Самарқанд давлат тиббиёт университети

даволаш факултети педиатрия кафедраси

Маърўза
Болаларда дисметаболик нефропатиялар

Маърузачи: Расулов С.К., т.ф.д. Турон ФА хақиқий аъзоси

Самарқанд-2022 й.
 ДИЗМЕТАБОЛИК НЕФРОПАТИЯЛАР

• Дисметаболик нефропатиялар (ДМН) ташхиси ортида, келиб чикиши

ва патогенези хар хил булган катта гурух касалликлари тушунилади.
• Бирок уларнинг ривожланиши моддалар алмашинуви бузилиши
билан богликлиги сабабли бирлаштирилади.
• Моддалар алмашинуви патологияси айнан буйраклар функционал
холатининг ўзгаришигига олиб келади.
• Кенг маънода ДМН туз-сув алмашинувининг огир бузилишлари
билан боглик касалликларни бирлаштиради.
• Бундай бузилишлар купинча токсик синдромли ва гемодинамика
бузилиши билан кечувчи ошкозон-ичак касалликларида кузатилади
Норма ва ДМНда буйрак
 Т а р қ а л г а н л и ги

• Моддалар алмашувининг тугма дефектларида (Леша-Нихена

синдроми), кандли диабетда, миелом касаллигида.
• Моддалар алмашувининг тугма дефектларида (Леша-Нихена
синдроми), кандли диабетда, миелом касаллигида.
• Оксалатларнинг жигардан ташкари синтезланишидаги ДМН кам
учрайди (10000 болага 1 та).
• Бирок яккол бўлмаган кристаллизация (уларга оксалатлар, кальций
фосфат, уратлар киради) нисбатан кўпрок учрайди. Уртача, 1000 : 50 та.
• Лекин Ўрта Осиё шароитларида бу кўрсаткич таккослаб бўлмас
даражада катта бўлиб, бу иссик иклим ва экология бузилиши билан
боглик.
 Кристалурия

• Кристалурия – сийдик
синдроми бўлиб, сийдикда
турли хил тузларнинг
кристаллари аниқланади.
• Кўпинча кристалурия
транзитор характерда бўлади
ва иситма ошганда,
респиратор-вирусли
инфекцияларда кузатилади,
соғайганда камаяди ёки йўқ
бўлиб кетади.
 Кристалл ҳосил бўлиш механизми
Кристаллар ҳосил бўлади:
• Калцийга бой суюқлик ортиқча
қабул қилинганда
• ортиқча қабулда
ингибиторлар активлиги
пасайиши
• Преципитация активлиги
мавжудлиги
Ионлар эришига таъсир қилади:
• дегидратация
• сийдик ажралиш тезлиги
• сийдик рН
• комплес ҳосил қилиш хусусияти
• Инфекция –кристаллҳосил бўлиш
активатори,
• Мочевинани парчалайдиган,
уреаза ҳосил қиладиган
микроорганизмлар (Proteus,
Psevdomonas, Klebsiella)
 Криталлурия таркиби

• Калций -70-90%, шундан 85-90% калций оксалати

• Фосфат – 3-10%(калций фосфат ёки оксалат-фосфор-уратли)
• Уратлар – 5% атрофида
• Цистиноз -3% гача
• Трипельфосфатлар -5-15% (фосфатлар аммоний, магний ва кальций
билан)
 ДМН ривожланишига олиб келувчи омиллар
• Ирсий ва оилавий мойиллик асосий ўрин тутади.
• Бу модда алмашуви хусусиятларига,
• хужайра мембраналари тузилиши ва характерига,
• бошкарув механизмларига боглик бўлади (масалан: буйракларни
паратгормонни метаболизмга учратишини пасайиши сабабли, у
организмда кўп ушланиб колиб, гиперкальциемия ва
гиперфосфатемияни тутиб туради).
• Сийдикнинг нормал пассажи ва каналчалар биокимъёвий
метаболизми бузилишига сабаб бўлувчи сийдик ажратув тизимини
аномалияларининг мавжуд бўлиши.
• Бунда албатта, фосфолипидлар алмашувида иштирок этувчи
лизосомал ферментларнинг активацияси хам ахамиятга эга бўлади.
 ДМН тарқалиш сабаблари

• ДМН таркалиш тезлигини иклимий ва географик шароитларга

богликлиги кузатилган.
• Иссик, курук иклим, тупрокнинг шурхоклиги, сувнинг
минерализацияланганлиги сийдик тузларининг тупланишига олиб
келади.
• Олимлар ДМН ва сийдик-тош касаллиги кўрсаткичи ўсиши билан
сувни кальций тузлари билан минерализациялашганлиги
орасидаги богликликка эътибор бердилар.
 ДМН тарқалиш сабаблари

• ДМНнинг овкатланишга боғликлиги аникланган.

