14.Миокардиодистрофии: понятие, клинические проявления, диагностика, лечение.

Это инфа из лекции Скибицкого

Миокардиодистрофия – группа вторичных поражений сердца, основой которых

являются не связанные с воспалением, опухолью иои первичной дегенерацией
(отложение продуктов патологического синтеза) нарушения обмена веществ и
дефицит энергии в миокарде, приводящие к обратимой на ранних стадиях развития
дистрофии кардиомиоцитов и клеток проводящей системы сердца, что клинические
проявляется различными растройствами сердечной деятельности. (лекция)

Миокардиодистрофия – невоспалительное поражение сердечной мышцы в виде

нарушений ее метаболизма под влиянием внесердечных факторов. (лекция)

Этиология:

Клинический случай.
Это то, что дала Корольчук на консультации по поликлинике.
Далее инфа из инета, в клин.реках и учебнике ничего нет.

Патофизиологический механизм заключается в развитии энергетического дефицита

в условиях адаптивной гиперфункции миокарда, направленной на поддержание
адекватного уровня функционирования сердечно-сосудистой системы в ситуации
длительного действия экстракардиальных причин. В результате наступает
повреждение миокарда и развивается картина миокардиодистрофии. Изменения,
возникающие в сердечной мышце, неспецифичны. При устранении действия
экстракардиального фактора изменения в миокарде поддаются обратному развитию.

В развитии Миокардиодистрофии выделяются 3 стадии:

I стадия. Адаптивная гиперфункция миокарда, как правило, с гиперкинетическим

вариантом кровообращения, возникающим вследствие дисфункции регулирующих
систем, увеличения влияний симпатоадреналовой и подавления воздействия
парасимпатической нервной системы.

Для II стадии характерно формирование обменно-структурных изменений,

приводящих к нарушению функции сердца.
При III стадии развиваются тяжелые патологические изменения обмена веществ,
структуры и функции сердечной мышцы, сопровождающиеся недостаточностью
кровообращения и нарушениями сердечного ритма.

Клиническая картина в соответствии с этапностью развития

миокардиодистрофии в определенной мере зависит от ее стадии.

На ранних этапах формирования миокардиодистрофии жалобы кардиального

характера могут отсутствовать. Быстрая утомляемость, снижение
работоспособности, плохая переносимость физических нагрузок могут быть
расценены как проявления основного заболевания. Наиболее часто пациенты
отмечают кардиалгии, локализующиеся в области верхушки сердца, длительные, не
имеющие четкой связи с физической нагрузкой в момент ее выполнения, не
устраняющиеся после приема нитроглицерина. В то же время как физические, так и
эмоциональные перегрузки нередко провоцируют кардиалгии у таких больных, но
чаще - спустя некоторое время. Иногда боли могут быть беспричинными. Кроме того,
многих пациентов беспокоят ощущения нехватки воздуха, одышка, сердцебиение. Во
II-III стадиях миокардиодистрофии могут появляться отеки, одышка в покое,
нарушения ритма и проводимости.

При объективном обследовании в начале развития миокардиодистрофии определяется

ослабление / тона над верхушкой сердца, короткий систолический шум, тахикардия. В
последующем может формироваться ритм галопа за счет возникновения
патологического III тона, часто обнаруживаются нарушения ритма и проводимости
(экстрасистолия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковая и атриовентрикулярная
блокада), появляется недостаточность кровообращения. Определенные клинические
проявления обусловливаются той экстракардиальной патологией, которая привела к
развитию миокардиодистрофии. Так, при микседеме могут значительно увеличиваться
размеры сердца, движения его стенок при этом вялые и замедленные; при
тиреотоксикозе очень рано может развиваться мерцательная аритмия; при анемиях
может симулироваться симптоматика клапанного порока сердца - может
выслушиваться систолический шум, типичный для недостаточности митрального,
трехстворчатого и аортального клапанов; при дисовариальных заболеваниях часто
больные жалуются на “приливы”, чувство жара, потливость, парестезии в конечностях
и т. д.

На ЭКГ нередко выявляется снижение и уплощение зубца Т, наиболее выраженное в

правых грудных отведениях (V3), реже в левых. Иногда смещается
сегмент ST, нарушается внутрижелудочковая проводимость. Если подобные
изменения устанавливаются на ЭКГ, с целью диагностики выполняются
фармакологические пробы (калиевая, обзидановая). В случае подобных изменений при
внутриклеточном дефиците калия прием внутрь 4-6 г калия хлорида может
нормализовать ЭКГ. При избыточном влиянии катехоламинов на миокард возможна
нормализация ЭКГ и течение 1 - 1,5 ч после приема 60-80 мг обзидана (анаприлина,
индерала). В случаях истощения запасов норадреналина в окончаниях симпатических
нервов сердца ЭКГ можно восстановить после приема b-адреномиметика изадрина.
Однако следует отметить, что данные фармакологических проб не надо
абсолютизировать. Только совокупность результатов клинических, инструментальных
методов и динамического наблюдения позволяет поставить диагноз
миокардиодистрофии.

Лечение.

1. Ликвидацию основного процесса, вызвавшего дистрофические изменения в

миокарде.
2. Регуляция обменных процессов в сердечной мышце (рибоксин, милдронат,
сафинор)
3. Нормализация электролитного баланса (препараты калия, магния),
4. Улучшение микроциркуляции (дипиридамол, теоникол, аспирин),
5. Восстановление катехоламинового баланса (анаприлин, обзидан, индерал).
6. Одновременно проводится антиаритмическая терапия, лечение сердечной
недостаточности.

Миокардиты: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение.

Миокардит – это групповое понятие (группа самостоятельных нозологических единиц

или проявление других заболеваний), поражение миокарда воспалительной природы,
инфекционной, токсической (в т. ч. лекарственной), аллергической, аутоиммунной или
неясной этиологии, с широким спектром клинических симптомов: от бессимптомного
течения, легкой одышки и невыраженных болей в грудной клетке, проходящих
самостоятельно, до сердечной недостаточности, кардиогенного шока,
жизнеугрожающих нарушений ритма и внезапной сердечной смерти.

