4 Нервные болезни

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКИ
КЫРГЫЗСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

ИМЕНИ И. К. АХУНБАЕВА
Методическое пособие по модулю

«НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ С КУРСОМ
МЕДИЦИНСКОЙ ГЕНЕТИКИ
И НЕЙРОХИРУРГИИ»
ДЛЯ СТУДЕНТОВ
ЛЕЧЕБНОГО ФАКУЛЬТЕТА
Мтодическое пособие к модулю издано в рамках проекта

«Реформирование медицинского образования в Кыргызской Республики»
при финансовой поддержке Посольства Швейцарии в Кыргызской Республике
Кыргыз Республикасында медициналык билим

берүүнүн реформалары
Проект «Реформы медицинского образования в

Кыргызской Республике»
Medical Education Reform in the Kyrgyz Republic

project
Бишкек – 2016
УДК 616.8
ББК 56.1
М 54
Рекомендовано к изданию редакционно-издательским советом Кыргызской госу-
дарственной медицинской академии им. И.К. Ахунбаева (протокол №1 от 14.11.16 г.) и
главным учебно-методическим комитетом (протокол № 2 от 15.11.2016 г.).
Состав РИСо:
председатель комиссии: д-р мед. наук, проф. Сопуев А.А.,
зам. председателя: д-р мед. наук Алымбаев Э.Ш.,
секретарь: зав. сектором И-МООП,УМО Асанбекова Н.М. ,
члены РИСо: д.м.н., Джумалиева Г.А., к.ф.н., доцент Замалетдинова Г.С., к.м.н., доцент
Ибрагимова Т.М., д.м.н., проф. Кожакматова Г.С., к.м.н. Маматов Н.Н., к.м.н., доцент
Сабирова Т.С. , к.м.н., доцент Тойгонбаев А.Т., д.м.н., доцент Чолокова Г.С., д.м.н., проф.
Чонбашева Ч.К. , к.м.н., доцент Штрафун И.М.
Методическое пособие выпускается под редакцией ректора КГМА

им. И. К. Ахунбаева д. м. н., проф. Кудайбергеновой И. О.
Составители:
Мурзалиев А. М.. – д.м.н., профессор, акад. НАН КР,
Мамытов М. М. – д.м.н., профессор, акад. НАН КР, зав. каф. нейрохирургии до и
последипломного образования
Кадырова З. А. – к.м.н., доцент, и.о. зав.каф. неврологии с курсом мед. генетики,
Сутаналиева А.С. – к.м.н., доцент кафедры детской хирургии
Жапаров Т. С. – к.м.н., доцент кафедры нейрохирургии до и последипломного об-
разования
Жолдошев Э. К. – ассистент кафедры неврологии с курсом мед. генетики
Карбозова К. З. – ассистент кафедры неврологии с курсом мед. генетики
Рецензенты:
Кулов Б. Б. – д.м.н., профессор, заместитель директора по научной работе КНИИ-
КиВЛ
Галако Т. И. – к.м.н., доцент, зав. каф. психиатрии, психотерапии и наркологии
КГМА им. И. К. Ахунбаева
М54 Методическое пособие по модулю нервные болезни с курсом медицинской гене-
тики и нейрохирургии: Для студентов учебного факультета. – Б.: 2017. – 130 с.
ISBN: 978-9967-466-90-6 УДК 616.8
М 4108100000-17 ББК 56.1
2
СОДЕРЖАНИЕ:
Список сокращений.............................................................................................. 4
Введение................................................................................................................. 5
Нервные болезни................................................................................................... 8
Медицинская генетика....................................................................................... 55
Нейрохирургия.................................................................................................... 79
Детская хирургия.............................................................................................. 120
Ответы к тестовым заданиям........................................................................... 129
3
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ:
АД - артериальное давление
ВНС - вегетативная нервная система
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнитно-резонансная томография
СМЖ - спинномозговая жидкость
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЧМН - черепно-мозговые нервы
ЭЭГ - электроэнцефалография
ЭНМГ - электронейромиография
УЗДГ - ультразвуковая допплерография
БАС - боковой амиотрофический склероз
ОНМК - острое нарушение мозгового кровообращения
ДАД - диастолическое артериальное давление
АД - артериальное давление
ТИА - транзиторная ишемическая атака
МРА - магнитно-резонансная ангиография
ЭКГ - электрокардиография
ТКДГ- транскраниальная допплерография
ИИ - ишемический инсульт
ХНМК - хроническое нарушение мозгового кровообращения
ДЭ - дисциркуляторная энцефалопатия
ЛПВП - липопротеиды высокой плотности
ЛПНП - липопротеиды низкой плотности
4
ВВЕДЕНИЕ
Целью преподавания модуля «Нервные болезни с курсом медицинской гене-
тики и нейрохирургия» является формирование у студента профессиональных
компетенций клинического неврологического мышления, способность и готов-
ность самостоятельно поставить диагноз наиболее часто встречающихся невро-
логических и нейрохирургических заболеваний, в том числе наследственной
природы, умение профессионально оказать помощь при неотложных состояниях
заболеваний нервной системы, определить показания к хирургическому лечению
неврологических заболеваний и знать основы профилактики этих заболеваний.
Задачами модуля является обучение студентов распознаванию и лечению
наиболее часто встречающихся заболеваний и ознакомление с новейшими до-
стижениями в области неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики.
Основными формами обучения студентов являются чтение лекций, прове-
дение практических занятий и самостоятельная работа студентов у постели боль-
ного, в функциональных кабинетах, палатах интенсивного наблюдения (во время
производственной практики), а также внеаудиторная самоподготовка студентов.
В течение курса обучения, студенты должны использовать основные учебно-ме-
тодические приемы обучения, работу с муляжами, наглядными пособиями, ос-
мотр больных с различными симптомами и синдромами, с приложением к ним
результатов дополнительных обследований.
РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЧАСОВ ПО ДИСЦИПЛИНАМ
Количество часов
Наименование
Практические
дисциплины Лекции СРС Всего
занятия
1 Нервные болезни 8 30 18 56
2 Медицинская генетика 4 12 8 24
3 Нейрохирургия 14 18 16 49
4 Детская хирургия 4 2 6
ИТОГО: 26 64 45 135
Студент должен знать:

• врачебную тактику и уметь осуществлять первую врачебную помощь при не-
отложных и угрожающих жизни неврологических состояниях,
• основные клинические проявления (симптомы, синдромы) изученных не-
5
врологических заболеваний;
• методики проведения основных нейрохирургических вмешательств;
• основные методы лабораторной и инструментальной диагностики, допол-
нительные клинические и параклинические методы исследования, применяе-
мые в неврологии, медицинской генетике, нейрохирургии (показания и противо-
показания к применению, теоретические основы метода, трактовка результатов).
• Современные представления о распространенности заболеваний врожден-
ных пороков развития центральной нервной системы у детей.
• Особенности диагностики и лечения с учетом возраста, осложнений и комор-
бидных состояний.
Студент должен уметь:

• поставить клинический диагноз основных неврологических и нейрохирурги-
ческих заболеваний, в том числе наследственной природы у взрослых и детей;
• назначать неврологическим, больным с наследственными заболеваниями
нервной системы и нейрохирургическим больным адекватное лечение в соот-
ветствии с выставленным диагнозом;
• оформлять истории болезни неврологического и нейрохирургического боль-
ного;
• распознать общие проявления наследственной патологии, использовать со-
ответствующую терминологию при описании клинической картины (фенотипа)
больного;
• собрать анамнез и генеалогическую информацию, составить родословную, в
графическом виде и проанализировать наследование болезни или признака в се-
мье;
• выявлять пациентов с риском развития мультифакториальных заболеваний;
• оценивать тяжесть течения неврологического и нейрохирургического заболе-
вания; прогнозировать течение и исход неврологического и нейрохирургическо-
го заболевания;
• диагностировать неотложные состояния у неврологических и нейрохирур-
гических больных и оказывать неотложную (экстренную) и первую врачебную
помощь;
• выявлять вредные факторы риска у новорожденных с врожденными порока-
ми развития центральной нервной системы;
• оценить нервно-психическое развитие детей.
6
Студент должен владеть:
• методикой использования клинико-генеалогического метода исследования,
умение составления родословных;
• методикой клинического обследования центральной, периферической, веге-
тативной нервной системы (состояния сознания, оболочечные симптомы, со-
стояние краниальной иннервации, двигательной, чувствительной, вегетативной
сфер, высших корковых функций и психической деятельности);
• методикой нейропсихологического тестирования (праксис, гнозис, речь, пись-
мо, чтение, счет, ориентировка в пространстве, память, мышление);
• умением выстраивать историю заболевания у новорожденных с врожденны-
ми пороками развития центральной нервной системы;
• методами расшифровки краниографии, спондилографии; данных компьютер-
ной томографии головного и спинного мозга; данных магнитной томографии го-
ловного и спинного мозга; данных миелографии; ЭЭГ; данных ЭНМГ; данных
УЗДГ исследования сосудов головного мозга (церебральных и прецеребральных
артерий);
• навыками проведения люмбальной пункции новокаиновых блокад;
• навыками оказания первой врачебной помощи при следующих неотложных
состояниях:
• обморок,
• эпилептический припадок,
• эпилептический статус,
• острое нарушение мозгового кровообращения,
• кома (в том числе провести дифференциальный диагноз между первичной и
вторичной церебральной комой),
• дислокационный синдром,
• острый отек мозга,
• миастенический криз,
• холинэргический криз,
• акинетический криз,
• симпато-адреналовый криз,
• вагоинсулярный криз,
• черепно-мозговая и спинальная травма,
• острое нейроинфекционное заболевание,
7
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ
Тематический план
Кол-во
№ Наименование темы
часов
Острые нарушения мозгового кровообращения:

1 ишемический и геморрагический инсульты, 6
субарахноидальное кровоизлияние. Курация больных.
2 Хронические нарушения мозгового кровообращения. 2
Воспалительные заболевания головного мозга: энцефалиты,

3 4
менингиты, арахноидиты.
Заболевания периферической нервной системы: невриты,

4 4
невралгии, радикулиты и радикулоневриты.
Хронические прогрессирующие заболевания нервной

5 системы: БАС, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, 4
сирингомиелия, миастения, ДЦП.
Специфические заболевания нервной системы: нейроСПИД,

6 2
нейроревматизм, нейросифилис, нейробруцеллез.
Заболевания вегетативной нервной системы: вегетативные

7 4
кризы, гипоталамический синдром, мигрень.
Эпилепсия и дифференциальная диагностика судорожных
8 2
состояний. Классификация.
Аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной

9 2
системы: рассеянный склероз, лейкоэнцефалиты.
Итого 30
8
ТЕМА №1. ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО
КРОВООБРАЩЕНИЯ: ИШЕМИЧЕСКИЙ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
ИНСУЛЬТЫ, СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ.
КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Инсульт – острое нарушение кровообращения в головном мозге с развити-

ем стойких симптомов поражения, вызванных инфарктом или кровоизлиянием в
мозговое вещество.
Классификация инсультов
Ишемический инсульт (инфаркт головного мозга):
• обусловленный атеросклерозом крупных сосудов головного мозга,
• обусловленный окклюзией небольшого сосуда (лакунарный) ,
• обусловленный кардиоэмболией ,
• обусловленный другими установленными причинами,
• причина неизвестна.
Геморрагический инсульт:
• субарахноидальное кровоизлияние,
• внутримозговое (паренхиматозное) кровоизлияние,
• смешанное (паренхиматозносубарахноидальное и/или паренхиматозновен-
трикулярное) кровоизлияние.
Клиническая картина
Основные клинические симптомы инсульта
Общемозговые:
1. Головная боль.
2. Головокружение.
3. Тошнота, рвота.
4. Нарушение сознания.
5. Эпилептические припадки.
6. Психомоторное возбуждение.
Очаговые:
1. Центральные параличи, парезы
2. Нарушения чувствительности по церебральному типу.
3. Нарушения функции черепных нервов.
9
4. Афазия и другие нарушения высших корковых функций.
5. Экстрапирамидные нарушения.
6. Атаксия ( нарушения координации).
Диагностика
При сборе анамнеза необходимо выяснить наличие факторов риска инсульта
(см. выше в разделе «Профилактика»). При физикальном обследовании необхо-
димо обратить внимание на наличие:
шума над сонной артерией особенно при наличии в анамнезе ТИА или СДА
(однако следует помнить, что отсутствие шума над сонной артерией не позволяет
исключить её значительный стеноз*);
аритмичного пульса;
шума пролапса митрального клапана или других сердечных шумов.
При исследовании неврологического статуса особое внимание следует обра-
тить на наличие следующих признаков:
снижение уровня сознания,
дефекты поля зрения,
дисфагия,
нарушения двигательной функции в верхней конечности,
нарушения проприоцепции,
нарушения статики или походки,
недержание мочи.
Лабораторные исследования
Подсчёт форменных элементов крови.
Концентрация в сыворотке крови электролитов, мочевины и креатинина.
Концентрация в крови глюкозы.
Концентрация в сыворотке крови липидов.
Показатели системы коагуляции (протромбиновое время, АЧТВ – для опреде-
ления необходимости назначения антикоагулянтов; волчаночный фактор, анти-
кардиолипиновые AT, фактор ^лейде»» антитромбин III – по показаниям).
Посев крови (при наличии у больного лихорадки и подозрении на инфекци-
онный эндокардит и эмболический инсульт).
Инструментальные исследования
ЭКГ (треть случаев ТИА связана с синдромом слабости синусового узла).
Рентгенография органов грудной клетки.
10
КТ или МРТ головного мозга (для дифференциальной диагностики ишемиче-
ского и геморрагического инсультов).
У пациентов молодого возраста следует рассмотреть необходимость проведе-
ния ЭхоКГ для выявления открытого овального окна как источника тромбоэмбо-
лии.
Если планируют проведение каротидной эндартерэктомии, следует рассмо-
треть необходимость проведения УЗИ или МРангиографии сонных артерий с по-
следующей ангиографией (по показаниям).
Дифференциальная диагностика
Инсульт. Острое начало; стойкая очаговая неврологическая симптоматика,
проявления соответствуют областям кровоснабжения артерий головного мозга.
Без визуализации головного мозга и других исследований достоверно опреде-
лить разновидность инфаркта мозга и отличить его от геморрагического инсуль-
та практически невозможно. Изменения на МРТ появляются в первые минуты
после развития инсульта.
ТИА. Симптомы аналогичны таковым при инсульте, однако они разрешаются
в течение 24 ч (обычно исчезают в течение 30 мин).
Эпилептический припадок. Внезапное начало и прекращение приступа; во
время приступа обычно снижена чувствительность, часто наблюдают непроиз-
вольные движения, после приступа обычно наступает сонливость или спутан-
ность сознания; возможна очаговая неврологическая симптоматика, исчезающая
в течение 24 ч. Ключом к диагнозу являются сходные приступы в прошлом, одна-
ко следует помнить, что эпилептический припадок может сопровождать инсульт.
Гипогликемия. Симптомы могут быть сходны с инсультом или ТИА, почти всегда
возникают у больных СД, принимающих гипогликемические ЛС; может сопро-
вождаться эпилептиформным припадком. Единственный способ поставить пра-
вильный диагноз – определение концентрации глюкозы в крови. Осложнённый
приступ мигрени. По началу и наличию очаговой неврологической симптомати-
ки напоминает инсульт; до или после приступа наблюдается сильная головная
боль; часто выражены нарушения чувствительности и зрения; нарушения чув-
ствительности нередко носят распространённый характер. Состояние следует
подозревать у молодых пациентов, чаще женщин с сильными головными болями
в анамнезе; МРТ обычно в норме; инсульт может сопровождать мигрень. Внутри-
черепное образование (опухоль или метастазы, абсцесс, субдуральная гематома).
Очаговые симптомы развиваются в течение нескольких дней: могут затрагивать
11
более одной области кровоснабжения мозговых артерий; нередко в анамнезе на-
личие злокачественных опухолей (рак лёгкого, молочных желёз), лихорадки, им-
муносупрессии или травмы черепа. Можно отличить от инсульта с помощью КТ
или МРТ. Истерия. Симптомы могут напоминать инсульт, однако часто наблюда-
ют противоречивые симптомы, не соответствующие областям кровоснабжения
мозговых артерий. МРТ обычно в норме. По устоявшейся отечественной тради-
ции для дифференциальной диагностики между ишемическим инсультом и су-
барахноидальным кровоизлиянием при недоступности нейровизуализирующих
методов исследования (КТ или МРТ) в отсутствие признаков объёмного процес-
са (предварительно нужно исследовать глазное дно и провести эхоэнцефалогра-
фию) проводят поясничную пункцию с последующим исследованием ликвора.
Следует учитывать, что при внутримозговом кровоизлиянии поясничная пунк-
ция может привести к ухудшению состояния больного и не всегда позволяет вы-
явить наличие кровоизлияния.
Лечение инсульта
Лечение проводят в стационарных условиях специалисты неврологи. Стан-
дартной считают медикаментозную терапию. Обнаружение при УЗИ стеноза
сонной артерии более чем на 60 % – показание для каротидной эндартерэктомии
с целью уменьшения риска развития инсульта.
Цели лечения таковы. В острый период:
поддержание жизненных функций (дыхания, гемодинамики, водноэлектро-
литного баланса);
ограничение площади поражения;
предупреждение осложнений, вызывающих вторичное повреждение головно-
го мозга, или инфекционных осложнений;
предупреждение повторного инсульта.
При состоявшемся инсульте:
• коррекция факторов риска;
• медикаментозная профилактика последующего инсульта.
Пациентов с подозрением на инсульт госпитализируют по меньшей мере на
24 ч для проведения диагностических исследований, стабилизации состояния и
назначения терапии. По возможности пациента желательно направлять в специ-
ализированное отделение по лечению инсультов, где есть возможность обеспе-
чить проведение интенсивной фармакотерапии, а в последующем – физиотера-
пии и специальных реабилитационных мероприятий.
12
ТЕМА №2. ХРОНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО
КРОВООБРАЩЕНИЯ
Хронические нарушения мозгового кровообращения (ХНМК) – прогрессиру-

ющая форма цереброваскулярной патологии с постепенным развитием комплек-
са неврологических и нейропсихологических расстройств.
К главным причинам, приводящим к хронической гипоперфузии мозга, от-
носят артериальную гипертензию, атеросклеротическое поражение сосудов,
заболевания сердца, сопровождающиеся хронической сердечной недостаточ-
ностью. В комплексном лечении пациентов с ХНМК используются лекарствен-
ные средства, оказывающие комплексное антиоксидантное, ангиопротективное,
нейропротективное и нейротрофическое действия. Одним из таких препаратов
является Вазобрал (дигидроэргокриптин + кофеин) – эффективное и безопасное
средство для лечения ХНМК.
Клинические проявления ХНМК

Основными клиническими проявлениями ХНМК являются нарушения в эмо-
циональной сфере, расстройства равновесия и ходьбы, псевдобульбарные нару-
шения, ухудшение памяти и способности к обучению, нейрогенные расстройства
мочеиспускания, постепенно приводящие к дезадаптации больных.
В течение ХНМК можно выделить три стадии:
При I стадии в клинике доминируют субъективные нарушения в виде общей
слабости и утомляемости, эмоциональной лабильности, нарушений сна, сниже-
ния памяти и внимания, головных болей. Неврологическая симптоматика не фор-
мирует отчетливых неврологических синдромов, а представлена анизорефлекси-
ей, дис-координацией, симптомами орального автоматизма. Нарушения памяти,
праксиса и гнозиса удается выявить, как правило, только при проведении специ-
альных тестов.
При II стадии становится больше субъективных жалоб, а неврологическая
симптоматика уже может быть разделена на отчетливые синдромы (пирамидный,
дискоординаторный, амиостатический, дисмнестический), причем обычно доми-
нирует какой-то один неврологический синдром. Профессиональная и социаль-
ная адаптация больных снижается.
При III стадии нарастает неврологическая симптоматика, появляется отчет-
ливый псевдобульбарный синдром, иногда пароксизмальные состояния (в т. ч.
эпилептические припадки); выраженные когнитивные нарушения приводят к на-
рушению социальной и бытовой адаптации, полной потере работоспособности.
13
В конечном итоге ХНМК способствует формированию сосудистой деменции.
Когнитивные нарушения являются ключевым проявлением ХНМК, которое
во многом определяет тяжесть состояния больных. Зачастую они служат важней-
шим диагностическим критерием ХНМК и являются чувствительным маркером
для оценки динамики заболевания. Стоит заметить, что локализация и степень
сосудистых изменений, которые выявляют при МРТ или компьютерной томо-
графии, только частично соотносятся с наличием, типом и выраженностью ней-
ропсихологических находок. При ХНМК имеет место более выраженная корре-
ляция тяжести когнитивных расстройств со степенью атрофии головного мозга.
Коррекция когнитивных нарушений часто имеет решающее значение для улуч-
шения качества жизни пациента и его родственников.
Методы диагностики когнитивных нарушений

Для оценки общей выраженности когнитивного дефекта наиболее широко
применяют шкалу краткого исследования психического статуса. Однако данный
метод не является идеальным скрининговым инструментом, поскольку на его
результаты в значительной степени влияют преморбидный уровень пациента,
тип деменции (шкала менее чувствительна к дисфункции лобной коры и поэто-
му лучше выявляет ранние стадии болезни Альцгеймера, нежели ранние стадии
сосудистой деменции). Кроме того, ее проведение требует более 10–12 минут,
которыми врач на амбулаторном приеме не всегда располагает.
Тест рисования часов: испытуемым предлагается нарисовать часы, стрелки
которых указывают на определенное время. В норме испытуемый рисует круг,
расставляет внутри него цифры от 1 до 12 в правильном порядке с равными интер-
валами, изображает 2 стрелки (часовая короче, минутная длиннее), начинающие-
ся в центре и показывающие заданное время. Любое отклонение от правильного
выполнения теста – признак достаточно выраженной когнитивной дисфункции.
Тест на речевую активность: испытуемым предлагается за минуту назвать как
можно больше названий растений или животных (семантически опосредуемые
ассоциации) и слов, начинающихся на определенную букву, например “л” (фоне-
тически опосредуемые ассоциации). В норме за минуту большинство лиц пожи-
лого возраста со средним и высшим образованием называют от 15 до 22 растений
и от 12 до 16 слов, начинающихся на “л”. Называние менее 12 семантически
опосредуемых ассоциаций и менее 10 фонетически опосредуемых ассоциаций
обычно свидетельствует о выраженной когнитивной дисфункции.
Тест на зрительную память: больным предлагают запомнить 10–12 изображе-
14
ний простых, легкораспознаваемых предметов, предъявленных на одном листе;
в последующем оцениваются: 1) немедленное воспроизведение, 2) отсроченное
воспроизведение после интерференции (в качестве интерферирующего воздей-
ствия можно использовать тест на вербальные ассоциации), 3) узнавание (боль-
ному предлагается распознать предъявленные ему ранее предметы среди других
изображений). Неспособность вспомнить более половины предъявленных ранее
изображений может рассматриваться как признак выраженной когнитивной дис-
функции.
Основные направления в лечении ХНМК

Основные направления в лечении ХНМК вытекают из этиопатогенетических
механизмов, приведших к данному процессу. Основной целью является восста-
новление или улучшение перфузии мозга, что напрямую связано с лечением ос-
новного заболевания: АГ, атеросклероза, заболеваний сердца с устранением сер-
дечной недостаточности.
С учетом разнообразия патогенетических механизмов, лежащих в основе
ХНМК, предпочтение нужно отдавать средствам, оказывающим комплексное
антиоксидантное, ангиопротективное, нейропротективное и нейротрофическое
действия. В связи с этим обоснованным является применение препаратов, соче-
тающих несколько механизмов действия. Среди таких средств хотелось бы отме-
тить Вазобрал – комбинированный препарат, обладающий одновременно и ноот-
ропным, и вазоактивным действиями. В его состав входят производное спорыньи
(дигидроэргокриптин) и кофеин. Дигидроэргокриптин блокирует а1 и а2-адре-
норецепторы гладкомышечных клеток сосудов, тромбоцитов, эритроцитов, ока-
зывает стимулирующее влияние на дофаминергические и серотонинергические
рецепторы ЦНС.
При применении препарата уменьшается агрегация тромбоцитов и эритро-
цитов, снижается проницаемость сосудистой стенки, улучшаются кровоснабже-
ние и процессы метаболизма в головном мозге, повышается устойчивость тканей
мозга к гипоксии. Наличие в составе Вазобрала кофеина определяет стимулиру-
ющее действие на ЦНС, главным образом на кору головного мозга, дыхательный
и сосудодвигательный центры, повышает умственную и физическую работоспо-
собность. Проведенные исследования показывают наличие у Вазобрала вегето-
стабилизирующего эффекта, который проявляется в усилении пульсового крове-
наполнения, нормализации тонуса сосудов и венозного оттока, что обусловлено
положительным действием препарата на симпатическую нервную систему при
15
снижении активности парасимпатической системы. Курсовое лечение Вазобра-
лом приводит к уменьшению или исчезновению таких симптомов, как голово-
кружение, головная боль, сердцебиение, онемение конечностей. Отмечается
позитивная динамика нейропсихологического статуса больного ХНМК: увели-
чение объема внимания; улучшение ориентированности во времени и простран-
стве, памяти на текущие события, сообразительности; повышение настроения,
уменьшение эмоциональной лабильности. Применение Вазобрала способствует
уменьшению утомляемости, вялости, слабости; появляется ощущение бодрости.
Назначают препарат в дозе 2-4 мл (1-2 пипетки) или по 1/2-1 таблетке 2 раза
в сутки в течение 2-3 месяцев. Препарат принимают с небольшим количеством
воды. Побочные явления возникают редко и выражены слабо. Следует отметить,
что благодаря наличию жидкой и таблетированной форм, двукратному приему
и хорошей переносимости Вазобрал удобен при длительном применении, что
крайне важно в терапии хронических заболеваний.
Немедикаментозные пути коррекции проявлений ХНМК должны включать:
• правильную организацию труда и отдыха, отказ от ночных смен и длительных
командировок;
• умеренные физические нагрузки, лечебную гимнастику, дозированную ходьбу;
• диетотерапию: ограничение общей калорийности пищи и потребления соли
(до 2-4 г в сутки), животных жиров, копченостей; введение в пищевой рацион
свежих овощей и фруктов, кисломолочных и рыбных продуктов;
• климатолечение на местных курортах, в условиях мелкогорья и на морских
курортах; бальнеолечение, положительно воздействующее на центральную ге-
модинамику, сократительную функцию сердца, состояние вегетативной нервной
системы; средствами выбора являются радоновые, углекислые, сульфидные, йо-
добромные ванны.
В целом комплексный подход к терапии ХНМК и повторное патогенетически
обоснованное курсовое лечение могут способствовать лучшей адаптации боль-
ного в обществе и продлевать период его активной жизни.
16
ТЕМА №3: ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО
МОЗГА: ЭНЦЕФАЛИТЫ, МЕНИНГИТЫ, АРАХНОИДИТЫ
Клещевой энцефалит
Заболевание развивается остро, через 1,5-3 недели после укуса. Вирус по-
ражает серое вещество головного мозга, двигательные нейроны спинного моз-
га и периферические нервы, что проявляется судорогами, параличом отдельных
групп мышц или целых конечностей и нарушении чувствительности кожи. Поз-
же, когда вирусное воспаление охватывает весь головной мозг, отмечаются упор-
ные головные боли, рвота, потеря сознания, вплоть до коматозного состояния
или, наоборот, развивается психомоторное возбуждение с утратой ориентации во
времени и пространстве. Позже могут отмечаться нарушения сердечно-сосуди-
стой системы (миокардит, сердечно-сосудистая недостаточность, аритмия), пи-
щеварительной системы – задержка стула, увеличение печени и селезенки. Все
перечисленные симптомы отмечаются на фоне токсического поражения организ-
ма – повышение температуры тела до 39-40 градусов С.
Герпетический энцефалит
Характерно острое начало заболевания с лихорадкой, головной болью, общей
слабостью. Позже развивается очаговая неврологическая симптоматика в зави-
симости от области поражения головного мозга. Появляются судороги по джек-
соновскому типу, обонятельные/вкусовые галлюцинации, изменяется сознание
после респираторной инфекции. В 20–40% случаев встречаются герпетические
высыпания.
Коревой энцефалит развивается остро, чаще на 3-5-й день после появления
сыпи. Температура к началу энцефалита может уже нормализоваться, и неред-
ко отмечается новый резкий подъем ее до высокого уровня. Появляются сонли-
вость, адинамия, иногда психомоторное возбуждение, затем сопор или кома. В
тяжелых случаях наблюдаются выраженные расстройства сознания, психомотор-
ное возбуждение, галлюцинации, коматозное состояние. Иногда возникают гене-
рализованные судороги. Выявляются менингеальные симптомы, поражение II,
III и VII пар черепных нервов, парезы конечностей, координаторные нарушения,
гиперкинезы, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение функ-
ций тазовых органов.
Краснушный энцефалит
Начало острое, с появлением головной боли, высокой лихорадки; характерны
17
расстройства сознания вплоть до глубокой комы. В клинике отмечаются генерали-
зованные клонико-тонические судороги, гиперкинезы различного типа, мозжеч-
ковые и вегетативные расстройства. Может развиваться эпистатус. Постоянным
является поражение мозговых оболочек. В спинномозговой жидкости умеренный
плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов, небольшое увеличение количества бел-
ка. Выделяют формы краснушных поражений ЦНС: менингеальную, менингоэн-
цефалитическую, менингомиелитическую и энцефаломиелитическую. Течение
болезни обычно тяжелое. Судороги могут носить характер статуса, а расстрой-
ства сознания продолжаться неделю и более. Краснушный энцефалит может раз-
виваться с классической для врожденной краснухи триадой Грегга (катаракта,
пороки сердца, глухота) и без нее. При приобретенной краснухе у детей старше-
го возраста клинические проявления носят сходный характер, но развиваются
менее бурно. Иногда на первый план выступает картина мозжечковой атаксии.
Наблюдаются также случаи с хроническим течением процесса.
Арахноидит
Клиническая картина арахноидита разворачивается спустя значительный про-
межуток времени от воздействия вызвавшего его фактора. Это время обусловлено
происходящими аутоиммунными процессами и может отличаться в зависимости
от того, чем именно был спровоцирован арахноидит. Так, после перенесенного
гриппа арахноидит проявляется спустя 3-12 месяцев, а после черепно-мозговой
травмы в среднем через 1-2 года. В типичных случаях арахноидит характеризует-
ся постепенным малозаметным началом с появлением и нарастанием симптомов,
характерных для астении или неврастении: повышенная утомляемость, слабость,
нарушения сна, раздражительность, повышенная эмоциональная лабильность.
На этом фоне возможно появление эпилептических приступов. Со временем на-
чинают проявляться общемозговые и местные (очаговые) симптомы, сопрово-
ждающие арахноидит.
Менингиты
Клиническая картина менингита

