Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего образования
«Ставропольский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра госпитальной терапии

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
к практическому занятию для студентов
5 курса специальности «педиатрия» по
учебной дисциплине «госпитальная терапия»

ТЕМА: ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

НЕКОРОНАРОГЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ МИОКАРДА
КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НЕКОРОНАРОГЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
МИОКАРДА

Методическая разработка составлена

доц., к.м.н. Знаменской И.А., асс.
Ерёменко А.М.

1
5. Теоретическая часть (аннотация- современное состояние вопроса)
Миокардиты вместе с первичными и вторичными кардиомиопатиями объединены в
группу некоронарогенных заболеваний миокарда, на долю которых приходится 7-9%
всех заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Миокардиты
Миокардит представляет собой поражение сердечной мышцы преимущественно
воспалительного характера, обусловленное опосредованным через иммунные
механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии,
химических и физических факторов, а также возникающее при аллергических и
иммунных заболеваниях.
Наиболее частыми причинами миокардитов являются инфекции
(инфекционные или инфекционно-токсические миокардиты). Вызвать миокардит
может практически любой инфекционный агент, однако более чем в половине случаев
возбудителями миокардитов являются вирусы, в первую очередь, энтеровирусы
Коксаки типа В. Важную роль в возникновении инфекционных миокардитов отводят
также цитомегаловирусам, аденовирусам, вирусам гриппа, кори, краснухи,
инфекционного мононуклеоза и др. Наиболее известными из бактериальных
инфекционно-токсических миокардитов являются дифтерийный (летальность — до 50–
60%) и скарлатинозный миокардиты.
Вторая группа причин, вызывающих так называемые аллергические
(иммунопатологические) миокардиты, объединяет различные заболевания и
синдромы, в основе которых лежат аллергические или иммунопатологические реакции,
в том числе на применение лекарственных препаратов, сывороток, при системных
заболеваниях соединительной ткани, бронхиальной астме, синдроме Лайелла, ожогах,
трансплантациях сердца и др.
К этой же группе причин миокардитов относятся иммунопатологические
(аутоиммунные) процессы, которые развиваются в результате перенесенной в прошлом
инфекции, например вирусной инфекции Коксаки типа В. Как правило, на этой стадии
заболевания присутствия вирусных частиц в кардиомиоцитах и интерстициальной
ткани обнаружить не удается. Отсутствуют также внесердечные проявления инфекции.
В этих случаях основное значение в возникновении воспаления сердечной мышцы
имеет клеточный и гуморальный иммунный ответ, “запущенный” инфекционным
агентом, при котором миокард инфильтрируется Т-лимфоцитами, IgG, аутоиммунными
антителами, комплементом и другими агрессивными иммунными факторами,
повреждающими кардиомиоциты. В этих случаях речь может идти о так называемых
инфекционно-аллергических миокардитах, которые нередко представляют собой
лишь дальнейшую стадию повреждения сердечной мышцы инфекционным агентом.
Наконец, к третьей группе причин миокардитов относятся заболевания и
патологические состояния, для которых характерно прямое токсическое воздействие на
миокард различных химических и биологически активных веществ (тиреотоксикоз,
уремия, алкоголь и др.), вызывающее иммунное воспаление сердечной мышцы с
признаками реакции гиперчувствительности замедленного типа. Миокардиты,
обусловленные этими причинами, принято называть токсико-аллергическими
миокардитами.
Таблица 1 Основные причины миокардитов Патогенетические

2
варианты миокардитов Основные причины миокардитов

Вирусы: Коксаки типа В, аденовирусы,

цитомегаловирусы, гриппа, кори, краснухи,
инфекционного мононуклеоза, гепатита В и С, ветряной
оспы, полиомиелита, арбовирусы, СПИДа и др.
Бактерии: стрептококки (в том числе при скарлатине),
дифтерии, стафилококки, пневмококки, менингококки, гонококки, сальмонеллы и др.
Инфекционные Спирохеты: лептоспироз, болезнь Лайма, возвратный тиф, и
инфекционно-токсические сифилис
Грибы: кандидоз, актиномикоз, аспергиллез,
кокцидиомикоз и др.
Простейшие: токсоплазмоз, трипаносомоз, шистозоматоз
и др.
Паразиты: трихинеллез и др.
Риккетсии: лихорадка Q, сыпной тиф и др.
Лекарственные средства (в том числе антибиотики,
сульфаниламиды и др.), сыворотки
Аллергические Системные заболевания соединительной ткани, васкулиты
(иммунологические), в том Бронхиальная астма, синдром Лайелла
числе инфекционно-
Ожоги
аллергические
Трансплантации органов
Инфекционно-аллергические процессы
(иммунопатологические реакции, развивающиеся в ответ
на перенесенную в прошлом инфекцию, признаки которой
в момент возникновения миокардита отсутствуют)
Алкоголь
Наркотики
Токсико-аллергические
Тиреотоксикоз
Уремия и др.
Воздействие любого этиологического фактора и сопровождающего его
иммунопатологического процесса на миокард приводит к глубоким нарушениям
структуры кардиомиоцитов, интерстициальной ткани, микроциркуляторного
сосудистого русла и к развитию в сердечной мышце воспалительного инфильтрата,
состоящего из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, макрофагов и других клеток,
отеку стромы, повреждению и некрозу кардиомиоцитов, замещению их фиброзной
тканью, снижению энергетического метаболизма кардиoмиоцитов. В результате
возникает ряд характерных изменений сердечной мышцы, которые определяют
клиническую картину и прогноз заболевания:

