Методическая разработка

для самостоятельной работы студентов 5 курса

лечебного факультета
По теме: Гемолитическая анемия у детей. Наследственные гемолитические анемии
(мембранопатии, ферменты, гемоглобинопатии) и приобретенные (иммунные и неиммунные).

I. Мотивация Анемический синдром - часто встречается в медицинской практике. Около 11%

анемий у ребенка - это гемолитические анемии. Гемолитическая анемия - имеет общий
элемент, сокращение жизни эритроцитов до 20-15 дней за счет некомпенсированного
гипергемолиза (нормальная продолжительность жизни - 120 дней). Физиологический
гемолиз эритроцитов происходит в печени, селезенке, костном мозге - около 1% эритроцитов
в день. Основная функция эритроцитов - транспорт кислорода к тканям и, следовательно,
основным клиническим проявлением является анемический гипоксический синдром.
Патологический гемолиз может происходить вне сосудов (внутриклеточно, корпускулярно) в
РЭС (селезенка, печень) и внутрисосудисто (внеклеточно, внекорпускулярно)
преимущественно антиэритроцитарными антителами. Гемолитическая анемия может иметь
острое и хроническое развитие. Гемолитическая анемия представляет интерес с точки зрения
положительного и дифференциального диагноза. Острая гемолитическая анемия иногда
может представлять угрозу для жизни. Гемолитическая анемия с хронической эволюцией
может осложняться энцефалопатией, гемосидерозом, и.д., поэтому возможны тяжелые
осложнения, такие как апластические кризы, вено-окклюзионные кризы, кризы разрушения
селезенки. В Республике Молдова чаще встречаются микросфероцитоз, талаземические
синдромы, аутоиммунные гемолитические анемии. Правильный диагноз и соответствующее
лечение гемолитической анемии предотвратит тяжелые осложнения заболевания.

II. Студент должен знать

1. Физиологический гемопоэз. Эритроцит и его функции. Физиологический гемолиз.

2. Понятие патологического гемолиза. Внутрисосудистый гемолиз и внесосудистый гемолиз.
3. Клинико-параклиническая характеристика гемолитического криза. Острый гемолиз и
хронический гемолиз.
4. Классификация гемолитических анемий.
5. Гемолитическая анемия из-за дефектов эритроцитарной мембраны. Наследственный
микросфероцитоз: этиология, патогенез, положительный и дифференциальный диагноз,
лечение, профилактика.
6. Аномалии эритроцитов. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы: этиопатогенез,
положительный и дифференциальный диагноз, лечение, профилактика.
7. Нарушения гемоглобина. Талассемические синдромы: большая и малая талассемия.
8. Дрепаноцитоз
9. Осложнения при гемолитической анемии: апластический криз, вено-окклюзионные
кризы, кризы разрушения селезенки.
10. Общие принципы лечения наследственной гемолитической анемии.
11. Спленэктомия при наследственных гемолитических анемиях.
12. Иммунологически приобретенные гемолитические анемии: аутоиммунные,
гетероиммунные. Тест Кумбса. Лечение гемолитических аутоиммунных анемий.
 13. Неиммунологические гемолитические анемии. Микроангиопатическая гемолитическая
анемия.
14. Лекарства которые часто вызывают гемолиз
15. Профилактика гемолитической анемии.

III. Схема междисциплинарных связей.

1. Кафедра нормальной физиологии
2. Кафедра cемиологии
3. Кафедра внутренней медицины.
4. Кафедра гематоонкологии.

IV. Студент должен обладать

1. Читать гемограмму ребенка любого возраста
2. Оценка биохимических данных, характерных для гемолиза.
3. Определение группы крови.
4. Показания и техника переливания крови

V. Практические навыки
1. Оценка гемолитической природы анемии
2. Определение стигмат дисембриогенеза.
3. Оценка степени анемии.

Распределение времени.

N Название этапа практического занятия Время в

минутах
1 Вступительная часть. Учебный зал. Присутствие. Оценка начальных знаний 15 мин
студентов с помощью коротких вопросов, простых тестов.

