Гипофиз представляет собой красно-серую яйцевидную структуру+залоза внур секреції

который выступает из основания мозга. В у взрослых примерно 12 мм в поперечном направлении

диаметре и 8 мм в передне-заднем диаметре и обычно весит от 500 до 1000 мг. гипофиз состоит
из двух отдельных частин, передней доли гипофиза или аденогипофиза и задней доли гипофиза,
или нейрогипофиз. Гипофиз находится в турецком седле, в гипофизарная ямка клиновидной
кости, которая расположен в центре основания черепа [1] (рис. 32.1а и в). Расположение гипофиза
железа в этой ямке клиновидной кости позволяет использовать наиболее распространенный
хирургический доступ к гипофиз трансфеноидальный. Трансфеноидальный подход проще у
взрослых, чем у детей. из-за большей пневматизации клиновидная кость [2] (рис. 32.1а–г).

Гипофиз прикрыт сверху и в значительной степени отделен от мозга круглой відростком

твердой мозговой оболочки, называемой диафрагмальным седлом. Диафрагмальное турецкое

седло имеет центральное отвір или апертура для воронкообразной ножки, которая соединяет
гипофиз с головным мозгом. Перед этим диафрагма седло отделяет переднюю часть гипофиз от
зрительного перекреста, который лежит примерно на 10 мм выше диафрагмального седла.

Близость гипофиза к зрительному хиазма отвечает за потерю поля зрения, т. часто сочетается с
большими опухолями гипофиза. При осмотре сверху диафрагмальная седло может быть
вогнутым, плоским или выпуклым и колеблется шириной от 5 до 11 мм у взрослых. Апертура
турецкого седла различаются по размеру и, если они достаточно широки, могут привести к грыже
паутинной оболочки, или мембрану, в турецкое седло. Это грыжа паутинной оболочки в турецкое
седло увеличивает хиазмальную цистерну, субарахноидальную пространство ниже перекреста
зрительных нервов и уплощает гипофиз. Это состояние называется пустым седла [4]. Грыжа
паутинной оболочки в турецкое седло увеличивает риск повреждения мембраны во время
операции на гипофизе и последующем подтекании спинномозговой жидкости (ЦСЖ) [2]. Стенки
турецкого седла образованы складки твердой мозговой оболочки, которые также образуют
медиальные стенки кавернозных синусов, пространство латеральнее гипофиза заполнены
тонкостенными венами [2]. Глазодвигательный, блоковый и первые два ветви тройничного нерва
идут в латеральном стенки кавернозных синусов и отводящих путей нерв, часть внутренней
сонной артерии и симпатические сплетения находятся внутри синусы [2]. Гипофиз отделен книзу
от дна турецкого седла на венозный синус, сообщающийся с циркулярной sinus, вены в
пространствах кпереди и сзади от турецкого седла, которые соединяют два латеральные
кавернозные синусы .

Исследования на разных видах показали что развитие гипофиза высоко консервативно от низших
позвоночных до высших млекопитающих [9]. Зрелый гипофиз имеет двойное эмбриональное
происхождения – передняя и промежуточная доли гипофиза происходят из ротовой эктодермы,
тогда как задняя доля гипофиза происходит из нервная эктодерма.

Одна часть развивается из эктодермального эпителия, который выстилает ротовую полость. Эта
часть гипофиза называется аденогипофиз. Вторая часть развивается из нейральной ткани
головного мозга. Эта часть называется нейрогипофиз.

Гипофизарная или аденогипофизарная плакода( плакода-местное утолщение слоя зародышевого

эпителия)начинается от средней линии передней нервной гребень, который является самой
передней частью нервного пластинка у зародыша и образует границу между передней частью
эктодермы и нейроэктодерма [10]. Гипофизарная плакода непосредственно прилегает к клеткам
нервной пластинки, дают начало конечному мозгу, гипоталамусу и задней доли гипофиза.
Гипофизарная плакода является местом инвагинация ротовой эктодермы, называемая карманом
Ратке, который даст начало переднему и промежуточные доли гипофиза (рис. 32.2). У человека
оральная эктодерма, содержащая гипофизарную плакоду, формируется к третьей неделе
гестации. Через неделю мешок Ратке начинает развиватся и к концу шестой гестационного недели
начальная инвагинация полностью отсоединяется от оральной эктодермы.

Развитие гипофиза значительно изучены на мышах и подробное описание того, что далее
происходит относится к этому виду.

