ЛЕКЦИЯ 15.

Болезни почек

Общие сведения

Болезни почек очень широко распространены у человека. Они встречаются у детей,

взрослых и пожилых и часто протекают бессимптомно, заканчиваясь, тем не менее
развитием почечной недостаточности. Болезни почек известны с начала 19 века, когда
Ричард Брайт в 1827 году описал группу болезней, характеризовавшихся протеинурией,
отеками и гипертрофией сердца. Брайт предположил, что эти симптомы связаны с
заболеванием почек.

Патологию почек вызывают первичные и вторичные причины.

Первичные, или наследственные, формы патологии обусловлены изменениями

генетической информации, что приводит к нарушению синтеза ферментов
(ферментопатии), клеточных мембран (мембранопатии), структуры почек. Проявлением
врожденной патологии являются, например, поликистоз почек, семейная дисплазия
почек, почечный несахарный диабет, аминоацидурия, фосфатурия и др.

Вторичные, или приобретенные, причины: инфекции (бактерии, вирусы, риккетсии),

химические (сулема, ртуть), физические (переохлаждение, травма),
иммунопатологические факторы.

Этиологические факторы реализуются на преренальном, ренальном и постренальном

уровнях:

Преренальные факторы:

 нервно-психические расстройства, состояния, сочетающиеся с сильной болью

(рефлекторная болевая анурия);
 эндокринопатии, например, сочетающиеся с избытком или недостатком АДГ,
альдостерона, тиреоидных гормонов, инсулина, катехоламинов и т. п.;
 расстройства кровообращения в виде гипотензивных (коллапс, артериальная
гипотензия и др.) и гипертензивных состояний.

Ренальные факторы:

 прямое повреждение ткани почек инфекционными возбудителями (например, при

пиелонефрите);
 нарушение кровообращения непосредственно в почках, особенно ишемия — при
атеросклерозе, тромбозе или тромбоэмболии.
Постренальные факторы, нарушающие отток мочи по мочевыводящим путям, что
сопровождается повышением внутрипочечного давления (сдавление или обтурация
мочевыводящих путей камнями, опухолями, перегибы мочеточника и т. п.).
Общие механизмы возникновения и развития патологии почек

Нарушения мочеобразования почками являются результатом расстройств процессов

фильтрации, реабсорбции и экскреции.

Расстройства фильтрации плазмы крови в клубочках могут быть обусловлены

снижением или увеличением объема фильтрации плазмы крови.

Снижение объема фильтрации плазмы крови происходит в результате:

 понижения фильтрационного давления в клубочках при коллапсе, артериальной

гипотензии, ишемии почек, задержке мочи в мочеточниках или мочевом пузыре;
 уменьшения площади клубочкового фильтра при некрозе части почки или
склерозе клубочков при хронических гломерулонефритах:
 снижения проницаемости мембран клубочков вследствие их склероза, например,
при сахарном диабете или амилоидозе.

Увеличение объема фильтрации плазмы крови обусловлено:

 повышением фильтрационного давления в клубочках, например, под влиянием

избытка катехоламинов при феохромоцитоме или ангиотензина при ишемии
почек;
 увеличением проницаемости клубочкового фильтра, например, при воспалении в
клубочках или в строме.

Снижение канальцевой реабсорбции может быть следствием:

 генетических дефектов ряда ферментов эпителия канальцев;

 гиалиново-капельной дистрофии эпителия канальцев.

Нарушение процессов экскреции эпителием канальцев ионов калия, водорода, ряда

метаболитов, экзогенных веществ может наблюдаться при гломерулонефритах,
пиелонефрите, ишемии почек.
ПРОЯВЛЕНИЯ ПАТОЛОГИИ ПОЧЕК

Изменения показателей диуреза:

 полиурия — выделение за сутки более 2000—2500 мл мочи:

 олигурия — выделение в течение суток менее 500—300 мл мочи;
 анурия — прекращение поступления мочи в мочевой пузырь.

Изменения плотности мочи:

 гиперстенурия — увеличение плотности мочи выше нормы — более 1029—1030;

 гипостенурия — снижение плотности мочи ниже нормы — менее 1009;
 изостенурия — мало меняющаяся в течение суток относительная плотность мочи,
что свидетельствует об уменьшении эффективности процесса реабсорбции в
канальцах и снижении концентрационной способности почек.

Изменения состав мочи:

 увеличение или уменьшение по сравнению с нормой содержания нормальных

компонентов мочи — глюкозы, ионов, воды, азотистых соединений;
 появление в моче отсутствующих в норме компонентов — эритроцитов (ия),
лейкоцитов (пиурия), белка (протеинурия), аминокислот (аминоацидурия), осадка
солей, цилиндров (слепков канальцев из белка, клеток крови, эпителия канальцев.
клеточного детрита).

Общие неврогенные синдромы:

 гиперволемия, например, при олигурии;

 гиповолемия, например, в результате хронической полиурии;
 азотемия, или уремия, — повышение уровня небелкового азота в крови;
 гипопротеинемия — снижение уровня белка в крови;
 диспротеинемия — нарушение нормального соотношения отдельных фракций
белка в крови;
 гиперлипопротеинемия;
 почечная артериальная гипертензия;
 почечные отеки.

Характер отклонений определяется конкретным заболеванием почек и нарушением

процессов фильтрации, реабсорбции, экскреции и секреции в них.

Почечная недостаточность — синдром, развивающийся в результате значительного

снижения или прекращения выделительной функции почек.

Характеризуется прогрессирующим увеличением содержания в крови продуктов

азотистого обмена (азотемией) и нарастающим расстройством жизнедеятельности
организма.
Выделяют острую и хроническую почечную недостаточность в зависимости от скорости
ее возникновения и дальнейшего развития.

Острая почечная недостаточность (ОПН) развивается в течение нескольких часов или

дней и быстро прогрессирует. Это состояние потенциально обратимо, однако нередко
ОПН приводит к смерти больных.

Причины ОПН условно разделяют на 3 группы — преренальные, ренальные и

постренальные:

преренальные обусловлены значительным снижением кровотока в почках, например,

массивной кровопотерей, коллапсом, шоком, тромбозом почечных артерий;
ренальные связаны с повреждением самих почек, например, некротический нефроз,
острые гломерулонефриты, васкулиты, пиелонефриты;
постренальные обусловлены прекращением оттока мочи по мочевыводящим путям за
счет обтурации их камнями или сдавления опухолью, перегибом мочеточников.

Патогенез ОПН:

 значительное и быстро нарастающее снижение объема клубочковой фильтрации;

 сужение или обтурация большинства канальцев почек при закрытии их
цилиндрами, состоящими из клеточного детрита (в связи с повреждением и
гибелью канальцевого эпителия), денатурированного белка при повышении
проницаемости клубочкового фильтра;
 подавление функции эпителия канальцев под действием нефротоксических
факторов — препаратов фосфора, солей тяжелых металлов, фенолов, соединений
мышьяка и др.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — состояние, развивающееся в

результате нарастающей гибели нефронов и характеризующееся прогрессирующим
снижением функций почек.

Клиническая симптоматика появляется при снижении числа нефронов до 30 % от

нормального уровня. Уменьшение их количества до 10-15 % сопровождается развитием
уремии.

Уремия (мочекровие) — синдром, заключающийся в аутоинтоксикации организма

продуктами метаболизма, подлежащими удалению с мочой, но задерживающимися в
крови и в тканях вследствие почечной недостаточности.