2 Оценка теоретической подготовки студентов по теме дня. 30 мин

3 Демонстрация классической методики обследования тематического 30 мин
пациента преподавателем
4 Самостоятельная работа студентов у постели больного. Курация больных. 50 мин
Распределение пациентов для кураций в педиатрических отделениях – каждый
студент у одного пациента. В конце курации каждый студент представляет
аргументацию презумтивного и клинического диагноза, лечение пациента в
письменной форме.

5 Презентация и обсуждение пациентов, листов наблюдения. 75 мин

Обсуждается 3-4 пациента с различными классическими формами
заболевания по теме, разного возраста, включая детей младшего возраста.
Студент представляет анамнез с вызывающими признаками повреждения
дыхательных путей, развития болезни до момента курации. Представляет
объективное обследования пациента: общее состояние, физическое
развитие, телосложение. Обследование дыхательного аппарата: осмотр,
перкуссия, пальпация, аускультация с соответствующими выводами.
Объективное обследование других систем и органов по мере
 необходимости. Оценка результатов анамнеза и объективного обследования
с постановкой предположительного диагноза (см. Лист). Составление
инвестиционного плана с аргументацией . Оценка параклинических
результатов и рентгенологическое исследование в листе наблюдения.
Аргументация клинического диагноза, осложнения заболевания.
Самостоятельная разработка плана лечения пациента.

6 Завершающий этап. В кабинете. Теоретическая дискуссия. Обсуждение 30 мин

особенностей каждого случая. Лечение в каждом конкретном случае, с
теоретическим параллельным обсуждением базового лечения в
соответствии с протоколами. Профилактика заболевания. Обсуждение и
анализ ошибок, допущенных при изложении клинического случая.

Тест. Выводы.

7 Инструкция по подготовке следующей темы 5 мин

270 мин

Основная литература

1 Cursul citit

2 Rudi M Curs de pediatrie/ USMF N.Testemiţanu. - Ch.: CEP Medicina, 1999, V. 1

4 Rusnac T., Rudi M. Curs de pediatrie/ Ch.: Medicina, 2001 V. 2

5 Ciofu E., Ciofu C. Esenţialul în pediatrie. - Bucureşti: Ed. Med. Amaltea, 2017

6 A. Voloc, V. Ţurea. Dezvoltarea copilului si conduita in maladiile nutritionale.-

Chisinau: Tipografia Centrala,2007
7 Culegere de teste in pediatrie / red. st. : M. Rudi, V. Turea ; USMF "Nicolae
Testemitanu" - Chisinau : Medicina , 2005. - 533 p.
8 Evaluarea paraclinica in pediatrie, indrumar practice. V. Turea, L. Bologa, G. Esanu,
...-Ch.,2009
Дополнительная литература

2 Iordachescu F. Pediatrie: V.1-2.- Bucureşti:Ed.Naţional,1999 V. 1 V. 2

3 Lazar D. Patologie pediatrică. V.1-2 .-Buc.:Ed.Naţional, 1999 V.1 V.2

4 Îndreptar de diagnostic şi tratament în urgenţe la copil. V.1-2 / Dimitriu A.S. ş.a. -

Vaslui, 1996 V. ,1 V. 2
14 Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник для студ. пед. фак. мед.ин-тов. В 2-х
томах. Изд. 5-е, перер. и доп. - С.-Пб.: Питер, 2004
15 Педиатрия: Перев. с англ./ Гл. ред. Н.Н.Володин.- М.: Гэотар, 1997

Интенсивная терапия в педиатрии: В 2-х Т./ Под ред. Дж. Моррея. - М., 1995
Т. 1
16 Nelson textbook of pediatrics R. M. Kliegman, B. F. Stanton, J. W. St. Geme III,
... - Philadelphia,2011
 Elaborarea metodica
pentru studenti la lectia practica pe tema: Anemii hemolitice la copii. Anemii hemolitice ereditare
dobindite (imune şi neimune).