Особенности миокардитов.

 Выявляются чаще в молодом и среднем возрасте

 Характерна гиподиагностика заболеваний
 У 10% пациентов, умерших от внезапной сердечной смерти, выявляются
признаки миокардита на вскрытии.

Этиология:

1. Идиопатический (50%)
2. Инфекционные заболевания:
− Вирусы (Коксаки тип А, В, ECHO, аденовирусы, вирусы гриппа А,В,
аденовирусы, вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирусы, гепатит В и С,
краснухи, арбовирусы, ВИЧ, полиомиелита) НАИБОЛЕЕ ЧАСТАЯ ПРИЧИНА
− Бактерии (стептококки, стафилококки, борелии, коринебактерии дифтерии,
сальмонеллы, микобактерии туберкулеза, хламидии, риккетсиии
− Простейшие (трипаносомы, токсоплазмы)
− Паразиты (эхинококки, трихинеллы)
− Грибы (кандиды,актиномицеты)
3. Аллергический (эозинофильный)
− Пенициллины
− Ампициллин
− Гидрохлортиазид
 − Метилдопа
− Сульфаниламиды
4. Токсический
а) Лекарства: литий, доксирубицин, кокаин, КХА, карбамазепин
б) Токсины окружающей среды: углеводороды, угарный газ, мышьяк, свинец,
фосфор, ртуть, кобальт

5. Воздействие физических факторов: лучевая терапия, тепловой удар,

переохлаждение
6. При системных заболеваниях: саркоидоз, ДЗСТ (СКВ, ССД, РА), гранулматоз
Вегенера, болезнь Кавасаки, болезнь Крона, НЯК, тиреотоксикоз
7. Перипортальная кардиомиопатия.
8. При реакции отторжения сердечного трансплантанта
9. Тиреотоксический

Классификация (лекция)

1.По этиологии:

2. По распространенности

− Очаговый (чаще нарушение проводимости, аритмии)

− Диффузный (дилатация камер, СН)

3. По течению:

− острый
− подострый
− хронический
4. По клиническим вариантам «маскам»

− малосимптомный
− псевдокоронарный
− декомпенсированный
− аритмический
− тромбоэмболический
− смешанный

5.Клинико-морфологическая классификация миокардита (рекомендации)

1. Молниеносный М.

 Четко очерченное начало заболевания в течение 2 недель.

 Развивается стремительно в виде острой сердечной недостаточности,
кардиогенного шока или жизнеугрожающих нарушений ритма сердца.
 Характерна фебрильная лихорадка, четкую связь с перенесенным простудным
заболеванием / острой вирусной инфекцией, имевшей место примерно за 2 недели
до манифеста миокардита.
 При эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ) множественные очаги активного
воспаления.
 Снижение ФВ ЛЖ в отсутствие дилатации ЛЖ.
 Исход: в течение 2 недель или наступает смерть(прогрессирующая СН), или полное
выздоровление с восстановлением структуры и функции миокарда

2. Подострый М.

 Начало стертое.
 Часто манифестирует с проявлений сердечной недостаточности или болевого
синдрома («маска» острого коронарного синдрома)
 При эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ) у большинства пациентов − умеренно
выраженные воспалительные инфильтраты.
 Снижение ФВ ЛЖ и дилатация ЛЖ.
 Исход: высокая частота трансформации в ДКМП.

3. Хронически активный М.

 Пациенты не могут четко определить начало, оно стертое.

 Доминируют жалобы, типичные для ХСН II-III ФК
 При эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ) активный или пограничный миокардит.
Умеренное снижение функции ЛЖ.
 Исход: формирование ДКМ или рестриктивной КМП обычно в течение 2–4 лет от
начала заболевания.
4. Хронический персистирующий М.

 Нечетко очерченное начало заболевания.

 Доминирует длительный болевой синдром или клинические проявления
ремоделирования миокарда с дилатационным или рестриктивным фенотипом.
 При эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ) длительное сохранение воспалительной
инфильтрации в миокарде в сочетании с некрозом миоцитов.
 Отсутствие дисфункции желудочков, незначительное снижение ФВ.
 Исход: в целом прогноз благоприятный.

Также отдельно выделяют 2 формы миокардита:

5. Гигантоклеточный миокардит (миокардит Фидлера). Обратите внимание,

Скибицкий делал на него акцент на лекции, очень тяжелый!

 Дебют болезни острый.

 Типично быстрое развитие выраженной недостаточности кровообращения с
доминированием в последующем прогрессирующей рефрактерной сердечной
недостаточности. Вторая особенность клинической картины – устойчивые
желудочковые нарушения ритма и нарушения проводимости сердца.
 Часто сочетается с аутоиммунными заболеваниями.
 При ЭМБ в воспалительном инфильтрате − гигантские многоядерные клетки –
результат трансформации макрофагов, содержащих фагоцитированные фрагменты
разрушенных кардиомиоцитов. Определяются зоны воспалительных инфильтратов,
очаги некроза КМЦ, рубцовой ткань.
 Прогноз – неблагоприятный. Чаще всего нужна трансплантация сердца.

6. Эозинофильный миокардит

 Дебют болезни острый.

 Доминируют проявления недостаточности кровообращения.
 Связь с аллергическими реакциями, лекарственной терапией, указания на
вакцинацию, глистную инвазию, в ряде ситуаций удается предположить связь с
приемом нового препарата или продукта питания. Чаще всего острые
эозинофильные аллергические миокардиты развиваются на фоне приема
сульфаниламидных препаратов, антиконвульсантов и психотропных препаратов.
 УЗИ − незначительное снижение сократительной способности сердца и
пристеночные тромбы в полостях сердца.
 ЭМБ − очаги некроза, эозинофильное доминирование в воспалительном
инфильтрате и вовлечение в патологический процесс эндокарда, что приводит к
формированию пристеночных тромбов.
  В исходе: может быть формирование эндомиокардиального фиброза, приводящего к
тяжелой, рефрактерной ХСН, высок риск ТРЭ осложнений.