Для уремии характерен довольно специфический симптомокомплекс: сухая кожа,

покрытая на лице солевым налетом (уремическая "пудра"), фибринозно-геморрагические
гастриты, колиты, фибринозные плевриты, перикардит, перитонит, серозно-
фибринозные ларинготрахеиты, серозно-фибринозная пневмония. Эти изменения
являются результатом параренальной (внепочечной) экскреции мочевины и других
шлаков из крови посредством усиленной работы потовых желез, желез ЖКТ, серозных
оболочек. Отработанные продукты метаболизма, обладают токсическими свойствами,
поэтому уремия сопровождается тяжелой нарастающей интоксикацией и часто
заканчивается смертью больных.

Нефротический и нефритический синдромы

Различные почечные болезни проявляют себя с преобладанием того или иного синдрома.
Чаще всего нефротического либо нефритического. Важно отличать и правильно
дифференцировать эти два понятия.

Нефротическим синдромом называют состояние, при котором наблюдаются

выраженные отеки по всему телу или только в конечностях, а также значительные
изменения в анализах крови и мочи. Это собирательное понятие, которое включает в
себя следующие клинико-лабораторные симптомы:

 массивная протеинурия, более 3.5 г/сут;

 нарушение белкового обмена:
a) гипопротеинемия (менее 60 г/л);
b) диспротеинемия (снижение альбуминов и повышение α-2 и β-глобулинов).
 Гиперлипидемия:
 холестерин 9-10 ммоль/л и выше;
 повышение B-липопротеидов.
 Генерализованные нефротические отеки (анасарка, асцит, гидроторакс,
гидроперикард, отек мошонки и т.д.).

Нефротический синдром во многих случаях возникает как ответ организма при развитии
следующих заболеваний:

 гломерулонефрит или гломерулосклероз острого или хронического течения;

 болезни системного или аутоиммунного характера;
 нарушение белкового обмена (амилоидоз);
 развитие злокачественных новообразований желудка, толстой кишки, молочной
железы, легкого;
 поражение органов при развитии инфекционных патологий (гепатиты вирусные,
эндокардиты, ВИЧ).

Нефритический синдром – это симптомокомплекс, вызванный обширным

воспалительным процессом, затрагивающим почки (особенно пиелонефрит и
гломерулонефрит), и проявляющийся гематурией, протеинурией, повышением
артериального давления и периферическими отёками.

Наблюдаются следующие клинико-лабораторные симптомы:

 бурное возникновение и нарастание отеков нижних конечностей с типичной

бледной одутловатостью лица («лицо Брайта»);
 олигоанурия;
  протеинурия более 1 г/л;
 микро- и макрогематурия (может наблюдаться моча вида «мясных помоев»);
 артериальная гипертония (преимущественно диастолическая);
 нарушение функции почек.

Классификация болезней почек:

I. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Приобретенные:
a) гломерулонефриты
b) идиопатический нефротический синдром
c) амилоидоз почек
d) диабетический и печеночный гломерулосклероз

Врожденные:
a) врождённый нефрит с глухотой (синдром Альпорта)
b) врожденный нефротический синдром
c) семейный почечный амилоидоз

II. TУБУЛОПАТИИ

Приобретенные:
a) острый тубулярный некроз
b) хронические тубулопатии (подагрическая нефропатия, поражение почек при
множественной миеломе).

Врожденные:
a) тубулопатии с полиурическим синдромом (почечная глюкозурия, несахарное
мочеизнурение)
b) тубулопатии с рахитоподобными изменениями (фосфат-диабет,
глюкозоаминоацидурический рахит или синдром де Тони-Дебре-Фанкони)
c) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицинурия,
первичная гипероксалурия, почечный канальциевый ацидоз).

III. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

a) тубулоинтерстициальный нефрит
b) пиелонефрит

IV. НЕФРОЛИТИАЗ (ПОЧЕЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ)

V. НЕФРОСКЛЕРОЗ
VI. ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК И
МОЧЕВЫВОДЯЩЕГО ТРАКТА
VII. ОПУХОЛИ ПОЧЕК
ГЛОМЕРУЛОПАТИИ – группа болезней почек, характеризующаяся преобладающим
поражением гломерулярного аппарата.

Классификация гломерулопатии

По механизму развития:

 первичные гломерулопатии — самостоятельные заболевания;

 вторичные гломерулопатии — проявления других заболеваний.

По этиологии гломерулопатии могут быть:

 воспалительного характера — гломерулонефриты;

 невоспалительные гломерулопатии наследственного, метаболического,
гемодинамического происхождения — нефрозы, нефросклероз, нефропатии.

По течению:

 острые;
 хронические.

Гломерулонефрит – негнойное двустороннее воспаление почечных клубочков

преимущественно инфекционно-аллергической природы. Гломерулонефрит –
заболевание в основном молодых людей до 20 лет, лишь 10% больных имеют возраст
старше 40 лет. В клинической картине гломерулонефритов различают почечные и
внепочечные симптомы.

Почечные симптомы – олигоурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия.

Внепочечные симптомы – артериальная гипертония, гипертрофия левого желудочка
сердца, диспротеинурия, отеки, гиперазотемия, уремия.

Этиология

Вызываются инфекционными и неинфекционными агентами. Среди инфекции

наибольшее значение имеют бета-гемолитические стрептококки, так что бактериальный
стрептококковый гломерулонефрит обычно возникает после тонзиллита, скарлатины,
рожи, сепсиса, острых респираторных инфекций, пневмоний в форме аллергический
реакции на микробные антигены. Неинфекционные гломерулонефриты возникают редко
(например, при длительном употреблении этанола).

Патогенез

Примерно в 85% случаев гломерулонефрит непосредственно вызывается

циркулирующими иммунными комплексами (ИК). Они поражают капилляры клубочков
и вызывают в них ответную воспалительную реакцию, которая морфологически
выглядит в виде картины гломерулонефрита. Иммунокомплексные гломерулонефриты
развиваются при различных острых и хронических инфекционных процессах в
организме, обычно вызванных стрептококками (тонзиллиты, рожа, другие
стрептококковые поражения кожи – стрептодермии). Это так называемый
посттрептококковый иммунокомплексный гломерулонефрит, их большинство. Однако
немалое значение имеют и другие инфекции – пневмококки, микоплазмы, вирусы. При
инфекционных (постинфекционных) гломерулонефритах в состав циркуляирующих ИК
в качестве антигенов входят именно антигены микробов. Описаны также
иммунокомплексные гломерулонефриты, где антигеном является алкогольный гиалин
при алкогольном поражении печени. Иногда гломерулонефрит развивается при
поражении клубочков противопочечными антителами. Классическим примером
аутоантительного гломерулонефрита является пневморенальный синдром Гудпасчера,
при котором наряду с поражением почек (преимущественно экстракапиллярный
продуктивный гломерулонефрит) развивается интерстициальная пневмония с
геморрагическим компонентом. Имеется множество клинических и
патоморфологических форм гломерулонефрита, что обусловлено различием в свойствах
циркулирующих ИК (их состав, размер частиц, свойства антигенов и комплемента) и
силе ответной воспалительной реакции.

Роль воспалительной реакции заключается в элиминации осевших в клубочках почек

ИК. Это обеспечивается увеличением количества в клубочках мезангиальных
макрофагов, а также иммигрирующими нейтрофилами. При неспособности
воспалительной реакции элиминировать ИК из гломерул усиливается
продуктивноклеточная фаза воспаления с последующим развитием склероза клубочков
(гломерулосклероз) и в финале почечной недостаточности.