А. Синдром инфекционного заболевания:
1. Гипертермия.
2. Воспалительные изменения со стороны крови.
3. Сыпи.
4. Катаральные изменения в верхних дыхательных путях.
18
5. Диспепсия.
Б. Оболочечный симптомокомплекс:
1. Общемозговые симптомы:
• головная боль
• мозговая рвота,
• психомоторное возбуждение,
• изменения сознания.
2. Собственно менингеальные симптомы:
В. Ликворный синдром:
1. Повышение давления ликвора.
2. Мутный ликвор при гнойных менингитах, опалесцирующий – при серозных.
3. Нейтрофильный плеоцитоз при гнойных менингитах, лимфоцитарный –
при серозных.
4. Повышение количества белка, более выраженное при гнойных менингитах.
5. Снижение уровня сахара при бактериальных, микотических и протозойных
менингитах.
Принципы лечения воспалительных заболеваний головного мозга

1. Этиотропная терапия (антибактериальные, противовирусные, противопро-
тозойные препараты).
2. Борьба с отеком головного мозга (кортикостероиды).
3. Дезинтоксикация.
4. Поддержание водно-электролитного баланса.
5. Поддержание уровня АД, лечение системных расстройств (шок, ДВС-син-
дром, тромбоэмболии и др.).
6. Противоэпилептическая терапия по показаниям.
7. Изоляция больного при менингококковом менингите на 24 часа после нача-
ла а/б терапии и химиопрофилактика лиц, находившихся в контакте.
19
ТЕМА №4. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ
СИСТЕМЫ: НЕВРИТЫ, НЕВРАЛГИИ, РАДИКУЛИТЫ И
ПОЛИНЕВРИТЫ
Среди заболеваний периферической нервной системы спондилогенные невро-

логические синдромы занимают одно из ведущих мест. Наиболее распростра-
ненными являются дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника.
Среди них остеохондроз занимает лидирующую позицию. Это заболевание не
является абсолютно фатальным, тем не менее его неврологические проявления
значительно влияют на качество жизни, а иногда приводят к тяжелой инвалиди-
зации. Заболевание поражает лиц разного возраста: от юных до стариков.
Остеохондроз позвоночника – заболевание с генетической предрасположен-
ностью, реализация которой опосредуется рядом дополнительных условий, яв-
ляющихся факторами риска развития и прогрессирования заболевания: неадек-
ватные физические нагрузки, вибрация, травмы позвоночника, аномалии его
развития, нарушение статодинамического стереотипа, наличие очагов патологи-
ческой ирритации.
В основе патогенеза лежит усыхание пульпозного ядра, повышенная нагрузка
на фиброзное кольцо, образование в нём трещин и выход фрагментов пульпоз-
ного ядра за границы межпозвонкового диска, запускающий аутоиммунный про-
цесс – асептическое продуктивное воспаление.
Клинические проявления
Источниками боли и патологической ирритации, определяющие формирова-
ние рефлекторных синдромов, являются:
• наружные отделы фиброзного кольца, богато иннервированные нервом Люш-
ка, при нестабильности позвоночно-двигательного сегмента (ПДС), образовании
трещин;
• продольные связки позвоночника, суставные сумки межпозвонковых суста-
вов при нестабильности ПДС;
• менискоиды межпозвонковых суставов;
• патологически напряженные мышцы, локальные мышечные уплотнения и
очаги нейроостеофиброза;
• компрессия корешков спинного мозга.
Патогенез компрессии корешка в области межпозвонкового отверстия: суже-
ние остеофитами при спондилоартрозе, гипертрофии желтой связки; боковой
грыжей диска, нарушение крово- и лимфообращения с венозным застоем, отеком.
20
Невропатия лицевого нерва
Поражение лицевого (VII) нерва – наиболее частый вариант краниальных не-
вропатий.
Этиология. В большинстве случаев острой невропатии лицевого нерва при-
чина остается неизвестной. В последние годы особое значение придают вирусу
простого герпеса. Невропатия лицевого нерва может быть также проявлением
боррелиоза, бруцеллеза, лептоспироза, дифтерии, сифилиса и ряда других бакте-
риальных инфекций.
Лицо становится ассимметричным, кожные складки на стороне поражения
сглаживаются, угол рта опущен. Больной не может поднять бровь, наморщить
лоб, зажмурить глаз, надуть щеку, свистнуть, при оскаливании зубов ротовая
щель перетягивается в здоровую сторону. На пораженной стороне глазная щель
шире. При зажмуривании веки не смыкаются, а в результате того, что глазное
яблоко отводится кверху (вследствие феномена Белла), остается видна белая
полоска склеры (лагофтальм «заячий глаз»). В случае легкого пареза круговой
мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью «прячутся» в
глазную щель (симптом ресниц). Отмечаются также редкое моргание, снижение
надбровного и роговичного рефлексов. Из-за пареза мимических мышц речь мо-
жет становиться невнятной. Во время жевания больной иногда прикусывает щеку,
пища застревает между щекой и десной, жидкая пища выливается из угла рта.
Невралгия
Невралгия – заболевание, проявляющееся спонтанными кратковременными,
стереотипными пароксизмами нестерпимых болей в зоне иннервации нерва при
отсутствии явных клинических нарушений функции нерва вне приступа.
Механизм невралгии включает два патогенетических компонента:
1. Периферический.
2. Центральный.
Периферический компонент определяется изменениями в структуре нерва,
появляющимися вследствие сосудистых нарушений трофики нерва, токсико-ме-
таболических нарушений (хр. инфекций, местных или системных интоксикаций,
нарушений обмена веществ), механических повреждений нерва.
Центральный компонент также абсолютно необходим для развития неврал-
гии. Группа нейронов ретикулярной формации в стволе мозга начинает играть
роль как бы ключа-генератора, создающего на короткий период мощное болевое
21
ощущение без существенного увеличения болевой импульсации собственно по
нерву. Наличие центрального механизма подтверждается пароксизмальностью
болей, наличием пусковых точек, высокой эффективностью противоэпилепти-
ческих препаратов. Условия для формирования центрального компонента есть
только в стволе мозга и, следовательно, невралгии могут быть лишь в зоне ин-
нервации тройничного и языкоглоточного нервов. Болевые пароксизмы в области
других нервов являются алгической невропатией.
Невралгия тройничного нерва

Клинические проявления – это приступы внезапных, нестерпимых болей в
зоне иннервации тройничного нерва, чаще II-III ветвей, длительностью от не-
скольких секунд до 1-2 минут. Начало и окончание приступа внезапно. Он может
быть спровоцирован тактильными ощущениями в определенных областях носо-
губной зоны. Во время пароксизма наблюдается гримаса страдания с непроиз-
вольным сокращением мимической мускулатуры. Лишь у трети больных боль
локализуется в зоне одной ветви тройничного нерва, у остальных – в пароксизм
вовлекаются несколько ветвей.
Течение заболевания имеет обострения во время которых приступы парок-
сизмов, интенсифицируясь, учащаются, а также ремиссии с обратной динамикой
пароксизмов. В период обострения приступы повторяются, иногда до 30 в день,
с кратковременными интервалами. В случаях неэффективного лечения пароксиз-
мальный характер приступов в значительной мере утрачивается: болевой син-
дром становится более постоянным. В зоне иннервации нерва начинает опреде-
лятся гипестезия.
Полинейропатии – группа заболеваний периферической нервной системы,
характеризующихся диффузным множественным поражением периферических
нервных волокон, входящих в состав различных нервов, преимущественно в дис-
тальных отделах, проявляющимся чувствительными, двигательными, трофиче-
скими и вегетативно-сосудистыми нарушениями. При большинстве полиневро-
патий в первую очередь страдают наиболее длинные нервные волокна, поэтому
вначале симптомы появляются в дистальных отделах конечностей, а затем рас-
пространяются в восходящем направлении. Симметричность симптоматики от-
ражает диффузный характер поражения нервных волокон.
Выделяют четыре основных типа повреждения нервных волокон:
1. Валлеровское перерождение (характерно для травмы приферического нерва,
с поражением не только невральных, но и соединительнотканных элементов).
22
2. Аксональная дегенерация (возникает при нарушении метаболизма во всем
нейроне, в частности – при нарушении выработки энергии митахондриями уг-
нетении аксонального транспорта; вторично может поражаться миелиновая обо-
лочка).
3. Сегментарная демиелинизация (первично поражается сам миелин или об-
разующие его шванновские клетки, в результате чего возникает замедление про-
ведения импульсов по нервным волокнам; позднее может развиваться вторичное
повреждение аксонов).
4. Нейронопатия – первичное поражение тел нервных клеток (основные па-
тологические изменения происходят в телах клеток передних рогов, спинномоз-
говых или вегетативных ганглиев).
Общая клиническая характеристика полиневропатий

Полиневропатии могут проявляться:
• двигательными расстройствами (периферические тетрапарезы, парапарезы,
арефлексия, мышечная гипотрофия, у некоторых больных наблюдаются фасци-
куляции, крампи);
• нарушением чувствительности (часто по типу «носков и перчаток»), сенси-
тивной атаксией (при поражении волокон глубокой чувствительности), парасте-
зиями, гиперэстезией, болью;
• вегетативной дисфункцией (вазомоторные нарушения, расстройства потоот-
деления и др. проявления периферической вегетативной недостаточности; в ряде
случаев изменением АД, изменением со стороны желудочно-кишечного тракта,
нарушением мочеиспускания).
Большинство полиневропатий вовлекает все три типа волокон, что проявля-
ется комбинированной симптоматикой. В зависимости от характера и глубины
поражения нервных волокон симптомы могут быть как позитивными («симпто-
мы раздражения»), так и негативными («симптомы выпадения»). Начальным про-
явлением полиневропатии часто служат позитивные чувствительные симптомы
(парастезия, боль, гиперэстезия), нередко возникающие в дистальных отделах
нижних конечностей, к которым позднее могут присоединяться двигательные и
вегетативные симптомы.
23
ТЕМА №5. ХРОНИЧЕСКИЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ: БАС, БОЛЕЗНЬ
ПАРКИНСОНА, БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА, СИРИНГОМИЕЛИЯ,
МИАСТЕНИЯ, ДЦП.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это идиопатическое дегенера-

тивное заболевание ЦНС, характеризующееся избирательным поражением дви-
гательных нейронов передних рогов спинного мозга и мозгового ствола. Обычно
БАС представляет собой спорадическое заболевание, но в 5-10% случаев имеет
семейный характер (передается по аутосомно-доминантному типу). В части се-
мейных случаев выявлена мутация на длинном плече 21-й хромосомы в гене,
кодирующем фермент суперлксиддисмутазу-1.
БАС чаще всего начинается в возрасте 50-70 лет с постепенно нарастающей
слабости, неловкости и похудание в дистальных отделах рук. В большинстве слу-
чаев симптоматика асимметрична. При осмотре в атрофированных или внешне
интактных мышцах обнаруживается мышечные подергивание (фасцикуляции),
со временем поражаются проксимальные мышцы, присоединяются признаки
поражения центральных двигательных нейронов – оживление сухожильных
рефлексов, патологические стопные и кистевые рефлексы, умеренная спастич-
ность. Параллельно развивается дизартрия, дисфагия, атрофия и фасцикуляции в
языке, парез мягкого неба. Постепенно процесс вовлекает дыхательные мышцы,
в частности диафрагму, что проявляется пародоксальным дыханием.
Основные формы БАС:
1. Высокая (церебральная) форма выявляется у 1-2% больных с БАС и харак-
теризуется избирательным поражением двигательных нейронов передней цен-
тральной извилины. Проявляется спастическим тетрапарезом (нижним пара-
парезом), который обычно сопровождается псевдобульбарным синдромом. При
этом поражения периферических двигательных нейронов минимально.
2. Бульбарная форма (25% больных) доминирует бульбарный синдром, вы-
званный поражением ядер каудальной группы черепно-мозговых нервов, позд-
нее присоединяются амиотрофии и фасцикуляции на конечностях, пирамидная
недостаточность.
3. Шейно-грудная форма (более 50%) развивается смешанный (центрально-
периферический) паралич верх них конечностей и нижний спастический паралич.
24
4. Пояснично-крестцовой форме (20-25% больных) заболевание начинается
с вялого паралича нижних конечностей, а в последующем имеет восходящее
течение, причем признаки поражения периферических нейронов дополняются
оживлением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных
знаков.
Также заболевание характеризуется отсутствием глазодвигательных нару-
шений, тазовых нарушений и других проявлений вегетативной недостаточно-
сти, нарушений зрения и общей чувствительности, деменция альцгейморовского
типа.
Диагностика: Общеклинический анализ крови, МРТ головного и спинного
мозга, ЭНМГ. Лечение БАС симптоматическое.
Болезнь Паркинсона (БП) – это нейродегенеративное заболевание, связан-
ное с избирательным поражением нейронов черной субстанции. Этиология БП
до последнего времени окончательно не выяснена. Этиологическими фактора-
ми риска считаются: старение, генетическая предрасположенность, воздействие
факторов окружающей среды. Патогенез. Основу всех форм паркинсонизма со-
ставляет резкое уменьшение количества дофамина в черной субстанции и в по-
лосатом теле.
Основными проявлениями заболевания служат гипокинезия, мышечная ри-
гидность, тремор и постуральные расстройства. Обычно дрожание и неловкость
начинается односторонне, реже затрудняется походка и общая скованность, по-
степенно симптомы генерализируются и становятся двусторонними, нарастает
замедленность движений (брадикинезия), затрудняется начало движений, умень-
шается их амплитуда, особенно при повторении, исчезают содружественные
движения (олигокинезия). Нарастает мышечный тонус (ригидность), особенно
в шее и в дистальном отделе рук. Характерно повышения мышечного тонуса
по пластическому типу (феномен зубчатого колеса), гипомимия, тремор в покое
(скатывание пилюль) усиливается при волнении но проходит при движении. По
мере прогрессирование заболевания больной все больше сутулится, его руки
сгибаются в локтях, а ноги в коленях(«поза простителя»). Речь становится все бо-
лее монотонной и дисфоничной. Ходьба замедляется, шаг укророчивается, руки
не участвуют в ходьбе (ахейрокинез). На поздней стадии утрачиваются посту-
ральные рефлексы, обеспечивающее поддержание равновесия . Туловище при
ходьбе наклоняется вперед и, чтобы сохранить равновесие и избежать падения,
25
больные пытаются догнать центр тяжести своего тела, вынуждены постепенно
ускоряться (пропульсия).
Начиная с ранней стадии характерны вегетативные нарушения. У пациентов
с БП часто возникают психические расстройства, такие как когнитивные нару-
шения вплоть до деменции, депрессия, состояние спутанности и психоза.
Формы БП:
1.Акинетико-ригидная.
2.Ригидно-дрожательная.
3. Дрожательная.
Диагностика и лечение
В пользу болезни свидетельствует одностороннее начало, медленное про-
грессирование и высокая эффективность препаратов Левадопы. При атипичных
чертах необходимо МРТ головного мозга. При лечении применяются группы
противопаркинсонических препаратов: Левадопа, ингибиторы КОМТ, агонисты
дофаминовых рецепторов, ингибиторы МАО, антихолинергические средства.
Болезнь Альцгеймера (БА) – это дегенеративное заболевание головного
мозга, характеризуется прогрессирующим снижением когнитивных функций и
развитием поведенческих расстройств. Примерно в 5 % случаях выявляются
семейные формы. В части семейных случаев в настоящее время установлены
генетические дефекты на 1-й,14-й,21-й хромосомах. Патологический процесс
при БА связан накоплением в межклеточной пространстве токсичных амило-
идных белков с образованием так называемых синельных бляшек, а также нако-
плением в нейронах тау-протеина с формированием внутриклеточных нейро-
фибриллярных клубочков.
Страдают люди среднего и пожилого возраста, причем более позднее начало
заболевания сопровождается и более мягким течением, а у заболевших в воз-
расте 40-50 лет отмечается более интенсивное прогрессирование деменции.
К начальным проявлениям БА относятся мнестические расстройства, а также
снижение работоспособности, сужение круга интересов, лабильность настрое-
ния, тревожность, мнительность. Дальнейшее прогрессирование заболевания
приводит к расстройству памяти к забыванию имен близких людей, их внешнего
облика, названий предметов. Нарушения памяти являются отражением дегене-
ративно-атрофического процесса в гиппокампе. Наиболее характерным для раз-
вернутой БА считаеся возникновения афато- апракто- агностического синдро-
26
ма и грубых мнестических расстройств, что сопровождаются дезориентацией,
конфабуляциями, нарушением чтения, письма, акалькулия, изменения личности,
аффективные и психотические расстройства (галлюцинации, бред).
Нейропсихологическое тестирование и длительное наблюдение за больным,
использование нейровизуализационных методов исследования. На МРТ голов-
ного мозга можно оценить состояние височных долей, гиппокампа, также отме-
чается корковая атрофия, расширение височных рогов боковых желудочков.
Для лечения БА используют препараты, действующие на ацетихолинергиче-
скую систему (амиридин,такрин), ноотропные препараты, вазодилитаторы, про-
тивовоспалительные препараты, нейротрофические и нейропептидные средства.
Кроме медикаментозной терапии, необходимо социальная, психологическая под-
держка больных, уход за пациентами.
Контрольные вопросы:
1. Клинические формы болезни Паркинсона:
А. Ригидно-дрожательная, дрожательная.
Б. Церебральная, акинетико-ригидная.
В. Апракто-агностическая.
С. Шейно-грудная, мнестическая.
2. Клинические признаки болезни Паркинсона:
А. Фасцикулярные судороги, нарушения памяти.
Б. Гипокинезия, ригидность, постуральные расстройства.
В. Прогрессирующий паралич, спинная сухотка.
С. Вестибуло-атактический синдром.
3. Часто встречаемая форма БАС:
А. Бульбарная.
Б. Церебральная.
В. Шейно-грудная.
С. Пояснично-крестцовая.
4. Что используется при диагностике болезни Альцгеймера:
А. МРТ, ЭЭГ.
Б. МРТ, нейропсихологические тесты.
В. Эхо-ЭГ, ЭНМГ.
С. Люмбальная пункция, ЭЭГ.
Сирингомиелия характеризуется образованием полостей в спинном мозге в
пределах более одного сегмента вследствие различных патологических процессов.
27
Клинические симптомы
• Чувствительные.
• Двигательные.
• Рефлекторные.
• Нарушение функции органов таза.
• Вегетативно-трофические.
• Вазомоторные нарушения.
• Остеоартропатии.
Лечение
При сирингомиелии проводят консервативное или хирургическое лечение в
зависимости от клинической формы, течения, степени тяжести, давности заболе-
вания, общесоматического состояния больного.
Миастения
Миастения - это заболевание нервной и мышечной системы, которое харак-
теризуется слабостью и патологической утомляемостью поперечно-полосатых
мышц и не относится к наследственным.
Этиопатогенез
Согласно современным представлениям миастению рассматривают как клас-
сическое органоспецифическое, антителоиндуцированное Т-клеточно-зависи-
мое аутоиммунное заболевание.
Клиника. Специфическим признаком миастении является патологическая
утомляемость мышц, которая возникает после физической нагрузки. Мышечная
слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении стереотипных
движений она резко усиливается и может достичь степени пареза или полного
паралича. После отдыха объем движений увеличивается.
Лечение. Основные принципы лечения миастении определяются такими на-
правлениями:
• компенсация нервно-мышечной передачи;
• коррекция аутоиммунных нарушений;
• влияние на вилочковую железу.
Детский церебральный паралич

Детские церебральные параличи – термин, объединяющий группу хро-
нических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений,
вторичных по отношению к поражениям или аномалиям головного мозга, возни-
28
кающим в перинатальном (околородовом) периоде.
Причина любых церебральных параличей – патология в коре, подкорковых
областях, в капсулах или стволе головного мозга.
Диагностика детского церебрального паралича

Для постановки диагноза ДЦП достаточно проявлений специфических непро-
грессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в
начальную резидуальную стадию, и наличия одной или нескольких причин (см.
выше) в перинатальном периоде. При любых отличиях – отсутствии факторов
риска, прогрессировании заболевания, неоднократных случаях ДЦП в семье или
наличия больных изолированной олигофренией в семье, множественных анома-
лиях развития у ребёнка – обязательно проведение МРТ головного мозга для ис-
ключения других заболеваний (УЗИ головного мозга в данном случае не инфор-
мативно) и обязательная консультация генетика. По оценкам врачей[9], примерно
у трети детей с диагнозом «детский церебральный паралич» – не детский цере-
бральный паралич, а разные генетические заболевания, похожие на ДЦП только
внешне.
При ДЦП на МРТ головного мозга может отмечаться корково-подкорковая
атрофия, псевдопорэнцефалия, диффузное снижение плотности белого вещества.
Необходимо обязательно проводить дифференциальную диагностику с кли-
нически схожими заболеваниями (соответственно форме ДЦП):
• последствия различных поражений головного мозга (черепно-мозговых
травм средней тяжести и тяжёлых, нейроинфекций и инсультов), перенесённых
после 1-го месяца жизни;
• аутосомно-рецессивные формы наследственной спастической параплегии;
• синдром Джакомини;
• некоторые редкие формы доминантных наследственных спастических пара-
плегий;
• ранние наследственные атаксии;
• врождённые непрогрессирующие мозжечковые атаксии;
• атаксия-телеангиэктазия;
• ранний детский аутизм;
• шизофрения;
• поражения спинного мозга ишемического и травматического характера;
• спинальная амиотрофия Вердинга-Гофмана;
• болезнь Штрюмпеля;
29
• болезнь Фара;
• гепатолентикулярная дегенерация;
• болезнь Галлервордена-Шпатца;
• болезнь Пелицеуса-Мерцбахера;
• синдром Шегрена-Ларссона;
• фенилкетонурия;
• галактоземия и др.
Лечение
• массаж
• лечебная гимнастика, в том числе Бобат-терапия;
• использование вспомогательных технических приспособлений (ТСР, см.
ниже), в том числе и для лечебной гимнастики: нагрузочный костюм («Адели»,
«Гравистат»), пневмокостюм («Атлант»);
• логопедическая работа;
• занятия с психологом.
ТЕМА №6. СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ

СИСТЕМЫ: НЕЙРОСПИД, НЕЙРОРЕВМАТИЗМ,
НЕЙРОСИФИЛИС, НЕЙРОБРУЦЕЛЛЕЗ
Нейросифилис – это поражение нервной системы при сифилитической инфекции.