Клиника.

Зависит от дебюта заболевания (рекомендации)

 Миокардит под маской ОКС (Острая боль в груди: часто начинается через 1–4
недели после возникновения респираторной или кишечной инфекции, подъем
или депрессия сегмента ST инверсия зубца T, по данным ЭХО-КГ снижена
сократимость ЛЖ/ПЖ или их дисфункция, повышение тропонинов I,T, при чем
может сохраняться в течение нескольких месяцев)
 Дебют или прогрессирование СН (от 2 нед до 3 мес. одышка, периферические
отеки, неприятные ощущения в грудной клетке, утомляемость, на ЭХО-КГ
снижение систолической функции ЛЖ/ПЖ, с/без утолщением стенок,
нарушения ритма)
 Дебют миокардита под маской ХСН Отличие от предыдущей только в
сроке!!!. СН длится более 3 месяцев.
 Дебют миокардита под маской жизнеугрожающих нарушений ритма и
проводимости (могут быть экстрасистолы, пароксизмы мерцательной аритмии,
суправентрикулярная тихикардия, ФЖ, !!!даже при очаговом миокардите могут
быть жинеугрожающие аритмии. Помимо аритмий для данного варианта
дебютом может быть развитие кардиогенного шока или тяжелой дисфункции
ЛЖ).

Для любого из этих дебютов важно исключить признаки коронарной паталогии.

Миокардит – диагноз исключения.

Это инфа из учебника по терапии

Диагностика.

Жалобы и анамнез.

 Жалобы на одышку, сердцебиение,тахикардию, эпизоды потери сознания,

повышенную утомляемость, пароксизмальную ночную одышку;
 анамнестические указания на перенесённую респираторную инфекцию или
гастроинтестинальную инфекцию;
 эпизоды ознобов, головной боли, мышечных болей, общего недомогания (следует
помнить, что, как правило, симптомы миокардита развиваются спустя 1–2 недели
от дебюта вирусного заболевания);

Объективные данные.

 Ослабление 1 тона на верхушке.

 Систолический шум на верхушке
 Кардиомегалия
 Признаки ХСН (положение пациента в кровати (ортопноэ); наличие отеков
нижних конечностей; наличие акроцианоза, набухания шейных вен.)
 Нарушения ритма. Могут возникать при очаговой миокардите и стать причиной
смерти даже при отсутствии других симптомов.

Лабораторные данные

1. ОАК. Лейкоцитоз, с эозинофилией при эозинофильном варианте, ↑СОЭ

2. БХ. Тропонины I и T ↑ у 50% больных миокардитом, доказанным ЭМБ. МВ
фракция ↑ у 3,7%
3. Иммунное исследование. Тл и Вл в норме, !НО ↓ фракция NK, клеток с
антителозависимоцитотоксичностью и кл-супрессоров ( При миокардите часто
запускается аутоиммунный процесс: внедрение вируса -> репликация –>
повреждение кардиомиоцита -> его гибель и запуск аутоиммунной реакции)
4. Определение титра вирусных АТ.

Диагностический титр – 4х кратное увеличение АТ. Но появляется поздно и не

влияет на принятие терапевтического решения.

Инструментальные методы.
1. ЭКГ. (признаки у 70-83%) Уплощение, двухфазность или инверсия Т, смещение
сегмента STпаталогический Q и ↓ ампл. R в V1-V4 (дебют под маской ОКС).
Нарушение ритма и проводимости ( ФП, ЭС, БНПГ) !!! Если появилось
нарушение ритма через 2 нед. После инфекционного заболевания – всегда
миокардит.
2. Рентген ОГК. Дилатация сердца, в большей части ЛЖ. Признаки застоя в МКК.
3. ЭХО-КГ. Дилатация полостей сердца, ↓сократит. фун, нарушение локальной и
общей сократимости, нарушение диастолической функции миокарда.
4. Сцинтиграфия миокарда + однофотоновая эмиссионная КТ.

 С аутолейкоцитами, меченными 99-Тс: ЛТ устремляются в очаг

воспаления.

 С цитратом галиия-67: галлий обладает аффинностью к нейтрофильным

ЛТ, МОН, активир. Тл, которые способны мигрировать в очаг воспаления.

5. МРТ с контрастированием. Контрасты – омнискан, галодиалид. Накапливаются

во внеклеточной жидкости, являются маркерами воспалительного отека
миокарда.

6. Эндомиокардиальная бипсия (ЭМБ). Показанием для ЭМБ является: очень

тяжелое течение заболевания (гигантоклеточный миокардит Фидлера) или
неэффективность проводимой терапии. ЭМБ относительно безопасна, редко
приводит к осложнениям. Необходимо 3 и более биоптатов. «+№ миокардит при
наличии воспалительной инфильтрации и некрозов КМЦ.

*** Золотой стандарт! Но – дорого, не везде есть оборудование, специалисты,

лаборатория для исследования гистологии + попробуй обосновать, что она
тебе нужна.

Диагностически значимые критерии при предполагаемом миокардите (Лекция +

кл.реки)

1. Связь с перенесенным инфекционным заболеванием (симптомы через 2

недели)
2. Острая боль в груди, в том числе по типу перикардита, или
псевдоишемическая боль.
3. Признаки застойной СН появившейся от 2 нед до 3 мес или же наличие и
ухудшение симптомов ХСН в течение >3 мес.
4. Сердцебиения и/или аритмия неясного генеза, и/или синкопальные состояния,
и/или предотвращенная внезапная смерть (успешная реанимация).
5. Кардиогенный шок, причина развития которого неясна(*отсутствие
поражения коронарных артерий и других сердечно-сосудистых и
 экстракардиальных заболеваний (пороки сердца, артериальная гипертония),
которые могли вызвать данное состояние).
6. ↑ в крови кардиоспецифических ферментов.
7. ↑ размеров сердца по данным ЭХО-КГ или Рентген-ОГК
8. Изменение иммунных показателей ( ↑ЦИК, РТМЛ)
9. Ослабление 1 тона, ритм галопа.
10. ЭМБ и/или МРТ с контрастированием и/или сцинтиграфия.

