Экссудативная энтеропатия (кишечная лимфангиэктазия)

В 1959 г. Gordon с помощью меченного радиоактивным I131 поливинилпирролидона

впервые доказал существование группы заболеваний с повышенной лотерей плазменного
белка через желудочно-кишечный тракт, которую он обозначил как «экссудативную
энтеропатию». Waldmann обнаружили в идиолатических случаях этой патологии дилатацию
лимфатических сосудов кишечной стенки. Болеют в основном лица молодого возраста (до 30
лет).

Этиология и патогенез. Причина заболевания окончательно не выяснена. Считают, что

большое значение имеет семейная предрасположенность. Schroder предполагает
аллергическую природу заболевания.

Установлено, что в его основе лежит повышенная потеря белка (главным образом
альбуминов и гамма-глобулинов) через эктазированные лимфатические сосуды слизистой
оболочки тонкой кишки; этот белок не успевает расщепиться и реабсорбироваться кишечной
стенкой. В связи с этим большое количество плазменного белка теряется с фекалиями, что
ведет к гипопротеинемии.

Лимфангиэктазия ведет к нарушению всасывания жира, вследствие чего плохо усваиваются

жирорастворимые витамины и ионы кальция, с которыми жирные кислоты образуют
плохорастворимые соли, при этом кальций теряется с фекалиями.

Патологическая анатомия. Отмечается отечность пораженных отделов кишки. Серозная

оболочка в этих местах темная с участками фибринозной экссудации. Серозные и
брыжеечные лимфатические сосуды дилатированы и по ходу их встречаются желтые узелки
(до 5 мм ,в диаметре). Стенка мезентериальных лимфатических сосудов утолщена. Их
мышечный слой гипертрофирован. Фиброзная ткань из адвентиции может проникать в
просвет лимфатических сосудов и суживать их. В мезентериальных лимфатических узлах
явления эластоза, фиброза и дилатации синусов. В наружном мышечном слое тонкой кишки
обнаруживаются участки красновато-коричневой пигментации, которые гистохимически
реагируют как липофусцин.

При биопсии тонкой кишки в пораженных участках определяется дилатация (эктазия)

лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя с ненормальной
архитектоникой. Ворсинки разбухают и за счет эктазированного лимфатического сосуда
утолщаются, часть из них в области верхушек приобретает грушевидную форму. Местами
ворсинки склеиваются. Может обнаруживаться умеренная воспалительно-клеточная
инфильтрация слизистой эозинофилами, лимфоцитами, плазматическими клетками и
незначительная нейгрофилами. В расширенных лимфатических сосудах слизистой и
серозной оболочек подслизистого слоя, брыжейки и в синусах мезентериальных
лимфатических узлов встречаются пенистые.

Клиническая картина. Симптоматология в основном сводится к отекам и поносам. У

«большинства больных отеки появляются раньше диареи. Чаще они локализуются на ногах,
реже — на руках и лице. Иногда отеки приобретают генерализованный характер с асцитом и
гидротораксам или хилезным выпотом в брюшную и плевральную полости, у некоторых
больных отмечаются тошнота, рвота и другие диспепсические нарушения. В выраженных
случаях заболевания развивается исхудание. При затяжном и тяжелом течении болезни в
связи с резкой гипокальциемией может появляться тетания.

Лабораторные исследования. В крови определяется иногда анемия, часто легкий лейкоцитоз

с относительной или абсолютной лимфопенией, реже, эозинофилия.
Копрологическое исследование выявляет повышенное содержание жира, жирных кислот и
мыл.

Возрастает количество фекального азота. Нередко снижается содержание протромбина,

холестерина и кальция в крови. Особенно важно обнаружение гипопротеинемии, в основном
за счет снижения количества альбуминов и гаммаглобулинов, что может быть установлено с
помощью злектрофоретического исследования плазмы крови.