3
1. Воспалительный клеточный инфильтрат, отек стромы, некрозы и дистрофии,
развитие фиброзной ткани.
2. Снижение сократимости миокарда, систолической функции ЛЖ, нередко
дилатации камер сердца. Диастолическая дисфункция ЛЖ в результате
повышенной ригидности сердечной мышцы.
3. Застой в венах малого или (реже) большого круга кровообращения.
4. Формирование электрической негомогенности и нестабильности миокарда
желудочков, повышающих риск возникновения желудочковых аритмий.
5. Очаговое повреждение проводящей системы сердца с развитием
внутрижелудочковых и атриовентрикулярных блокад.
Существует мнение, что в некоторых случаях хронические миокардиты тяжелого
течения со временем трансформируются в ДКМП.
Классификация
По патогенетическим вариантам: • острые
• инфекционные и • подострые
инфекционнотоксические • рецидивирующие
• аллергические • латентные
(иммунологические), в том числе • хронические
инфекционно-аллергические По клиническому варианту:
• токсико-аллергические По  малосимптомный
распространенности воспалительного • псевдокоронарный
процесса: • декомпенсационный
• очаговые • аритмический
• диффузные • псевдоклапанный
• тромбоэмболический
По течению: • смешанный
К сожалению, в клинической практике точная диагностика
каждой из приведенных характеристик миокардитов часто вызывает большие
затруднения. Клиника
Проявления миокардита развиваются через 1-2 недели после начала инфекции.
Ноющие, колющие боли в области сердца без интоксикации, не снимаются нитратами,
однако при местном использовании НПВС в виде мазей и, особенно, при сочетании с
приемом индометацина постепенно затихают. Также встречаются слабость, адинамия.
У некоторых больных – явления сердечной недостаточности: одышка, отеки на ногах, у
большинства пульс больше 100 в мин.
Объективно: тахикардия в 60-70% > 100 в мин., экстрасистолия, АД, как
правило, снижается, а гипертония практически не встречается. Левый желудочек
увеличен в 9% случаев. Глухость I тона в 90% случаев, Мягкий систолический шум,
занимающий 1/2 и больше систолы. Маятникообразный ритм свидетельствует о
больших диффузных изменениях миокарда. Раздвоение тонов, появление III и IV
тонов, ритма галопа. Повышение температуры, часто субфебрилитет.
Инструментальная диагностика миокардита
1. На ЭКГ могут быть изменения реполяризации, тахикардия, аритмии. Если от начала
R до конца Т патологии не выявлено, то вероятнее всего, поражения миокарда нет.