Лечение миокардитов направлено на (рекомендации)

— неотложную коррекцию жизнеугрожающих состояний (рефрактерная

недостаточность кровообращения, нарушения ритма и проводимости сердца);

— коррекцию хронических проявлений недостаточности кровообращения,

обусловленной дисфункцией миокарда и нейрогуморальной активацией;

— специфическое этиопатогенетическое воздействие на вирусную инфекцию и

иммунное воспаление

Неотложные мероприятия (в зависимости от ситуации)

СЛР, ИВЛ, окигенотерапия, диуретики ( отек легких, фуросемид) , антиангианальные (

при отеке легких! Нитроглицерин, изосорбида динитрат), инотропные препараты
(допамин, добутамин)

Применение преднизолона и азатиоприна в остром периоде оправдано только в случае

вирус-негативной воспалительной кардиомиопатии (эозинофильный,
гранулематозный, гигантоклеточный миокардит и лимфоцитарный миокардит,
ассоциирующийся с системными заболеваниями соединительной ткани, миокардит
при реакции отторжения трансплантированного сердца)

Коррекция нарушений ритма. Амиодарон, при его неперносимости – соталол.

Применение ББ в острый период миокардита НЕБЕЗОПАСНО. Поддерживающая доза
амиодарона составляет 100–200 мг/сут., Стартовая доза соталола – 20 мг 2 раза в
сутки. Максимальная доза – 160 мг 2 раза в сутки (его нельзя при СКФ < 40 мл/мин)

При молниеносных миокардитах возможно использование временной

электрокардиостимуляции и носимых дефибрилляторов

Чем ниже ФВ и тяжелее недостаточность кровообращения, тем более вероятен

тромбоз и эмболии. Поэтому либо:

Терапия низкомолекулрными гепаринами 2 недели (эноксапарин натрия –

квадрапарин, клексан, эниксум) с дальнейшим переходом на варфарин

Либо (из-за высокого риска развития кровотечения в современной клинике вместо

схемы «низкомолекулярный гепарин с последующим переводом на варфарин)
Терапия ривароксабаном (15 мг 2 раза в сутки в течение 21 дня с переводом на 20 мг 1
раз в сутки до 3 месяцев), либо апиксабаном (10 мг 2 раза в сутки в течение 7 дней с
переводом на 5 мг 2 раза в сутки до 3 месяцев).

Пациентам с острым миокардитом и стабильной гемодинамикой регулярное

применение:

— ингибиторов АПФ/АРА

— АРНИ (валсартан/сакубитрил) – перевод с ингибиторов АПФ при стабильной ХСН

II-III ФК с систолическим АД более 100 мм рт. ст. или в качестве начальной терапии
ХСН

— бета- адреноблокаторы (или ивабрадин при непереносимости бета-

адреноблокаторов и синусовом ритме с ЧСС более 70 в 1 минуту)

— АМКР (эплеренон) с целью уменьшения вероятности прогрессирования

заболевания

Противовирусная терапия

 использование интерферона бета-1b (энтеровирус, аденовирус и/или парвовирус

В19)
 Применение иммуноглобулинов (антивирусное и иммуномоделирующее
действие) и метода иммуноабсорбции(удалении антикардиальных антител, титр
которых повышен у пациентов с аутоиммунными заболеваниями и острым
аутоиммунным миокардитом) в лечении острого миокардита

Возможно рассмотреть иммуносупрессивную терапию

Преднизолона в монорежиме или в комбинации с азатиоприном, циклоспорином

16.Гипертрофическая кардиомиопатия: патогенез нарушений внутрисердечной

гемодинамики, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному
лечению.

Гипертрофическая КМП- генетически детерминированное заболевание сердца,

характеризующееся значительной ГЛЖ ≥ 15 мм по данным УЗИ сердца и имеющее
неясный генез.
Классификация.
1) Обструктивная (сужающая выносящий тракт ЛЖ) и необструткивную ГКМП
2) Симметричная (вовлечение всех стенок ЛЖ) и ассиметричная (вовлечение одной
из стенок) ГКМП.
3) Может быть апикальной – охватывает изолированно верхушку сердца
 4) Может быть гипертрофия верхней части межжелудочковой перегородки, тогда
говорят о мышечном субаортальном стенозе ( одна из причин стеноза аорт.кл.)
Этиология:
Генетически обусловеленное заболевание, так называемая БОЛЕЗНЬ САРКОМЕРА,
наследующееся по АУД типу. Связано с генетическим дефектом в гене/генах,
кодирующих белки саркомера (актина, легких цепей миозина, тропонина Т,
тромомиозина и др.)
Патогенез:

Субаортальный стеноз

2 основных механизма:
1)Механизм обструкции при ГКМП:
Самый частый вариант обструктивной КМП – субаортальный стеноз. Гипертрофия
межжелудочковой перегородки приводит к нарушению тока из ЛЖ в аорту (см
картинку, створки АО клапана приближаются к перегородке), помимо этого возникает
парадоксальное движение створки МК. Эта створка в систолу смещается вперед,
приближаясь к межжелудочковй перегородки, а иногда даже полностью смыкается с
ней на короткое время (0,08с.), что приводит к появлению или нарастанию обструкции
выносящего тракта (аорты).
Далее можно рассказывать гемодинамику аортального стеноза.