Патологическая анатомия

Современные данные по патоморфологии гломерулонефритов почти полностью

получены из результатов исследования почечных биоптатов. Ввиду этого современный
диагноз гломерулонефрита должен обязательно основываться на данных
морфологического изучения почечного биоптата.

По топографии процесса различают интра- и экстракапиллярные процессы в клубочках.

По характеру воспаления — экссудативные, пролиферативные и смешанные.
В зависимости от распространенности процесса различают диффузный (наиболее
частый) и очаговый гломерулонефрит.

Интракапиллярный гломерулонефрит характеризуется развитием процесса в сосудистых

петлях и мезангии клубочка. При этом он может быть экссудативным, пролиферативным
и смешанным.

Интракапиллярный экссудативный гломерулонефрит проявляется инфильтрацией

мезангия нейтрофильными лейкоцитами, его отеком и полнокровием сосудистых петель
клубочков.
Интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит сопровождается
пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток.
Смешанный интракапиллярный гломерулонефрит имеет сочетание всех перечисленных
изменений.
Экстракапиллярный гломерулонефрит характеризуется тем, что в процесс вовлекаются
не только сосудистые петли, но и нефротелий клубочков. Экстракапиллярный
экссудативный гломерулонефрит представлен серозным, фибринозным,
геморрагическим и смешанным воспалением. Следует отметить, что гнойное
воспаление никогда не встречается! Для экстракапиллярного пролиферативного
гломерулонефрита характерна пролиферация нефротелия в виде "полулуний".

Гломерулонефрит сопровождается поражением не только клубочков, но и эпителия

канальцев, сосудов и стромы почек. В зависимости от характера их изменений
различают тубулярный или тубулоинтерстициальный компонент.

По характеру течения выделяют острый, подострый и хронический гломерулонефриты,

морфология которых имеет ряд особенностей.

Острый гломерулонефрит. Вызывается В-гемолитическим стрептококком группы А

типов 12, 4 и 1 (постстрептококковый, бактериальный гломерулонефрит).
Патогенетически это иммунологически обусловленное заболевание, имеющее
иммунокомплексный механизм поражения. Длительность заболевания от 1,5 до 12
месяцев. Спустя 12 месяцев говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите.

Микроскопически в клубочках почек обнаруживается резкое полнокровие капилляров,

отек, инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами как реакция на иммунные
комплексы, расположенные на базальной мембране клубочков (БМК). Вскоре
присоединяется пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, вплоть до
закрытия просвета клубочковых капилляров. Строма почек также отечна, с элементами
лимфолейкоцитарной инфильтрации.
В случае преобладания в капиллярах клубочков нейтрофилов говорят об экссудативной
фазе гломерулонефрита, при смене реакции на пролиферативную — об экссудативно-
пролиферативной фазе, если преобладает пролиферативная реакция — о
пролиферативной фазе гломерулонефрита. Пролиферативная фаза может растягиваться
на несколько недель и персистировать даже после исчезновения клинических признаков
гломерулонефрита. В особо тяжелых наблюдениях возможен фибриноидный некроз
сосудистых петель клубочков. В этом случае говорят о некротическом (чаще очаговом)
гломерулонефрите.

Макроскопически почка при остром гломерулонефрите увеличена, дряблая, слой

коркового вещества расширен, полнокровен, в нем и под капсулой может быть виден
красный крап (пестрая почка). Само корковое вещество бледное, контрастирует с
застойными полнокровными пирамидками. В ряде случаев почки могут выглядеть и
неизмененными и только микроскопическое исследование позволяет диагностировать
острый гломерулонефрит. При остром затянувшемся гломерулонефрите почки также
мало чем отличаются от нормальных и диагноз уточняется только гистологически.

Исход. Подавляющее большинство случаев острого гломерулонефрита заканчивается

выздоровлением, возникшие изменения подвергаются обратному развитию примерно
через 8 недель. Выздоровление может происходить даже без лечения, поскольку
пролиферирующие мезангиальные макрофаги успешно элиминируют ИК и очищают
клубочек. Летальность от острого гломерулонефрита отсюда невелика (менее чем в 5%
случаев). Непосредственными причинами смерти при остром гломерулонефрите
являются острая почечная недостаточность (некротический гломерулит), кровоизлияние
в головной мозг, инфаркт миокарда (из-за симптоматической гипертонии). Однако, в
ряде случаев, при наличии острого затянувшегося гломерулонефрита, заболевание может
перейти в хроническую форму.

Подострый гломерулонефрит. Как правило, абактериальный, по механизму поражения

почек — иммунокомплексный или антительный. Длительность заболевания от 6 месяцев
до 1,5 лет. Развивается в основном у лиц среднего и пожилого возраста. Особенно часто
подострый гломерулонефрит возникает при пневморенальных синдромах. Он плохо
поддается лечению и быстро заканчивается либо острой, либо хронической почечной
недостаточностью.

Эта форма гломерулонефрита может быть при ряде заболеваний: системной красной
волчанке, синдроме Вегенера, узелковом периартериите, синдроме Гудпасчера, остром
постстрептококковом гломерулонефрите. Иногда встречается идиопатический
подострый гломерулонефрит.

Микроскопически для подострого гломерулонефрита характерна пролиферация

нефротелия капсулы клубочков (капсула Шумлянского-Боумена) и подоцитов клубочка
в виде «полулуний» — экстракапиллярная пролиферативная реакция
(экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит), которые сдавливают
клубочки почек. Образующиеся «полулуния» сдавливают клубочек, вызывая быстрое
развитие почечной недостаточности (в течение недель или нескольких месяцев).
Поэтому подострый экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит называют еще
«злокачественным гломерулонефритом». БМК клубочков подвергаются очаговому
некрозу, развиваются микроперфорации. В просвете капилляров появляются
фибриновые тромбы, фибрин через перфоративные отверстия попадает в просвет
капсулы клубочков. Эти изменения очень характерны для подострого
гломерулонефрита, поэтому существует его синоним: гломерулонефрит с фибриновыми
отложениями в просвете капсулы клубочков. Наличие фибрина в просвете капсулы
клубочков способствует быстрой его организации, и возникают фиброэпителиальные
"полулуния". В зависимости от механизма поражения клубочков на БМК клубочков
определяются либо гранулярные, либо линейные иммунные депозиты. Изменения
клубочков почек сочетаются с выраженной белковой дистрофией эпителия канальцев,
очаговой атрофией нефроцитов, отеком и склерозом стромы и сосудов. Обычно
наблюдается очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация стромы.

Макроскопически почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, слой

коркового вещества широкий, желтовато-коричневого цвета с красным крапом,
пирамиды резко полнокровные, красного цвета (большая пестрая почка), иногда
корковый слой бывает резко полнокровен и по цвету сливается с красными пирамидами;
такую почку называют большой красной почкой.

Исход. Подострый гломерулонефрит обычно заканчивается развитием острой или

хронической почечной недостаточности, коррекция которой проводится либо
хроническим гемодиализом, либо пересадкой почек. Довольно быстро развивается
вторично-сморщенная почка.