Классификация нейросифилиса:
1. Асимптомный нейросифилис.
2. Сифилитический менингит (tabes dorsalis).
3. Менинговаскулярный сифилис.
3.1. Церебральный (менингит, инсульт).
3.2. Спинальный (менингомиелит, инсульт).
4. Паренхиматозный нейросифилис.
4.1. Прогрессивный паралич.
4.2. Сухотка спинного мозга.
4. 3. Табопаралич.
4.4. Атрофия зрительного нерва.
5. Гуммозный нейросифилис.
5.1. Гумма головного мозга.
5.2. Гумма спинного мозга.
30
Асимптомный нейросифилис. Состояние, при котором клинических пора-
жений нервной системы нет, а диагноз устанавливают только на основании вос-
палительных и серологических изменений в ЦСЖ.
Сифилитический менингит. Выделяют три клинические формы: острая
сифилитическая гидроцефалия, острый базальный сифилитический менингит и
острый сифилитический менингит с очаговой неврологической симптоматикой
(сифилитический менингит конвекситальной поверхности полушарий большого
мозга). Часто встречается поражение черепных нервов (40 % случаев) и повыше-
ние ВЧД. В 20 % случаев отмечается развитие нейросенсорной тугоухости, слух
ухудшается в течение 1 – 2 недель.
Менинговаскулярный сифилис. Клинические симптомы (менинговаску-
лярный сифилис) головного мозга связаны как с хроническим менингитом, что
отражается в изменении состава ЦСЖ, так и с нарушением мозгового кровообра-
щения вследствие васкулита артерий крупного и среднего калибра.
Прогрессивный паралич. Это хронический прогрессирующий менингоэн-
цефалит, развивающийся постепенно с пиком заболеваемости в 15–20 лет после
инфицирования.
Сухотка спинного мозга. В основе заболевания лежит воспалительная ин-
фильтрация и дегенерация задних корешков в зоне их вхождения в спинной мозг.
Процесс дегенерации захватывает задние корешки, преимущественно в пояснич-
ном и крестцовом отделах, и задние канатики спинного мозга. Поражение задних
корешков в шейном отделе наблюдается редко. Характерные проявления – нару-
шение глубокой чувствительности с выпадением ахилловых и коленных рефлек-
сов и сенситивной атаксией, ланцинирующие боли в зоне одного или нескольких
корешков, чаще в ногах, продолжающиеся от нескольких минут до нескольких
часов.
Гуммозный нейросифилис. Гуммы головного мозга встречаются редко. Это
плотные округлые образования различных размеров, клинически проявляющие-
ся как объемный процесс ЦНС.
Диагноз.
1. Люмбальная пункция:
а) общий анализ ликвора;
б) серологические реакции направленные на обнаружение антител против
возбудителя сифилиса (РИФ, РИБТ, КСР, реакция Вассермана).
31
Лечение
Этиотропное – пенициллин.
Патогенетическое –НПВС, СПВС.
Симптоматическое – анальгетики, противосудорожные средства.
Метаболические препараты.
Витаминотерапия.
Санаторно-курортное лечение.
Ревматическая, или малая, хорея

Клиника. Симптомы болезни развиваются постепенно. Иногда заболевание
начинается с гримасничанья, вычурности движений, рассеянности, что принима-
ется родителями и учителями в школе за шалость и вызывает с их стороны соот-
ветствующую реакцию. В дальнейшем появляется ряд непроизвольных, некоор-
динированных и порывистых движений при значительном снижении мышечного
тонуса. В некоторых случаях тонус мышц бывает настолько снижен, что мож-
но даже говорить о паретичном состоянии конечностей (псевдопаралич). Такую
форму хореи именуют мягкой хореей (chorea mollis).
Лечение. При лечении больных малой хореей неплохой эффект дает амидо-
пирин, назначаемый ежедневно в дозе от 1,2 до 1,8 г (т. е. 6 раз по 0,2–0,3 г) в
течение 7–8 дней. Можно применять салицилаты.
Ввиду сочетания хореи с ревматическим эндокардитом больные даже со срав-
нительно легкими формами болезни должны соблюдать постельный режим. При
развивающемся ревматическом эндо- или миокардите лечение амидопирином
рекомендуется сочетать с пенициллинотерапией.
Нейробруцеллез
При бруцеллезе могут поражаться все отделы нервной системы (централь-
ная, периферическая и вегетативная).
Иногда возникает бруцеллезный менингит, проявляющийся ригидностью
мышц шеи, симптомами Кернига, Брудзинского, Бехтерева, поражением череп-
ных нервов (чаще VII и VIII). В цереброспинальной жидкости (нередко ксан-
тохромной) обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержа-
ния белка, глобулинов, снижение уровня глюкозы и хлоридов.
Бруцеллезный энцефалит проявляется парезами (параличами) конечностей,
проводниковыми нарушениями чувствительности, гиперкинезами, расстройства-
ми координации и психики. Поражение ЦНС при бруцеллезе характеризуется по-
32
лиморфностью клинической картины. Нередко наблюдаются комбинированные
поражения ЦНС с развитием менингоэнцефалита, энцефаломиелита, менингоэн-
цефаломиелорадикулита.
К типичным неврологическим проявлениям бруцеллеза относятся:

• невралгии и невриты периферических и черепных нервов,
• радикулиты,
• плекситы - пояснично-крестцовый, плечевой,
• полиневриты,
• полирадикулоневриты.
Лечение
При острых и подострых формах нейробруцеллеза назначают антибиотики:
рифампицин, хлорамфеникол, ампициллин, колистин, эритромицин, гентамицин,
канамицин, препараты тетрациклинового ряда, курсами по 5-7 дней 2-3 курса с
недельным перерывом.
Наиболее распространен рифампицин - 600 мг внутрь один раз в сутки.
В острой стадии и при наличии выраженного менингита и энцефалита
рекомендуется парентеральное введение антибиотиков.
При хронических формах бруцеллеза показана противобруцеллезная поли-
валентная вакцина.
Проводятся симптоматическая терапия - обезболивающие, седативные,
десенсибилизирующие, общеукрепляющие средства.
При периферических поражениях нервной системы эффективна физиоте-
рапия - УВЧ, парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез новокаина и
кальция.
ТЕМА №7. ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ

СИСТЕМЫ: ВЕГЕТАТИВНЫЕ КРИЗЫ, ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ, МИГРЕНЬ
Вегетативные кризы – пароксизмы полиморфных вегетативных расстройств,

связанных с активацией центральных (надсегментарных) вегетативных структур.
Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Первый приступ болезни обычно
возникает в возрасте 20 – 40 лет, часто на фоне полного здоровья. Но иногда ему
предшествуют эмоциональный стресс, алкогольный эксцесс, прерывание бере-
менности, чрезмерная инсоляция или другие факторы.
33
Симптомы начинающегося вегетативного криза
Доминирующий признак – нарастающая на протяжении нескольких минут
беспричинная тревога, которая сопровождается комплексом вегетативных рас-
стройств:
чувством нехватки воздуха,
сердцебиением,
тахикардией,
болью или дискомфортом в левой половине грудной клетки,
ознобоподобным тремором,
гипергидрозом,
волнами жара или холода,
ощущением ползания мурашек,
дурнотой,
головокружением,
предобморочным состоянием,
дискомфортом или болью в животе,
тошнотой или рвотой,
частым мочеиспусканием и др.
Одни из симптомов вегетативного криза связаны с активацией симпатоадре-
наловой системы (например, тремор, тахикардия или учащенное мочеиспуска-
ние), другие симптомы вегетативного криза – с активацией парасимпатической
системы (дискомфорт в животе, тошнота, брадикардия), третьи симптомы вегета-
тивного криза – с гипервентиляцией (полиалгический синдром, мышечные спаз-
мы, предобморочное состояние).
В подавляющем большинстве случаев симптомы болезни имеют смешанный
характер и требуют единого подхода к лечению, поэтому традиционное деление
вегетативных кризов на симпатоадреналовые и вагоинсулярные потеряло свое
значение.
Неспецифические признаки вегетативного криза

Наряду с указанными симптомами в структуре криза могут отмечаться: 222
истерические симптомы вегетативного криза (ком в горле, слабость или онемение
в конечностях, мутизм, потеря зрения), вестибулярные симптомы болезни (враща-
тельное головокружение, часто сопровождаемое тошнотой), а также своеобразные
психические феномены, такие как деперсонализация (отчуждение от собственной
личности) или дереализация (ощущение нереальности происходящего).
34
Тревога во время вегетативного криза чаще носит диффузный глубинный ха-
рактер («свободно плавающая» тревога), но иногда фокусируется и приобретает
определенную направленность, преобразуясь в страх смерти или страх потери
контроля над собой.
Гипоталамический синдром – комплекс эндокринных, обменных, вегета-
тивных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется
изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчиво-
стью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышен-
ным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Прогноз зависит
от тяжести поражения гипоталамуса: от возможности полного выздоровления до
прогрессирования заболевания (развитие выраженного ожирения, стойкой ги-
пертонии, бесплодия и т. д.).
Лечение гипоталамического синдрома
Комплекс мероприятий по лечению гипоталамического синдрома должен
осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невролога и гинеколога
(у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда инди-
видуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического
синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталами-
ческих структур головного мозга.
Мигрень – заболевание, обусловленное наследственно детерминированной
дисфункцией вазомоторной регуляции, проявляющейся преимущественно в виде
периодически повторяющихся приступов головной боли обычно в одной полови-
не головы.
Патогенез мигрени
Патогенез заболевания характеризуется большой сложностью и пока не мо-
жет считаться окончательно выясненным. Однако не подлежит сомнению, что
при мигрени имеет место особая форма сосудистой дисфункции, проявляющаяся
генерализованными нарушениями вазомоторной иннервации преимущественно
в виде неустойчивости тонуса церебральных и периферических сосудов.
Клиника мигрени
Клиническая картина мигрени хорошо изучена. Заболевание у большинства
больных начинается в пубертатном периоде, реже раньше или позже. Основным
клиническим проявлением болезни является мигренозный приступ. Обследова-
ние больных в паузах между приступами выявляет лишь признаки вегето-сосу-
дистой дистонии.
35
Возникновению приступа мигрени может предшествовать ряд клинических
проявлений: подавленное настроение, апатия, снижение работоспособности,
сонливость, реже возбуждение. Сам приступ нередко начинается с мигреноз-
ной ауры – различных феноменов раздражения мозговой коры, непосредственно
предшествующих головной боли. Аура, как правило, отличается значительным
постоянством у одного и того же больного. Чаще других встречается зрительная
аура – мелькания, зигзаги, искры в поле зрения и сенситивная – парестезии в
пальцах рук, чувство онемения в конечностях и др. Головная боль в подавляю-
щем большинстве случаев имеет односторонний характер (гемикрания), локали-
зуется при повторении приступов в одной и той же половине головы.
Лечение
1. Исключение триггерных факторов.
2. НПВС.
3. Триптаны.
4. Препараты спорыньи.
ТЕМА №8: ЭПИЛЕПСИЯ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ

ДИАГНОСТИКА СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, характеризующее-

ся повторными неспровоцированными (спонтанными) припадками нарушений
двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических
функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов.
Эпилептическим припадком является клиническое проявление аномально-
го и избыточного разряда нейронов мозга. Клиническая картина представлена
внезапными и транзиторными патологическими феноменами, в числе которых
возможны изменения сознания, двигательные, чувствительные, вегетативные,
психические симптомы, отмеченные больным или наблюдателем.
Классификация эпилептических припадков

I. Парциальные (фокальные, локальные) эпилептические припадки
А) Простые парциальные припадки (сознание не нарушено).
Б) Сложные парциальные припадки (сознание нарушено).
В) Парциальные припадки с вторичной генерализацией.
36
II. Генерализованные эпилептические припадки
1. Абсансы.
2. Миоклонические припадки.
3. Клонические припадки.
4. Тонико-клонические припадки.
5. Атонические (астатические припадки).
6. Тонические припадки.
III. Неклассифицированные припадки
Характеристика основных видов припадков

Простые парциальные припадки
• Возникают на фоне сохраненного сознания.
• В процесс вовлечено, как правило, одно полушарие.
• Продолжительность приступа от 10 до 180 секунд.
• Послеприпадочные расстройства отсутствуют.
Сложные парциальные припадки
• Характеризуются изменением сознания (спутанность или дезориентация), ко-
торое проявляется ареактивностью больного и невозможностью вступить с ним
в контакт.
• Сознание нарушается с началом припадка или вслед за симптоматикой про-
стого парциального припадка.
• Сам приступ больной амнезирует.
• Припадки могут сопровождаться автоматизмами (координированный дви-
гательный акт: жевание, глотание, облизывание губ, улыбка, повторение звуков
или слов, пение, потирание руками, хождение по кругу) и вегетативными прояв-
лениями
• В процесс вовлечены оба полушария, эпилептогенными часто являются ви-
сочная, лобная, реже затылочная кора головного мозга.
• Могут возникать во время сна.
• Длительность от нескольких секунд до нескольких минут.
• Необходима диагностика от псевдоприпадков (психогенные) и псевдоприпад-
ков (лобная эпилепсия), атипичными (сложными) абсансами.
Парциальные припадки с вторичной генерализацией:
• Начинаются как простые или сложные парциальные, а затем трансформиру-
ются в генерализованные тонико-клонические припадки.
• Продолжительность до 3 минут.
37
• Постприпадочный период от нескольких минут до нескольких часов.
• Генерализованные тонико-клонические припадки:
• инициальная фаза – потеря сознания, падение, крик, судорожные сокращения
мышц грудной клетки;
• тоническая фаза: 15-20 сек., тоническое напряжение мышц голова запрокиды-
вается, опистотонус, апноэ;
• клоническая фаза: 2-3 мин.: клонические сокращения мышц конечностей, ту-
ловища, шумное дыхание, прикус языка;
• постприпадочная фаза: зрачки расширены, отсутствует их реакция на свет,
мышечная гипотония, отсутствие сухожильных рефлексов, может быть непро-
извольное мочеиспускание, дезориентация, может быть сон. Общая продолжи-
тельность припадка 4-5 минут.
Миоклонические приступы:
• Характеризуются отрывистыми кратковременными не ритмичными и рит-
мичными мышечными подергиваниями, единичными или серией.
• Обычно двухсторонние, нередко мультифокальные и асимметричные.
• Длительностью около 1 секунды, по типу удара током.
• Атонические (акинетические, астатические):
• Характеризуются внезапной утратой мышечного тонуса и падением больно-
го, часто с травмой головы.
• Их продолжительность до 1 минуты.
• Характерны послеприпадочные явления.
Простые (типичные) абсансы:
• Характеризуются внезапным кратковременным выключением сознания до
5-20 секунд.
• Заканчиваются так же внезапно.
• Не сопровождаются падением больного.
• Типичная картина ЭЭГ (разряды пик-медленная волна частотой 3/сек.).
• Послеприпадочная спутанность сознания отсутствует.
Сложные (атипичные) абсансы
• Простой абсанс + различные двигательные феномены (миоклонический, дви-
гательные автоматизмы, атонический абсанс).
• Более продолжительные, чем простые абсансы.
• Нерегулярная волновая активность на ЭЭГ в виде замедления частоты
пик-волновых изменений до 1,5- 2,5/сек.либо наоборот увеличение частоты.
38
1. Электроэнцефалография
2. Нейровизуализационные методы исследования (КТ, МРТ головного мозга)
Принципы немедикаментозной терапии

• Регулярный сон, душевный комфорт.
• Соблюдение режима труда и отдыха.
• Активный в меру возможностей образ жизни.
• Избегать гиперинсоляции и гипертермии.
• Исключить алкоголь, курение, энергетические и кофеинсодержащие напитки.
• Ограничение длительного просмотра телевизора, работы на компьютере,
смартфоне.
• Избегать чрезмерного употребления «чистых» углеводов, жидкости и пова-
ренной соли.
Выбор противоэпилептических препаратов

в зависимости от типов припадков
Препараты
Тип припадка Базовый препарат
дальнейшего выбора
Парциальные (простые,
Карбамазепин Фенобарбитал
сложные,
Вальпроат Ламотриджин
вторично-
Фенитоин Клоназепам
генерализованные)
Генерализованные
Этосуксимид Вальпроат
Абсансы
Вальпроат Ламотриджин
Фенобарбитал
Миоклонические Вальпроат
Ламотриджин
припадки
Клоназепам
Фенобарбитал
Атонические Вальпроат, Клобазам
Припадки Клоназепам Карбамазепин
Фенитоин
39
Вальпроат, Фенобарбитал
Тонико-клонические
Карбамазепин Фенитоин
припадки
Фенитоин Ламотриджин
АКТГ
Клоназепам
Инфантильные спазмы Вальпроат
Нитразепам
Ламотриджин
ТЕМА №9. АУТОИММУННЫЕ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ

ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ: РАССЕЯННЫЙ
СКЛЕРОЗ, ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТЫ
Рассеянный склероз – это хроническое аутоиммунное демиелинизирующее

заболевание нервной системы.
• Нарушения двигательной активности – парезы, спастичность (аномальное
повышение мышечного тонуса), патологические рефлексы.
• Нарушения координации – шаткость, интенционное дрожание, нистагм, неу-
стойчивость в вертикальном положении и т.д.
• Нарушения чувствительности – снижение чувствительности, онемение, пока-
лывание, боли и т.д.
• Нарушения зрения – снижение остроты, изменение полей зрения и т.д.
• Нарушения речи – замедление речи, скандированная речь и т.д.
• Нарушения функций тазовых органов - императивные (внезапные и сильные)
позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи, импотенция, запоры
или недержания кала.
• Изменения в психологической сфере – эмоциональная неустойчивость, эйфо-
рия, депрессия, ухудшение памяти, снижение концентрации внимания и т.д.
• Слабость (усталость), утомляемость
• Непереносимость жары (часто приводит к усилению других симптомов)
Классификация рассеянного склероза по течению

1. Ремиттирующее течение. Включает в себя 2 основные стадии.
2. Вторично-прогрессирующее течение.
3. Первично-прогрессирующее течение.
4. Прогрессирующее с обострениями течение.
40
Диагностика РС
• Неврологический осмотр.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).
• Исследование цереброспинальной жидкости.
Лечение
Базисная терапия рассеяного склероза: витамины группы В (В1, В6, В12),
РР, Е, ноотропил, биостимуляторы.
Лечение в остром периоде с выраженной иммуноагрессией: преднизолон,
гемодез, ретаболил, панангин, верошпирон, аскорбиновая кислота, препараты
влияющие на метаболизм: эсенциале, кокарбоксилаза, при координационных на-
рушениях: глицин.
Острые диссеминированные энцефаломиелиты

Острые диссеминированные энцефаломиелиты характеризуются диф-
фузным поражением нервной системы вследствие острой монофазной иммунной
реакции. Выделяют псевдотуморозное течение с клиникой объемного образова-
ния задней черепной ямки, острый рассеянный энцефаломиелит с многоочаго-
вым поражением спинного и головного мозга и панэнцефалит.
Заболевание развивается на фоне респираторной инфекции или гнойных си-
нуситов у детей с отягощенным перинатальным анамнезом (гипоксия-ишемия
мозга, родовая травма), после вакцинаций; крайне редко – у здорового ребенка.
Псевдотуморозный энцефалит характеризуется подострым началом: выра-
женная вялость, сонливость, головная боль, повторная рвота. Постепенно (5-7
дней) происходит изменение состояния сознания, нарастает дезориентация во
времени и пространстве. Преобладают симптомы поражения мозжечка в виде
атаксии, дисметрии, скандированной речи, отмечаются пирамидные расстрой-
ства в виде тран-зиторного гемипареза. В остром периоде наблюдаются прехо-
дящие нарушения функций глазодвигательного и лицевого нервов. Как правило,
МРТ не выявляет изменений.
Рассеянный энцефаломиелит также характеризуется постепенным началом в
течение 7-9 дней. Больные отмечают упорные головные боли, повторную рво-
ту. Затем развиваются генерализованные клоникотонические судороги, кома или
выраженные расстройства психики. Нарушаются ориентация во времени и про-
странстве, эмоциональноволевые и интеллектуальные функции. Двигательные
расстройства характеризуются центральными парезами или гиперкинезами в
мышцах лица, рук; выражены расстройства в виде опсоклонуса. Мозжечковая
41
атаксия наблюдаются редко. Миелит проявляется нарушением мочеиспускания
по центральному типу (задержка мочи) и нижним спастическим парапарезом.
МРТ в остром периоде выявляет отек, сглаженность борозд и извилин большого
мозга, а также понижение плотности белого вещества. Спустя 6 недель от начала
заболевания на МРТ визуализируются очаги в лобных долях, мозжечке, мозоли-
стом теле, базальных ядрах и спинном мозге. В дальнейшем у детей развивается
атрофия головного мозга.
Лечение симптоматическое. Для терапии отека мозга назначают дегидрата-
ционные средства (маннитол, фуросемид), кортикостероиды (метилпреднилон)
курсом не менее 4 нед. В дальнейшем необходима поддерживающая терапия
преднизолоном до снижения уровня IgG-антиантител в крови. Возможно соче-
тание иммуносупрессивной терапии с иммуномодулирующей (интерфероны и
иммуноглобулины).
Контрольные вопросы по нервным болезням

1. Эпидемический энцефалит. Этиология, патогенез, лечение. Клиническая
характеристика.
2. Клещевой энцефалит. Этиология, патогенез, лечение.
3. Поствакцинальные энцефалиты. Этиология, патогенез, лечение.
4. Поражения нервной системы при ревматизме. Классификация. Ревмоэнце-
фалит, патогенез, клиника, диагностика и лечение.
5. Лейкоэнцефалиты (болезнь Шильдера). Этиология, клиника, принципы ле-
чения.
6. Неврологические проявления СПИДа (нейроСПИД).
7. Острая полирадикулоневропатия Гийена – Барре. Этиология, патогенез,
клиническая классификация. Диагностика. Лечение, профилактика.
8. Менингококковый менингит. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.
9. Вторичные гнойные менингиты. Этиология, клиника, лечение, исход гной-
ных менингитов. Характеристика изменений ликвора.
10. Эпилепсия. Этиология, патогенез, клиническая классификация, диагно-
стика. Основные принципы лечения.
11. Синдромокомплекс детского церебрального паралича. Этиология, патоге-
нез, клиническая характеристика различных форм и стадий заболевания. Прин-
ципы лечения, реабилитация больных с детским церебральным параличом.
12. Ишемический инсульт. Этиология, патогенез, клиническая характеристи-
ка синдромов острого периода, лечение.
13. Геморрагический инсульт. Этиология, патогенез, клиническая характери-
42
стика синдромов острого периода, лечение.
14. Гипоталамический синдром (эндокринно-обменная, нервно-мышечная,
нервно-трофическая, нарушения сна и бодрствования, нарушения терморегуля-
ции и психопатологическая формы). Этиология, клиническая характеристика,
диагностика и врачебная тактика.
15. Мигрень. Этиология, клиническая характеристика, врачебная тактика при
мигрени с аурой и без ауры.
16. Боковой амиотрофический склероз. Этиология, патогенез, классификация,
клиника и врачебная тактика.
17. Болезнь Паркинсона. Этиология, патогенез, классификация, клиника и
врачебная тактика.
18. Болезнь Альцгеймера. Этиология, патогенез, классификация, клиника и
19. Нейросифилис. Этиология, патогенез, классификация, клиника и врачеб-
ная тактика.
20. Нейробруцеллез. Этиология, патогенез, классификация, клиника и врачеб-
21. Эпистатус, неотложная помощь.
22. Рассеянный склероз. Этиология, патогенез, классификация, клиника и
23. Субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, патогенез, классифика-
ция, клиника и врачебная тактика.
24. Невралгия тройничного нерва. Этиология, патогенез, классификация, кли-
ника и врачебная тактика.
25. Нейропатия лицевого нерва. Этиология, патогенез, классификация, кли-
26. Миелит. Этиология, патогенез, классификация, клиника и врачебная тактика.
27. Арахноидит. Этиология, патогенез, классификация, клиника и врачебная
тактика.
28. Дисциркуляторная энцефалопатия. Этиология, патогенез, классификация,
29. Сифилитический менингит. Этиология, патогенез, классификация, клини-
ка и врачебная тактика.
30. Герпетический энцефалит. Этиология, патогенез, классификация, клиника
и врачебная тактика.
31. Классификация острых нарушений мозгового кровообращения.
43
Тестовые задания по нервным болезням:
1. Средством выбора для купирования генерализованного эпиприпадка является:
A. Лидокаин.
B. Диазепам.
C. Морфин.
D. Бемегрид.
2. Для фокального (парциального) эпиприпадка характерно:

A. Сохранение сознания.
B. Головокружение.
C. Утрата сознания.
D. Асинергия Бабинского.
3. Какой из инструментальных методов диагностики необходим для поста-

новки диагноза – «эпилепсия».
A. Электроэнцефалография.
B. Реоэнцефалография.
C. Электрокардиография.
D. Миелография.
4. Выберите симптомы стволовой локализации патологического очага при ин-

фаркте мозга.
A. Гемипарез, гемигипестезия, гемианапсия.
B. Скандированная речь, интенционное дрожание.
C. Дисфагия, дисфония, отсутствие глоточного рефлекса.
D. Тотальная афазия.
5. Какие данные исследования характерны для внутримозгового кровоизлияния?

A. Кровянистая или ксантохромная спинномозговая жидкость.
B. Регистрация эпилептиформной активности по данным ЭЭГ.
C. Лейкоцитоз свыше 10 тыс. в 1 мкл со сдвигом влево.
D. Расширенные периваскулярные ликворные пространства по данным МРТ
головного мозга.
44
6. Укажите основные признаки субарахноидального кровоизлияния.
A. Общемозговые симптомы, менингеальный синдром, эпилептиформные
припадки.
B. Грубые очаговые симптомы деструкции мозга.
C. Бессимптомное течение.
D. Тотальная афазия.
7. Энцефалит – это воспаление:

A. Оболочек спинного мозга.
B. Вещества спинного мозга.
C. Вещества головного мозга.
D. Оболочек головного мозга.
8. Для сирингомиелии характерно:

A. Аура.
B. Безболевые ожоги.
C. Центральные парезы конечностей.
D. Тазовые нарушения.
9. Дифференциальный диагноз сирингомиелии проводят с :

A. Интрамедуллярной опухолью.
B. Экстрамедуллярной опухолью.
C. Рассеянным склерозом.
D. Боковым амиотрофическим склерозом.
10. Причиной какой формы ДЦП является “ядерная желтуха”?

A. Атонически-астатическая (атаксическая).
B. Спастическая тетраплегия.
C. Гиперкинетическая (дискинетическая).
D. Смешанная форма.
11. У детей с ДЦП высокий риск развития?

A. Менингита
B. Ишемического инсульта
C. Эпилепсии
D. Деменции
45
12. Назовите одну из самых тяжёлых форм ДЦП?
A. Спастическая тетраплегия.
B. Гемиплегия.
C. Спастическая диплегия.
D. Атаксическая.
13. Что в себя включает пентада Марбурга?

A. Постуральный тремор, дизартрия, гемианапсия, дисфагия, биназальное
побледнение дисков зрительных нервов или их атрофия.
B. Битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов или их атрофия,
выпадение брюшных рефлексов, скандированная речь, нистагм, интенционный
тремор.
C. Миоклонии, пропульсия, триада Шарко.
D. Мегалография, гипомимия, адиадохокинез, нисходящая атрофия зритель-
ных нервов, птоз.
14. Форма эпилепсии с неизвестной причиной называется:

A. криптогенной
B. идиопатической
C. симптоматической
D. парциальной
15. Для выявления блока субарахноидального пространства

применяют следующие пробы:
A. Барре.
B. Стукея.
C. Ринне.
D. Ромберга.
16. Какие признаки характерны для энцефалитов:

A. Нарушение сознания.
B. Психические расстройства.
C. Очаговые симптомы.
D. Все перечисленное верно
46
17. Поражение спинного мозга при полиомиелите приводит
к развитию:
A. Спастических параличей.
B. Атаксии.
C. Вялых параличей.
D. Нарушений глубокой чувствительности.
18. Укажите клинические формы острой стадии клещевого

энцефалита:
A. Менингеальная,полиомиелитическая.
B. Менингоэнцефалитическая.
C. Полирадикулоневритическая.
D. Верны A, B.
19. Основанием для диагноза менингококкового менингита являются все, кроме:

A. Острого начала с повышением температуры.
B. Менингеальных симптомов.
C. Палочки Коха.
D. Наличия менингококков в нейтрофилах спинномозговой жидкости.
20. К преходящим нарушениям мозгового кровообращения относятся:

A. Транзиторные ишемические атаки.
B. Гипертонические церебральные кризы.
C. Субарахноидальное кровоизлияние.
D. A, B.
21. К поздним формам нейросифилиса относятся:

A. Сухотка спинного мозга.
B. Спинальная миелопатия.
C. Острый менингит.
D. Полиневрит.
22. Для нейроревматизма характерно все, кроме:

A. Поражения оболочек головного мозга.
B. Поражения сосудов головного мозга.
47
C. Энцефалита.
D. Спинной сухотки.
23. Этиологией невралгии тройничного нерва является:

A. Опухоль головного мозга.
B. Кровоизлияние в головной мозг.
C. Менингит.
D. Сахарный диабет.
24. Нaиболее чaстой этиологией невритa лицевого

нервa является:
A. Простудa, вируснaя инфекция.
B. Перелом пирaмидки височной кости.
C. Опухоль зaдней черепной ямки.
D. Арaхноидит.
25. Основными принципaми лечения при рaдикулите

являются:
A. Покой и вытяжение.
B. Десенсибилизaция.
C. Дегитрaтaция.
D. Антибиотики.
26. Для неврaлгии тройничного нервa хaрaктерно:

A. Длительные тупые боли.
B. Слaбость круговой мышцы ртa.
C. Пaрaлич мимической мускулaтуры.
D. Короткие пaроксизмы мучительных болей.
27. Диагноз полиомиелита могут подтвердить следующие исследования:

A. выделение вируса из носоглоточных смывов и фекалий.
B. выделение антител в сыворотке крови.
C. A, B, D.
D. иммунофлюоресцентное и хемолюминисцентное исследование крови и
спинномозговой жидкости.
48
28. Какие возбудители могут вызвать вторичный гнойный бактериальный .
менингит:
A. Стрептококки.
B. Стафиллококки.
C. Пневмококки.
D. A, B, C.
29. При полиомиелите поражаются следующие структуры:

A. Подкорковые ядра.
B. Белое вещество спинного мозга.
C. Задние рога спинного мозга.
D. Передние рога.
30. Симптомы острого сифилитического менингита, кроме:

A. Головных болей, шума в ушах, головокржения.
B. Диплопии, птоза, косоглазия.
C. Симптома Кернига.
D. Проводниковых расстройств чувствительности.
31. Проявлением ревматического энцефалита являются:

A. Малая хорея.
B. Прогрессирующий паралич.
C. Деменция.
D. Акинетико-ригидный синдром.
32. Переносчиком клещевого энцефалита являются:

A. Больной человек.
B. Грызуны.
C. Иксодовые клещи.
D. Комары.
33. В остром периоде эпидемического энцефалита выделяют

все формы, кроме:
A. Летаргической.
B. Вестибулярной.
49
C. Гиперкинетической.
D. полиомиелитической.
34. Что может свидетельствовать в пользу ревматической этиологии эмболии

сосудов головного мозга?
A. Положительные ревмотесты.
B. Наличие эндокардита, митрального порока.
C. Ревматизм в анамнезе.
D. A, B, C.
35. При спинной сухотке преимущественно поражаются:

A. Передние столбы спинного мозга.
B. Задние столбы.
C. Передние рога.
D. Боковые столбы.
36. Клиническими проявлениями туберкулезного менингита является все,

кроме:
A. Медленно нарастающего менингеального синдрома.
B. Поражения черепных нервов на основании черепа.
C. Головных болей.
D. Острой надпочечниковой недостаточности.
37. Триада Экономо включает следующие симптомы, кроме:

A. Лихорадка.
B. Психомоторное возбуждение.
C. Сонливость.
D. Глазодвигательные нарушения.
38. Какие осложнения представляют опасность для жизни больного миелитом?