4
2. Рентгенологические, эхокардиографические, сцинтиграфические признаки
кардиомегалии.
3. Субэндомиокардиальная биопсия, а иногда – коронарография и вентрикулография
используется в особых случаях для уточнения диагноза.
Лабораторная диагностика миокардита
Изменение белковых фракций – повышение α2 и γ-глобулинов. При
стрептококковой инфекции антистрептолизин О больше 500 ЕД, при вирусных –
антивирусные антитела > чем 1/160 или нарастают. При остром инфекционном
миокардите у 1/2 больных отмечено существенное повышение концентрации в
сыворотке крови IgA и IgG, у 44% больных миокардитом повышено содержание в
сыворотке ревматоидного фактора и ЦИК; абсолютное и относительное количество
Тлимфоцитов, включая и активные, отчетливо снижено, число В-лимфоцитов не
изменено; у 71,4% больных отмечена реакция торможения миграции лимфоцитов.
Течение миокардита зависит от его распространенности
Миокардит является в основном благополучно протекающим заболеванием.
Условно мы называем подобные формы очаговыми миокардитами. В части же случаев
(18-22%) заболевание сопровождается кардиомегалией, сердечной недостаточностью,
тяжелыми аритмиями (диффузная форма миокардита).
В случаях очагового миокардита отмечается болевой синдром типа кардиалгии,
изменения ЭКГ касаются лишь конечной части желудочкового комплекса – ST-T,
причем наблюдаются их определенная стадийность, быстрая позитивная ЭКГдинамика.
Могут быть отмечены острофазовые сдвиги кардиоспецифических ферментов крови –
КФК, МВ КФК, изоферментов ЛДГ, а также увеличение показателя теста дегрануляции
базофилов (ТДБ). В динамике наблюдается положительная эволюция ЭхоКГ-
показателей, рентгенокардиометрических данных.
При диффузных миокардитах отмечаются кардиомегалия, сердечная
недостаточность, расстройства сердечного ритма и проводимости. На ЭКГ могут
наблюдаться прямые признаки крупноочагового кардиосклероза – патологические
зубцы Q, QS, однако соответствующих динамических изменений ST-T не отмечается
("формальные" признаки очаговости). ЭхоКГ и рентгенологические данные
свидетельствуют о дилатации всех камер сердца, отмечаются серьезные нарушения
внутрисердечной гемодинамики и признаки легочного застоя. В подобных
диагностически сложных случаях приходится прибегать к субэндомиокардиальной
биопсии, а иногда – к коронарографии и вентрикулографии.
Миокардит Абрамова-Фидлера
Крайний вариант миокардита – миокардит Абрамова-Фидлера. В настоящее время
наиболее убедительна позиция его вирусной этиологии. Лечение симптоматическое в
условиях реанимационного отделения. При применении гормонов, антибиотиков,
нестероидных противо-воспалительных препаратов усиливается репликация вируса в
миокарде и вероятность ех.letalis достигает 100%.
Схема клинической диагностики миокардита по критериям
Нью-Йоркской ассоциации кардиологов
 Наличие предшествующей инфекции, доказанной клиническими данными и
лабораторными методами (выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации,
реакция связывания комплемента, реакция гемагглютинации, ускорение СОЭ,
появление С-реактивного белка).  Признаки поражения миокарда:
5
 1) Большие признаки: изменения ЭКГ, повышение активности
саркоплазматических энзимов в сыворотке крови (ЛДГ, КФК), кардиомегалия,
застойная недостаточность кровообращения, кардиогенный шок.
2) Малые признаки: тахикардия, ослабление I тона, ритм галопа.
Диагноз миокардита считается достоверным при сочетании предшествующей инфекции
с одним большим и двумя малыми признаками. Однако сочетание перечисленных
признаков скорее указывает на поражение миокарда, а не на наличие активного
миокардита. Сходные клинико-лабораторные признаки могут отмечаться после
перенесенной ОРВИ, обострения очаговой инфекции с чертами миокардиодистрофии,
ИБС.
Дифференциальный диагноз проводится с:
 нейроциркуляторной дистонией,
 ИБС,
 тиреотоксикозом,  ревмокардитом,
 остеохондрозом.
Лечение
Обычно при миокардите применяют постельный режим до 3-х недель.
Эмпирически назначают антибиотики, эффективные в отношении стрептококка, при
вирусной этиологии – иммуноглобулины. НПВС являются базисом лечения миокардита,
т.к. снижают содержание продуктов перекисного окисления липидов и повышают
активность ферментов антиоксидантной защиты. Десенсибилизирующие средства могут
использоваться в качестве вспомогательной терапии. К глюкокортикоидам отношение
сдержанное – применяют только при длительности процесса более 2-х недель с
последующей быстрой отменой при достижении ожидаемого клинического эффекта.
Средства, улучшающие метаболизм в миокарде (витамины В 1, В6, рибоксин, мексикор,
неотон и др.) после элиминации возбудителя.
Профилактика миокардита
Санация хронических очагов инфекции. После перенесённой ангины или гриппа
больные на 3 недели освобождаются от тяжелых физических нагрузок. После
перенесенного инфекционного миокардита 3 года весной и осенью проводится
противорецидивное лечение.
Кардиомиопатии
(от греч. kardia – сердцe, myos – мышца, pathos – болезнь) – группа заболеваний,
характеризующихся главным образом дистрофическими изменениями миокарда. Эта
группа включает различные заболевания некоронарного и неревматического
происхождения, разные по этиологии (метаболические, эндокринные и другие) и
патогенезу, но сходные клинически. Основное клиническое проявление
кардиомиопатий – недостаточность сократительной функции миокарда в связи с его
дистрофией.
Различают первичные (идиопатические) и вторичные кардиомиопатии. Классификация
первичных кардиомиопатий, заболеваний с неустановленной этиологией, основана на
патофизиологических особенностях.
Классификация первичных (идиопатических) кардиомиопатий:
 гипертрофическая (констриктивная);
 дилатационная (конгестивная);
6
  рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз);  аритмогенная
дисплазия правого желудочка.
Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия (ГКМП) имеет наследственный
характер и передается по аутосомному типу. Она встречается в различных возрастных
группах от 9 до 78 лет. Клапанный аппарат сердца и коронарные артерии не изменены.
Полости обоих желудочков либо не изменены, либо уменьшены в объеме. Масса сердца
обычно значительно увеличена до 600-650 грамм, в некоторых случаях до 12001300
грамм.
Различают две формы идиопатической гипертрофической кардиомиопатии:
диффузную и локальную. При первой форме отмечается диффузное утолщение
миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, правые отделы сердца
гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный.
Локальную обозначают как обструктивную или как “идиопатический
гипертрофический субаортальный стеноз”. При данной форме гипертрофия миокарда
выявляется в области межжелудочковой перегородки, что ведет к субаортальному
сужению (субаортальный мышечный стеноз).
При ГКМП наблюдаются следующие изменения внутрисердечной гемодинамики:
1) Выраженная гипертрофия ЛЖ и уменьшение размеров его полости.
2) Диастолическая дисфункция ЛЖ, ведущая к повышению давления в полости ЛП,
венах малого круга кровообращения и застою крови в легких.
3) Дилатация ЛП, обусловленная повышением давления наполнения ЛЖ и среднего
давления в ЛП.
4) Снижение сердечного выброса при относительно нормальной или возросшей
контрактильности миокарда и систолической функции ЛЖ.
5) Относительная коронарная недостаточность.
6) Электрическая негомогенность и нестабильность миокарда желудочков и
предсердий, что способствует возникновению аритмий и внезапной сердечной
смерти.
7) Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ (при обструктивной форме
ГКМП).
В отличие от фиксированной обструкции при клапанном стенозе устья аорты,
при ГКМП обструкция выносящего тракта ЛЖ носит динамический характер. В
области сужения выносящего тракта образуется зона низкого давления, которая
оказывает присасывающее действие на переднюю створку митрального клапана
(эффект насоса Вентури). Эта створка сближается с МЖП и в течение некоторого
времени даже полностью смыкается с ней, создавая препятствие на пути изгнания
крови в аорту.

