичные вопросы о наличии
экземы среди близких родственников, о склонности к аллергическим заболеваниям (астма,
сенная лихорадка и др.).

Врач может оценить состояние кожи больного по целому ряду диагностических критериев в
целях подтверждения диагноза атопического дерматита. Критерии могут включать:

 Длительность зудящего периода (во внимание берется последний год).

 Зуд и раздражение на коже в таких участках, как локти, зона под коленами, лодыжки,
шея, глаза.
 Наличие астмы и сенной лихорадки сейчас или в прошлом.
 Наличие сухости кожи (во внимание берется последний год, период появления
сухости).
 Чешуйчатость на суставах, запястьях, коленях или локтях.

Как правило, для диагноза врачу достаточно вышеупомянутых критериев.

При диагностике для врача важно выяснить факторы, повлиявшие на появление болезни и
развитие симптоматики. Врач расспросит больного или родителей об образе жизни,
употребляемых продуктах, домашней обстановке.

Доктор обязательно проведет дифференциальную диагностику, чтобы исключить другие

кожные заболевания, такие как контактный дерматит,потница, себорейный дерматит и
псориаз.

Больному обязательно будут назначены аллерготесты на установление потенциального

аллергена.

Лечение Атопического дерматита у детей:

В настоящее время нет лечения, которое позволит избавиться от заболевания навсегда. Тем
не менее, существует множество методов лечения, которые направлены на облегчение
симптоматики и улучшение качества жизни. Лечение бывает:

Медикаментозная терапия:

 Кортикостероиды уменьшают воспаление, раздражение и зуд. Если кожа больного

очень красная и воспаленная, врач может назначить тематические кортикостероиды.
Родителям не стоит пугаться данных средств, они безопасны и эффективны.
 Антигистаминные препараты – снижает аллергическую реакцию. Курс лечения
антигистаминными препаратами примерно 14 дней. Некоторые седативные препараты
наоборот могут быть использованы на долгосрочной основе. Принимая седативные
антигистаминные препараты, у больных может появиться сонливость.  Они помогут
облегчить зуд, но не избавят от инфекции. К антигистаминным препаратам относятся:
гидрохлорид димедрол или гидрохлорид гидроксизин.
 Антибактериальные средства назначаются при тяжелых симптомах, наличии
инфекции. Чаще всего назначают антибиотик флуклоксациллин, курс лечения 7 дней.
Доктор может  назначить альтернативные антибиотики: эритромицин или кларитомицин.
 Антисептические препараты наносятся непосредственно на пораженный участок кожи.
К таким препаратам относятся: хлоргексидин, триклозан и др.
 Иммуномодуляторы используются два раза в день у детей в возрасте старше двух
лет. Их действие направлено на блокирование обострения заболевания. Их начинают
использовать при первых признаках зуда или сыпи.

Светотерапия (фототерапия) включает в себя использование естественного или

искусственного света. Больные должны часто находиться на естественном солнечном свете.
Другие формы фототерапии включают в себя использование искусственного
ультрафиолетового света. Световая терапия очень эффективна. Воздействие солнечного
света имеет много полезных эффектов, но при этом, тем не менее, существуют риски:
преждевременное старение кожи и высокий процент развития рака кожи.

Вспомогательные методы лечения. Они очень популярны среди больных сатопическим

дерматитом. Они включают в себя ароматерапию, массаж, травяные ванны (корень пиона,
мята и др.), гомеопатия и некоторые растительные лекарственные средства, иглоукалывание.

Смягчающие средства: лосьоны и мази – смягчают и разглаживают кожу, сохраняют её

упругой и влажной. Смягчающие средства очень важны во время лечения атопического
дерматита, что помогает предотвратить растрескивание и раздражение кожи. Кремы и
лосьоны, как правило, используются для покрасневших, воспаленных участков, а мази – для
сухих областей, которые не воспалены. Данные средства применяются часто, чтобы
предотвратить обострение вспышек заболевания. Использование средств на пораженных
участках значительно сокращает тяжесть протекания болезни.

Использование специальных противоаллергенных средст (мыло, шампунь, гель для душа).

В тяжелых случаях атопического дерматита у больных могут появиться осложнения:

 Развитие инфекции. Если кожа сухая, с трещинами и царапинами риск попадания

бактерий возрастает, к примеру, чаще всего можно заразиться золотистым стафилококком.
Инфекция золотистого стафилококка ухудшает симптоматику атопического дерматита,
вызывая повышенное покраснение, обильные выделения жидкости, формирование корки
на коже.
 Психическое напряжение. Жизнь с атопическим дерматитом может иметь
психологическое воздействие на больного, особенно если заболевание началось в раннем
возрасте. Дети с атопическим дерматитом имеют больше проблем с поведением в школе,
по сравнению с их сверстниками. Родители иногда отмечают, что ребенок с атопическим
дерматитом является гораздо более упрямым, чем другие дети.
 Стресс.  У детей развивается стресс по причине того, что их дразнят и издеваются из-
за состояния кожи. Дети с экземой не уверены в себе. Семья должна оказать поддержку
ребенку, помогая преодолеть эту проблему. Если уверенность в себе серьезно подорвана,
родителям необходимо обратиться за помощью к психологу.
 Большинство детей с атопическим дерматитом имеют проблемы со сном. Недостаток
сна может повлиять на физическое и психическое здоровье больного.

Профилактика Атопического дерматита у детей:

Заболевание можно контролировать, избегая царапин и провоцирующих факторов,
придерживаясь диеты, принимая дополнительные препараты (кортикостероиды,
антигистаминные препарат, антибиотики (в случае инфекции), проходя курсы световой
терапии.

Около 10 % детей с атопическим дерматитом страдают от пищевых аллергенов,

содержащихся в коровьем молоке, яйцах, орехах, сое, пшенице, поэтому их стоит исключить
из рациона. Поэтому важно совместно с диетологом разработать индивидуальную диету,
исключив пищевые аллергены. Доктор подбирает им альтернативный заменитель.

Царапины повышают риск заражения инфекциями. Детям достаточно трудно удержаться,

чтобы не чесать пораженные участки. Дети часто не в состоянии контролировать свое
желание. Поэтому родителям важно следить за тем, чтобы их ногти были короткими и
чистыми. Младенцам можно надевать царапки.

В профилактических целях нужно избегать провоцирующих факторов, которые влияют на

обострение болезни. Родители должны постоянно напоминать детям об аллергенах.

Детям с атопическим дерматитом противопоказана одежда из синтетических волокон.

Родители должны выбирать натуральные материалы, такие как хлопок.

Чтобы избежать сухости кожи, показано принимать ежедневно теплую ванну с мягкими
специальными гипоаллергенными средствами, которые сохраняют влагу кожи.

38Бронхиальная астма у детей. Определение. Предраспологающие факторы.

Особенности этиологии, патогенеза бронхиальной астмы у детей. Клиническая
картина у детей до 5 лет и старше 5 лет. Дифференциальный диагноз.
39Лечение бронхиальной астмы у детей. Осложнения. Астматический статус –
клиника и лечение. Роль «школы астматика» в лечении и реабилитации детей
бронхиальной астмой. Диспансеризация. Профилактика. Прогноз.

Бронхиальная астма (БА) – заболевание, развивающееся на основе хронического аллергического

воспаления бронхов, их гиперреактивности и характеризующееся периодически возникающими
приступами затрудненного дыхания или 
удушья, в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией,
гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. 
Этиология: БА – мультифакториальное заболевание с полигенным типом наследования. Выделяют
следующие группы факторов в развитии БА:
1. Предрасполагающие факторы – атопия, гиперреактивность бронхов, наследственность.
2. Причинные (сенсибилизирующие) факторы: бытовые аллергены (домашная пыль, клещи домашней
пыли); эпидермальные аллергены животных, птиц, насекомых; грибковые аллергены, пыльцевые
аллергены; пищевые аллергены; лекарственные средства, вирусы и вакцины; химические вещества.
3. Факторы, способствующие возникновению БА, усугубляющие действие причинных факторов:
вирусные инфекции; осложненное течение беременности у матери ребенка; недоношенность;
нерациональное питание; атопический дерматит; различные поллютанты; табачный дым.
4. Факторы, вызывающие обострение БА (триггеры): аллергены; вирусные респираторные инфекции;
физическая и психоэмоциональная нагрузка; изменение метеоситуации; экологические воздействия
(ксенобиотики, табачный дым, резкие запахи); непереносимые продукты, лекарства, вакцины. 
Особый вариант БА – «аспириновая» БА. Для нее характерна триада: БА, полипы в носу и
гиперпластический ринит, синусит. 
В основе патогенеза БА – иммунопатологические реакции: атопические (гиперчувствительность
немедленного типа), гиперчувствительность замедленного типа и иммунокомплексные.
Фариант неиммунной формы БА – «астма напряжения», характеризующаяся острой обструктивной
дыхательной недостаточностью, вызванной бронхоспазмом на фоне или после физической нагрузки.
Развитие приступа астмы напряжения связано с действием трех механизмов: 1) охлаждения слизистой
оболочки дыхательных путей вследствие гипервентиляции при физической нагрузке; 2) изменение
осмолярности на поверхности слизистой оболочки в связи с потерей воды (респираторная потеря
жидкости); 3) выброса медиаторов (гистамина и др.) из эффекторных клеток, что приводит к
бронхоспазму.
Классификация БА
По форме: атопическая (экзогенная), неатопическая (эндогенная), смешанная. По степени тяжести:
I ступень – легкая БА с интермиттирующим течением;
II ступень – легкая БА с персистирующим течением;
III ступень – среднетяжелая БА с персистирующим течением;
IV ступень – тяжелая БА с персистирующим течением.
Выделяют периоды болезни: обострение (приступный период); ремиссия (межприступный период).
Клиника
Ступень І. Интермиттирующее течение.
· Кратковременные симптомы реже 1 раза в неделю.
· Короткие обострения (от нескольких часов до нескольких дней).
· Ночные симптомы не чаще 2-х раз в месяц.
· Отсутствие симптомов и нормальные показатели функции внешнего дыхания между обострениями.
· Пиковая объемная скорость выдоха или объем форсированного выдоха за 1 с равный 80% от должной
величины; разброс показателей до 20%.
Лечение
1) Ингаляционные β2-адреномиметики короткого действия (сальбутамол, вентолин, тербуталин,
фенотерол, беротек) «по требованию», но не чаще 3-х раз в неделю».
2) Ингаляционные β2-адреномиметики, или кромогликат натрия, перед предполагаемой физической
нагрузкой или предстоящим контактом с аллергеном.
Ступень II. Легкое персистирующее течение.
· Симптомы от 1 раза в неделю до 1 раза в день.
· Обострения могут ограничивать физическую активность и нарушать сон.
· Ночные симптомы 2 раза в месяц.
· Пиковая объемная скорость выдоха или объем форсированного выдоха за 1 с, равный 80% должного;
разброс показателей 20-30%.
Лечение
1) Кромогликат натрия, недокромил натрия в течение 3 мес.
2) Ингаляционные кортикостероиды (фликсотид, будесонид, флунизолид, беклометазон, бекотид) в
низких дозах (200-500 мкг/сут). Привыкание к препаратам отсутствует, возможно назначение у детей
раннего возраста.
3) Ингаляционные β2-адреномиметики – «по требованию», но не чаще 3-4-х раз в сутки.
Ступень III. Среднетяжелое течение.
· Ежедневные симптомы.
· Обострения приводят к ограничению физической активности и нарушению сна.
· Ночные симптомы чаще 1 раза в неделю.
· Пиковая объемная скорость выдоха или объем форсированного выдоха за 1 с, равный 60-80%
должного; разброс показателей 30%.
Лечение
1) Ежедневный прием β2-адреномиметиков короткого действия.
2) Ингаляционные кортикостероиды в высоких дозах (800-1000 мкг/сутки).
3) Теофиллины короткого и пролонгированного действия.
4) β2-адреномиметики короткого и длительного действия (серевент, формотерол) ингаляционно,
перорально, парентерально.
5) Ингаляционные холинолитики (атровент), комплексные препараты (серевент, беродуал, теопек). 
Ступень IV. Тяжелое течение. 
· Постоянное наличие симптомов.
· Частые и длительные обострения.
· Частые ночные симптомы.
· Резкое ограничение физической активности.
· Пиковая объемная скорость выдоха или объем форсированного выдоха за 1 с равный 60% должной
величины; разброс показателей более 30%.
Лечение
1) Ингаляционные кортикостероиды в высоких дозах (более 1000 мкг в сутки).
2) Пероральные кортикостероиды ежедневно или по альтернирующей схеме.
3) Бронходилататоры пролонгированного действия (теофиллины, β2-адреномиметики).
4) Ингаляционные холинолитики.
5) Ингаляционные β2-адреномиметики короткого действия, но не чаще 4-х раз в день.
Клиника. Типичному приступу БА предшествует период предвестников, продолжающийся от нескольких
часов до нескольких суток. Этот период более характерен для детей младшего возраста. Появляется
беспокойство, нарушается сон, появляется раздражительность, возбуждение, иногда – слабость,
вялость, сонливость. Ребенок может быть испуган, говорить шепотом, иногда дети эйфоричны.
Характерны вегетативные расстройства: блеск глаз, гиперемия или бледность лица, потливость,
тахикардия, дыхательная аритмия, головная боль, тошнота, рвота, боль в животе. У многих больных
отмечаются признаки поллиноза – слезотечение, ринит, кожная сыпь, зуд. Появляются признаки
дыхательного дискомфорта: щекотание, першение в горле, ощущения сдавления и тяжести в груди,
заложенность носа, чихание. Затем появляется частый мучительный приступообразный сухой кашель,
свистящие хрипы, становящиеся слышными на расстоянии, одышка с затрудненным выдохом. Больной
принимает вынужденное положение в кровати: сидит, опираясь руками на колени, плечи сдвинуты и
приподняты, голова втянута в плечи. Грудная клетка расширена в передне-заднем размере, выражен
кифоз. Появляется периоральный цианоз, акроцианоз. Приступ астмы начинается чаще ночью или в 4-6
часов утра. Перкуторно над легкими – коробочный оттенок звука, низкое стояние границ легких, сужение
границ относительной сердечной тупости. Аускультативно – обилие рассеянных «музыкальных»
(свистящих, жужжащих) хрипов на выдохе, меньше их – на вдохе. У некоторых больных выслушиваются
влажные хрипы, при этом говорят о «влажной» астме. Приступ длится от 30-40 минут до нескольких
часов и дней. Постепенно начинает отходить вязкая мокрота, уменьшается затруднение дыхания,
нормализуется цвет лица. В мокроте находят эпителиальные 
клетки, эозинофилы, макрофаги, кристаллы Шарко-Лейдена, спирали Куршмана. Температура тела
обычно нормальная, но может быть повышена у детей раннего возраста. 
Течение приступа БА может осложниться асфиксическим состоянием, острой сердечной
недостаточностью, ателектазом, спонтанным пневмотораксом, медиастинальной и подкожной
эмфиземой. При многолетнем течении БА развивается деформация грудной клетки – формируется
бочковидная, ладьевидная и др. деформации, пневмосклероз, эмфизема легких, хроническое легочное
сердце, бронхоэктазы.
Показания к госпитализации: тяжелый приступ; неэффективность бронхолитической терапии в течение
1-2 часов после начала лечения; длительный (более 1-2 недель) период обострения БА; невозможность
оказания помощи в домашних условиях, неблагоприятные бытовые условия.
Астматический статус (status asthmaticus) – затяжной, некупирующийся приступ БА, длительностью 6
часов и более, отсутствие положительной динамики после трехкратного введения адреналина
(подкожно по 0,01 мг/кг массы тела), с интервалом 20-30 мин., нарушения газового состава крови
(гипоксемия, гиперкапния). 
В течение астматического статуса выделяют 3 стадии. 
I. Стадия относительной компенсации, характеризующаяся сформировавшейся резистентностью к
симпатомиметикам и, частично, – к другим бронхолитикам. Возникает постепенно, продолжается
несколько дней и даже месяцев, характеризуется экспираторной одышкой, упорным кашлем,
дистанционно шумным дыханием, бледностью кожных покровов, акроцианозом, вздутием грудной
клетки.Аускультативно на фоне ослабленного дыхания выслушиваются незначительные свистящие
хрипы на выдохе и редкие хрипы на вдохе. Характерно несоответствие между интенсивностью
дистанционных дыхательных шумов и выслушиваемых при аускультации легких. Наблюдается
тахикардия, резистентная к действию сердечных гликозидов, уменьшение размеров относительной
сердечной тупости из-за эмфиземы, появляются невротические расстройства. Иногда дети не
предъявляют жалоб, приспособившись к нарушению дыхания. 
Лечение: кислородотерапия, регидратация, эуфиллино- и гормонотерапия, введение селективных
адреномиметиков, коррекция кислотно-щелочного состояния. Если ребенок пьет, проводят оральную
регидратацию, объем жидкости в 1,5 раза выше суточной возрастной нормы. Следует начинать или
продолжать эуфиллинотерапию. Эуфиллин вводят в/в капельно, в изотоническом растворе натрия
хлорида, в дозе 1 мг/кг массы тела, со скоростью не более 25 мг/мин. У детей до года суточная доза
эуфиллина рассчитывается по формуле: 
Доза эуфиллина (мг/кг в сут) = 8 + 0,3 х возраст (в неделях). 
Детям от 1 до 9 лет эуфиллин вводят постоянно капельно, в дозе 1,0 мг/кг первые 12 часов и далее – 0,8
мг/кг/час; более старшим детям – 0,75 мг/кг/час.
Иногда положительный эффект достигается аэрозольным применением атровента или беродуала. При
неэффективности вышеупомянутых мероприятий, в/в вводят метилпреднизолон по 2 мг/кг каждые 4-6
часов, до отчетливого улучшения состояния больного. Кислотно-основное состояние корригируют в/в
введением 4% р-ра гидрокарбоната натрия 2-5 мл/кг, каждые 6 часов.
II. Стадия декомпенсации, характеризующаяся нарастающей дыхательной недостаточностью по
обструктивному типу. Состояние ребенка тяжелое, выражена бледность кожных покровов, выражен
периоральный и акроцианоз. Резко выражена одышка, тахикардия, увеличена печень, появляются
периферические отеки. 
Аускультативно хрипы не выслушиваются («немое легкое»), или выслушиваются сухие на
ограниченном участке. Исчезает кашель; пульс – частый, слабого наполнения; артериальное давление
снижено. На этой стадии формируется синдром тотальной легочной обструкции мелких бронхов и
бронхиол вязким секретом, что может привести к гипоксической коме. Общее возбуждение, чувство
страха, удушья сменяются прострацией. 
Лечение. В первый час в/в вводят изотонический р-р натрия хлорида в дозе 12 мл/кг и далее – 5% р-р
глюкозы 50-60 мг/кг в сутки (добавляя на каждые 100 мл жидкости 2 ммоля калия и 3 ммоля натрия) +
10-15 мг/кг/сут, для возмещения текущих потерь воды. Ребенка взвешивают каждые 6 часов, для
регулирования водной нагрузки. Нагрузочную дозу эуфиллина 6 мг/кг вводят за 15 мин (вводят
половинную дозу, если больной получал эуфиллин в предыдущие 6 часов); далее используют те же
поддерживающие дозы, что и при 1 стадии. Одновременно вводят преднизолон 2-3 мг/кг (полдозы в/в,
полдозы в/м) или гидрокортизон (7-8 мг/кг), повторяют каждые 6 часов.
III стадия (гипоксемическая кома, асфиксический синдром) развивается вследствие
декомпенсированного дыхательного и метаболического ацидоза, выраженной гиперкапнии. Для быстро
протекающей гипоксемической комы характерны прострация, потеря сознания, утрата рефлексов,
прогрессирующий генерализованный цианоз. Нарастает одышка, утрачивающая экспираторный
компонент. Усиливается тахикардия, набухание шейных вен, увеличение печени, падает артериальное
давление. Над легкими перестают выслушиваться хрипы, возникает «мертвое легкое». При медленно
протекающей гипоксемической коме та же симптоматика несколько растянута во времени. 
Лечение. Показан перевод больного на ИВЛ. Иногда используют пульс-терапию – вводят
метилпреднизолон разово в дозе 10-15 мг/кг, полдозы в/в, половину – в/м. При улучшении состояния,
через день дозу глюкокортикоидов снижают на 20%, и так продолжают делать каждые 2 дня. При
достижении суточной дозы 10 мг/сутки, начинают ее давать через день (1 раз в 2 дня, метод «качелей»),
затем медленно снижают до отмены (на 1,25-2,5 мг раз в 2 недели). Возможно применение гемосорбции,
плазмафереза, которые повышают чувствительность β2-адренорецепторов.
40Анатомо-функциональные особенности иммунной системы у детей. Онтогенез.
Функции иммунной системы. Специфический и неспецифический иммунитетю
Иммунная система
Структурно-морфологические особенности и функциональная незрелость органов и систем,
принимающих участие в неспецифической защите, обуславливают повышенную восприимчивость
новорожденного к воздействию патогенных микроорганизмов. Фагоцитоз начинает осуществляться с
первых месяцев внутриутробного развития. К моменту рождения относительно более зрелой является
поглотительная способность нейтрофилов и макрофагов, завершающая фаза фагоцитоза находится на
низком уровне и становится более развитой во втором полугодии жизни.
Специфическая защита в первые месяцы жизни осуществляется, в основном, иммуноглобулинами,
которые ребенок получил в период внутриутробного развития от матери через плаценту. Однако
плацентарный барьер проходим только для IgG. После рождения иммуноглобулины в небольшом
количестве поступают в пищеварительный тракт с молозивом, производя определенный местный
эффект. Указанные иммуноглобулины постепенно разрушаются к концу первого полугодия жизни.
Постепенное нарастание продукции антител достигает максимума к 14-16 годам.
Определяющее значение в развитии иммунологических реакций после рождения ребенка имеет
состояние тимуса, являющегося центральным органом иммунитета. Иммунокомпетентными органами
являются также лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки), располагающиеся в подслизистом слое
стенки тонкого кишечника, костный мозг, лимфатические узлы, селезенка.
Временная недостаточность синтеза иммуноглобулинов у новорожденных и грудных детей носит
название транзиторного синдрома дефицита антител и является возрастной физиологической
особенностью. Его распознавание важно для избежания ятрогенного вмешательства, способного
усугубить состояние и перевести его в хроническое.
41Иммунодефицитные состояния у детей. Классификация. Патогенез. Клиническая
картина. Дифференциальный диагноз. Принципы лечение. Профилактика.
Диспансеризация. Прогноз.
Иммунодефицит у детей – это состояния, которые развиваются как результат поражения
одного или нескольких звеньев иммунитета. Проявляются состояния в рецидивирующих и
тяжело протекающих инфекциях и, возможно, в повышенной частоте аутоиммунных
проявлений и опухолевых образований.

При некоторых иммунодефицитах у ребенка может быть аллергическое проявление. То есть

рассматриваемые состояния включают в себя не только чувствительность к инфекциям, но и
неинфекционную патологию.

Виды иммунодефицита:

 первичный
 вторичный

Вторичные являются следствием другой болезни или внешнего воздействия. Первичные

иммунодефициты у детей случаются реже, они представляют собой генетически
детерминированные болезни, что вызван нарушением некоторых или одного иммунного
механизма защиты.

По классификации 2006 года первичные иммунодефициты делят на такие группы:

 преимущественно гуморальные
 комбинированные с поражением Т и В лимфоцитов
 состояния иммунной дисрегуляции
 четко очерченные иммунодефицитные состояния
 дефекты врожденного иммунитета
 дефекты фагоцитоза
 дефекты системы комплемента
 аутовоспалительные заболевания

Агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток – форма тотального дефицита

иммуноглобулинов, которая по распространенности стоит на втором месте после общей
вариабельной иммунной недостаточности. Болезнь начинается из-за дефекта гена В-
клеточной тирозинкиназы. Заболевают этой формой иммунодефицита мальчики, причем
болезнь манифестирует до 12 месяцев жизни ребенка.

Что провоцирует / Причины Иммунодефицита у детей:

Первичные иммунодефициты вызваны генными дефектами, которые влияют на систему
иммунитета. Потому ребенок появляется на свет уже больным. Дефект гена может появиться
сразу после зачатия, в таких случаях у родителей иммунодефицита нет.

Причины вторичных иммунодефицитов у детей:

 врожденные и метаболические болезни (уремия, синдром Дауна и т.д.)

 недоношенность
 инфекции (ВЭБ, ВИЧ и пр.)
 иммуносупрессивные агенты (цитостатики, иррадация и пр.)
 хирургические вмешательства и травмы
 гематологические заболевания (например, гистиоцитоз)

Патогенез (что происходит?) во время Иммунодефицита у детей:

При вторичных иммунодефицитах у детей нарушается В-звено (гуморальное), Е-клеточное
звено иммунитета. Также могут быть нарушения в системе неспецифический факторов
защиты. В иных случаях дефекты комбинируются, приводят к иммунодефициту.

Симптомы Иммунодефицита у детей:

Основное проявление первичного иммунодефицита у детей – ненормальная восприимчивость
к инфекциям, при которой другие проявления иммунной недостаточности могут быть
небольшими или вовсе отсутствовать. Например, нет аутоиммунных и аллергических
проявлений.

При синдроме Вискотта-Олдрича есть аллергические симптомы, которые протекают обычно. У

6% детей обнаруживают аутоиммунные поражения. При некоторых первичных
иммунодефицитах часто встречаются такие проявления как , аутоиммунные эндокринопатии,
гемолитическая анемия, склеродермоподобный синдром, ревматоидный артрит. Также для
первичной формы иммунодефицита типичные вирусные гепатиты, инфекционные цитопении,
реактивные артриты, которые относят к псевдоаутоиммунным поражениям.

При первичной ИД у детей инфекции хронические или случаются их рецидивы, они иногда
прогрессируют. Также инфекции в этих случаях отличаются тем, что поражают множество
органов и тканей. Организм в процессе лечения не может полностью очиститься от
возбудителя, потому цикл заболевание-лечение-выздоровление-заболевание может
повторяться несколько раз. Дети восприимчивы ко многим возбудителям одновременно при
первичной форме ИД.

Симптомы гипер-IgM синдрома заключаются в:

 аутоиммунных расстройствах,
 повторных инфекциях,
 гематологических нарушениях (нейропения, гемолитическая анемия и пр.),
 высокой частоте онкоосложнений,
 высокой чувствительности к энтеровирусам,
 поражениях респираторного тракта (пневмонии, бронхиты, синуситы)
 гепатоспленомегалия

Симптомы вторичного иммунодефицита у детей схожи с выше перечисленными:

 частые респираторные заболевания

 гематологические болезни
 частые расстройства ЖКТ
 вирусные болезни часто проходят с осложнениями
 развиваются неврологические проблемы (судороги, энцефалит и т.д.)

Диагностика Иммунодефицита у детей:

Диагностика иммунодефицита у детей заключается в сборе анамнеза и расспросе о жалобах
ребенка и родителей. Важен анализ семейного анамнеза, потому что семейная история
иммунодефицита присутствует, если у ребенка первичный вид заболевания. Проводят осмотр
ребенка, чтобы оценить состояние кожи, слизистых, размеры печени, селезенки, лимфоузлов
и т.д.

Что касается лабораторных исследований, важен клинический анализ крови, чтобы

определить количество разных клеток, что может указать на определенный иммунодефицит у
детей. Следует также определить количество белков в крови, которые отражаются на
способности организма противостоять бактериальным и прочим инфекциям. Проводятся
такие исследование функции лимфоцитов, молекулярно-генетическое исследование.

Пренатальная диагностика рекомендуется, если в семье уже родился ребенок с первичным

иммунодефицитом. Этот метод позволяет выявить наличие или ответствие дефекта в генах.

Лечение Иммунодефицита у детей:

В лечении первичного иммунодефицита у детей важна изоляция больных с источниками
заражения. Когда инфекционные обострения не проявляются, ребенок может полноценно
общаться с товарищами и ходить в образовательные учреждения. Важно, чтобы у ребенка не
возникало взрослых вредных привычек. Нужно соблюдать правила гигиены в уходе за своим
телом.

Детей с первичным ИД со всеми формами тяжёлой тотальной недостаточности антител и

глубоким клеточным иммунодефицитом нельзя прививать живыми вакцинами против:

 эпидемического паротита,
 кори,
 полиомиелита,
 туберкулеза,
 ветряной оспы,
 краснухи.

Тем, кто проживает с ребенком с первичным иммунодефицитом, можно прививаться только

инактивированной полиовакциной.

Противомикробное лечение больных первичным ИД заключается в назначении антибиотиков

широкого спектра действия при угрозе инфекции (также эффективны комбинированные
сульфаниламиды). Если препарат быстро не дает эффекта, его нужно менять. Если эффект
есть, его применяют минимум 3-4 недели. Введение лекарств должно быть внутривенным или
парентеральным. Одновременно применяют противогрибковые и, при наличии определенных
показаний, противовирусные, антимикобактериальные и антипротозойные средства.