A. Нарушение дыхания.
B. Восходящая уроинфекция, уросепсис.
C. Пролежни.
D. A, B, C.
50
39. Спинномозговая жидкость прозрачная, бесцветная, давление 190 мм вод.
ст., реакция Панди +++, белок 1,67 г\л, цитоз 179 млн в 1л, преобладают лимфо-
циты, РВ +++. Каков характер поражения?
A. Нейробруцеллез.
B. Нейросифилис.
C. Вирусный менингит.
D. Ишемический инсульт.
40. Сирингомиелия – это:

A. Хроническое прогрессирующее заболевание с разрастанием глии и образо-
ванием полостей в спинном мозге.
B. Демиелинизирующее заболевание НС с поражением белого вещества и об-
разованием бляшек по ходу пирамидных и мозжечковых путей.
C. Восспалительное поражение головного мозга.
D. Воспаление спинного мозга.
41. Ишемический инсульт возникает:

A. После предвестников под утро или ночью.
B. Днем или вечером без предвестников.
C. A, D.
D. У людей старше 40 лет.
42. Какие из перечисленных симптомов характерны для церебрального атеро-

склероза 1 и 2 стадии, кроме:
A. Шум в ушах и голове.
B. Головокружение.
C. Гемипарез.
D. Снижение памяти.
43. Что необходимо провести, чтобы подтвердить диагноз геморрагического

инсульта:
A. Компьютерная томография.
B. Люмбальная пункция.
C. Верно 1, 2, 4.
D. Ядерно-магнитно-резонансная томография.
51
44. Клинические симптомы преходящего нарушения мозгового кровообраще-
ния проходят не позднее чем через:
A. 72 часов.
B. 24 часов.
C. 10 часов.
D. 54 часов
45. Какие клинические формы характерны для БАС?

A. Шейно-грудная.
B. Пояснично-крестцовая.
C. Бульбарная,церебральная.
D. Все вышеперечисленное верно.
46. Какие из перечисленных препаратов применяются при геморрагическом

инсульте:
A. Аскорбиновая кислота.
B. Верно A,C,D.
C. Нимодипин.
D. Дицинон.
47. Какие из перечисленных препаратов противопоказаны при ишемическом

инсульте:
A. Аминокапроновая кислота, дицинон.
B. Гепарин.
C. Трентал.
D. Маннитол.
48. Кaкой симптом хaрaктерен для миaстении?

A. Мышечнaя aтрофия.
B. Постояннaя осиплость голосa и дисфaгия.
C. Пaтологическaя утомляемость мышц,
D. Повышение мышечного тонусa.
52
ОСНОВНАЯ ЛИТЕРАТУРА:
Нервные болезни
1. Гинсберг Л. Неврология для врачей общей практики. «БИНОМ».- 2013.
-368 с ил.
2. Гусев Е.И., Неврология. Национальное руководство. Краткое издание.
«ГЭОТАР-Медиа».- 2014 .- 688 с.
3. Гусев. Е. И. Неврология и хирургия : учебник : в 2 т. / Е. И. Гусев, А. Н. Ко-
новалов, В. И. Скворцова. – М. : ГЭОТАР-Медиа. Т. 2 : Нейрохирургия / под ред.
А. Н. Коновалова, А. В. Козлова. – 2-е изд. испр. и доп. –2009. – 420 с.: ил.
4. Гринберг/Аминофф. Клиническая неврология, МЕДпресс, 2009.
5. Завалишин И.А. Хронические нейроинфекции, «ГЭОТАР-Медиа».-2011-
560 с ил.
6. Зенков Л.Р., Эпилепсия: диагноз и лечение. Руководство для врачей. «Меди-
цинское информационное агентство (МИА)» - 2012-176 с.
7. Котов С.В. Основы клинической неврологии. Клиническая нейроанатомия,
клиническая нейрофизиология, топическая диагностика заболеваний нервной
системы, ГЭОТАР-Медиа, 2011.
8. Манвелов Л.С. Ранние клинические формы сосудистых заболеваний голов-
ного мозга: руководство для врачей, «ГЭОТАР-МЕД».-2014- 334 с ил.
9. Никифоров А.С. Семиотика нервных болезней, «Медицинское информаци-
онное агентство (МИА)» - ч2013 - 336 с.
10. Никифоров А.С. Нервные болезни: учебное пособие, Медицинское ин-
формационное агентство, 2010.
11. Назаров В.М. Неврология и нейрохирургия. ACADEMIA, 2010.
12. Одинак М.М. Нервные болезни : учебник для студентов медицинских ву-
зов, «СпецЛит» - 2014 - 526 с.
13. Одинак М.М. Топическая диагностика заболеваний и травм нервной си-
стемы Медицинское информационное агентство, 2010.
14. Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы:
Руководство для врачей, Политехника, 2010.
15. Суслина З.А. Частная неврология. Учебное пособие, «Практика» - 2012 -
272 с ил.
16. Трошин В. Д. Нервные болезни: Учебник. «Медицинское информацион-
ное агентство (МИА)» - 2013 - 448 с.
17. Триумфов,Топическая диагностика заболеваний нервной системы, «МЕД-
53
пресс-информ» - 2014 - 264 с.
18. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии: практическое руководство,
«Медицинское информационное агентство (МИА)» - 2010 - 536 с.
19. Ючино К. Острый инсульт / К. Ючино, Дж. Пари, Дж. Грота ; пер. с англ. К. В.
Шеховцовой ; под ред. В. И. Скворцовой. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 240 с.
20. Яхно Н. Н. Частная неврология: ситуационные задачи и тесты. «Медицин-
ское информационное агентство (МИА)» - 2009 - 264 с.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА:
1. Силантьев К. Классическая неврология. Руководство по периферической

нервной системе и хроническим болевым синдромам. «СПб» - 2006 - 400 с.
2. Брильман Дж. Неврология. «МЕДпресс-информ» - 2009 - 224 с.
3. Калмин О. В. Ангионеврология. «СпецЛит» - 2004 - 136 с.
4. Виленский Б.С. Острые нейроинфекции. «Фолиант» - 2008 - 72 с.
54
МЕДИЦИНСКАЯ ГЕНЕТИКА
Кол-во
часов
Хромосомные болезни (болезнь Дауна, синдром
5 2
Кляйнфельтера, Тернера).
Разбор больных с пирамидной, мозжечковой и
экстрапирамидной систем (наследственная параплегия,
6 2
атаксия Фридрейха, гепатолентикулярная дегенерация, хорея
Гентингтона, торсионная дистония, эссенциальный тремор).
Разбор больных с наследственными мышечными
дистрофиями (миодистрофия Дюшенна, конечностно-
7 2
поясная форма Эрба, плече-лопаточно-лицевая форма
Ландузи-Дежерина).
Разбор больных со спинальными мышечными атрофиями

8 (спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффмана и 2
Кугельберга-Веландера).
Разбор больных с наследственными нейропатиями

9 2
(сенсорно-вегетативные и мото-сенсорные нейропатии)
Заболевания с нарушением липидного, белкового и

10 2
углеводного обмена.
ТЕМА №1: ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ (БОЛЕЗНЬ ДАУНА,

СИНДРОМ КЛЯЙНФЕЛЬТЕРА, ТЕРНЕРА)
Хромосомные болезни - клинические состояния, обусловленные нарушением

числа или структуры хромосом. Многие хромосомные аномалии несовместимы
с жизнью и являются причиной спонтанных абортов.
Болезнь Дауна
Заболевание обусловлено трисомией 21-й хромосомы (наличием трех 21-х
хромосом вместо двух). Цитогенетически выделяют 3 варианта аномалий ка-
риотипа у больных: регулярная трисомия, несбалансированная транслокация
и мозаицизм. Регулярная трисомия встречается наиболее часто. В этих случа-
55
ях «лишняя» 21-я хромосома обнаруживается во всех клетках культуры, общее
число хромосом в каждой из них 47. Транслокация встречается в 3-5% случаев:
общее число хромосом 46, но «лишняя» 21-я хромосома транслоцирована на ка-
кую-либо из аутосом. Мозаицизм составляет около 1% всех случаев. При этом в
части клеток обнаруживается нормальный кариотип, а в части – 47 хромосом с
трисомией 21-й хромосомы.
С увеличением возраста матери, особенно начиная с 35 лет, вероятность
рождения больного значительно повышается. Возраст отца существенно роли не
играет.
Клиника
Клинические проявления стереотипны, что делает больных внешне весьма
похожими друг на друга. Характерно наличие малых аномалий развития: косой
разрез глаз, эпикант, маленькие, оттопыренные ушные раковины, деформация че-
репа, увеличенный язык, короткие пальцы, искривленный укороченный мизинец
на руках, «сандалевидная» щель на стопах, поперечная кожная складка на ладо-
нях. Отмечается мышечная гипотония, наблюдающееся с рождения отставание в
росте, в развитии моторики. Часто встречаются нейроэндокринные расстройства
- ожирение, нарушение трофики кожных покровов. Со стороны внутренних орга-
нов обнаруживаются врожденные пороки развития сердца, ЖКТ, почек, легких.
Практически у всех больных отмечается слабоумие, причем в тяжелой сте-
пени (имбецильность, идиотия). Характерологически многие дети отличаются
ласковостью, послушностью, трудолюбием, благодаря чему удается привить им
навыки самообслуживания, несложные трудовые операции.
Продолжительность жизни больных ограничена, причиной смерти являются
обычно пороки развития внутренних органов. Известны случаи, когда больные
доживали до 60-70 летнего возраста.
Лечение
Лечение комплексное: гормональная терапия (тиреоидин, префизон), стиму-
ляторы обменных процессов (неробол), глютаминовая кислота, церебролизин,
нуредал, вит группы В. Необходимы занятия с педагогом и логопедом.
Болезнь Шершевского - Тернера (моносомия Х,ХО), встречается с часто-
той 1 случай на 3000 новорожденных девочек. При цитогенетическом исследо-
вании, помимо регулярного отсутствия одной Х-хромосомы, обнаруживаются
мозаичные варианты ХО/XY, ХО/XX, ХО/ХХХ, ХО/XX/XXX.
56
Клиника
Клиническая картина характеризуется отставанием в росте, наличием кож-
ных складок на боковых поверхностях шеи, выраженным недоразвитием наруж-
ных половых органов, половым инфантилизмом, проявляющимся к пубертатно-
му периоду. Отмечаются множественные аномалии развития, нередко пороки
развития внутренних органов. Могут быть ожирение и умственная отсталость.
При исследовании полового хроматина у 80% детей выявляется его отсут-
ствие.
Лечение. Применяют препараты эстрогенных, анаболических гормонов, ви-
таминотерапию, пластические операции для удаления шейных складок.
Болезнь Клайнфельтера. Встречается частотой 1 случай на 1200 новоро-
жденных девочек. Цитогенетические варианты – XXX,ХХХХ,ХХХХХ и более
Х хромосом.
Клиника
В клинике наблюдаются отставание в росте, костные деформации. Могут
быть расстройства менструального цикла или аменорея, умственная отсталость.
Обычно слабоумие выражено тем сильнее, чем больше в кариотипе «лишних»
Х-хромосом.
Лечение. Применяют гормональные препараты, витаминотерапию.
ТЕМА №2. РАЗБОР БОЛЬНЫХ С ПИРАМИДНОЙ,

МОЗЖЕЧКОВОЙ И ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМ
(наследственная параплегия, атаксия Фридрейха, гепатолентикулярная
дегенерация, хорея Гентингтона, торсионная дистония, эссенциальный
тремор)
Изолированная наследственная спастическая параплегия. Эта форма

встречается чаще, чем осложненные формы болезни. Наследуется по аутосом-
но-доминантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному типам.
Клиника:
–– дебют при 1-м типе- до 35 лет, чаще в 10-20- летнем возрасте;
–– спастические нижний парапарез с преобладанием спастических явлений
над парезом: повышение мышечного тонуса, преимущественно в ногах
по пирамидному типу, высокие сухожильные рефлексы с расширенными
рефлексогенными зонами и клонусами, патологические знаки, слабость в
57
ногах. Спастикопаретическая походка;
–– атрофические изменения на всем протяжении спинного мозга (МРТ);
–– медленно прогрессирующее течение без ремиссий.
Дифференциальный диагноз. Со следующими болезнями: детский цере-
бральный паралич- спастическая диплегия (болезнь Литтла); рассеянный скле-
роз; адренолейкодистрофия.
Лечение. Симптоматическая терапия направленная на снижение спастично-
сти мышечного тонуса. Одним из миорелаксантов является баклофен, дозы кото-
рого подбираются строго индивидуально. Лечение начинается с 2.5-5 мг препара-
та 2-3 раза в день, постоянно. Новым противоспастическим препаратом является
тизанидин. Также применяют физиотерапевтические процедуры направленные
на снижение мышечного тонуса и борьбу с контрактурами. Витамины группы В.
При наличии амиотрофии можно применять вит Е, АТФ, ретаболил. Рекоменду-
ется постоянные занятия лечебной физкультурой.
Атаксия Фридрейха ( Болезнь Фридрейха).

Болезнь Фридрейха- самая частая форма наследственных атаксий. Заболева-
ние начинается с появлением неловкости, неуверенности при ходьбе, особенно в
темноте, больные начинают пошатываться, часто спотыкаться. Вскоре к атаксии
присоединяются дискоординация в руках, изменение почерка, слабость в ногах.
Уже в начале может отмечаться дизартрия, исчезновение сухожильных и над-
костничных рефлексов. Типичным проявлением является нарушения глубокой
чувствительности, симптом Бабинского, мышечная гипотония. К экстраневраль-
ным проявлениям относят кардиомиопатии, скелетные деформации: сколиоз,
«стопа Фридрейха» (высокий вогнутый свод стопы с пере- разгибанием пальцев
в основных фалангах и сгибанием в дистальных), эндокринные расстройства,
катаракта и др.
Клиника:
–– аутосомно-рецессивный тип наследования;
–– дебют в подростковом, реже в юношеском возрасте;
–– атаксия, арефлексия, нарушение глубокой чувствительности, слабость и
атрофии мышц ног, позднее рук;
–– экстраневральные симптомы (сколиоз, «стопа Фридрейха» и др.
–– Атрофия спинного мозга, мозжечка на МРТ;
–– ДНК-диагностика;
Дифференциальный диагноз. Со следующими болезнями: наследственная
58
атаксия, вызываемая дефицитом вит Е; болезнь Краббе; болезнь Ниманна-Пика;
рассеянный склероз и др.
Гепатолентикулярная дегенерация (гепатоцеребральная дистрофия,

болезнь Вильсона-Коновалова).
Тяжелое наследственное прогрессирущее заболевание, характеризуещееся
сочетанием поражениям внутренних органов и мозга (в первую очередь печени и
подкорковых узлов). ГЦД – заболевание с аутосомно-рецессивной передачей, ген
которого кортирован на длинном плече 13-й хромосомы.
Патогенез. В основе ГЦД лежат 2 основных механизма:
1) нарушение выведения из печени фракции меди с желчью;
2) вторично обусловленное снижение скорости включения меди в церуло-
плазмин.
Клиника. Выделяют 5 форм ГЦД: брюшная, аритмогиперкинетическая, дро-
жательно-ригидная, дрожательная, экстрапирамидно-корковая:
–– сочетанное поражение мозга и внутренних органов, в первую очередь
печени;
–– дебют в детском, подростковом и юношеском возрасте;
–– экстрапирамидные симптомы: тремор, ригидность, патологические позы, бо-
лезненные тонические спазмы, дизартрия, дисфагия, снижение интеллекта;
–– экстраневральные симптомы: боли в области печени, гепатоспленомега-
лия, кровоточивость десен, носовые кровотечения, боли в костях и суста-
вах, раннее разрушение зубов;
–– нарушение медно-белкового обмена:
а) роговичное кольцо Кайзера-Флейшера;
б) снижение концентрации медьсодержащего белка церулоплазмина в сыво-
ротке крови;
в) гиперэкскреция меди с мочой;
г) повышение концентрации свободной меди в сыворотке крови;
д) снижение концентрации связанной меди в сыворотке крови;
е) повышение концентрации меди в биоптатах печени;
–– ДНК диагностика;
–– Высокий терапевтический эффект при применении медьвыводящих препа-
ратов.
Лечение. Наиболее распространенный и эффективный препарат для лечения
59
ГЦД D- пеницилламин-тиоловый препарат (купренил), содержащий сульфги-
дрильные группы, образующие комплексы с тяжелыми металлами, в том числе и
с медью.
Альтернативным методом является применение препаратов цинка (сульфат
цинка, ацетат цинка), кроме того используется диетотерапия: исключение про-
дуктов, богатых медью (шоколад, кофе, бобовые, орехи и др.).
Периодически проводятся курсы лечения: витамины группы В, антиоксидан-
ты (вит С,Е, эссенциале), переливание свежезамороженной плазмы, эритроци-
тарной или тромбоцитарной массы и др.
Оперативное: трансплантация печени, спленэктомия.
Хорея Гентингтона
Наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, характеризу-
ющееся распространенным хореическим гиперкинезом, деменцией и имеющее
прогрессирующее течение. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантно-
му типу, ген кортирован на коротком плече 4-й хромосомы.
Патогенез. Основная «мишень» патологического процесса – corpus striabum
получает импульсацию от отделов коры больших полушарий, которые ответ-
ственны за формирование двигательных и эмоциональных функций; при этом
полосатое тело служит своеобразным модулятором полученного потока инфор-
мации.
Клиника:
–– дебют при классической форме 30-40 лет, при юношеской акинетико-ри-
гидной 11-15 лет;
–– сочетание нарушения двигательных функций (хореического гиперкинеза
при классической форме и акинетико-ригидного синдрома при варианте
Вестфале) с типичной хореической деменцией;
–– аутосомно-доминантный тип наследования;
–– ДНК диагностика;
–– МРТ и КТ головного мозга;
–– ЭЭГ: депрессия или полной отсутствие альфа-ритма с преобладанием
низкоамплитудной биоэлектрической активности мозга;
–– медленно прогрессирующее течение.
Лечение. Эффективного патогенетического лечения не существует. При ле-
чении больных с гиперкинетической формой основные усилия направлены на
уменьшение выраженности хореического гиперкинеза. Для этого применяется
60
антидофаминергические средства из группы нейролептиков: галоперидол, тиа-
прид, стелазин. В тяжелых случаях можно сочетать с бензодиазепиновыми пре-
паратами клоназепам (антилепсин).
При акинетико-ригидной форме используют препараты, повышающие актив-
ность дофаминергической системы: L-дофа, наком, мадопар в сочетании с ми-
дантаном, юнексом, бромокриптином.
В комплексной терапии применяют средства неспецифического метаболиче-
ского действия: Витамины группы В, ноотропные препараты, церебролизин.
Торсионная дистония ( деформирующая мышечная дистония,

торсионный спазм).
Наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся своео-
бразными «вращательными» гиперкинезами, изменениями мышечного тонуса и
формированием патологических поз. Имеется как аутосомно-доминантный, так
и аутосомно-рецессивный типы наследования. Гены кортированы на 9-й хромо-
соме и 14-й хромосоме.
По современной классификации выделяют:
–– локальную форму;
–– генерализованную форму.
а) Фокальные;
б) сегментарные;
в) мультифакальные;
г) гемидистония.
Клиника
–– Начало болезни в подавляющем большинстве случаев в детском и под-
ростковом возрасте;
–– развитие исподволь, без связи с какой-либо причины;
–– появление изменения тонуса и характерных гиперкинезов, чаще в ноге,
иногда в руке, с медленной постепенной генерализацией симптомов;
–– сохранность всех остальных систем;
–– отрицательные данные МРТ и КТ;
–– наличие в семье повторных случаев торсионной дистонии, в том числе и
стертых форм;
–– преобладание тонических нарушений над гиперкинезом и высокая эф-
фективность лечения малыми дозами леводопы указывают на ригидную,
дофазависимую форму торсионной дистонии;
61
–– ДНК-диагностика.
Лечение: Ригидная форма – дофасодержащими препаратами (наком, синемет,
мадопар), препаратами L-дофа. Гиперкинетическая форма – антидофаминэр-
гическими средствами: препараты фенотиазинового ряда (галоперидол), бути-
рофенонового ряда (тиаприд), диазепины (клоназепам), иногда финлепсин. Из
ГАМК-ергических препаратов применяют баклофен, сирдалуд. При фокальных
формах наиболее эффективным методом считается применение ботулотоксина,
оказывающего денервационное действие.
Эссенциальный тремор (наследственное идиопатическое дрожание, бо-
лезнь Минора) – наиболее распространенное из наследственных заболеваний
центральной нервной системы. Характерен аутосомно-доминантный тип насле-
дования с вариабельной экспрессивностью (степень выраженности) и неполной
пенетрантностью (проявляемость) мутантного гена.
Клиника. Возраст дебюта ЭТ имеет бимодальное распределение с первым
пиком, соответствующим 14,5-15 годам и вторым - свыше 35 лет. Моносимптом-
ное заболевание, единственным клиническим проявлением которого является
дрожание. Для ЭТ наиболее характерным является мелко- или среднеамплитуд-
ное дрожание рук, при неизмененном мышечном тонусе. Почти у всех больных
ЭТ дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддержи-
вании определенной позы (статический, постуральный тремор).
Выделяют три основные клинические формы: классическую (моносим-
птомная), характеризующуюся только дрожанием, а также две атипичные фор-
мы - экстрапирамидную и кинетическую. При классической моносимптомной
форме дрожание, несмотря на различия в локализации, степени выраженности и
распространенности, остается единственным проявлением болезни. Атипичная
экстрапирамидная форма характеризуется тем, что у больных наряду с дрожани-
ем нерезко выражены другие экстрапирамидные симптомы: спастическая криво-
шея (24,5%), писчий спазм (14,2%), небольшое повышение мышечного тонуса
по пластическому типу. У больных ЭТ также может наблюдаться блефароспазм
или оромандибулярная дистония. Эти гиперкинезы получили общее название
фокальных дискинезий.
При атипичной кинетической форме тремор, как правило, имеет большую
амплитуду, чем при классической форме, сопровождается более выраженным
интенционным компонентом, иногда сопровождается легким адиодохокинезом
и дисметрией.
62
Лечение. Наиболее широко известными эффективными препаратами при ле-
чении ЭТ является адреноблокатор общего действия – пропранолол. Противосу-
дорожный препарат клоназепам. Из препаратов метаболического действия при-
меняют внутримышечные инъекции витамина В6 в больших дозах. В последние
годы при ЭТ все более широко используются местные внутримышечные инъ-
екции ботокса (высокоочищенный ботулинический токсин), хорошо зарекомен-
довавшего себя в первую очередь при лечении фокальных дискинезий. Ботокс
воздействует на периферические нервные окончания в мышце, блокируя высво-
бождение ацетилхолина.
В тяжелых случаях, когда все виды консервативной терапии остаются неэф-
фективными, рекомендовано хирургическое лечение - стереотаксическая опера-
ция на вентролатеральном ядре зрительного бугра.
ТЕМА №3. РАЗБОР БОЛЬНЫХ С НАСЛЕДСТВЕННЫМИ

МЫШЕЧНЫМИ ДИСТРОФИЯМИ (миодистрофия Дюшенна,
конечностно-поясная форма Эрба, плече-лопаточно-лицевая форма
Ландузи-Дежерина)
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Болезнь наследуется по

аутосомно-рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу.
Патогенез. Одним из достижений молекулярной генетики явилась иденти-
фикация гена мышечной дистрофии Дюшенна и продукта гена - дистрофина и
его изоформ. Мутации, приводящие к полному нарушению синтеза дистрофина,
проявляются клиническим фенотипом прогрессирующей мышечной дистрофии
Дюшенна.
Клиника:
–– рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой тип наследования;
–– дебют в 2-5 лет;
–– слабость и атрофия мышц тазового и плечевого пояса, проксимальных
отделов верхних конечностей;
–– псевдогипертрофии преимущественно икроножных мышц;
–– кардиомиопатия;
–– выраженные костно-суставные изменения (сколиоз, поясничный лор-
доз, деформированная грудная клетка «килевидная грудь», «ладьевидная
грудь», высокий свод стопы, контрактуры крупных суставов);
–– умственная отсталость в 30% случаев;
63
–– признаки первичной мышечной дистрофии в биоптатах скелетных мышц;
–– первично-мышечный характер изменений при ЭМГом исследовании;
–– быстропрогрессирующее течение с глубокой инвалидизацией к 10-15 годам.
Дифференциальная диагностика. Необходимо дифференцировать от других
псевдогипертрофических форм прогрессирующих мышечных дистрофий, а так-
же от врожденной дисплазии тазобедренных суставов, витамин D-резистентного
рахита.
Конечностно-поясная форма Эрба, ювенильная лопаточно-бедренная

прогрессирующая мышечная дистрофия, (тип IIА).
Тип наследования аутосомно-рецессивный, ген которого кортирован в обла-
сти 15q15.1-q21.1.
Клиника:
–– дебют в возрасте 2-14 лет;
–– слабость и атрофии мышц плечевого пояса, лопаток, проксимальных от-
делов верхних конечностей;
–– наличие в биоптатах скелетных мышц дегенеративных изменений мы-
шечных волокон;
–– первично-мышечный характер изменений при ЭМГ-исследовании;
–– прогрессирующий характер течения.
Дифференциальная диагностика. Следует дифференцировать от ПМД Дю-
шена, ПМД Бекера, др. конечностно-поясных форм ПМД.
Плече-лопаточно-лицевая форма Дандузии-Дежерина.