7
Рис. 1. а – схема, поясняющая механизм переднесистолического движения митрального
клапана у больного с ГКМП; б – одномерная эхокардиограмма, на которой хорошо
заметны систолическое движение передней створки митрального клапана (отмечено
красными стрелками) и значительное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ. Степень
обструкции увеличивается при:
• увеличении сократимости ЛЖ (физическая нагрузка, активация САС, тахикардия,
применение инотропных средств и симпатомиметиков);
• уменьшении преднагрузки (вертикальное положение больного, проба Вальсальвы,
гиповолемия, прием нитратов);
• уменьшении постнагрузки (снижение ОПСС и АД, например, при приёме
дигидропиридиновых антагонистов кальция).
Клинические проявления ГКМП
У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно.
Первым клиническим проявлением заболевания может быть внезапная смерть, которой
часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической
нагрузки.
Клинические проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой,
возникающей в основном вследствие уменьшения эластичности стенок левого
желудочка, что приводит к нарушению наполнения левого желудочка и увеличению
диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии.
Другие симптомы включают стенокардию, утомляемость, синкопе или пресинкопе.
Клиническая симптоматика не связана с наличием и выраженностью обструкции
кровотока.
У большинства больных с обструкцией обнаруживается двойной или тройной
верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях и добавочный
IV сердечный тон. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается
систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа.
При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением
путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы
мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со
склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий
систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не
проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда
сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным "сосочковой"

8
митральной недостаточностью. Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной
проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию
сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии
часто появляется протодиастолический ритм галопа).
Инструментальные и лабораторные исследования при ГКМП
На ЭКГ обычно выявляют признаки гипертрофии левого желудочка и уширение
зубца Q во многих отведениях (II, III, aVF, V 4-6), что заставляет предполагать наличие
ранее перенесенного инфаркта миокарда, однако фактически является ЭКГ-признаком
гипертрофии перегородки. У многих больных при холтеровском
электрокардиографическом мониторировании регистрируют нарушения ритма, как
предсердные (суправентрикулярная тахикардия и фибрилляция предсердий), так и
желудочковые (желудочковая тахикардия).
Рентгенография грудной клетки может не выявить отклонений, хотя нередко
отмечают незначительное или умеренное увеличение контура сердца. Не наблюдается
увеличения корня аорты и кальцификации клапанов, что облегчает дифференцирование
этого состояния от клапанного аортального стеноза.
Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит
эхокардиография, выявляющая гипертрофию левого желудочка. В типичных случаях
толщина перегородки в 1,3 раза и более превышает толщину верхней задней части
свободной стенки левого желудочка. Перегородка может иметь необычный вид
орнаментированного стекла, что, видимо, связано с нарушением ее клеточной
архитектуры и миокардиальным фиброзом. У больных с обструкцией обнаруживают
патологическое переднесистолическое движение передней створки митрального
клапана. Для гипертрофической кардиомиопатии характерно уменьшение полости
левого желудочка, при этом увеличивается подвижность задней стенки и уменьшается
подвижность перегородки. В редких случаях при гипертрофической кардиомиопатии
наблюдается массивная гипертрофия верхушки, при этом на ЭКГ видны гигантские
отрицательные зубцы Т, а при ангиографии – «лопатообразной» формы левый
желудочек.
Кривая непрямой регистрации пульса сонных артерий имеет необычно резкий подъем
и часто обнаруживает конфигурацию остроконечного корпуса («spike-and-dome») при
наличии градиента давления при оттоке из левого желудочка. Радионуклидная
сцинтиграфия с таллием-201 и сканограммы объема крови позволяют визуализировать
размер и ориентацию межжелудочковой перегородки.
При гистологическом исследовании миокарда больных ГКМП обнаруживают несколько
специфичных для этого заболевания признаков:
• дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов;
• фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани
в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже
трансмуральных рубцовых полей;
• утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии
гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой
стенке.
Лечение ГКМП
Часто используются β-адреноблокаторы. Они могут в некоторой степени уменьшать
выраженность стенокардии и синкопе. Кордарон уменьшает частоту опасных для