Хронический гломерулонефрит. Характеризуется длительностью заболевания более 12

месяцев, протекает латентно или рецидивирует, имеет различные клинические формы.
Этиология его неизвестна, ряд авторов считают, что 60 % наблюдений связаны с
переходом острого гломерулонефрита в хронический. Основным механизмом
возникновения хронического гломерулонефрита является иммунокомплексный и реже
антительный.

Микроскопически хронический гломерулонефрит представлен двумя типами:

мезангиальным и фибропластическим гломерулонефритом.

Мезангиальный гломерулонефрит развивается в связи с реакцией мезангиоцитов на

фиксацию депозитов иммунных комплексов или антител на субэпителиальной,
субэндотелиальной сторонах базальной мембраны, интрамембранозно и
парамезангиально. Происходит пролиферация мезангиоцитов, мезангий расширяется за
счет накопления матрикса, отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию
сосудистых петель, вызывая расщепление БМК (мезангиальная интерпозиция).
Отдельные сосудистые петли склерозируются. В зависимости от степени интерпозиции
мезангия и склеротических изменений сосудистых петель различают два варианта
мезангиального гломерулонефрита: мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит клинически в 80 % случаев протекает с

гематурией, латентно. Длительность заболевания растягивается на десятилетия.
Гистологически характеризуется пролиферацией мезангиоцитов (мезангиальные
макрофаги) и очаговым расщеплением БМК, на которой определяют различного
характера иммунные депозиты, содержащие IgG, IgA, IgM, СЗ-фракцию комплемента.
Несмотря на свою пролиферацию, мезангиоциты, тем не менее, не способны
элиминировать из клубочков отложившиеся ИК. При этом мезангиальный матрикс
утолщается, но базальная мембрана капилляров остается мало измененной. Это
относительно доброкачественная форма ХГ.
Особой формой мезангиального гломерулонефрита является нефрит с IgA-депозитами
(IgA-нефрит), который в настоящее время рассматривают как самостоятельное
заболевание. Он характеризуется возвратной макрогематурией и неблагоприятным
клиническим течением.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит клинически характеризуется нефротическим

синдромом или имеет смешанную форму. Часто сопровождается гипокомплементемией.
Течет прогредиентно, довольно быстро заканчиваясь хронической почечной
недостаточностью. Гистологически для него характерно наряду с пролиферацией
мезангиоцитов и расширением мезангия диффузное утолщение и удвоение БМК,
обусловленное выраженной интерпозицией мезангия. Как правило, развивается
дольчатость сосудистого пучка за счет пролиферативных и склеротических изменений в
центре долек. В таких наблюдениях говорят о лобулярном гломерулонефрите как
варианте мезангиокапиллярного гломерулонефрита. В зависимости от локализации
депозитов иммунных комплексов (IgG, IgA, IgM, C3) выделяют три разновидности
мезангиокапиллярного гломерулонефрита: с субэпителиальными депозитами, плотными
интрамембранозными депозитами, субэндотелиальными депозитами. Выделение этих
разновидностей обусловлено особенностями клинического течения.

Для мезангиального гломерулонефрита характерно не только изменение клубочков. В

нефроцитах канальцев развиваются белковая дистрофия, атрофия; возникают
лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз стромы.

Макроскопически почки несколько увеличены в размерах, бледные, дряблые, иногда на

поверхности видны небольшие западения.

Фибропластический гломерулонефрит

Представляет собой собирательный тип, при котором склероз сосудистых петель

завершает изменения, свойственные тому или иному типу гломерулонефрита.
Клинически протекает с нарастанием в крови содержания азотистых шлаков,
повышением артериального давления, различными мочевыми синдромами. В
зависимости от распространенности фибропластических изменений различают
диффузный или очаговый фибропластический гломерулонефрит. В клубочках, как
правило, выявляются иммунные депозиты различной локализации и состава,
наблюдается склероз и гиалиноз большинства клубочков. В канальцах отмечаются
дистрофические и атрофические изменения, выражен склероз стромы и сосудов почек.

Хронический гломерулонефрит заканчивается, как правило, вторичным сморщиванием

почек (вторично-сморщенные почки): почки уменьшены в размерах, плотные,
поверхность мелкозернистая, корковый и мозговой слои истончены, сероватого цвета.
Формируется так называемая «маленькая зернистая почка».

При гистологическом исследовании в запавших участках отмечается выраженный

склероз и гиалиноз клубочков. Помимо клубочковых изменений при гломерулонефритах
развиваются значительные вторичные изменения в канальциевом эпителии: белковая
дистрофия (гиалиново-капельная, гидропическая), гибель и отторжение эпителиальных
клеток с формированием гиалиновых и зернистых цилиндров, наличие которых в моче
наряду с выщелоченными эритроцитами и белком является весьма типичным для
гломерулонефрита. Развивается также интерстициальная лимфоидноклеточная
инфильтрация (межуточный нефрит), что обусловливает нарушение концентрационной
функции почек и низкий удельный вес мочи (не более 1010).

Хронический гломерулонефрит сопровождается рядом и внепочечных изменений.

Вследствие повышенного артериального давления развивается гипертрофия сердца, в
артериях — явления эластофиброза, атеросклероза. При этом наиболее часто
поражаются мозговые, сердечные и почечные артерии. Это иногда создает большие
трудности в дифференциальной диагностике хронического гломерулонефрита и
гипертонической болезни.

Исход. Хронический гломерулонефрит часто осложняется острой или хронической

почечной недостаточностью, иногда возникает кровоизлияние в головной мозг.
Возможна острая сердечно-сосудистая недостаточность. Все эти осложнения могут быть
причинами смерти больного. Чаще всего больные в финале почечной недостаточности
погибают от азотемической уремии. Единственными способами лечения в этом случае
является хронический гемодиализ или пересадка почки.

НЕВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Среди невоспалительных гломерулопатий наибольший интерес представляют те,

которые составляют сущность первичного нефротического синдрома. К
невоспалительным гломерулопатиям относятся следующие заболевания: липоидный
нефроз (нефропатия с минимальными изменениями), мембранозная нефропатия
(мембранозный гломерулонефрит) и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз.

Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями)

Встречается преимущественно у детей (75% случаев) - («идиопатический нефротический

синдром детей»), однако может наблюдаться и у взрослых.

Этиология и патогенез. Причины заболевания неизвестны. В клубочках депозиты

иммунных комплексов или антитела не обнаруживаются ни при
иммуногистохимическом, ни при электронно-микроскопическом исследовании. Однако
известно, что это заболевание может развиться после респираторной инфекции или
профилактических прививок. Известно также, что у больных с данным заболеванием
выявляются атопические расстройства (экзема, ринит), сочетающиеся с носительством
HLA-В8 или HLA-D27 антигенов. Все перечисленное позволяет предполагать иммунную
природу данного заболевания. Другая точка зрения связывает возникновение этой
болезни с потерей клубочками пелианионов, что определяет развитие протеинурии,
представленной в основном альбуминами и метаболическими нарушениями в эпителии
канальцев почек.