• Овкат таркиби сийдик рНига, диурезга таъсир килиши маълум.
• Бир хил озикланувчи, А. В, Е гарух витаминларга, оксилга танкис, кальций
тузларига бой озикланувчи болалар оксалатларнинг хам нормал
метаболизмини таъминлай олмайдилар.
• Д витаминнинг, айникса, унинг спиртли эритмаларининг узок вакт, тартибсиз
таъсирининг кальций фосфат алмашувини, буйрак паренхимаси, мембрана ва
ферментатив структурасини узгаришига олиб келади.
• Бу эса доимо ДМН билан кечувчи, Д гипервитаминознинг классик
манзарасини юзага чикаради.
• Щунинг учун ДМН кукрак ёшдаги боларда эрта сунъий овкатланишга
утказишда мухим (Д витаминга бойитилган аралашмаларга утказишида).
• Яллигланищдаги сийдик йуллари атонияси сийдик туриб
колишига олиб келади.
• Бу тузлар чикишини осонлаштиради, шиллик каватни
шикастлайди.
• Пиелонефрит касаллиги натижасида мочевина, лимон кислота,
кальций ва фосфатни буйрак экскрециясини узгартиради,
сийдикнинг коллоид муътадиллиги бузилади ва ДМНнинг хар
кандай шакли ривожланишига олиб келади.
• ДМН келиб чикишида
сийдик ажратув
йўллари инфекцияси
катта ахамиятга эга.
• Бунда патоген флора
сийдик рекциясини
ишкорий томонга
суриб фосфат
кристаллари чукиши
учун шароит яратади.
• Буйрак ва сийдик йулларидан ташкаридаги хар кандай инфекция
(ангина, стафилококкли сепсис, псевдофурункулёз, кариес, овкат
хазм килиш йули касалликлари, жигар, ут йуллари касалликлари)
сийдик ажратув тизимини инфицирланишига олиб келади, аста-
секин ДМНнинг клиник белгилари пайдо булади.
• Туз-сув алмашувини бузилишларининг хатар омили булиб
уролитиаз, ут-тош касаллиги, ошкозон-ичак тракти касалликлари,
аллергик касалликлар, юрак, кон-томир патологияси
хисобланади.
• Бу хамма холатлар моддалар алмашуви бузилишлари билан
кечади.
 ДМН таснифи
Бирламчи
• Наслга боғлиқ касаллик бўлиб,
касалликнинг тез авж олиши,
эрта уролитиаз ва сурункали
буйрак етишмовчилиги хосил
бўлиши билан
характерланади.
Иккиламчи
• Полиген наслга берилувчи ёки
мултифакториал
• Организмга айрим моддаларнинг
кўп тушиши
• Бошқа орган ва тизимлар
зарарланишида(ОИЙ) метаболизм
бузилиши
• Дорилар билан даволаш
• Каналчалар цитомембраналари
ностабиллиги
ДИЗМЕТАБОЛИК НЕФРОПАТИЯЛАРНИНГ РИВОЖЛАНИШ САБАБЛАРИ