9
жизни суправентрикулярных и желудочковых аритмий. При сочетании кордарона с
βадреноблокаторами этот эффект усиливается (доказано на примере бисопролола –
конкора). Препараты, блокирующие кальциевые каналы, в частности верапамил,
являются перспективными препаратами, способными повысить эластичность левого
желудочка, уменьшить диастолическое давление в нем, увеличить толерантность к
физической нагрузке и в некоторых случаях уменьшить выраженность обструкции
выброса из левого желудочка. У некоторых больных для уменьшения сократимости
левого желудочка и градиента оттока используют дизопирамид. Хирургическая
миотомия/миоэктомия гипертрофированной перегородки может привести к
длительному симптоматическому улучшению, однако высокая летальность,
достигающая 10%, заставляет использовать эту операцию лишь у больных с
выраженным заболеванием и высокой степенью обструкции, резистентных к
медикаментозной терапии. Возможно трансторакальное введение 96% спирта (под
контролем УЗИ) в гипертрофированную межжелудочковую перегородку, что вызывает
её коагуляционный некроз и, как следствие, уменьшение объема. Однако подобное
вмешательство сопряжено с высоким риском поражения эндокарда (с возможным
развитием эндокардита) и желудочковых аритмий.
К сожалению, попытки использовать для лечения больных ГКМ ингибиторы АПФ
оказались пока безуспешными.
При возникновении мерцательной аритмии, наряду с b-адреноблокаторами,
целесообразно назначить антикоагулянты непрямого действия (варфарин).
Необходимо избегать назначения дигиталиса, диуретиков, нитратов, нифедипина и
его производных, β-адренергических агонистов, особенно в случаях, когда известно о
наличии градиента давления при оттоке из левого желудочка.
Прогноз при ГКМП
Естественное течение гипертрофической кардиомиопатии весьма вариабельно, у ряда
больных состояние здоровья со временем улучшается или стабилизируется. Даже в
случае бессимптомного течения заболевания или при стабильном клинически
выраженном течении многие больные ГКМП умирают внезапно. Парадоксально, что
особенно высокий риск внезапной смерти отмечают у лиц молодого возраста с
невыраженной обструкцией или без обструкции. Поскольку внезапная смерть часто
наступает во время или сразу после физической нагрузки, всем больным с
гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия или отсутствия симптомов
заболевания следует избегать значительных физических нагрузок. Хотя
гемодинамический фактор и играет определенную роль, большинство смертей,
особенно внезапных, происходит, по-видимому, вследствие желудочковых аритмий.
Причина остальных случаев смерти, ассоциированных с ГКМП – прогрессирующая
сердечная недостаточность.
Дилатационная (конгестивная) кардиомиопатия (ДКМП)
Название этой формы кардиомиопатии определено патофизиологической
сущностью заболевания, но не этиологией. Для дилатационной кардиомиопатии
характерно резкое расширение (дилатация) полостей сердца. У ряда больных
прослеживается семейный анамнез. Мужчины страдают приблизительно в 2 раза чаще
женщин.
Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается от 500 до 1000
грамм, преимущественно за счет левого желудочка. При гистоморфологическом

10
исследовании обнаруживается дряблый и тусклый миокард, с белесоватыми
прослойками соединительной ткани. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не
изменены. В полостях сердца нередко находят пристеночные тромбы.
Микроскопически выявляется диффузный фиброз, который сочетается как с атрофией,
так и с гипертрофией кардиомиоцитов.
Клинически ДКМП проявляется тремя основными синдромами:
 систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной);
 частым возникновением нарушений сердечного ритма и проводимости
(желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ блокады и блокады ножек
пучка Гиса);
 тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга
кровообращения).
Наиболее важной клинической особенностью ДКМП является быстрое и
неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации сердечной
деятельности, а также рефрактерность к традиционному лечению ХСН.
Иногда больные ДКМП отмечают боли в области сердца, которые в большинстве
случаев отличаются от типичных приступов стенокардии. Боли часто имеют атипичную
локализацию и, как правило, не связаны с физической нагрузкой.
Внезапная смерть при ДКМП может наступить в результате фибрилляции,
асистолии или тромбоэмболии в легочный ствол или мозговые сосуды. К числу частых
осложнений относятся также тромбоэмболии в легочную артерию и артерии большого
круга кровообращения (мозговые, почечные, мезентериальные, артерии верхних и
нижних конечностей и др.), сопровождающиеся характерной клинической картиной.
Физикальное исследование при ДКМП
При общем осмотре выявляются известные признаки сердечной недостаточности:
акроцианоз, отеки ног, положение ортопноэ, увеличение живота в объеме, набухание
шейных вен, иногда положительный венный пульс и др.
При исследовании легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные
мелкопузырчатые хрипы. Отмечается увеличение печени. В далеко зашедших случаях
появляются признаки сердечной кахексии.
Пальпация: верхушечный толчок, как правило, усилен, разлитой, смещен влево и вниз.
Чаще всего можно выявить также эпигастральную пульсацию, что указывает на
наличие гипертрофии и дилатации ПЖ.
Перкуссия: обычно выявляется смещение влево левой границы относительной тупости
сердца и вправо – правой границы. Дилатация ЛП сопровождается смещением вверх
верхней границы сердца и сглаживанием “талии” сердца. Абсолютная тупость сердца
обычно расширена вправо за счет дилатации ПЖ.
Аускультация сердца: I тон на верхушке ослаблен. При развитии легочной гипертензии
определяется акцент и расщепление II тона. Нередко на верхушке выслушивается
протодиастолический ритм галопа (за счет появления III патологического тона), что
связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков. Характерны систолические
шумы на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана, которые
указывают на формирование относительной недостаточности митрального и
трикуспидального клапанов. При возникновении фибрилляции предсердий или
экстрасистолии тоны сердца становятся аритмичными.

