Нефротический

синдром
доцент кафедры терапии общей практики с курсом семейной
к.м.н., доцент

Саткыналиева З.Т.
 Нефротический синдром (НС) —клинико-
функциональный симптомокомплекс,
характеризующийся периферическими и
полостными отёками, нефротической
протеинурией свыше 3,5 г/с и более (50мг/кг
массы тела) , нарушениями белково-липидного и
водно- солевого обменов, проявляющиеся
гипопротеинемией (менее 60 г/100мл),
гипоальбуминемией (менее 30 г/100мл),
диспротеинемией, гиперлипидемией ( более 5,2
ммоль/л), липидурией, гиперфибриногенемией,
гиперкоагуляцией, частым присоединением
инфекции

.
НС не является самостоятельным заболеванием.
Он может возникать при различных заболеваниях и
патологических состояниях. . НС развиваться на
фоне первичных заболеваний почек и при
болезнях крови, сахарном диабете. В любом
случае, основным механизмом появления
нефротического синдрома служит повреждение
гломерулярного фильтра в почечных нефронах, на
фоне которого нарушается процесс фильтрации
плазмы крови в почках.
Классификация НС
По этиологии
 Первичный
 Вторичный
По характеру течения:
 Эпизодический
 Персистирующий
 Рецидивирующий
 Прогрессирующий
По клинике:
 Чистый НС без гипертонии
 Смешанный НС с гипертонией
 ЭТИОЛОГИЯ

 НС возникает при поступлении антигена в

сенсибилизированный организм, а
исчезает после прекращения контакта с
чужеродными белками. НС обусловлен
повышенной чувствительностью больного
к пыльце трав и растений, пчелиному яду,
вакцинам, сывороткам и другим
чужеродным белкам микроорганизма,
например к стрептококку .
 ЭТИОЛОГИЯ

 НС возникает ятрогенно, в результате

применения лекарственных средств с так
называемым нефротоксическим
действием. К ним относят препараты,
содержащие соли ртути, золота, висмута,
антибиотики —аминогликозиды и
цефалоспорины, некоторые
противотуберкулезные средства, БАДы,
нестероидные противовоспалительные
препараты.
 ПАТОГЕНЕЗ
 В основе развития синдрома лежат иммунные
нарушения клубочкового аппарата, приводящие к
повышению клубочковой проницаемости для
белков,происходит повышенная потеря с мочой
крупных белков. Когда скорость потерь альбумина
превышает интенсивность его синтеза,
развивается гипоальбуминемия. Это снижает
онкотическое давление и способствует
перемещению жидкости в ткани
 Патогенез
Уменьшение отрицательного заряда базальной
мембраны, увеличение порозности клубочкового
фильтра приводят к массивной протеинурии,
которая в свою очередь обуславливает
гипопротеинемию, гипоальбуминемию,
диспротеинемию. Отёки имеют гипоонкотический
характер; снижается ОЦК, включаются механизмы
задержки соли и воды (активация РААС , выброс
АДГ , повышение симпатического тонуса), что
способствует дальнейшему нарастанию отеков.
При НС характерна гиперхолестеринемия.
Синтез липопротеидов в печени
усиливается (вероятно, из-за снижения
онкотического давления плазмы и потери
белков, регулирующих липидный обмен ),
развивается гиперлипопротеидемия , в
моче появляется жир (в виде цилиндров
или отдельных капель).
 Патогенез гиперлипидемии (ГЛП)
 ГЛП обусловлена увеличением содержания в
сыворотке крови ХС, ТГ. Генез ГЛП определяет
1.повышенный синтез липидов печенью,
2.задержка в крови ХС вследствие их высокой
молекулярной массы, с потерей белковых
рецепторов к ХС,3. понижением катаболизма
белков в результате уменьшения активности в
крови ферментов лецитинхолестеринацил
трансферазы, липопротеидлипазы, 4.
нарушением метаболической функции почек
(потеря с мочой ферментов, расщепляющих
липиды)
 Патогенез ГЛП
 Дислипопротеинемия характеризуется
гипертриглицеридемией, повышением
содержания общего холестерина за счет
липопротеидов низкой плотности.
 Гиперлипидемия способствует
прогрессированию поражения почек,
вследствие атеросклеротического
поражения сосудов почек.
 Патогенез
 Массивная протеинурия при НС приводит к
уменьшению содержания в крови
функционально важных белков:
 снижение альбуминов к гипоонкии, отекам
 Антитромбины –склонность к тромбозам и
тромбоэмболиям
 Факторы свертывания крови – геморрагическим
диатезам
 Липопротеины низкой плотности –ускорению
развития атеросклероза.
Для тяжелого нефротического синдрома
характерны тромбозы , это результат
потери с мочой антитромбина III , протеина
S и протеина С , гиперфибриногенемии и
повышенной агрегации тромбоцитов .
Сопротивляемость инфекциям может
снижаться из-за дефицита IgG .
 Патоморфология.
Поражение БМК вызвано иммунными,
метаболическими, токсическими
причинами. Базальная мембрана
утолщается на отдельных участках ,
чередуется с истонченными участками ,
имеет вид «изьеденной молью», плотная
часть мебраны разрыхляется, распадается
на отдельные волокна, теряет свою
функциональную целостность. Эти
изменения обьясняют повышенную
проницаемость мембраны
 Анамнез