I.Motivaţia. Sindromul anemic – frecvent întilnit in practica medicală. Circa 11% din anemiile copilului sint
anemii hemolotice. Anemia hemolitică – are ca element comun scurtarea duratei vietii eritrocitelor sub 20 –
15 zile prin hiperhemoliza necompensată ( durata normala de viată – 120 zile ). Hemoliza fiziologică a
eritrocitelor imbătrînite se produce in ficat, splină, maduva osoasă - zilnic circa 1% din eritrocite. Functia
principală a eritrocitului – transportul de oxigen la ţesuturi şi deci manifestarea clinică de bază este sindromul
hipoxic anemic. Hemoliza patologică se poate produce extravascular ( intracelular, corpuscular ) in SRE (
splina, ficat ) si intravascular ( extracelular, extracorpuscular ) preponderent prin anticorpi antieritrocitari.
Anemiile hemolitice dobîndite se clasifică în anemii hemolitice imune:izoimune,autoimune,heteroimune și
transimune;membranopatii dobîndite;anemii hemolitice dobîndite ca rezultat al distrucției mecanice a
eritrocitelor;anemii hemolitice dobîndite ca rezultat al acțiunii agenților infecțioși.Etiopatogenia este
determinată de către factorii imunologici,neimunolgici și leziuni mecanice ale eritrocitelor.Anemia hemolitica
poate avea evoluţie acuta si evoluţie cronica.Forma acută are o evoluție mai gravă,evidențiindu-se în prim
plan semnele de intoxicatie generală:vomă,dureri abdominale,paloare,febră,pe lîngă aceasta și
icter,cianoză,dispnee,urina întunecată la culoare.Forma cronică apare după vîrta de 10 ani și se identifică mai
mult prin examen de laborator,cu date de hemoliză intracelulară. Diagnosticul corect si tratamentul adecvat
ar preveni complicațiile severe ale maladiei.

II. Studentul trebuie sa cunoască:

1. Hematopoeza fiziologică. Eritrocitul si functiile lui. Hemoliza fiziologică.
2. Notiune de hemoliză patologică. Hemoliza intravasculară si hemoliza extravasculară.
3. Caracteristica clinico-paraclinică a crizei hemolitice. Hemoliza acută si hemoliza cronică.
4. Clasificarea anemiilor hemolitice dobîndite.
5. Anemiile hemolitice dobîndite imune:
autoimune,izoimune,heteoimune,transimune.Etiologie,patogenie,diagnostic pozitiv și
diferențial,tratament,profilaxie.
6. Anemiile hemolitice dobîndite ca rezultat al dereglărilor structurii membranei
7. Complicații în anemii hemolitice dobîndite.
8. Principii generale de tratament.
9. Splenectomia in anemii hemolitice dobîndite.
10. Testul Coombs. Tratament anemii hemolitice autoimune.
11. Indicații pentru hemotransfuzii.
12. Medicamente care provoaca frecvent hemoliza.
13. Profilaxia în anemii hemolitice dobîndite.

III. Schema legaturilor interdisciplinare:

1. Catedra de fiziologie normală.
2. Catedra de semiologie.
3. Catedra de farmacologie clinică.
4. Caterda de medicina internă.
5. Caterda de hematologie.
IV.Studentul trebuie se posede:
1. Aprecierea hemoleucogramei periferice.
2. Aprecierea datelor biochimice caracteristice hemolizei.
3. Determinarea grupei sanguine.
4. Indicatii si tehnici de transfuzie de singe.

V. Studentul trebuie sa aplice:

1. Aprecierea caracterului hemolitic al anemiei.
2. Determinarea stigmelor de disembriogeneză.
3. Aprecierea gradului anemiei.
4. Distribuirea timpului.

N Denumirea etapei lecţiei practice Timpul în

minute
1 Partea întroductivă. Sala de studii. Prezenţa. Aprecierea cunoştinţelor iniţiale 15 min.
ale studenţilor prin un iterogatoriu scurt, teste simple cu răspuns scurt.

2 Aprecierea pregătirii teoretice a studenţilor la subiectul zilei. 30 min.

3 Demonstrarea metodelor clasice de examinare a pacientului tematic de către 30 min.
profesor
4 Lucrul sinestătător al studenţilor la patul bolnavului. Curaţia bolnavilor. Repartizarea50 min.
pacienţilor pentru curaţie în secţi pediatrică – fiecare student

la un pacient. La finele curaţiei fiecare student prezintă argumentarea diagtnosticul

preventiv şi clinic în formă scrisă, tratamentul pacientului in formă scrisă.