Развитие передней доли гипофиза происходит в четыре стадии: (1) формирование гипофизарной
плакоды, (2) развитие рудиментарный мешок Ратке, (3) формирование дефинитивную(розвинута)
сумку Ратке и (4) терминальную дифференцировку различных типов клеток [9]. На 7,5 dpc(днів
після зачаття) гипофизарная плакода развивается как утолщение эктодермы на поверхности
примитивная(початкової) ротовая полость. Гипофизарная плакода торкається с дном вентральной
части промежуточного мозга, и это критическое событие в развитие гипофиза. Примерно в 9 dpc,
оральная эктодерма инвагинирует, образуя рудиментарный мешок Ратке, зачаток передняя доля
гипофиза, в то время как вентральный промежуточный мозг выпячивается, образуя воронку и
заднюю долю гипофиза (рис. 32.2). В дальнейшем формируется дефинитивный(розвинутий)
мешок Ратке и происходит пространственно-временная дифференциация различных типов клеток
в зрелом переднем отделе гипофиза [11]. Приблизительно на 12,5 dpc дифференцированные
кортикотрофы появляются в вентральной области гипофизарного кармана и тиротрофы на 13,5
dpc. За сутки в промежуточной доле появляются дифференцированные меланотрофы, а
соматотрофные, лактотрофные и гонадотрофные клетки возникают временно между 15,5 и 16
дней. К 17,5 дпк все типы гормон-секретирующие клеток претерпели окончательную
дифференциацию и организованы в отдельные просторові сети внутри железы [11].

Сопоставление оральной эктодермы, образующей мешок Ратке, и нервной эктодермы

промежуточный мозга, который позже превращается в гипоталамус сохраняется на ранних
стадиях гипофизарный органогенез [11].

Взаимодействия индуктивной ткани, возникающие в результате этого контакта, и внешние

сигналы от нейроэктодермы воронки имеют решающее значение для начального развитие
гипофиза [12]. Каскад сигнальных молекул и транскрипция факторы играют решающую роль в
фиксации органов, клеточная пролиферация, формирование клеточного паттерна и терминальные
события дифференциации в развивающемся гипофизе. HESX1, PROP1, POUIF1/PIT1, LHX3, LHX4,
TBX19 (TPIT), PITX1, PITX2, SF1, SOX3 и SOX2 являются факторами транскрипции, которые участвуют
в органогенезе гипофиза (рис. 32.3) и мутации этих факторов у человека ассоциированный с
септооптической дисплазией, комбинированным дефицитом гормонов гипофиза, изолированным
ростом дефицит гормонов, или изолированный дефицит адренокортикотропного гормона (табл.
32.1). Этот не является исчерпывающим списком и роли других Факторы транскрипции
уточняются. Факторы транскрипции действуют как активаторы или репрессоры и играют важную
роль в спецификации типа клеток и судьбе клеток в гипофизе.

Сигнальные молекулы, вовлеченные в гипофиз развития являются либо

внутренними(неотьемлимыми), исходящими из ротовая эктодерма, такая как sonic hedgehog
(Shh), или происходят от нейроэктодермы, такой как Факторы роста фибробластов (FGF) и кости
морфогенетические факторы (BMP)

Эти молекулы могут активировать или репрессировать факторы транскрипции, такие как Hesx1,
Lhx3 и Lhx4. Они также могут действовать как морфогены и создавать подходящая среда для
дифференцировки клеток таким образом играя критическую роль в судьбе клетки. Такой
сигнальные молекулы включают членов Shh(соник) семья, FGFs, трансформирующие факторы
роста (Tgfs), Bmps, Wingless (Wnts) и молекулы в сигнальном пути Notch. На сегодняшний день не
описано множество гипофизарных фенотипов и связь с мутациями в этих сигнальных молекул
(табл. 32.1). Однако оказывается, что они могут брати участь в в онкогенез гипофиза например, в
случае сигнального пути Wnt [13]. В ДНК-мікрочіпних дослідженнях выявили измененную
экспрессию ингибиторов Wnt в опухоли гипофиза, и есть четкие доказательства того, что путь
катенина Wnt/b участвует в патогенезе краниофарингиомы, редкой опухоль в гипоталамо-
гипофизарной области

Репресор — фактор транскрипції, який регулює один або більше генів, зменшуючи швидкість
транскрипції

що таке кортикотрофи?

мутація якого фактору впливає на розвиток септооптичної дисплазії?

що формує кишеня Ратке?