11
Специфических изменений артериального пульса нет. При значительном снижении
сердечного выброса отмечается снижение систолического и пульсового АД, а в
тяжелых случаях – уменьшение наполнения и напряжения пульса. При возникновении
фибрилляции предсердий пульс аритмичный. Тахисистолическая форма мерцательной
аритмии сопровождается дефицитом пульса.
Инструментальная и лабораторная диагностика ДКМП
Не существует специфических признаков ЭКГ, характерных для ДКМП. На
ЭКГ обычно определяются:
• признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ.
Особенно характерна депрессия сегмента RS-Т в левых грудных
отведениях (V5 и V6) и отведениях I и аVL;
• признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка); 
фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца; 
удлинение интервала QТ.
Следует подчеркнуть, что в ряде случаев на ЭКГ можно выявить признаки
крупноочагового или трансмурального рубца в миокарде в виде патологических зубцов
Q и комплекса QS. Эти изменения отражают характерное для ДКМП развитие
очагового фиброза миокарда ЛЖ.
ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования
больных ДКМП. Во многих случаях эхокардиографическое исследование позволяет
впервые выдвинуть диагностическую концепцию ДКМП, оценить степень нарушений
систолической и диастолической функций желудочков, а также доказать отсутствие
клапанных поражений, заболеваний перикарда и т.д. Наиболее характерными
эхокардиографическими признаками ДКМП являются значительная дилатация ЛЖ при
нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение ФВ (ниже 30-20%).
Часто отмечается расширение других камер сердца (ПЖ, ЛП). Как правило,
развиваются тотальная гипокинезия стенок ЛЖ, а также значительное снижение
скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА
(допплеровский режим). Нередко визуализируются внутрисердечные пристеночные
тромбы. Следует помнить, что в некоторых случаях при ДКМП можно обнаружить
региональные нарушения сократимости ЛЖ и даже аневризму верхушки ЛЖ, что
затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с ИБС. Кроме того,
исследование в двухмерном и допплеровском режимах позволяет выявить характерные
признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов без
деформации их створок.
Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие изменения:
 признаки кардиомегалии;
 сглаженность контуров левых отделов сердца;
 шаровидную форму сердца за счет дилатации всех полостей (в тяжелых случаях); 
признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней
легких.
Коронароангиография и вентрикулография используются обычно в тех случаях, когда
возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики ДКМП и ИБС,
в частности, при решении вопроса о хирургическом лечении. У больных ДКМП
отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение

12
показателей КДО и резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной
сократимости миокарда ЛЖ.
Эндомиокардиальная биопсия проводится в специализированных научных центрах и
позволяет выявлять интенсивные поля интерстициального и периваскулярного
фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации.
Степень разрушения мышечных филаментов в биоптате имеет определенное
прогностическое значение.
Лечение больных ДКМП
представляет собой весьма трудную задачу. Поскольку причину заболевания в
подавляющем большинстве случаев установить не удается, патогенетическая терапия
больных должна быть направлена на:
• коррекцию ХСН;
• лечение и профилактику аритмий;
• лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений.
Больные ДКМП, как правило, рефрактерны к лечению традиционными инотропными
средствами, которые не только не приводят к уменьшению клинических проявлений
ХСН, но нередко способствуют возникновению сердечных аритмий.
Принципы современного лечения ХСН у больных ДКМП:
1. Ограничение физических нагрузок, а также потребления поваренной соли, особенно
при наличии отечного синдрома.
2. Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП.
3. β-адреноблокаторы в средних или низких дозах.
4. Диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые в комбинации с
антагонистами альдостерона – альдактон, верошпирон).
5. Нитраты.
6. Сердечные гликозиды.
7. Применение антиагрегантов показано у всех больных ДКМП, поскольку в 30%
случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием
тромбоэмболий.
8. У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых
антикоагулянтов (варфарин) под строгим контролем показателей коагулограммы.
Дозы препарата подбираются таким образом, чтобы величина международного
нормализованного соотношения (МНО) составляла 2,0-3,0.
9. Трансплантация сердца.
10. Применение искусственного левого желудочка.
11. Использование сетчатого каркаса из органических полимеров.
12. Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого
электрокардиостимулятора.
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) — это неоднородная группа первичных
(идиопатических) и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением
эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному
ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию
диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей
диастолической ХСН. Основные причины возникновения РКМП приведены в табл. 2.