Патологическая анатомия. Гистологически в клубочках почек изменения не

обнаруживаются, иногда отмечается очаговая слабая пролиферация мезангиоцитов.
Основные изменения выявляются при электронно-микроскопическом исследовании в
виде исчезновения и склеивания малых отростков подоцитов ("болезнь малых отростков
подоцитов") и слиянии их с базальной мембраной капилляров, в результате чего она
несколько утолщается, а степень дисперсности ее мукополисахаридного геля
понижается. Эти изменения приводят к повышению проницаемости клубочкового
капиллярного фильтра и значительной потере белка (селективная альбуминурия, потеря
до 10 гр. белка в сутки). Усиленная реабсорбация белка эпителием канальцев приводит к
его значительным дегенеративным изменениям (гидропическая, гиалиново-капельная и
жировая дистрофия), которые в противоположность клубочковым изменениям хорошо
видны при световой микроскопии. Строма почки отечна, загружена липидами.
Лимфатические сосуды расширены. Воспалительные изменения в ткани почек
отсутствуют. Макроскопически почки увеличены, дряблые, фиброзная капсула
снимается легко, поверхность гладкая, слой коркового вещества широкий, желтого
цвета, пирамиды полнокровные (большая желтая почка).
Протекает липоидный некроз достаточно доброкачественно, так как поддается
кортикостероидной и цитостатической терапии. Обычно у больных удается достичь
длительной полной ремиссии, однако при прогрессировании процесса возможно
развитие фокального сегментарного гломерулярного гиалиноза с хронической почечной
недостаточностью. Стоит отметить, типичным для НС является развитие вторичного
иммунодефицита (из-за значительной потери белка), и больные (а это в основном дети)
порой погибают от вторичных инфекций.

Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит)

Встречается главным образом у взрослых, поэтому это заболевание часто называют

идиопатическим нефротическим синдромом взрослых. Для мембранозной нефропатии
характерен иммунокомплексный механизм поражения гломерул. При этом иммунные
депозиты располагаются на субэпителиальной стороне БМК.

Этиология и патогенез. Причина мембранозной нефропатии в 85 % наблюдений

неизвестна. В оставшихся 15 % заболевание развивается при злокачественных
эпителиальных опухолях, например, раке легкого, толстой кишки, меланоме,
интоксикациях солями золота и ртути, лечении препаратами пеницилламина и
каптоприла, таких инфекциях, как сифилис, хронический гепатит, шистосомоз, малярия,
нарушениях обмена (сахарный диабет, тиреоидит). Циркулирующие иммунные
комплексы в присутствии СЗ, С5—С9 фракций комплемента фиксируются на
субэпителиальной стороне базальной мембраны и вызывают ее изменение, получившее
название "мембранозная трансформация". Примечательным является отсутствие
воспалительной клеточной реакции в ответ на отложение в капиллярах иммунных
комплексов, что связано с генетическими особенностями и отсутствием на
мезангиальных макрофагах рецепторов к Fc-фрагменту иммуноглобулинов. Известно,
что для больных мембранозной нефропатией характерны антигены HLA-DR3, HLA-DR2,
а также угнетение Т-хелперов и Т-супрессоров. Отсутствие клеточной реакции,
направленной на элиминацию иммунных комплексов, приводит к их инкапсуляции,
выражением которой и является мембранозная трансформация.

Патологическая анатомия. Гистологически для мембранозной нефропатии характерно

диффузное утолщение БМК клубочков. При серебрении определяются "шипики" из
вещества базальной мембраны между субэпителиальными иммунными комплексами. В
зависимости от степени изменения базальной мембраны выделяют четыре стадии
мембранозной трансформации, которые наиболее четко документируются при
электронно-микроскопическом исследовании. Завершаются изменения склеротическими
процессами в капиллярах клубочков, вплоть до тотального гломерулосклероза.

Гломерулярные изменения всегда сочетаются с поражением нефроцитов канальцев, в

которых обнаруживаются гиалиново-капельная, гидропическая дистрофия, в строме
почек отек, который сменяется склерозом.

Макроскопически почки увеличены в размере, дряблые, слой коркового вещества

широкий, бело-розового, иногда желтоватого цвета, отмечается полнокровие пирамид.
Мембранозная нефропатия поддается современной терапии, поэтому сроки жизни
больных составляют 10—20 лет. В ходе постепенного прогрессирования заболевания
формируются выраженные отеки с асцитом. Заканчивается заболевание хронической
почечной недостаточностью с исходом в азотемическую уремию.

Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз

Встречается как у взрослых, так и у детей. Составляет около 10-15 % всех наблюдений
первичного нефротического синдрома. Клинически течет неблагоприятно, заканчивается
в среднем через 10 лет хронической почечной недостаточностью. Не поддается
кортикостероидной терапии. При иммуногистохимическом исследовании выявляются
IgM и СЗ-иммунные депозиты на базальных мембранах капилляров и в рукоятке
клубочков.

Существует точка зрения, что фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз

является конечной стадией липоидного нефроза. Однако имеется много наблюдений, в
которых такая связь не прослеживается. Поэтому ряд исследователей рассматривают это
заболевание как самостоятельное.

Патологическая анатомия. Гистологически обнаруживается сочетание измененных и

неизмененных клубочков. Основные патоморфологические изменения развиваются в
глубоких гломерулах кортикомедуллярной зоны, где происходит склероз и гиалиноз
части гломерул с облитерацией капилляров. Характерным является наличие пенистых
макрофагов и липидов в мезангии пораженных клубочков. Пролиферация мезангиоцитов
выражена слабо. При электронно-микроскопическом исследовании выявляются
характерное спадение и "обтрепанность" БМК, "аркадные формации".

Макроскопически почка напоминает таковую при мезангиальном гломерулонефрите или

липоидном нефрозе.

Прогноз этого заболевания неблагоприятен. Начинаясь как очаговый процесс далее

поражения клубочков приобретают генерализованный характер, им сопутствует атрофия
канальцев. В финале развивается хроническая почечная недостаточность. В 25-50 %
наблюдений приходится делать пересадку почек.

AМИЛОИДОЗ ПОЧЕК

Почки поражаются почти во всех случаях вторичного амилоидоза и часто при первичном
амилоидозе. В клиническом течении выделяют 4 стадии амилоидоза почек: латентная,
протеинурическая, нефротическая и уремическая. Вначале отложения амилоида
обнаруживаются в строме пирамид (латентная стадия), затем они распространяются на
кору, локализуясь в клубочках вокруг базальных мембран капилляров, а также вокруг
базальных мембран канальцев (протеинурическая и нефротическая стадии). Развивается
типичная картина вторичного нефротического синдрома со всеми типичными
симптомами. При поражении основного большинства клубочков развивается
уремическая стадия процесса. В начальных стадиях амилоидоза почки несколько
увеличены в размерах, кора расширена, белесая ("большие сальные почки"). В
финальных стадиях возможно вторичное сморщивание почек.

ТУБУЛОЛОПАТИИ – группа болезней почек, характеризующаяся преобладающим

поражением канальцевого аппарата, которое сопровождается нарушением их
концентрационной, реабсорбционной и секреторной функции.

Различают приобретенные и наследственные тубулопатии (обусловленные различными

формами ферментопатий). К приобретённым тубулопатиям относят: острый
некротический (тубулярный) нефроз и хронические тубулопатии (миеломная и
подагрическая почка).

Острый некротический нефроз (ОНН) или острый тубулярный некроз (ОТН) является
наиболее частой причиной острой почечной недостаточности; у больных при этом
развивается резкая олигурия (менее 100 мл мочи в сутки). Основными причинами
являются ишемия и токсическое поражение.

