Под аномалиями толстого кишечника понимают отклонения от структуры и/ или функции

толстой кишки возникшее вследствие нарушения развития организма.

Нарушения развития толстой кишки в период эмбриогенеза могут затрагивать все
процессы ее формирования.

В связи с этим, по классификации Г.И.Воробъева , выделяют:

 аномалии интрамуральной нервной системы:

 врожденную ангиодисплазию толстой кишки:
 врожденное удлинение толстой кишки:
 врожденное нарушение положения и фиксации толстой кишки:
 удвоение толстой кишки;
 сочетание различных аномалий;

Более чем в 80% случаев отмечается сочетание различных видов аномалий.

По происхождению различают аномалии развития и положения толстой кишки:
I. Врожденное нарушение роста ободочной кишки. Если на этапе развития эмбриона
рост кишечной стенки в результате каких- либо причин останавливается, то возникает
врожденное укорочение или отсутствие какого-либо отдела ободочной кишки. Как
правило, такая аномалия сочетается с другими, прежде всего ротационными.
Формирование ободочной кишки необычно большой длины за счет избыточного роста
носит название долихоколон. Наиболее часто удлинение отмечается в сигмовидной
кишке. В таких случаях говорят о долихосигме.
II. Положение и подвижность ободочной кишки определяется такими факторами, как
отношение ее к брюшинным покровам, длина и форма брыжейки, наличие фиксирующих
связок и спаек в брюшной полости. Наиболее часто встречающимися и имеющие
клиническое значение, нарушения фиксации ободочной кишки являются правосторонний
и левосторонний колоптоз, тотальный колоптоз, патологическая подвижность правых
отделов ободочной кишки. Наибольшее клиническое значение имеет патологическая
подвижность правых отделов ободочной кишки. Это состояние предрасполагает к
завороту слепой кишки, илеоцекальной инвагинации, развитию болевого синдрома.
Ненормальная подвижность правой половины толстой кишки, обусловленная наличием
общей брыжейки. Подвижная правая половина толстой кишки у ряда людей может ничем
не проявляться на протяжении всей жизни. Поэтому в анатомическом понимании этот вид
нарушения фиксации правой половины толстой кишки дает клиническое проявление и
становится источником тяжелых осложнений, следует рассматривать как самостоятельное
заболевание. Основными симптомами является боль в животе, локализующаяся, как
правило, в правой подвздошной области. Боль чаще постоянная, тупого характера, иногда
приступообразная, нередко иррадирует в крестец, спину и нижнюю конечность. Стойкий
хронический запор также является частым симптомом этого страдания, что, по-
видимому, связано с вторичными изменениями моторики правой половины ободочной
кишки. Характерным примером заболевания является метеоризм, сопровождающийся
иногда шумом плеска в правой подвздошной области.
III. Ротационные аномалии. Если рост кишечной трубки в процессе эмбриогенеза
проходил нормально, но были нарушены поворот ее и фиксация к задней стенке живота
на одном из этапов, то такое патологическое состояние приводит к возникновению
ротационных аномалий. Отсутствие ротации является редким, сочетающимся с тяжелыми
аномалиями других органов и поэтому несовместимым с жизнью плода состоянием. Вот
почему больные с отсутствием ротации кишечника во взрослой клинической практике не
встречается. При незавершенном повороте, или так называемой неполной ротации, суть
аномалии заключается в остановке поворота кишечной трубки на одном из его этапов.
Неполная ротация ( незавершенный поворот кишечника)- основной тип ротационных
аномалий, встречающийся у взрослых пациентов.
IV. При нарушении процесса реканализации кишечной трубки может развиться
атрезия толстой кишки, что приводит к острой кишечной непроходимости у
новорожденного, и поэтому подобные аномалии у взрослых не встречаются. Остальные
аномалии, такие как внутрипросветные септы или стриктуры, могут выявляться на
протяжении всей жизни человека. Редким состоянием в колопроктологической практике
является удвоение толстой кишки, которое чаще всего локализуется в прямой кишке.
V. Эмбриональные тяжи и спайки могут быть представлены различными вариантами, а
клинические проявления их будут обусловлены локализацией и выраженностью
симптомов нарушения кишечной проходимости.

иагностика. Наиболее информативным методом диагностики аномалий развития и

положения толстой кишки является рентгенологический. Исследование контрастной
бариевой клизмой позволяет сразу же определить положение толстой кишки в брюшной
полости, ее форму, подвижность при проведении исследования в положении больного
стоя и лежа.
Лечение. Если аномалия имеет неосложненный характер течения и в анамнезе
заболевания не было упоминания о перенесенных приступах кишечной непроходимости,
то такие клинические проявления, как запор и развитие болевого синдрома, требуют
проведения консервативных мероприятий. При неэффективности настойчиво проводимых
комплексных консервативных мероприятий может предприниматься оперативное
вмешательство.