• Моддалар алмашинувининг турли хил бузилишлари (кальций,

щавел кислота, сийдик кислотаси, цистин ва фосфатлар
алмашинувининг ирсий ёки орттирилган бузилишлари );
• Сийдик йуллари инфекциялари;
• Сийдик димланиши (масалан, сийдик копини уз вактида
бушатмаслик, сийдик чикариш йуллари торайиши ва б.);
• Эндокрин касалликлар;
• Ошкозон-ичак тракти касалликлари (глистлар, лямблиоз);
• Онкологик патологиялар;
• Айрим дори препаратларини кабул килиш;
• Нур билан даволаш.
• Оксалатли нефропатия (оксалат-кальций кристаллурияли
дизметаболик нефропатия) – бу полиген-ирсий характердаги
нефропатия булиб, щавел кислота алмашинуви патологиясининг
оилавий цитомембрана бекарорлигида намоён булади.
• ОКСАЛУРИЯ САБАБЛАРИ Айрим ферментларнинг ирсий нуксони;
• Овкат таркибида оксалатларнинг куп микдорда организмга тушиши;
• Ичакларнинг яллигланиш касалликлари;
• Ичаклар операцияси;
• Крон касаллиги;
• Ярали колит;
• Витамин В6 танкислиги;
• Аскорбин кислотани меъёридан ортикча кабул килиш
 Уратли нефропатиялар
• Уратли нефропатия – бу буйрак патологияси бўлиб, пурин
алмашинуви бузилиши, ортикча сийдик кислота хосил булиши
натижасида ривожланади.
• Сийдик кислота гиперпродкуцияси бирламчи ва иккиламчи булади.
• Бирламчи -гиперпродукцияли гиперурекемияга ёки сийдик кислота
алмашинувининг ирсий ферментатив нуксонига эга бўлган
касалликлар киради. (идиопатик подагра, ирсий Леша- Нихена
синдроми) (идиопатик подагра, ирсий Леша- Нихена синдроми)
• Иккиламчи-гиперпродукцияли гиперурикемия моддалар
алмашинувининг кучайиши ёки нуклеопротеидлар деградацияси
билан кечувчи барча холатларда ривожланади.
 Патогенези
Уратуриянинг хамма турларида куйидаги бузилишлар кузатилади:
• Уратуриянинг хамма турларида куйидаги бузилишлар кузатилади:
а) Пурин асослари алмашуви бузилиши, уларнинг конда ва сийдикда ошиши,бу энзим
фосфорибозилтранфераза танкислиги билан чакирилади.
(Сийдик кислота нормада конда 0,17-0,41 ммоль\л).
Сийдик билан уратлар суткасига 0,6-6,0 ммоль ажралади.
а) Пурин асослари алмашуви бузилиши, уларнинг конда ва сийдикда ошиши,бу энзим
фосфорибозилтранфераза танкислиги билан чакирилади.
б)Ацетил-коэнзим А камлиги натижасида жигарнинг ацетиллаш хоссасини пасайиши.
в) МНС ни юкори кузгалувчанлиги.
• Тасдикланишича, бир кисм уратлар оксил билан богланиб кон окимида коладилар,
бир кисми буйраклар оркали чикарилади.
• Гипероксалатурия кон билан яхши таъминланмайдиган тукималар билан бир каторда,
буйракларда хам уратларни чукишига олиб келади.
 ДМН морфологик ўзгаришлар
• Буйраклар шикастланиши йигувчи
йуллар бекилиб колиб,
кейинчалик атрофия, иккиламчи
некроз ва фиброз (проксимал
каналчалар)дан бошланади деб
хисобланади.
• Баъзи холларда уратларнинг
чукмалари буйрак интерстициал
тўкимасида, магиз каватида,
генли ковузлогида топилади.
ДМН морфологик ўзгаришлар

• Буйраклар одатда
кичиклашган,купчилик
холларда гадир-будир юзали.
• Магиз каватида сийдик
кислота тузлари чукиши
кузатилади.
• Жомчада тошлар аникланади.
• Коптокчалар ва каналчаларда
узгаришлар топилади.
 СИЙДИК ОРКАЛИ СИЙДИК КИСЛОТАНИНГ ЧИКИШ СХЕМАСИ

• Гломеруляр мембрана оркали барча плазма уратларининг эркин

фильтрацияси;
• Проксимал канал бошлангич сегментида деярли тулик
реабсорбция кечиши (98%);
• Проксимал каналнинг урта ва кисман биринчи сегментида массив
секреция булиши;
• Проксимал каналнинг учинчи охирги кисмида постсекретор
реабсорбция кечиши.
 УРАТУРИЯ САБАБЛАРИ
• Ирсий сабаблар (буйрак каналлари нуксони, пурин алмашинуви
тезкорлиги);
• Гушт махсулотларини ортикча истеъмол килиш;
• Химиопрепаратлар билан даволаниш;
• Фуросемидни узок вакт кабул килиш.
 Цистин алмашинуви бузилиши

Цистин - метионин метаболизми махсулоти

Сийдикда цистин ошиши сабаблари:
• Буйрак хужайраларида цистин ортиқча тўпланиши (фермент
генетик дефекти)
• Буйрак каналчаларидан цистинни қайта сўрилиши бузилиши
• Сийдикда цистин кристалларини бўлиши – доим патологик
жараён белгиси!!.
 Модда алмашинишнинг лаборатор кўрсаткичлари

• Доимий микролейкоцитурия
• Гематурия(микро- дан макрогача)
• Микропротеинурия бўлиши мумкин
• Доимий ёки даврий кристалурия
• фосфолипидлар экскрецияси ошиши, сийдикда перекис бўлиши
• Аммоний ва ациодогенез пасайиши
• Нуктурия
• буйрак концентрацион функцияси ўзгариши
 ДМН диагностикаси

• Сийдик умумий тахлилида кристалурия

• Сийдик биокимёвий тахлили
• Сийдик қопи ва буйрак УТТ
• Сийдикда биокимёвий тахлилида фақат тузлар ўзгаришларсиз
экскрецияси биокимёвий ўзгаришсарсиз , УТТ ўзшгаришлар
кузатилмаганда, болада фақатгина гипероксалурия,
гиперуратурия ва б. борлиги ҳақида айтиш мумкин.
 Уратурияли ДМНларни даволаш

• Пурин аослари алмашувига таъсир килувчи, препаратлар тавсия килинади: колхицин,