Ишемический тип ОНН (ОТН) развивается при резком уменьшении количества

протекающей через почки крови, что наблюдается при массивных кровопотерях,
двустороннем тромбозе почечных артерий, шоке любого генеза. Выраженная гипотензия
также является причиной критического понижения кровотока в почках. По сути все
нижеперечисленные заболевания, вызывающие данную патологию, будут
сопровождаться шоковым состоянием.
Так, ишемический тип ОНН может развиться при сепсисе, разлитом перитоните, острых
тяжелых гастроэнтеритах с потерей воды (холера, сальмонеллезы), панкреонекрозе,
инфаркте миокарда с кардиогенным шоком, остром массивном внутрисосудистом
гемолизе с гемолитическим шоком, подостром злокачественном гломерулонефрите,
политравме, краш-синдроме, обширных ожогах, разрыве аневризмы брюшной аорты,
послеродовых массивных кровотечениях, преэклампсии и эклампсии.

Почки выглядят бледными и отечными. При гистологическом исследовании

определяется повреждение эпителиальных клеток канальцев практически по всей длине,
часто развивается вакуольная дистрофия, разрыв канальцевой базальной мембраны
(тубулорексис). Интерстициум становится отечным. Часто образуются цилиндры в
дистальных канальцах и собирательных трубочках; цилиндры состоят из клеточного
детрита и белков. При краш-синдроме в цилиндрах обнаруживается миоглобин, а при
нарушении правил переливания крови — гемоглобин.

Нефротоксический тип ОНН развивается при остром или хроническом отравлении

лекарствами (аминогликозиды, высокие дозы парацетамола, сульфаниламиды,
барбитураты, цефалоспорины, нестероидные противовоспалительные препараты,
ртутные диуретики и др.), токсическими химическим веществами (растворители
органических веществ (хлороформ); соли тяжелых металлов – ртуть, свинец, мышьяк,
висмут, хром, уран; концентрированные кислоты – серная, соляная, щавелевая,
фосфорная, уксусная; гликоли), при патологических состояниях, сопровождающихся
высокой миоглобинемией (травматический и нетравматический рабдомиолиз).
Почки выглядят набухшими и красными. Гистологически, в эпителиальных клетках
канальцев развивается вакуольная дистрофия и некроз, наиболее выраженные в
проксимальных канальцах, дистальные канальцы поражаются в меньшей степени. Этим
отличается поражение при токсическом ОНН от ишемического ОНН, при котором
поражаются канальцы по всей длине.

Выделяют 3 стадии в клиническом течении ОПН: начальная (шоковая),

олигоанурическая и стадия восстановления.

Начальная (шоковая) стадия морфологически характеризуется выраженной венозной

гиперемией кортикомедуллярной зоны и пирамид, в противоположность чему кора
выглядит бледной. Отмечаются выраженные дегенеративные изменения эпителия
канальцев, в просвете канальцев слущенный эпителий и цилиндры.
В олигоанурической стадии почки увеличиваются в размерах из-за отека паренхимы.
Микроскопически отмечается очаговый некроз канальцев с разрывами их базальной
мембраны, кровоизлияниями в строму, развивается воспалительная инфильтрация
ПМЯЛ. При отравлении сулемой в очагах некроза отмечаются массивные отложения
извести; при поражении почек вследствие массивного внутрисосудистого гемолиза в
канальцах имеются множественные гемоглобиновые цилиндры.
В стадию восстановления функции почек развиваются регенераторные изменения
канальцев, однако полного восстановления структуры почек не происходит и поэтому
всегда формируется очаговый нефросклероз с возможной в последующем хронической
почечной недостаточностью.

Исход. Если состояние будет вовремя диагностировано и будет проведена адекватная

инфузионная терапия и гемодиализ больной может полностью выздороветь. Эпителий
канальцев регенерирует, если сохранена базальная мембрана. При неблагоприятном
развитии процесса больные умирают от острой почечной недостаточности.

Хронические тубулопатии

Они представлены подагрической нефропатией ("подагрическая почка") и поражением

почек при множественной миеломе.

Подагрическая нефропатия

Первичная подагра всегда связана с гиперурикемией (повышенная концентрация в крови

мочевой кислоты), что обусловлено определенными наследственными ферментопатиями
(в частности, повышенная активность 5-фосфорибозил-1-пирофосфат-синтетазы и
пониженная активность гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы). Все эти
энзимопатии связаны с Х-хромосомой (т.е. передаются матерями).
Вторичная подагра развивается при злокачественных опухолях, особенно при
лейкемиях, леченных химиопрепаратами. Вторичная подагра может развиться также при
гиперпаратиреоидизме. Поскольку почки в норме экскретируют мочевую кислоту, при
подагре почки поражаются всегда, однако почечная недостаточность развивается редко.
В строме мозгового вещества откладываются кристаллы мочевой кислоты, которые
повреждают канальца. В ответ развивается воспалительная реакция с образованием
гигантских клеток инородных тел, которая заканчивается развитием соединительной
ткани (т.е. нефросклероза). В лоханках могут образовываться камни, построенные из
солей мочевой кислоты, вызывая гематурию и обструкцию мочеточников.

Поражения почек при множественной миеломе (ММ)

Развиваются примерно у половины больных ММ. Парапротеинемия, характерная для

ММ, приводит к появлению в моче мелкодисперсного белка Бенс-Джонса, с которым
связано образование в канальцах многочисленных белковых цилиндров. Легкие цепи
иммуноглобулинов, из которых и состоит белок Бенс-Джонса, являются одновременно
токсичным для тубулярного эпителия; происходит разрушение канальцев и белок
оказывается в интерстиции, генерируя ответную воспалительную реакцию.
Канальциевые цилиндры блокируют отток мочи, что в последующем приводит к
почечной недостаточности. Помимо этого, при ММ возможно развитие амилоидоза
почек с почечной недостаточностью.

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ (ИН) характеризуется преобладанием воспаления

в интерстиции почек с последующим поражением всего нефрона. Имеются два наиболее
важных вида ИН – тубулоинтерстициальный нефрит и пиелонефрит.

Тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) – группа болезней почек,

характеризующихся воспалением интерстиция с поражением тубулярного аппарата
(почечных канальцев). ТИН может вызываться токсическими лекарствами (антибиотики,
в основном синтетические пенициллины, анальгетики, сульфонамиды, нестеродиные
противовоспалительные препараты, лекарства, содержащие тяжелые металлы),
некоторые вирусы и бактерии, аллергены, эндогенные токсины (особенно опухолевого
происхождения), рентгеновские лучи. ТИН может также возникать у больных с
гиперкальциемией и дефицитом калия. Патогенез ТИН в общем тесно связан с
аллергическими механизмами по типу ГНТ и ГЗТ. ТИН классифицируют на первичные и
вторичные формы.
Первичный ТИН является самостоятельным заболеванием; вторичный ТИН развивается
при системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите, пневморенальном
синдроме Гудпасчера, при реакции отторжения пересаженной почки.
Острый ТИН характеризуется воспалительным отеком и клеточной инфильтрацией
почечной стромы лимфоцитами, моноцитами, плазмоцитами. В случаях лекарственной
патологии в инфильтратах появляются эозинофилы и образуются неспецифические
гранулемы. Канальциевый эпителий подвергается дегенерации и некрозу. В некоторых
случаях возможен некроз сосочков пирамидок.
Хронический ТИН характеризуется дополнительным периваскулярным и
перитубулярным склерозом с последующим нефросклерозом.

Существует в острых и хронических формах.