При иммунодефиците ребенку может потребоваться длительная противомикробная терапия –

на протяжении многих лет или всей жизни.

Лечения детей с иммунодецифитом и гриппом:

 ремантадин
 амантадин
 занамивир
 ингибиторы нейраминидазы
 озельтамивир

При заболевании ветряной оспой или Herpes simplex детям с первичным иммунодефицитом
приписывают ацикловир. А парагрипп лечат рибавирином. Контагиозный моллюск нужно
лечить цидофовиром местно. Перед операциями и стоматологическими процедурами ребенку
следует принимать антибиотики в профилактических целях. Чаще всего применяют
диклоксациллин или амоксициллин, в сутки нужно 0,5-1,0 грамма.

Серьезный первичный или вторичный Т-клеточный иммунодефициттребует

профилактики пневмоцистной пневмонии, если уровень CD4 лимфоцитов ниже 200 кл/мкл у
детей старше 5 лет, менее 500 кл/мкл от 2-х до 5-ти лет, менее 750 кл/мкл от 1 года до 2-х лет
и менее 1500 кл/мкл для детей до 1 года. Для профилактики применяется
триметопримсульфометаксозол.

Коррекция иммунной недостаточности у детей:

 Заместительная терапия
 Иммунореконструкция
 Иммуномодулирующая терапия

Методы иммунореконструкции базируются на трансплантации костного мозга или стволовых

клеток, полученных из пуповинной крови. При первичном иммунодефиците у детей
заместительная терапия чаще всего базируется на назначении аллогенного
иммуноглобулина. В последние годы вводится он внутривенно. Такие препараты имеют
высокую стоимость, поскольку технология изготовления очень сложная. За границей в
медпрактике часто встречаются подкожные вливания 10-16% иммуноглобулина, который
изначально советовали для введения в мышцу.

Первичные иммунодефициты, которые лечат иммуноглобулинами:

 Х-сцепленная и аутосомно-рецессивная атаммаглобулинемия

 Синдромы недостаточности антител
 Гипер IgМ-синдром
 ОВИН, включающая дефицит ICOS, Bаff - рецепторов, CD19, TACI
 Дефицит субклассов IgG с дефицитом или без дефицита IgA
 Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия
 Комбинированный первичный иммунодефицит
 Дефицит антител при нормальных уровнях иммуноглобулинов

Лечение больных ПИД детей с тотальными дефектами продукции антител

Необходима заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов (вводятся
внутривенно) плюс антибактериальные средства. Иммуноглобулины в таких случаях
используются для терапии 1 раз в 3-4 недели на протяжении всей жизни от момента
установления диагноза. Чтобы обеспечить профилактику бактериальных инфекций, нужна
постоянная терапия антибактериальными препаратами в дозировках, соответствующих
возрасту ребенка.

Для лечения обострений бактериальной инфекции необходима парентеральная

антибактериальная терапия антибиотиками широкого спектра действия. При ОВИН и гипер
IgM-синдроме постоянно применяются противовирусные и противогрибковые средства (также
они могут применяться курсами, врач определяет это индивидуально). Детям с Х-сцепленным
гипер IgM-синдромом необходимо лечение с помощью трансплантации костного мозга от HLA-
идентичного донора.

Лечение вторичного иммунодефицита

Терапия в основном иммунотропная, которая делится на 3 направления:

 заместительное лечение (лейкоцитарная масса, иммуноглобулины, плазма)

 активная иммунизации
 препараты иммунотропного действия

Выбор иммунотропного лечения зависит от остроты инфекционно-воспалительного процесса

и выявляемого иммунологического дефекта. Вакцинотерапия в данных случаях имеет
профилактическую роль, применяется только при отступлении симптомов болезней.

Для заместительной терапии при иммунодефиците у детей применяются внутривенные

иммуноглобулины, основное действующее вещество которых – специфические антитела, их
получают от доноров. Широко применяемыепрепараты внутривенных иммуноглобулинов
с содержанием только IgG:

 октагам
 габриглобин
 интраглобин

Иммунотропное лечение вторичного иммунодефицита у детей

Эффективность антимикробного лечения можно повысить за счет одновременного
применения иммуномодуляторов, которые часто используются для лечения вторичного
иммунодефицита. Иммуномодуляторы должны составлять часто комплекса вместе с
этиотропным лечением инфекционного процесса. Дозировка и схемы назначаются врачом,
они должны соответствовать инструкции препарата. При неэффективности коррекцию схемы
или препаратов лечения проводит только врач.

Целесообразен иммунологический мониторинг во время применения иммуномодуляторов для

детей. Для лечения ИД с поражением клеток моноцитарно-макрофагальной системы
целесообразно применять галавит, полиоксидоний (азоксимер), рибомунил, бронхомунал. При
дефектах клеточного звена иммунитета эффективность оказывают такие препараты:
тактивин, полиоксидоний, тималин, тимотен (альфа-глутамил-триптофан), имунофан.

В осторой фазе инфекционной болезни иммуномодуляторы применяют осторожно. Цитокины

назначаются только если есть лимфопения, лейкопения, низкая спонтанная активация
нейтрофилов. Иначе они могут вызвать системный тяжелый воспалительный ответ,
результатом которого станет септический шок. В таких случаях безопасен полиоксидоний. Он
оказывает не только иммуномодулирующий эффект, но обладает антиоксидантными и
детоксицирующим свойствами.

Иммуностимуляторы для лечения иммунодефицита у детей

Среди системных иммуномодуляторов эффективны препараты индукторов интерферонов –
таблетки Лавомакс. Действующим их веществом является тилорон 0,125 г. Он активизирует
клеточные иммунные механизмы. Синтез интерферонов при введении Лавомакса в крови
определяется через 20-24 ч после приёма препарата. Схема применения: первые двое суток
по 1 таблетке, затем по 1 таблетке через день. Доза на один курс для детей составляет 10-20
таблеток.

Болезни органов пищеварения.

42Острая диарея у детей раннего возраста. Этиология. Патогенез. Клиническая
картина. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Принципы лечения.
Профилактика.. Прогноз.
Диарея – выделение патологически большого количества качественно измененных каловых масс в
любом возрасте. 
Инфекционные диаpеи делятся на секреторные и инвазивные. 
Секреторные, или водянистые, невоспалительные сопровождаются поражением тонкого кишечника:
обильный водянистый стул без патологических примесей, остатки непереваренной пищи.
Симптомы интоксикации выражены незначительно, тяжесть состояния определяется степенью
дегидратации (лихорадка, рвота, сухость кожи и слизистых, снижение тургора тканей, уменьшение
эластичности кожи, западение большого родничка):
I ст. – снижение массы тела на 5%;
II ст. – снижение массы тела на 6-10%;
III ст. – снижение массы тела на 11-15% и больше.
Лечение:
1) диетотерапия – уменьшают суточный объем пищи на 1/3 часть, но увеличивают кратность кормлений.
Предпочтение отдается грудному молоку, низколактозным смесям («Детолакт-низколактозный», «Нан-
безлактозный», «Al 110», «Alsoy», «Alfare», «Нутрилон низколактозный», «Хумана ЛП»), кашам на воде.
Исключить жирную, жареную, копченую, грубую пищу;
2) первые 4-6 часов проводится оральная регидратация глюкозо-солевыми растворами (регидрон,
гастролит, 5% раствор глюкозы с регидроном в соотношении 2:1) из расчета 30-50 мл/кг массы тела при
эксикозе I ст., 100 мл/кг массы тела при эксикозе II ст., при положительной динамике (урежение рвоты и
стула, увлажнение слизистых, повышение тургора тканей, увеличение диуреза) продолжить оральную
регидратацию из расчета 50-100 мл/кг до нормализации кратности стула;
3) антибактериальная терапия назначается при наличии у детей до 1 года иммунодефицитных
состояний, ВИЧ-инфицирования, гемолитической анемии, сопутствующей иммуносупрессивной терапии,
холере. Антибиотики применяются после первого этапа регидратации (4-6 часов) курсом 5-7 дней, при
возможности, до их назначения определяется микробный пейзаж испражнений: 
- триметоприм/сульфаметоксазол (от 1 до 3 лет – 120-240 мг в сутки, с 3 до 12 лет – 240-480 мг в сутки, с
12 до 14 лет – 480-960 мг в сутки, старше 14 лет – 1920 мг), или налидиксовая кислота (60 мг/кг в сутки в
4 приема после еды), или цефалоспорины 3 поколения:
- цефподоксим от 5 мес. до 12 лет – 10 мг/кг в сутки в 2 приема, 
- цефтриаксон до 2 нед. – 20-50 мг/кг в сутки, от 3 нед. до 12 лет – 50-80 мг/кг в сутки в 2 введения,
старше 12 лет – 1-2 г 1 раз в сутки, 
- цефтазидим до 2 мес. – 30 мг/кг в сутки, от 2 мес. до 13 лет – 50-100 мг/кг в сутки, старше 13 лет – 4 г в
сутки); 
4) пробиотики, содержащие нормальную микрофлору, курсом 3-4 недели:
- хилак: до 3 месяцев – по 15-20 капель, 3-12 месяцев – по 20-30 капель, старше 1 года – по 20-40
капель, подростки – по 40-60 капель 3 раза в день перед или во время еды; 
или линекс: до 2 лет – по 1 капсуле, 2-12 лет – по 1-2 капсуле, старше 12 лет – по 2 капсулы 3 раза в
день; 
или бифи-форм детский: 1-3 года – по 1 порошку 2 раза в день во время еды, с 3 лет – по 2 порошка 2-3
раза в день во время еды, порошок разводится небольшим количеством воды или пищи; 
или лактовит-форте: до 1 года – по 1/2 капсулы, 1-6 лет – по 1 капсуле, старше 6 лет – по 1-2 капсулы 2
раза в день за 40 минут до еды. 
Важным в лечении диареи представляется назначение энтеросорбентов (Энтеросгель).
Инвазивные или кровянистые, воспалительные диареи сопровождаются поражением толстого
кишечника (малокаловый стул с примесью слизи, крови, гноя). Отмечаются схваткообразные боли в
животе, тенезмы, сигмовидная кишка спазмирована.
Симптомы интоксикации превалируют над дегидратацией:
1) диетотерапия – суточный объем пищи уменьшается на 1/3-1/4, кратность кормлений увеличивается.
Остаются в рационе грудное молоко, адаптированные смеси («Детолакт плюс», «Симилак», «Нутрилон»,
«Нутрилон-2», «Хипп-1», «Хипп-2», «Нан», «Пилтти», «Бона», «Малютка», «Малыш», «Виталакт М»),
кисломолочные продукты (кефир, кисломолочный «Виталакт», «Биолакт», «Наринэ»), картофельное и
морковное пюре на воде. Вводятся продукты, богатые пектиновыми основаниями (печеные яблоки,
бананы, яблочное пюре). Исключаются из рациона цельное молоко, углеводы, жирная, жареная,
копченая, грубая пища; 
2) антибактериальная терапия – при легкой и среднетяжелой форме в качестве стартовой терапии
назначаются препараты нитрофуранового ряда на 7-10 дней (до их назначения исследуется микробный
пейзаж кишечника):
- нифуроксазид (от 2 до 6 мес. – по 0,5-1 чайной ложке 2 раза в день, от 6 мес. до 6 лет – по 1 чайной
ложке 3 раза в день, старше 6 лет – по 1 чайной ложке 4 раза в день), или
триметоприм/сульфаметоксазол;
3) при дегидратации проводится оральная регидратация глюкозо-солевыми растворами;
4) пробиотики. 
Интоксикационный синдром купируется с помощью энтерального приема сорбентов (Энтеросгель).
При отсутствии положительной динамики в течение первых суток (улучшение самочувствия, урежение
частоты стула, уменьшение проявлений дегидратации), необходима госпитализация в
специализированное отделение.
43Целиакия. Определение. Этиология. Патогенез. Клиническая картина.
Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. Диспансеризация. Прогноз.
Целиакия (Ц) (глютеновая энтеропатия) – хроническое полисиндромное заболевание,
характеризующиеся выраженным нарушением кишечного всасывания в результате непереносимости
белка клейковины некоторых видов злаков (глютена), сопровождающееся воспалительными
изменениями в стенке тонкой кишки, атрофией ворсинок эпителия и гипертрофией крипт.
Целиакия – это, прежде всего энзимопатия (врожденный или приобретенный дефицит в кишечных
эпителиоцитах специфических аминопептидаз, расщепляющих глютен). Нерасщепленный глютен
оказывает токсическое воздействие на слизистую оболочку, а также, взаимодействуя с иммуноцитами,
приводит к ее сенсибилизации, вследствие чего образуются различные продукты иммуногенеза: АТ к
глютену, сенсибилизированные лимфоциты, лимфокины и др. 
Спектр клинических проявлений при Ц. достаточно широкий – от тяжелой глютеновой энтеропатии до
легких форм или дисрегуляторных имунных реакций на глиадин, которые длительно клинически не
проявляются. В течение всей жизни возможно не только прогрессирование болезни, но и переход
тяжелой формы в легкую. Особенно это характерно при переходе из Ц. детского возраста в Ц. взрослых.
Различают 3 клинических типа целиакии: классическую, субклиническую, немую.
Классическая картина Ц. с диареей встречается менее чем у 1/3 больных. Первые проявления
появляются в грудном возрасте после введения в рацион ребенка прикорма, содержащего хлебные
злаки, но может проявляться в любом возрасте. Здоровые до введения прикорма дети становятся
раздражительными, появляется понос, иногда – рвота, мышечная гипотония, остановка прибавки массы
тела, роста и психомоторного развития. Характерен стул: учащенный, пенистый, обильный, с
неприятным запахом, ахоличный, с жирным блеском (стеаторея). Патогенная микрофлора не
выявляется. Применение антибиотиков, ферментных препаратов неэффективно. При поздней
диагностике в течение нескольких месяцев развивается тяжелая типичная картина: значительное
исхудание, большой, вздутый живот, явления псевдоасцита, безбелковые отеки, спонтанные переломы,
задержка роста и психофизического развития, симптомы поливитаминной недостаточности (сухость
кожи, атрофический глоссит, ангулярный стоматит, анемия, дистрофические изменения зубов, ногтей,
волос, боли в костях). 
Значительно чаще наблюдается субклиническая Ц. с незначительно выраженными транзиторными и
внекишечными проявлениями, а также немая Ц., выявляющаяся только при скрининговых
исследованиях. У пациентов с недиагностированной Ц., а также у больных, не соблюдавших строгую
аглютеновую диету, низкое качество жизни и значительно высшая смертность (на 10-30% выше, чем в
популяции). У 10-14% больных развиваются злокачественные опухоли: возрастает частота
аденокарцином ЖКТ, особенно тонкой кишки и пищевода. 

Основные клинические диагностические критерии целиакии 

(Ревнова М.О., 1998)
Обильный зловонный светлый стул более 2 раз в день; увеличение окружности живота; боли в животе;
рвота; снижение и/или повышение аппетита; отставание массы тела и роста; боли в костях, кариес
зубов, повышенная ломкость костей; раздражительность, агрессивность; неспокойный сон; атопический
дерматит; герпетиформный дерматит; анемия; наличие жирных кислот, мылов в серии копрограмм;
дисбактериоз кишечника.

Дополнительные диагностические критерии целиакии

Кожный зуд; стойкие запоры; выпадение прямой кишки; мышечная слабость; повторяющиеся мышечные
судороги; частые кровотечения (носовые, ЮМК и др.); нарушения менструального цикла; нарушение
сумеречного зрения; частые ОРВИ (более 3 раз в год); рецидивирующие стоматиты.
Наличие у родственников: сахарного диабета 1 типа; полиэндокринопатии; заболеваний соединительной
ткани; опухолей кишечника и других органов ЖКТ; резкая бледность кожи; снижение уровня альбуминов,
холестерина, липидов, витаминов.
Лечение. Безглютеновая диета – из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки,
кукурузы, пшена, а также продукты, которые могyт их содержать. Глютен содержится в продуктах,
содержащих рожь, пшеницу, ячмень, овес и продукты их переработки (мука и хлеб из соответствующих
злаков, хлебобулочные, макаронные и кондитерские изделия, крупы – пшеничная, манная, овсяная,
перловая, «Геркулес», толокно, ячневая, «Артек», «Полтавская», «7 злаков», «4 злака» и т.п., отруби,
«Мюсли», детские каши, хлеб, кондитерские изделия, макаронные, котлеты, блюда в панировке и т.п.).
Глютен также содержат: вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы;
мясные и рыбные консервы; многие овощные и фруктовые консервы, в т.ч. томатные пасты, кетчупы;
мороженое, йогурты, сыры; маргарины с глютенсодержащими стабилизаторами; некоторые виды
уксусов и салатных соусов, майонезов; соевые соусы; многокомпонентные сухие приправы и пряности;
концентрированные сухие супы, бульонные кубики; некоторые виды чая, кофе и какао-смеси для
быстрого приготовления; имитации морепродуктов (крабовые палочки и др.); карамель, соевые и
шоколадные конфеты с начинкой, «чупа-чупс», восточные сладости, повидло промышленного
производства. Можно употреблять в пищу мясо, рыбу, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты,
высшие сорта колбас и сосисок (требуется уточнение состава), рис, бобовые, гречку, кукурузу, пшено,
шоколад, мармелад, некоторые конфеты, зефир, некоторые сорта мороженого. Строгое соблюдение
диеты обычно достаточно для достижения положительного эффекта. Медикаментозная терапия
показана при недостаточном эффекте от проводимой терапии детям с тяжелой Ц. и Ц. средней тяжести.
С целью коррекции углеводного обмена, применяется внутривенно 10% раствор глюкозы, дефицита
белка – растворы аминокислот и белковые гидролизаты. При значительном дефиците липидов,
вводятся жировые эмульсии. Коррекция электролитных нарушений проводится солевыми растворами,
под контролем содержания электролитов сыворотки крови. Показаны витамины (в первую очередь,
группы В, парентерально). Для нормализации моторной функции кишечника используется лоперамид
(имодиум), мотилиум (домперидон). Иммуномодулирующая терапия (тималин, Т-активин, нуклеинат
натрия, пентоксил). Обязательна нормализация биоценоза кишечника; при развитии сопутствующей
патологии лечение больных проводится по общепринятым схемам. Антидиарейная фитотерапия
(отвары корневища лапчатки, корневища и корня кровохлебки, корневища змеевика, плодов черемухи,
травы зверобоя и др)

44Непереносимость белков коровьего молока. Первичная и вторичная лактазная

недостаточность у детей. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Основной и
дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. Диспансеризация. Прогноз.
Существует три разновидности аллергии на молоко:

 непереносимость лактозы, молочного сахара, составляющего до 99% всех

углеводов любого молока, в том числе и женского; лактоза перерабатывается в организме
посредством специального фермента лактазы, и если последнего вырабатывается
недостаточно или вовсе не вырабатывается в организме, возникает аллергическая
реакция;
 непереносимость казеина, гиперчувствительность к молочному белку, того, который
при свертывании молока образует творожистый сгусток;
 непереносимость белков молочной сыворотки, того, что остается после
процеживания свернувшегося молока.

Какая именно разновидность аллергии присутствует у ребенка или уже взрослого человека,
выясняется в ходе лабораторных анализов. Часто человек ограничивает свой рацион именно
коровьим молоком, но поскольку те же белки присутствуют и в молоке других животных,
оптимальным вариантом является отказ от продуктов на основе молока (а это ведь не только
молочные продукты, но и выпечка, различные пюре, некоторые супы и т.д.).

Симптомы аллергии на молоко:

 сыпь и красные пятна на коже лица;

 слезливость глаз, заложенность носа;
 тошнота, рвота;
 кишечные колики, расстройство желудка.

Во избежание аллергических приступов необходимо следить, чтобы в состав

потребляемых продуктов не входили:

 молоко, пастеризованное молоко, сухое молоко, молочный протеин, цельное молоко,

снятое молоко;
 казеин, казеинат;
 альбумин, лактальбумин, молочная кислота и лактоза;
 сыворотка, сухая сыворотка, сывороточный белок;
 ренин, нуга;
 искусственные масляные ароматизаторы, масло, топленое масло.

Заменителем молока на протяжении многих лет могут быть продукты обогащенные кальцием
и витамином D, а также растительные аналоги животного молока:

 соевое молоко;
 рисовое молоко;
 овсяное молоко;
 кокосовое молоко;
 миндальное молоко.

Гематология.
45Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Этиология. Патогенез.
Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
Диспансеризация. Прогноз.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), (болезнь Верльгофа) ИТП – патология,
которая характеризуется геморрагическими проявлениями в результате снижения количества
тромбоцитов в периферической крови, не связанными с какими-либо определенными экзогенными
этиологическими факторами. Относится к группе геморрагических диатезов.
Этиология не установлена. Предшествуют развитию заболевания: вирусные инфекции (корь, краснуха,
эпидпаротит, ветряная оспа), бактериальные инфекции (ангина, пневмония, скарлатина и др.), реже –
профилактические прививки, травмы, операции, прием некоторых лекарственных препаратов
(салицилаты, сульфаниламиды, противовоспалительные средства, пенициллин, нитрофураны),
переохлаждение или перегревание.
Патогенез.  Ведущие механизмы: повышенное разрушение тромбоцитов на периферии под действием
комплекса антиген-антитело на мембране тромбоцитов; нарушение процесса созревания тромбоцитов
мегакариоцитами в костном мозге; укорочение продолжительности жизни тромбоцитов.
Клиника. Выделяют острую (сохранение проявлений менее 6 месяцев) и хронические формы ИТР: с
редкими рецидивами, с частыми рецидивами, непрерывно-рецидивирующую. Ведущие проявления –
пурпура (кожные геморрагии) и кровоточивость (кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения).
Характерные особенности кожных и подкожных кровоизлияний: 
1. Полихромность (одновременно на коже обнаруживаются геморрагии разной окраски – от красновато-
синеватых до желтых и зеленых). 
2. Полиморфность (экхимозы разной величины и петехии); 
3. Спонтанность возникновения (преимущественно по ночам). 
4. Несимметричное и беспорядочное расположение геморрагий. Кожные кровоизлияния могут быть
множественными. С локализацией в слизистые оболочки кровоизлияния обнаруживаются в области
полости рта, миндалин, задней стенки глотки, глаз. Кровотечения по локализации бывают из носа,
десен, языка, редко – желудочно-кишечные, во внутренние органы (орган зрения, яичники,
поджелудочную железу). Кровотечения могут возникать из лунки удаленного зуба, у девочек – маточные.
Наряду с клиническими признаками, для диагностики заболевания имеют большое значение
положительные пробы на резистентность капилляров (манжеточная проба, пробы «жгута», «щипка»),
анемический синдром, снижение количества тромбоцитов, увеличение длительности кровотечения,
снижение ретракции кровяного сгустка, уменьшение протромбинового комплекса, увеличение
фибринолитической активности крови, скрытая кровь в анализе кала.
Дифференциальный диагноз. Другие первичные тромбоцитопении и вторичные, в том числе: анемии
(апластическая, дефицитные), лейкоз, лимфома, системные заболевания соединительной ткани.
Лечение. Постельный режим в остром периоде болезни. Полноценное, высококалорийное,
легкоусвояемое питание. Глюкокортикоиды (средние дозы) в течение 2-4 недель, с последующим
снижением и отменой препарата. При отсутствии эффекта – цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн,
метотрексат). При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 12-18 месяцев проводят
спленэктомию. 
Симптоматическое лечение: местнодействующие гемостатические средства – гемостатическая губка,
фибриновая пленка, тромбин, 3% раствор перекиси водорода, 0,1% раствор адреналина. Внутривенно –
эпсилонаминокапроновую кислоту, 12% р-р дицинона. 
Механическая остановка кровотечения: наложение жгута, давящая повязка, передняя тампонада носа,
холод на область переносицы, переднюю брюшную стенку, область головы. В процессе реабилитации –
санация хронических очагов инфекции, исключать препараты, способствующие нарушению функций
тромбоцитов (НПВП, папаверин, курантил, антибиотики пенициллинового ряда и др.).
Прогноз зависит от частоты рецидивов болезни, тяжести их проявлений и кровотечений, угрожающих
жизни больного.
46Коагулопатии у детей. Гемофилии. Этиология. Патогенез. Клиническая картина.
Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. Диспансеризация. Прогноз.
Коагулопатия (от лат. coagulum — «свёртывание» и др.-греч. πάθος —
«страдание») — патологическое состояние организма, обусловленное
нарушениями свёртываемости крови.
Приобретенные коагулопатии
Приобретенные формы коагулопатии могут быть обусловлены нарушением функции
печени, применением разных антикоагулянтов, в том числе варфарином,
недостаточностью всасывания витамина К и повышенным потреблением компонентов
системы свёртывания крови на фоне ДВС-синдрома.

Также могут вызывать коагулопатию некоторые виды гемотоксичных змеиных ядов,

например яды ботропсов, гадюк и других видов семейства гадюковые; некоторые
виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром
денге; иногда вызывается лейкемией.

Аутоиммунные 
Аутоиммунные формы коагулопатий обусловлены появлением антител (ингибиторов
свертывания) к факторам свёртывания крови или фосфолипидам. Наиболее часто
встречается коагулопатия иммунного генеза на фоне Антифосфолипидного
синдрома (en:antiphospholipid syndrome).

Генетические 
У некоторых людей нарушена работа генов, отвечающих за синтез коагуляционных
факторов. Из числа коагулопатий наиболее часто встречаются гемофилия и болезнь
Виллебранда. Более редкие генетические нарушения включают гемофилию С,
гипопроконвертинемию и ряд других аномалий.

Гемофилия
Гемофилия – геморрагический диатез, обусловленный нарушениями в свертывающей системе крови, в
результате генетического дефекта синтеза факторов свертывания крови.
Этиология. Гемофилия – наследственное заболевание, связанное с полом (с Х хромосомой),
проявляется у лиц мужского пола, наследующих аномальную Х-хромосому от своих матерей, у которых
симптомы болезни отсутствуют. Наследуется дефицит активности одного их факторов свертывания
крови – VIII, IX, XI. Первые признаки болезни проявляются в раннем возрасте, реже – в периоде
новорожденности, на первом году жизни уже более чем у половины детей.
Классификация.  В зависимости от генетического дефекта, различают следующие варианты
заболевания: гемофилия А (дефицит VIII фактора), гемофилия В (дефицит IX фактора) и гемофилия С
(дефицит XI фактора). Выделяют легкое, среднетяжелое, тяжелое и латентное течение.
Клиника. Характерные проявления гемофилии – кровоизлияния. У детей раннего возраста наблюдаются
кровоизлияния в мягкие ткани (гематомы), возникают носовые, почечные кровотечения, у
новорожденных они могут быть из пуповины. У детей школьного возраста часто кровоизлияния
происходят в крупные суставы, возможны во внутренние органы и системы, но не редки и другие
локализации. Причиной начала кровотечения может быть травма, инъекции. Выраженность
кровоизлияния значительно превосходит степень нанесенной травмы. Результатом гемартрозов в
последующем является деформация и тугоподвижность суставов, мышечная атрофия. В местах
больших гематом длительно сохраняется пигментация.
Диагноз.  При постановке диагноза учитывают данные наследственного характера кровоточивости у лиц
мужского пола по материнской линии, ранних появлений признаков заболевания и его рецидивы,
результатов дополнительных исследований (резкое снижение факторов свертывания VIII, IX, XI,
удлинение времени свертывания крови, анемия постгеморрагическая; число тромбоцитов и ретракция
кровяного сгустка – в пределах нормы).
Дифференциальный диагноз. Другие коагулопатии, болезнь Виллебранта, ДВС-синдром, вазопатии,
гемолитическая болезнь новорожденных, негематологические заболевания.
Лечение
Особенности лечения: 
1. Все препараты вводятся только внутривенно или внутрь. Внутримышечные инъекции запрещены. 
2. Кровотечение любой локализации и тяжести, припухлость и боль в суставе, подозрение на
кровоизлияние во внутренних органах является показанием к немедленному введению
концентрированных антигемофильных препаратов. 
3. Аналогично поступают при травме с нарушением целостности кожи. Используют следующие
компоненты и препараты крови: свежезамороженная плазма; криопреципитат (содержит факторы VIII,
Виллебранда и VIII); концентраты фактора VIII; препараты фактора IX (ППК-тромбиновый комплекс,
концентрат фактора IX, рекомбинантный концентрат фактора IX, активированные препараты ППК).
Программы лечения: 
1. Систематическое трансфузионное лечение (при тяжелой гемофилии – с 1 до 20 лет 3 раза в неделю). 
2. Периодическое, симптоматическое трансфузионное лечение – введение препаратов в первые часы
после кровоизлияний или обширной травмы. Парантеральное введение антигемофилических
препаратов сочетается с местной терапией кровотечений: орошение слизистых оболочек и раневого
участка кожи, лунки удаленного зуба, передняя тампонада носа гемостатическими средствами –
гемостатическая губка, тромбин, растворенный в изотоническом растворе хлорида натрия или 5%
растворе эпсилон-аминокапроновой кислоты, фибриновая пленка. При острых гемартрозах – временная
иммобилизация поврежденной конечности, сустава. При отсутствии гемостатических средств – срочная
госпитализация в специализированное отделение.
Прогноз серьезный при кровоизлияниях в головной или спинной мозг. Возможна ранняя инвалидизация
больных из-за развития анкилозов и контрактур суставов.
47Наследственные гемолитические анемии у детей. Классификация. Патогенез.
Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
Диспансеризация. Прогноз.