аллопурин, орот кислота.
• Колхицин - пурин аоссларини ташилишини сусойтириш йули билан уратлар хосил
булишини пасайтиради (уратларни ажралиб чикишига у таъсир килмайди).
• Авжланишни олдини олиш учун кунига 0,5-2 мг дан 1,5 йил давомида узлуксиз ичиш
лозим.
• Бу препаратни 10 йилгача ичиш мумкин.
• Агар конда уратларни концентрацияси 90 мг/л дан катта булса беморлар доимий
ярим дозадаги колхицинни ичиб юришлари шарт.
• Колхицин - пурин аоссларини ташилишини сусойтириш йули билан уратлар хосил
булишини пасайтиради (уратларни ажралиб чикишига у таъсир килмайди).
• Авжланишни олдини олиш учун кунига 0,5-2 мг дан 1,5 йил давомида узлуксиз ичиш
лозим. Бу препаратни 10 йилгача ичиш мумкин.
• Агар конда уратларни концентрацияси 90 мг/л дан катта булса беморлар доимий
ярим дозадаги колхицинни ичиб юришлари шарт.
 ДАВОЛАШ
Уратли кристаллизация булганда цистенал, ависак, блемаренни куллаш
максадга мувофик.
• Цистенал флаконда 10 мл. 3-4 томчидан кандга томизиб, овкатдан 30
мин. олдин (13-14 ёшдаги болаларда).
• Огрик хуружларида томчи.
• Блемарен 200,0 (пакетда).
• Уртача суткалик доза 6,0-18,0 (баённомада индикатор даражаси ва
тавсиялар бор) сийдик р Ни 6,2-6,7-7,0 атрофида булиш керак. Бунда
сийдик кислотани эрувчанлиги ошади.
• Блемарен 200,0 (пакетда).
• Уртача суткалик доза 6,0-18,0 (баённомада индикатор даражаси ва
тавсиялар бор) сийдик р Ни 6,2-6,7-7,0 атрофида булиш керак. Бунда
сийдик кислотани эрувчанлиги ошади.
 Даволаш
Аллопурин - пуринларни сийдик кислотасига утишини тухтатади,
бу ичилгандан сунг соатдан кейин уратлар даражасини камайиши
билан клиник жихатдан намоён булади.
• Аллопурин таблеткалари 0,1 г дан кутисида 50 та холда
чикаралади.
• Кунлик доза мг дан 2-3 махал, 2-6 йил давомида.
Орот кислота - сийдик кислота даражасини пасайтиради.
• Дозаси кунига 2-6 мг. Давомийлиги - 20 кун.
• Орот кислота - сийдик кислота даражасини пасайтиради.
• Дозаси кунига 2-6 мг. Давомийлиги - 20 кун.
 ДИЗМЕТАБОЛИК НЕФРОПАТИЯДА ПАРХЕЗ
Оксалатли нефропатияда :
Рациондан чикариб юборилади:
шоколад,
какао,
щавель,
цитруслар,
смородина,
шиповник,
аскорбин кислота,
бульонлар.
Тавсия килинади:
• ок нон,
• усимлик ёги ва сариёг,
• сметана,
• ширин мевалар.
 Уратли нефропатияда парҳез:

Рациондан чикариб юборилади:,

буйрак,
мия,
жигар махсулотлари,
сельдлар,
сардина,
какао,
гушт бульонлари,
умуман гушт махсулотларини чегаралаш.
Тавсия килинади:
сутли-усимлик пархези,
мевалар,
полиз махсулотлари.
 Фосфатурияда парҳез:

• сийдикнинг кислоталилик хусусиятини ошириш керак,

• бунинг учун гушт,
• мевалар (ширин булмаган),
• сабзавотлар тавсия килинади.
 ФИТОСБОР НАМУНАЛАРИ
Оксалурияда:
• укроп уруги,
• земляник барги – бир хил нисбатда укроп уруги,
• земляник барги – бир хил нисбатда трава хвоща полевого,
• земляник барги, укроп уруги -бир хил нисбатда трава хвоща
полевого,
• земляник барги,
• укроп уруги -бир хил нисбатда ялпиз барги,
• жухори попуги,
• золотая розга - бир хил нисбатда
Фосфатурияда:
• брусник барги,
• зверобоя ути,
• лопуха илдизи – бир хил нисбатда аир илдизи,
• брусник барги,
• тысячелистник ути,
• толокнян барги - бир хил нисбатда грушанка ути,
• лопуха илдизи,
• аир илдизи,
• зверобоя ути - бир хил нисбатда
Уратурияда:
• береза барги,
• укроп уруги,
• тмин уруги - бир хил нисбатда брусник барги,
• трава хвоща полевого,
• курильский чойи - бир хил нисбатда земляник барги,
• брусник барги,
• укроп уруги- бир хил нисбатда
ЭЪТИБОРИНГИЗ УЧУН РАХМАТ!!