Кровь из ЛЖ должна преодолеть гипертрофированную перегородку и пройти сквозь

АК, нарастает давление в ЛЖ, усиливается ГЛЖ. Долгое время она компенсирована.
Возникает натяжение хорд сосочковых мышц МК, он не может нормально смыкаться,
возникает ОТНОСИТЕЛЬНАЯ митральная недостаточность ( расширяется фиброзное
кольцо клапана, т.е, он смыкается, но отверстие стало большим из-за растяжения,
поэтому МК уже не может полностью его закрыть), часть крови в систолу
регургитирует в ЛП, со временем дилатация и гипертрофия ЛП, повышение давления
в ЛА, застой в малом круге кровообращения, ГПЖ и т д.
2)Нарушение диастолической функции сердца. Жесткость миокарда вследствие
гипертрофии, дезорганизации КМЦ и интерстициального фиброза приводит к
затруднению растяжения его стенок в диастолу, сердце нормально не расслабляется -
> диастолическая дисфункция.
Клиника.
1) Может произойти внезапная сердечна смерть чаще всего в результате ФЖ (у
молодых пациентов < 35 лет)
2) Бессимптомное течение (чаще при необструктивном типе). Могут жить долго,
>75 лет
3) Одышка (из-за диастолической дисфункции и застое в МКК)
4) Боль ( коронарные сосуды отходят выше устья аорты, малый СВ при
обструктивном типе, коронарная недостаточность, ангинозная боль;
неангинозная боль может быть связана с плохим диастолическим
расслаблением)
5) Синкопальные состояния ( головокружения, вплоть до потери сознания (малый
СВ, снижение церебрального кровотока))
6) Нарушение ритма (часто ФП, ТП, ЖЭ, ФЖ) ощущение перебоев в сердце

Варианты ГКМП(маски) (давал на лекции Скибицкий, вдруг спросит)

1. Малосимптомный
2. Вегетодистонический
3. Инфарктоподобный
4. Кардиалгический
5. Аритмический
6. Декомпенсационный
7. Псевдокронарный
8. Смешанный
9. Молниеносный

Диагностика:
1. Жалобы (см выше)
2. Физикальные данные
При осмотре – «бледный порок», возможен циназ при нарастании ХСН
При пальпации – верхушечный толчок разлитой, смещено влево и вниз ( в 6 м/р)
При перкуссии – расширение границ сердца влево
При аускультации – 1 тон ослаблен (относительная митральная недостаточность), 2
тон расщеплен на аорте (градиент давления) Систолический шум на аорте
(градиент давления). Систолический шум на МК( регургитация крови через
расширенное фиброзное кольцо из ЛЖ в ЛП)
3. Лабораторные данные ( м.б ↑ тропонины( как при ГКМП, так и при
развивающемся на фоне обструкции ИМ), Натрийуретический пептид (ранний
маркер ХСН), ↓ СКФ( как осложнение острой ЛЖ недост)
4. ЭКГ. Признаки ГЛЖ, ГЛП, аритмий
5. Рентген ОГК. Кардиомегалия ( КТИ>45%)выбухание 4 дуги слева (=ЛЖ),
аортальная конфигурация сердца, форма «сапожка» или «утки»
6 ЭХО-КГ.

ГЛЖ > 15 мм, ГПЖ > 5 мм, малый размер полости, дилатация ЛП
При обструктивной КМП:
− парадоксальное движение передней створки МК
 − ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки( на 4-6 мм >
нормы и в 1,3 р. > толщины задней стенки ЛЖ)
− критерием диагноза считают градиент давления в верхнем тракте
левого желудочка (ГД ВТЛЖ) ≥ 30 мм.рт.ст. Если ≥ 50 мм.рт.ст, то это
говорит о гемодинамически значимой обструкции.

7 Нагрузочный тест с регистрацией ЭКГ и АД (для стратификации риска

внезапной сердечной смерти)
8 Стресс Эхо-КГ (латентная обструкция, риск ВСС)
9 Необходимо оценивать всем пациентам с ГКМП риск внезапной сердечной
смерти, шкала HCBRiskSCD ( 5-летний риск , если промежуочный и высокий
риск, рассматривают имплантация кардиовертера-дефибрилятора)

Лечение.

Медикаментозное.
Асимптомное течение
= ничего или, если ассиметричная гипертрофия ВТЛЖ, можно рассмотреть ББ или
недигидроперидины: верапамил. Начинаем с минимальных доз, затем титруем. Или,
если высокий риск по шкале ВСС, то можно рассмотреть иплантацию
кардиостимулятора.

Пропранолол от 40-8- мг/сут до 240 мг/сут

Метопролол от 25/50 мг/сутки до 100/200 мг/сутки
Бисопролол 1,25-2,5 мг/сутки до 10 мг/сутки
Верапамил (пролонгированного действия) от 120 мг/сутки до 240-480 мг/сутки

Появление симптомов + ГД в ВТЛЖ > 50 мм.рт.ст =

ББ, если противопаказан ББ, назначаем верапамил, противопоказан верапамил –
дилтиазем. Далее смотрим, улучшился ли градиент давления. Если он стал < 50
мм.рт.ст, то все ок, лечимся дальше, если не стал лучше, то необходимо рассмотреть
редукцию МЖП( межжелудочковой перегородки)

Если есть ХСН (2-4 ФК)

Если ФВ ЛЖ > 50% при любом ГД, то используем также ББ или верапамил или
дилтиазем, но добавляем малые дозы петлевых или тиазидных диуретиков
(гидрохлортиазид в дозе 25-50 мг/сутки)
Если ФВ < 50%, то назначаем 4 группы препаратов : ББ, иАПФ, антагонисты
альдостерона (эплеренон), малые дозы тиазидных или тиазидоподобных диуретиков,
если не помогает данная терапия, то ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СЕРДЦА.

Если есть ФП, то контролируем частоту и ритм, рассчитывает риск по ChaDS2VASc,

если нужно, назначаем антикоагулянты.

Хирургическое лечение.
1) Редукция межпредсердной перегородки. Показания: ГД в ВТЛЖ > 50 мм.рт.ст,
толщина межжелудочковой перегородки ≥ 20 мм.
 Производят трансаортальную миоктомию, которую пожно сочетать с
протезированием МК, чтобы убрать парадоксальное движение его передней
створки.
2) Чрескожная транслюминальная спиртовая аблация. В артерию,
кровоснабжающую гипертрофированнный участок миокарда, вводят алкоголь,
участок поддвергается некрозу, восстанавливается проходимость аорты, снижает
градиент давления.
3) Установка двухкамерного ЭКС. При этом замедляется работа ЛЖ,ПЖ,
увеличивается время для сокращения ЛЖ, это приводят к уменьшению амплитуды
движений межжелудочковой перегородки и снижению ГД.
4) Иплантация кардиовертера-дефебрилятора при частых пароксизмах ЖТ.
5) Трансплантация сердца

17.Дилатационная кардиомиопатия: этиология, клиника, диагностика, лечение.