Решающее значение для диагноза имеют обнаружение повышенного содержания белков в

порциях тонкокишечного секрета, увеличенного выделения белка с фекалиями и особенно
повышения радиоактивности кала и снижения радиоактивности крови после внутривенного
введения сывороточного альбумина, меченного I131 (с приемом внутрь амберлитовой
смолы), поливинилпирролидона, меченного I131, сывороточного альбумина, меченного
Cr51, или железосодержащего декстрана (интерферона), меченного Fe59 , а также выявление
эктазированных лимфатических сосудов слизистой оболочки тонкой кишки при ее
пероральной биопсии.

Рентгенодиагностика. Исследование обнаруживает в тонкой кишке уровни жидкости,

дистопию с преимущественной дилатацией и утолщением складок слизистой.

Течение и прогноз. Заболевание протекает хронически и чаще медленно прогрессирует,

чему способствуют интеркуррентные инфекции (катары верхних дыхательных путей,
пневмонии, ангины и пр.). Возникновению их в свою очередь способствует снижение
сопротивляемости организма, что в значительной степени связано с обеднением его гамма-
глобулином. В тяжелых случаях заболевание может оканчиваться летально.

Лечение. Рекомендуется диета с повышенным содержанием белка, ограничением жидкости

и соли.
Имеются сообщения о положительном действии оперативного лечения — резекции
пораженных отделов тонкой кишки. Временный эффект дают внутривенные вливания
плазмы. В борьбе с отеками могут быть использованы диуретики (фонурит, гипотиазид и
др.). При гипокальциемии вводятся внутривенно соли кальция (10% хлористый кальций или
глюконат кальция).

В связи с обеднением организма жирорастворимыми витаминами целесообразно назначение

витаминов A, D, Е, К.

Что такое экссудативная энтеропатия

(Протеиндиарея, кишечная лимфангиэктазия, болезнь Гордона).

Экссудативная энтеропатия - это усиленное выделение (экссудация) белка из плазмы в

кишечник и потеря его с калом.

Впервые доказал с помощью радиоактивного исследования существование заболевания с

выраженной экскрецией белка Gordon (1959). Waldmann с соавт. в 1961 г. обнаружил при
идиопатических формах заболевания расширение лимфатических сосудов тонкой кишки, что
дает основание говорить о кишечной лимфангиэктазии. Заболевание относится к редким.
Наряду с выделенной в самостоятельную нозологическую форму первичной
(идиопатической) энтеропатией различают и вторичную, являющуюся следствием ряда
заболеваний, протекающих с повышенной проницаемостью кишечных мембран для
макромолекул. Такими заболеваниями являются: болезнь Менетрие, хронический, в том
числе лучевой, энтерит, глютеновая энтеропатия, болезнь Крона, Уиппла, лимфома тонкой
кишки, саркоидоз, амилоидоз кишечника. Кроме того, экссудативная энтеропатия может
возникнуть при лимфогранулематозе, циррозе печени, нефротическом синдроме,
аллергических энтеропатиях, иммунодефицитных состояниях.

В патогенезе заболевания ведущее значение имеет повышенное выделение белка в просвет

тонкой кишки, организм теряет с калом 30-50 г белка (в норме не более 5 г) в сутки.
Одновременно нарушается гидролиз и всасывание не только эндогенного, но и экзогенного
белка, а также витаминов, минеральных веществ, жира. Развивается выраженная
гипопротеинемия, значительно снижается уровень альбумина крови, так как он уходит в
кишечник раньше других протеинов плазмы. С калом теряются биологически активные
вещества белковой природы (гистамин, серотонин, путресцин), энтерокиназа, щелочная
фосфатаза и иммуноглобулины. В крови снижается уровень иммуноглобулинов,
трансферрина, липопротеидов, холестерина. Выраженная гипопротеинемия вызывает
снижение онкотического давления крови с последующей транссудацией жидкости из
капилляров в ткани. Развивается вторичный гиперальдостеронизм с задержкой выделения
воды и ионов натрия из организма. Вследствие гипогаммаглобулинемии и потери
иммуноглобулинов через кишечник развивается вторичный иммунодефицит со склонностью
к вторичной инфекции.