Болезнь Гиршпрунга.
Болезнь Гиршпрунга - это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся
отсутствием ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки и
проявляющаяся характерным симптомокомплексом мегаколон.
Эти изменения состоят, главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и
подслизистого сплетений.
Причиной врожденного недоразвития интрамурального нервного аппарата толстой кишки
(аганлиоз) с развитием вторичного мегаколона до конца не ясен. Ведущую роль в
механизме развития болезни является мутации 4 генов, также существует теория, согласно
которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток
уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы,
такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная
инфекция. Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием факторов
внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального
нервного аппарата.
По распространенности аганглионарной зоны выделяют следующие варианты
болезни Гиршпрунга:

1. наданальный
2. ректальный
3. ректосигмоидный
4. левосторонний
5. субтотальный
6. тотальный.
Характерным для болезни Гиршпрунга является обязательное распространение аганлиоза
в дистальном направлении до внутреннего сфинктера. Случаи сегментарного аганлиоза
крайне редки.
Клиника. Самым ранним и основным проявлением заболевания является затруднение
опорожнения толстой кишки вплоть до полного отсутствия самостоятельного стула.
Возникновение других симптомов ( боль в животе, тошнота, отсутствие апатита,
похудание) зависит от продолжительности хронической кишечной непроходимости и мер
по ее устранению. Нередко обычные консервативные мероприятия( очистительные
клизмы) оказываются неэффективными. Постепенно в расширенных отделах
формируются каловые камни, достигающие а отдельных случаях в диаметре 20- 25-30 см.
Расширенная, атоничная кишка является местом постоянного скопления газов, поэтому
метеоризм – один из самых постоянных симптомов болезни Гиршпрунга и у взрослых.
Метеоризм и расширение ободочной кишки постепенно приводят к деформации живота и
грудной клетки. Живот значительно увеличен в размере, реберный угол развернут как при
эмфиземе легких. При пальпации живота определяется скопление каловых масс, особенно
выраженное в левых отделах и сигмовидной кишке. У части больных на фоне длительного
отсутствия стула вдруг появляется неудержимый понос, нередко сопровождающийся
коллаптоидным состоянием.
Диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых основывается на тщательном изучении
анамнеза, клинической симптоматики, результатов рентгенологических, и
функциональных методов исследования.
Рентгенологическое контрастное исследование толстой кишки (ирригоскопия) является
основным методом диагностики болезни Гиршпрунга. Наличие на снимках зоны сужения
в дистальном отделе толстой кишки с супрастенотическим расширением - это визитная
карточка аномалии.
Большое значение в диагностике имеет аноректальная манометрия, определяющая
состояние ректоанального ингибиторного рефлекса- отсутствие ректоанального рефлекса,
что характерно для болезни Гиршпрунга. Ректо-анальный рефлекс при манометрии
вызывался путем раздражения прямой кишки баллоном, в котором нагнетался воздух.
Диагностическими критериями болезни Гиршпрунга у взрослых включают в себя:

1. запоры с раннего детского возраста,

2. наличие зоны сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим
расширением на ирригограммах,
3. отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии,
4. положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэсетеразу,
5. отсутствие ганглиев интрамуральной нервной системы по данным
морфологического исследования.

Достоверный метод диагностики заболевания является выявление аганлионарной зоны в

толстой кишке- гистохимическое определение ацетилхолинэстеразы в слизистой
оболочке. Он основан на феномене избыточного накопления фермента в слизистой
оболочке аганглионарного сегмента толстой кишки. Для проведения исследования при
помощи ректоскопа и биопсийных щипцов брались кусочки слизистой оболочки прямой
кишки с уровней 5, 10,15 см от анального отверстия.
В сомнительных случаях, при отсутствии характерных жалоб, наличие нечеткой
рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение
прямой кишки, слабоположительной реакции на АХЭ, для более точной диагностики
болезни Гиршпрунга и других аномалий развития интрамуральной нервной системы
толстой кишки целесообразно применение разработанной в ГНЦК модификации биопсии
стенки прямой кишки по Свенсону. Суть техники операции заключается начиная на
расстоянии 6 см, проксимальнее зубчатой линии, в дистальном направлении из стенки
прямой кишки, захватываются все ее слои, и иссекается полоска тканей длиной 6 см и
шириной 1 см. Гистологическое исследование биоптата прямой кишки, включающего в
себя зону физиологического гипоганглиоза и вышерасположенный участок с
потенциально нормальными нервными сплетениями, позволяет дать более полную и
объективную оценку состояния нервного аппарата прямой кишки. При отсутствии
ганглиев на всем протяжении исследуемого препарата устанавливается диагноз толстой
кишки. Выявление редких отдельных ганглиев, как в дистальной, так и в проксимальной
части препарата говорит о гипоганглиозе толстой кишки.
Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга должна прежде проводиться с
другими формами или типами мегаколона.
Лечение. Целью лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга является нормализация
эвакуации содержимого толстой кишки. Эта цель может достигнута быть только
удалением или выключением аганлионарной зоны, если вышележащие отделы толстой
кишки не находятся в состоянии декомпенсации.
В течении последних лет, применяются многоэтапное хирургическое лечение. 1 этап
резекция сигмовидной кишки по Микуличу, субтотальная резекция толстой кишки
включает в себя: колостомия, илеостомия, резекция сигмовидной кишки по Гартману, по
Лахею. При достижении компенсации расширенных отделов ободочной кишки, второй
этап лечения колеблется от 6 до 1,5 года, выполняют реконструктивно-восстановительные
операции, операцию Дюамеля в модификации клиники ГНЦК.