ДКМП – заболевание, характеризующееся расширением камер сердца, нарушением

его сократительной функции и прогрессирующей ХСН.

ДКМП - характеризуется увеличение одного (левого) или обоих желудочков сердца,

систолической дисфункцией и нормальной толщиной стенок ЛЖ
ДКМП – еще называют застойной из-за неспособности сердца приданных
заболеваниях полноценно перекачивать кровь, вследствие чего эта кровь
«застаивается» в органах и тканях
ДКМП – самая частая из всех КМП
Мужчины в 2-3 раза чаще женщин
Смертность 70% за 5 лет
Третья по частоте причина ХСН

Этиология:
1) Идиопатическая ДКМП (первичная, генетически детерминированная)
2) Специфическая ДКМП (вторичная)
 Инфекционные поражения сердечной мышцы ( вирусы , бактерии)
 Токичсекое воздействие (алкоголь, кокаин, интоксикация некоторыми
металлами, лекарственными средствами)
 Витаминная недостаточность ( Вит. Гр В)
 Заболевания энодокринный желез ( щитовидная, гипофиз)
 Беременность ( перипортальная КМП)
 СЗСТ (СКВ, склеродермия, полиартериит)
 Семейно-генетические заболевания (миопатии)
 Стойкие тахиаритмии, которые способны вызывать так называемые
тахикардиомиопатии
Патогенез
1)ДКМП- как следствие генетической детерминированности. У 25% больных ДКМП
имеет семейный характер, выявлены мутации генов, отвечающих за синтез
кардиальных белков
2)ДКМП – как следствие перенесенного вирусного миокардита (см миокардит)
3)ДКМП – как следствие аутоиммунного повреждения (различные виды
кардиоспецифических антител).

Уменьшение количества полноценно функионирующих КМЦ приводит к расширению

камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца
расширяются, развивается систолическая и диастолическая дисфункция обоих
желудочков. Заболевание постепенно прогрессирует, приводя к ХСН.

Почему гибнут КМЦ? Повреждение провоспалительными цитоками, нарушение

синтеза АТФ вследствие чрезмерной стимуляции КХА сердца в результате
гиперактивации САС. КМЦ нормально не расслабляются, дефицит диастолы, энергия
не успевает накапливаться.

КХ приводят к констрикции артериол, это приводит к уменьшению почечного

кровотока, активации ЮГА, выработке ренина и синтезу АГ, который также вызывает
констрикцию атериол. Помимо этого, он способствует выделению альдостерона и
АДГ, усиливающих реабсобцию Na и Н2О, что приводит к увеличпению ОЦК,
формированию отеков повышению венозного возврата и росту преднагрузки
соответсвенно, а она в свою очередь приводит к венозному застою → снижению СВ и
развитию дыхательной недостаточности.
Клиника:
Специфических симптомов нет, характерных только для ДКМП, нет.
Синдромы:

 Кардиомегалии
 Дилатация полостей сердца
 Прогрессирующая застойная недостаточность кровтока
 Аритмии и нарушения проводимости
 Тромбоэмболия

Симптомы ДКМП чаще всего появляются в 3 или 4 декаде жизни.

1. Прогрессирующая ХСН. Застой в малом круге ( одышка, хрипы в лекгих,

ортопноэ, приступы сердечной астмы) и большом круге кровообращения
(периферическаие отеки, асцит, гепатомегалия, набухангие шейных вен0
2. Снижение СВ ( снижение периферического кровотока в виде цианоза слизистых
оболочек, акроцианоза, холодная влажная кожа,низкое систолическое АД)
3. Желудочковые и наджелудочковые нарушения ритма. Чаще всго бывает
мерцательная аритмия, сначала пароксизмы,однако быстро переходит в
постоянную форму.
4. Нарушение проводимости
5. Часто – тромбоэмболия, в т.ч. ТЭЛА и ОНМК.
6. Внезапная смерть или смерть от СН.
Диагностика.
ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ ( депрессия сегмента ST и
отрицательные зубцы Т в 1, aVL, V5,V6) и аритмий ( признаки ФП), БЛНП( ее
появление связывают с фиброзом миокарда, ееналичие дает высокий риск ВСС)
ЭХО-КГ дилатация камер сердца, симметричная и ассиметричная гипертрофия
миокарда, ↓ФВ ЛЖ, обструкция выходящего тракта ЛЖ, наличие недостаточности
МК, ТК ( расширение фиброзных колец), нарушение диастолической функции ЛЖ.
Рентген. Кардиомегалия, легочная гипертнезия, венозный застой, гидроперикард
МРТ и спиральная КТ. (большая точность информации о состоянии сердца)
Катетеризация сердца ( для измерения давления в полостях сердца, в ЛА и градиента
давления ЛЖ/аорта, исключение ВПС.
Эндомиокардиальная биопсия для исключения специфических заболеваний (диф
диагноз со вторичными КМП, искл гигантоклеточного и лимфоцитарного варианта).
При ДКМП – гипертрофия миоцитов, увеличение ядер, потеря миофибрилл,
интерстициальный фиброз.
Лечение.
Смотрим на табличку для того, чтобы понять принцип назначения.