5 Prezentarea şi discuţia pacienţilor, foilor de observaţie. 75 min.

Se discută 3-4 pacienţi cu diferite forme clasice de boală lasubiect şi de diferită
vârste, inclusiv copii mici. Studentul prezintă anamneza cu semnele evocatoare
pentru afectare respiratorie, evoluţia bolii până la momentul curaţiei. Prezintă
examenul obiactiv al pacientului: starea generală, dezvoltarea fizică, constituţia.
Examenul aparatului respirator: inspecţia, percuţia, palpaţia, auscultaţia cu
concluziile respective. Examenul obiectiv al altor sisteme şi organe la necesitate.
Aprecierea rezultatelor anamnezei şi a examenului obiectiv cu formularea
diagnosticului prezumptiv (citeşte de pe foaie). Alcătuirea planului de investigaţii
cu argumentarea lor. Aprecierea rezultatelor paraclinice şi examenului radiologic
din fişa de observaţie. Argumentarea diagnosticului clinic, al complicaţiilor bolii.
Lucrul de sinestătător-alcătuirea planului de tratament al pacientului.

6 Etapa finală. În sala de studii. Discuţii teoretice. Discuţia particularităţilor 30

fiecărui caz. Tratamentul la fiecare caz în parte, cu discuţia paralel teoretică a
principiilor tratamentului de fond conform protocoalelor. Profilaxia bopii.
Discuţia şi analiza greşelilor efectuate la prezentarea cazului clinic.

Test control. Concluzii.

7 Instrucţiuni pentru pregătirea următoarei teme 5 min.

270 min
 Literatura de bază Număr exemplare
bibliotecă

1 Cursul citit

2 Rudi M Curs de pediatrie/ USMF N.Testemiţanu. - Ch.: CEP Medicina, 1999, V. 1 284

3 Turea V.,Esanu G.,Vicol M.,/PCN „Anemia hemolitica dobindita la copii”

4 I.Corcimaru/Anemiile.Chisinau 2005

4 Rusnac T., Rudi M. Curs de pediatrie/ Ch.: Medicina, 2001 V. 2 304

5 Ciofu E., Ciofu C. Esenţialul în pediatrie. - Bucureşti: Ed. Med. Amaltea, 2002 146

6 B. Voloc, V. Ţurea. Dezvoltarea copilului si conduita in maladiile nutritionale.- 225

Chisinau: Tipografia Centrala,2007
7 Culegere de teste in pediatrie / red. st. : M. Rudi, V. Turea ; USMF "Nicolae 47
Testemitanu" - Chisinau : Medicina , 2005. - 533 p.

8 Evaluarea paraclinica in pediatrie, indrumar practice. V. Turea, L. Bologa, G. Esanu, 41

...-Ch.,2009
Literatura suplimentară

1 Autoimune Hemolytic Anemia (AIHA).Symptoms,diagnosis and tretment.Jean H.- 101

Editor.June 2016.
2 Immune Hematology.Diagnosis and Management of Autoimune
Cytopenias.Springer-Editor.2018

Immune Hemolytic Anemias.Lawrence S.,George G.,Churchill L.,2 edition

3
(January2,2014).

Iordachescu F. Pediatrie: V.1-2.- Bucureşti:Ed.Naţional,1999 V. 1 V. 2

4 Lazar D. Patologie pediatrică. V.1-2 .-Buc.:Ed.Naţional, 1999 V.1 V.2 63

5 Îndreptar de diagnostic şi tratament în urgenţe la copil. V.1-2 / Dimitriu A.S. ş.a. - 93

Vaslui, 1996 V. ,1 V. 2
6 Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник для студ. пед. фак. мед.ин-тов. В 2-х 80
томах. Изд. 5-е, перер. и доп. - С.-Пб.: Питер, 2004
7 Педиатрия: Перев. с англ./ Гл. ред. Н.Н.Володин.- М.: Гэотар, 1997 106

Интенсивная терапия в педиатрии: В 2-х Т./ Под ред. Дж. Моррея. - М., 1995 65
Т. 1
8 Nelson textbook of pediatrics R. M. Kliegman, B. F. Stanton, J. W. St. Geme III, 9
... - Philadelphia,2011