Признаки экссудативной энтеропатии, диагностика

Первичная экссудативная энтеропатия чаще возникает у лиц молодого возраста. Заболевание
довольно длительно протекает латентно, так как повышенная потеря белка с калом
восполняется компенсаторным усилением белковосинтетической функции печени.
Усиленная функциональная активность печени в условиях постоянного дефицита белка
приводит к возникновению белковой дистрофии печени и к "срыву" компенсаторно-
приспособительных реакций. Возникает нарушение белкового равновесия, следствием
которого являются основные клинические проявления заболевания: значительные отеки
нижних конечностей, рук, лица, иногда анасарка, полисерозиты; резкая слабость, быстрая
утомляемость, потеря массы тела. Диарея появляется до отеков, а чаще одновременно с
ними. Стул жидкий, реже кашицеобразный, до 6-15 раз в сутки, без слизи и крови, обычно
без болей в животе. Больных беспокоят постоянное вздутие в животе, урчание, усиленное
газообразование. Прогрессируют гиповитаминоз, нарушения кислотно-щелочного
равновесия, нарушения кальциевого обмена.

При вторичной экссудативной энтеропатии ведущие признаки - нарастающая белковая

недостаточность со значительным снижением массы тела (кахексия), отечно-асцитический
синдром, дистрофические изменения во всех органах и системах организма.

Диагностика. Диагностика достаточно трудна. Клинические проявления, особенно

нарастающая гипопротеинемия, не корригирующаяся заместительной терапией (переливание
белковых гидролизатов, альбумина, плазмы), позволяют предположить экссудативную
энтеропатию. Клинический анализ крови выявляет гипохромную анемию, небольшой
лейкоцитоз, лимфопению, иногда эозинофилию, значительно ускоряется СОЭ. При
копрологическом исследовании кроме выраженной протеинореи обнаруживается стеаторея с
преобладанием в кале жирных кислот и мыл. При биохимическом исследовании -
выраженная гипопротеинемия, гипоальбуминемия и гипогаммаглобулинемия. Снижается
уровень иммуноглобулинов A, G и М, а также холестерина, протромбина, кальция, натрия,
калия.

Позволяет оценить степень потери белка через желудочно-кишечный тракт радиоизотопный

метод исследования белкового обмена: отмечается повышенная радиоактивность кала и
быстрое снижение радиоактивности крови после внутривенного введения альбумина,
меченного 5|Сг. При морфологическом исследовании биоптата слизистой оболочки тонкой
кишки наряду с относительной сохранностью микроворсинок, поверхностного эпителия
выявляются расширения лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя,
местами их дилатация и эктазия, иногда скопление липофагов с пенистым содержимым в
дилатированных сосудах.

Лечение экссудативной энтеропатии, диета

Поскольку причина первичной экссудативной энтеропатии до конца не выяснена, лечение
носит симптоматический характер и должно быть направлено на устранение диареи,
коррекцию белкового и других видов обменов, нормализацию регенерации слизистой
оболочки тонкой кишки.

Непременный компонент лечения - механически и химически щадящая диета, богатая

белком (до 130-150 г в суточном рационе), с ограничением жидкости, жира, соли и
рафинированных углеводов. Одновременно назначаются ферментативные препараты
(панкреатин, мезим форте, котазим форте, панкреал, фестал, панзинорм) до 20 таблеток в
сутки; витамины группы В, A, D, Е, фолиевая кислота и анаболические препараты
(ретаболил, карнитин). Основная задача - коррекция белкового обмена: парентеральное
введение больших количеств (до 1 - 1,5 л в сутки) альбумина, протеина, белковых
гидролизатов, замороженной плазмы. Целесообразно назначение препаратов калия, кальция,
цитопротекторов, продектина, спиронолактона. Прекращению диареи могут способствовать
вяжущие препараты, адсорбенты, лоперамид, кодеин. Назначаются иммуномодуляторы
(сапарал, тималин, тимоген, левамизол) и адаптогены растительного происхождения
(женьшень, настои китайского лимонника, заманихи, родиолы розовой, проросшей
пшеницы), зеленый чай.

Лечение вторичной экссудативной энтеропатии проводят с учетом основного заболевания.