Основные группы препаратов

1. иАПФ или АРА или АРНИ (при хорошей переносимости первых,
валсартан/сакубитрил)
2. ББ
3. АМР (антагонисты минералокортикоидов, спироналоктон, эплеренон)
4. Ингибиторы SGLT (дапоглифлазин, эмпаглифлазин)
5. Петлевые диуретики при гипергидратации (торасемид)

Дополнительный препараты:
ивабрадин при синусовой ритме ≥ 70, сердечные гликозиды при мерцательной
аритмии и синусовом ритме, оральные антикоагулянты (при ФП/ТП, после оценки
риска ТРЭ осложнений/инсульта, апиксабан, ривараксабан), амиодарон (соталол при
желудочковых нарушениях ритма)

Немедикаментозные методы:
1)Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ) – при QRS ≥ 130 мс, ФВ ≤ 35%.
Стимуляция ПЖ и ЛЖ, синхронизировання с предсердным стимулом, которая
позволяет корригировать внутрисердечное проведение с целью устранения
механической диссинхронии сердца. При этом возрастает производительность сердца
и снижается выраженность ХСН.
2)Протезирование МК.
3)Трансплантация сердца.

19.Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности.

Диагностика.
1) Жалобы. Одышка, утомляемость, сердцебиение, отеки, кашель
2) Объективные данные. Холодный диффузный цианоз, акроцианоз, набухание
шейных вен. Отеки плотные, симметричные, холодные, возможен асцит и
гепатомегалия.
3) Аускультация сердца. Ослабление 1 тона на верхушке ( расширение фиброзного
кольца), а также систолический шум на верхушке(шум регургитации),
проводящийся в подмышечную область, свидетельствует о формирующейся
относительной недостаточности МК. Акцент 2 тона на ЛА (застой в малом круге).
Появление 3 тона, формирующего картину «ритма галопа» - неблагоприятный
прогностический признак.
4) Аускультация легких – выслушиваются влажные незвонкие симметричные
мелкопузырчатые хрипы

Лабораторные данные:
5) ОАК (Hb, ЭР,ЛТ,ТРЦ, гематокрит)
6) Электролиты плазмы ( Na,K,Cl)
7) БХ( креатинин с подсчетом СКФ,глюкоза, HbA1c, ТГЦ, ОХ, ХС ЛПВП, ХС ЛПНП,
АЛТ,АСТ, ЩФ, ГГТ, мочевина, мочевая кислота, СРБ; тропонины I,T,КФК-МВ –
при ухудшении состояния, СТ3, СТ4, ТТГ, ферритин)
8) Мозгового натрийуретический пептид (BNP≥ 35 пг/мл) и N-терминальный
фрагмент
натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP≥125 пг/мл) в крови.
**Натрийуретические пептиды - биологические маркеры ХСН, показатели
которых также используются для контроля эффективности лечения.
9) ОАМ
Инструментальные методы
10) ЭКГ Нормальная – исключение из правил. Признаки ГЛЖ, отклонение ЭО влево.
Признаки рубцового поражения миокарда и БЛНПГ – предикторы низкой
сократимости ЛЖ. Аритмии, особенно мерцательные. Признаки электролитных
расстройств.
11) Рентген ОГК. Кардиоторакальный индекс(КТИ) > 50 – кардиомегалия. Но!
Нормальные размеры сердца не исключают диастолическую дисфункцию. Признаки
венозного застоя.
12) ЭХО-КГ.
Важно! Определить ФВ ЛЖ. Выделяют:
 СН с низкой ФВ (≤40%),
 СН с промежуточной ФВ (40-49%)
 СН с сохранненной ФВ ≥50%.
Также есть СН с увеличевшейся ФВ - СН с иходной ФВ ≤40% и увеличением ФВ
≥10%
Оценивают толщину стенок, размер полостей, диаметр отверстий, наличие
диастолической, систолической или смешанной дисфункции, давление в полостях и в
сосудах.

При недостаточной информативности ЭХО-КГ, выполненной в покое, а также при

ИБС, возможно проведение дополнительных неинвазивных методов (стресс-Эхо-КГ,
нагрузочные тесты, МРТ, радиоизотопные методы)

13)Стресс-ЭхоКГ. Нагрузочная или фармакологическая. В качестве физической

нагрузки обычно используют велоэргометрию в положении лежа. Фармакологическая
нагрузка – добутамином с целью диагностики жизнеспособного миокарда.
14)Нагрузочные тесты. Физ нагрузка от 8 до 12 минут с применением тредмила или
велоэргометра, которые моделируют увеличение крутизны наклона условной
дистанции, особенно под контролем спироэргометрии.

В рутинной практике чаще применяется тест 6-ти минутной ходьбы. Коридор в

учреждении делят по 1м, пациент должен пройти в приемлемо быстром для него
темпе с часами дистанцию в течение 6 минут. Оценка:
Также необходимо оценить состояние больного по шкале ШОКС (см. табл)

Степень тяжести ХСН можно оценить с использованием шкалы ШОКС (шкала

оценки клинического состояния).
Инвазивные методы диагностики:
 Коронарангиография с вентрикулографией (показана пациентам с СН и
стенокардией напряжения)
 Мониторинг гемодинамики ( с помощью катетера Свана-Ганса) – чаще при ОСН
 Эндомиокардиальная биопсия (в случае неясного генеза)

Лечение ( смотрим на табличку в вопросе по ДКМП, тактика лечения со СнФВ)

Основные группы препаратов
1. иАПФ или АРА или АРНИ (при хорошей переносимости иАПФ, перевод на
валсартан/сакубитрил или в качестве начальной терапии)
2. ББ ( или ивабрадин при неперносимости ББ и ЧСС > 70)
3. АМКР (антагонисты минералокортикоидов, спироналоктон, эплеренон)
4. Ингибиторы SGLT2 (дапоглифлазин, эмпаглифлазин)
5. Петлевые диуретики при гипергидратации (торасемид)

1.Для лечения ХСН применяются следующие иАПФ: каптоприл, хинаприл,

лизиноприл, периндоприл, рамиприл, спираприл, фозиноприл, эналаприл и
другие

Валсартан+сакубитрил рекомендуется применять вместо иАПФ/АРА у пациентов с

симптоматической СН со сниженной ФВЛЖ и сохраняющимися симптомами СН,
несмотря на оптимальную терапию иАПФ/АРА, бета-адреноблокаторами и
альдостерона антагонистами для снижения риска госпитализаций из-за СН и
смерти. Инициация терапии валсартан+сакубитрил вместо иАПФ/АРА рекомендуется
у пациентов со сниженной ФВЛЖ, госпитализированных по причине декомпенсации
ХСН после стабилизации параметров гемодинамики для дальнейшего снижения риска
госпитализаций из-за СН и смерти.
Рекомендуется стартовая доза при стабильной ХСН
валсартан+сакубитрил**49/51мг 2 раза в день, целевая доза – 97/103мг 2 раза в день.
У пациентов, не получавших ранее терапию иАПФ или АРА, или получавших эти
препараты в низких дозах, начинать терапию валсартан+сакубитрил следует в дозе
25,7/24,3 мг 2 раза в сутки с медленным повышением дозы.
Перевод на валсартан+сакубитрил осуществляется не ранее чем через 36 часов после
приема последней дозы иАПФ.