 Переохлаждения, предшествующие
вакцинации, укусы насекомых, пчел,
атопии, наличие в анамнезе
сопутствующих системных заболеваний
таких как СКВ, ССД, ДММ, геморагический
васкулит, УПП, туберкулез, опухоли,
хронические нагноительные заболевания
 Клиника
ОБЩИЕ СИМПТОМЫ
 Жалобы: на отеки от умеренных до
анасарки, периферические отеки ног, кожи
спины, живота, гидроторакс, асцит,
гидроперикард, анасарка, гидроартроз,
одышка, тошнота, рвота, плохой аппетит,
жажда, сухость во рту, общая слабость,
тяжесть в поясничной области, олигурия,
увеличение печени, по мере схождения
отеков заметна атрофия скелетной
мускулатуры, боли в животе, диарея.
 Объективно
 Отеки достигают степени анасарки – кроме
периферических, характерны и полостные отеки
(гидроторакс, асцит, гидроперикард). Они рыхлые,
оставляют ямку при надавливании, легко перемещаются.
Массивные отеки могут растягивать кожу, образуя стрии.
 При развитии полостных отеков состояние больных
ухудшается; появлению асцита предшествует вздутие
живота, тошнота, поносы.
 Гидротораксу и накоплению жидкости в полости
перикарда сопутствуют одышка, тахикардия.Больные
малоподвижны, кожные покровы бледные. Отмечается
ломкость ногтей, волос. Температура тела нормальная
или даже снижена.
 Объективно
 Положение ортопноэ, полусидячее положение.
 Кожа бледная, сухая, со следами растяжения кожи
«линеа дистенза»
 Ногти тусклые, сухие, ломкие
 Легкие: кашель, одышка, притупление перкуторного
звука, влажные незвучные мелкопузырчатые хрипы,
гидроторакс
 Сердце: тахикардия, систолический шум,
гидроперикард, АД нормальное
 ЖКТ: асцит, вздутие живота, беспричинные поносы.
Печень: гепатомегалия
Олигурия является обязательным
проявлением НС. Суточный диурез не
превышает 1000мл. При отсутствии ПН
гиперстенурия. В диагностике НС большое
значение придают лабораторным
показателям. Здоровый человек выделяет
с мочой около 100 мг белка в сутки.
Экскреция белка при НС с нормальной
скоростью клубочковой фильтрации
составляет обычно от 5 до 20 г/сутки.
Главными симптомами нефротического криза
являются выраженные боли в животе, мигрирующие
рожеподобные эритемы (покраснения) на коже,
изменение артериального давления (оно может
увеличиваться или уменьшаться),
увеличение температуры тела, лейкоцитоз
(увеличение количества лейкоцитов в крови),
лейкоцитурия (наличие лейкоцитов в моче). Чаще
всего нефротический криз появляется при
нефротическом синдроме, вызванном хроническим
заболеванием почек
Лабораторные данные
Общий анализ крови: анемия разведения,
лейкоцитоз, преходящая эозинофилия,
тромбоцитоз, СОЭ высокое выше 50 мм/час,
гиперфибринегенемия выше 4,0 ммоль/л
Общий анализ мочи: гиперстенурия :
относительная плотность мочи более1025,
высокая протеинурия более 3,5 г/л, Суточная
потеря белка с мочей в пересчете на площадь
тела пациента составляет более 3,5г./24ч. на
1,73м2. цилиндрурия гиалиновые , восковидные,
микрогематурия, кристаллы ХС, лейкоцитурия за
счет лимфоцитурии, характерна липидурия.
 Лабораторные исследования
 Гипопротеинемия < 60г/л, диспротеинемия:
гипоальбуминемия, гипер-α1, гипер- α2, гипер β-
глобулинемия, гипер γ глобулинемия,,
гиперфибринегенемия 4,8 ммоль/л уменьшение
концентрации Ig А и Ig G, гипокомплементемия. ГЛП за
счет триглицеридов и ХСЛПНП,. Молочно-белый
оттенок сыворотки при НС объясняется повышенным
содержанием в ней липидов. Содержание ХС в крови
изменяется в обратном отношении к содержанию в ней
альбумина.
Биохимические исследования крови

Дизэлектролитемия: гипокальциемия,
гипокалиемия, гипонатриемия,
снижение концентрации железа, кобальта,
цинка. Нарушения системы свертывания
крови: гиперкоагуляция (укорочение
тромбопластинового времени, повышение
протромбинового индекса, снижение
антитромбина III, угнетение
фибринолитической активности крови.
Проявлением НС является тенденция к
гиперкоагуляции, которая служит причиной тромбоза
и эмболии венозных и артериальных сосудов. В крови
у этих больных увеличение концентрации V,VII,VІІІ и
Х факторов свертывания крови. Тромбоз почечных
вен – еще одно осложнение этого синдрома, можно
обнаружить увеличение адгезии и агрегации
тромбоцитов, снижение плазминогена, антитромбина
III и протеина S.
Важной частью диагностики данного синдрома
служит установление его причины. С этой целью
назначают методы, применяемые для диагностики
самого НС, но и некоторые другие обследования,
например, лучевые методы исследований (УЗИ,
компьютерную томографию, магнитно-резонансную
томографию), биопсию почек, электрокардиограмму
(ЭКГ), ЭХОКГ, урографию, сцинтиграфию,
рентгенографию легких и др. для выяснения причины
НС.