Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Заболевания гипоталамо-гипофизарной
системы
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
для самостоятельной работы студентов
к клинико-практическим занятиям
Рецензенты:
ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:
Формирование и развитие у обучающихся по специальности «лечебное
дело» компетенций по диагностике, дифференциальной диагностике,
лечению и профилактике заболеваний ГГС, направленных на восстановление
и улучшение здоровья взрослого населения путем надлежащего качества
оказания медицинской помощи.
Для реализации поставленной цели студент должен знать анатомо-
физиологические особенности гипоталамо-гипофизарной области;
патофизиологические процессы в организме; методику обследования
пациентов с заболеваниями ГГС; важнейшие методы обследования больных
с патологией гипоталамуса и гипофиза. Этиологию, патогенез, диагностику,
клиническую картину болезни и синдрома Иценко-Кушинга, акромегалии,
гиперпролактинемии гипопитуитаризма, в том числе послеродовго,
гипофизарного нанизма, а так же заболеваний, связанных с нарушением
выработки антидиуретического гормона. Особенности применения
этиотропных и патогенетических медикаментозных средств в лечении
больных при заболеваниях ГГС. Особенности проведения реанимационных
мероприятий и интенсивной терапии при развитии осложнений и
угрожающих жизни состояний в эндокринологии; должен уметь проводить
опрос пациента, объективное обследование, в том числе ГГС, наметить план
лабораторного и инструментального исследования больного. Оценивать
результаты специальных лабораторных методов исследования больных с
данной эндокринной патологией, диагностировать болезнь Иценко-Кушинга,
акромегалию, гиперпролактинемию, гипопитуитаризм, гипофизарный
нанизм, несахарный диабет, синдром неадекватной продукции вазопрессина.
Применять заместительную терапию, отработанную совместно со
специалистом-эндокринологом, при заболеваниях, указанных выше.
Диагностировать состояния, угрожающие жизни пациента, и оказывать
неотложную помощь; должен владеть: методикой общего клинического
обследования больного с патологией ГГС, оценкой результатов
лабораторных и инструментальных методов диагностики при заболеваниях
ГГС, оформлением медицинской документации – карта амбулаторного и
стационарного больного, алгоритмом постановки предварительного и
развернутого клинического диагноза, алгоритмом лечения при патологии
ГГС, алгоритмом выполнения основных врачебных лечебных мероприятий
по оказанию помощи больным при неотложных состояниях.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ (ПЛАН ИЗУЧЕИЯ ТЕМЫ)
Гипопитуитаризм
Гипопитуитаризм — синдром, обусловленный полным или частичным
выпадением функции передней доли гипофиза в результате заболеваний
гипофиза, гипоталамуса или параселлярных поражений, а также
возникающий после черепно-мозговой травмы, хирургических вмешательств.
Клинически может проявляться симптомами гипогонадотропного
гипогонадизма, центрального гипотиреоза, вторичной надпочечниковой
недостаточности, дефицита гормона роста. Иногда встречается
недостаточность продукции одного из гормонов гипофиза.
Причины первичного гипопитуитаризма
Опухоли области турецкого седла и зрительного перекрёста;
Ишемический или геморрагический некроз гипофиза;
Последствия облучения области гипофиза;
Последствия нейрохирургического вмешательства
Лимфоцитарный гипофизит;
Синдром «пустого турецкого седла»;
Тромбоз пещеристого синуса;
Прочие (гемосидероз, инфекционные и инфильтративные заболевания и
др.)
Причины вторичного гипопитуитаризма
Разрушение ножки гипофиза;
Последствия облучения области гипоталамуса;
Последствия нейрохирургического вмешательства;
Опухоли ЦНС, локализующиеся в гипоталамусе;
Прочие (поражение гипоталамуса токсического, инфильтративного,
инфекционного или иного генеза)
Клиника
Дефицит гормона роста
Повышение доли жировой ткани и относительное снижение мышечной
массы;
Снижение минеральной плотности костной ткани и повышение риска
переломов;
Снижение сократительной способности миокарда;
Уменьшение силы и выносливости;
Увеличение холестерина;
Снижение основного обмена;
Истончение и сухость кожи, уменьшение потоотделения;
Нарушение сна;
Психологические нарушения (апатия, депрессия)
Гонадотропная недостаточность (вторичный гипогонадизм)
У женщин:
Аменорея;
Атрофические изменения слизистой влагалища;
Урогенитальные расстройства;
Уменьшение полового оволосения;
Атрофия молочных желёз;
Снижение или отсутствие полового влечения;
Нарушение памяти и интеллектуальной активности.