2.АРА рекомендуются пациентам с симптомами СН, неспособных переносить иАПФ

Под «непереносимостью» иАПФ следует понимать: наличие
индивидуальной непереносимости (аллергии), развитие ангионевротического отека,
кашля. Нарушение функции почек, развитие гиперкалиемии и гипотонии при лечении
иАПФ в понятие «непереносимость» не входит и может наблюдаться у пациентов с
ХСН с одинаковой частотой как при применении иАПФ, так и АРА
Не рекомендована «тройная» блокада.
3.Бета-адреноблокаторы (β-АБ) дополнительно к иАПФ рекомендуются всем
пациентам со стабильной симптоматической сердечной недостаточностью и
сниженной фракцией выброса ЛЖ для снижения риска госпитализации из-за СН и
смерти. Терапия иАПФ и β-АБ должна начинаться как можно раньше у
пациентов с ХСН и сниженной ФВ ЛЖ. β-АБ так же обладают антиишемическим
эффектом, более эффективны в снижении риска внезапной смерти, и их применение
приводит к быстрому снижению смертности пациентов ХСН по любой причине.
β-АБ рекомендуются пациентам после перенесенного ИМ и с наличием
систолической дисфункции ЛЖ для снижения риска смерти и профилактики
развития симптомов СН.

4.Альдостерона антагонисты рекомендуются всем пациентам с ХСН II-IV ФК и ФВ

ЛЖ
≤ 40%, для снижения риска госпитализации из-за СН и смерти.
При применении альдостерона антагонистов в комбинации с иАПФ/АРА
и бета-адреноблокаторами наиболее опасно развитие выраженной гиперкалиемии ≥
6,0ммоль/л, что встречается в повседневной клинической практике значительно
чаще,нежели чем в проведенных исследованиях

5.Пациентам с ХСНнФВ с сохраняющимися симптомами СН несмотря на терапию

иАПФ/АРА/валсартан+сакубитрил, бета-адреноблокаторами и альдостерона
антагонистами рекомендован препарат дапаглифлозин для снижения риска
сердечно-сосудистой смерти и госпитализаций по поводу СН

6.Диуретики рекомендуются для улучшения симптомов СН и повышения физической

активности у пациентов с признаками задержки жидкости
Диуретики вызывают быструю регрессию симптомов ХСН в отличие от
других средств терапии ХСН.
Оптимальной дозой диуретика считается та низшая доза, которая обеспечивает
поддержание пациента в состоянии эуволемии, т.е. когда ежедневный прием
мочегонного
препарата обеспечивает сбалансированный диурез и постоянную массу тела. У
пациентов ХСН диуретики должны применяться в комбинации с β-АБ, иАПФ/АРА,
альдостерона антагонистами (при отсутствии противопоказаний к данным группам
препаратов).

ЕЛЬНО
ДОПОЛНИТЕЛЬНО:

=Применение ивабрадина рекомендуется пациентам только с синусовым ритмом,

ФВ ≤ 35%, симптомами ХСН II-IV ФК и уровнем ЧСС ≥ 70 в 1 мин., обязательно
находящихся на подобранной терапии рекомендованными (или максимально
переносимыми) дозами β-АБ, иАПФ/АРА/ валсартан+сакубитрил** и альдостерона
антагонисты для снижения госпитализаций и смертности по причине СН.

Механизм действия ивабрадина заключается в снижении ЧСС за счет

селективного ингибирования ионного тока в If-каналах синусового узла без какого-
либо
влияния на инотропную функцию сердца. Препарат действует только у пациентов с
синусовым ритмом.
Назначается дополнительно или вместо β-АБ в случае их непереносимости.
Рекомендуемая начальная доза ивабрадина составляет 5мг 2 раза в
сутки, с последующим увеличением через 2 недели до 7,5мг 2 раза в сутки. У пожилых
пациентов возможна коррекция дозы ивабрадина** в сторону ее уменьшения.

=Применение сердечных гликозидов у пациентов с ХСН ограничено. Из

существующих
препаратов рекомендован дигоксин, эффективность и безопасность других
сердечных гликозидов при ХСН изучена недостаточно. Назначение дигоксина
пациентам с ХСН не улучшает их прогноз, тем не менее, снижает количество
госпитализаций из-за ХСН, улучшает симптомы ХСН и качество жизни
Применение дигоксина в ряде случаев может только дополнять основную терапию.
У таких пациентов необходимо взвешенно подходить к назначению
дигоксина , и предпочтительно применять при наличии у пациента тяжелой
сердечной
недостаточности III-IVФК, низкой ФВ ЛЖ (<25%) в сочетании с наклонностью к
гипотонии. Оптимальной дозой дигоксина для лечения пациентов с ХСН считается
0,125-0,25мг/сутки.
Также возможно применение дигоксина для контроля ЧСС у пациентов с симптомами
ХСН иналичием тахиформы фибрилляции предсердий (ФП)

=Применения препаратов группы Омега-3 триглицеридов, включая другие эфиры и

кислоты для улучшения прогноза.

=Рекомендуется рассмотреть возможность назначения изосорбида динитрата в

редких случаях для снижения риска смерти у симптоматических пациентов с СН со
сниженной ФВЛЖ, не способных переносить иАПФ/АРА/валсартан+сакубитрил
(или имеются противопоказания)