Тип наследования - аутосомно-доминантный, ген которого кортирован в обла-
сти 35-й хромосомы.
Клиника:
–– аутосомно-доминантный тип наследования;
–– дебют в возрасте 15-25 лет;
–– слабость и атрофии мышц лица, плечевого пояса и передней группы
мышц голени;
–– первично-мышечный характер изменений при ЭМГ-исследовании;
–– медленно прогрессирующее течение.
Дифференциальная диагностика. Необходимо дифференцировать от дру-
гих форм ПМД, спинальной амиотрофии Кугельберга-Веландера, полимиозита,
склеродермии.
64
ТЕМА №4. РАЗБОР БОЛЬНЫХ СО СПИНАЛЬНЫМИ
МЫШЕЧНЫМИ АТРОФИЯМИ (спинальная мышечная атрофия
Верднига-Гоффмана и Кугельберга-Веландера)
Спинальные мышечные атрофии - гетерогенная группа заболеваний, наследу-

емых преимущественно по аутосомно-рецессивному типу и характеризующихся
дегенерацией клеток передних рогов спинного мозга.
1) Спинальная мышечная атрофия детского возраста, тип I (болезнь
Верднига-Гоффманна).
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, ген кортирован на хромосоме
5q11.2-13.3.
Клиника
Во время беременности мать отмечает позднее, вялое шевеление плода. С
рождения выражена генерализованная мышечная гипотония, рано возникают
атрофии и фасцикуляторные подергивания в мышцах спины, туловища, прокси-
мальных отделах верхних и нижних конечностей, в отдельных случаях наблю-
даются ранние признаки бульбарных расстройств: слабый крик, вялое сосание,
дисфагия, фибрилляция мышц языка. Грудная клетка уплощена вследствие сла-
бости межреберных мышц. В течение первых месяцев у большинства больных
отмечаются частые аспирации, респираторные инфекции, нередко пневмония. В
возрасте 6 мес. у всех больных наблюдается задержка моторного развития.
Описаны также атипичный вариант болезни, характеризующийся респира-
торным дистресс-синдромом вследствие пареза диафрагмы, прогрессирующей
мышечной слабостью и атрофиями, преимущественно в дистальных отделах ко-
нечностей, дисфагией, фибрилляциями языка. Заболевание быстро прогрессиру-
ет, приводя к летальному исходу на первом году жизни.
Течение быстропрогрессирующее с летальным исходом к 1-1,5 годам жизни.
Лабораторные и функциональные обследования:
–– биохимический анализ крови: нормальная или незначительно повышен-
ная активность КФК. ЭМГ указывает на поражение передних рогов спин-
ного мозга.
Критерии диагноза:
–– дебют заболевания – пренатальный период и первые 6 мес. жизни;
–– симптомокомплекс «вялого ребенка»- генерализованная мышечная ги-
потония, слабость мышц туловища и преимущественно проксимальных
65
отделов конечностей, фасцикуляции;
–– задержка моторного развития;
–– наличие в биоптатах скелетных мышц групп мелких круглых волокон,
гипертрофированных волокон I типа и атрофированных волокон I и II
типов;
–– признаки денервации при ЭМГ- исследовании;
–– быстропрогрессирующее течение;
–– неблагоприятный прогноз.
Дифференциальная диагностика. Необходимо дифференцировать от струк-
турных миопатий (немалиновая, миотубулярная миопатии, болезнь центрально-
го стержня), врожденных миопатий, органических ацидурий.
2) Спинальная мышечная атрофия детского возраста, тип III (болезнь

Кугельберга- Веландера).
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Клиника.
Дебют заболевания в возрасте после 18 мес. жизни, пик в 2-3 года. Первым
симптомом является слабость мышц проксимальных отделов нижних конечно-
стей. Дети не могут бегать, часто падают, испытывают трудности при ходьбе по
лестнице и при вставании. В дальнейшем присоединяются мышечные атрофии,
снижение сухожильных рефлексов, в первую очередь с 2-главой, 3-главой мышц
плеча и коленных.
Атрофия мышц симметрична, равномерна, преимущественно локализуют-
ся в мышцах тазового пояса и проксимальных отделов нижних конечностей.
Атрофия мышц плечевого пояса и проксимальных отделов верхних конечностей
присоединяются в более поздних стадиях. Типичны псевдогипертрофии прие-
мущественно в икроножных, ягодичных мышцах, иногда в дельтовидных мыш-
цах. У большинства больных наблюдаются спонтанные фасцикуляции в мышцах
плечевого и тазового пояса. По мере развития заболевания постепенно угасают
сухожильные рефлексы, возникают костные деформации: сколиоз, деформация
грудной клетки, контрактуры в голеностопных суставах и деформации стоп.
Течение относительно доброкачественное, в течение многих лет не вызывает
глубокой инвалидизации.
Лабораторные и функциональные обследования:
–– биохимический анализ крови: в отдельных случаях умеренное повышение ак-
тивности КФК. ЭМГ указывает на поражение передних рогов спинного мозга.
66
Критерии диагноза:
–– дебют заболевания в возрасте после 18 мес. жизни, пик в 2-3 года;
–– слабость и атрофия мышц тазового пояса и проксимальных отделов ниж-
них конечностей; в поздней стадии – атрофия мышц плечевого пояса и
проксимальных отделов верхних конечностей;
–– в 50% случаев – умеренные псевдогипертрофии икроножных мышц;
–– спонтанные фасцикуляции;
–– наличие в биоптатах скелетных мышц нормальных, атрофированных и
гипертофированных волокон; отсутствие дифференцировки волокон на
гистохимические типы;
–– признаки денервации при ЭМГ- исследовании;
–– медленно прогрессирующее течение;
–– относительно благоприятный прогноз.
ТЕМА №5. РАЗБОР БОЛЬНЫХ С НАСЛЕДСТВЕННЫМИ

НЕЙРОПАТИЯМИ (СЕНСОРНО-ВЕГЕТАТИВНЫЕ И МОТО-
СЕНСОРНЫЕ НЕЙРОПАТИИ)
К настоящему времени картировано 6 локусов и идентифицировано четыре

гена, ответственных за развитие наследственной сенсорно-вегетативной невро-
патии с аутосомно-рецессивным типом наследования: SPTLC1, IKBKAP, NTRK1
и DHH.
Симптомы I типа наследственной сенсорно-вегетативной невропатии:

• тип наследования: аутосомно-доминантный;
• дебют заболевания: 20–30 лет;
• прогрессирующие диссоциированные нарушения чувствительности, гипо-
трофия дистальных отделов конечностей;
• безболезненные раны, трофические язвы стоп;
• ЭНМГ: денервационные изменения;
• гипорефлексия в конечностях как симптом наследственной сенсорно-вегета-
тивной невропатии;
• утрата болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ко-
нечностей;
• дегенеративные изменения спинальных ганглиев и задних корешков спинно-
67
го мозга, участвующих в иннервации дистальных отделов пораженных конечно-
стей, нейрогенная атрофия мышц дистальных отделов конечностей;
• снижение потоотделения;
• в большинстве случаев – невральная глухота;
• течение медленно прогрессирующее.
Признаки невропатии II типа

• НВСН II типа – врожденная сенсорная нейропатия. Ее симптомы:
• тип наследования: аутосомно-рецессивный;
• дебют заболевания в грудном или раннем возрасте;
• ЭНМГ: снижение скорости проведение импульса по афферентным волокнам;
• распространенные нарушения всех видов чувствительности, наиболее выра-
женные в конечностях;
• мышечная гипотония, снижение или выпадение сухожильных рефлексов;
• мышечная сила сохранена;
• снижение корнеальных рефлексов, отсутствие на языке грибовидных сосочков;
• вегетативные функции не нарушены, за исключением нерезко выраженного
ангидроза в дистальных отделах конечностей;
• отсутствие миелинизированных волокон, а также снижение числа немиели-
низированных волокон в периферических нервах;
• медленно прогрессирующее течение.
Особенности лечения наследственных сенсорно-вегетативных

невропатий
Лечение всех типов невропатий поддерживающее:
• лечебная физкультура;
• массаж;
• ортопедические мероприятия по показаниям;
• ограничение самоповреждающих действий;
• физиотерапия.
ТЕМА № 6. ЗАБОЛЕВАНИЯ С НАРУШЕНИЕМ ЛИПИДНОГО,

БЕЛКОВОГО И УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
Липидозы – заболевания, при которых имеет место внутриклеточное накопле-

ние липидов содержащих сфигнозин (сфиноголипиды).
1. Болезнь Тей-Сакса. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Пер-
68
вичный биохимический дефект – недостаточность фермента гексозаминидазы А,
обуславливающая блок в обмене Gm 2 ганглиозидов.
Первые симптомы заболевания проявляются во второй половине первого года
жизни. Для болезни Тей-Сакса типичны повышение мышечного тонуса, пере-
ходящее в децеребрационную ригидность, судороги и задержка психического
развития. На глазном дне в макулярной области развивается своеобразное пятно
вишневого цвета на фоне атрофии зрительного нерва, эти изменения сопрово-
ждаются нарастающей слепотой. Больные погибают в возрасте 2-3 лет. Типич-
ной гистологической чертой заболевания является переполнение ганглиозидами
ганглиозных клеток. В них обнаруживают круглые или овальные липидные ци-
тосомы, так называемые мембранные цитоплазматические тельца.
2. Болезнь Нимана – Пика. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Первичный биохимический дефект – недостаточность фермента сфингомие-
лингидролазы. Вскоре после рождения у детей расстраивется питание, исчезает
подкожный жировой слой и развивается гепатоспленомегалия. В более поздние
стадии развиваются расстройство координации атетоз, дрожание и судороги.
Прогрессирует слабоумие, развивается децеребрационная ригидность. Дети
погибают через 2-3 года после начала заболевания. Для болезни Немана-Пика
характерно накопление сфингомиелина, а также холестерина в клетках всей ре-
тикулоэндотелиальной системы, в фибробластах и клетках различных тканей и
органах. В костном мозгу обнаруживаются пенистые клетки.
3. Болезнь Гоше. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Первичный
биохимический дефект – недостаточность фермента глюкоцереброзидазы, обу-
славливающая дефект глюкоцереброзидов, которые аккумулируются.
Существует детская тяжелая форма заболевания и хроническая форма, раз-
вивающаяся у взрослых. Основными симптомами болезни Гоше являются гепа-
тоспленомегалия, поражения костей, симптомы поражения нервной системы. У
детей на первый план выступают задержка общего и психического развития. В
костном мозгу, печени и селезенки обнаруживаются клетки Гоше, растянутые
липидными PAS-позитивными включениями. Диагностика болезни Гоше может
быть осуществлена пренатально с помощью амниоцентеза.
К болезням с нарушением углеводного обмена относят:

1) Галактоземию. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Первичный
биохимический дефект- недостаточность фермента галактозо-1-фосфатулидил-
трансферазы. Заболевание возникает при вскармливании молоком в результате
69
непереносимости молочного сахара (лактозы), расщепляющегося в кишечнике
до галактозы. При кормлении молоком – рвота, понос с обезвоживанием, недо-
развитие внутренних органов, гепатоспленомегалия с циррозом, катаракта, ум-
ственное недоразвитие, пониженное питание, близкое к кахексии. При ранней
постановке диагноза и исключении из пищи молока симптомы заболевания исче-
зают и ребенок развивается нормально. Если же молочный сахар не исключает-
ся из диеты, возможен смертельный исход. Диагноз ставится на основании кли-
нической картины и обнаружения галактозы в моче. Диагностическое значение
имеет нагрузка галактозой (1.75 гр. на 1 кг веса). Лечебный эффект достигается
путем исключения из пищи молочного сахара. Молоко детям с галактоземией
противопоказано. Для питания применяется соевая мука, казеиновая диета.
2) Фруктозурию. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Первичный
биохимический дефект- недостаточность фермента- фруктозо-1- фосфатальдола-
зы печени, вследствие чего нарушено высвобождение глюкозы из печени. У боль-
ных при употреблении с пищей фруктов и других фрутозосодержащих продуктов
развивается тяжелая гипогликемия, тошнота, рвота, судороги, обильный пот. При
продолжительном употреблении фруктозы маленькими детьми – отставание в
росте, задержка умственного развития, рвоты, желтуха, гепатомегалия, альбуми-
нурия, аминоацидурия, кахексия, тяжелое расстройство кровообращение, общая
сердечно-сосудистая недостаточность, цианозх. Возможен смертельный исход.
Для таких лиц характерно отвращение к сладостям и фруктам. Диагноз ставится
на основании клинической картины, обнаружения фруктозы в моче, гипоглике-
мия, пониженного уровня фруктозо-1- фосфатальдолазы в пункционной биопсии
печени. Лечебный эффект достигается путем полного исключения фруктозы из
пищи.
3) Мукополисахаридозы (гаргоилизм).Почти все типы мукополисахаридозов
наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Наиболее общими для всех му-
кополисахаридозов являются: гаргоилический дизморфизм, множественный ди-
зостоз, аномальная мукополисахаридурия, висцеральное отложение мукополиса-
харидозов. Больные характеризуются карликовым ростом, непропорционально
большой головой с деформированными контурами, грубыми уродливыми черта-
ми лица, множественными деформациями скелета, ограничением подвижности
суставов, вплоть до контрактур, задержка психомоторного развития, психической
отсталостью, гепатоспленомегалией, часто наличием паховых и пупочных грыж,
пороков сердца, помутнением роговицы. Клиническая картина заболевания фор-
70
мируется обычно после первого года, но не редко и после 3-го, 4-го года жизни.
Биохимически выявляется повышенное выделение с мочой кислых мукополи-
сахаридов. При рентгенологическом исследовании выявляются множественные
изменения скелета, а также нарушение периостального и эндохондрального око-
стенения.
Нарушение белкового обмена

1) Алкаптонурия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Первичный
биохимический дефект – недостаточность фермента оксидазы гомогентизиновой
кислоты. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Наиболее характерной
чертой являются потемнение оставленной на воздухе мочи больного. Имеет ме-
сто пигментация соединительной ткани охры (охроноз). Клинические симптомы
возникают обычно в возрасте старше 40 лет: появляются тупые боли в поясни-
це, развивается тугоподвижность суставов поясничного отдела позвоночника,
сглаживается поясничный лордоз, рентгенографически определяется кальцифи-
кация межпозвоночных дисков и сужение межпозвоночных щелей в грудном и
поясничном отделах позвоночниках. После 50 лет развиваются артриты крупных
суставов. Признаки охроноза можно обнаружить в суставных тканях, а также в
коже, глазах, ушных раковинах, глотке и др.
2) Лейциноз (болезнь кленового сиропа). Наследуется по аутосомно-рецес-
сивному типу. Первичный биохимический дефект неизвестен. Патогенетической
основой является блокада декарбоксилирования альфа-кетокислот, являющихся
продуктом обмена аминокислот с разветвленной цепью: валина, лейцина, изолей-
цина. Заболевание возникает в первые дни жизни и приводит к летальному исхо-
ду в первые недели жизни. Характерные проявления: рвота, ригидность мышц,
характерный сладкий запах мочи, напоминающий запах кленового сиропа. Ги-
бель больных обусловлена прогрессирующими дегенеративными изменениями
в могзу. В моче обнаруживаются повышенное количество аминокислот с развет-
вленной цепью: валина, лейцина, изолейцина. Для диагностики важен типичный
запах мочи и обнаружение повышенного количества аминокислот с разветвлен-
ной цепью. Для лечения применяют смеси аминокислот и белковые гидролизаты
с целью уменьшения поступления аминокислот с разветвленной цепью.
3) Гистидинемия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Первич-
ный биохимический дефект – недостаточность фермента гистидазы, в результате
которой блокируется превращение гистидина в урокониновую кислоту. У боль-
ных отмечается отставание в развитии, светлая окраска волос, голубые глаза. В
71
моче и крови обнаруживаются повышенный уровень гистидина. Необходимо
дифференцировать с фенилкетонурией. Для лечения больных применяют белко-
вые гидролизаты не содержащие гистидина.
4) Ксантинурия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Первичный
биохимический дефект – недостаточность фермента ксантиноксидаза, в резуль-
тате чего блокируется окисление ксантина в мочевую кислоту. Имеющийся ме-
таболический дефект приводит к образованию ксантиновых мочевых комней и
обусловливает типичную клиническую картину мочекаменной болезни. В моче
обнаруживается большое количество ксантина при одновременно резком сниже-
нии содержания мочевой кислоты в сыворотке крови и в моче. Рентгенологически
ксантиновые камни выявляются редко. Поэтому диагноз ксантинурии ставится
на основании симптомов мочекаменной болезни в сочетании с повышенным со-
держанием ксантина в моче. Для лечения применяется диета с ограниченным со-
держанием пуринов (ограничение мясных продуктов), прием больших количеств
жидкости и веществ, отщелачивающих мочу.
Контрольные вопросы по медицинской генетике:

1. Клинико-генеалогический метод диагностики наследственной патологии.
2. Типы наследования болезней и признаков человека.
3. Общая характеристика хромосомной патологии.
4. Цитогенетический метод: сущность, виды, возможности в диагностике на-
следственных болезней, показания для его применения.
5. Биохимическая диагностика, методы, используемые для диагностики де-
фектов обмена; показания к биохимическому генетическому исследованию.
6. Классификация наследственных заболеваний нервной системы.
7. Пероксисомные заболевания. Этиология, патогенез, классификация, кли-
8. Характеристика болезней с наследственным предрасположением; меха-
низмы реализации наследственного предрасположения; выделение индивида в
группу повышенного риска по мультифакториальному заболеванию.
9. Принципы, этапы и содержание медико-генетического консультирования;
показания для направления больного на медико-генетическое консультирование.
10. Принципы и методы пренатальной диагностики наследственных и
врожденных заболеваний; показания, сроки проведения, противопоказания.
11. Массовые просеивающие программы: назначение, условия проведения,
перечень заболеваний, подлежащих скринингу.
72
12. Миодистрофия Дюшенна. Этиология, патогенез, классификация, клиника
13. Миодистрофия Ландузи-Дежерина. Этиология, патогенез, классификация,
14. Миодистрофия Эрба-Рота. Этиология, патогенез, классификация, клиника
15. Спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера. Этиология, патогенез,
классификация, клиника и врачебная тактика.
16. Спинальная амиотрофия Гофмана. Этиология, патогенез, классификация,
17. Наследственные сенсорно-вегетативные нейропатии. Этиология, патоге-
нез, классификация, клиника и врачебная тактика.
18. Наследственные моторно-сенсорные нейропатии. Этиология, патогенез,
классификация, клиника и врачебная тактика.
19. Гепатолентикулярная дегенерация. Этиология, патогенез, классификация,
20. Хорея Гентингтона. Этиология, патогенез, классификация, клиника и вра-
чебная тактика.
21. Эссенциальный тремор. Этиология, патогенез, классификация, клиника и
22. Торсионная дистония. Этиология, патогенез, классификация, клиника и
23. Атаксия Фридрейха. Этиология, патогенез, классификация, клиника и вра-
24. Спастическая параплегия. Этиология, патогенез, классификация, клиника
25. Синдром MELAS. Этиология, патогенез, классификация, клиника и вра-
26. Синдром MERRF. Этиология, патогенез, классификация, клиника и вра-
27. Синдром Кернса-Сейера. Этиология, патогенез, классификация, клиника
28. Синдром Лебера. Этиология, патогенез, классификация, клиника и вра-
29. Болезнь Нимана-Пика. Этиология, патогенез, классификация, клиника и
73
30. Болезнь кленового сиропа. Этиология, патогенез, классификация, клиника
31. Гистидинемия. Этиология, патогенез, классификация, клиника и врачеб-
32. Фенилкетонурия. Этиология, патогенез, классификация, клиника и вра-
33. Мукополисахаридозы. Этиология, патогенез, классификация, клиника и
34. Болезнь Гоше. Этиология, патогенез, классификация, клиника и врачебная
тактика.
35. Болезнь Тея-Сакса. Этиология, патогенез, классификация, клиника и вра-
36. Болезнь Дауна. Этиология, патогенез, классификация, клиника и врачеб-
37. Синдром Тернера. Этиология, патогенез, классификация, клиника и вра-
38. Синдром Кляйнфельтера. Этиология, патогенез, классификация, клиника
Тестовые задания по медицинской генетике

1. Генетика изучает:
A. Наследственность и изменчивость.
B. Гены.
C. Наследственные заболевания.
D. Все ответы верные.
2. Болезнь Вильсона- Кановалова передаётся:

A. Аутосомно-доминантно.
B. Аутосомно-рецесивно.
C. Не передаётся.
D. Воздушно-капельным путём.
3. Хорея Гентингтовна передаётся:

B. Аутосомно-рецессивно.
74
D. Спорадически.
4.Гепатолентикулярная дегенерация – это:

A. Нарушение обмена меди.
B. Нарушение обмена железа.
C. Нарушение обмена кальция.
D. Нарушение обмена фосфора.
5. При атаксии Фрейдрейха в организме накапливается:

A. Железо.
B. Медь.
C. Кальций.
D. Ничего не накапливается.
6. К спинальным амиотрофиям относится:

A. Болезнь Кугельберга – Веландера.
B. Болезнь Бехтерева.
C. Болезнь Фридрейха.
D. Болезнь Дауна.
7. При болезни Вильсона- Кановалова нарушен синтез:

A. Фортаксина.
B. Дофамина.
C. Церулоплазмина.
D. Желчи.
8. К наследственным болезням относятся:

A. Миопатия Дюшена.
B. Болезнь Фридрейха.
C. Хорея Гентингтона.
9. Наследственные болезни делятся на:

A. Хромосомные.
75
B. Генные.
C. Полигенные.
10. Синдром Шершевского - Тернера передаётся:

B. Аутосомно-рецесивно.
D. Спорадически.
11. Чем обусловлена болезнь Дауна:

A. Трисомия 21-й пары хромосом.
B. Трисомия 22-й пары хромосом.
C. Монросомия 13-й пары хромосом.
D. Делеция гена.
12. Недостаточностью какого белка обусловлена болезнь Дюшена?

A. Дистрофина.
B. Глицина.
C. Фенилаланина.
D. Фратаксина.
13. Утиная походка характерна для…

A. Миодистрофии.
B. Полиневропатии.
C. Атаксии Фридрейха.
D. Болезни Штрюмпеля.
14. Походка «степпаж» характерна для…

76
15. Спастико-паретическая походка наблюдается при…
16. Для какого заболевания характерно образование колец Кайзера?

A. Миодистрофий
B. Полиневропатий
C. Атаксии Фридрейха
D. Болезни Вильсона-Коновалова
17. Какая фракция меди повышается в крови при гепатоцеребральной дегене-

рации?
A. Общая.
B. Свободная.
C. Связанная.
D. Никакая.
18. Какое хелатирующее соединение применяется при лечении гепатоцере-

бральной дегенерации?
A. D-пеницилламин.
B. Янтарная кислота.
C. Сульфат цинка.
D. Все вышеперечисленное.
19. По какому типу наследуется миодистрофия Дюшена?

A. Аутосомно-доминантный.
B. Аутосомно-рецессивный.
C. х-сцепленный доминантный.
D. х-сцепленный рецессивный.
77
Основная литература:
1. Бадалян Л. О. Детская неврология, «МЕДпресс-информ» - 2010 - 608 с.
2. Козлова С. И. Наследственные синдромы и медико-генетическое консуль-
тирование, «Москва» - 2007 - 448 с.
3. Липовецкий Б. М. Наследственные дислипидемии: руководство для врачей,
«СпецЛит» - 2010 - 128 с.
4. Мурзалиев А. М. Нурбекова У. А. Прогрессирующее мышечные дистрофии
- Бишкек. Методические рекомендации, 2009 г.
5. Мурзалиев А. М. Нурбекова У. А Пренатальная диагностика наследствен-
ных болезней - Бишкек, Методические рекомендации, 2000 г.
6. Шмидт Э. В., Маркова Э. Д. Вопросы клинической нейрогенетики.
Дополнительная литература:
1. Иллариошкин С. Н., Руденская Г. Е., Иванова-Смоленская И.А., Маркова
Е.Д., Клюшников С.А. Наследственные атаксии и параплегии «МЕДпресс-ин-
форм» - 2006 - 416 с ил.
78
НЕЙРОХИРУРГИЯ
Кол-во
часов
Основные принципы нейрохирургических операций.
Техника трепанации черепа и ламинэктомия.
Закрытая и открытая черепно-мозговая травма.
1 4
Классификация. Основные принципы диагностики
и лечения. Хирургическая обработка мозговой раны.
Профилактика воспалительных осложнений.
Опухоли головного мозга. Дополнительные методы
2 исследования. Дислокационный синдром. Принципы 2
лечения опухолей головного мозга.
Опухоли спинного мозга. Принципы диагностики,
3 2
хирургического лечения и исходы.
Аневризмы сосудов головного мозга. Артериовенозные
мальформации и окклюзирующие процессы сосудов
4 2
головного мозга. Критерии диагностики и методы
хирургического лечения.
Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника.
Методы диагностики. Объем и характер хирургического
лечения.
5 2
Повреждение периферических нервов. Основные
клинические синдромы. Лечение консервативное и
хирургическое. Исходы и трудоспособность.
Повреждение позвоночника и спинного мозга. Понятие
о спинальном шоке. Первая помощь, иммобилизация,
6 2
транспортировка. Методы исследования. Основные
принципы лечения.
79
Воспалительные заболевания головного и спинного мозга,
требующие нейрохирургических вмешательств. Абсцессы
7 2
головного мозга. Эпидурит. Эпидуральные абсцессы.
Хирургическое лечение.
8 Виды хирургического лечения гидроцефалии. 2
Всего 18
ТЕМА №1. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКИХ

ОПЕРАЦИЙ. ТЕХНИКА ТРЕПАНАЦИИ ЧЕРЕПА И
ЛАМИНЭКТОМИИ
Показания к фрезотомии и ламиноэктомии.

Адекватная анестезия с полной иммобилизацией больного.
Жесткая фиксация головы больного к операционному столу, исключаю-
щая даже минимальное смещение мозга относительно как инструментов в руках
хирурга, так и фиксирующих мозг шпателей.
Адекватное освещение раны.

Ирригация раны – промывание ее физиологическим раствором из специаль-
ных ирригаторов или из доступных приспособлений (шприца, груши), что позво-
ляет четко идентифицировать источник кровотечения;
Вакуумный аспиратор – отсос с регулируемой величиной разрежения, со
сменными насадками диаметром от нескольких миллиметров до 1 мм;
Оптическое увеличение зоны манипуляций – современные хирургические
микроскопы и бинокулярная лупа с увеличением в 2-6 раз и устройством для
освещения раны.
Эндоскоп – прибор с оптическим каналом или с телекамерой и инструмен-
тальными каналами, вводимый через небольшое отверстие в ходе обычной ней-
рохирургической операции
Интраоперационная эхолокация патологических образований (двух- и
трехмерная).
Интраоперационная допплерография для определение объемного кровото-
ка по мозговым сосудам.
Интраоперационная КТ и/или МРТ (используются «открытые» аппараты,
обеспечивающие стерильность операционного поля).
80
Оптимальное расположение нейрохирургической бригады и положения
больного.
Фрезетомия – небольшие отверстия в черепе, обычно диаметром 1,5–2 см,
делают в основном для выполнения диагностических исследований: обнаруже-
ния интракраниальной гематомы при ЧМТ, для пункции мозга с целью полу-
чения фрагмента патологической ткани для гистологического исследования или
для пункции желудочков мозга. Фрезевые отверстия накладываются в типичных
местах через небольшие кожные разрезы. Для выполнения этой операции ис-
пользуются различные трепаны, наиболее распространенными являются меха-
нические.
Ламинэктомия удаление задних структур – остистых отростков и дужек по-
звонков. Ламинэктомия проводится при травмах для декомпрессии и ревизии
спинного мозга.
Закрытая и открытая черепно-мозговая травма. Классификация

Основные принципы диагностики и лечения. Хирургическая обработка
раны. Профилактика воспалительных осложнений.
Классификация
По степени тяжести: легкая (сотрясение, ушиб легкой степени); средней
тяжести (ушиб средней степени тяжести); тяжелая (ушиб головного мозга тяже-
лой степени, ДАП, сдавление мозга).
По характеру (опасности инфицирование внутричерепного содержимого):
закрытая (нет ран мягких тканей в проекции мозгового черепа);
открытая (раны мягких тканей в проекции мозгового черепа, слуховых про-
ходов, переломы основание черепа).
По типу: изолированная, сочетанная, комбинированная.
По клинической форме:
1. Сотрясение головного мозга.
2. Ушиб головного мозга: легкой степени; средней степени; тяжелой степени:
экстрапирамидная форма, диенцефальная форма, мезенцефальная форма, мезен-
цефало-бульбарная форма.
3. Сдавление головного мозга: на фоне ушиба и без сопутствующего ушиба.
Факторы сдавления: внутричерепные гематомы; костные отломки; отек-набу-
хание; пневмоцефалия.
4. Диффузное аксональное повреждение (ДАП).
5. Сдавление головы.
81
Клиника ушиба головного мозга
I степень – легкая (петехиальное кровоизлияние в вещество головного мозга,
что и обусловливает симптоматику) – потеря сознания, общемозговые симпто-
мы, которые держатся дольше чем при сотрясении головного мозга и медленно
регрессируют, имеется мягкие менингеальные явления.
II степень – средней тяжести (обширные кровоизлияния) – длительная поте-
ря сознания, четкая неврологическая симптоматика, выраженные менингеаль-
ные знаки. Все случаи травмы с переломами костей черепа и субарахноидаль-
ным кровоизлиянием.
III степень – тяжелая (массивные кровоизлияния с размозжением вещества
мозга) – грубое нарушение сознания до комы, витальные нарушения, выражен-
ные менингеальные симптомы.
Диагностика сотрясений и ушибов головного мозга

Жалобы.
Обстоятельства травмы.
Неврологический осмотр.
Рентгенография черепа в 2 проекциях.
По возможности КТ или МРТ головного мозга.
Люмбальная пункция (при сотрясении – прозрачная, при ушибах- с примесью
крови в ликворе).
ЭЭГ ( при сотрясении – диффузные изменения, ушибы – очаговые патологи-
ческие изменения).
ЭхоЭГ – смещение М-эхо для сотрясения нехарактерно, при ушибе III степе-
ни с массивным кровоизлиянием или с образованием ликворной подушки вокруг
размозженного участка мозга и отека могут быть смещения М-эхо в противопо-
ложную от очага поражения сторону.
Церебральная ангиография – показана для дифференцировки внутричереп-
ных гематом.
Травматические внутричерепные гематомы

Гематома – очаговое скопление крови, которое вызывает сдавление мозга. В
зависимости от расположении гематомы различают:
1. Эпидуральные.
2. Субдуральные.
3. Внутримозговые.
4. Внутрижелудочковые.
82
Эпидуральные гематомы
Кровь скапливается между костью и ТМО. В норме ТМО в области костных
швов и на основании спаяна с костью, что определяет распространения гематомы
только в пределах одной кости. Источником кровотечения, как правило, являются
артерии ТМО и иногда сопутствующих вен.
Латентный период длится от 2-4-6 до 12 часов.
Очаговые симптомы более выражены, чем общемозговые. При далеко зашед-
ших случаях (поздняя диагностика) быстро развиваются дислокационные и ство-
ловые симптомы, приводящие к летальному исходу.
Субдуральная гематома
Кровь скапливается под ТМО и мозгом, т.е. в субдуральном пространстве, где
в отличие от эпидурального резервное пространство значительно больше. Источ-
ником кровотечения являются вены коры головного мозга. Излившаяся кровь
разбавляется с ликвором, который препятствует свертыванию, что и определяет
латентный (светлы) промежуток.
Часто субдуральная гематома образуется на противоположной стороне от ме-
ста приложения травмы. В зависимости от скорости образования гематомы и
ее клинического проявления, т.е. светлого промежутка, различают: до 3 суток
– острая субдуральная гематома; от 3 до 14 суток – подострая; свыше 15 суток –
хроническая.
Субдуральные гематомы характеризуются мягким клиническим течением и
диффузностью симптоматики.
Внутримозговые гематомы.
Чаще встречаются у пожилых лиц по типу инсульта. Светлый промежуток
более короткий или вообще отсутствует. Клинически характерны выраженные
очаговые и неврологические симптомы.
Диагностика внутричерепных гематом

1. Жалобы.
2. Анамнез – выяснить поградиентность, наличие светлых промежутков.
3. Хирургический осмотр.
4. Частые и характерные неврологические симптомы: анизокория – расшире-
ния зрачка на стороне гематомы, прогрессирующая брадикардия, очаговые судорож-
ные приступы с поворотом глаза и головы в сторону гематомы, пирамидные симпто-
мы на противоположной стороне, общемозговые и вегетативные нарушения.
83
5. Рентгенография черепа имеет значение смещение шишковидной железы в
противоположную от гематомы сторону.
6. Люмбальная пункция при эпидуральной гематоме – крови в ликворе может
и не быть, но ликворное давление будет повышенным, а в последующем – при-
месь крови в ликворе.
7. ЭхоЭГ – смещение М-эхо в противоположную в гематомы сторону.
8. Церебральная ангиография – бессосудистая зона и смещения сосудов мозга.
9. Наложение диагностических фрезовых отверстий.
Лечение внутричерепных гематом только хирургическое. При эпидуральной
и острой субдуральной гематоме показано резекционная трепанация черепа. При
подострой и хронической субдуральной гематоме показана костно-пластическая,
а в неспециалированных отделениях – резекционная трепанация черепа.
Консервативное лечение проводят при ушибах и сотрясениях мозга.
Лечение сотрясений головного мозга

1. Обязательная госпитализация на 7-14 суток.
2. Постельный режим в течение 3-6 суток в зависимости от состояния.
3. Дегидротационная терапия.
4. Седативная терапия.
5. Симптоматическая терапия.
Лечение ушибов головного мозга.