13
 Таблица 2
Причины рестриктивных кардиомиопатий
Первичные (идиопатические) формы
РКМП Вторичные формы РКМП
Эндомиокардиальный фиброз Амилоидоз (преимущественно первичный)
Гемохроматоз
Системная склеродермия
Саркоидоз

Фибропластический эндокардит Карциноидная болезнь сердца

(болезнь Леффлера) Гликогенозы
Радиационные поражения сердца
Поражение проводящей системы сердца
(болезнь Фабри)
Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) встречается в странах с
умеренным климатом. Это заболевание рассматривается как одно из осложнений
гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия
(до 75% эозинофилов), сохраняющаяся в течение нескольких месяцев, лейкоцитоз и
поражение внутренних органов (сердца, печени, селезенки, почек, костного мозга).
Причины столь необычной гиперэозинофилии неизвестны. В части случаев у больных с
гиперэозинофилией выявляются глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, узелковый
периартериит, рак различной локализации, бронхиальная астма, лекарственная болезнь
и др.
При этом морфологически измененные эозинофилы инфильтрируют миокард и
эндокард. Белок дегранулированных эозинофилов, обладающий выраженным
кардиотоксическим действием, проникает в клетки сердца, повреждает митохондрии и
приводит к некрозу клеток. В последующем происходит значительное фиброзное
утолщение эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда, прежде всего, в области
атриовентрикулярных колец, и образование внутрисердечных тромбов. Поражаются
один или оба желудочка. В результате фиброзных изменений клапанного аппарата
(папиллярные мышцы, хорды) развивается относительная недостаточность митрального
и трикуспидального клапанов.
Эндомиокардиальный фиброз в европейских странах встречается чрезвычайно
редко. Заболевание распространено в некоторых регионах Африки (Уганда, Кения,
Нигерия и др.), где является очень частой причиной (около 20–25%) тяжелой сердечной
недостаточности и летальных исходов. Морфологические изменения в эндокарде и
миокарде при этом заболевании напоминают таковые при болезни Леффлера. Обычно
поражаются оба желудочка, реже только ЛЖ или ПЖ.
Вторичные поражения сердца, сопровождающиеся типичной рестрикцией
миокарда желудочков, встречаются при таких заболеваниях, как амилоидоз,
гемохроматоз, системная склеродермия, карциноидная болезнь сердца, при
радиационных поражениях сердца и др. В большинстве случаев речь идет о
выраженной инфильтрации миокарда (амилоидоз) или токсическом повреждении и
гибели кардиомиоцитов, сопровождающемся развитием фиброзной ткани в толще
миокарда и эндокарде.