Пиелонефрит – микробно-индуцированное воспаление почечного интерстиция,

чашечек и лоханки. Обычно воспалительный процесс в разных почках выражен
неодинаково (асимметричность поражения). Инфекция может попадать в почки
гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. В результате
обильного кровоснабжения почек они часто поражаются при различных состояниях,
сопровождаемых септицемией. Наиболее часто возбудителями являются бактерии.
Инфекции мочевых путей встречаются достаточно часто, занимая второе место после
инфекций дыхательных путей. Однако, не при всех инфекциях мочевыводящих путей
может развиться пиелонефрит, для его развития необходим пузырно-мочеточниковый
рефлюкс.

Распространенность пиелонефрита коррелирует с частотой различных обструкцией

мочевых путей. В детстве чаще болеют мальчики, т.к. у них чаще встречаются
различные аномалии строения мочевыводящих путей. С пубертатного периода до
средних лет чаще болеют женщины, что связано с более частыми травмами
мочеиспускательного канала и беременностью. После 40 лет чаще болеют мужчины из-
за развития различных заболеваний предстательной железы. Также
предрасполагающими факторами являются инструментальные обследования и
манипуляции (например, катетеризация и цистоскопия) и сахарный диабет.

Острый пиелонефрит развивается при инфицировании пиогенными микроорганизмами.

Начинается заболевание с высокой лихорадки, озноба и боли в пояснице. Дизурические
проявления говорят о наличии также инфекции нижних отделов мочевыводящей
системы. В моче определяется легкая протеинурия (до 1 г/л), лейкоцитоз, лейкоцитарные
(белые) цилиндры и бактерии. Диагноз подтверждают бактериологическим
исследованием. Наличие более 100000 микроорганизмов в 1 мл мочи является
диагностическим. Острый пиелонефрит встречается во всех возрастах, однако наиболее
часто после начала половой жизни и во время беременности.

Этиология и патогенез. Инфицирование почек может происходить гематогенным

(нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. Гематогенный занос инфекции
встречается довольно редко. Гематогенный занос может происходить при инфекционном
эндокардите или бактериемии из других источников; спектр микроорганизмов широкий,
включающий бактерии, грибы и вирусы.

Чаще пиелонефрит развивается в результате восходящего распространения инфекции,

особенно при наличии рефлюкса с нижних отделов мочевыводящей системы. Наиболее
частые возбудители — это грам-негативные бактерии (Escherichia coli, Proteus и
Enterobacter), являющиеся нормальными обитателями кишечника человека. При
возникновении заболевания после катетеризации спектр микроорганизмов может быть
достаточно широким: Klebsiella, Proteus, Enterococcus faecalis, Pseudomonas aeruginosa и
др. У взрослых женщин довольно часто встречается асимптоматическая бактериурия
(5%) (обычно Escherichia coli), а при беременности этот процент увеличивается до 20%.

Восхождение инфекции происходит при наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса,

который имеет важное значение у детей, но встречается и у взрослых. Бактерии
распространяются из почечной лоханки на канальцы в результате внутрипочечного
рефлюкса. Рефлюкс из лоханки в канальцы встречается довольно часто в более чем 60%
нормальных почек имеется рефлюкс хотя бы в одном сосочке.
Основными способствующими факторами являются:

 Короткая уретра у женщин;

 Стаз мочи любой этиологии. Высокая заболеваемость мочевыми инфекциями при
беременности связана с повышенным содержанием в крови прогестерона,
который понижает сократительную активность гладкой мускулатуры, что
приводит к стазу мочи.
 Структурные нарушения мочевого тракта, предрасполагающие к стазу мочи или
приводящие к сообщению с инфицированными местами, например фистулы
между мочевым трактом и кишечником, кожей и влагалищем.
 Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У 50% детей и подростков с пиелонефритом
обнаруживается это состояние, которое является наследственным в результате
нарушения вхождения мочеточника в мочевой пузырь.
 Катетеризация мочевого пузыря.
 Сахарный диабет

Морфология. Острый пиелонефрит может быть как двух- так и односторонним. Почки
увеличены в размерах, в коре обнаруживаются зоны нагноения (абсцессы) с
радиальными желтыми полосами, пресекающими мозговое вещество. При гематогенном
пиелонефрите небольшие абсцессы располагаются хаотично, преимущественно в
верхнем, а при уриногенном заносе инфекции — в нижнем полюсе почки. Также может
наблюдаться воспаление чашечек и лоханок, что сопровождается накоплением гноя в
просвете лоханок.

При гистологическом исследовании обнаруживаются полиморфноядерные лейкоциты в

просвете канальцев, отек и воспаление интерстиция. При заживлении развивается
фиброз интерстициума и в воспалительном инфильтрате начинают преобладать
лимфоциты и плазмоциты.

Осложнения. При остром пиелонефрите могут развиться следующие осложнения:

 Некроз сосочков почки. В результате воспаления может нарушаться

кровоснабжение мозгового слоя, что приводит к инфаркту сосочков.
Некротизированные сосочки отторгаются в просвет лоханки. Данное осложнение
наиболее часто встречается у диабетиков.
 Пионефроз. Он развивается при высокой обструкции мочеточников (на границе с
почкой). При этом жидкость в лоханке и чашечках нагнаивается. Почки
становятся увеличенными, заполненными гноем.
 Околопочечный абсцесс. При проникновении инфекции через капсулу почки
происходит нагноение околопочечной клетчатки.
 Эмфизематозный пиелонефрит: это состояние редко встречается у больных
сахарным диабетом, когда возбудителем являются анаэробные бактерии, которые
расщепляют глюкозу с образованием газов. Обычно гемокультура у больных с
острым пиелонефритом позитивная. Клинически диагноз ставиться при
нахождении полостей с воздухом при рентгенографии почек. Эмфизематозный
пиелонефрит является тяжелым заболеванием, которое часто осложняется грам-
 негативным бактериальным шоком. Оно является показанием к срочной
нефрэктомии.

Лечение и прогноз. Лечение антибиотиками является эффективным. Прогноз

благоприятный. Большинство больных полностью выздоравливают. При повторных
атаках возможно развитие хронического пиелонефрита.

Хронический пиелонефрит является причиной хронической почечной недостаточность

у 15% пациентов.

Различают хронический обструктивный пиелонефрит и хронический пиелонефрит,

связанный с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Хронический обструктивный пиелонефрит встречается довольно часто и наблюдается

во всех возрастных группах. Обструкция может быть механической (например, камнями,
при гиперплазии предстательной железы, опухолях, врожденных аномалиях,
забрюшинном фиброзе) или обусловлена парезом стенки мочевого пузыря
(нейропатический мочевой пузырь). У 50% больных в анамнезе имел место острый
пиелонефрит.

Практически всегда при хроническом пиелонефрите обнаруживается пузырно-

мочеточниковый рефлюкс, который является или врожденной аномалией, либо
развивается во взрослом возрасте из-за обструкции нижележащих мочевыводящих
путей. Приблизительно у 50% детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом развивается
хронический пиелонефрит; также большое значение имеет регургитация мочи из
лоханки в собирательные трубочки. Ранняя диагностика пузырно-мочеточникового
рефлюкса с помощью цистографии позволяет скорректировать данное нарушение и
предупредить развитие хронического пиелонефрита.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс способствует распространению микроорганизмов из

мочевого пузыря в почки. Нарушение возникает в месте вхождения мочеточника в
пузырь. В норме он входит в пузырь в косом направлении, под острым углом к
поверхности слизистой, поэтому при сокращении стенки пузыря во время
мочеиспускания отверстие мочеточника пережимается. У больных с пузырно-
мочеточниковым рефлюксом конечный отдел мочеточника короткий и ориентирован
приблизительно под углом 90° к поверхности слизистой оболочки; это приводит к тому,
что при мочеиспускании отверстие мочеточника не закрывается и моча под давлением
поступает в мочеточники из пузыря. Рефлюкс мочи в почки приводит к повышению
внутрилоханочного давление, однако внутрипаренхимальный рефлюкс является
решающим фактором в развитии пиелонефрита. Для внутрипаренхимального рефлюкса
основное значение имеет изменение конфигурации сосочков, основное количество
которых обнаруживается на полюсах почек, где и наблюдается более выраженное
поражение.