У мужчин:
Снижение или отсутствие полового влечения, эрекций;
Ослабление или утрата оргазма, семяизвержения;
Уменьшение оволосения и истончение волос;
Снижение эластичности и плотности яичек, пигментации мошонки.
Тиреотропная недостаточность (вторичный гипотиреоз)
Сонливость, вялость, снижение умственной и физической активности;
Сухость и бледность кожных покровов;
Брадикардия, снижение АД;
Увеличение массы тела;
Атония ЖКТ, запоры.
Недостаточность АКТГ (вторичная надпочечниковая недостаточность)
Общая слабость, утомляемость;
Снижение массы тела;
Склонность к гипогликемии;
Ортостатическая гипотония;
Тошнота, рвота;
Нарушения аппетита, боли в животе.
Диагностика
1. Антропометрия.
2. Половое развитие
3. Определение уровней гормонов в крови (ТТГ, св. Т4, АКТГ, кортизола,
ЛГ, ФСГ, эстрадиола или тестостерона, глобулина, связывающего
половые стероиды).
4. Рентгенография турецкого седла
5. Рентгенографии кистей рук
6. Консультация и обследование офтальмолога.
7. Консультация и обследование гинеколога — для женщин, андролога —
для мужчин.
8. МРТ головного мозга для исключения объемного образования в
гипоталамо-гипофизарной области как причины гипопитуитаризма.
9. УЗИ и другие необходимые методики визуализации органов-мишеней
гормонов гипофиза (щитовидной железы, брюшной полости, малого
таза и др.).
10. Специфические пробы
А) Проба с инсулином. Вводят в/в инсулин в дозе 0,1-0,15 ед/кг, уровень
глюкозы снижается ниже 2 ммоль/л в течение 2 часов. Определяют СТГ,
АКТГ, кортизол исходно и каждые 15 минут в течение 2 часов. При
положительной пробе (норма) СТГ выше 10 нг/мл обычно на 60-90 минуте,
значительно повышаются АКТГ (до 150 пг/мл и более) и кортизол (выше 550
нмоль/л).
В) Тест с клофеллином. 0,15 мг/м2 внутрь. Определяют СТГ исходно и
каждые 15 минут в течение 2 часов. При положительной пробе (норма) СТГ
выше 10 нг/мл обычно на 60-90 минуте, значительно повышаются АКТГ (до
150 пг/мл и более) и кортизол (выше 550 нмоль/л).
С) Тест с в/в введением ГнРГ: аналог ГнРГ (диферелин) – в дозе 100 мкг,
далее производится забор крови для определения концентраций ЛГ и ФСГ
производится 0-15-30-45-60-90-120 минут. При сохранных гипофизарных
резервах отмечается превышение базального уровня ЛГ более чем на 100% и
ФСГ более чем на 30%. Тест используется у женщин.
D) У мужчин диагностически значимым является снижение тестостерона
менее 12 ммоль/л.
Е) Тест с тиролиберином. Тиролиберин вводится в/в в дозе 500 мкг. Забор
крови на 0-15-30-60-120 минуте. У здоровых людей пик выброса ТТГ
регистрируется примерно на 30 мин, при этом его концентрация превышает
исходную более чем в 2 раза.
Лечение
Лечение направлено на восстановление гормонального дефицита: препараты
гормона роста, препараты половых стероидов, препараты гонадотропинов,
аналоги ГнРГ, препараты гормонов щитовидной железы, препараты
гормонов коры надпочечников).
Эталоны ответов:
1 – А, В, Г, Д
2 – А, Д
3–А
4 – А, Г, Д
5 – А, Б, В
ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ К ТЕМЕ 1
Задача 2
Больной 18 лет после ЧМТ год назад стал предъявлять жалобы на
обильное учащенное мочеиспускание до 15 л/сут, жажду (выпивает 15-20
л/сут), похудание на 10 кг, общую слабость. Гликемия натощак 4,1 ммоль/л,
относительная плотность мочи 1000, глюкозурии нет.
i. Поставьте предварительный диагноз.
ii. Наметьте план обследования.
iii. Определите тактику ведения.
Эталон ответа:
1. Несахарный диабет, центральная форма.
2. Проба Зиминицкого, ЛГ, ФСГ, ТТГ, АКТГ, МРТ гипофиза, проба с
сухоедением, проба с десмопрессином.
3. Прием синтетического вазопрессина (Минирин).