14
 Клиника РКМП
Пациенты часто поступают в запущенной стадии болезни с явными симптомами
сердечной недостаточности.
При общем осмотре также необходимо выявить экстракардиальные признаки
возможных системных заболеваний, при которых возникает РКМП. Сердечные тоны
могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны. В отличие от
констриктивного перикардита, имеющего много общего с данным заболеванием,
верхушечный толчок обычно хорошо пальпируется.
Лабораторная и инструментальная диагностика РКМП
Развёрнутый анализ крови: увеличение числа эозинофилов может указывать на
эозинофильную эндомиокардиальную инфильтрацию.
Рентгенография органов грудной клетки:
• Отсутствие кардиомегалии, нормальный силуэт сердечной тени.
• Проявления легочной венозной гипертензии и застоя по
малому кругу кровообращения.
• Отсутствие кальцификации перикарда (в отличие от констриктивного
перикардита). Электрокардиограмма (ЭКГ):
• Низкий вольтаж
• Неспецифические изменения ST и T
• Нарушения сердечного ритма Эхокардиография:
• Симметричное утолщение стенок камер сердца
• Нормальный или несколько уменьшенный объем желудочков и снижение
систолической функции  Быстрое раннее диастолическое заполнение,
медленное позднее диастолическое заполнение желудочков
Катетеризация сердца:
• Увеличение конечно-диастолического давления в желудочках
• Нарушение диастолической функции левого желудочка  Нормальная или
немного сниженная фракция выброса Эндомиокардиальная биопсия:
• Типичная эозинофильная инфильтрация в воспалительной стадии
• Миокардиальный фиброз на более поздних стадиях
• Отрицательный результат не исключает диагноза Осложнения РКМП
• Тромбоэмболии
• Аритмии
• Кардиальный цирроз печени
• Застойная сердечная недостаточность Лечение РКМП
Рестриктивная кардиомиопатия не имеет специфического лечения, кроме
назначения хелатов при гемохроматозе и глюкокортикоидов при саркоидозе. Лечение
консервативное (симптоматическое) и хирургическое (эндокардотомия). Базисная
терапия включает назначение диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров,
антиаритмических препаратов и антикоагулянтов по показаниям.
Симптоматическая терапия РКМП своей целью преследует:
 снижение системной и легочной перегрузки
• уменьшение давления наполнения желудочков
• улучшение систолической насосной функции желудочков
• снижение риска эмболии
15
 Препараты при РКМП
Диуретики используются в низких дозах, т.к. относительно высокий уровень давления
наполнения желудочков необходим для адекватного диастолического заполнения.
Инотропные препараты: сердечные гликозиды и другие препараты положительного
инотропного действия показаны при нарушении сократимости и насосной функции
желудочков. Дигиталис должен использоваться с осторожностью у пациентов с
амилоидной кардиомиопатией, поскольку они могут быть дигоксин-чувствительны
вследствие связывания дигоксина амилоид-фибриллами.
Вазодилататоры используются для уменьшения давления наполнения желудочков.
Антикоагулянты используются, для предотвращения тромбоэмболических
осложнений.
Прогноз при РКМП в большинстве случаев неблагоприятен, в особенности при
наличии признаков сердечной недостаточности. В некоторых случаях хирургическое
лечение улучшает прогноз.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)
АДПЖ – патология неясной этиологии, представляющая собой изолированное
поражение правого желудочка, часто семейная, характеризующаяся жировой или
фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков, сопровождающаяся
желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая
фибрилляцию желудочков.
Наиболее характерно частичное или полное прогрессирующее фиброзножировое
замещение миокарда правого желудочка. Миокард поражается преимущественно в
области выносящего тракта, верхушки и субтрикуспидальной зоны, которые
рассматриваются в качестве «треугольника дисплазии». По мере прогрессирования
фиброзно-жировая дистрофия поражает также левый желудочек и предсердия.
Поскольку заболевание идентифицировано недавно, его распространенность
точно неизвестна, но считается, что она может варьировать в пределах от 1:3000 до
1:10000. Первые клинические проявления могут возникнуть в юношеском возрасте,
редко – после 40 лет.
Хотя считается, что занятия спортом не могут вызывать аритмогенную
кардиомиопатию правого желудочка, тем не менее, заболевание чаще регистрируется
среди спортсменов.
Клинические проявления АДПЖ
АДПЖ характеризуется наличием желудочковых аритмий в виде стойкой или
неустойчивой желудочковой тахикардии с признаками блокады левой ножки пучка
Гиса. Нередко можно выявить только частые желудочковые экстрасистолии. Внезапная
сердечная смерть может быть первым проявлением болезни.
Основными клиническими симптомами аритмогенной кардиомиопатии правого
желудочка являются:
• ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца,
• повышенная утомляемость,
• головокружение,
• обмороки,
• приступы желудочковой тахикардии,
• симптомы сердечной недостаточности,  внезапная остановка
кровообращения.
16
 Диагностика АДПЖ
ЭКГ: спонтанные желудочковые тахикардии с изменением комплекса QRS по типу
блокады левой ножки пучка Гиса, отрицательные зубцы Т в отведениях V 1-4 на фоне
синусового ритма, уширение комплекса QRS, неполная блокада правой ножки пучка
Гиса, эктопические тяжелые аритмии: желудочковая экстрасистолия, фибрилляция
желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция предсердий.
Холтеровское мониторирование ЭКГ: эпизоды желудочковой тахиаритмии.
ЭхоКГ
• увеличение (дилатация) правого желудочка,
• нарушение сократимости правого желудочка (асинергия, диффузная
гипокинезия),
• локальная аневризма правого желудочка,
• снижение фракции выброса правого желудочка,
• повышенная трабекулярность,
• трикуспидальная регургитация,
• эмболия легочной артерии,  левые отделы сердца чаще не изменены.
Ядерная магнитно-резонансная томография: участки замещения миокарда жировой
тканью, фокальное истончение стенки и локальные аневризмы.
При эндомиокардиальной биопсии (проводится в области
межжелудочковой перегородки и свободной стенки) обнаруживают фиброзно-
жировую инфильтрацию миокарда правого желудочка. При АДПЖ доля жировой ткани
более 3%, а фиброзной – менее 40%. Однако это исследование выполняется в
единичных клиниках мира. Лечение АДПЖ
Медикаментозное лечение – профилактиа жизнеугрожающих тахиаритмий.
Эффективность антиаритмических препаратов составляет 40-50% на ранних стадиях
заболевания. Лучшие результаты были получены при использовании соталола (83%) в
сравнении с верапамилом, эффективность которого составила 50%, амиодароном (25%)
и бета-блокаторами (29%). При недостаточности монотерапии желательно сочетание
нескольких антиаритмических препаратов.
Катетерные методы лечения в большинстве случаев малоэффективны – после абляции
желудочковая тахикардия остаётся индуцируемой, но в 70-80% становится
эффективной ранее безуспешная антиаритмическая терапия. Наиболее эффективна
имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов у больных со злокачественными
желудочковыми аритмиями. Самым эффективным является оперативное лечение –
трансплантация сердца.

17