Что такое Наследственные гемолитические анемии, обусловленные

нарушением активности ферментов эритроцитов -
Понижение активности ферментов эритроцитов обычно влечет за собой нарушение
выработки АТФ в этих эритроцитах. Данная патология нарушает ионный состав эритроцитов,
вследствие чего снижается продолжительность их жизни, а также уменьшается способность
эритроцитов противостоять воздействию окислителей. Это вызывает окисление гемоглобина
и образование перекисей непредельных жирных кислот мембраны эритроцитов и быструю
гибель эритроцитов. Причиной повышенного разрушения эритроцитов может быть и
нарушение активности ферментов, участвующих в метаболизме АТФ.

Что провоцирует / Причины Наследственных гемолитических анемий,

обусловленных нарушением активности ферментов эретроцитов:
Распад глюкозы в эритроцитах осуществляется главным образом путем гликолиза (процесс
расщепления углеводов). 1 молекула глюкозы расщепляется на 2 молекулы молочной
кислоты. Единственным источником энергии в эритроцитах является гликолиз. Данный
процесс состоит из ряда последовательных реакций. Таким образом, после цепи реакций
расходуются 2 молекулы АТФ, а образуются 4, так как из каждой молекулы глюкозы возникает
2 молекулы пирувата. Это небольшое количество энергии обеспечивает эритроциту
сохранение нормального ионного баланса.

Патогенез (что происходит?) во время Наследственных гемолитических

анемий, обусловленных нарушением активности ферментов эретроцитов:
В механизме развития анемии, связанной с дефицитом активности ферментов гликолиза,
главную роль играет нарушение выработки энергии, вследствие чего изменяется ионный
состав эритроцитов, укорачивается продолжительность их жизни.

При нарушении активности ферментов разрушение эритроцитов связывается с перекисным

окислением мембраны, и чаще эритроциты разрушаются при воздействии окислителей,
обычно в сосудистом русле. Иногда при этих ферментных нарушениях происходит
внутриклеточное разрушение эритроцитов, неотличимое по клинической картине от
разрушения эритроцитов при анемиях, связанных с дефицитом ферментов гликолиза.
Симптомы Наследственных гемолитических анемий, обусловленных
нарушением активности ферментов эретроцитов:
Клинические признаки гемолитической анемии при недостаточности ферментов гликолиза
могут быть различными - от тяжелых до бессимптомных форм. В большинстве случаев по
клиническим проявлениям невозможно отличить один ферментный дефицит от другого.

У большинства больных имеется нетяжелая гемолитическая анемия с постоянным

понижением гемоглобина до 90-110 г/л и периодическими гемолитическими кризами на этом
фоне при инфекции или беременности. У некоторых больных содержание гемоглобина
никогда не снижается, болезнь проявляется лишь небольшой желтушностью склер.
Значительно реже при ферментодефицитных гемолитических анемиях бывает выраженная
желтуха.

Селезенка увеличивается у большинства больных, у некоторых значительно. Ее нормальные

размеры не исключают гемолитическую анемию, связанную с нарушением активности
ферментов. У некоторых больных увеличивается печень.

Единичные описанные случаи наследственного дефицита активности

глюкозофосфатизомеразы сопровождаются тяжелой гемолитической анемией. При дефиците
различных других ферментов клинические проявления могут отсутствовать, однако описаны
случаи очень тяжелых форм ферментативного дефекта эритроцитов.

При дефиците активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы чаще наблюдается острая

гемолитическая анемия, связанная с приемом лекарств, хотя эти же дефициты могут
обусловливать постоянную гемолитическую анемию, клинически и гематологически не
отличимую от гемолитической анемии, характеризующуюся дефицитом активности фермента
гликолиза.

Гематологические показатели различны в зависимости от клинических проявлений болезни.

Содержание гемоглобина и эритроцитов может быть нормальным, но возможна и выраженная
анемия (40-60 г/л). При этом цветовой показатель приближается к единице, а средняя
концентрация гемоглобина в эритроците находится в пределах нормы.

Довольно часто при данной группе патологий обнаруживаются: выраженный анизоцитоз,

пойкилоцитоз, полихромазия эритроцитов. При многих формах анемии определяется
мишеневидность.

Количество лейкоцитов и тромбоцитов у большинства больных нормальное. Лишь в редких

случаях бывает сочетанный ферментный дефект эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
СОЭ обычно нормальна.

Для всех форм гемолитической анемии с постоянным разрушением эритроцитов характерны

раздражение красного ростка костного мозга, то или иное повышение количества
ретикулоцитов.

При взятии материала для исследования часто обнаруживают структурное увеличение

костного мозга вследствие повышения количества эритрокариоцитов и уменьшение
количества жира.

Клинические и гематологические признаки болезни зависят от уровня поражения. Важно не

только нарушение образования АТФ в результате того или иного дефекта, но и то, какой
промежуточный продукт накапливается. Это зависит от локализации наследственного
ферментного дефекта. Имеет значение и неоднородность ферментного нарушения при одной
и той же локализации дефекта. Так же, как и при гемоглобинопатиях, аминокислотные
замещения в молекуле фермента эритроцитов по-разному изменяют функцию фермента и
обусловливают различия в клинических проявлениях болезни.
Диагностика Наследственных гемолитических анемий, обусловленных
нарушением активности ферментов эретроцитов:
Дифференциальная диагностика ферментодефицитных гемолитических анемий с
различными заболеваниями зависит от клинических признаков болезни. Первый этап
диагностики - это уточнение природы гипербилирубинемии, связанной с увеличением
свободного, непрямого билирубина; ферментодефицитную анемию необходимо
дифференцировать от болезни Жильбера и легкой формы хронического гепатита.

Для гемолитической анемии характерны увеличение селезенки, раздражение красного ростка

костного мозга, ретикулоцитоз, изменение морфологии эритроцитов, иногда снижение уровня
гемоглобина, укорочение продолжительности жизни эритроцитов. При болезни Жильбера
признаков повышенного разрушения эритроцитов и нарушения функции печени нет.

Сравнительная диагностика наследственных гемолитических анемий и хронического гепатита

вызывает значительные трудности. Хотя при гепатитах чаще повышен как прямой, так и
непрямой билирубин, в ряде случаев хронического или не полностью разрешившегося
острого гепатита билирубин повышен главным образом за счет непрямого.
Дифференциально-диагностические трудности возрастают тогда, когда при гепатите
увеличена селезенка, особенно если хронический гепатит сопровождается аутоиммунной
гемолитической анемией.

Исследование функционального состояния печени, а при необходимости и исследование

печени помогают установить точный диагноз.

 Следует различать наследственные дизэритропоэтическую и гемологическую анемии.

Дизэритропоэтическую анемию сопровождают гипербилирубинемия за счет увеличения
непрямой фракции, увеличение селезенки и в отличие от гемолитических анемий нормальный
уровень ретикулоцитов. В костном мозге при этом обнаруживаются резкое преобладание
клеток красного ряда и большое количество двуядерных эритрокариоцитов.

Второй этап диагностики - это дифференцировка различных видов гемолитической анемии.

Для исключения гемолитических анемий, обусловленных мембранным дефектом эритроцитов
(микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз), необходимо исследование
морфологии эритроцитов.

Для постановки правильного диагноза врачу в большей степени помогает изучение типа
наследования болезни. Следует отметить, что формы гемолитической анемии,
обусловленные дефектом белков мембраны, например микросфероцитоз, стоматоцитоз,
передаются по доминантному типу, а большинство ферментодефицитных гемолитических
анемий - рецессивно.

Наследование дефицита фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы сцеплено с X-

хромосомой, поэтому болеют этой формой наследственной патологии в основном мужчины.
При дифференциальной диагностике с гемоглобинопатиями следует иметь в виду, что эти
формы анемии наследуются кодоминантно и при гемоглобинопатиях, связанных с
носительством нестабильных гемоглобинов, болезнь клинически проявляется у
гетерозиготных носителей и, следовательно, передается из поколения в поколение.

Достаточно трудно врачу установить точный диагноз при наследственных гемолитических

анемиях, характеризующихся дефицитом активности ферментов, и аутоиммунной
гемолитической анемии. При ферментодефицитных гемолитических анемиях не всегда
удается выявить другого члена семьи, страдающего данным наследственным заболеванием.

Самым главным критерием болезни является лабораторное обнаружение ферментного

дефекта эритроцитов. Существуют экспресс-методы для выявления дефицита активности
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. При выявлении дефицита экспресс-методом необходима
количественная проверка активности для подтверждения диагноза.
 Лечение Наследственных гемолитических анемий, обусловленных
нарушением активности ферментов эретроцитов:
Лечение назначают лишь тогда, когда клинические проявления гемолитической анемии
требуют активной терапии. Переливания крови требуются только при тяжелых
гемолитических кризах с признаками нарушения гемодинамики

Классификация

Наследственные гемолитические анемии.

А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита:

1. Микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз

2. Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности
лецитин-холестерин-ацилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране
эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз

Б. Ферментопатии:

1. Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла

2. Дефицит активности ферментов гликолиза
3. Дефицит активности ферментов обмена глутатиона
4. Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ
5. Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы
6. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов

В. Гемоглобинопатии:

1. Обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина

2. Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального
гемоглобина
3. Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием
4. Аномалии гемоглобина, не сопровождающиеся развитием заболевания

48Приобретенные гемолитические анемии у детей. Этиология. Классификация.

Патогенез. Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение.
Профилактика. Диспансеризация. Прогноз.
Приобретенные гемолитические анемии

А. Иммунные гемолитические анемии:

1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител: изоиммунные,

гетероиммунные, трансиммунные
2. Аутоиммунные гемолитические анемии: с неполными тепловыми агглютининами, с
тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами, связанные с
двухфазными холодовыми гемолизинами
3. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормоцитов
костного мозга
 Б. Гемолитические анемии, связанные с изменением мембран, обусловленные соматической
мутацией: ПНГ

В. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов

Г. Гемолитические анемии, связанные с химическим повреждением эритроцитов (свинец,

кислоты, яды, алкоголь)

Д. Гемолитические анемии на фоне дефицита витаминов Е и А

Е. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия)

Причины:

 чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных

средств) или повышенная чувствительность к ним;
 воздействие ядов  (мышьяк, пчелиный, змеиный яды, грибы, свинец и др.);
 некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия
(заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);
 ожоги (отравление организма ядами в результате обширного ожога);
 иммунные причины:
o групповая несовместимость при переливании крови;
o выработка защитных антител к собственным эритроцитам (красным
клеткам крови) в результате сбоя иммунной системы (например, при злокачественных
заболеваниях крови и лимфоидной ткани);
o механическое повреждение эритроцитов (например, искусственными
клапанами сердца);
o дефицит витамина Е.
Диагностика

 Анализ жалоб заболевания: общее недомогание, слабость, желтушность кожных

покровов и склер (белков) глаз, потемнение мочи и др.
 Анализ анамнеза заболевания (наличие гемолитической анемии у одного из
родственников, факт химического отравления, наличие заболеваний крови или иммунной
системы и др.).
 Клинический анализ крови: наблюдается низкое содержание гемоглобина
(железосодержащего белка эритроцитов) и эритроцитов (красных клеток крови).
 Исследование формы эритроцитов. Например, гемолитическая анемия может
развиться на фоне сфероцитоза. Сфероцитоз — это патология, при которой эритроциты
имеют шарообразную, а не двояковыпуклую (в норме) форму.
 Определение билирубина (продукт распада эритроцитов) в моче и крови.
 Проба Кумбса — реакция на определение антител к эритроцитам (например, при
резус-конфликте или при переливании несовместимой крови).
 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения
размеров печени и селезенки.
 Пункция костного мозга — исследование состояния кроветворной системы. 
Лечение гемолитических анемий
 Лекарственная терапия: назначение глюкокортикостероидов (направлены на
снятие воспаления), иммунодепрессантов (направлены на подавление аутоиммунных
реакций). 
 Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, как одного из основных
органов, где происходит разрушение эритроцитов (красных клеток крови).
 Назначение приема недостающих ферментов (в эритроцитах), если их недостаток
лежит в основе развития анемии.
 Плазмаферез — удаление из крови жидкой ее части (плазмы), в которой и
содержатся токсические вещества и метаболические компоненты (продукты распада
обмена веществ).
 Переливание донорских отмытых эритроцитов (то есть лишенных чужеродных
белков на их поверхности).
 Трансплантация костного мозга.
Осложнения и последствия

 Развитие сердечно-сосудистой недостаточности (комплекс расстройств,

обусловленных понижением сократительной способности сердца).
 Острая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к
водному, электролитному, азотистому дисбалансу и имеющее обратимый характер).
 Инфаркт и разрыв селезенки.
 ДВС синдром (синдром внутрисосудистого свертывания крови, который
сопровождается обширными кровотечениями в различные органы, кожные и слизистые
покровы, полости).
 Анемическая (гемолитическая) кома.
o Гемолитическая кома — это опасное осложнение, признаками которой
являются спутанность сознания, тахикардия (учащенное сердцебиение), интенсивная
желтуха, олигурия (уменьшение суточного объема выделяемой мочи), коллапс
(угрожающее жизни состояние, характеризующееся падением кровяного давления и
ухудшением кровоснабжения жизненно важных органов).
Профилактика гемолитических анемий

 Определение резус-фактора на стадии планирования беременности. 

 Генетическое консультирование семей с наличием наследственных
гемолитических анемий.
 Укрепление иммунной системы и ведение здорового образа жизни:
o соблюдение режима дня и ночи (полноценный ночной сон не менее 8
часов);
o ежедневные прогулки на свежем воздухе;
o сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу
продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от
консервированной, жареной, острой, горячей пищи);
o частое дробное питание (5-6 раз в день небольшими порциями);
o употребление поливитаминов в осенне-зимний период.
 49Апластические анемии у детей. Классификация. Клиническая картина.
Дифференциальный диагноз. Принципы лечение.

Апластические анемии — это особая группа заболеваний системы

крови, характеризующихся снижением количества всех клеток крови без
признаков опухолевого процесса.

Симптомы апластических анемий

Все симптомы апластических анемий объединены в 3 синдрома (устойчивая

совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

 Анемический синдром (то есть связанный со снижением уровня гемоглобина –

особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород):
o слабость, снижение работоспособности;
o головокружение;
o обморочные состояния;
o шум в ушах;
o мелькание « мушек» перед глазами;
o одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной
физической нагрузке;
o колющие боли в грудной клетке.
 Геморрагический синдром (то есть повышенная кровоточивость) развивается
при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых
обеспечивает образование тромба – сгустка крови) и при их неполноценности.
Проявления:
o кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
o носовые кровотечения;
o кровотечения из десен;
o маточные кровотечения (у девушек);
o почечные и другие кровотечения;
o кровоизлияния в головной мозг (редко). 
 Синдром инфекционных осложнений развивается при снижении количества
лейкоцитов (белых клеток крови, выполняющих защитные функции):
o инфекции кожи;
o инфекции дыхательных путей;
o инфекции мочевыводящих путей и др.

Также симптомами этого заболевания могут являться следующие признаки:

 замедляется рост ребенка;

 нарушается гармоничное развитие ребенка (некоторые из показателей – рост, вес,
развитие речи – соответствуют возрастной норме, а некоторые – отстают); 
 часто возникают инфекционные заболевания;
 имеющиеся хронические заболевания протекают тяжелее.
Формы

По происхождению различают врожденные и приобретенные апластические

анемии.

 Врожденные (имеющиеся при рождении) апластические анемии:

o наследственная (передается от родителей к детям) апластическая анемия
с общим поражением кроветворения (образования клеток крови) и врожденными
аномалиями развития (нарушениями строения органов) – анемия Фанкони;
o наследственная апластическая анемия с общим поражением
кроветворения без врожденных аномалий развития — анемия Эстрена-Дамешека;
o парциальная красноклеточная аплазия (синдром Дайемонда-Блекфена) –
снижение количества только эритроцитов (красных кровяных клеток).
 Приобретенные (то есть возникшие в течение жизни) апластические
анемии.
o С общим поражением гемопоэза (образования клеток крови):
 острая (внезапно возникает, быстро развивается);
 подострая (развивается более плавно, длится от 1 до 6 месяцев);
 хроническая (развивается постепенно, длится более 6 месяцев).
o С избирательным поражением эритропоэза (образования эритроцитов) –
парциальная красноклеточная аплазия.

Врожденные апластические анемии у детей чаще бывают врожденными, чем

приобретенными.

Первые признаки таких анемий могут проявляться не сразу при рождении, а в возрасте 6-
10 лет.

По тяжести течения выделяют тяжелую и нетяжелую апластические анемии.

 Тяжелая апластическая анемия: содержание в анализах крови гранулоцитов

(разновидности лейкоцитов – белых клеток крови, содержащих внутри клеток особые
гранулы) ниже 0,5х109г/л, тромбоцитов (кровяных пластинок) менее 10х109г/л,
ретикулоцитов (предшественников эритроцитов – красных клеток крови) менее 0,1%.
 Нетяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови
больше, чем при тяжелой форме, но меньше, чем их должно быть в норме.
Причины

Причинами апластических анемий являются особенности индивидуальной реакции

организма на различные воздействия окружающей среды.

Факторы риска апластических анемий.

 Химические соединения:
o дозозависимые (в определенной дозе повреждают костный мозг, нарушая
образование клеток крови) – цитостатики (препараты, прекращающие деление клеток,
 применяемые для лечения опухолей) и иммунодепрессанты (препараты, подавляющие
защитные силы организма, которые применяются при избыточной активации защитных
сил с повреждением собственных нормальных тканей). Прекращение их приема обычно
приводит к восстановлению кроветворения;
o вещества, действие которых объясняется индивидуальной
чувствительностью больного, — антибиотики (противомикробные препараты), ртуть,
препараты золота, бензин, красители. Они могут вызвать как обратимое, так и
необратимое угнетение костного мозга. Эти вещества могут попадать внутрь организма
при вдыхании, проникать через кожу, поступать с пищей и водой. 
 Ионизирующее облучение (радиация), например, в медицинских учреждениях,
проводящих лучевую терапию опухолей.
 Инфекционные агенты (например, вирусы гепатита, гриппа и др.).  
Диагностика

 Анализ анамнеза заболевания и жалоб:

o когда (как давно) появилась общая слабость, одышка, головокружение,
колющие боли в грудной клетке, кровоизлияния на коже, кровотечения и другие
симптомы;
o с чем пациент связывает возникновение этих симптомов.
 Анализ анамнеза жизни:
o есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания;
o отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям)
заболевания;
o имеет ли пациент вредные привычки (для подростков);
o принимал ли он длительно какие-нибудь препараты;
o выявлялись ли у него опухоли;
o контактировал ли он с токсическими веществами;
o было ли воздействие на пациента ионизирующего излучения и других
факторов.  
 Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для анемии
характерна бледность), пульс может быть учащенным, артериальное давление —
сниженным. Возможно наличие кровоизлияний на коже и слизистых оболочках
(например, в полости рта), появление на коже пузырьков с гноем (продуктами распада
микроорганизмов и защитных клеток крови) и др. 
 Анализ крови. При апластической анемии определяется снижение количества
эритроцитов (красных клеток крови), уменьшение уровня гемоглобина (особого
соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород. Норма варьируется в
зависимости от возраста ребенка, но в среднем гемоглобин должен быть не ниже 100 г/л,
то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови). Цветной показатель (отношение уровня
гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов)
остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Снижается количество
тромбоцитов (кровяных пластинок, норма 150-400х109г/л) и лейкоцитов (белых клеток
крови, норма 4-9х109г/л), нарушается соотношение лейкоцитов с уменьшением
 содержания гранулоцитов (разновидности лейкоцитов, содержащих внутри клетки
особые гранулы).
 Анализ мочи. В анализе мочи может появляться кровь как проявление
геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и
лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений).
 Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное
вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой
кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего
поражения органов, электролиты (калий, натрий, кальций). 
 Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с
извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости
передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). Выявляется
замещение кроветворной ткани (то есть предшественников клеток крови) на жировую или
рубцовую.  
 Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими
тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и
надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека,
расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана.
Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
 Электрокардиография (ЭКГ).  Определяется увеличение частоты сердечных
сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.   
 Возможна также консультация детского гематолога.
Лечение апластических анемий

Этиотропное лечение (то есть воздействие на причину анемии) практически

невозможно. Определенную роль играет отмена провоцирующего фактора (удаление от
зоны радиации, отмена принимаемых лекарств, закрытие вредного производства и т.д.),
но данные мероприятия могут только уменьшить скорость гибели костного мозга, но не
восстановить нормальное кроветворение.

Патогенетическое лечение (то есть направленное на механизмы развития

заболевания).

 Трансплантация (пересадка донорского)  костного мозга выполняется при

тяжелой апластической анемии. Результативность трансплантации выше при молодом
возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов
донорской крови (менее  10).
 Иммуносупрессивная терапия (то есть подавление избыточной активности
собственных защитных сил организма) выполняется при невозможности трансплантации
костного мозга (например, при отсутствии подходящего донора). Применяют препараты
из групп антилимфоцитарного глобулина и  циклоспорина А (группы препаратов, по-
разному подавляющих избыточную активность собственных защитных сил организма).
Возможно совместное применение таких препаратов.
 Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – ГМ-
КСФ (группа препаратов, стимулирующих образование лейкоцитов – белых клеток крови)
показаны при снижении количества лейкоцитов ниже 2х109г/л (литр). 
 Кортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников
человека) также стимулируют образование лейкоцитов. 
 Анаболические стероиды (группа препаратов, усиливающих синтез
(образование) белка).   

Симптоматическое лечение (то есть лечение конкретных проявлений заболевания)

включает в себя несколько принципов.

   Переливание компонентов крови.

o Переливание отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов,
освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов
снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется
по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой
для жизни пациента с анемией являются два состояния:
 анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на
внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному
мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества
эритроцитов);
 тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже
70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
o Переливание тромбоцитарной массы (тромбоцитов донора) используется
при выраженном снижении уровня тромбоцитов пациента и наличии кровотечений.
 Гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия зависит от области
кровотечения.
 Лечение инфекционных осложнений:
o антибактериальная терапия проводится после посевов крови, мочи, мазков
из носоглотки и другого биологического материала с определением вида возбудителя
(микроорганизма, вызвавшего инфекционные заболевания) и его чувствительности к
антибиотикам;
o системная противогрибковая терапия обязательна;
o местная антисептическая обработка входных ворот инфекции
(уничтожение микробов в тех местах, где им легче всего проникнуть в организм) – в
первую очередь, в виде полоскания ротовой полости различными препаратами
поочередно.
Осложнения и последствия

Осложнения апластической анемии.

 Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние

раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в
результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов
(красных клеток крови).
 Геморрагические осложнения (то есть различные кровотечения). Самое грозное
осложнение – геморрагический инсульт (гибель участка головного мозга вследствие
пропитывания его кровью).
 Инфекционные осложнения – появление заболеваний, вызванных различными
микроорганизмами (бактериями, грибами, вирусами).
 Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических
заболеваний (например, сердца, почек и др.).
 Замедляется рост ребенка.
 Нарушается гармоничное развитие ребенка (некоторые из показателей – рост,
вес, развитие речи – соответствуют возрастной норме, а некоторые – отстают).
 Часто возникают инфекционные заболевания.
 Имеющиеся хронические заболевания протекают тяжелее.

Прогноз при апластической анемии: без лечения 90% больных погибает в течение

года.

Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – самый эффективный метод

лечения, позволяет прожить более 5 лет 9 из 10 пациентов.

При невозможности выполнения этой процедуры, но проведении  полноценного

современного медикаментозного лечения более 5 лет могут прожить примерно половина
больных, преимущественно в возрасте до 40 лет.
Профилактика апластических анемий

Первичная профилактика (то есть до развития заболевания) – мероприятия по

предупреждению воздействия на организм внешних факторов. Это соблюдение техники
безопасности при работе с источниками ионизирующего излучения, красителями,
контроль за применением лекарственных препаратов и другие меры.

Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с

уже развившимся заболеванием) включает:
 длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками
выздоровления;
 длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.
Болезни мочевой системы у детей.
50Инфекция мочевыводящих путей у детей. Этиология. Патогенез. Классификация.
Особенности пелонефрита у детей раннего возраста. Основной и дифференциальный
диагноз. Лечение. Профилактика. Диспансеризация.
Мочевая инфекция - воспалительный процесс, вызванный микроорганизмами и
локализующийся на любом участке слизистой оболочки мочевого тракта (в
мочеиспускательном канале, мочевом пузыре, лоханках, чашечках) или на всём её
протяжении.

Несмотря на то что в определении «мочевая инфекция» не указана точная локализации очага

воспаления, педиатры широко используют этот термин, ибо он соответствует современной
точке зрения на диффузность патологического процесса в мочевой системе. Диагноз
«мочевая инфекция» правомочен у детей раннего возраста, поскольку у них в силу
недостаточной зрелости и дифференцировки ткани почек (и всех мочевыводящих путей), а
также сниженного иммунитета (возрастная физиологическая особенность) воспалительный
процесс не ограничивается одним отделом мочевого тракта. У детей 1,5-2 лет не бывает
только уретрита, цистита или пиелита. В этом возрасте в острых случаях диагностируют
цистопиелонефрит. У старших детей термин «мочевая инфекция» используют как временный
диагноз на момент обследования, а после определения уровня поражения мочевых путей
диагноз заменяют другим, более конкретным.

Особенно часто мочевую инфекцию выявляют у детей до 3 лет, а затем количество больных
постепенно уменьшается. Второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 20 лет.
Среди новорождённых и детей первых месяцев жизни мальчики и девочки болеют с
одинаковой частотой, что служит подтверждением гематогенного пути инфицирования и
подчёркивает роль аномалий развития мочевой системы, развивающихся с равной частотой
улиц обоих полов. В более старшем возрасте болеют преимущественно девочки.

Чаще всего острая мочевая инфекция протекает в форме пиелонефрита (первичного

необструктивного и вторичного обструктивного) или цистопиелонефрита. Реже
наблюдают.такие её формы, как цистоуретрит и цистит.

Этиология

Наиболее часто воспалительный процесс в мочевом пузыре вызывает кишечная палочка

(уропатогенные штаммы), источниками инфекции служат кишечник (особенно у детей с
дисбактериозом) и периуретральная область. Возникновению и дальнейшему развитию
инфекции способствуют глистные инвазии и воспалительные заболевания наружных половых
органов. Микроорганизмы благодаря наличию на их поверхности фимбрий фиксируются на
слизистой оболочке мочевого тракта, что препятствует их элиминации с током мочи.
Наиболее патогенны для мочевых путей кишечные палочки, имеющие капсулу (К-Аг).
Предполагают, что К-Аг обладают низкой иммуногенностью, поэтому иммунная система
человека распознаёт их недостаточно активно, что приводит к длительной персистенции
бактерий.

Патологический процесс в мочевых путях и почках также могут вызывать протей, синегнойная
палочка и другие грамотрицательные микроорганизмы; реже причиной становятся
грамположительные микробы. Среди последних чаще обнаруживают золотистый
стафилококк, попадающий в почки гематогенным путём из воспалительных очагов, например
при гнойном омфалите у новорождённого, абсцедирующей пневмонии или гнойно-
воспалительных заболеваниях кожи. Этиологическую роль отводят также внутриклеточным
микроорганизмам (хламидиям, микоплазме), обладающим высокой тропностью к
эпителиальным клеткам мочеполового тракта. Определённое значение также имеют
энтерококки и вирусы. Инфицирование вирусами нередко способствует персистированию
бактериальной инфекции.

Патогенез

Инфекционный агент может попасть в почку гематогенным и восходящим (уриногенным)

путями, а также лимфогенным - через лимфатические сосуды, идущие от мочевого пузыря
вдоль мочеточников (возможность проникновения этим путём признают не все). Гематогенный
путь наиболее характерен для новорождённых и детей первых месяцев жизни. У старших
детей основное значение приобретает восходящий путь, когда инфицирование происходит из
нижних мочевых путей per  continuitatem.  По-видимому, девочки страдают чаще мальчиков, так
как у девочек мочеиспускательный канал шире и короче. Большое значение имеет
гигиенический уход за ребёнком.