1. Госпитализация в зависимости от тяжести ушиба от 21 до 45 и выше суток.
2. Постельный режим в зависимости от тяжести ушиба от 12 до 30 и выше
суток.
3. Все, что и при сотрясении.
4. Гемостатические препараты.
5. Антибиотики.
6. Противоотечные препараты.
7. При витальных нарушениях в первую очередь все действия должны быть
направлены на ее восстановление (санация дыхательных путей, ИВЛ и др.).
8. Хирургическое лечение – декомпрессивная трепанация черепа с отмывани-
ем и отсасыванием размозженного вещества мозга; при наличии гидромы – отса-
сывание последнего.
84
ТЕМА №2. ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА. КЛАССИФИКАЦИЯ,
РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА.
Опухоль головного мозга – это разнородная группа внутричерепных но-

вообразований, которая возникает непосредственно из самих тканей мозга, его
оболочек, черепно-мозговых нервов или в результате метастазирования другой
опухоли.
Факторы риска развития опухоли мозга:

1. Наследственность.
2. Раса. Опухоли головного мозга чаще встречаются у лиц европейской расы
(только менингиома более характерна для лиц негроидной расы).
3. Возраст. Чаще заболевание возникает у лиц старше 45 лет (только медул-
лобластома чаще встречается в детском возрасте).
4. Воздействие радиации.
5. Химические агенты.
Классификация опухолей головного мозга

1. Топографо-анатомическая классификация:
По отношению к мозговой ткани: интрацеребральные и экстрацеребральные
По отношению к мозговому намету: супратенториальные (опухоли боль-
ших полушарий, опухоли боковых желудочков, опухоли гипофизарной области) и
субтенториальные – под мозжечковым наметом (опухоли мозжечка, опухоли мо-
сто-мозжечкового угла, опухоли 4-го желудочка, опухоли ствола головного мозга).
2. По гистологической структуре: опухоли из нейроэпителиальной ткани,
опухоли черепных и спинальных нервов, опухоли мозговых оболочек, опухоли
зародышевых клеток, опухоли области турецкого седла, метастатические опухо-
ли, лимфомы и опухоли кроветворной ткани, кисты и опухолевидные поражения,
опухоли, врастающие в полость черепа, неклассифицируемые опухоли.
Клиника
Выделяют следующие фазы развития опухоли:
1. Фаза клинической компенсации. Начальный период развития опухоли, ко-
торая проявляется астенизацией, психическими нарушениями, легкой органиче-
ской симптоматикой.
2. Фаза клинической субкомпенсации. Опухоль проявляется клинически. Ре-
альна диагностика, которая в этой фазе наиболее своевременна. Преобладают яв-
85
ления раздражения (эпилептические припадки, парестезии), головные боли, пси-
хические нарушения, анизорефлексия, иногда парезы. Общее состояние больного
иногда удовлетворительное, однако жизнедеятельность и трудовые возможности
ограничиваются.
3. Фаза умеренной клинической декомпенсации. Общее состояние – средней
тяжести, реже удовлетворительное. Больные, как правило, поступают в нейро-
хирургический стационар. Отчетлива общемозговая и очаговая симптоматика.
Преобладают явления выпадения. Выраженное ограничение жизнедеятельности.
4. Фаза грубой клинической декомпенсации. Тяжелое общее состояние боль-
ного. Общемозговые симптомы выражены максимально, типичны гипертензив-
ные кризы. Отчетливы симптомы выпадения и дислокационные, чаще стволовые.
Нарушаются витальные функции. Длительность течения в пределах нескольких
недель. Ремиссий нет. Жизнедеятельность резко ограничена, это, как правило,
лежачие больные.
5. Терминальная фаза. Грубое нарушение витальных функций, обычно кома-
тозное состояние, возможны кровоизлияние в опухоль, отек и дислокация мозга.
Продолжительность от нескольких часов до нескольких дней.
Клиническая картина складывается из следующих синдромов:
–– общемозговые симптомы;
–– очаговые симптомы;
–– дислокационный синдром;
• головная боль – распирающая, тупая, по всей голове (хотя может быть связана
с локализацией опухоли: в лобно-глазничной области, височной или затылочной
областях);
• тошнота и рвота – чаще всего возникают по утрам, натощак и на высоте го-
ловной боли, хотя могут наблюдаться и в течение всего дня;
• головокружение – больные испытывают чувство вращения окружающих
предметов или своего тела, иногда им кажется, что почва уходит из-под ног, тело
и предметы проваливаются в пропасть;
• застойные диски зрительных нервов;
• слабость и быстрая утомляемость, сонливость;
• снижение аппетита;
• небольшая температура тела;
• психические расстройства: раздражительность; легкомысленность; агрессив-
ность; безразличие к окружающему;
86
• судорожные припадки;
• светобоязнь.
При локализации опухоли в лобной доле могут наблюдаться:
снижение интеллекта; появление дурашливости (поведение, характеризую-
щееся глупыми шутками, болтливостью); моторная афазия; шаткость походки
– часто пациент при ходьбе имеет склонность к падениям на спину, эйфория;
эпиприпадки без ауры; снижение критики; гипосмия и аносмия; амблиопия и
амавроз; парез лицевого нерва.
При локализации опухоли в теменной доле могут наблюдаться:
астереогноз; апраксия; дисграфия; дислексия; акалькулия; парезы, параличи;
нарушение чувствительности.
При опухоли мозжечка характерными симптомами могут быть: нарушение
координации движений; шаткость походки; крупноразмашистый горизонталь-
ный нистагм; снижение мышечного тонуса.
При расположении опухоли в височной доле мозга возможны следующие
симптомы: сенсорная афазия; выпадение полей зрения; эпиприпадки с аурой;
психические нарушения; апатия, депрессия; галлюцинации.
При опухоли затылочной доли характерными симптомами могут быть:
фотопсии, зрительные галлюцинации; квадрантные гемианопсии.
При опухоли, расположенной в области турецкого седла, наблюдаются следу-
ющие симптомы: битемпоральная гемианопсия; амблиопия; снижение обоняния;
акромегалия; аменорея; синдром Иценко-Кушинга.
При опухоли, расположенной в области мостомозжечкового угла, наблюда-
ются следующие симптомы: атаксия; крупноразмашистый горизонтальный ни-
стагм; снижение мышечного тонуса; снижение слуха; тошнота, рвота.
При опухоли, расположенной в области ствола мозга, наблюдаются следую-
щие симптомы: нарушение ритма дыхания: чрезмерно быстрый либо нерегуляр-
ный ритм; нестабильное артериальное давление; нарушение движений глазных
яблок с формированием косоглазия и двоения в глазах; слабость мимических
мышц: асимметрия лица, улыбки; слабость в конечностях вплоть до полной не-
возможности активных движений; нарушение чувствительности в теле: сниже-
ние тактильной и болевой чувствительности вплоть до полного ее отсутствия.
• Анализ жалоб и анамнеза заболевания.
• Неврологический осмотр.
87
• Электроэнцефалографии (ЭЭГ).
• Рентгенография.
• Люмбальная пункция.
• Осмотр глазного дна.
• КТ и МРТ.
• Церебральная ангиография.
Лечение
• Оперативное.
• Химиотерапия.
• Лучевая терапия.
• Радиохирургия («Гамма Нож»).
ТЕМА №3. ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА. ПРИНЦИПЫ РАННЕЙ

ДИАГНОСТИКИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
ОСМ – новообразования, растущие из вещества спинного мозга, из кореш-

ков, оболочек, сосудов, эпидуральной клетчатки.
Классификации
По происхождению ОСМ:
I. Первичные II. Вторичные. III. МТС
По локализации ОСМ:
I. Экстрамедуллярные:
1. Эпидуральные. 2. Субдуральные
II. Интрамедуллярные:
1. Ограниченные. 2.Диффузные. 3. Кистозно-перерожденные.
По клин. течению ОСМ:

1. Постепенно-прогрессирующе
2. Острое. 3. Подострое. 4. Ремиттирующее.
Локализация по длиннику СМ:

Шейный отд. Грудной отд. Эпиконус, конус. Конский хвост.
Основные симптомы:
1. Симптом остистого отростка.
2. Симптом корешковых болей положения.
3. Симптом ликворного толчка.
88
4. Механическая блокада субарахноидального пространства.
5. Синдром вклинивания.
6. Синдром поперечного поражения СМ.
7. Рентгенологические изменения – симптом Эльсберга-Дайка.
8. Миелографические данные.
Стадии развития экстрамедуллярных ОСМ:

I.ст. корешковых болей.
II.ст. броун-секара.
III.ст. парезов и параличей.
Особенности интрамедуллярного ОСМ:

1. Отсутствие корешковых болей, с ликворного толчка.
2. Нарушения чувствительности вначале диссоцированного характера, верх-
ний уровень нарушений чувствительности непостоянен, часто поднимается
вверх, проводниковые расстройства чувствительности имеют нисходящее на-
правление.
3. Поздняя блокада субарахниадального пространства.
4.Часты вялые парезы, мышечные атрофии, ранние тазовые расстройства.
5. Костные изменения на спондилограммах редки или поздно.
1.Клиническая симптоматика.
2.Спондилография.
3. Люмбальная пункция.
4. Миелография.
5. ЯМР и КТ.
ТЕМА №4. АНЕВРИЗМЫ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО

МОЗГА. АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ И
ОККЛЮЗИРУЮЩИЕ ПРОЦЕССЫ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО
МОЗГА. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ И МЕТОДЫ
ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (2ч)
Артериальные аневризмы – местное расширение просвета артерий вслед-

ствие истончения, изменения или повреждения её стенок
Классификация аневризм сосудов головного мозга
89
По этиологии:
1. Бифуркационно-гемодинамические.
2. При наследственных мезенхимопатиях.
3. Дегенеративно-невротические.
4. Травматические.
5. Воспалительные.
6. Эмболические.
7. Дисэмбриогенетические.
8. Ятрогенные.
9. Прочие.
По форме аневризматического мешка:

–– мешотчатые.
–– фузиформные.
–– веретенообразные.
По локализации: ПМА, ПСоА 30%, СМА 20%, перикалезной артерии,
ЗСоА 25%, позвоночной артерии 5%, аневризмы Виллизиева круга 10%, ВСА,
множественные 10% .
По размерам аневризматического мешка (линейный размер):

• милиарные –менее 3мм
• обычные - 4-15 мм
• крупные – 16-25 мм
• гигантские – более 25 мм
По клинической форме:
• разорвавшиеся, 90,6% от всех аневризм;
• неразорвавшиеся, 9,1% от общего числа аневризм;
• случайно обнаруженные 0,3%.
Периоды течения артериальных аневризм

Периоды:
• догеморрагический период: болевой синдром и синдром выпадения
• геморрагический период, характерны менингиальный, гипертензионный,
очаговый, окклюзионно-гидроцефальный и эписиндромы. Резкая головная боль
по типу «удара по голове», тошнота, многократная рвота, нарушение сознания,
анизокория –15%, глазодвигат. наруш. – 16%, гемипарез или гемиплегии – 22%,
нарушение речи – 5%, «лобные нарушения»- 10%, диенцефальная симптоматика
90
5%, горметония, генерализованные эпиприпадки.
• постгеморрагический период: очаговые, гипертензионные, глазодвигатель-
ные нарушения, общемозговые симптомы, чувствительные и двигательные нару-
шения, стойкие психические нарушения.
АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ
–– клубок патологически измененных сосудов, составляющие ядро и имею-
щие приводящие артерии и дренирующие вены.
Классификация АВМ
По морфологии:
ангиоматозные, неангиоматозные,
кавернозные варикоз,
промежуточные, артерио-венозные соустья
рацемозные, персистирующие эмбриональные
смешанные, сосуды,
сочетанные, неклассифицируемые пороки.
По локализации:
–– супратенториальные (89%)
–– мозгового плаща (58%)
лобной, височной,
теменной, затылочной.
–– Глубинных структур (31%)

мозолистого тела, желудочков мозга,
подкорковых ганглиев, таламуса, гипокампа.
АВМ субтенториального пространства (11%)

ствола мозга, мозжечка.
Классификация АВМ по размеру

( по Ю.М. Филатову, 1972)
микромальформации – менее 2 мл3, крупные АВМ – более 20 мл3,

малые АВМ – менее 5 мл3, гигантские АВМ – более 100 мл3.
АВМ сред. объема – от 5 до 20 мл3,
91
Периоды течения АВМ
Геморрагический
• Менингиальный • Дислокационный
• Гипертензионный • Очаговый
• Окклюзионно-гироцефальный • Эписиндром
Торпидный (псевдотуморозный)
• Эписиндром.
• Болевой синдром.
• Очаговый синдром.
Клинические проявления:
• Частые головные боли, редко офтальмоплегия.
• Резкая головная боль по типу «удара по голове», тошнота, многократная рво-
та, нарушение сознания, анизокория –15%, глазодвигат. наруш. – 16%, гемипарез
или гемиплегии – 22%, нарушение речи – 5%, «лобные нарушения»- 10%, диен-
цефальная симптоматика 5%, горметония, генерализованные эпиприпадки.
• Глазодвигательные нарушения.
• Общемозговые симптомы, чувствитеьлные и двигательные нарушения, стой-
кие психические нарушения.
Методы оперативного лечения

• Эндовазальная хирургия.
• Эмболизация баллон – катетером (ОБК, НБК).
• Реконструктивный.
• Деструктивный.
• Микростентирование.
• Заполнение крилатными клеями.
• Лучевая терапия.
• Транскраниальная хирургия.
• Птериональная краниотомия.
• Субфронтальная краниотомия.
• Субвисочная краниотомия.
• Транскалезная краниотомия.
• Окципитальная краниотомия.
92
Показания к оперативному лечению
при артериальной аневризме:
• Аневризматическое в.черепное кровоизлияние в анамнезе.
• Клиническая картина поражения ЧМН.
• Эпизоды нарушения мозгового кровообращения вследствие тромбоэмболии
из полости аневризмы.
• Прогрессирующее увеличение размера аневризм.
• Неразорвавшиеся аневризмы размером больше 10 мм
при АВМ.
• Возраст больного до 55 лет.
• Выраженные нарушение местной гемодинамики (синдром обкрадывания).
• локализация АВМ в функционально менее значимой зоне.
• АВМ по размерам большее 2см3.
ТЕМА №5. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

ОСТЕОХОНДРОЗА ПОЗВОНОЧНИКА. МЕТОДЫ
ДИАГНОСТИКИ. ОБЪЕМ И ХАРАКТЕР ХИРУРГИЧЕСКОГО
ЛЕЧЕНИЯ
Остеохондроз – это дегенеративно-дистрофический процесс в позвоночни-

ке, начинающийся в межпозвоночном диске и переходящий на тела позвонков,
межпозвоночные суставы и весь связочный аппарат.
По степени распространённости дегенеративно-дистрофических изменений в
сегментах позвоночника различают остеохондроз шейного, грудного и пояснич-
но-крестцового его отделов. При сочетанном поражении двух и более позвоноч-
ных сегментов говорят о распространённом остеохондрозе позвоночника.
Теории патогенеза:
1. Инфекционная.
2. Аутоиммунная теория.
3. Травматическая т-я.
4. Инволютивная т-я.
5. Мышечная.
6. Эндокринно-обменная.
7. Наследственная.
Патогенез. В основе патогенеза остеохондроза лежат изменения структуры
и физико-химических свойств кислых и нейтральных мукополисахаридов, муко-
93
полипептидов и других компонентов основного вещества соединительной ткани
межпозвоночных дисков. Дегенеративно-дистрофические процессы в диске, со-
ставляющие сущность старения, более интенсивно протекают при постоянной
физической нагрузке на фоне гормональных и обменных нарушений, а также
при инфекционных и аллергических процессах, склонных поражать соедини-
тельнотканные образования. Данное положение подтверждает правомочность
инволюционной теории развития остеохондроза. Вначале изменяется субстанция
ядра, утрачивается его компактность. Параллельно происходят изменения в колла-
геновых волокнах фиброзного кольца, в нем возникают трещины и разрывы. При
продолжающейся физической нагрузке на позвоночник деформированное ядро
проникает сквозь трещины за пределы фиброзного кольца. Выдавливание ядра
из диска возможно по вертикали, тогда происходят разрывы гиалиновой пластин-
ки, содержимое ядра, проходя сквозь неё, повреждает замыкательную пластинку
(хрящевую поверхность позвонка) и входит в губчатое вещество тела позвонка,
образуя так называемую внутрителовую грыжу Шморля. Измененное мякотное
ядро на фоне локальной перегрузки ПДС может внедряться в радиальные трещи-
ны фиброзного кольца, элементы которого выпячиваются в просвет позвоночного
канала. Таким образом, начинается процесс интраканального грыжеобразования,
характеризующийся постепенным снижением высоты межпозвоночного.
По степени распространённости дегенеративно-дистрофических измене-
ний в сегментах позвоночника различают: остеохондроз шейного, грудного и
пояснично-крестцового отдела. При сочетанном поражении двух и более позво-
ночных сегментов говорят о распространённом остеохондрозе позвоночника.
Стадии поражения с/м корешка при ОП:

I стадия – раздражение (парестезии и боли) и рефлекторная мышечно-тони-
ческая нарушения.
II ст. – компрессия (чувствительные нарушения, гипестезии, изменения реф-
лексов и т.д.
III ст. – перерыв или корешков паралич с исчезновением болев синдрома.
I.2. Поясничные компрессионные синдромы:

Грыжа диска L1-2 сдавление мозг конуса и конского хвоста.
Компрессия корешков L1, L3 вызывает с. со стороны латерального кожного
нерва бедра.
94
Компрессия корешка L4 (уровень L3-4) редко, боль по внутренней поверх бе-
дра, иногда до колена и ниже.
Корешок L5 (уровень L4-5).
Корешок S1 (уровень L5-S1).
С-м парализующиеся при сдавлении корешково-спинномозговой а.
II.2. Шейные компрессионные синдромы:

II.2.1. С-мы компрессии СМ и его сосудов из-за компрессия МпД и задними
остеофитами, особенно у лиц с узким позвоночным каналом.
II.2.2. Спондилогенная шейная миелопатия.
С. Лермитта – ощущение прохождения тока вдоль позвоночника с иррадиаци-
ей в руки и/или ноги при сгибании и разгибании шеи.
II.2.3. С-мы корешковой компрессии из-за частого развития унковертебраль-
ного артроза сдавливающие корешков.
Классификация вертеброгенных заболеваний нервной системы (по И.П.

Антонову)
На пояснично-крестцовом уровне
Рефлекторные синдромы
Люмбаго.
Люмбалгия.
Люмбоишалгия с мышечно-тоническим синдромом.
Корешковые синдромы.
Дискогенные п/к (спондилогенные ) радикулопатии корешков.
Сосудистые корешково-спинальные синдромы

Радикулоишемия.
Радикуломиелоишемия, миелоишемия (артериальная, венозная).
Преходящая.
Стойкая (острая – инсульт и хроническая – ишемическая

радикуломиелопатия, миелопатия)
Грыжа поясничного диска. Классификация болезни диска.
1. Дегенерация диска.
2. Выпадение диска.
А. Протрузия (сублигаментарная), ограниченный пролапс.
Б. Секвестрированный пролапс.
95
3. Дисцит.
А. Септический.
Б. Асептический.
Синдром конского хвоста:

1. Нарушения сфинктеров:
А. Задержка.
Б. Недержание.
В. Снижение анального тонуса (60-80%).
2. Седельная анестезия (75% больных с полной анестезией рискуют иметь
постоянный паралич мочевого пузыря).
3.Значительная двигательная слабость (вовлекает больше, чем один корешок,
может прогрессировать до параплегии).
4. НПБ и ишиас (Ишиас может быть билатеральным, унилатеральным и от-
сутствовать. Прогноз хуже при билатеральном и отсутствии ишиаса).
5. Половые дисфункции.
МРТ признаки:
1. Пролабируемый диск.
2. Визуализация компрессии корешка и дурального мешка.
3.Изменение сигнала от дегенерированного диска.
Принципы консервативной терапии:

I. Разгрузка поражен. сегмента:
1.Покой пассивный
2. Тракция пораженного сегмента:
а) массой собственного тела на наклон плоскости;
б) на горизонт плоскости с помощью груза;
в) подводное вытяжение.
3. Укрепление «мышечного корсета» -
4. ЛФК
II. Анальгетики, противотечные средства.
III. Десенсибилизирующие, седативые средства.
IV. Вит В12 3000 до 5000 мкг на одну инъекцию.
V. Местные блокады.
VI. Массаж общий, сегментарный, точечный, баночный.
VII. Мануальная терапия, основные приёмы: релаксация, фиксация, мобили-
зация, манипуляция.
96
VIII. Физиолечение: Электрофорез новокаина 2%, ультразвук, индуктотер-
мия, парафиновые аппликации. Бальнеотерапия – хвойные и радоновые ванны.
Методы хирургического лечения:

I. Внутридисковое введение протеолитических ферментов.
II. Лазерная вапоризация протрузий МпД.
III. Паллиативные операции: 1. Декомпрессивн. ламинэктомия. 2. Фасетэкто-
мия – вскрытие м/позвонков отверстия с удал суставных отростков. 3. Иссечение
гипертрофированно желтой связки. 4. Радикулотомия (ризотомия) – пересечение
заднего чувствительного корешка – при отсутствии грыжи, небольших протрузи-
ях без сдавления корешка.
IV. Радикальные операции – удаление грыж дисков:
1. Передним доступом:
1.Операц. по Кловарду в шейном отделе с спондилодезом.
2. Задним доступом: ламинэктомия, гемиламинэктомия, частичная гемила-
минэктомия, интерламинарное удаление грыж дисков.
Показания к хирургическому лечению:

Абсолютн показания: признаки острого сдавления СМ, конского хвоста с дви-
гательными, чувствительными и сфинктерными нарушениями.
Относит. показания: неэффективность консервативной терапии в течение 3-4
мес.
–– Спондилогенная шейная миелопатия.
–– Частые обострения с кратковременными ремиссиями.
Повреждение периферических нервов. Основные клинические

синдромы. Лечение консервативное и хирургическое. Исходы и
трудоспособность.
Нерв – это структурный элемент нервной системы, состоящий из нервной
ткани в виде нервных волокон (дендритов, аксонов и леммопитов), соединитель-
ной ткани и собственной системы кровоснабжения. Функция нерва – проводить
электрические импульсы в обоих направлениях.
Эпиневрий – оболочка, которую часто использует хирург при сшивании
нервного ствола, накладывая так называемый эпиневральный шов.
Периневрий – толстая и прочная оболочка, которую также иногда использует
хирург для наложения шва.
Эндоневрий – окружает отдельные нервные волокна.
97
Леммоциты, окутывая нервное волокно (аксон, дендрит), образуют миели-
новую оболочку. Толщина этой оболочки различна, и в связи с этим выделяют
толсто-, тонко- безмиелиновые волокна.
Изменения в нерве после его повреждения. Поврежденные нервные волок-
на срастаться не способны. Периферический конец нерва подвергается законо-
мерному дегенеративному процессу, получившему название «валлеровская де-
генерация» по имени автора, впервые описавшего этот феномен. Она наступает
неизбежно, независимо от сроков соединения концов пересеченного нерва. В пе-
риферическом отрезке нервного ствола происходит постепенный распад аксонов,
дендритов и их миелиновых оболочек. Изменения начинаются в первые часы
после повреждения и постепенно нарастают. Размельчение и удаление остатков
миелиновой оболочки занимают несколько недель и месяцев. С течением време-
ни, если нерв пересечен полностью, дистальный сегмент его существенно атро-
фируется и при поздней реконструкции наблюдается несоответствие диаметров
сшиваемых концов, центральный конец всегда толще периферического.
Классификация повреждений периферических нервов

С хирургической точки зрения выделяют открытые и закрытые повреждения.
Отдельно следует выделить ятрогенные повреждения, связанные с медицинскими
манипуляциями (инъекции, наложение жгута, гипса, выполнение операций и др.).
К открытым повреждениям относят: резаные, колотые, рваные, рубленые,
размозжённые, ушибленные, укушенные, огнестрельные, ожоговые и другие по-
вреждения. При этом выделяют изолированные и сочетанные повреждения.
К закрытым повреждениям относят: сотрясение, ушиб, растяжение (трак-
ция) и сдавление нерва. Каждое из лих повреждений может быть изолированным
пли сочетанным с повреждением костей, суставов, сосудов, мышц.
Диагностика поражений периферических нервов