Морфология. Поражение почек обычно ассиметричное, определяется различной степени

выраженности сморщивание почек в основном на полюсах. Часто наблюдается
деформация чашечно-лоханочной системы. Хронический пиелонефрит отличается от
хронического гломерулонефрита ассиметричностью поражения и наличием глубоких
рубцов в коре. В области сморщивания наблюдается деформация и расширение чашечек.

Микроскопически определяется интерстициальный фиброз с атрофией и расширение

трубочек, в которых обнаруживаются густые эозинофильные цилиндры, что приводит к
появлению своеобразной гистологической картины, напоминающей строение
щитовидной железы, поэтому такие изменения называются “тиреоидизацией” почек
(«щитовидная почка»).

При микроскопии обнаруживаются очаги воспаления и фиброза в интерстиции.

Воспалительный экссудат в основном состоит из лимфоцитов и плазмоцитов с
небольшой примесью нейтрофилов. Перигломерулярный склероз прогрессирует с
развитием глобального склероза нефрона. При иммунофлюоресценции и электронной
микроскопии не обнаруживаются иммунные комплексы в клубочках.

При преобладании в экссудате макрофагов, имеющих пенистую цитоплазму, говорят о

ксантогранулематозном пиелонефрите. Ксантогранулематозный пиелонефрит — это
редкое состояние, которое развивается у больных с хроническим пиелонефритом,
вызванном Proteus и E. coli, и наличии внутрилоханочных камней. При
ксантогранулематозном воспалении происходит увеличение почек и образование в
лоханке больших коралловидных камней. Клиническое значение данного состояния
состоит в том, что его можно спутать с раком почки. Часто воспалительный процесс
распространяется на окружающие органы (например, кишечник, кожу спины, диафрагму
и плевру). Иногда могут формироваться фистулы между лоханкой почки и этими
органами.

В настоящее время хронический пиелонефрит является наиболее частой причиной

хронической почечной недостаточности у взрослых.

НЕФРОЛИТИАЗ (уролитиаз)

Это хроническое заболевание почек и мочевыводящей системы с образованием в них

камней различного химического состава. Образование камней в мочевыделительной
системе является результатом многих факторов общего и местного уровня.

Общие факторы – генетическая предрасположенность, преобладание в пище белков

животного происхождения и углеводов (чрезмерное закисление мочи), низкое
потребление витамина А, высокая концентрация в питьевой воде солей.

Местные факторы – хронические воспалительные процессы в почках и мочевыводящем

тракте, хронический уростаз, приводящий к повышенной концентрации солей в моче,
нарушению рН и коллоидному дисбалансу мочи. При этом в моче могут образовываться
альбуминовые конгломераты, служащие основой (ядром) для последующего
камнеобразования.
По химическому составу различают следующие виды камней:

 Кальциевые. Составляют до 90 % всех камней, т.к. большинство конкрементов

имеют смешанную химическую структуру. В чистом виде встречаются редко. В
основном состоят из оксалата и фосфата кальция.
 Оксалаты. Это одни из самых опасных образований, сформированных из солей
кальция. Отличаются твердостью и остротой. С легкостью повреждают мягкую
слизистую.
 Фосфаты. Образуются из солевых отложений фосфора. Отличаются хрупкостью.
 Ураты. Конкременты формируются из мочевых кислот. Отличаются зернистой
поверхностью со сглаженными краями.
 Карбонаты. В их формировании участвуют соли карбона. По характеристикам
идентичны фосфатам.
 Цистиновые. Твердые образования, отличающиеся прозрачностью.
 Ксантины. Отличаются красным оттенком и гладкой поверхностью.
 Белковые. Небольшие множественные мягкие камни белого оттенка.
 Холестериновые. Отличаются хрупкостью и характерным черным цветом.

Клиническое значение образования камней зависит от величины и локализации

уролитов. Нередко при почечнокаменной болезни находят очаги дистрофического
кальциноза в сосочках пирамид (бляшки Ранделла).

Обычно почечные камни вызывают обструкцию устья уретры, что приводит к

препятствию для оттока мочи с последующим формированием гидронефроза и
возникновением атрофии почечной ткани.
Гидронефроз – стойкое расширение анатомических полостей почек из-за хронической
задержки оттока мочи от почек. Гидронефроз может осложниться гидропионефрозом,
который характеризуется накоплением большого количества гноя в полостях почки.
Обтурация камнем мочеточника вызывает расширение его проксимального отдела, а
также лоханок и чашечек (гидроуретеронефроз).

Конкременты также опасны тем, что повреждают слизистую оболочку чашечно-

лоханочной системы, чем в дальнейшем индуцируют развитие микробной инвазии и
способствуют формированию пиелонефрита.

Иногда процесс камнеобразования в ходе тех или иных причин развивается крайне
интенсивно и конкременты, формирующиеся в почках, заполняют собой весь просвет
чашечно-лоханочной системы. Так образуются коралловидные камни. Своей формой
они повторяют строение чашечно-лоханочной системы, где и образовались (по типу
слепка) и получили своей название благодаря внешнему сходству с кораллами. Такие
камни крайне опасны и могут приводить к развитию почечной недостаточности,
хронического пиелонефрита, гидронефроза, являться причиной уросепсиса. Постоянное
давление на лоханку и паренхиму будет приводить в прогрессирующему нефросклерозу,
вплоть до полной гибели почки.
НЕФРОСКЛЕРОЗ

Одно- или двусторонний процесс атрофии почечной паренхимы, сочетающийся с

выраженным разрастанием соединительной ткани.

Как первичный процесс нефросклероз развивается при первичном ишемическом

поражении почек – стенозирующий атеросклероз почечных артерий, артериолосклероз
при артериальной гипертонии ("первично-сморщенная почка"). При
атеросклеротическом поражении почек последние неравномерно уменьшены в размерах
и имеют грубые западения с поверхности. При артериальной гипертонии почки
уменьшены равномерно, их поверхность мелкозернистая.

Вторичный нефросклероз ("вторично-сморщенные почки") развивается в результате

хронического гломерулогнефрита, диабетического гломерулосклероза,
интерстициального нефрита, пиелонефрита, амилоидоза почек. В редких случаях
нефросклероз может иметь травматическое происхождение или развиваться в результате
токсических поражений почек. Макроскопически почки уменьшены в размерах,
сморщены и уплотнены на ощупь. При хронических гломерулонефритах поверхность
почек мелкозернистая и равномерно сморщена. При хроническом пиелонефрите почки
неравномерно уменьшены в размерах, имеют неправильную форму и грубые западения с
поверхности, капсула прочно сращена с паренхимой.

При длительно существующем процессе микроскопические изменения становятся

однотипными и заключаются в склерозе и гиалинозе большинства гломерул, склерозе
интерстиция и атрофии канальцев. Тяжелый нефросклероз всегда приводит к уремии.