 Проникновению инфекции из мочевого пузыря в вышележащие отделы мочевого

тракта и почки способствует пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный заброс мочи),
возникающий в результате недостаточности интрамурального клапанного механизма
мочеточников или пузырно-мочеточникового соустья. Может иметь значение и нейрогенная
дисфункция мочевого пузыря. Развитию пиелонефрита также способствуют нарушения
оттока мочи, сопровождающие некоторые врождённые пороки развития мочевой системы
 [выявляют приблизительно у 66% детей с мочевой инфекцией (у взрослых - в 15%
случаев)] или мочекаменную болезнь. Выше препятствия под влиянием микроорганизмов
происходит разложение мочевины с образованием аммиака, инактивирующего С4 и другие
компоненты комплемента, в результате чего возникает нарушение местной
иммунорезистентности к инфекции. Одновременно развивается венозный застой,
нарушается лимфоотток, повышается внутрипочечное давление. При этом почечный
кровоток уменьшается, что способствует более быстрому развитию воспаления и
нарушению функции органа.
 Развитию пиелонефрита способствуют не только грубые структурные аномалии
строения мочевой системы, рефлюкс и камни, нарушающие пассаж мочи.
Предрасполагающие факторы могут быть различными.
 У новорождённых развитию заболевания способствуют структурная и
функциональная незрелость мочевых путей и тубулярного отдела нефрона. Также
имеют значение инфекционный процесс у матери во время беременности, поздний
гестоз (способствует нарушению обмена веществ у ребёнка в раннем постнатальном
периоде), асфиксия ребёнка в родах, сепсис в период новорождённости.
 У детей первых лет жизни к развитию пиелонефрита предрасполагают
тяжёлые желудочно-кишечные расстройства с эксикозом и гипокалиемией,
воспалительные поражения наружных половых органов (вульвиты, вульвовагиниты),
пневмония, гипотрофия, рахит, гипервитаминоз D.
 В дошкольном возрасте развитию инфекции мочевых путей способствуют
глистные инвазии, наличие очагов хронической инфекции.
 Важную роль отводят наследственным нарушениям обмена веществ,
ферментопатиям и дисплазии эпителия тубулярного отдела нефрона. Благоприятные
условия для развития болезни создаются при обменных нарушениях, сопровождающихся
повышенной экскрецией с мочой оксалатов, уратов, фосфатов, цистина и кальция.
 Наряду с перечисленными факторами в развитии пиелонефрита большое значение
имеют иммунологическая реактивность организма, факторы местной клеточной защиты.

Корковый слой и мозговое вещество почки обладают различной резистентностью к микробной

инвазии. Чаще происходит инфицирование мозгового вещества, так как кровоток в нём менее
интенсивен и ниже местная иммунологическая защита (именно здесь происходит инактивация
большей части фракции комплемента С4). Бактерии размножаются в мозговом веществе
почки быстрее, поэтому воспаление, начинающееся в интерстициальной ткани почек, очень
быстро переходит на находящиеся там элементы нефрона (петля Хенле, собирательные
трубочки). Повреждение канальцев в зонах воспаления с нарушением их целостности
приводит к поступлению микроорганизмов и лейкоцитов в мочу. Распространяясь, процесс
захватывает дистальные, а затем и проксимальные канальцы. Постепенно он приводит к
гиалинозу и склерозу артериол и мелких артерий интерстиция, а затем и к деструкции
нефрона. При инфекции мочевых путей это проявляется сначала ухудшением функции
канальцев (снижение концентрационной способности почки), а затем нарушением функции
клубочков с развитием гиперазотемии. Повышение показателей остаточного азота, мочевины
и креатинина крови у больных хроническим пиелонефритом свидетельствует о далеко
зашедших структурных нарушениях в почках и хронической почечной недостаточности

Согласно рекомендациям Европейской урологической ассоциации (European Association of

Urology, EAU) [28] и Американской Ассоциации по изучению инфекционных заболеваний
(Infectious Diseases Society of America, IDSA) [23] препаратами первого выбора в лечении
неосложненного острого цистита являются ко-тримоксазол, а в регионах, где
чувствительность к нему превышает 15-20% (к числу которых относится и Россия), начинать
лечение следует с препаратов из группы фторхинолонов. Альтернативными препаратами,
эффективность которых уступает указанным выше, являются нитрофурантоин и фосфомицин.
Лечение острого пиелонефрита легкой и умеренной степеней тяжести также следует начинать
с пероральных фторхинолонов, а при более тяжелом течении заболевания необходимо
назначение парентеральной терапии (комбинация аминогликозидов и пенициллинов или
фторхинолоны) с последующим переходом на пероральный прием фторхинолонов [23,28].

Таким образом, фторхинолоны в настоящее время в подавляющем числе случаев являются

препаратами выбора в лечении ИМП. Механизм действия препаратов из данной группы
связан с угнетением фермента ДНК-гираза (топоизомераза II), что нарушает процесс
копирования ДНК и приводит к гибели бактерий. Большинство современных препаратов из
группы фторхинолонов имеет широкий спектр антибактериального действия, охватывающий
большинство грамположительных и грамотрицательных микроорганизмов, а также хламидии,
микоплазмы и уреаплазмы. В лечении ИМП наиболее широко применяют норфлоксацин
(Нолицин, KRKA), ципрофлоксацин и левофлоксацин [29]. Также по данному показанию
одобрены для применения ломефлоксацин, гатифлоксацин, эноксацин и офлоксацин.

Большинство побочных эффектов, возникающих в результате приема препаратов из группы

фторхинолонов, имеют умеренный характер и включают нарушения со стороны желудочно-
кишечного тракта, а также значительно реже встречающиеся поражения кожи и центральной
нервной системы [30]. При прекращении приема препаратов побочные эффекты, как правило,
исчезают.

Отдельного внимания заслуживает норфлоксацин (Нолицин, KRKA), который стал первым

препаратом из группы фторхинолонов, появившимся на рынке в 1984 году. Несмотря на столь
длительный период его применения, он продолжает оставаться весьма популярным как в
профилактике, так и в лечении ИМП [31].

Норфлоксацин высоко эффективен в отношении грамотрицательных микроорганизмов,

являющихся причиной развития подавляющего большинства случаев ИМП [32]. Уже первые
исследования данного препарата показали, что он превосходит по эффективности многие
традиционно применявшиеся в лечении ИМП в тот период антибиотики (например,
цефадроксил) [33]. Широкое применение норфлоксацин получил также в случаях длительной
терапии ИМП, что связано с его хорошей переносимостью [32]. В США данный препарат
рекомендуется к самостоятельному применению женщинам с симптомами острого цистита,
что свидетельствует о безопасности данного лекарства

51Острый постстрептококовый гломерулонефрит у детей. Этиология. Патогенез.

Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
Диспансеризация. Прогноз.
Острый гломерулонефрит (ОГН) – приобретенное заболевание, с преимущественным поражением
почек, в основе которого лежит иммунное воспаление. Выделяют первичный (как самостоятельный
процесс) и вторичный (на фоне системных заболеваний соединительной ткани) гломерулонефрит (ГН).
Этиология. Чаще всего, ОГН возникает после перенесенных заболеваний стрептококковой природы
(ангина, скарлатина, стрептококковая пиодермия, обострение хронического стрептококкового тонзиллита
и др). Ведущее этиологическое значение имеют бета-гемолитические стрептококки группы А, особенно
4, 6, 12, 18, 25 и 49 типы, которые получили название нефритогенных. Имеют значение и другие
бактериальные (стафилококк), вирусные агенты (аденовирусы, грипп, парагрипп, ЕСНО-9, коксаки,
ветряная оспа; гепатит В), а также факторы небактериальной природы (холод, инсоляция, травмы,
введение сывороток, химические и лекарственные препараты).
Патогенез. В развитии ОГН выделяют два основных патогенетических механизма: иммунокомплексный
и аутоиммунный. Иммунокомплексный механизм развития чаще присутствует при постстрептококковом
ОГН, при вирусных, при IgA-нефропатии. При этом типе реакций иммунные комплексы, образованные в
крови, откладываются на стенках гломерулярных капилляров и на базальных мембранах клубочков. При
аутоиммунном типе поражения, в организме образуются антитела к антигенам собственного организма
(к белкам базальной мембраны), на фоне нарушений функции Т-лимфоцитов-супрессоров.
Клиника ОГН развивается у большинства детей через 7-14 дней после перенесенного инфекционного
заболевания. Начальный период заболевания проявляется симптомами общей интоксикации
(нарушение общего самочувствия, слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита,
повышение температуры до 38 oС), дети жалуются на головную боль, иногда – тошноту, рвоту.
Отмечается малое количество выделенной мочи, она становится цвета «мясных помоев», появляется
бледность кожи и слизистых, пастозность или отеки лица, рук и ног, тупая ноющая боль в пояснице.
Появляются также симптомы поражения сердечно-сосудистой (тахикардия, повышение АД) и
центральной нервной систем. У 1-2% больных в начальном периоде могут быть симптомы почечной
эклампсии (снижение зрения, судороги, гипертензия).
В периоде разгара заболевания, нарастают отеки от умеренно выраженных до значительного их
распространения, вплоть до анасарки, при нефротическом синдроме. При благоприятном течении и
адекватной терапии, рассасывание отечной жидкости происходит постепенно и заканчивается к 10-15
дню заболевания.
Мочевой синдром включает олигурию, протеинурию, эритроцитурию, цилиндрурию и лейкоцитурию.
Олигурия (снижение диуреза до 100 мл/сутки), реже – анурия (диурез ниже 10 мл/сутки), часто возникает
в первые дни болезни. Мочи выделяется мало, но она очень высокой плотности (1.030-1.040 и более).
Протеинурия – наиболее постоянный симптом. Величина протеинурии у больных с ОГН всегда
превышает 1 г/л, а за сутки составляет около 1-2 г белка. При нефротическом синдроме протеинурия
значительная и превышает 2,5 г/сутки. Для ОГН характерна высокая степень селективности протеинурии
– когда через гломерулярный фильтр проходят белки с молекулярной массой до 100 кD (в основном,
альбумины). Эритроцитурия является частым и постоянным проявлением мочевого синдрома. В начале
заболевания чаще отмечается макрогематурия (моча цвета «мясных помоев»), а по мере лечения
уменьшается; эритроцитурия от 20 до 30 экз. в поле зрения может обнаруживаться в течение нескольких
месяцев. В мочевом осадке преобладают выщелоченные эритроциты. Цилиндрурия выявляется
практически у всех больных ГН; представлена она, в основном, гиалиновыми (до 5-8 экз. в поле зрения),
реже – зернистыми и восковидными. Последние отмечаются при нефротических формах
гломерулонефрита и указывают на тяжесть процесса. Лейкоцитурия при ГН выявляется у 40-60%
больных, она, как правило, незначительная (до 20-25 экз. в поле зрения) и выявляется в первые недели
заболевания, имеет лимфоцитарный характер, изредка – эозинофильный, является показателем
тубулоинтерстициального компонента иммунного воспаления. Гипертензионный синдром сопровождает
течение ОГН у 30-40% детей, продолжительность его – не более 7-10 дней от начала болезни. Тип
гипертензии – транзиторный или лабильный, цифры повышения – в пределах от 20-30 мм рт.ст выше
возрастной нормы. Лишь при смешанной форме и при развитии почечной недостаточности, отмечается
более высокая и стабильная гипертензия.
У больных с ОГН выявляются изменения в клиническом анализе крови в виде умеренной нормохромной
анемии (эритроциты менее 3,5·10 г/л, гемоглобин – менее 110 г/л), умеренного лейкоцитоза, нередко –
эозинофилия, ускоренное СОЭ до 30-40 мм/ч и более. В биохимических показателях крови выявляются
гипопротеинемия (ниже 60 г/л), диспротеинемия (уменьшение содержания альбуминов с повышением
альфа-2- и гамма-глобулинов), гиперхолестеринемия и гиперлипидемия, повышение остаточного азота,
мочевины (более 8,32 ммоль/л) и креатинина (более 0,105 ммоль/л), а также повышение титров
антистрептококковых антител, уровня циркулирующих иммунных комплексов, снижение С3 фракции
комплемента, повышение уровня фибриногена, снижение показателей клеточного звена иммунитета.
При оценке функционального состояния почек, выявляется снижение клубочковой фильтрации по
клиренсу эндогенного кретинина.
Различное сочетание указанных симптомов и признаков определяет характер ведущего синдрома при
ОГН, а при хроническом ГН – и форму заболевания, кроме того, предопределяет объем и характер
патогенетической терапии. 
Острый нефритический синдром представляет собой симптомокомплекс, который включает нерезко
выраженные отеки и гипертензию, а в мочевом осадке – умеренно выраженные протеинурия, гематурия
и цилиндрурия.
Острый нефротический синдром характеризуется значительными (вплоть до анасарки) отеками, в
мочевом осадке – значительная протеинурия и цилиндрурия, чаще – микрогематурия, гипертензия
умеренная и кратковременная (лишь в первые дни заболевания). При этом в анализе крови отмечается
гипопротеинемия и гиперхолестеринемия.
При изолированном мочевом синдроме ОГН  отеки, как правило, отсутствуют, лишь может быть
незначительная пастозность век и лица в утренние часы, цифры артериального давления имеют лишь
тенденцию к повышению. Единственным диагностическим критерием является мочевой синдром в виде
макрогематурии, протеинурии, которая гораздо ниже, чем при нефротическом синдроме.
ОГН с нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией  представляет собой
симптомокомплекс, где присутствуют все диагностические признаки: значительные отеки и гипертензия,
а в мочевом осадке – значительная протеинурия, макрогематурия и цилиндрурия. Клиническая
классификация ГН представлена в таблице 1.
Диагноз заболевания в типичных случаях не представляет трудности, но дифференциальный диагноз
следует проводить с токсическим поражением почек, наследственным нефритом, пиелонефритом,
дизметаболическими нефропатиями, геморрагическим васкулитом, туберкулёзом почек.
Клиническая картина хронического гломерулонефрита (ХГН)  имеет некоторые особенности. Согласно
клинической классификации, выделяют нефротическую, гематурическую и смешанную формы ХГН.
Клинические формы заболевания обычно формируются на втором году после перенесенного ОГН.
Нефротическая форма ХГН по клинико-лабораторным признакам представляет эквивалент
нефротического синдрома при ОГН. Она характеризуется наличием различной степени выраженности
отеков, массивной протеинурией (более 2,5 г/сут), гипопротеинемией (менее 55 г/л), гипоальбуминемией
(менее 40%) и гипер-альфа-глобулинемией (более 13%), гиперхолестеринемией и гиперлипидемией
(более 7 г/л). Течение нефротической формы ХГН редко сопровождается артериальной гипертензией, в
основном, только в период лечения максимальными дозами кортикостероидов. Изредка в моче
обнаруживаются эритроциты, без выраженной гематурии. Эта форма длительно протекает без
формирования хронической почечной недостаточности (ХПН), но частые повторные обострения
заболевания способствуют нарушению функции почек и формированию ХПН.

Гематурическая форма ХГН по клиническим проявлениям соответствует изолированному мочевому

синдрому ОГН и проявляется постоянной, очень упорной и выраженной, эритроцитурией, вплоть до
гематурии, протеинурией, но не выше 0,5-1,0 г/сут. Отеков и гипертензии не наблюдается, может быть
лишь незначительная пастозность тканей в области лица. Фильтрационная функция длительно
сохраняется не нарушенной, но эта форма заболевания очень трудно поддается лечению.
Одним из относительно доброкачественных вариантов гематурической формы ХГН является IgA-
нефропатия (болезнь Берже), проявляющаяся рецидивирующей макрогематурией, нередко – тупыми
болями в пояснице, миалгиями и стойким повышением IgA в сыворотке крови (у 60% больных).
Смешанная форма ХГН характеризуется наиболее тяжелым, прогредиентным течением, с
выраженными ренальными и экстраренальными проявлениями, с развитием хронической почечной
недостаточности. При этой форме одновременно наблюдается нефротический синдром, артериальная
гипертензия и гематурия, со значительными отеками, неселективной протеинурией (наличие в моче
низко- и высокомолекулярных белков, стойким повышением артериального давления, быстро
нарастающей почечной недостаточностью). Часто развивается острая сердечная недостаточность,
спазмы сосудов головного мозга, тромбоэмболические и бактериальные осложнения (пневмонии,
рожистое воспаление и др.).
Лечение. В активной фазе проводится в стационаре и состоит из организации режима, диеты,
назначения этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.
Больным в период разгара острого или обострения хронического ГН назначается постельный режим,
который соблюдается до исчезновения экстраренальных проявлений болезни – нормализация АД,
исчезновение отеков, улучшение анализов мочи и крови (в среднем, 10-14 дней).
Главный принцип диеты – щадить пораженный орган и восстановить его функции. Для этого в первые
дни при значительных отеках, выраженной гипертензии, олигурии рекомендуется разгрузочная
фруктово-сахарная диета. Детям младшего возраста, которым невозможно назначить разгрузочные дни,
показана пища с минимальным содержанием животных белков и соли (кефир, каши, овощные пюре,
компоты, соки, молочные смеси, молоко). После разгрузочной диеты назначается стол без соли и мяса.
Со второй недели после исчезновения отеков, нормализации АД диета расширяется, добавляется
отварное мясо, рыба, сначала через день, затем – ежедневно. Добавляется соль по одному грамму в
неделю до 4-5 г/сут (в виде добавления соли в готовые блюда).
Количество потребляемой жидкости определяется по суточному диурезу. К количеству жидкости (мочи),
выделенной накануне, добавляется от 300 до 500 мл или 200-250 мл на 1 кв. м поверхности тела
(восполнение экстраренальных затрат).
Антибактериальная терапия показана всем больным с острым постстрептококковым ГН и при наличии
очагов хронической инфекции при обострении ХГН. Назначаются препараты из группы пенициллинов,
макролидов или цефалоспоринов в возрастных дозировках на 2-3 недели, при нарушении функции почек
– в 1/2 или 1/3 суточной дозы. Противопоказаны антибиотики с нефротоксическим эффектом
(гентамицин, канамицин, тетрациклин и др.).
В связи с иммунным характером воспаления, при ГН к средствам патогенетической терапии относятся
глюкокортикостероиды, цитостатики, а также антикоагулянты и антиагреганты. 
Глюкокортикостероидные препараты наиболее эффективны при нефротическом синдроме ОГН и
нефротической форме ХГН, редко оказываются эффективны при смешанной форме ХГН. Чаще
назначаются преднизолон или медрол (метилпреднизолон, метипред). Для перехода с одного препарата
на другой существуют следующие эквиваленты (5 мг преднизолона соответствуют 4 мг медрола,
метилпреднизолона, триамцинолона, 0,75 мг дексаметазона). 
Полная суточная доза по преднизолону составляет от 1,5 до 3 мг на килограмм массы тела, но чем
меньше возраст ребенка, тем выше доза препарата на килограмм массы, но не более 45-60 мг/сутки.
Максимальная доза препарата назначается не менее 6-8 недель, затем, при стихании активности
процесса, улучшении клинических и лабораторных показателей, суточная доза постепенно снижается и
через 1,5-2 месяца на половинной дозе ребенок переводится на прерывистое цикловое лечение (в
условиях стационара), которое продолжается в амбулаторных условиях в течение 6-12 месяцев.
Снижение половинной суточной дозы препарата производится каждые 6-8 недель на 2,5 мг, а дозу 5 мг
оставляют без снижения до конца кура лечения. Методика прерывистого лечения сводится к
постепенному увеличению перерыва от 1 до 4 дней (3 дня больной получает преднизолон, а 4 дня –
перерыв). В случаях возникновения интерркурентного заболевания, препарат назначают ежедневно,
несколько повысив дозу. Максимальные дозы глюкокортикоидов назначаются в утренние часы и в
первой половине дня.
Иммунный характер воспаления является основанием для назначения цитостатических
иммунодепрессантов: хлорбутина (лейкерана), циклофосфамида (циклофосфана), азатиоприна
(имурана). Обычно назначается один из перечисленных препаратов в следующих дозах: хлорбутин и
лейкеран – 0,2-0,3 мг на 1 кг массы в сутки, циклофосфамид и азатиоприн – 2-3 мг на 1 кг.
Иммунодепрессанты назначаются в стационаре. В полной дозе иммуносупрессанты назначаются на 6-8
недель (в условиях стационара), с последующим переходом на поддерживающую дозу (1/2
максимальной дозы) до окончания лечения. К побочным эффектам иммуносупрессоров относятся:
подавление кроветворения (анемия, нейтропения, лимфопения, тромбоцитопения, панцитопения),
возможность обострения очаговой инфекции и развитие септического процесса. 
Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия включает применение прямого антикоагулянта
гепарина. Показаниями к назначению гепарина являются: признаки гиперкоагуляции и снижения
функции почек, обусловленные внутрисосудистым свертыванием крови, ДВС-синдром, наличие отечного
синдрома, выраженная гиперлипидемия. Гепарин применяется чаще подкожно, его вводят в четыре
приема. Суточные дозы составляют от 100 до 300 ЕД на 1 кг массы. Курс лечения гепарином – 4-6
недель. Отмена препарата производится постепенно, путем уменьшения разовой дозы. Лечение
гепарином производится под контролем коагулограммы и времени свертывания крови по Ли-Уайту 1 раз
в 3 дня. При передозировке гепарина возможны носовые и желудочно-кишечные кровотечения,
усиление гематурии. В таких случаях, рекомендуется введение его антагониста – протамин сульфата в
виде 1% раствора внутривенно капельно или медленно струйно, под контролем свертываемости крови.
Антиагреганты потенцируют действие гепарина, препятствуя агрегации тромбоцитов и повышенному
тромбообразованию, тем самым улучшая внутрипочечную микроциркуляцию. Используется курантил в
дозе 10-15 мг на 1 кг массы в сутки в течение 3-6 месяцев.
Диуретические средства – салуретики и осмодиуретики – показаны при вариантах течения ГН с
отечным синдромом, олигурией и гипертензией. Из салуретиков назначают дихлортиазид (гипотиазид),
лазикс (фуросемид). Гипотиазид назначается в дозе 25-50-100 мг, в зависимости от возраста ребенка,
лазикс – в суточной дозе 3-5 мг на 1 кг массы, внутрь, внутримышечно или внутривенно. Из
осмотических диуретиков применяется 20% раствор маннитола из расчета 1 г вещества на 1 кг массы
тела. Целесообразно назначать также препараты, обладающие калийсберегающим эффектом:
триамтерен, триампур (в суточной дозе 0,25-0,5 г), верошпирон (альдактон) – антагонисты альдостерона
(из расчета 10 мг на кг массы). Диуретическим эффектом обладают также эуфиллин и трентал, так как
они улучшают микроциркуляцию и почечную гемодинамику.
В качестве антигипертензивных средств, используются препараты из группы ингибиторов
ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, эналаприл 
2,5-5,0-10,0 2 раза в сутки) и антагонисты кальция из группы дигидропиридинов пролонгированного
действия (амлодипин 1,25-2,5-5,0 мг, в зависимости от возраста). Для достижения быстрого
гипотензивного эффекта, используют также дибазол (0,2-0,5% раствора внутримышечно или в таблетках
по 0,002 г 2 раза в сутки), в крайних случаях – клофелин, допегит.
Назначаются также средства мембраностабилизирующей и антиоксидантной терапии, к которой относят:
карнитина хлорид, липоевою кислоту, эссенциале, витамины А, Е, группы В и др.
При воникновении явлений почечной недостаточности показаны энтеросорбенты (Энтеросгель).
Лечение ОГН этапное, требующее преемственности и непрерывности наблюдения. В активной фазе
ребенок лечится в условиях стационара, затем при стихании процесса – в амбулаторных условиях.
Независимо от варианта течения, все дети подлежат диспансерному наблюдению нефрологом и
педиатром поликлиники не менее 5 лет от начала полной клинико-лабораторной ремиссии заболевания.
Ежегодно ребенок нуждается в комплексном обследовании в условиях стационара с целью уточнения
активности процесса и функционального состояния почек. Профилактические прививки противопоказаны
в течение всего периода диспансерного наблюдения и должны проводиться по эпидемиологическим
показаниям. Диспансеризация детей с ХГН проводится весь период детства, с последующей передачей
во взрослую сеть

52Нефротический синдром у детей. Этиология. Патогенез. Клиническая картина.

Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. Диспансеризация. Прогноз.

Что такое Нефротический синдром у детей -

Нефротический синдром у детей – это комплекс симптомов и лабораторных показателей
или же болезнь, которая проявляется периферическими или генерализованными отеками (в
крайней форме это асцит и анасарка). Что касается лабораторных данных при этом диагнозе,
фиксируют протеинурию больше 2,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипоальбуминемию (менее
40 г/л), гипопротеинемию, гиперлипидемию, диспротеинемию и липидурию.

Осложнения нефторического синдрома у детей

Осложнения при этом заболевании вызваны потерей белков и гиповолемией. Снижается

иммунитет, ребенок «подхватывает» инфекции. Может возникнуть железодефицитная
анемия, которую нельзя вылечить препаратами железа. Нарушается транспорт по организму
холестерина, повышается риск атеросклероза. Может развиться рахитоподобный синдром,
потому что организм теряет витамин-Д-связывающий белок. Возникает повышенная
кровоточивость, поскольку есть нехватка прокоагулянтов. Повышается количество свободного
тироксина в крови.

Что провоцирует / Причины Нефротического синдрома у детей:

В 10 случаях из 100 нефротический синдром у детей – вторичный, то есть вызван
определенной причиной (часто это системное заболевание). К НС у детей могут привести
такие болезни:

 амилоидоз
 волчанка
 синдроме Альпорта
 геморрагический васкулит
 тромбоз почечной вены
 тромботическая микроангиопатия

Нефротический синдром довольно часто является проявлением первичного

гломерулонефрита. Также исследователи говорят о врожденном нефротическом синдроме и
семейном НС.

Важно знать, что нефротический синдром у детей может быть и вторичным. Он сопровождает
ряд болезней, при которых у ребенка поражены почки:

 ревматоидный артрит
 геморрагический васкулит
 системная красная волчанка
 амилоидоз почек
 сахарный диабет
 микроскопический полиангиит и другие

Патогенез (что происходит?) во время Нефротического синдрома у детей:

При нефротическом синдроме развивается гипопротеинемия, потому что с мочой из

организма выводятся белки, в основном альбумины (нарушается проницаемость
гломерулярного фильтра). Гипопротеинемия становится причиной снижения онкотического
давления плазмы. По этой причине  жидкость не полностью возвращается в сосудистое
русло, начинает задерживаться в тканях. Этим объясняется появление у больного ребенка
нефротических отеков. Также важно состояние лимфатических капилляров, поскольку
гипергидратация ткани приводит к компенсаторному усилению лимфооттока, вместе с лимфой
удаляются тканевые белки. Это приводит к снижению снижает онкотического давления
межтканевой жидкости. Данный механизм может до определенного предела препятствовать
развитию отека при гипопротеинемии.

Четкая зависимость между уровнем гипопротеинемии и степенью отеков не найдена. Отеки у

ребенка могут не появляться, даже если в крови снижен уровень альбуминов. Объяснение
может быть во включении компенсаторных механизмов. Если НС у ребенка развивается при
первичном гломерулонефрите, его называют идеопатическим нефротическим синдромом.
Морфологические изменения заключаются в минимальных, фокально-сегментарном
гломерулосклерозе и т.д. При нефротическом синдроме с минимальными изменениями,
который обозначается сокращенно как НСМИ, гломерулярная базальная мембрана
проницаема преимущественно для низкомолекулярных белковых молекул, потому
протеинурия имеет выборочный характер.

Симптомы Нефротического синдрома у детей:

Для нефротического синдрома у детей характерны отеки. Сначала они появляются на лице,
потом на веках, далее могут возникнуть в области поясницы и на ногах. Также среди
характерных симптомов отмечают бледность кожи, олигурию, связанную с гиповолемией,
гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Для НС у детей типичен вторичный
гиперальдостеронизм, что становится причиной задержки натрия в детском организме. Это
ведет, в свою очередь, к задержке воды, хотя отмечают в крови гипонатриемию.
Гиповолемия в детском возрасте развивается спонтанно, в начале нефротического синдрома,
в то время как скорость потери белка выше скорости мобилизации белка из внесосудистых
депо. Нефротические отеки имеют генерализированный характер. Сначала они бывают на
глазах и лодыжках малыша, потом «двигаются» на торс, достигая степени анасарки и
полостных отеков. Отеки характеризуют как мягкие, могут быть ассиметричными. Увеличение
печени наблюдают, если отеки при НС выражены сильно.

Неполный нефротический синдром – форма, при которой нет отеков. Смешанный

нефротический синдром диагностируют при сочетании НС с гематурией и гипертензией.

Диагностика Нефротического синдрома у детей:

Нефротический синдром диагностируют, если у ребенка отеки и протеинурия, которую можно
обнаружить, сдав анализ мочи. Причины заболевания можно выяснить, тщательно собрав
анамнез. Если же причину выявить оказывается непросто, могут провести биопсию почек
и/или серологические тесты. Диагностическое значение имеет содержание в моче, собранной
за сутки, 3 грамм белка. Также по анализу мочи определяют, что в ней есть эритроциты и
цилиндры. Исходно присутствует липидурия – в канальцевых клетках есть свободный жир –
если нефротический синдром спровоцирован патологией клубочков.

Проведя простую микроскопию, можно обнаружить в моче холестерин, который имеет вид

«мальтийского пересечения» под поляризованным светом. Окрашивание Суданом должно
использоваться для выявления триглицеридов. При экссудативных заболеваниях и СКВ в
больших количествах имеют место лейкоциты.

Для выяснения тяжести и осложнений врачи могут назначить дополнительные тесты.

Концентрации креатинина и азота изменяются в зависимости от степени нарушения почечной
функции. Содержание альбумина часто менее 25 г/л.

Идиопатический нефротический синдром у детей представлен часто с минимальными

изменениями (это было описано выше). Обычно его диагностируют без проведения биопсии,
исключения составляют случаи, когда организм не реагирует на пробный курс ГКС
(глюкокортикоидов).

Лечение Нефротического синдрома у детей:

В качестве патогенетического лечения нефротического синдрома у детей
применяют иммуносупрессивную терапию. Выбирают традиционные, неселективные
препараты:

 цитостатики
 глюкокортикоиды
 антиметаболиты

Применяют и селективные иммунодепрессанты:

 такролимус
 циклоспорин А
 мофетила микофенолат

При иммуносупрессивном лечении ГН применяют такие глюкокортикоиды:

 преднизолон
 преднизол
 медопред
 солу-медрол
 метипред

Нефротический синдром делят на 2 вида в зависимости от реакции на гормональную

терапию:

 гормоно(стероидо)чувствительный
 гормоно(стероидо)резистентный

Если у ребенка диагностировали первичный НС, то терапия преднизолоном поможет,

заболевание выйдет на стадию ремиссии. Если же на курс препаратов реакции нет,
улучшений не наступает, то нужны другие подходы.

Для лечения применяют три режима ГК терапии:

- постоянный пероральный прием преднизолона в дозировке 1–2 мг/кг (делят на 2-4 приема) –
назначается сразу после диагностики НС

- альтернативный режим приема (поддерживающая терапия)

суточная доза преднизолона принимается день через день, что поддерживает клинический
эффект, но снижает побочные явления.

Среди побочных явлений, возникающих от приема преднизолона:

 эйфория
 бессонница
 повышение аппетита
 психоз
 ожирение
 отеки
 стрии
 миопатия
 гирсутиз
 атрофия кожи
 стероидный диабет
 повышение артериального давления
 и множество других

- пульс-терапия метилпреднизолоном (для достижения очень высоких концентраций ГК в

плазме). Внутривенно капельно вводят на протяжении 20-40 минут примерно 30 мг/кг МП один
раз за 2 суток.

Цитостатические препараты

Циклофосфамид принимают внутрь или в виде «пульсов». Если назначен прием внутрь, то
доза в большинстве случаев составляет 2,0–2,5 мг/кг/сут, курс длится от 8 до 12 недель.
Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса преднизолона
при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме у ребенка из
расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно.

Хлорамбуцил нужно давать ребенку per os в дозе 0,15–0,2 мг/кг в сутки, курс 8-10 недель. На
сегодня всё реже применяют азатиоприн и метотрексат, которые являются
антиметаболитами.
Цитостатики могут вызвать такие побочные явления:

 лейкопения
 тошнота и рвота
 недостаточность гонад
 геморрагический цистит
 дерматит
 легочный фиброз
 гепатопатия и пр.

Селективные иммунодепрессанты

Применяются такие препараты циклоспорина А:

 сандимун неорал
 сандимун
 биорал
 консупрен
 экорал

Врачи перед назначением таких препаратов должны назначить биопсию почки. Необходим
постоянный контроль уровня креатинина в крови и концентрации препарата.

Для лечения могут применяться такие препараты:

 мофетила микофенолат (селсепт)

 такролимус

Они являются новыми селективными иммуносупрессантами. При выявлении

стероидорезистентности проводят нефробиопсию.

Принципы лечения первичного ФСГС

Изначально лечение ФСГС осуществляется как терапия идиопатического НС. При
соответствующем лечении ПЗ происходит ремиссия, что является хорошим прогностическим
признаком. Примерно у 95% процентов больных жизнь сохраняется в течение 10 лет. Когда
удается достичь стойкой ремиссии НС, терапия осуществляется как при НСМИ. Но если
устанавливается гормонорезистентность, необходимо осуществление нефробиопсии. И
только на данном этапе происходит лечение у детей собственно ФСГС, поскольку ранее
терапии подвергался идиопатический НС (без морфологического уточнения).

Терапия ФСГС имеет своей целью достижение ремиссии и улучшение прогноза. В случае,
если этого не удается достичь, единственной возможностью замедления развития ХПН
является снижение протеинурии.

Если показатели протеинурии менее 2 г/сут, в 90% возможна 10-летняя выживаемость

больных, тогда как при уровне 2,5–5,0 – лишь около 45%. Если же уровень белка равен или
более 14 г/сут, без заместительной терапии больные могут прожить не более 6 лет.

При лечении детей, поскольку преднизолон вводился до проведения биопсии и была доказана
гормонорезистентность, терапия проводится алкилирующими агентами, в частности,
циклофосфамидом, при  альтернирующем режиме приема преднизолона. Возможно введение
«пульсов» циклофосфамида или метилпреднизолона. 

Наилучшие результаты дает соединение  в  терапии ФСГС цитостатических (цитотоксических)

препаратов и глюкокортикоидов. В этом случае 10-летняя почечная выживаемость больных в
среднем 80%, тогда как при лечении только с помощью ГК – примерно 40%, а с помощью ЦС –
только 20%. Достижение ремиссии у взрослых пациентов при ФСГС связана с кумулятивной
дозой ГК. Если курс приема препаратов не менее 8-9 месяцев, частота наступления ремиссий
практически 100%-ая.

Принципы лечения  мезангиопролиферативного гломерулонефрита (МзПГН)

Первоначально терапияМзПГН, проявляющегося в виде НС, аналогична лечению
идиопатического НС.

Не существует единого способа излечения МзПГН (IgA-нефропатии). Поскольку больные

часто являются гормонорезистентными, чаще всего врач назначает цитостатики (в частности,
циклофосфамид) и преднизолон, применяя те же схемы. Что и при терапии ФСГС.

Общие рекомендации лечения больных с МзПГН

1. Важнейшее условие правильного и эффективного лечения – осуществлениебиопсии почки.

2. При быстро развивающейся почечной недостаточности, прогрессирующем нефротическом

синдроме, васкулите и нефрите с полулуниями необходимо лечение с помощью
кортикостероидов без цитостатиков или в комплексе с ними.

3. Эффективность лечения МзПГН повышается при санировании очагов хронической

инфекции. Их уничтожение позволяет сделать рецидивы болезни более редкими. Кроме того,
желательна аглиадиновая диета, которая способствует снижению и даже обратному развитию
симптомов при целиакии.

4. Для того чтобы у больного ребенка как можно дольше не развивалась почечная
недостаточность, необходим строгий контроль гипертензии. Показано ренопротективное
лечение с применением блокаторов рецепторов ангиотензина II первого типа в сочетании с
диуретиками, а также ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента.

Принципы терапии МГН у детей

Прежде всего,  больным деткам с нормальной работой почек и при отсутствии
нефторического синдрома иммуносупрессивная терапия лечащим врачом не назначается. Но
все же они должны постоянно наблюдаться у врача.

Если развивается артериальная гипертензия и обнаружена протеинурия более 1 г/сут, их

коррекция проводится с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Для
нормализации  гиперлипидемии показана диета.

Если МГН манифестирует в виде НС или болезнь достигла поздней стадии развития, терапия
аналогична лечению идиопатического НС. Если наблюдаются частые рецидивы
нефторического синдрома, больной ребенок гормонозависим или резистентен, терапия
усиливается с помощью МП, хлорамбуцила или ЦиА (схемы C. Ponticelli, de Santo и др.).
Применение комбинаций ЦС и глюкокортикостероидов в дальнейшем приводит к более
редким рецидивам. Однако монотерапия ГК так же эффективна для достижения стихания
симптомов, как и комбинированный прием указанных препаратов.

МГН, по мнению исследователя C. Ponticelli, – потенциально излечимая болезнь. И это

необходимо учитывать при выборе путей лечения заболевания.

Как видно, иммуносупрессивная терапия – основа патогенетического лечения ИНС. Но не

менее важны диета, режим, Помимо иммуносупрессивной терапии, не менее важное значение
имеют диетические и режимные мероприятия, оздоровление очагов инфекции, лечение
побочных недугов, устранение возможных аллергенов и т.п. Но решающим условием
достижения стойких долгосрочных ремиссий, которые улучшаю прогноз заболевания,
являются ранняя диагностика, назначение, доза и терапия глюкокортикоидами.

Профилактика Нефротического синдрома у детей:

Для профилактики нефротического синдрома следует вовремя лечить инфекционные
болезни, не затягивать с походом к врачу. Все рекомендации вашего лечащего врача нужно
неукоснительно соблюдать. Если некоторые для вас непонятны или непонятна причина их
назначения, лучше переспросить у врача, а не проводить самостоятельную отмену
препаратов или уменьшение доз.

Одевайте ребенка по погоде, чтобы не было перегреваний и переохлаждений. Обязательно

купите термометр и повесьте за окно, чтобы точно знать температуру на улице, а не
надеяться на информацию на погодных сайтах. Во время обострения сезонных аллергий
вовремя давайте ребенку антигистаминные препараты (перед приемом нужно
проконсультироваться к врачу). По возможности изолируйте ребенка от аллергенов

Сердечно-сосудистая система.
53Врожденные пороки сердца у детей. Этиология. Патогенез. Классификация.
Патофизиологические фазы адаптации.
Врожденные пороки сердца (ВПС) – различные аномалии развития сердца и магистральных сосудов,
которые возникают вследствие нарушения эмбриогенеза в период от 2 до 8 недели беременности, под
влиянием неблагоприятных факторов, на фоне наследственной (полигенной) предрасположенности.
В связи со значительным многообразием ВПС, с практической точки зрения, оправданным является
использование клинической классификации, предложенной К.Marder, 1957, в соответствии с которой
выделяется четыре группы пороков, отличающихся по состоянию кровотока в большом и малом кругу
кровообращения и наличию или отсутствию цианоза (табл.1). 

Факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками сердца:

 возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет

 алкоголизм родителей
 профессиональные факторы, негативно отражающиеся на здоровье матери или отца
 прием антибиотиков (особенно в первом триместре беременности)
 тяжелый токсикоз
 прием гормональных, сульфаниламидных препаратов
 вирусные заболевания, перенесенные беременной (яркий пример – краснуха)

Клиническое течение ВПС зависит от сочетания некоторых факторов, таких как анатомический

характер порока, степень нарушения внутрисердечной гемодинамики, характер и степень нарушения
компенсаторных механизмов. 
Независимо от вида порока, выделяют три фазы естественного его течения (Ширяев К.Ф., 1965). 
Первая фаза (первичной адаптации) начинается с первых дней жизни, длится от года до двух-трёх лет
и характеризуется приспособлением ребенка к условиям неадекватной гемодинамики. У части детей
лишь на фоне физических нагрузок или интеркурентных заболеваний выявляются некоторые признаки
декомпенсации (одышка, цианоз), у части – это клинически выраженные симптомы, требующие
медикаментозной или хирургической коррекции, а в некоторых случаях – неотложных паллиативных
мер. 
Вторая фаза (относительной компенсации)  характеризуется стабильностью сердечной деятельности,
адаптацией к физическим нагрузкам, отсутствием цианоза (при пороках без цианоза), что происходит на
фоне выраженной активации систем компенсации (сипатико-адреналовой, ренин-ангиотензин-
альдостероновой, адаптивного ремоделирования сердца, усиления костно-мозгового кроветворения).
Этот период является оптимальным для проведения хирургической коррекции пороков.
Третья фаза (терминальная) характеризуется прогрессирующим развитием нарушений гемодинамики
(внутрисердечной и общей), в связи с истощением компенсаторных возможностей организма,
прогрессирующим снижением насосной функции миокарда, развитием сердечной недостаточности,
рефрактерной к проводимой терапии. В этой фазе у детей с пороками сердца и обогащением малого
круга кровообращения без цианоза появляется цианоз, в связи с переходом сброса крови с лево-
правостороннего в право-левосторонний.
54Врожденные пороки сердца с артериально-венозным шунтом (ДМЖП, ДМПП,
АВК, открытый артериальный проток). Гемодинамика. Клиническая картина.
Основной и дифференциальный диагноз. Осложнения. Принципы консервативного
лечения. Показания для хирургического лечения. Диспансеризация. Прогноз.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это отверстие в межжелудочковой перегородке,
создающее сообщение между двумя желудочками. Дефект может быть в виде овального, круглого и
конусовидного отверстия и располагаться в мембранозной, мышечной или суправентрикулярной частях
перегородки сердца; диаметр его составляет от 1 до 30 мм. 
Различают три вида ДМЖП: 1) малые дефекты, локализующиеся в мышечной части (болезнь
Толочинова-Роже); 2) высокие дефекты в мембранозной части перегородки; 3) надгребешковые
дефекты.
Гемодинамика: при данном пороке происходит сброс крови из левого желудочка в правый, а затем – в
легочную артерию. При этом наблюдается переполнение малого круга кровообращения и перегрузка
обоих желудочков. Величина шунта и функциональные нарушения зависят от размеров дефекта и
соотношения сопротивления большого и малого круга кровобращения. Маленькие дефекты (менее 0,5
2
см ) оказывают большое сопротивление кровотоку, поэтому сброс крови небольшой и легочная
гипертензия не развивается, дополнительная нагрузка на сердце минимальна. При дефекте среднего
2
размера (от 0,5 до 1,0 см ) также существует градиент давления между левым и правым желудочком и
давление в системе легочной артерии ниже 80% от системного систолического давления. Имеется при
этом значительное шунтирование крови слева направо, что создает перегрузку объемом правого
сердца, и в последующем могут развиться значительные изменения в сосудах легких. При значительных
2
дефектах (превышающих 1,0 см ) сопротивление кровотоку не оказывается, давление в обоих
желудочках и магистральных сосудах равное, сопротивление в сосудах системы легочной артерии очень
высокое, постепенно формируется склероз. При рождении сопротивление легочных сосудов высокое и
объем сброса крови слева направо невелик, но при снижении давления в первые недели жизни
увеличивается сброс крови через дефект и появляется систолический шум. При значительном дефекте
межжелудочковой перегородки в первые 2-4 месяца жизни могут развиться симптомы сердечной
недостаточности, требующие лечения.
Клиника, диагностика. Выраженность клинических симптомов зависит от величины дефекта. При
дефектах большого и среднего размеров отмечаются жалобы на одышку, кашель, слабость,
утомляемость, частые инфекционные поражения легких (бронхиты, пневмонии).
При осмотре обращает на себя внимание бледность и мраморность кожи, парастернальный «сердечный
горб», одышка, навязчивый кашель, выраженная потливость, отставание в физическом развитии
(особенно в первой фазе течения порока). При пальпации – разлитой усиленный, верхушечный толчок,
систолическое дрожание в III-IV межреберье слева, при перегрузке правого желудочка – эпигастральная
пульсация. Перкуторно – смещение границ сердца в обе стороны. Аускультативно – грубый
систолический шум, который проводится в левую подключичную зону и на спину. Второй тон на легочной
артерии усилен и расщеплен. Иногда над легочной артерией может выслушиваться грубого тембра
протодиастолический шум (шум Грехем-Стилла), за счет недостаточности клапанов легочной артерии, а
также трехчленный ритм галопа. Артериальное систолическое давление – на нижнем уровне,
диастолическое – нормальное. В легких при аускультации в задненижних отделах, больше слева,
выслушиваются мелкопузырчатые хрипы.
На ЭКГ – признаки гипертрофии левого и правого желудочков, неполная блокада правой ножки пучка
Гиса, нередко – синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.
На ФКГ регистрируется высокоамплитудный пансистолический шум с оптимумом в III-IV межреберье
слева, мезодиастолический шум на верхушке; II тон на легочной артерии расширен и расщеплен,
возможен также здесь диастолический шум (Грехем-Стилла). Иногда регистрируется патологический III
тон.
На ЭхоКГ – увеличение полостей левого и правого желудочков, левого предсердия. Доплер-ЭхоКГ
позволяет выявить наличие и величину дефекта и размеры сброса крови через него.
Рентгенологически определяется усиление сосудистого легочного рисунка по артериальному типу,
присоединение признаков венозного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается
увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии с обеднением сосудистого
рисунка на периферии. Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени, с преобладанием
увеличения 
левых полостей, иногда – обоих желудочков или только правого, выбухает ствол легочной артерии;
восходящий отдел аорты гипоплазирован.
Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) не
сопровождаются нарушением гемодинамики, психофизическое развитие таких детей не нарушено,
имеются лишь аускультативные изменения в виде систолического шума грубого тембра, скребущего, с
эпицентром в IV-V межреберье слева от грудины.
Прогноз при небольших дефектах благоприятный. При средней величины дефектах, при развитии
легочной гипертензии, прогноз неблагоприятен, а ее прогрессирование не позволяет провести
хирургическую коррекцию. Средняя продолжительность жизни – около 40 лет. 
Лечение. Хирургическая коррекция.
Открытый артериальный проток (ОАП) – это функционирующий артериальный (боталлов) проток,
который соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области её
бифуркации. На этапах внутриутробного развития через этот проток венозная кровь из легочной артерии
сбрасывается в нисходящую часть аорты. После рождения ребенка проток перестает функционировать
в первые 15-20 часов жизни, полная облитерация происходит к 2-4 месяцам жизни, а у части детей – до
года. Клинические проявления и течение порока определяются величиной его диаметра, который может
варьировать от 3-4 мм до 2-3 см.
Гемодинамические нарушения определяются сбросом крови из аорты в легочную артерию, который
происходит как в систолу, так и в диастолу, в связи с более 
высоким давлением в аорте (100/60 мм рт.ст.), по сравнению с легочной артерией (30/10мм рт.ст.),
кроме детей первых месяцев жизни, у которых отсутствует диастолический градиент давления, поэтому
сброс происходит только в систолу. Это приводит к переполнению малого круга кровообращения и
перегрузке левых камер сердца, а в последующем – при развитии легочной гипертензии – возникает
перегрузка правого желудочка. В большой круг поступает меньшее количество крови. Если давление в
малом круге превышает давление в большом, тогда возникает обратный вено-артериальный сброс и
появляется цианоз.
Клиника и диагностика.  До появления клинических симптомов порока дети хорошо развиваются
физически и психомоторно. При осмотре выявляется бледность кожных покровов, выражена пульсация
сосудов шеи, особенно при большом объеме шунта, цианоз нижней половины тела при крике и
натуживании, исчезающий сразу же в спокойном состоянии. При высокой легочной гипертензии и вено-
артериальном сбросе крови может наблюдаться стойкий цианоз кожи и слизистых. 
Верхушечный толчок усилен и смещен влево и вниз, определяется систоло-диастолическое дрожание,
максимально – во втором межреберье слева. При высокой легочной гипертензии систолическое
дрожание отсутствует. Характерен высокий и быстрый пульс за счет незначительного повышения
систолического и значительного снижения диастолического давления, увеличивается пульсовое
давление.
Для больных с ОАП типичен при аускультации резко усиленный II тон над легочной артерией (за счет
закрытия пульмонального клапана при легочной гипертензии) и грубый систоло-диастолический шум
(громкий, «машинный») с оптимумом во II межреберьи слева у грудины, который проводится в левую
подключичную зону и на спину. При нарастании легочной гипертензии, диастолический компонент шума
уменьшается, а затем шум вовсе исчезает. Это свидетельствует о выравнивании давления в малом и
большом круге кровообращения. При нарастании легочной гипертензии, появлении одышки и цианоза,
вновь систолический шум появляется над легочной артерией и свидетельствует о возникновении
венозно-артериального шунта. Ослабление шума при ОАП – угрожаемый симптом, свидетельствующий
о неблагоприятной перестройке системы кровообращения и развитии декомпенсации.
На ЭКГ имеются признаки гипертрофии левого желудочка и, прежде всего, увеличение амплитуды зубца
R и появление зубца Q в отведениях V5 и V6; признаки гипертрофии левого предсердия появляются при
большом диаметре протока. Электрическая ось вначале расположена нормально или отклонена влево,
вправо она отклоняется лишь при развитии легочной гипертензии, гипертрофии правого и обоих
желудочков.
На ФКГ во II и III межреберье, слева от грудины, сразу же за I тоном определяется высокоамплитудный,
ромбовидный систоло-диастолический шум (нарастающий в систолу, который перекрывает II тон, и
постепенно убывающий в диастоле), а также увеличение амплитуды II тона.
На ЭхоКГ выявляется увеличение полости левого желудочка и левого предсердия (отношение левого
предсердия к аорте составляет более 1,2 (в норме – 0,7-0,85). ДопплерЭхоКГ позволяет выявить
наличие шунта.
При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение левых отделов сердца, усиление
легочного рисунка, а также выбухание дуги легочной артерии, что обусловливает сглаженность
сердечной талии за счет расширения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Определяется
также расширение восходящей части дуги аорты. При развитии легочной гипертензии отмечается
увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание дуги легочной артерии.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) характеризуется наличием отверстия в
межпредсердной перегородке. Анатомически различают: 
1) вторичные дефекты (Ostium secundum) перегородки, которые могут быть расположены центрально в
области овального окна или у устья нижней полой вены, множественные дефекты и полное отсутствие
межпредсердной перегородки; 2) первичные дефекты (Ostium primum), которые по эмбриологическому
признаку объединяют в группу пороков развития атриовентрикулярного клапана.
В 25% случаев у здоровых детей выявляется открытым овальное отверстие, что не является вариантом
ДМПП, так как в перегородке анатомически отсутствует дефект, а сообщение с предсердиями
осуществляется посредством клапана, который открывается при особых обстоятельствах. Нарушения
гемодинамики при этом отсутствуют. 
Гемодинамика. Сброс крови происходит из левого предсердия в правое, что приводит к гипертрофии
правого предсердия и правого желудочка. Легочная артерия и ее ветви переполняются кровью.
Увеличение давления в правом предсердии и желудочке практически зависит от размеров шунта и от
сопротивления легочной артерии повышенному поступлению крови.
Клиника. В детском возрасте порок проявляется только при больших размерах дефекта. Отмечается
склонность к повторным заболеваниям органов дыхания, одышка при физическом напряжении.
Отставание в росте и весе. Характерна бледность кожных покровов и появление умеренного цианоза
при физической нагрузке и в период острых заболеваний. Границы сердечной тупости расширены
вправо и влево. Систолический шум – с эпицентром во втором-третьем межреберных промежутках
слева у края грудины, проводится к левой ключице. Интенсивность шума непостоянна. У многих больных
выслушивается также слабый диастолический шум вследствие относительной недостаточности
клапанов легочной артерии. При рентгеноскопии определяется увеличение правых отделов сердца,
придающее ему шаровидную форму. Расширение и умеренная пульсация ствола и ветвей легочной
артерии, уменьшенная дуга аорты. На ЭКГ нередко отмечается блокада правой ножки пучка Гиса,
заостренный и высокий зубец Р во II и III отведениях, отрицательный или двухфазный зубец Р в правых
грудных отведениях. При зондировании катетер проникает из правого предсердия в левое. Кровь
правого предсердия богаче кислородом, чем кровь полых вен. При Эхо-кардиографии регистрируется
объемная перегрузка правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При
неполной форме открытого атриовентрикулярного канала отмечается аномальное движение передней
створки митрального клапана, признаки изменений трикуспидального клапана, объемная перегрузка
правого желудочка.
Прогноз. Зависит от величины дефекта. Он неблагоприятный при развитии декомпенсации в раннем
возрасте. Средняя продолжительность жизни – около 40 лет. 
Лечение. Ограничение физических нагрузок и пребывания в условиях высокогорья. Хирургическая
коррекция.
55Врожденные пороки сердца с венозно-артериальным шунтом (стеноз легочной
артерии, коарктация аорты и стеноз аорты). Гемодинамика. Клиническая картина.
Основной и дифференциальный диагноз. Осложнения. Принципы консервативного
лечения.
Коарктация аорты (стеноз перешейка аорты). Различают инфантильный тип коарктации и взрослый
тип.
Клиника. При инфантильном типе место сужения аорты расположено проксимально от места впадения
артериального протока, при этом, как правило, открытого. При значительном сужении аорты симптомы
выявляются при рождении или в первые месяцы жизни: цианоз, одышка, отеки на нижних конечностях,
цианоз стоп, дилатация сердца. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, а на нижних –
не определяется. Дети умирают, если не предпринята попытка хирургической коррекции. При
небольшой степени стеноза и развитии коллатерального кровообращения прогноз улучшается.
При взрослом типе коарктации аорты стеноз расположен на уровне впадения артериального протока
(боталлова) в аорту или дистальнее, в области дуги или нисходящей аорты. Симптомы до 10-12 лет
могут быть незначительными, однако при большой степени сужения также проявляются рано.
Отмечаются жалобы на головные боли, сердцебиения, носовые кровотечения. Для детей первых лет
жизни характерны приступы удушья, потеря сознания и цианоз. Иногда бывают судороги ног. Сердце
расширено влево. Систолический шум во втором межреберье справа от грудины, распространяется к
верхушке сердца и на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Важным симптомом является
разница в уровне артериального давления на верхних и нижних конечностях: систолическое давление
на верхних конечностях повышено, а на нижних понижено или не определяется. На грудной клетке у
детей старшего возраста видны расширенные коллатеральные сосуды.
Лечение. Оперативное лечение при инфантильном типе очень сложно выполнимое. При взрослом типе
операция выполняется не позже шестилетнего возраста.
Изолированный стеноз аорты. Различают стеноз клапанный и стеноз инфундибулярной части устья
аорты. Дети со стенозом устья аорты погибают в первые недели жизни. При клапанном стенозе аорты
прогноз относительно благоприятный: многие больные длительно не предъявляют жалоб, но в
последующем появляются частые головные боли, боли в области сердца, усиливающиеся после
физических нагрузок, обморочные состояния, повышенная потливость, общая слабость. Цианоза не
бывает. Границы сердца расширены влево. Выслушивается интенсивный систолический шум и
определяется систолическое дрожание в области проекции аортальных клапанов. Шум проводится на
сосуды шеи. На ЭКГ – признаки перегрузки левого желудочка, а также ишемии миокарда (за счет
коронарной недостаточности). При рентгенологическом исследовании – гипертрофия левого желудочка
и постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда – с усилением её пульсации, которая
не распространяется за пределы расширенного участка. 
Лечение. Хирургическое.
Стеноз легочной артерии (изолированный). Чаще бывает клапанный, реже – инфундибулярный.
Цианоз, как правило, не выражен и лишь у некоторых детей старшего возраста появляется при развитии
симптомов декомпенсации. При умеренных степенях стеноза клапанов легочной артерии, дети
развиваются удовлетворительно и не предъявляют жалоб. В выраженных случаях ведущими
симптомами является одышка, усиливающаяся при движении, ограничение способности к движению.
Выражен сердечный горб. Границы сердца умеренно расширены. Систолическое дрожание грубого
тембра, продолжительный систолический шум с эпицентром во II и III межреберье слева у края грудины.
Второй тон на а.pulmonalis чаще ослаблен. Артериальное давление соответствует возрастным нормам.
Нередко определяется увеличение печени. При рентгенологическом исследовании, определяется
обеднение легочного рисунка, умеренное увеличение правого желудочка и правого предсердия. Дуга
легочной артерии при клапанном стенозе выбухает за счет постстенотического расширения и усиленно
пульсирует. Пульсация не распространяется за пределы расширенного участка легочной артерии. На
ЭКГ отмечаются признаки перегрузки правых отделов сердца. На Эхо-КГ – усиленное движение створки
клапана легочной артерии после систолы предсердий, за счет увеличения конечно-диастолического
давления в правом желудочке и усиление сокращения правого предсердия, которые передаются на
хордально-клапанный аппарат легочной артерии.
Лечение. Ограничение физических нагрузок. Хирургическая коррекция (при клапанном стенозе –
баллонная ангиопластика).
56Врожденные пороки сердца с цианозом: тетрада Фалло, транспозиция
магистральных сосудов, болезнь Эбштейна. Гемодинамика. Клиническая картина.
Осложнения. Принципы консервативного лечения. Показания для хирургического
лечения. Диспансеризация. Прогноз.
Тетрада Фалло. Классический вариант включает четыре анатомических признака: дефект
межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофия миокарда правого желудочка и
неполная декстрапозиция аорты. Особенно тяжелый вариант – при наличии атрезии легочной артерии.
Гемодинамические особенности определяются, в основном, двумя компонентами порока: стенозом
легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. Во время систолы кровь из обоих
желудочков попадает в аорту и, в меньшей степени, – в легочную артерию, из правого желудочка – в
левый. Степень гипоксии и тяжесть состояния определяются размерами стеноза легочной артерии.
Клиника. У детей возникает беспокойство во время кормления, одышка, усиливающаяся при
увеличении двигательной активности, цианоз слизистых и носогубного треугольника, диффузный цианоз
с фиолетовым оттенком, регистрируется грубый систолический шум вдоль левого края грудины,
ослабление II тона над легочной артерией. Дети часто занимают вынужденное положение – сидя на
корточках. При этом пороке не бывает правожелудочковой недостаточности, увеличения печени и
отеков, но часто, по мере возрастания двигательной активности, учащаются одышечно-цианотические
приступы.
Диагностика основывается на данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентген-исследования. На ЭКГ – отклонение
электрической оси вправо, признаки гипертрофии миокарда и систолической перегрузки правого
желудочка, гипертрофия правого предсердия, неполная и полная блокада правой ножки пучка Гиса;
признаки гипертрофии миокарда левого желудочка отсутствуют.
На ЭхоКГ выявляется стеноз легочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки.
Рентгенологически – обеднение легочного рисунка, реже – его усиление за счет развития коллатералей.
Тень сердца небольшая, в виде «деревянного башмачка»; западание дуги легочной артерии; по левому
контуру часто наблюдается выбухание.
Лечение – хирургическое. При радикальной операции больные ведут практически нормальный образ
жизни. 
При возникновении одышечно-цианотических приступов, проводится их лечение, которое включает: 1)
ингаляцию кислорода; 2) коленно-грудное положение ребенка в кроватке; 3) применение препаратов с
седативным эффектом (седуксен, промедол); 4) для снятия спазма выходного тракта правого желудочка
назначаются бета-адреноблокаторы (пропранолол); 5) при тяжелом гипоксемическом приступе –
инфузионная терапия (реополиглюкин, раствор глюкозы, витамины группы В, эуфиллин); 6) в случае
неэффективности – проводят интубацию и переводят на управляемое дыхание. Возможно проведение
паллиативного хирургического вмешательства – наложение аорто-легочного анастомоза.

Транспозиция магистральных сосудов - редкая врожденная патология сердца, при

которой две основные артерии, исходящие из сердца, изменены местами. Это приводит
к изменению кровотока в организме, в результате чего возникает недостаток
поступления кислорода к тканям. А без достаточного снабжения кислородом организм не
может существовать.
Транспозиция магистральных сосудов обычно выявляется в течение первых недель
жизни ребенка.
Обычно при выявлении транспозиции магистральных сосудов проводится
корригирующая операция сразу же после рождения ребенка.
Как проявляется транспозиция магистральных сосудов
Симптомы транспозиции магистральных сосудов включают в себя:
 Синюшность кожных покровов (цианоз)
 Одышка
 Снижение аппетита
 Плохая прибавка в весе
Причины транспозиции магистральных сосудов
Точная причина, почему возникает транспозиция магистральных сосудов, неизвестна.
Этот порок возникает еще в утробе матери, на этапе формирования сердца и сосудов.
В норме, легочная артерия, которая несет обедненную кислородом кровь в легкие,
отходит от правого желудочка. Оттуда кровь, уже обогащенная кислородом, идет по
легочной вене в левое предсердие. Из него кровь попадает в левый желудочек, из
которого выходит аорта - самая крупная у человека артерия. От аорты отходят все
остальные артерии, по которым кровь поступает ко всем остальным тканям.
При транспозиции магистральных сосудов легочная артерия отходит от левого
желудочка, а аорта - от правого. Таким образом, бедная кислородом кровь идет по аорте
из правых отделов сердца, так и не попадая в легкие, а кровь, идущая по легочной
артерии из левого желудочка, которая богата кислородом, попадает снова в легкие и
обратно в левое предсердие и желудочек.
Когда в организме в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом
кровь, кожные покровы становятся синюшными. Такое состояние называется цианозом.
Хотя некоторые факторы, такие как краснуха или другая вирусная инфекция во время
беременности, возраст матери старше 40 лет и сахарный диабет у матери, могут
повысить риск этого заболевания, в большинстве случаев причина остается
неизвестной.
Факторы риска транспозиции магистральных сосудов
Хотя точная причина транспозиции магистральных сосудов неизвестна, некоторые
факторы могут увеличить риск развития этой патологии у ребенка, включая:
 Перенесенная краснуха или другое вирусное заболевание во время
беременности
 Семейная предрасположенность к транспозиции магистральных сосудов или
другим врожденным порокам сердца
  Плохое питание во время беременности
 Чрезмерное потребление алкоголя во время беременности
 Возраст матери старше 40 лет
 Ненадлежащее лечение сахарного диабета у матери
 Синдром Дауна у новорожденного
Осложнения транспозиции магистральных сосудов
Среди возможных осложнений транспозиции магистральных сосудов можно отметить:
 Кислородное голодание тканей.
При этом ткани ребенка получают слишком мало кислорода, что отражается на
их развитии.
 Сердечная недостаточность.
Состояние, когда сердце не в состоянии обеспечить адекватный кровоток в
организме.
 Поражение легких.
Недостаток оксигенированной крови вызывает поражение ткани легких, что
затрудняет дыхание.
В тяжелых случаях транспозиция магистральных сосудов может иметь фатальный
характер и закончиться летальным исходом, если не провести хирургическое
вмешательство.
У новорожденных, перенесших операцию по поводу транспозиции магистральных
сосудов в дальнейшей жизни могут быть следующие состояния:
 Пороки клапанов сердца
 Сужение артерий, питающих сердце (коронарных артерий)
 Нарушения ритма сердца (аритмии)
 Слабость сердечной мышцы или, что ведет к сердечной недостаточности
Диагностика транспозиции магистральных сосудов
При рождении ребенка врач может практически сразу заподозрить такой дефект, как
транспозицию магистральных сосудов, если у новорожденного отмечается цианоз
(синюшность кож) или нарушение дыхания.
Иногда, синюшности кожи может и не быть, если у ребенка имеется и другой порок
сердца, например, большой дефет межпредсердной или межжелудочковой перегородки,
в результате которого определенная часть крови, обогащенной кислородом, попадает в
большой круг кровообращения. По мере роста и развития ребенка этот врожденный
дефект перегородки уже не в состоянии обеспечить адекватный кровоток обогащенной
кислородом крови, и транспозиция магистральных сосудов становится заметной.
Диагностике пороков сердца также помогает и аускультация - выслушивание шумов в
сердце.
Однако, одно только физикальное обследование недостаточно для постановки диагноза
транспозиции магистральных сосудов. Поэтому проводится комплекс других методов
обследования:
 Эхокардиография.
Эхокардиография - это ультразвуковой метод исследованиия сердца. Он
абсолютно безопасный и недорогой, и при этом дает много необходимой
информации врачу. На эхокардиографии можно определить, откуда исходят
аорта и легочная артерия. Кроме того, эхокардиография позволяет выявить и
другие пороки сердца.
 Рентгенография грудной клетки.
Хотя сама рентгенография не дает определенных данных за транспозицию
магистральных сосудов, но она позволяет оценить размеры сердца
новорожденного и положение легочной артерии.
 Электрокардиография (ЭКГ).
ЭКГ - это метод диагностики патологии сердца, который связан с регистрацией
электрических потенциалов сердца. Этот метод, конечно, не позволяет точно
выявить транспозицию магистральных сосудов, но он дает информацию о работе
 сердца, состоянии желудочков, а также позволяет выявить нарушения ритма
сердца.
 Катетеризация сердца.
Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью
тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток
вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия
рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца.
Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на
основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.
Лечение транспозиции магистральных артерий
Транспозиция магистральных артерий лечится только хирургическим путем.
До операции
До операции обычно проводится терапия, направленная на облегчение состояния
ребенка перед хирургическим вмешательством. К этим мероприятиям относятся:
Медикаментозная терапия.
Как известно, транспозиция магистральных сосудов может быть только если имеется
сообщение между замкнутыми кругами кровообращения. Обычно при таком пороке
имеется незаращение протока между аортой и легочной артерией. Препарат
простагландина Е1 (Алпростадил) помогает сохранить этот проток незаращенным, что
позволяет "на первое время" обеспечить адекватный кровоток у новорожденного до
операции.
Атриальная септостомия.
Эта процедура обычно проводится при катетеризации сердца, и заключается в
расширении естественного отверстия в межпредсердной перегородке. Это позволяет
обеспечить кровоток между большим и малым кругом кровообращения.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение включает в себя:
 Операция артериального переключения.
Эта наиболее часто выполняемая операция при лечении транспозиции
магистральных сосудов. Она проводится чаще всего в первые месяцы жизни
новорожденного.
Во время операции артериального переключения хирург перемещает аорту и
легочную артерию на свое место. При этом, легочная артерия соединяется с
правым желудочком, а аорта - с левым. Коронарные артерии также подшиваются
к аорте.
Если у новорожденного был кроме этого дефект межпредсердной или
межжелудочковой перегородки, они также ушиваются во время операции. В
некоторых случаях, однако, маленький дефект в межжелудочковой перегородке
оставляют зарастать самостоятельно.
 Операция на предсердиях.
В этом случае хирург создает туннель между двумя предсердиями. Это помогает
направить обедненную кислородом кровь в левый желудочек и легочную
артерию, для насыщения крови кислородом в легких. В результате такого
вмешательства правый желудочек должен качать кровь по всем телу, а не только
в легкие, как в норме. Возможным осложнением операции на предсердиях во
время транспозиции магистральных сосудов является нарушение ритма сердца и
проблемы с правым желудочком.
После операции
После корригирующей операции ребенку требуется пожизненное наблюдение врача-
кардиолога. Ребенку рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок.
Кроме того, перенесшим операцию артериального переключения перед любыми
хирургическими и стоматологическими вмешательствами рекомендуется применять
антибиотики для профилактики инфекционных осложнений со стороны сердца.
Пациентам, перенесшим операцию на предсердиях, такая профилактика антибиотиками
не требуется.
 В большинстве случаев пациентам, перенесшим операцию артериального
переключения, не требуется дополнительное вмешательство. Однако, некоторые
осложнения, такие как аритмии, недостаточность клапанов сердца и сердечная
недостаточность, могут потребовать терапии.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-

желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением
створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого
желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые
в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г.
Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков
сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие
пороки сердца - дефект межпредсердной перегородки, открытый
артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз или
атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром
WPW.
Причины аномалии Эбштейна
Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в
организм плода на ранних этапах эмбриогенеза. Также к возникновению
данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания
беременной (скарлатина, корь, краснуха), тяжелые соматические заболевания
(анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и
лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология
гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).
Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная
наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и
семейные случаи аномалии.
Классификация аномалии Эбштейна
Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:
 I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная;
септальная и задняя створки отсутствуют или смещены;
 II – присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана,
однако они относительно малы и смещены по направлению к верхушке
сердца.
 III – хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и
ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и
смещены.
 IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и
смещена в сторону выходного тракта правого желудочка; септальная створка
образована фиброзной тканью, задняя - недоразвита или полностью
отсутствует.
Особенности гемодинамики при аномалии
Эбштейна
Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное
расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно
задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость
правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного
кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение
клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием,
при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую
полостью с правым предсердием.
Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка
на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую
общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по
размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое
предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно
расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.
Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит
от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего
правого желудочка и величины сброса крови справа налево через
межпредсердные коммуникации.
Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не
синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в
систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка - в систолу
желудочков. Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит
регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем
правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного
кровотока. Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в
нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-
артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.
Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет
избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой
стороны - способствует развитию артериальной гипоксемии.
Симптомы аномалии Эбштейна
В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии
течения аномалии Эбштейна: I — бессимптомную (встречается редко); II —
стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений
сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию
стойкой декомпенсации.
Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную
гибель плода. При благоприятном варианте порока его течение долго время
остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту.
В типичных случаях аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве,
иногда в первые месяцы жизни ребенка.
Клинические симптомы включают диффузный цианоз, плохую переносимость
физической нагрузки, боли в сердце, приступы сердцебиения. У 25-50%
пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная
наджелудочковая тахикардия, у 14% из них - синдром WPW. При внешнем
осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу
«барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».
При аномалии Эбштейна может рано развиваться правожелудочковая
недостаточность - одышка, увеличение печени, набухание и пульсация
шейных вен. Часто отмечается артериальная гипотония.
Течение аномалии Эбштейна неуклонно прогрессирующее. Причиной смерти
больных старшего возраста чаще всего служат сердечная недостаточность и
тяжелые нарушения ритма.
Диагностика аномалии Эбштейна
Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится
консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ,рентгенография грудной
клетки, ЭхоКГ, фонокардиография.
Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при
аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм,
систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка,
расщепление II тона.
ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и
дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую
экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание
предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой
ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна
характеризуется наличием систолического шума в проекции правого
желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами
большой амплитуды.
Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии
Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца,
шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных
полей.
При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок
трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия,
замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие
атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа
налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная
ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать
аномалию Эбштейна в 60% случаев.
Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна
проводится МРТ, зондирование полостей сердца,вентрикулография. Диагноз
аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным
перикардитом,миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и
пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.
Лечение аномалии Эбштейна
Медикаментозная терапия при аномалии Эбштейна проводится с целью
лечения сердечной недостаточности и устранения аритмий. Показаниями
к хирургической коррекции аномалии Эбштейна служат наличие жалоб,
недостаточности кровообращения и нарушений ритма сердца. Оптимальным
для операции является возраст 15-17 лет, при тяжелой форме порока
вмешательство проводится в более ранние сроки.
Радикальная корригирующая операция при аномалии Эбштейна
включает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику
ДМПП, ликвидацию атриализованного правого желудочка. В некоторых
случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на
первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии
прибегают к наложению анастомоза по Блэлоку-Тауссигу, наложению
двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.
Добавочные пути проведения импульса при WPW синдроме
подвергаются радиочастотной абляции. Для лечения аритмий применяется
имплантация кардиостимуляторов или кардиовертер-дефибрилляторов.
Прогноз аномалии Эбштейна
Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического
субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной
недостаточности или фибрилляции желудочков погибают 6,5% пациентов; к 10
годам - 33%, к 30-40 годам - 80-87%.
После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в
отношении жизни становится благоприятным. Отрицательно сказываются на
отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и
развитие послеоперационной аритмии.
57Кардиомиопатии у детей (гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная).
Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Принципы лечения.
Диспансеризация.
Кардиомиопатия (КМП) – это заболевание, чаще – неизвестной или неуточненной природы, при
котором доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, при
отсутствии поражения клапанов, коронарных, системных и легочных сосудов. 
Различают два основных типа КМП – первичные (идиопатические) и вторичные (с установленной
причиной заболевания).
Выделяют три клинико-морфологических варианта первичных КМП:
· Дилатационная КМП, которая характеризуется увеличением левого и (или) правого желудочка,
нарушением систолической функции сердца, застойной сердечной недостаточностью.
· Гипертрофическая КМП характеризуется симметричной или асимметричной гипертрофией левого
желудочка. Вовлекается в процесс преимущественно межжелудочковая перегородка с обструкцией
выходного тракта левого желудочка. Как правило, не сопровождается расширением полости левого
желудочка.
· Рестриктивная КМП представляет собой эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрацию
миокарда, которые способствуют возникновению преград к наполнению левого или правого желудочка
(эндомиокардиальный фиброз, фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, болезнь
Беккера, африканская кардиомиопатия).

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) (ее называют также застойной, конгестивной) – первичное

заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся резким увеличением объема
полостей сердца за счет дилатации при относительно тонких стенках. Нарушение сократительной
способности миокарда является причиной развития сердечной недостаточности.
В этиопатогенезе ДКМП рассматриваются гипотезы хронической вирусной инфекции, аутоиммунного
влияния и генетической детерминированности. У части больных присутствует комбинация этих причин.
Треть больных с ДКМП определены как семейные формы с аутосомно-доминантным или аутосомно-
рецессивным типом наследования.
Развернутая клиническая картина ДКМП характеризуется гигантской кардиомегалией, сердечной
недостаточностью III-IV класса NYHA, тяжелыми расстройствами ритма и проводимости,
тромбоэмболическими осложнениями.
В развитии ДКМП выделяют 5 стадий или периодов. Их продолжительность зависит от индивидуальных
особенностей течения заболевания, наличия осложнений и эффективности терапии. 
I период – бессимптомное течение (с момента установления дилатации ЛЖ); 
II период – сердечная недостаточность, I-II функциональный класс;
III период – сердечная недостаточность III функционального класса, дилатация обоих желудочков,
тромбоэмболические осложнения.
IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии, часто – с синдромом «малого
выброса».
V период – терминальная стадия, характеризующаяся сердечной недостаточностью IV функционального
класса и ишемическими поражениями внутренних органов.
Для ДКМП обозначены клинико-инструментальные диагностические критерии:
- кардиомегалия;
- прогрессирующая сердечная недостаточность, резистентная к лечению;
- тромбоэмболический синдром;
- отсутствие предшествующего «инфекционного» или «коронарного» анамнеза при идиопатической
ДКМП;
- отсутствие убедительных лабораторных признаков воспалительного процесса в миокарде;
- неуклонно прогрессирующий с начальных проявлений заболевания характер структурных нарушений
миокарда по дилатационному типу, минимальное формирование гипертрофии левого и правого
желудочков; индекс относительной толщины стенки ЛЖ менее 0,12 уже на начальных стадиях ДКМП;
- ранние дилатационные изменения ЛЖ по данным Эхо-КГ; отношение переднезаднего размера ЛЖ к
конечно-диастолическому размеру ЛЖ в парастернальной позиции обычно превышает 0,45;
- незначительный прирост общей и сегментарной сократимости, отсутствие улучшения сегментарной
сократимости на фоне проводимой терапии при проведении добутамин-стресс ЭхоКГ в низкой дозе
(5мг/кг/мин).
Лечение. Поскольку основным проявлением ДКМП является сердечная недостаточность, принципы
лечения основаны на рекомендациях по лечению хронической сердечной недостаточности.
Методы немедикаментозной терапии включают: адекватный контроль веса для предотвращения
задержки жидкости при СН, отказ от курения и других вредных привычек, щадящий режим. В рационе
питания прием натрия хлорида (поваренной соли) у больных с застоем должно быть ограничено до 3 г в
сутки и менее, следует ограничить также и прием жидкости.
Медикаментозная терапия:
- диуретики назначаются лишь при наличии симптомов застойной СН, но при отсутствии их, применение
диуретиков не оправдано (фуросемид, лазикс, гидрохлортиазид);
- ингибиторы АПФ являются препаратами первого ряда при лечении СН у больных с ДКМП (каптоприл,
эналаприл). Доза препарата подбирается индивидуально, начиная с минимальных доз, с постепенным
увеличением;
- бета-адреноблокаторы (бисопролол, метопролол, карведилол и небиволол): подбор дозы проводится
методом титрования (начать с 1/8 суточной дозы, с постепенным увеличением вдвое через каждые 2-3
недели под контролем АД, ЧСС и самочувствия больного);
- спиронолактоны назначаются у больных с ХСН III-IV функционального класса, при неэффективности
лечения, несмотря на применение иАПФ и диуретиков;
- антикоагулянтная терапия проводится под контролем протромбинового времени или МНО, целевые
значения которого должны быть в пределах от 2 до 3 (гепарин, фраксипарин, варфарин);
- антиаритмическая терапия (амиодарон в низких дозах – 200 мг/сутки) особенно показана больным с
клинически проявляющимися аритмиями (головокружения, синкопальные и обморочные состояния);
- дигоксин эффективен у пациентов с нетяжелой СН на фоне синусового ритма, в том числе у тех, кто
получает иАПФ;
- метаболические препараты (предуктал, милдронат) включают в комплекс терапии;
- регенеративная терапия (стволовые клетки);
- хирургическое лечение (кардиомиопластика, пересадка донорского сердца, механические устройства
обхода желудочков сердца).
Прогноз  связан, прежде всего, со степенью дисфункции ЛЖ, меньше – с наличием желудочковых
аритмий и эмболических осложнений. 

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

ГКМП – заболевание миокарда, характеризующиеся гипертрофией стенок левого (изредка – правого)
желудочка, без дилатации его полости, с усилением систолической и нарушением диастолической
функций, развитием нарушений ритма и высоким риском внезапной смерти. Синонимами являются:
идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, асимметричная клапанная гипертрофия,
гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.
ГКМП относится к числу первичных, генетически детерминированных, кардиомиопатий. Уникальность
болезни состоит в возможности её манифестации от младенческого до весьма преклонного возраста.
70% всех случаев заболевания являются наследственными, с аутосомно-доминантным типом
наследования. Основной причиной развития являются мутации сократительных белков: бета-миозина
тяжелой цепи (14-я хромосома) – 30-40% больных, тропонина Т (1-я хромосома) – 10-20% больных,
альфа-тропомиозина (15-я хромосома) – 5%, миозинсвязывающего белка С – 15%, миозина легкой цепи
– 1%, а также митохондриального генома.
По степени гипертрофии миокарда выделяют: умеренную гипертрофию (толщина участка гипертрофии –
15-20 мм), средней степени (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм). Различают несколько
кардиогемодинамических вариантов ГКМП: без обструкции выносящего тракта, с латентной
(функциональной) обструкцией выносящего тракта и с явной обструкцией выносящего тракта. 
Согласно классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации ГКМП, в зависимости от величины
градиента давления между выходным трактом ЛЖ и аортой, выделяют 4 степени обструкции: 1-я
степень – градиент давления не выше 25 мм рт.ст.; 2-я степень – градиент давления от 25 до 36 мм
рт.ст.; 3-я степень – градиент давления от 36 до 44 мм рт.ст. и 4-я степень – градиент давления 45 мм
рт.ст.
В клиническом течении выделяют 3 варианта: первый – бессимптомное течение заболевания; второй
– клинические проявления ГКМП; третий – внезапная смерть на фоне отсутствия каких-либо
предварительных симптомов. Жалобы больных с ГКМП неспецифичны и многообразны: одышка в покое
и при физической нагрузке, кардиалгии и стенокардитические боли, чувство недостатка воздуха,
утомляемость, сердцебиение, перебои в работе сердца, головокружение, обморочные состояния,
слабость. При физикальном исследовании, определяется дикротический пульс на сонной артерии,
двойной верхушечный толчок, систолический шум изгнания в III-IV межреберье слева у грудины,
изменчивый по характеру и интенсивности, находится в прямой зависимости от выраженности
обструкции выносящего тракта ЛЖ и обратной – от его диаметра.
Диагностика. Электрокардиография при ГКМП фиксирует изменения у 90-95% больных. Это признаки
гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q в отведениях II, III и aVF (или левых грудных
отведениях), отрицательные зубцы Т. При ГКМП чувствительность ЭКГ выше, чем эхокардиографии
(ЭхоКГ), и изменения ЭКГ могут предшествовать появлению признаков гипертрофии миокарда по
данным ЭхоКГ-исследования. Наличие отрицательных зубцов Т неизвестной этиологии является
показанием для ЭхоКГ-исследования, с целью исключения верхушечной ГКМП. 
ЭхоКГ при ГКМП позволяет выявить: асимметричный характер гипертрофии, митральную регургитацию,
переднее-систолическое движение передней створки митрального клапана по направлению
перегородки, диастолическую дисфункцию, обстукцию выносящего тракта левого желудочка;
систолическая функция обычно нормальная или повышена, и фракция выброса составляет 65-75%.
Холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет выявить предсердные, желудочковые аритмии, а также
эпизоды ишемии миокарда. Желудочковые аритмии высоких градаций (желудочковые экстрасистолы III-
IVa, IVb класса по Lawn, желудочковые тахикардии, фибрилляция предсердий) у этих больных являются
предикторами внезапной смерти. 
Рентгенография у этих больных малоинформативна.
Осложнения при ГКМП: 1) аритмии, в том числе фибрилляция предсердий и желудочков; 2) сердечная
недостаточность; 3) инфекционный эндокардит с поражением митрального клапана; 4) тромбоэмболии
при фибрилляции предсердий; 5) инфаркт миокарда; 6) инсульт; 7) внезапная смерть.
Лечение. Общие рекомендации включают: исключение действия провоцирующих факторов (чрезмерную
физическую нагрузку, курение, воздействие холода, эмоциональные нагрузки, прием препаратов,
стимулирующих симпато-адреналовую систему), занятия спортом, особенно подводное плавание.
Патогентически обосновано назначение: 
· Бета-адреноблокаторов (пропранолол, индерал, обзидан, атенолол, бисопролол, метопролол и др.);
· Антагонистов кальция из группы верапамила (120-320 мг/сут) и дилтиазема (180-320 мг/кг), но они
противопоказаны при синдроме WPW.
· Антиаритмические препараты (амиодарон), назначают вначале насыщающую дозу (400-600-800 – 1200
мг), в зависимости от возраста, затем (через 5-7 дней) переходят на поддерживающие дозы (от 50 до
200 мг/сутки).
Назначения сердечных гликозидов, периферических вазодилататоров, включая нитраты, следует
избегать вследствие ухудшения диастолического наполнения, резкого снижения сердечного выброса,
вплоть до развития синкопе и внезапной смерти. 
· Хирургическое лечение – чрезаортальная септальная миэктомия.
Прогноз.  Выделяют пять основных вариантов течения и исходов ГКМП: 1) стабильное
доброкачественное; 2) прогрессирующее (усиление одышки, болевого синдрома, головокружений,
появление синкопе); 3) внезапная смерть; 4) присоединение фибрилляции предсердий с её
осложнениями, включая тромбоэмболию; 5) развитие «конечной стадии» с прогрессированием явлений
сердечной недостаточности, связанных с дилатацией полости левого желудочка и снижением его
систолической функции. 
Диспансерное наблюдение осуществляется в течение всего периода детства с передачей в
терапевтическую сеть (кардиологу). Ограничиваются физические нагрузки, проводится коррекция
терапии под контролем состояния больного, данных ЭКГ и ЭхоКГ-исследований.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
РКМП морфологически проявляется преимущественным утолщением эндокарда за счет избыточного
развития соединительной ткани в нем и в субэндокардиальном слое миокарда. В случае пристеночного
фибропластического эндокардита, выявляется также грануляционная ткань, а воспалительный
инфильтрат содержит, в основном, эозинофилы. Изменения преобладают в области верхушки и задней
стенки левого желудочка.
Причинными факторами РКМП признаются следующие: 1) патология сердца, ассоциированная с
фиброзом (у людей старческого возраста, при склеродермии); 2)инфильтративные заболевания
(амилоидоз, метаболические синдромы, опухоли, прорастающие в миокард); 3) болезни накопления
(гемохроматоз, болезнь Фабри, болезнь накопления гликогена); 4) эндомиокардиальные болезни
(тропический эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный синдром, карциноид, радиационные
поражения). Большинство из перечисленных заболеваний в классификациях представлены в разделе
«вторичные кардиомиопатии».
В основе гемодинамических нарушений при РКМП лежит ограниченность диастолического растяжения и
наполнения кровью желудочков сердца, в связи с чем формируется венозный застой и снижается
сердечный выброс.
В клинической картине наблюдаются признаки сердечной недостаточности, связанные с резким
нарушением диастолической функции сердца. При правожелудочковой недостаточности отмечается
увеличение центрального венозного давления, набухание шейных вен, гепатомегалия, гидроторакс,
асцит. При аускультации обращает внимание появление громкого III тона и шума трикуспидальной
недостаточности, в связи с вовлечением в процесс папиллярных мышц и хордальных нитей. При
поражении левого желудочка, в клинике превалируют симптомы недостаточности кровообращения по
малому кругу (одышка, кашель, приступы сердечной астмы, шум митральной регургитации, мерцание
предсердий).
Диагностика основывается на наличии ЭКГ изменений в виде низкого вольтажа зубцов, нарушений
процессов реполяризации.
58Вирусные миокардиты у детей. Этиология. Патогенез. Классификация.
Особенности миокардита у детей разного возраста. Дифференциальный диагноз.
Лечение. Профилактика. Диспансеризация. Прогноз.
Миокардит – воспалительное заболевание сердечной мышцы. Чаще всего они
вызываются инфекционными агентами, как правило, вирусными. Любая вирусная
инфекция может вызвать заболевание миокарда.
Наиболее тропными к миокарду являются  вирусы Коксаки А и В, ЕСНО-вирусы,
аденовирусы, вирусы гриппа, краснухи, полиомиелита, герпеса, гепатита и др. В
пользу вирусной природы большинства миокардитов свидетельствует факт их
учащения в период гриппозных эпидемий. Острыми вирусными миокардитами чаще
болеют дети. Более тяжело миокардит протекает у детей раннего возраста. Мальчики
болеют чаще, чем девочки. Для реализации воспалительного процесса в миокарде
имеет значение снижение или извращение иммунологического статуса ребенка, что
может быть обусловлено перенесенными заболеваниями, охлаждением, физическими
нагрузками, психоэмоциональными стрессами, нарушением питания. Большое
значение среди факторов, способствующих неблагоприятному течению, имеет
наследственная предрасположенность. ПО ТЕЧЕНИЮ миокардит может быть:
острый (обычно 4-6 недель) подострый (до 18 месяцев) хронический ПО ТЯЖЕСТИ:
легкий среднетяжелый тяжелый КЛИНИКА МИОКАРДИТА Картина острого
миокардита развивается на фоне или в ранние сроки после перенесенной инфекции.
Заметно ухудшается состояние ребенка, повышается температура, появляются
бледность, вялость, адинамичность. Дети грудного возраста вяло сосут грудь или
отказываются от нее. Детей старшего возраста могут беспокоить миалгии, артралгии,
боли в животе и сердце, одышка и перебои в области сердца. При осмотре больного
отмечается расширение границ сердца. При аускультации тоны сердца несколько
приглушены, выслушивается аритмия в виде учащенного, реже уреженного
сердцебиения, но наиболее частым нарушением ритма является экстрасистолия –
внеочередное сердечное сокращение. Также со стороны сердца может выслушиваться
систолический шум, непродолжительный, мягкого тембра, непостоянный
функционального характерас максимумом в области верхушки сердца, что связано с
относительной недостаточностью митрального клапана. При тяжелом течении
миокардита развиваются признаки сердечной недостаточности. Тяжелое течение чаще
встречается у детей грудного возраста. Острый вирусный миокардит у детей чаще
всего заканчивается выздоровлением, но в дальнейшем однако возможны стойкие
нарушения сердечного ритма, чаще всего экстрасистолия за счет развития
кардиосклероза. ДИАГНОСТИКА МИОКАРДИТА. Лабораторные данные
подтверждают активность воспалительного процесса в миокарде. В клиническом
анализе крови может быть лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, изменения в формуле крови
в виде лимфоцитоза, нейтрофилеза или нейтропении.  Повышается активность
саркоплазматических энзимов: лактатдегидрогеназы, креатинфосфокина.
ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО МИОКАРДИТА У ДЕТЕЙ Лечение предусматривает: 1. Обязательную
госпитализацию, строгий постельный режим в острый период (10 – 14 суток); расширение режима
проводят по клинико-лабораторным данным, а также с учетом результатов проб с дозированной
нагрузкой; 2. Строгую диету (ограничение продуктов, возбуждающих нервную систему, и увеличение
калийсодержащих продуктов, ограничение соли и жидкость только при сердечной недостаточности); 3.
Этиотропную терапию (противовирусную или антимикробную), применение нестероидных
противовоспалительных средств, а при тяжелом остром миокардите с сердечной недостаточностью или
аллергической природы – «Преднизолона»; больным, склонным к затяжному течению острого или
подострого развившегося миокардита, при рецидивах хронического миокардита проводится терапия
нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП). Широко применяется
кардиометаболиты. При сердечной недостаточности обязательна соответствующая терапия сердечной
недостаточности. Неспецифическая профилактика включает: санирование очагов инфекции;
общеукрепляющие и закаливающие процедуры; санитарно-гигиенические мероприятия. Диспансерное
наблюдение Детей с острыми миокардитами детский кардиолог наблюдает до полного выздоровления
(в среднем 2 – 3 года). Профилактические прививки противопоказаны в течение 3 – 5 лет. Детей с
хроническим течением кардита кардиолог наблюдает постоянно. Вакцинация противопоказана.
Альтернативная терапия Базисная АГТТ: 1. Противоинфекционные средства лечения: «Энгистол» или
«Эхинацея композитум С»; 2. Противовоспалительная терапия: «Траумель С» (ампулы или таблетки); 3.
Дренажные средства: «Лимфомиозот», «Галиум-Хеель». Дополнительная терапия: при аритмиях, для
улучшения метаболизма миокарда: «Кралонин»; при кардиалгиях: «Ангио-Инъель»; при сердечной
недостаточности: «Кор композитум»; на этапе выздоровления: «Коэнзим композитум», катализаторы
цикла лимонной кислоты.

59Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия у детей. Этиология. Клиническая

картина. Неотложная помощь. Принципы лечения. Диспансеризация. Профилактика.

Что такое Пароксизмальная тахикардия у детей -

Пароксизмальная тахикардия – нарушение, при котором внезапно учащается сердечный
ритм до 200 ударов в минуту (у детей младшего возраста) или до 160 ударов (у детей
старшего возраста). Приступ может длиться как 2-3 минуты, так и 3-4 часа. На ЭКГ в это
время происходят специфические изменения. Приступ пароксизмальной тахикардии у детей
начинается внезапно, кончается также без видимых причин.

Существует две формы пароксизмальной тахикардии:

 наджелудочковая (суправентрикулярная)
 желудочковая (вентрикулярная)

Внезапная сердечная смерть может наступить при таких условиях:

- полиморфная форма пароксизмальной тахикардии

- повторные синкопальные состояния

- удлинение интервала QT больше 480 мс, паузы ритма больше 1,5 сек, альтернация зубца Т,
присутствие поздних потенциалов желудочков

- брадикардия меньше 48 ударов в минуту ночью

Что провоцирует / Причины Пароксизмальной тахикардии у детей:

Наджелудочковая тахикардия
В основном имеет функциональный характер. Вероятные причины:

 гипертензионно-гидроцефальный синдром
 неврозы на фоне поражения ЦНС
 синдром WPW
 вегето-сосудистая дистония с симпатико-адреналовыми кризами
 органические поражения сердца

Желудочковая тахикардия
Причины:

- кардит

- кардиомиопатия

- постмиокардический кардиосклероз

- пороки сердца

- гипо и гиперкалиемия

- интоксикация хинидином, препаратами дигиталиса

- синдром удлиненного интервала QT

- вегетативные дисфункции, тиреотоксикоз, психо-эмоциональное и физическое

перенапряжение (редко)

Патогенез (что происходит?) во время Пароксизмальной тахикардии у детей:

Симптомы Пароксизмальной тахикардии у детей:

Наджелудочковая тахикардия
Начало приступа внезапное. Ребенок ощущает ненормально сильное биение сердца,
нехватку воздуха, головокружение, страх смерти, слабость в теле. Отмечают также такие
симптомы:

 полиурия
 бледность кожи
 тошнота
 повышенное потоотделение
 громкие хлопающие тоны сердца
 невозможность посчитать частоту сердцебиений
 набухание вен на шее

Затянувшиеся приступы грозят сердечной недостаточностью: одышкой,гипотонией,

снижением диуреза.

Желудочковая тахикардия
Начало приступа нельзя установить. Ребенок всегда при приступах в тяжелом состоянии.
Шейные вены пульсирует меньше, чем бьется пульс. Пробы воздействия на вагус не
эффективны.

Хроническая желудочковая параксизмальная тахикардия приводит к нарушению

гемодинамики, что угрожает жизни ребенка. Может случиться фибрилляция желудочков и
прогрессирование недостаточности кровообращения.
 Диагностика Пароксизмальной тахикардии у детей:
Две выше описанные формы пароксизмальной тахикардии у детей различают по ЭКГ. При
наджелудочковой тахикардии зубец Р связан с комплексом QRS, при желудочковой
определяется предсердно-желудочковая диссоциация.

Наджелудочковая тахикардия
На электрокардиограмме при предсердной форме виден ряд последовательных
предсердных экстрасистол. Их может быть 4-6 и более. Частота – минимум 160 в минуту.
Зубец P разнообразной формы, или невозможно определить. Нет изменений в комплексе
QRS. В некоторых случаях также преходящая не полная AV-блокада I-II степени. Диагностику
проводят в основном при помощи чреспищеводного электрофизиологического исследования
проводящей системы сердца и суточного холтеровского мониторирования.

Желудочковая тахикардия
На электрокардиограмме при данной форме пароксизмальной тахикардии регистрируют
«залпы» последовательных желудочковых экстрасистол, которых минимум 5, плюс короткие
периоды синусового ритма. Комплекс  QRS широкий – 0,1 секуды и более, деформированный.
Зубцы Т дискордантны главному зубцу комплекса QRS. Зубец Р определяется редко в связи с
наложением на другие элементы ЭКГ.

Желудочковая пароксизмальная тахикардия может быть моно или полиморфной. При

полиморфной или хаотической тахикардии есть угроза развития фибрилляции желудочков.
Один из вариантов полиморфной желудочковой тахикардии – тахикардия типа «пируэт».

Лечение Пароксизмальной тахикардии у детей:

Наджелудочковая тахикардия
Выполняют последовательно рефлекторные мероприятия, которые стимулируют
блуждающий нерв.

Если ребенок старше 3-4 лет, проводят:

 массаж в области сонной артерии длительностью 5-10 секунд справа, потом слева
 пробу Вальсальвы (заключается в том, что ребенок закрывает нос и поднатуживается
10 секунд)

Для детей от 7 лет применяют дополнительные методы диагностики:

 медленное, глубокое глотание

 нажатие на корень языка шпателем
 обтирание холодной водой

Крайне не рекомендуется применять пробу Ашнера, потому что может случиться отслоение
сетчатки.

Для лечения применяют седативные препараты:

 валериана
 валокардин
 корвалол

Также необходим прием аспаркама. Доза в зависимости от возраста ребенка – от 1/3 до 1

таблетки.
Если выше указанное лечение не приносит результатов, применяют антиаритмические
препараты. Самолечение противопоказано, поскольку прием носит последовательный
характер – его определяет врач. Внутривенно вводят верапамил 0,25%, контролируя
артериальное давления и частоту сердечного пульса. Доза для детей до 12 месяцев
составляет от 0,4 до 0,8 мл, для детей от 1 до 5 лет – от 0,8 до 1,2 мл, для больных в возрасте
от 11 до 15 лет – 1,5-2,0 мл.

Верапамил запрещается принимать вместе с бета-адреноблокаторами ихинидином.

Противопоказаниями для приема препарата являктся суправентрикулярная форма
пароксизмальной тахикардии с аберрантными желудочковыми комплексами, синдром WPW.

Внутривенно струйно быстро вводят 1% раствор АТФ, доза составляет 0,5-1 мл для
дошкольников и 1 мл детям от 7 лет. Внутривенно медленно вводят аймалин (гилуритмал)
2,5% на 10,0-20,0 мл 0,9% раствора NaCl в дозе 1 мг/кг.

Внутривенно или внутримышечно вводят дигоксин 0,025%. Доза насыщения составляет 0,03-

0,05 мг/кг. Темп насыщения – 3 дня. Поддерживающая доза составляет 1/5 - 1/6 от дозы
насыщения.

Если проведенная терапия не дала результатов, вводят внутривенно раствор Амиодарон 5%

очень медленно на 10,0-20,0 мл 5% раствора глюкозы в дозе 5 мг/кг. При отсутствии эффекта
проводят чреспищеводную электрокардиостимуляцию или электроимпульсную терапию.

Желудочковая тахикардия
Для ребенка при данной форма пароксизмальной тахикардии вводят щадящий режим,
физические нагрузки должны быть ограничены, сон достаточен. Важно систематически гулять
на свежем воздухе. На время приступа – соблюдение постельного режима. Спортом
заниматься нельзя. В рационе должны быть калий и магний, витамины. Калий и магний
содержатся в кураге, изюме, сухофруктах, печеном картофеле. Нельзя принимать кофе и чай,
кушать шоколад.

Снятие приступа желудочковой тахикардии:

1. Внутривенно медленно вводят 1-1,5 мг/кг лидокаина 1%. Если эффекта нет, повторяю
введение в 2 раза меньшей дозе спустя 5-10 минут.

2. При отсутствии эффекта внутривенно медленно вводят 2,5% раствор аймалина

(гилуритмала) на 10,0-20,0 мл 0,9% раствора NaCl в дозе 1 мг/кг.

3. Если эффекта не наблюдается, внутривенно вводят 5% раствор амиодарона – очень

медленно на 10,0-20,0 мл 5% раствора глюкозы в дозе 5 мг/кг.

4. Если эффекта не наблюдается, проводят чреспищеводную электрокардиостимуляцию или

электроимпульсную терапию.

Профилактика Пароксизмальной тахикардии у детей:

Предупреждение приступов пароксизмальной тахикардии зависит от ее причин, частоты и
формы. Если приступы случаются 1 раз в несколько месяцев или даже лет, ребенку советуют
вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек (для более старших детей),
исключить психические и физические нагрузки.

Если приступы более частые, для профилактики используют успокаивающие и устраняющие

неправильный ритм лекарственные средства. Если пароксизмальная тахикардия у детей
связана с болезнью сердца, нужно вылечить это заболевание.

60Желудочковые тахикардии у детей. Классификация. Особенности клинической

картины. Осложнения. Неотложная помощь. Принципы лечения. Диспансеризация.
Профилактика.
Желудочковая тахикардия занимает особое место в аритмологии, так как имеет
широкую вариабельность клинических проявлений и в части случаев - высокую
вероятность неблагоприятного прогноза. Многие желудочковые тахикардии
сопряжены с высоким риском развития фибрилляции желудочков и,
следовательно, внезапной сердечной смерти. Под желудочковыми тахикардиями
принимают желудочковый ритм с ЧСС 120-250 в минуту, состоящий из трёх или
более последовательных желудочковых комплексов. Желудочковый комплекс, как
правило, широкий, деформированный, часто выявляют АВ-диссоциацию, иногда
ретроградную активацию предсердий с проведением 1:1. Наиболее
неблагоприятно течение желудочковых тахикардий бывает у новорождённых,
больных с синдромом удлинённого интервала Q-Т, органическими заболеваниями
сердца. В отсутствие органической патологии течение аритмии в большинстве
случаев достаточно долго бывает благоприятным, однако при длительном
сохранении желудочковых тахикардий в детском возрасте регистрируют
нарастание вторичных по отношению к аритмии нарушений гемодинамики, что
сопряжено с развитием недостаточности кровообращения и ухудшением
прогноза.

Эпидемиология
Для педиатрической популяции желудочковые тахикардии - относительно редкая
аритмия. Распространённость её в детском возрасте не изучена. Среди всех
аритмий у детей её встречают с частотой до 6%. Желудочковые тахикардии
соотносится с СВТ как 1:70.

Классификация желудочковой тахикардии

Электрофизиологическая классификация желудочковых тахикардий включает
топическую локализацию аритмии (левожелудочковая, правожелудочковая,
фасцикулярная), её механизм (re-entry, эктопия, триггерная активность) и
морфологию (мономорфная, полиморфная, двунаправленная). По классификации
Лауна желудочковые тахикардие следует относить к IVB-V градациям
желудочковых нарушений ритма. Клинико-электрокардиографическая
классификация желудочковых тахикардий включает разделение на
пароксизмальную и непароксизмальную; устойчивую и неустойчивую (устойчивой
считают желудочковую тахикардию продолжительностью более 30 с, в педиатрии
- более 10 с); полиморфную (несколько морфологии желудочкового комплекса) и
мономорфную; идиопатическую (в отсутствие признаков структурной патологии
сердца и клинических синдромов) и ЖТ на фоне органического поражения
миокарда; относительно гемодинамически стабильную и нестабильную; право- и
левожелудочковую.
Фибрилляция желудочков - хаотическое асинхронное возбуждение отдельных
мышечных волокон или небольших групп волокон. Эта угрожающая жизни
желудочковая аритмия ведёт к остановке сердца и прекращению
кровообращения.

Причины желудочковой тахикардии

У детей желудочковые тахикардии нередко обусловлены органическими
поражениям сердца: дилатационная кардиомиопатия, миокардитами,
аритмогенной дисплазией правого желудочка, опухолями сердца, ишемическими
поражениями у больных с аномалиями отхождения коронарных артерий,
анатомическими причинами после хирургической коррекции врождённых пороков
сердца. Среди других причин возникновения желудочковых тахикардии могут
быть феохромоцитома, передозировка сердечных гликозидов и антиаритмических
 препаратов. Более чем в 70% случаев желудочковую тахикардию у детей
расценивают как идиопатическую.

Симптомы желудочковой тахикардии

Выраженность клинических симптомов зависит от наличия или отсутствия
органической патологии сердца, возраста, клинического варианта желудочковой
тахикардии и свойств электрофизиологического субстрата аритмии. У больных с
органическими поражениями сердца тахикардия, как правило, сопровождается
симптомами недостаточности кровообращения, дети ощущают перебои в области
сердца (непароксизмальная желудочковая тахикардия). Пароксизмальная
желудочковая тахикардия сопровождается ощущениями сердцебиений,
появлением дискомфорта в грудной клетке, нередко слабостью,
головокружением, чувством страха, при длительном приступе развиваются
симптомы недостаточности кровообращения. В части случаев приступ
сопровождается потерей сознания. Новорождённые нередко демонстрируют
тахипноэ, одышку, бледность или цианоз кожных покровов, вялость, слабость,
увеличение печени и отёки. Дети старшего возраста, страдающие
идиопатической непароксизмальной желудочковой тахикардии, нередко не
испытывают симптомов или, несмотря на наличие непароксизмальной устойчивой
желудочковой тахикардии, имеют минимальные клинические проявления. В
семьях детей с угрожающими жизни аритмиями отмечена высокая частота
случаев внезапной смерти в молодом (до 40 лет) возрасте.

Диагностика желудочковой тахикардии

Электрокардиографические признаки желудочковой тахикардии довольно
специфичны. Ритм тахикардии превышает синусовый по частоте минимум на
10%. Ширина желудочкового комплекса у новорождённых и детей раннего
возраста составляет 0,06-0,11 с, а у детей старше 3 лет - всегда больше 0,09 с.
Морфология QRS всегда отличается от таковой на синусовом ритме с
нормальным проведением на желудочки и, как правило, совпадает с
морфологией QRS желудочковых экстрасистол. Выявление зубца Рвозможно в
трёх вариантах:
 отрицательный ретроградный, следующий за комплексом QRS;
 не определяется;
 обычный синусовой с частотой реже, чем желудочковые комплексы.
Интервал R-Rрегулярный, но может быть нерегулярным при синусовых
«захватах».
Silks и Garson предложили критерии «преимущественного» диагноза
желудочковых тахикардий в детском возрасте:

 наличие АВ-диссоциации, присутствующей у большинства детей с

желудочковыой тахикардией;
 при наличии ретроградной активации предсердий 1:1 зубец Р следует за
каждым комплексом QRS;
 периодически регистрируют сливные комплексы или синусовые захваты;
 частота ритма тахикардии составляет 167-500 в минуту и не должна
превышать 250 в минуту.
ЭКГ-критерии фибрилляции желудочков - непрерывные волны различной формы
и амплитуды с частотой 200-300 в минуту (крупноволновая фибрилляция) или
400-600 в минуту (мелковолновая фибрилляция). Электрофизиологически
миокард при фибрилляции желудочков фрагментирован на множество зон,
находящихся в разных фазах возбуждения и восстановления электрической
активности.

Лечение желудочковой тахикардии

В неотложной терапии нуждаются дети с гемодинамически нестабильной
желудочковой тахикардии, устойчивой пароксизмальной желудочковой
тахикардии и фибрилляцией желудочков. Лидокаин вводят в/в медленно в дозе 1
мг/кг каждые 5 мин (максимально - 3 введения) или в растворе 20-50 мкг/кг в
минуту до появления клинического эффекта. Применяют также амиодарон (в/в
медленно, затем капельно в дозе 5-10 мг/кг) и магния сульфат (в/в 25-50 мг/кг
однократно). Проведение реанимационных мероприятий желательно под
контролем данных ЭКГ.

В случаях неэффективности экстренной антиаритмической терапии желудочковой

тахикардии, нарастания сердечной недостаточности показана кардиоверсия. Её у
детей проводят с начальным разрядом 2 Дж/кг, при сохранении пароксизма
разряд увеличивают до 4 Дж/кг. через некоторое время можно повторить разряд 4
Дж/кг.

Для купирования пароксизмов желудочковой тахикардии у детей применяют

прокаинамид и пропранолол. У детей с фасцикулярной желудочковой тахикардии при
купировании пароксизма тахикардии эффективны антиаритмические препараты IV
класса. Дети с непароксизмальной устойчивой желудочковой тахикардии в отсутствие
нарушения центральной гемодинамики нуждаются в проведении постоянной
антиаритмической терапии препаратами I-IV классов. При мономорфной
желудочковой тахикардии для восстановления ритма используют монотерапию одним
из антиаритмических препаратов. Следует учитывать, что в детском возрасте частота
развития побочных эффектов и осложнений, в том числе проаритмических эффектов,
выше, чем у взрослых. Это диктует необходимость тщательной оценки показаний и
применения сопутствующей метаболической и вегетотропной терапии. Показаниями
к интервенционному лечению считают наличие у больного клинических симптомов и
признаки миокардиальной дисфункции. В случаях невозможности прибегнуть к
интервенционному лечению (повышенный риск интраоперационных осложнений)
назначают антиаритмические препараты. При пароксизмальных формах
желудочковой тахикардии предпочтительно проведение интервенционных методов
лечения.
При желудочковой тахикардии, развившейся вследствие миокардита или
аутоиммунного поражения миокарда, проводят однократно курс
противовоспалительной/иммуносупрессивной терапии преднизолоном.
Назначают курсы лечения НПВП, метаболические препараты и антиоксиданты.
Антиаритмическую терапию проводят аналогично лечению мономорфной
желудочковой тахикардии у детей без органического поражения миокарда. С
целью улучшения гемодинамических показателей при хронической
недостаточности кровообращения применяют ингибиторы АПФ.

При осложнении желудочковой тахикардии развитием отёка лёгких проводят

синдромную терапию, назначают антикоагулянты.

Развитие синкопальных приступов на фоне терапии, критической синусовой

брадикардии, ограничивающей возможности последующей антиаритмической
терапии, а также сохранение на фоне лечения высокой степени риска развития
внезапной сердечной смерти (оценивают по концентрации индивидуальных
факторов риска) - требуют интервенционного лечения.

Прогноз желудочковой тахикардии

Прогноз у детей с мономорфной желудочковой тахикардии в отсутствие
органической патологии относительно благоприятный. При наличии органических
изменений сердечнососудистой системы прогноз желудочковой тахикардии зависит
от результатов лечения основного заболевания и контроля аритмии. При
полиморфной желудочковой тахикардии отдалённый прогноз расценивается как
неблагоприятный, однако внедрение в практику интервенционных методов лечения
позволяет увеличить резервы терапии. У детей с CYMQ-T прогноз зависит от
молекулярно-генетического варианта заболевания и эффективности комплексной
терапии с точки зрения снижения числа и выраженности модифицируемых факторов
риска синкопе и внезапной сердечной смерти.
61Атриовентрикулярные блокады у детей. Этиология. Патогенез. Классификация.
Клиническая картина. ЭКГ–изменения. Осложнения. Принципы лечения.
Диспансеризация. Профилактика.

Атриовеитрикулярпой блокадой называется нарушение передачи возбуждения от

предсердий к желудочкам, включая иредсердио-же-лудочковый пучок. Бывает
поперечная блокада (нарушается проводимость, обусловленная поражением узла Ашофа
- Тавара и общей части пучка Гиса) и продольная блокада (нарушение проводимости
одной из ножек пучка Гиса). Также различают частичную (неполную) и полную
атриовентрикулярную блокаду. Неполная атриовентрикулярная блокада имеет III
степени. При атриовентрикулярной блокаде I степени проведение импульса от
предсердий к желудочкам несколько замедлено и выражается удлинением интервала P-Q
до 0,21 с и более, все предсердные импульсы достигают желудочков. Диагностирована
она может быть только по ЭКГ. При неполной атриовентрикулярной блокаде II степени
часть импульсов не переходит с предсердия па желудочки. На ЭКГ выражается
удлинением интервала P-Q от комплекса к комплексу, и в дальнейшем желудочковый
комплекс па ЭКГ выпадает. После долгой паузы способность атриовентрикулярного узла
восстанавливается и предсердный желудочковый интервал становится нормальным или
несколько удлиненным. После интервала P-Q, постепенно удлиняется до выпадения
желудочкового комплекса. Происходит повторение групп сердечных циклов с
постепенным нарастанием интервала P-Q между выпадением желудочкового комплекса.
Эти периоды носят название Самойлова-Вепкебаха. III степень неполной
атриовентрикулярной блокады характеризуется периодическим выпадением сокращения
желудочков при нормальном предсердно-желудочковом интервале. Импульсы проходят
так медленно, что из предсердия в желудочки поступает лишь каждый второй, третий или
четвертый импульс. На ЭКГ регистрируется периодическое выпадение желудочковых
комплексов с возникновением пауз после некоторых зубцов Р. Интервалы P-Q обычно не
удлинены.

При полной атриовентрикулярной блокаде пи один импульс не доходит от предсердия к

желудочкам. Это приводит к тому, что предсердия, получив импульс из синусового узла,
сокращаются в его ритме, а желудочки получают импульс из пучка Гиса или одной из его
ножек и сокращаются с меньшей частотой. Нет закономерной связи между предсердными
зубцами и желудочковыми комплексами.

Неполная атриовентрикулярная блокада I степени клинически не проявляется. Неполная

блокада II степени при аускультации сердца и исследовании пульса определяется
выпадением отдельных сердечных сокращений. Атриовентрикулярная блокада зависит от
основного заболевания (органического поражения сердечной мышцы). Она может
наблюдаться при ревматическом миокардите, дифтерийном миокардите, хронической
коронарной недостаточности, инфаркте миокарда.

Полная атриовентрикулярная блокада клинически определяется выраженной

брадикардией, не изменяющейся после физической нагрузки. Аускультативпо
выслушивается характерный клинический признак - "пушечный топ" (совпадение
систолы желудочков с сокращениями предсердия). Замедление ритмов желудочков может
 доходить до 30 и менее ударов в минуту. Как правило, это неблагоприятно отражается па
геодинамике, приводит к признакам гипоксии органов и клинически может проявляться
внезапной потерей сознания (приступы Моргаиьи - Адамса - Стокса), сердечной
недостаточностью, склонной к прогрессированию.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение атриовентрикулярных блокад сводится к лечению основного заболевания

(миокардита, инфаркта), что иногда приводит к купированию блокады. Отменяют
медикаментозную терапию, которая приводит к нарушению предсердно-желудочковой
проводимости (бета-адреиоблокаторы, наперстянка, препараты калия). Хороший
симптоматический эффект при неполной и полной поперечной блокаде оказывают
атропин, эуфиллип, белладонна.

При продольных блокадах эти средства не применяют, так как они могут увеличить
степень блокады.

При тяжелых атриовентрикулярных блокадах, сопровождающихся сердечной

недостаточностью, синдромом Моргаиьи-Адамса-Стокса, и при неполной и полной
продольной блокаде применяют электрокардиостимуляцию.

62Застойная сердечная недостаточность у детей. Этиология. Патогенез. Клиническая

картина у детей в зависимости от возраста. Принципы лечения. Профилактика.
Сердечная недостаточность (СН) – это состояние, при котором сердце, в результате нарушения
насосной функции, не обеспечивает потребность организма в кровоснабжении, вследствие чего
происходит снижение толерантности к физическим нагрузкам, задержка в организме жидкости и
ограничение продолжительности жизни.
СН является частью более общего понятия «недостаточность кровообращения», которое включает как
сердечную, так и сосудистую недостаточность. Учитывая, что первопричиной чаще является поражение
сердца, во всем мире в настоящее время используют термин СН.
Этиология. СН у детей возникает при повреждении миокарда (миокардиальная недостаточность)
различного генеза, либо перегрузке миокарда в результате неадекватных условий его
функционирования. Это могут быть первичные поражения: физические (травма миокарда,
электротравма, радиоактивное облучение; химические (токсическое действие нейрогормонов,
лекарственных и нелекарственных агентов); биологические (токсины, вирусы, бактерии, др.
микроорганизмы); неуточненные и/или генетически детерминированные (кардиомиопатии
дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная; «некомпактный» миокард); и вторичные на фоне:
хронических нарушений сердечного ритма (тахи- и бради-систолии, тяжелые желудочковые
экстрасистолии); заболеваний эндокринной системы (тиреотоксикоз, гипотиреоз, болезнь Ищенко-
Кушинга, Аддисонова болезнь, феохромоцитома, гипоталамический синдром, сахарный диабет);
системных болезней соединительной ткани, наследственных миопатий, анемии, недостатка витаминов и
ферментов и т.д.
Повышенная гемодинамическая нагрузка на миокард возникает при: 1) перегрузке давлением
(артериальная гипертония, легочная гипертензия, стеноз аорты или легочной артерии); 2) перегрузке
объемом (недостаточность митрального, аортального, трехстворчатого клапанов, септальные дефекты);
3) комбинированных перегрузках. 
Среди экстракардиальных причин наиболее часто СН развивается при опухолях, перикардитах,
тампонаде и др.
У детей первых лет жизни СН наиболее часто отягощает ВПС, кардиты, бронхо-легочные заболевания.
СН у них может развиться на фоне различной экстракардиальной патологии: печени, почек, органов
кроветворения, инфекционных болезней, гипоксии, осложнений при проведении анестезии и
оперативного вмешательства, медикаментозной и лучевой терапии.
Патогенез. Потеря массы нормально функционирующих кардиомиоцитов (при кардитах, токсическом
поражении и др. кардиомиопатиях) или гемодинамическая перегрузка миокарда приводят к снижению
его насосной функции. Для поддержания нормального функционирования миокарда, активируются
нейрогуморальные системы регуляции – симпато-адреналовая, натрийуретических пептидов, ренин-
ангиотензин-альдостероновая, эндотелинов и др., цитокиновый каскад и окислительный стресс, которые
стимулируют сократительную функцию кардиомиоцитов и способствуют процессам их ремоделирования
(гипертрофии, дилатации). Являясь вначале компенсаторным механизмом, ремоделирование сердца
постепенно становится фактором декомпенсации. Изменение объема или формы одного или обоих
желудочков сердца приводит к десинхронизации сокращения, что ухудшает сократительную функцию
миокарда. Основные нейрогуморальные медиаторы – норадреналин, ангиотензин-II, эндотелин –
являются мощными вазоконстрикторами, в ответ на которые повышается периферическое
сопротивление сосудов, формируется гипокинетический тип гемодинамики. 
Длительная и чрезмерная нейрогуморальная активация становится фактором декомпенсации,
приводящим к истощению миокарда и неуклонному прогрессированию СН. 
В зависимости от скорости развития, СН подразделяют на острую и хроническую. Острая СН (ОСН)
чаще всего возникает при резком снижении сократительной способности миокарда. При хронической
(ХСН) все изменения развиваются постепенно. С учетом поражения того или иного отдела сердца, СН
делят на левожелудочковую и правожелудочковую. ХСН подразделяют на стадии, которые изменяются
в сторону утяжеления состояния, и функциональные классы (ФК), которые на фоне лечения могут
меняться как в одну, так и в другую стороны. 

Хроническая сердечная недостаточность (VI Национальный Конгресс Кардиологов Украины, 2000 г)

IА. Доклиническая стадия. Отсутствует одышка и сердцебиение при обычной физической активности, но
инструментально выявляется хотя бы один признак дисфункции миокарда: 
- фракция выброса (ФВ) левого желудочка – менее 50%;
- увеличение размера (индекса обьема) хотя бы одной из камер сердца;
- конечно-диастолическое давление в левом желудочке или легочно-капиллярное давление – более 12
мм рт.ст.;
- конечно-диастолическое давление в правом желудочке – более 7 мм рт.ст.
IБ. Одышка при обычной физической нагрузке, при отсутствии клинических и рентгенологических
признаков застойных явлений в системе кровообращения, с признаками дисфункции миокарда,
присущей IА стадии.
IIА. Одышка при умеренном физическом напряжении, эпизоды ортопноэ, в сочетании с клиническими и
рентгенологическими признаками застойных явлений в малом круге кровообращения.
IIБ. Одышка при минимальной физической нагрузке, ортопноэ сочетаются с выраженными застойными
явлениями в малом и большом кругах кровообращения. Наблюдаются гепатомегалия, периферические
отеки, к которым могут присоединяться гидроторакс и (или) асцит.
III. Значительно выражены нарушения гемодинамики, которые сопровождаются необратимыми
структурно-функциональными изменениями внутренних органов (кардиальный цирроз печени, асцит,
нарушения азотовыделительной функции почек) и общим истощением, а также относительной или
абсолютной рефрактерностью к лечению.
Функциональные классы I, II, III, IV (критерии Нью-Йоркской Ассоциации кардиологов – NYHA)
I функциональный класс (ФК) – выполнение пациентом обычной физической нагрузки не вызывает
одышки и сердцебиения.
II – больные с умеренным ограничением физической активности. Одышка, усталость, сердцебиение
наблюдаются при выполнении обычной физической нагрузки.
III – больные с выраженным ограничением физической активности. В покое жалоб нет, но при
незначительной физической нагрузке наблюдаются одышка, утомляемость, сердцебиение.
IV – больные, у которых одышка наблюдается в покое и при любой физической активности. 
У детей младшего возраста определение ФК затруднено.
Систолическая СН – нарушения гемодинамики вследствие недостаточности систолической функции
левого желудочка (желудочков): при воспалительных поражениях миокарда, дилатационной
кардиомиопатии, декомпенсированных клапанных регургитациях. Основной критерий – ФВ менее 45%.
Диастолическая СН – нарушения гемодинамики вследствие нарушения диастолического наполнения
ЛЖ (желудочков): при гипертрофической кардиомиопатии, гипертензивном сердце, рестриктивных
поражениях сердца, констриктивном перикардите, клинически компенсированном аортальном стенозе.
Критерии
- отек легких, кардиальная астма, рентгенологические признаки при ФВ ЛЖ более 45%; 
- уменьшение размера ЛЖ; 
- показатель ЛП/КДР ЛЖ более 0,7 (отношение размера левого предсердия к конечному
диастолическому размеру левого желудочка); 
- показатель Е/А менее 1 (отношение пиковых скоростей раннего (Е) и позднего (А) (систола предсердия)
наполнения левого желудочка); 
- снижение фракции наполнения фазы быстрого наполнения < 50%.
Смешанная СН: при миокардиосклерозе разного генеза, клинически декомпенсированном
гипертензивном сердце, комбинированных пороках сердца.
У детей ФВ ЛЖ в норме составляет 67% (60-75%). ФВ ниже 55% свидетельствует о снижении
систолической функции миокарда. 
Острая левожелудочковая недостаточность возникает при болезнях миокарда (кардиты,
кардиомиопатии), врожденных пороках сердца с обогащением малого круга кровообращения, при тахи-
и брадиаритмиях, обострении ХСН. 
Клиника острой левожелудочковой недостаточности: тахикардия, тахипноэ, диспноэ, кардиомегалия,
появление хрипов в легких, слабый нитевидный пульс, резкая бледность кожи, цианоз. Границы
относительной сердечной тупости расширены влево и вниз, сердечный толчок разлитой. Состояние
больного резко ухудшается, нарастает одышка, дыхание становится клокочущим. У ребенка возникает
чувство страха, кожа покрывается холодным потом. Над легкими выслушивается масса
разнокалиберных влажных хрипов. Рентгенологически наблюдается 
кардиомегалия, отек легких. На ЭКГ – тахи- или брадиаритмия, желудочковая 
экстрасистолия, нарушение проводимости, признаки перегрузки левых отделов сердца.
Острая правожелудочковая недостаточность возникает на фоне резкого ограничения кровотока в
малом круге кровообращения при тяжелом приступе бронхиальной астмы, ателектазе легких, обтурации
трахеи или бронхов инородным телом, тромбоэмболии легочной артерии, синдроме дыхательных
расстройств у новорожденных. 
Клиника острой правожелудочковой недостаточности: одышка, изменения частоты, ритма и глубины
дыхания, слабость. Ребенка беспокоит недостаток воздуха, затруднение дыхания, ощущение сдавления
за грудиной, боль в сердце. Наблюдается центральный цианоз, холодный пот, набухание шейных вен,
увеличение печени, тахикардия, слабый пульс. Границы относительной сердечной тупости смещены
вправо, тоны сердца ослаблены, акцент II тона над легочной артерией. Рентгенологически определяется
увеличение правого желудочка, расширение конуса легочной артерии. На ЭКГ – признаки острого
перенапряжения правых отделов сердца.
ОСН может развиться при резком повышении давления в большом (при гипертоническому кризе) или
малом (тромбоэмболия легочной артерии) круге кровообращения, при выраженных тахи- и
брадиаритмиях, а также при обострениях ХСН. 
Прогноз всегда серьезен.
Лечение
Лечение ОСН. Ребенок должен быть госпитализирован в отделение реанимации и интенсивной терапии.
Основная терапия направлена на лечение основного заболевания, которое привело к развитию СН:
антибактериальная и противовоспалительная терапия при кардитах; восстановление сердечного ритма
при аритмиях; лечение эндокринной, аутоиммунной и др. фоновой патологии.
1) Постельный режим, возвышенное положение ребенка, оксигенотерапия. Отсасывание слизи из
верхних дыхательных путей. 
2) Введение диуретиков в/в: гипотиазид, фуросемид (лазикс) в дозе 1-2 мг/кг массы тела до 4 раз в
сутки; верошпирон 2-3 мг/кг/сутки. 
3) Инфузионная терапия ограничивается, вводят 10% р-р глюкозы в дозе не более 65 мг/кг массы тела в
сутки, с добавлением панангина. 
4) Антигипоксанты – промедол 2% 0,05-0,1 мл /год жизни; седуксен 0,1 мл/кг массы тела.
5) Кардиоинотропные препараты – дофамин, добутамин, дигоксин. 
Дофамин (допамин) и добутамин, обладающие положительным инотропным и хронотропным действием,
применяют в виде внутривенной инфузии, с помощью инфузионного насоса. Дофамин применяют в
низких (0,5-5,0 мкг/кг/мин) и средних (5-15 мкг/кг/мин) дозах. Добутамин – в дозе от 2 до 20 мкг/кг/мин, его
можно сочетать с дофамином. Сердечные гликозиды (дигоксин) в неотложной терапии ОСН
применяются ограниченно, в связи с малой терапевтической широтой, аритмогенным действием на
фоне гипокалиемии и токсичным действием при выраженной СН.
6) Глюкокортикостероиды – преднизолон 5-7 мг/кг внутривенно. Подросткам – 2-5 мг/кг внутривенно.
7) Ингибиторы АПФ – эналаприл 0,1-0,3 мг/кг/сут, каптоприл 0,5-1,0 мг/кг/сут.
8) Коррекция кислотно-основного состояния.
9) Применение периферических вазодилататоров (нитроглицерин, нитропруссид натрия) – очень
осторожно, только в отделении реанимации.
Лечение ХСН. Основные задачи в лечении ХСН:
1) блокада гибели кардиомиоцитов; 
2) улучшение насосной функции сердца;
3) уменьшение ремоделирования сердца; 
4) увеличение объема жизнеспособного миокарда. 
Ограничение физических нагрузок, поваренной соли, возбуждающих пищевых продуктов – кофе,
крепкого чая, пряностей. Медикаментозная патогенетическая терапия проводится с учетом стадии СН
постоянно, длительно, средствами, эффект которых доказан: ИАПФ, β-блокаторы, диуретики, сердечные
гликозиды, антагонисты альдостерона.
ИАПФ (эналаприл и др.) показаны всем больным ХСН, независимо от ее этиологии и ФК больного. 
β-блокаторы (метопролола сукцинат, карведилол) применяют в сочетании с ИАПФ; при тахиаритмиях
лечение начинают с β-блокаторов.
Диуретики (гипотиазид, фуросемид, индапамид) добавляют при склонности к задержке жидкости.
Сердечные гликозиды (дигоксин) используются при застойной ХСН в малых дозах – при синусовом
ритме; препараты выбора – при фибрилляции предсердий.
Антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон) добавляют к ИАПФ у больных с выраженной ХСН.
При субклинической и умеренной форме СН возможно проведение курсов метаболической терапии – L-
карнитин, кардонат, тиотриазолин, триметазидин, мебикор, кверцетин, в течение 4-6 недель, 2 раза в
год. 
При диастолической СН назначают β-блокаторы, возможно назначение антагонистов кальция
(амлодипин). При этом варианте не показаны диуретики, сердечные глюкозиды (дигоксин). 
Диспансерное наблюдение осуществляется длительно, проводится коррекция терапии под контролем
общего состояния, показателей ЭХО-КГ. Подростки передаются в терапевтическую сеть под
наблюдение кардиолога.
Детская неврология.
63Основные синдромы в детской неврологии: фебрильные судороги, внутричерепная
гипертензия, головная боль, менингизм, энцефалит, кома-характеристика.
Головная боль (ГБ) (Международная классификация головной боли)
Первичные головные боли.  Мигрень. Головная боль напряжения (ГБН). Пучковая (кластерная) ГБ и
другие тригеминальные автономные (вегетативные) цефалгии. Другие первичные головные боли.
Вторичные головные боли.  ГБ, связанные с травмой головы и/или шеи. ГБ, связанные с сосудистыми
поражениями черепа и шейного отдела позвоночника, связанные с различными веществами или их
отменой, связаны с инфекциями или с нарушениями гомеостаза, головные и лицевые боли, связанные с
патологией черепа, шеи, глаз, ушей, носовой полости, пазух, зубов, ротовой полости и других структур
черепа и лица, вызванные психическими болезнями.
Краниальные невралгии, центральные и первичные лицевые боли.
повышение внутричерепного давления и гидроцефалия. Повышение внутричерепного давления
(ВЧД) может быть обусловлено: наличием внутричерепного объемного образования; увеличением
объема головного мозга (отек мозга, доброкачественная внутричерепная гипертензия); повышением
уровня цереброспинальной жидкости при гидроцефалии; увеличением объема крови при вазодилатации
в условиях гиперкапнии; опухоли голвного мозга, гематомы, абсцессы, кисты, гранулемы.
Клиническая картина ВЧД: головная боль, рвота, головокружение, нарушение сознания, нарушение
сна, изменение глазного дна (отек, застойный сосок, атрофия зрительного нерва).
Диагностика: краниография (изменение турецкого седла по гипертензионному типу, увеличение
размеров черепа его конфигурации, расхождение черепных швов, истончение костей свода, наличие
пальцевых вдавлений черепа, усиление сосудов и венозных синусов); эхоэнцефалография (увеличение
3-го желудочка – в норме равно 4,8 + 0,07 мм); реоэнцефалография (застой в полости черепа);
компьютерная томография (увеличение желудочков головного мозга).
Лечение: манит (маннитол), сорбитол, глицерин (глицерол), этакриновая кислота (урегит), эуфиллин,
диакарб, триампур, верошпирон. В целях усиления венозного оттока из полости черепа –
венотонические средства (эскузан, троксевазин, лимфомиозот, анавенол, венорутон).
Острые энцефалопатии (комы) – диффузные, первоначально обратимые, а по мере прогрессирования
– приобретающие органический характер формы поражения головного мозга.
Этиология: недостаток кислорода, экстрацеребральные заболевания печени, почек, легких и
поджелудочной железы, эндокринные заболевания (диабет, гиперфункция эндокринных желез). Ряд
других заболеваний – системные (рак, сепсис), интрацеребральные инфекции и восполения ЦНС,
субарахноидальные кровоизлияния, судороги, травмы черепа.
Патогенез  (метаболическая концепция).
Клинические варианты острых энцефалопатий: печеночная, уремическая, диабетическая,
постреанимационная, синдром Рейе (токсическая энцефалопатия).
Синдром Рейе может развиваться на фоне острого респираторного заболевания, ветряной оспы, при
приеме салицилатов, димедрола, вальпроатов. Смертность при синдроме Рейе составляет от 20 до
83%.
Судорожный синдром – внезапные частые непроизвольные сокращения мышц, вызванные
патологическими импульсами из центральной нервной системы, сопровождающиеся потерей
сознания. Причиной могут быть временное нарушение кровообращения головного мозга и его оболочек,
нарушение обмена веществ с тенденцией к алкалозу, токсические воздействия, травма,
гипертермический синдром, спазмофилия, эпилепсия.
Бывают локализованными и общими, однократными  и рецидивирующими, по характеру –
клоническими, тоническими, клонико-тоническими.
Клонические судороги обусловлены преимущественным раздражением коры мозга. Это
кратковременные, размашистые, следующие друг за другом сокращения и расслабления мышц с более
или менее ритмичными движениями соответствующих частей тела. Встречаются при гипокальциемии,
перинальных повреждениях головного мозга.
Тонические судороги  вызваны раздражением подкорково-стволовых структур. При данном виде
преобладает более длительное сокращение мышц с тоническим разгибанием конечностей и туловища,
обуславливающее вынужденное положение отдельных частей тела. Чаще возникают при спазмофилии
и ожогах, отравлении окисью углерода.
Клонико-тонические судороги представляют собой фазовые смены тонических и клонических
сокращений, когда частые подергивания отдельных мышц переходят в длительное гипертоническое
напряжение. Отмечаются на фоне гипертермии, при нарушении мозгового кровообращения, гипоксии,
синдроме Рея.
Неотложная помощь:
1) уложить ребенка на бок, обеспечить свободную проходимость дыхательных путей и доступ свежего
воздуха;
2) дать вдохнуть раствор аммиака;
3) в/м 0,5% раствор седуксена (или реланиум) в дозе 0,05 мл/кг;
4) в/м 25% раствор магния сульфата: по 0,2 мл/кг – до 1 года, старше 1 года – по 1 мл на год жизни (не
более 10 мл), или фуросемид – 2 мг/кг;
5) при гипертермии – выделяют две группы анальгетиков-антипиретиков (механизм действия всех
жаропонижающих средств заключается в блокировании синтеза простагландинов в гипоталамусе):
нестероидные противовоспалительные средства (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен) и
парацетамол. Применение ацетилсалициловой кислоты у детей до 15 лет противопоказано, в связи с
опасностью развития синдрома Рея. Препаратами выбора у детей являются ибупрофен (Нурофентм) в
дозе от 5 до 20 мг/кг/сутки с 3 месяцев и парацетамол – доза его у детей от 3 месяцев до 15 лет
составляет 10-15 мг/кг каждые 6 часов (препарат принимать недлительно, т.к. возможны осложнения)).
Необходимо помнить о недопустимости курсового применения антипиретиков без поиска этиологии
лихорадки. 
Ребенок с субфебрильной температурой в течение трех недель не должен наблюдаться вне
стационара.
Срочная госпитализация в специализированное учреждение, консультация невролога, эндокринолога.
Менингизм (лат. meningism) — состояние раздражения головного или спинного мозга,
при котором имеются симптомыменингита (например, ригидность шейных мышц), но
реальное воспаление отсутствует. Данное состояние часто встречается у детей и обычно
является симптомом инфекционного поражения органов грудной клетки или воспаления
верхних дыхательных путей. Исследование спинномозговой жидкости в этом случае не
показывает никаких аномалий в её составе.

  Менингизм может возникнуть при повышении внутричерепного давления (см. Гипертензия

внутричерепная), нарушении ликвороциркуляции с расширением ликворных полостей мозга
(см. Гидроцефалия),  отеке головного мозга и его оболочек при внутричерепных опухолях, различных
интоксикациях, инфекционных болезнях (особенно у детей), закрытой черепно-мозговой
травме,геморрагическом инсульте,  подоболочечных кровоизлияниях, карциноматозе мозговых
оболочек. Менингизм является также основным проявлением так называемого постпункционного
синдрома, развивающегося вследствие понижения давления цереброспинальной жидкости, отека и
гиперемии оболочек мозга после извлечения ликвора из субарахноидального пространства при
спинномозговой и субокципитальной пункциях. Ликворная гипотензия,
сопровождающаяся менингизмом , может наблюдаться при резком обезвоживании (дегидратации)
организма, например при тепловом ударе, похмельном состоянии.
Возникновение менингизма обусловлено раздражением рецепторов мозговых оболочек, иннервируемых
ветвями тройничного и блуждающего нервов, а также волокнами периваскулярных симпатических
сплетений.

    Клинически менингизм проявляется триадой менингеальных симптомов: головная боль, как правило,

сопровождающаяся тошнотой, реже рвотой: ригидность мышц шеи, симптомы Кернига и Брудзинского;
гиперестезия кожи и повышение чувствительности к слуховым и световым раздражителям
(см. Менингиты). Головная боль часто имеет постуральный характер, т.е. появляется и усиливается
при переходе в вертикальное положение. Она может быть разлитой или преобладать в затылочной и
лобно-орбитальной областях с иррадиацией в шею. Отмечается болезненность при постукивании по
своду черепа, давлении на тригеминальные и окципитальные точки (см. Болевые точки). Остальные
менингеальные симптомы при менингизме выражены обычно слабее, чем при менингите. Однако у
детей при значительной общей интоксикации, обусловленной, например, пневмонией, гриппом,
корью, менингизм может быть ярко выраженным и маскировать проявления основного заболевания,
создавая диагностические трудности.
    В диагностике менингизма и дифференциальном диагнозе этого синдрома с менингитом решающее
значение имеет исследование цереброспинальной жидкости. При менингизме ликвор обычно не
изменен, отмечается лишь повышение его давления. При подозрении на ликворную гипотензию пункция
субарахноидального пространства с диагностической целью не проводится. Вопрос о необходимости
госпитализации больных с менингизмом решает невропатолог.

    Лечение направлено на ликвидацию причин, вызвавших менингизм (лечение инфекционных болезней,

снятие интоксикации, снижение внутричерепного давления при внутричерепных органических процессах
и др.). Прогноз обычно благоприятный, менингизм быстро исчезает при регрессе основного
заболевания.

Энцефалит у детей

Энцефалит в детском возрасте встречается значительно чаще, чем у взрослых, так

как у детей бывают не только все известные формы первичных вирусных
энцефалитов, но и редкие у взрослых вторичные энцефалиты, возникающие при
инфекционных заболеваниях и некоторых профилактических прививках (оспенная
вакцинация, антирабические прививки). Энцефалиты у детей характеризуются
большим полиморфизмом клинических симптомов.
От энцефалита следует отличать энцефалитические реакции, не имеющие
этиологической специфичности. Они могут возникнуть при любом инфекционном
заболевании и проявляются в виде нарушения сознания и судорог у младших
детей, бреда, галлюциноза и психомоторного возбуждения у детей старшего
возраста. Энцефалитические реакции чаще возникают на высоте заболевания, при
высокой температуре, однако в отдельных случаях могут проявиться и в
продромальном периоде, при нормальной температуре. В основе энцефалитических
реакций лежат дисциркуляторные нарушения, которые вследствие недостаточной
морфологической и функциональной зрелости головного мозга легко ведут к его
отеку и набуханию. Особенно часты энцефалитические реакции в раннем детском
возрасте.
Энцефалит может возникнуть у детей в любом возрасте, а также в период
внутриутробного развития. Внутриутробный энцефалит развивается в основном при
заболевании женщины в первую половину беременности и характеризуется
диффузным поражением головного мозга ребенка (врожденная энцефалопатия).
Энцефалиты, возникшие во второй половине беременности, характеризуются
четкой очаговостью.

Эпидемический (летаргический) энцефалит Экономо у детей, как и у взрослых,

имеет короткий продромальный период. Основными симптомами заболевания
являются повышение температуры, нарушения сна, глазодвигательные и
вестибулярные расстройства. Часты у детей различные гиперкинезы и тонические
судороги. Значительно чаще, чем у взрослых, в детском возрасте наблюдаются
также формы с менингеальным синдромом и психосенсорными нарушениями. В
хроническом периоде заболевания у детей часто отмечаются изменения психики и
интеллекта с развитием лживости, злобности, упрямства, повышенного эротизма,
склонности к воровству и бродяжничеству. Паркинсонизм развивается редко.

Энцефалиты энтеровирусной этиологии (Коксаки и ЕСНО-вирусы) могут

встречаться как спорадически, так и в период эпидемических вспышек, чаще
серозного менингита. Описаны энтеровирусные энцефалиты с атаксией,
вестибулярными и глазодвигательными нарушениями, хореиформным
гиперкинезом, пирамидной симптоматикой. У ряда больных клиническая
симптоматика с поражением мозгового ствола и подкорковых узлов напоминает
эпидемический энцефалит. Течение более благоприятно с полным обратным
развитием симптомов в течение 3—4 недель.
Хронического течения при энтеровирусных энцефалитах у детей не наблюдается.

Вторичные энцефалиты (коревой, при ветряной оспе, краснухе, эпидемическом

паротите, скарлатине и др.) — см. выше Клиническая картина.

Аллергические энцефалиты. Поствакцинный энцефалит возникает обычно на 9

—11-й день после оспопрививания. Заболевание начинается бурно: высокая
температура, нарушение сознания, генерализованные судороги. Симптомы
очагового поражения ЦНС, особенно у младших детей, носят стойкий характер.
Нередко  после поствакцинного энцефалита развивается симптоматическая
эпилепсия, дети отстают в психическом развитии.
Энцефаломиелит при антирабических прививках возникает после инкубационного
периода в течение от 10 дней до нескольких месяцев. Описываются различные
синдромы, из которых чаще наблюдаются миелитический и
полирадикулоневритический.
При лечении аллергических энцефалитов следует проводить
десенсибилизирующую терапию кортикостероидами, антигистаминными
препаратами, сочетая ее с антибиотиками. В острый период заболевания
целесообразно назначение дегидратационных средств, витаминов. Лечение
остаточных явлений проводят по общим правилам восстановительной терапии.
В последние годы большое внимание привлекают хронически прогредиентные
формы энцефалита, которые по клинической симптоматологии должны быть
отнесены к группе лейкоэнцефалитов (см.). Это группа различных заболеваний,
при которых преимущественно поражается белое вещество головного мозга.
Патологоанатомической основой заболевания является демиелинизация,
диффузный глиоз и дегенерация нервных клеток, прежде всего коры головного
мозга и подкорковых узлов. У детей младшего возраста лейкоэнцефалиты обычно
имеют быстрое и злокачественное течение-с развитием судорожного синдрома,
глубокой деменции, спастического тетрапареза, глухоты, слепоты и других
тяжелых: поражений. Часто в начале заболевания можно отметить
преимущественно затылочно-теменную или лобную локализацию процесса,
который быстро захватывает другие отделы головного мозга и ведет к:
смертельному исходу. У более старших детей можно наблюдать заболевания,
протекающие по типу псевдотумора с развитием гипертензионно-окклюзионного
синдрома. В старшем возрасте встречаются также формы с ремиттирующим
течением и хорошим обратным развитием психопатологических и неврологических
симптомов. Лечение лейкоэнцефалитов гормональными препаратами у ряда
больных дает улучшение иногда столь значительное, что расценивается как
выздоровление. Однако даже при хорошем исходе нельзя быть уверенным, что
процесс не повторится.

64Эпилепсии у детей. Основные критерии диагностики, принципы лечения.

Эпилепсия – хроническое заболевание мозга, основное клиническое проявление которого состоит из
повторных припадков, сопровождающихся выключением или изменением сознания, мышечными
сокращениями, а также нарушением чувствительных, эмоциональных и вегетативных функций.
Заболевание может сопровождаться изменением характера и снижением интеллекта.
Этиология и патогенез. Пренатальная патология (несоответствие размеров головки и таза, асфиксия
мозга, затяжные роды), нейроинфекция, черепно-мозговая травма. Вышеуказанные причины приводят к
изменению активности нейронов, которые называются эпилептическими. Они характеризуются
пароксизмальным деполяризованным сдвигом мембранного потенциала. Совокупность эпилептических
нейронов образует эпилептический очаг, генерирующий гиперсинхронный разряд.
Клиническая картина. Основным клиническим признаком эпилепсии являются судорожные припадки.
Они могут быть генерализованными, парциальными и односторонними. Перед припадком у больных
возникает своеобразное ощущение – аура. Затем возникают судороги, имеющие клонический, а затем
тонический характер, апноэ, прикусывание языка, непроизвольное отхождение мочи. Припадок
заканчивается эпилептической комой, переходящей в сон, по выходе из которого отмечается амнезия,
чувство разбитости, боль в мышцах, слабость. При парциальной эпилепсии (Джексоновской) припадок
характеризуется клоническими судорогами, начинающимися в области лица, кисти, стопы. Сознание
сохранено. Выделяют парциальные сенсорные припадки, для которых характерны ложные ощущения
вкуса, запаха, зрительные восприятия. Возможны нарушения сознания по типу deja vu – уже виденного,
deja entedu – уже слышанного, deja vem – уже пережитого, jamais vu – никогда не виденного, jamais
entedu – никогда не слышанного, jamais vem – никогда не пережитого.
Методы исследования.  Для дифференциальной диагностики эпилепсии и эпилептического синдрома
проводят эхоэнцефалографию, рентгенографию черепа, рентгентомографию, магнитно-резонансную
томографию. 
Электроэнцефалография регистрирует ритмические разряды с частотой 8-12, 14-16 или 20-30 в секунду,
с увеличением амплитуды до 100-200 мкВ.
Лечение. Наблюдение и лечение детей в межприступном периоде проводится неврологом. Лечение
предусматривает назначение следующих групп препаратов.
Барбитураты: фенобарбитал, гексамидин (примидон, майсолин, бензонал, дифенин, триметин. 
Сукцинимиды:  этосуксимид, пуфемид. 
Бонзодиазепины: диазепам (седуксен, реланиум, валиум), карбамазепин (финлепсин, стазепин,
тегретол, мазетол), нитразепам (эуноктин, радедорм, могадон), клоназепам (клонопин, ривотрил,
антелепсин). 
Препараты вальпроевой кислоты (дипропилацетат, депакин, ацедипрол, конвулекс, эпилепсин). 
Хлорпропионамиды:  хлоракон (бекламид, хибикон). 
Другие: бромиды – 2-3% раствор натрия бромида, в сочетании с отваром корня валерианы и кодеином. 
Холинолитики: экстракт белладонны. 
Психостимуляторы:  кофеин, фенамин, сиднокарб, ацефен, фенибут, L-ДОФА, L-триптофан, a-
токоферол, пиридоксаль-фосфат. При преобладании депрессивных состояний – мелипрамин,
амитриптилин. При полярных колебаниях настроения – меплерил.