Общая симптоматика. Повреждения нервного ствола проявляются полным
или частичным нарушением его проводимости, что определяется по нарушению
движений, чувствительности и вегетативных функций в области всех разветвле-
ний нерва ниже уровня его повреждения.
• Двигательные расстройства проявляются вялым парезом или параличом
групп мышц, иннервируемых поврежденным нервом. Нарушение иннервации
мышц сопровождается утратой или снижением соответствующих глубоких реф-
лексов, со временем атрофией паретичных и парализованных мышц.
• Нарушения чувствительности чаше проявляются сочетанием явлений вы-
98
падения (анестезия пли гипестезия) и раздражения (парестезия, гиперпатия).
При этом первые преобладают при полном перерыве нерва, тогда как признаки
раздражения (от неприятных ощущений до жгучих болей) более характерны для
частичного его повреждения или для восстановления после повреждения.
• Вегетативные нарушения проявляются в зоне нарушений чувствительно-
сти и представлены нарушением потоотделения (ангидроз или гипогидроз, реже
гипергидроз); сосудодвигательными расстройствами (фазное изменение темпе-
ратуры кожи денервированного сегмента – в первые дни после травмы пальцы
в зоне иннервации пострадавшего нерва горячие, а по прошествии нескольких
дней – холодные, малозаметный локальный отек поврежденной конечности);
трофическими изменениями тканей (трофические язвы, гипертрихоз или ало-
пеция, нейрогенные контрактуры).
Частная симптоматика
Плечевое сплетение: верхний тип, который иногда называют параличом Дю-
шенна - Эрба, связан с повреждением 5-го и 6-го шейных корешков или нервов,
исходящих из этих корешков пли верхнего первичного пучка, образованного эти-
ми нервами. Нижний тип, или паралич Дежерин-Клюмпке, связан с поражением
8-го шейного и 1-го грудного корешков, нервов или нижнего первичного ствола,
который они формируют.
Седалищный нерв (4-5-й поясничные и 1-2-й крестцовые корешки). Лишь
очень высокое повреждение его, выше ягодичной складки, т. е. выше ветвей к
мышцам бедра, вызывает, кроме выпадения движений и чувствительности в
стопе, нарушение сгибания в коленном суставе. При повреждении же ниже яго-
дичной складки клиническая картина складывается из нарушения функции де-
лящегося па бедре большеберцового и малоберцового нервов или из нарушения
функции одного из них. Обычно выпадают все движения стопой и пальцами, раз-
виваются расстройства чувствительности и потоотделения не стопе, в большей
степени – на подошве.
Общий малоберцовый нерв (4-5-й поясничные корешки). Стопа при поврежде-
нии малоберцового нерва свисает, походка становится весьма типичной: раненый,
чтобы не задевать землю свисающей стопой, вынужден высоко поднимать ногу («пе-
тушиная» походка). Свисающая стопа напоминает конскую. Стопа подворачивается
внутрь. Чувствительность снижена преимущественно на тыле стопы, за исключени-
ем ее внутреннего края, иннервируемого ветвью бедренного нерва. Раненый не мо-
жет опираться на пятку, невозможно разгибание (тыльная флексия) стопы и пальцев.
99
Большеберцовый нерв (1-2-й крестцовые корешки). При повреждениях нерва
на уровне бедра выпадает сгибание стопы и пальцев стопы. Раненый не может
опираться на пальцы стопы. Со временем из-за атрофии мыши стопы формиру-
ется так называемая полая стопа. Чувствительность нарушена преимущественно
на подошве, вплоть до анестезии. При повреждении нерва в средней и нижней
третях голени двигательных расстройств не бывает, обнаруживается только на-
рушение чувствительности на подошве.
Инструментальная диагностика. Для уточнения показаний к операции при
повреждениях периферических нервов и при ее проведении необходимо электро-
физиологическое исследование. Методом выбора является электромиография,
которая позволяет уточнить состояние биопотенциалов мышц. Выявление потен-
циалов, особенно при стимуляционной электромиографии, в наиболее важных
группах мышц свидетельствует о частичном нарушении проводимости и с уче-
том клинической картины и вида травмы позволяет воздержаться от операции.
При отсутствии биопотенциалов (биоэлектрическое «молчание») можно сделать
заключение о полном нарушении проводимости поврежденного нерва и с учетом
клинической картины и вида травмы принять решение о проведении оператив-
ного вмешательства. В последние годы для диагностики повреждений нервов ис-
пользуют МРТ, которая позволяет визуализировать нервные стволы и выявить их
повреждение.
Лечение.
Хирургическое лечение. Основным приемом восстановительной хирургии
нервов является наложение шва на нерв – точное сопоставление и удержание в
соприкосновении поперечных срезов центрального и периферического концов
пересеченного нервного ствола.
Различают первичный и отсроченный шов нерва. Первичным называют шов.
который накладывают в период первичной хирургической обработки раны. Все
остальные швы называют отсроченными. Ранним считается шов, наложенный
до 3 мес. поздним – после 3 мес. Основания для наложения шва есть, даже по
прошествии 12 месяца и позже, если обнаруживается полное или глубокое нару-
шение проводимости.
Для восстановления функции поврежденного нерва применяют разные опера-
тивные приемы – эпиневральный и межпучковый шов, межпучковую аутопласти-
ку, внешний и внутренний невролиз, невротизацию поврежденного нерва. Наиболее
распространенным способом реконструкции нерва является эпиневральный шов
100
Консервативное лечение. Консервативное лечение широко применяется при
всех видах повреждений нервов. В случаях хирургических вмешательств оно
входит в лечебный комплекс, применяемый как до операции (в период подготов-
ки к ней), так и в послеоперационном периоде.
Задачи консервативной терапии:
1. Предупреждение избыточного образования рубцовой ткани в зоне вмеша-
тельства.
2. Стимуляция регенерации.
3. Сохранение жизнеспособности денервированных мышц конечности,
предупреждение тугоподвижности в суставах, контрактур и других изме-
нений, препятствующих восстановлению движений.
4. Компенсация некоторых утраченных движений за счет мышц-синергистов,
иннервация которых сохранена.
Лечебная гимнастика. С 1-2-х суток после операции на нерве (или после
травмы) при отсутствии противопоказаний назначают общую гимнастику, при
которой в упражнения включают неповрежденные и неиммобилизованные ко-
нечности и туловище. В дальнейшем, после снятия иммобилизующей повязки,
применяют специальную лечебную гимнастику для восстановления утраченных
движений, предупреждения и устранения наступившей тугоподвижности в су-
ставах, противодействия быстрой атрофии денервированных мышц.
ТЕМА №6. ПОВРЕЖДЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО

МОЗГА. ПОНЯТИЕ О СПИНАЛЬНОМ ШОКЕ. ПЕРВАЯ
ПОМОЩЬ, ИММОБИЛИЗАЦИЯ, ТРАНСПОРТИРОВКА. МЕТОДЫ
ИССЛЕДОВАНИЯ. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
Эпидемиология
• Позвоночно-спинномозговая травма составляет 0,7 – 4,0% среди всех травм.
• 6,3% среди травм скелета.
• Преимущественно в возрасте 20-50 лет.
• 75% пострадавших – мужчины.
• Шейный отдел страдает 38%.
• Грудной отдел – 12%.
• Грудо-поясничный – 40%.
• Поясничный отдел – 9%.
• Несколько уровней – 1% пострадавших.
101
Стабильность и нестабильность позвоночника. Нестабильность позвоночни-
ка – патологическое состояние, характеризующееся возникновением и прогрес-
сированием нефизиологических смещений и деформаций в патологически изме-
ненных позвонках и позвоночных сегментах в пределах позвоночного столба.
При повреждении:
1. Опорного столба будет считаться стабильной.
2. Опорного столба будет считаться относительно стабильной.
3. Опорного столба будет считаться не стабильной.
1. Открытая ПСМТ.
2. Закрытая ПСМТ.
• Неосложненные повреждения – не сопровождаются травмой спинного мозга
и его корешков.
• Осложненные повреждения – на первый план выступают неврологические
расстройства, связанные с повреждением спинного мозга и его корешков.
• По характеру повреждений структур позвоночника различают:
–– Повреждения связочного аппарата без костных изменений (растяжение,
разрыв).
–– Переломы тел позвонков (компрессионно-клиновидные, компрессион-
но-оскольчатые, оскольчатые «взрывные», горизонтальные – типа Шанца.
–– Переломы в области заднего полукольца позвонков (переломы дужек,
остистых, поперечных и суставных отростков).
–– Переломовывихи и вывихи позвонков.
–– Множественные повреждения связочного аппарата, тел, дужек, отростков
позвонков, межпозвонковых дисков.
102
Классификация травматического повреждения спинного мозга и его
корешков
• Сотрясение спинного мозга – парезы, чувствительные нарушения, задержка
мочеиспускания после травмы с продолжительностью от неск. мин. до 5-7 сут.,
после чего восстанавливаются все функции
• Ушиб спинного мозга – наличие функционально необратимых изменений в
виде контузионных очагов, частичный ли полный анатомический перерыв спин-
ного мозга (параличи, гипотонии, арефлексии, тазовые расстройства).
• Сдавление спинного мозга – сопровождается образованием в СМ очагов
размягчения первичных или вторичных, которые возникают при внедрении в по-
звоночный канал костных отломков, фрагменты дисков, связок, эпи-субдураль-
ных гематом.
Шкала оценки степени травмированности спинного мозга и его

корешков (frankel h.l. 1969)
A – полное повреждение СМ – полное отсутствие движения, чувствительности.
B – не полное повреждение СМ – двигательные и чувствительные функции
отсутствуют ниже уровня поражения, но сохранены элементы чувствительности
в S4-5 сегментах.
С – не полное повреждение СМ – двигательная функция (< 3 балла) и чув-
ствительность сохранены ниже уровня поражения.
D - не полное повреждение СМ – двигательная функция (= 3 балла) и чувстви-
тельность не нарушена ниже уровня поражения.
E – норма – нет двигательных и чувствительных нарушений.
Спинальный шок
• Угнетение рефлекторной деятельности спинного мозга книзу от уровня травмы.
• Связан с патологическими морфологическими и функциональными измене-
ниями нервных структур
• Утрачиваются сухожильные рефлексы.
• Снижается мышечный тонус.
• Нарушается чувствительность.
• Страдает мочеиспускание и дефекация.
• Легкая спинальная травма –
спинальный шок регрессирует к концу первой недели.
• Средней тяжести –
к концу второй-третьей недели.
103
• Тяжелой степени –
позднее одного-двух месяцев.
Синдром полного поперечного поражения. Наблюдается при анатомиче-
ском и аксональном перерыве спинного мозга. Регенерации волокон в последу-
ющем не происходит и утраченная функция не восстанавливается. Проявляется
параличом мышц конечностей, утратой всех видов чувствительности, твердым
отеком парализованных ног, развитием пролежней, уроинфекции, быстро про-
грессирующим истощением.
Синдром частичного поражения спинного мозга. Синдром Броун-Секара.
–– Двигательные выпадения на стороне поражения.
–– Чувствительные расстройства (болевая и температурная) на противопо-
ложной стороне.
–– Полностью выпадают глубокие виды чувствительности на стороне пора-
жения.
• Обзорная спондилография.
• Люмбальная пункция с проведением ликвородинамических проб.
• Позитивная контрастная миелография.
• Компьютерная томография.
• Магнитно-резонансная томография.
Лечение
• Оперативная декомпрессия (ляминэктомия) и фиксация позвоночника.
• Иммобилизация (корсеты, пластыри гипсовые).
• Methylprednisolon в первые 8 часов после травмы.
• Уход за кожей – требует особого внимания, переворачивание больного каж-
дые 2 часа для профилактики пролежней, противопролежневые матрацы.
• Профилактика уроинфекции (sectio alta).
• Уход за конечностями – интенсивная физиотерапия для продотвращения кон-
трактур.
104
ТЕМА №7. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО
И СПИННОГО МОЗГА. АБСЦЕССЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА.
ЭПИДУРИТ. ЭПИДУРАЛЬНЫЕ АБСЦЕССЫ. ПРИНЦИПЫ
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА ОСЛОЖЕНИЙ
Абсцессы головного мозга. Абсцессом мозга называется скопление гноя в

его веществе, более или менее отграниченное от окружающих тканей. Наиболее
часто внутричерепные абсцессы являются внутримозговыми, реже – эпидураль-
ными или субдуральными, прилегая в последних случаях к твердой мозговой
оболочке или коре мозга. С клинической точки зрения абсцессы головного мозга
можно разделить на следующие основные виды:
1) абсцессы больших полушарий: а) метастатические гематогенные;
б) отогенные; в) огнестрельные;
2) абсцессы мозжечка: а) отогенные; б) метастатические гематогенные.
Процентные соотношения разных видов абсцессов в значительной степени
зависят от особенностей стационаров. В нейрохирургических стационарах в ос-
новном лечатся больные с метастатическими абсцессами, в отоларингологиче-
ских – с отогенными.
1. Компьютерная томография головного мозга.
2. Магнитно-резонансная томография.
3. Рентген-краниография.
Лечение
Нередко при развитии абсцесса мозга трудно ответить на вопрос, имеет ли
место минингоэнцефалит, очаговый энцефалит или сформированный абсцесс
мозга. Если под влиянием антибактериального лечения не наступает резкого
улучшения, а наблюдение за больным позволяет установить абсцесс мозга, по-
казана операция. Следует подчеркнуть, что нередко состояние больных с абс-
цессами мозга в течение длительного времени остается относительно удовлетво-
рительным, а затем на протяжении сравнительно короткого срока (часы, сутки)
наступает резкое ухудшение и развивается угрожающее состояние, требующее
неотложного хирургического вмешательства.
Особенно настоятельны показания к ускоренному оперативному вмешатель-
ству при нарастании угрожающих жизни симптомов сдавления мозга и при угро-
зе прорыва абсцесса в ликворные пространства.
105
Существуют три основных метода хирургического вмешательства при абс-
цессах мозга:
1) широкое вскрытие полости абсцесса с дренированием его;
2) повторные пункции абсцесса с отсасыванием гноя;
3) тотальное удаление абсцесса вместе с капсулой.
Вскрытие абсцесса мозга и его дренирование наиболее старый метод. Путем
раскусывания кости обнажают и вскрывают твердую мозговую оболочку, после
чего пунктируют мозги, если выявляется гнойная полость, производят рассече-
ние мозговой ткани и вскрытие полости абсцесса. Эту полость дренируют с по-
мощью полосок перчаточной резины или пальца резиновой перчатки, марлевыми
полосками, дренажами из губчатой резины, сменяемой каждые несколько дней.
Постепенно дренажи подтягивают и через 7-10 дней извлекают.
Рис. 1. Пункция абсцесса мозга.

а) Аспирация гноя из полости абсцесса. б) После отсасывания гноя капсула
абсцесса спала.
Рис. 2. Тотальное удаление абсцес-

са мозга вместе с капсулой.
1- откинут костнопластический
лоскут в супратенториальной обла-
сти, вскрыта твердая мозговая обо-
лочка, рассечена ткань мозга, мозговая
рана раздвинута, на дне видна капсула
абсцесса;
2- весь абсцесс вместе с капсулой
выделен из мозговой ткани, подтянут
вверх окончатыми зажимами и удаля-
ется без вскрытия капсулы.
106
ТЕМА №8. ВИДЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
ГИДРОЦЕФАЛИИ
Гидроцефалия – это расширение ликворосодержащих полостей (желудочки

мозга, субарахноидальные пространства) за счёт уменьшения объёма вещества
головного мозга в результате нарушения ликвородинамики и избыточного нако-
пления СМЖ.
–– Окклюзионная гидроцефалия (обструкция или окклюзия в желудочко-
вой системе головного мозга).
–– Сообщающаяся гидроцефалия (сообщающаяся с субарахноидальным
пространством).
ОККЛЮЗИОННАЯ гидроцефалия
–– Стеноз ликворопроводящих путей.
–– Внутрижелудочковое кровоизлияние.
–– Опухоли (внутрижелудочковые, коллоидные кисты, опухоли ЗЧЯ).
–– Абсцесс /Гранулемы.
–– Сидром Денди-Уокера (Атрезия отверстий Можанди и Люшка).
–– Мальформация Арнольда-Киари.
Сообщающаяся гидроцефалия
–– Нарушение резобции ликвора.
–– Гиперпродукция ликвора.
–– Инфекции ЦНС (pyogenic, TBC, fungal).
–– Субарахноидальное кровоизлияние.
По течению выделяют прогрессирующую, стационарную и регрессирую-
щие формы гидроцефалии.
Клинические проявления гидроцефалии зависят от этиологии и формы забо-
левания, от возраста больных и от течения патологического процесса.
При раннем начале гидроцефалии, особенно у грудных детей, когда череп-
ные швы ещё не заросли и череп податлив, накопление СМЖ сопровождается
характерной деформацией головы. Череп постепенно становится шарообразным.
Размеры мозговой части значительно преобладают над размерами лицевой, вы-
бухают роднички, расходятся черепные швы. Кости черепа тонкие, постепенно
107
отмечается усиление рисунка черепных швов. Вызванные гидроцефалией интел-
лектуально-мнестические расстройства и отставание в психофизическом разви-
тии более выражены и стойки. При развитии гидроцефалии после остеофикации
черепных швов деформация головы менее заметна. Клинические проявления
гидроцефалии в этих случаях могут иметь стремительное течение. Однако при
своевременной коррекции они чаще быстро регрессируют.
При окклюзионной гидроцефалии чаще и быстрее развивается гидроцефаль-
но-гипертензионный синдром. Прогрессирующие формы сообщающейся и нор-
мотензивной гидроцефалии у пожилых людей имеют стереотипные клиническую
картину и течение патологического процесса. Они описаны в 1961 г. S.Hakim и H.
Adams и получили название синдрома (триады) Хакима – Адамса. Этот синдром
включает в себя психические нарушения (деменция), нижний парапарез и атак-
сию, расстройства функций тазовых органов. Патологический процесс у таких
больных имеет прогредиентное течение. После коррекции гидроцефалии при по-
мощи ликворошунтирующих операций клинические проявления синдрома Ха-
кима – Адамса регрессируют.
–– Диспропорция мозгового отдела черепа.

–– Диафаноскопия.
–– Ультра-сонография головного мозга (УЗИ).
–– МРТ головного мозга.
Лечение
Медикаментозное лечение гидроцефалии направлено на устранение ее при-
чин (воспаления, ишемии мозга, интоксикации), а также на уменьшение объема
108
жидкости в ликворосодержащих пространствах головного и спинного мозга (по-
давление ликворопродукции, дегидратационная терапия). Это лечение сводится
к противовоспалительно-рассасывающим мероприятиям, назначению витами-
нов, сосудорасширяющих и реологических препаратов, диакарба (для подавле-
ния ликворопродукции), салуретиков, осмодиуретиков, глюкокортикоидов (для
уменьшения объёма интракраниальной жидкости). При стойких расстройствах
ликвородинамики медикаментозная терапия чаще лишь временно улучшает со-
стояние больных. В большинстве случаев лечение гидроцефалии хирургическое.
Операции при гидроцефалии. При выборе тактики хирургического лечения
декомпенсированной гидроцефалии при прочих равных условиях предпочте-
ние отдают устранению причин, вызывающих устойчивое расстройство ликво-
родинамики (этиотропное лечение), т. е. удалению новообразования, гематом,
гранулем, иссечению кист, вызывающих окклюзию ликворных путей или гипер-
продукцию СМЖ, а также мембран, рубцов, приводящих к деформации или бло-
каде ликворопроводящих путей. При неэффективности или нецелесообразности
проведения этиотропного лечения прибегают к вентрикулосубарахнои-дальным
анастомозам и вентрикулостомии при окклюзионной гидроцефалии. При наличии
стойких нарушений ликворорезорбции проводят ликворошунтирующие операции.
Хирургические методы лечения гидроцефалии разделены на 3 группы: опе-
рации, направленные на подавление ликворопродукции; вмешательства, приво-
дящие к усилению ликворорезорбции; операции, приводящие к формированию
обходных путей ликвороттока.
109
Результаты лечения гидроцефалии. После вентрикулостомии и вентрикуло-
субарахноидальных анастомозов достигается компенсированное течение гидро-
цефалии в 70% наблюдений. После ликворошунтирующих операций положи-
тельный результат лечения констатирован у 90% больных гидроцефалией. После
этих вмешательств возникают разные, порой опасные осложнения, в том числе
инфицирование, эпилептические припадки, гипердренажные и гиподренажные
состояния, псевдоперитонеальная киста, тромбоэмболические осложнения, ок-
клюзия шунта.
Контрольные вопросы по нейрохирургии:

1. Абсцессы головного мозга. Диагностика и лечение.
2. Артерио-венозная мальформация. Классификация. Клиника. АВМ темен-
ной доли слева. Хирургическое лечение.
3. Аденома гипофиза. Клиника, диагностика, лечение.
4. Артериальные аневризмы. Классификация. Клиника аневризм бифуркации
передней мозговой артерии и передней соединительной артерий, хирургическое
лечение.
5. Гематомиелия. Этиология, клиника, лечение.
6. Геморрагический инсульт. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, ле-
чение.
7. Диагностические фрезетомии. Показания к диагностической фрезетомии.
8. Интрамедуллярная опухоль спинного мозга на уровне Th10. Клиника, диа-
гностика. Хирургическое лечение.
9. Классификация черепно-мозговой травмы. Диффузное аксональное по-
вреждение, диагностика, лечение.
10. Классификация черепно-мозговой травмы. Клиника, диагностика. Лечение.
11. Классификация черепно-мозговой травмы. Ушиб головного мозга легкой
степени. Диагностика, лечение.
12. Окклюзирующие процессы магистральных сосудов головного мозга. Диа-
гностика, хирургическое лечение.
13. Повреждение позвоночника. Стабильность и нестабильность позвоноч-
но-двигательного сегмента.
14. Опухоли головного мозга: классификация, ранняя диагностика.
15. Опухоль конского хвоста. Клиника, лечение.
16. Опухоль левого мосто-мозжечкового угла. Клиника, диагностика, лечение.
17. Опухоль левой височной доли мозга.
110
18. Опухоль левой лобной доли. Симптомы поражения.
19. Опухоль червя мозжечка. Клиника, диагностика, лечение.
20. Опухоль правой гемисферы мозжечка. Клиника, диагностика, лечение.
21. Опухоль затылочной доли справа. Клиника, диагностика, лечение.
22. Опухоль теменной доли мозга. Клиника, лечение.
23. Опухоли ствола головного мозга, диагностика и хирургическое лечение.
24. Опухоль гипофиза. Клиника, диагностика, лечение.
25. Особенности резекционной и декомпрессионной трепанации черепа. По-
казания.
26. Переломы основания черепа. Клиника, диагностика и лечение.
27. Показание и техника сшивания нервных стволов.
28. Показания и противопоказания к люмбальной пункции. Техника проведе-
ния. Ликвородинамические пробы.
29. Повреждение позвоночника и спинного мозга. Классификация. Ушиб
шейного отдела спинного мозга С5-С8. Диагностика, лечение.
30. Ранение локтевого и лучевого нервов. Клиника, лечение.
31. Родовая черепно-мозговая травма. Диагностика. Хирургическое лечение.
32. Сдавление головного мозга. Диагностика, лечение.
33. Травматические субдуральные гематомы. Клиника, диагностика, лечение.
34. Травматические внутримозговые гематомы. Клиника, диагностика, хи-
рургическое лечение.
35. Травматические эпидуральные гематомы. Клиника, диагностика, лечение.
36. Травматическое повреждение периферических нервов. Диагностика, хи-
рургическое лечение.
37. Ушиб головного мозга средней степени тяжести. Патогенез, клиника,
диагностика, лечение.
38. Ушиб головного мозга тяжелой степени. Клиника, диагностика, лечение.
39. Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга. Клиника, диагностика, ле-
чение.
40. Электроэнцефалография, диагностическое значение.
41. Эпидуральный абсцесс спинного мозга. Клиника, диагностика, хирурги-
ческое лечение.
42. Черепно-мозговые грыжи. Клиника, диагностика, хирургическое лечение.
111
Тестовые задания по нейрохирургии:
1. Потенциально опасные осложнения для жизни больного с опухолью голов-
ного мозга:
A. Нарушение сложных видов чувствительности.
B. Острая оклюзия ликворных путей.
C. Кровоизлияние в опухоль.
D. Вклинение головного мозга.
2. Какие виды хирургических вмешательств, применяются при невралгиях

тройничного нерва:
A. Микроваскулярная декомпрессия.
B. Алкоголизация ветвей тройничного нерва.
C. Субпиальное отсасывание коры постцентральной извилины.
D. Электрокаогуляция ядер тройничного нерва в стволе мозга.
3. Наиболее значимый метод исследования при сосудистых мальформациях

головного мозга:
A. Компьютерная томография головного мозга.
B. Ямр-томография головного мозга.
C. Церебральная ангиография.
D. Вентрикулография.
4. Какие из перечисленных опухолей являются врожденными:

A. Остеобластома.
B. Ганглионеврома.
C. Тератома.
D. Эозинофильная гранулема.
5. Множественные опухоли головного и спинного мозга наиболее часто обна-

руживаются при:
A. Болезни Реклингаузена.
B. Болезни Гиппель-Ландау.
C. Синдроме Толоза-Ханта.
D. Болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова.
112
6. Больному с эпендимомой задней черепной ямки угрожает смерть от:
A. Ущемления мозга в большом затылочном отверстии.
B. Эмболии, исходящей из опухоли.
C. Окклюзии сосуда опухолью.
D. Геморрагического некроза опухоли.
7. Показаниями к хирургическому лечению грыжи межпозвонкового диска,

являются нижеперечисленные, кроме:
A. Стойкий болевой синдром.
B. Парезы конечностей.
C. Нарушение функции тазовых органов.
D. Диагностированное по МРТ выпадение диска без клинических проявлений.
8. Тактика нейрохирурга при острой субдуральной внутричерепной гематоме:

A. Трепанация черепа с удалением внутричерепной гематомы.
B. Активная дегидратационная терапия.
C. Сосудорасширяющая и гормональная терапии.
D. Динамическое наблюдение за неврологическим статусом.
9. При опухолях головного мозга характерны изменения в ликворе:

A. Нейтрофильный плеоцитоз.
B. Лимфоцитарный плеоцитоз.
C. Белково-клеточная диссоциация.
D. Ксантохромия.
10.Какой вид оперативного вмешательства более предпочтителен при эпиду-

ральных гематомах:
A. Удаление гематомы через трефинационные отверстия.
B. Резекционная трепанация черепа.
C. Костно-пластическая трепанация черепа.
D. Стереотаксическое удаление гематомы.
11. Методом исследования исключающим или подтверждающим наличие су-

барахноидального кровоизлияния является:
A. Электроэнцефалография.
113
B. Радиоизотопное исследование головного мозга.
C. Допплерография.
D. Люмбальная пункция.
12. Если при осмотре у больного выявленa гемaтомa в облaсти сосцевидного

отросткa, то это:
A. Перелом основaния черепa в облaсти передней.
B. Черепной ямки.
C. Перелом основaния черепa в облaсти средней.
D. Черепной ямки.
13. Для интрaмедулярной опухоли хaрaктерно:

A. Нaличие симптомa ликворного толчкa.
B. Отсутствие симптомa ликворного толчкa.
C. Корешковые боли и пaрестезии.
D. Нaрушение глубокой чувствительности нa стороне.
14. Кaкие пробы применяют для выявления чaстичной или полной блокaды
субaрaхноидaльного прострaнствa?
A. Пробa Зимницкого.
B. Пробa Стукея.
C. Пробa Нечипуренко.
D. Пробa Минорa.
15. При окклюзионной гидроцефaлии противопокaзaна:

A. Костно-плaстическaя трепaнaция черепa.
B. Декомпрессионнaя трепaнaция черепa.
C. Пункция боковых желудочков.
D. Люмбaльнaя пункция.
16. Кaкие инструментaльные методы диaгностики применяют для диaгности-

ки aневризм?
A. Пневоэнцефaлогрaфия.
B. Электромиогрaфия.
C. Церебрaльнaя aнгиогрaфия.
D. миелогрaфия.
114
17. Что является причиной геморрагического инсульта:
A. Церебральный атеросклероз.
B. Ревматизм.
C. Гипертоническая болезнь.
D. Остеохондроз позвоночника.
18.Сирингомиелия – это:
A. Хроническое прогрессирующее заболевание с.
B. Разрастанием глии и образованием полостей.
C. В спинном мозге.
D. Демиелинизирующее заболевание НС с поражением.
19. Симптом Лассега характерен для:

A. Пояснично-крестцового радикулита.
B. Межреберной невралгии.
C. Шейно-плечевого радикулита.
D. Геморрагического инсульта.
20. Какой метод исследования является «золотым стандартом» при диагно-

стике геморрагического инсульта?
A. Люмбальная пункция.
B. ЭЭГ.
C. РЭГ.
D. Компьютерная томография.
21. Для кaкой ЧМТ хaрaктерно появление Джексоновских эпиприпaдков че-

рез 10 суток после трaвмы?
A. Сотрясение.
B. Ушиб мозгa с субaрaхноидaльным кровоизлиянием.
C. Ушиб мозгa с переломом основaния черепa.
D. Хроническaя субдурaльнaя гемaтомa.
22. Кaкие дополнительные методы исследовaния покaзaны при трaвмaх спин-
ного мозгa?
A. Пневмоэнцефaлогрaфия.
B. Спондилогрaфия.
115
C. Церебрaльнaя aнгиогрaфия.
D. ЭХОЭГ.
23. У больного в результaте черепно-мозговой трaвмы появились следующие

симптомы: пульсирующий экзофтaльм и офтaльмоплегия спрaвa, гиперемия
склеры и хемоз. Это хaрaктерно для:
A. Внутримозговой гемaтомы.
B. Субдурaльной гемaтомы.
C. Кaротидно-кaвернозного соустья.
D. Аневризме сосудов головного мозгa.
24. У больного при сдaвлении яремных вен усиливaется корешковaя боль и воз-
никaют пaрестезии в нижне-грудном отделе спрaвa. Кaк нaзывaется этот симптом?
A. Брудзинского.
B. Нери.
C. Лермиттa.
D. Ликворного толчкa.
25. Гормеотонические судороги хaрaктерны для:

A. Субaрaхноидaльного кровоизлияния.
B. Пaренхимaтозного кровоизлияния.
C. Субaрaхноидaльно-пaренхимaтозного кровоизлияния.
D. Субaрaхноидaльно-пaренхимaтозного кровоизлияния с прорывом крови в
желудочки мозгa.
26. У больной 40 лет в течение года изменилось поведение - она стала вялой,
безразличной к окружающему, делала ошибки на работе, запустила все домаш-
ние дела. За последние 2 - 3 месяца стала неопрятной, недостаточно контролиро-
вала функцию тазовых органов. О какой локализации процесса идет речь?
A. Теменная доля.
B. Лобная доля.
C. Затылочная доля.
D. Височная доля.
28. Ушибы головного мозга характеризуются:

A. Очаговыми симптомами.
116
B. Повышением артериального давления.
C. Повышение температуры тела.
D. Расстройствами сна.
29. Назальная и ушная ликворрея является свидетельством:

A. Абцесса головного мозга.
B. Перелом основания черепа.
C. Супратенториальных опухолей.
D. Грыж поясничных дисков.
30. К патологоанатомическому понятию диффузно-аксонального поврежде-

ния мозга (ДАП) относятся:
A. Разрывы аксонов.
B. Микроскопические разрывы в области мозолистого тела.
C. Разрыв в области перехода ствола мозга в спинной мозг.
D. Ушиб лобной доли.
31. Светобоязнью и болями в глазных яблоках сопровождаются головные

боли при:
A. Внутричерепной аневризме.
B. Невриноме слухового нерва.
C. Базальном оболочечном воспалительном процессе.
D. Внутримозговой опухоли.
32. К сдавлению, смещению и деформации головного мозга приводят все фак-
торы кроме:
A. Внутричерепных гематом.
B. Очагов ушиба.
C. Пневмоцефалия.
D. Переломов основания черепа.
33. Клиническими проявлениями субдуральной гематомы с локализацией в

теменной области являются следующие, кроме:
A. Анизокория на стороне поражения.
B. Гемипарез с противоположной от поражения стороны.
C. Менингиальные симптомы.
117
D. Носовые кровотечения.
34. Наиболее частая локализация абсцессов мозга:

A. Путамен.
B. Таламус.
C. Головка хвостатого ядра.
D. На границе серого и белого вещества мозга.
35. Односторонняя глухота встречается:

A. При опухолях мозжечка.
B. При опухолях среднего мозга.
C. При кранио-вертебральных опухолях.
D. При невриноме yiii нерва.
36. Spina bifida возникает при:

A. Несращения задних элементов позвонка.
B. Лизисе дорзальных элементов позвонка.
C. Листезисе вентральных элементов позвонка.
D. Лизисе латеральных элементов позвонка.
37. Острую грыжу межпозвонкового диска следует лечить хирургически не-

отложно, если
A. Диск выпал латерально от С7.
B. Диск вызывает корешковые боли.
C. Поврежден конский хвост.
D. Вовлечен межпозвонковый диск грудного отдела.
38. Какой вид оперативного вмешательства показан при фузиформной анев-

ризме супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии:
A. Клипирование шейки аневризмы.
B. Окутывание аневризмы.
C. Стереотаксическая аспирация содержимого аневризмы.
D. Клипирование проксимального и дистального участка внутренней сонной
артерии – «треппинг».
118
39. Какие характерные симптомы при опухолях мозжечка:
A. Тотальная афазия.
B. Джексоновские эпилептические припадки.
C. Галлюцинации.
D. Статическая и динамическая атаксия.
40. Какие виды оперативных вмешательств применяются при каротидно-ка-

вернозном соустье:
A. Перевязка кавернозного синуса.
B. Перевязка вертебральной артерии.
C. Эндоваскулярная эмболизация.
D. Перевязка сонной артерии и клипирование её выше соустья.
ЛИТЕРАТУРА
1. Балязин-Парфенов И. В. Комплексное лечение первичных злокачественных
глиальных опухолей больших полушарий головного мозга.«ЛИК» - 2014 - 246 с ил.
2. Гринберг М. С. Нейрохирургия МЕДпресс-информ - 2010 - 1008 с.
3. Дралюк М. Г, Дралюк Н. С. Черепно-мозговая травма 2006 г.
4. Кондратьев А. Н. Неотложная нейротравматология. «ГЭОТАР- МЕД» - 2009
- 192 с.
5. Коновалов А.Н. Современные технологии и клиническое исследование в
нейрохирургии в 3х томах. «Антидор» - 2012 - 368 с ил, 356 с ил, 320 с ил.
6. Коновалов А. Н. Реконструктивная и минимально-инвазивная хирургия по-
следствий черепно-мозговой травмы, Антидор - 2012 - 319 с ил.
7. Крылов В. В. Хирургия геморрагического инсульта, «Медицина» - 2012 -
336 с ил.
8. Крылов В.В. Хирургия аневризм головного мозга в 3-х томах, «Антидор» -
2012 1380 с.
9. Лебедев В.В., Лебедев Н.В. Неотложная хирургия черепно-мозговой трав-
мы, «Медицинское информационное агентство (МИА)» - 2008 - 528 с.
10. Гайдар Б.В. Практическая нейрохирургия 2002 г.
11. Арутюнов М. Руководства по « Нейротравматология» I, II том.
119
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ
Кол-во
часов
1
Врожденные пороки развития центральной нервной системы:
черепно-мозговые грыжи и спинномозговые грыжи у 2
новорожденных.
2
Гидроцефалии у новорожденных и краниостеноз. 2
Всего 4
ТЕМА № 1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ

НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Черепно-мозговые грыжи. Врожденные черепно-мозговые грыжи представ-

ляют собой выпячивание содержимого черепа через костные дефекты. В зависи-
мости от локализации дефекты черепа выделяют передние, задние и базилярные
мозговые грыжи.
В зависимости от содержимого грыжевого мешка разделяются на:
1. Менингоцеле – форма, при которой содержимым грыжевого мешка являет-
ся оболочки мозга (твердая и мягкая) и мозговая жидкость.
2. Энцефалоцеле – истинная мозговая грыжа, в грыжевом содержимом име-
ются оболочки мозга и мозговое вещество.
3. Энцефалоцистоцеле – самая тяжелая форма ЧМГ - в содержимом грыжево-
го мешка имеются мозговые оболочки, мозговое вещество, часть расширенных
желудочков мозга.
Клиническая картина при черепно-мозговых грыжах

При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располага-
ющееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или, реже, в за-
тылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна.
При передних грыжах обращают на себя внимание широко расставленные глаза.
Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластическая, иногда определяется
флюктуация. При беспокойстве ребенка припухлость становится более напряжен-
ной; иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с
полостью черепа. Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.
120
При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают дефор-
мации лицевого скелета (уплощение переносицы, широко расставленные глаза,
косоглазие); задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает силь-
нее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.
Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят
главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у вну-
треннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бы-
вают небольших размеров (редко более 1 – 1,5 см), плотной консистенции. Причи-
ной диагностической ошибки является узурация костной пластинки, выявляемая
при рентгенологическом исследовании, которую ошибочно принимают за дефект
кости при мозговой грыже. Дифференциальной диагностике помогает люмбаль-
ная пункция, после которой черепно-мозговая грыжа значительно уменьшается.
Значительно реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать с
липомой, гемангиомой и лимфангиомой. Спинномозговая пункция в этих случа-
ях также является важным дифференциально-диагностическим приемом. Кроме
того, при опухолях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и
пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.
Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следу-
ющие симптомы: своеобразная деформация носового скелета в виде расширения
переносья, выбухание одной из сторон его. Носовая перегородка резко отдавлена
в противоположную сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета
полипа носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание.
При пункции грыжевого мешка в пунктате обнаруживается ликвор.
Лечение при черепно-мозговых грыжах

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1–3 лет. При
быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция произ-
водится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных. Резкие нарушения
психики ребенка являются противопоказанием к оперативному вмешательству .
При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является операция по по-
воду водянки головного мозга, вторым – черепно-мозговой грыжи.
Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения че-
репно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра- и интракраниальный.
Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и за-
крытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшну-
ровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.
121
Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой ко-
сти, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную
костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мяг-
ких тканей.
Интракраниальный способ – закрытие внутреннего отверстия костного де-
фекта с подходом к нему из полости черепа – применяют у детей старше года.
Операцию производят в два этапа. Первый этап – интракраниальная пластика
дефекта костей черепа, второй этап – удаление грыжевого мешка и пластика носа
(выполняют через 3-6 мес).
Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде – ликворея, на-
растание гидроцефалии. Для предупреждения осложнений проводят дегидрата-
ционную терапию и систематические люмбальные пункции.
Результаты оперативного лечения черепно-мозговых грыж благоприятные.
Спинномозговая грыжа – тяжелый порок развития, характеризующийся
врожденным незарашением позвоночника с одновременным грыжевым выпя-
чиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи –
спинномозговая жидкость либо спинной мозг.
Этиология порока мультифакторная.
Формы спинномозговой грыжи:
• менингоцеле,
• менингомиелоцеле,
• миелоцистоцеле,
• рахишизис,
• spina bifida occulta
Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через
дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжево-
го мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани,
спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический
статус не имеет отклонений.
Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая
ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыже-
вой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку заро-
дышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного
мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют
неврологические дефекты.
122
Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая
ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыже-
вой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку заро-
дышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного
мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют
неврологические дефекты.
Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тка-
ней, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся
в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы
красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани.
Единственно правильным и радикальным является хирургическое лечение.
Основная цель данной методики заключается в профилактике послеопераци-
онных осложнений, а именно прогрессировании гидроцефалии.
Рекомендации для первичного звена после выписки из стационара

Динамика функции тазовых органов.
УЗИ головного мозга до закрытия родничка.
Динамика неврологического статуса и общего развития ребенка.
Крестцово-копчиковая тератома имеет смешанное строение и классифици-
руется как организмоидная тератома, или эмбриома. Она состоит из различных
тканей, являющихся производными всех трех первичных зародышевых листков
- эктодермы, мезодермы и эндодермы. В 100 % тератом обнаруживают эктодер-
мальные элементы, в 90 % - мезодермальные и в 70 % - эндодермальные. Опухоль
может содержать кожу, волосы, хрящ, кости и даже зачатки отдельных органов.
Крестцово-копчиковые тератомы разделяют на доброкачественные и злокаче-
ственные. Однако даже в доброкачественных тератомах имеются незрелые ткани
эмбрионального типа, что создает угрозу их озлокачествления.
Клиника и диагностика тератомы. Признаки опухоли обнаруживают сразу
после рождения. Чаще они наблюдаются у девочек и располагаются в области
промежности, достигая иногда громадных размеров, свисая между бедрами и от-
тягивая вниз и смещая вперед заднепроходное отверстие.
При пальпации тератома безболезненна и неоднородна по консистенции: про-
щупываются то плотные включения (кости, хрящ), то более мягкие участки (кисто-
зные). Кожа над опухолью обычно не изменена, но могут встречаться расширения
сосудов по типу ветвистой ангиомы, а также волосатость, эмбриональные рубцы.
Верхний полюс опухоли уходит в пресакральное пространство, где хорошо ощу-
123
щается при пальцевом ректальном исследовании. Но иногда верхняя граница дохо-
дит до промонтория и даже выше и недоступна пальпации. Сзади тератома уходит
под ягодичные мышцы, и границы ее не всегда ясно определяются.
Доброкачественная тератома в первые месяцы жизни ребенка растет медлен-
но. Увеличение ее зависит главным образом от накопления содержимого в кисто-
зных полостях. С 6-10-го месяца появляется опасность злокачественного переро-
ждения, для которого характерны быстрый рост и метастазирование в ближайшие
лимфатические узлы (в частности паховые) и другие органы. Злокачественное пре-
вращение крестцово-копчиковых тератом наблюдается в 10 % случаев.
Первично-злокачественные формы развиваются бурно, проявляя бластоматоз-
ные свойства в первые недели жизни. Нередко опухоль сдавливает задний проход
и шейку мочевого пузыря, поэтому рано отмечается задержка стула и мочеиспуска-
ния, что иногда требует срочного наложения калового или надлобкового мочевого
свищей.
Диагностика тератомы большей частью не встречает затруднений. Характер-
ным и, можно сказать, патогномоничным признаком тератомы является сочетание
кистозных флюктуирующих участков и плотных узлов. На рентгеновском снимке
опухоли обнаруживают плотные тени от костных и известковых включений, что в
совокупности с клинической картиной дает достаточно оснований для установле-
ния диагноза. В ряде случаев приходится дифференцировать тератому и спинно-
мозговую грыжу.
Лечение тератомы. Единственно правильным методом является хирурги-
ческое удаление опухоли. Срок операции определяется клиническим течением
опухолевого процесса. При явно доброкачественном течении операцию можно
отложить до 6-8-месяччного возраста. При первично-злокачественной тератоме
(быстрый рост), а также осложнениях (разрыв опухоли, кровотечение) необходимо
безотлагательное вмешательство. Однако на современном этапе во всех случаях
надо считать принципиально показанным возможно более ранее (по установлении
диагноза) вмешательство, ибо потенциальная злокачественность тератомы снижа-
ет шансы на благоприятный исход, даже если операция отложена на несколько не-
дель. Поэтому если в лечебном учреждении пет соответствующих условий, боль-
ного с тератомой крестцово-копчиковой области необходимо в кратчайшие сроки
направить в клинику, где такая операция может быть выполнена.
124
ТЕМА №2. ГИДРОЦЕФАЛИИ У НОВОРОЖДЕННЫХ И
КРАНИОСТЕНОЗ, КЛАССИФИКАЦИЯ, ЭТИОЛОГИЯ,
ПАТОГЕНЕЗ, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА,
ПОКАЗАНИЕ ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ.
Гидроцефалия у детей
Гидроцефалия (водянка головного мозга) – это патологическое состояние,
возникающее в результате накопления избытка цереброспинальной жидкости в
полости черепа, вокруг головного мозга или во внутренних желудочках проводя-
щей системы мозга.
Гидроцефалия у детей может сопровождаться увеличением размеров головы
в области мозгового черепа. Размеры головы при гидроцефалии могут увеличи-
ваться до 1,5-2 лет, пока черепные швы еще не заращены.
Этиология
Мозг постоянно окружен ликвором – жидкостью, питающей его, защищаю-
щей от сотрясений и поддерживающей его работу. Ликвор циркулирует как во-
круг мозга, так и внутри его проводящей системы, по особым каналам оттекая
из полости черепа. Продукция этой жидкости происходит постоянно, но баланс
ликвора поддерживается адекватным его оттоком.
Если в силу различных причин происходит усиление синтеза жидкости или
нарушение оттока, избыток ликвора копится в полости черепа или желудоч-
ках мозга – возникает гидроцефалия.
Причинами нарушения производства или оттока жидкости могут быть:
пороки развития мозга или околомозговых структур,
кисты мозга, опухоли мозга, кровоизлияния,
мозговые инфекции, в том числе и внутриутробные,
травмы головного мозга и шеи.
Виды
У детей гидроцефалия может быть различных видов:
врожденная, в сочетании с другими пороками развития при наследственных
синдромах,
приобретенная, которая формируется после рождения у изначально нор-
мального ребенка.
Также гидроцефалия может быть:
наружной, когда жидкость копится внутри черепа, и расширяет кости черепа,
формируя большую голову,
125
внутренней – жидкость копится внутри желудочков мозга, размеры головы
не страдают,
смешанной, сочетаются обе формы.
Дополнительно принято выделять сообщающуюся (открытую) гидроцефа-
лию с оттоком жидкости и окклюзионную, без оттока.
По скорости возникновения делят на острую, резко и сильно нарастающую, и
хроническую формы, когда жидкость копится медленно.
Хроническая форма разделяется на компенсированную и декомпенсирован-
ную, с тяжелыми проявлениями.
Клиника
Наружная гидроцефалия в раннем возрасте проявляется типичными симпто-
мами:
• мозговой череп увеличен в размерах, расходятся черепные швы, сильно рас-
тет размер головы (до 60 см и более), усилена венозная сеть на коже.
• увеличиваются и набухают роднички, вплоть до боковых,
• изменяется строение глаз, возникает «симптом заходящего солнца», с прояв-
лением белочной оболочки между зрачком и веками.
• при врожденной форме размеры головы увеличены еще в утробе матери, что
создает препятствие для нормальных родов.
Увеличение объема жидкости дает проявления внутричерепной гипертензии –
тремор рук и подбородка после 4-6 месяцев жизни, судороги, проблемы с движе-
ниями глаз, снижение зрения, бледность, тошнота и рвота, проблемы с сердцем.
У детей раннего возраста явно выявляется отставание в психомоторном раз-
витии, затруднение движений, малая подвижность.
У детей старше 2 лет роста головы не отмечается, но при накоплении жидко-
сти резко появляются симптомы гипертензии ликвора. К этому присоединяются
психические нарушения, снижение памяти, резкие головные боли, крики, нару-
шения интеллекта.
В редких случаях компенсированная гидроцефалия не дает симптомов.
Основа диагностики – это подробный опрос родителей и динамическая оцен-
ка роста головы в первые месяцы. При увеличении размеров головы более 2-3 см
в месяц, резкие диспропорции между окружностью груди и головы, открытые
черепные швы и выбухание родничков – это косвенные признаки проблем.
Важно учесть наследственные размеры головы, так как есть семьи с особым
126
строением черепа и большой головой без гидроцефалии.
Для подтверждения диагноза и уточнения формы и причины гидроцефалии
необходимы:
ультразвуковое исследование головного мозга через большой родничок с из-
мерением размеров желудочков мозга,
обследование у окулиста с осмотром глазного дна,
проведение рентгенографии черепа в двух проекциях,
проведение компьютерной томографии и магнитно-резонансного сканирова-
ния, особенно при окклюзионной форме.
Для выявления причины гидроцефалии назначают пункцию спинного мозга
с изучением состава цереброспинальной жидкости, анализы крови на внутриу-
тробные инфекции и другие обследования.
Лечение гидроцефалии
Консервативная терапия применима только при не прогрессирующих компен-
сированных формах гидроцефалии. Показан периодический прием средств, сго-
няющих лишнюю жидкость – диакарб, верошпирон, особенно в периоды травм
или стрессовых ситуаций.
Показаны препараты для улучшения трофики мозга (кавинтон, пантогам), ви-
тамины, гомеопатия.
В большинстве своем гидроцефалию лечат при помощи операций с удалени-
ем опухоли, кисты, а также для создания шунтов, помогающих нормализации
оттока жидкости из мозга в брюшную полость. Шунты меняют по мере необхо-
димости, так как они могут закупориваться воспалительными клетками, оттор-
гаться телом и становиться малы.
Сегодня практикуют и эндохирургию – введение в желудочки мозга особых
анастомозов около препятствий оттока, что дает возможность жидкости нормально
циркулировать. Такие методы практикуют при окклюзионных формах болезни.
Прогноз при лечении

Лечение гидроцефалии может быть пожизненным, шунты могут стоять года-
ми, но наблюдение необходимо. По мере необходимости их меняют.
Прогноз для жизни может быть различным в зависимости от формы и сте-
пени гидроцефалии. Дети с данным заболеванием получают инвалидность, но
степень нарушения функций может быть различна.
127
Контрольные вопросы по детской хирургии:
1. Какие вы знаете пороки развития центральной нервной системы?
2. Классификация черепно-мозговых грыж.
3. Подразделение передних черепно-мозговых грыж.
4. Противопоказания хирургическому лечению спинномозговых грыж.
5. Основные симптомы краниостеноза.
6. Классификация гидроцефалии у детей.
7. Основной принцип хирургического лечения гидроцефалии у детей.
8. Классификация тератом.
9. Осложнения тератомы у детей.
Тестовые задания:
1. Врожденные черепно-мозговые грыжи у ребенка представляют собой вы-
пячивание содержимого черепа через:
A. Костные отломки.
B. Через костные дефекты.
C. Через желудочки.
D. Все выше перечисленные.
2. Содержимым грыжевого мешка при энцефалоцеле являются:

A. Оболочки мозга.
B. Оболочки мозга и мозговое вещество.
C. Желудочки мозга.
3. При передних черепно-мозговых грыжах у детей имеются:

A. Уплощение переносицы.
B. Широко расставленные глаза.
C. Косоглазие.
4. Передние черепно-мозговые грыжи у детей дифференцируют с:

A. Липомой.
B. Дермоидными кистами.
C. Лимфангиомой.
128
5. Гидроцефалия у детей подразделяется на:
A. Наружную.
B. Внутреннюю.
C. Смешанную.
6. При внутренней гидроцефалии у детей накопление жидкости происходит:

A. Вокруг мозга.
B. Внутри желудочков мозга.
C. Вокруг мозга и внутри желудочков мозга.
Основная литература:
1. Баиров Г.А. Срочная хирургия детей. М: Геотар, 2004 г.
2. Исаков Ю.Ф. Детской хирургия. 2-томное руководство для студентов и вра-
чей. М: Мысль, 2005 г. Т1 и Т2.
Дополнительная литература:
3. Исаков Ю.Ф., Дронова А.Ф. Детская хирургия: Национальное Руководство.
М:ГЭОТАР-Медиа - 2009
Ответы к тестовым заданиям

Неврология
1 -B ; 2 - A; 3 -А ; 4 - C ; 5 -A ; 6 -А ; 7 -C ; 8 -B ; 9 -A ; 10 -C ; 11 -C ; 12 -A ; 13
-В ; 14 -А ; 15-B; 16-D; 17-C; 18-D; 19-C; 20-D; 21-A; 22-D; 23-A; 24-A; 25-A; 26-
D; 27-C; 28-D; 29-D; 30D; 31-A; 32-C; 33-D; 34-D; 35-B; 36-D; 37-B; 38-D; 39-B;
40-A; 41-C; 42-C; 43-C; 44-B; 45-D; 46-B; 47-A; 48-C
Нейрохирургия
1 -D ; 2 - A; 3 -C ; 4 - C ; 5 -A ; 6 -А ; 7 -D ; 8 -A ; 9 -C ; 10 -B ; 11 -D ; 12 -C ; 13
-В ; 14 -B ; 15-D; 16-C; 17-C; 18-A; 19-A; 20-D; 21-D; 22-B; 23-C; 24-D; 25-D; 26-B;
27-B; 28-A; 29-B; 30-A; 31-C; 32-D; 33-D; 34-D; 35-D; 36-A; 37-C; 38-B; 39-D; 40-D.
Медицинская генетика
1-D; 2-B; 3-А; 4-А; 5- D; 6-А; 7-C; 8-D; 9-D; 10- C.; 11-А.; 12-А.; 13-A; 14-B;
15-D; 16-D; 17-B; 18-A; 19-D.
Детская хирургия
1-B), 2-B), 3-D), 4-D), 5-D), 6-B).
129
Отпечатано в типографии ОсОО «Триада Принт»
Бумага офсетная. Формат бумаги 297x420 1/2
Тираж 150 экз. Заказ № 350
г. Бишкек, ул. Гоголя, 28/а

+996 (312) 880 946
+996 (770) 794 794
E-mail: triadaxpress@gmail.com

4 Нервные болезни

Загружено:

Сведения о документе

Авторское право

Доступные форматы

Поделиться этим документом

Поделиться или встроить документ

Параметры публикации

Этот документ был вам полезен?

Это неприемлемый материал?

Авторское право:

Доступные форматы

4 Нервные болезни

Загружено:

Авторское право:

Доступные форматы

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКИ

КЫРГЫЗСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Методическое пособие по модулю

Мтодическое пособие к модулю издано в рамках проекта

Кыргыз Республикасында медициналык билим

Проект «Реформы медицинского образования в

Medical Education Reform in the Kyrgyz Republic

Методическое пособие выпускается под редакцией ректора КГМА

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЧАСОВ ПО ДИСЦИПЛИНАМ

Студент должен знать:

Студент должен уметь:

Острые нарушения мозгового кровообращения:

2 Хронические нарушения мозгового кровообращения. 2

Воспалительные заболевания головного мозга: энцефалиты,

Заболевания периферической нервной системы: невриты,

Хронические прогрессирующие заболевания нервной

Специфические заболевания нервной системы: нейроСПИД,

Заболевания вегетативной нервной системы: вегетативные

Аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной

Инсульт – острое нарушение кровообращения в головном мозге с развити-

Хронические нарушения мозгового кровообращения (ХНМК) – прогрессиру-

Клинические проявления ХНМК

Методы диагностики когнитивных нарушений

Основные направления в лечении ХНМК

Клиническая картина менингита

Принципы лечения воспалительных заболеваний головного мозга

Среди заболеваний периферической нервной системы спондилогенные невро-

Невралгия тройничного нерва

Общая клиническая характеристика полиневропатий

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это идиопатическое дегенера-

Детский церебральный паралич

Диагностика детского церебрального паралича

ТЕМА №6. СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ

Нейросифилис – это поражение нервной системы при сифилитической инфекции.

Ревматическая, или малая, хорея

К типичным неврологическим проявлениям бруцеллеза относятся:

ТЕМА №7. ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ

Вегетативные кризы – пароксизмы полиморфных вегетативных расстройств,

Неспецифические признаки вегетативного криза

ТЕМА №8: ЭПИЛЕПСИЯ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ

Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, характеризующее-

Классификация эпилептических припадков

III. Неклассифицированные припадки

Характеристика основных видов припадков

Принципы немедикаментозной терапии

Выбор противоэпилептических препаратов

ТЕМА №9. АУТОИММУННЫЕ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ

Рассеянный склероз – это хроническое аутоиммунное демиелинизирующее

Классификация рассеянного склероза по течению

Острые диссеминированные энцефаломиелиты

Контрольные вопросы по нервным болезням

2. Для фокального (парциального) эпиприпадка характерно:

3. Какой из инструментальных методов диагностики необходим для поста-

4. Выберите симптомы стволовой локализации патологического очага при ин-

5. Какие данные исследования характерны для внутримозгового кровоизлияния?

7. Энцефалит – это воспаление:

8. Для сирингомиелии характерно:

9. Дифференциальный диагноз сирингомиелии проводят с :

10. Причиной какой формы ДЦП является “ядерная желтуха”?

11. У детей с ДЦП высокий риск развития?

13. Что в себя включает пентада Марбурга?

14. Форма эпилепсии с неизвестной причиной называется:

15. Для выявления блока субарахноидального пространства

16. Какие признаки характерны для энцефалитов: