ВВЕДЕНИЕ

Период новорожденности – один из важнейших критических периодов жизни

человека, в течение которого происходит адаптация организма ребенка к условиям
внеутробной жизни.
Скорость преобразования различных функциональных систем организма в периоде
новорожденности не имеет аналогов ни в одном из последующих возрастных этапов.
Адаптивные реакции новорожденного в связи с переходом в принципиально новые
условия окружающей среды формируют физиологическую полноценность в
постнатальном периоде.
Неонатология – раздел педиатрии, наука о выхаживании новорожденных. Суть
неонатологии: изыскание оптимальных методов диагностики и лечения болезней у детей
первых четырех недель жизни, реабилитация больных новорожденных, создание в
неонатальном периоде условий, необходимых для формирования состояния здоровья в
последующей жизни человека.
Здоровый новорожденный не нуждается в каких-либо медицинских мероприятиях
и сохраняет хорошую жизнеспособность. Оценка его состояния и правильный уход за
новорожденным определяют ход постнатальной адаптации и дальнейшее состояние его
здоровья.
Неонатология как наука постоянно совершенствуется: с учетом новых научных
данных, полученных с использованием методов доказательной медицины,
пересматриваются традиционные установки ведения здоровых и больных новорожденных
детей, создаются национальные клинические протоколы и руководства. Данное учебно-
методическое пособие по неонатологии предназначено для студентов медицинских
ВУЗов, врачей-интернов, клинических ординаторов, неонатологов и врачей всех
специальностей.

Тематический план
практических занятий по циклу неонатологии
№№ Тема занятия
01. Неонататальная терминология. Организация обслуживания новорожденных в родильном доме и
на II этапе выхаживания. Пограничные состояния у новорожденных детей.
02. Уход и вскармливание доношенных новорожденных детей.
03. Недоношенные дети.
04. Задержка внутриутробного развития плода.
05. Внутриутробная гипоксия и асфиксия новорожденных.
06. Родовые травмы новорожденных детей. Кровоизлияния в головной мозг.
07. Родовые травмы новорожденных детей. Спинальные родовые травмы.
08. Желтухи новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных детей. Тактика экстренного
лечения при выведении новорожденного ребенка из состояния гипербилирубинемии.
09. Геморрагическая болезнь новорожденных детей.
10. Эмбрио- и фетопатии новорожденных детей.
11. Внутриутробные инфекции плода.
12. Пневмопатии и пневмонии новорожденных детей.
13. Заболевания кожи, подкожной клетчатки, пупочного канатика и пупочной ранки новорожденных
детей. Локальные гнойно-воспалительные заболевания.
14. Сепсис новорожденных детей.
15. Эндокринопатии новорожденных.
16. Анемические состояния новорожденных детей.

Цель занятий по циклу неонатологии

1
 Овладеть навыками ухода и вскармливания новорожденных детей; научиться
диагностировать и лечить основные заболевания и патологические состояния
новорожденных детей.

Целевые задачи по циклу неонатологии

Студент должен ЗНАТЬ:

1. Основы организации и принципы работы родовспомогательных учреждений,
отделений патологии новорожденных и недоношенных детей.
2. Правила перевода и транспортировки больных новорожденных и недоношенных
детей на II этап. Выписка со II этапа. Вакцинация.
3. Пограничные состояния у новорожденных.
4.Основы ухода и вскармливания новорожденных детей. Преимущества
совместного пребывания и грудного вскармливания.
5. Применяемую в неонатологии терминологию.
6. Периоды и патологию развития плода и ребенка. Критические периоды.
7. Всемирную программу ЮНИСЕФ «Больница доброжелательного отношения к
ребенку». 11 заповедей успешного грудного вскармливания.
8. Принципы диагностики и лечения основных заболеваний и патологических
состояний новорожденных детей:
• задержки внутриутробного развития;
• внутриутробной гипоксии и асфиксии новорожденных детей;
• родовых травм новорожденных детей;
• патологических желтух новорожденных детей;
• геморрагической болезни новорожденных детей;
• эмбрио- и фетопатий новорожденных детей;
• внутриутробных инфекций плода;
• пневмопатий и пневмоний новорожденных детей;
• неинфекционных и инфекционных заболеваний кожи, подкожной клетчатки,
пупочного канатика и пупочной ранки новорожденных детей;
• сепсиса новорожденных детей;
• эндокринопатий новорожденных детей;
• анемических состояний новорожденных детей.
Студент должен УМЕТЬ:
1. Оценивать показатели объективного обследования новорожденного ребенка,
данные акушерского анамнеза и анамнеза болезни.
2. Оценивать данные осмотра и физикального обследования всех органов и систем,
физиологические и патологические рефлексы новорожденного.
3. Оценивать состояние новорожденного по шкалам Апгар, Боллард, Сильвермана.
4. Осуществлять уход за пуповинным остатком.
5. Проводить профилактику гонобленорреи новорожденного.
6. Проводить профилактику гипотермии.
7. Проводить туалет кожи, глаз, носа, ушей.
8. Проводить взвешивание и термометрию новорожденного.
9. Измерять окружности головы, груди, конечностей, длины тела.
10. Рассчитывать питание, степень задержки внутриутробного развития
11. Оценивать данные лабораторно-функциональных методов исследования.
12. Консультировать по грудному вскармливанию.
13. Оказывать экстренную помощь при неотложных состояниях новорожденного
(гипертермия, судороги, остановка сердца и дыхания).
Интегративная связь цикла неонатологии
с другими дисциплинами
2
 Нормальная и топографическая анатомия
Анатомические и топографические особенности организма новорожденных детей.
Нормальная физиология
Физиологические особенности организма новорожденных детей.
Гистология
Гистологические особенности органов и тканей новорожденных детей.
Патологическая анатомия
Патологоанатомические признаки и морфология заболевания и патологических
состояний новорожденных детей.
Патологическая физиология
Патофизиологические особенности заболеваний и патологических состояний
новорожденных детей.
Лучевая и инструментальная диагностика
Рентгенологические и нейросонографические особенности обследования
новорожденных детей в норме и при патологических состояниях.
Пропедевтическая педиатрия
Особенности сбора анамнеза, осмотра и физикального обследования
новорожденных детей.

ИНФОРМАЦИОННЫЙ БЛОК
Тема 1
НЕОНАТАЛЬНАЯ ТЕРМИНОЛОГИЯ. ОРГАНИЗАЦИЯ
ОБСЛУЖИВАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ В РОДИЛЬНОМ ДОМЕ
И НА II ЭТАПЕ ВЫХАЖИВАНИЯ. ПОГРАНИЧНЫЕ
СОСТОЯНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

НЕОНАТАЛЬНАЯ ТЕРМИНОЛОГИЯ

Перинатальный период исчисляется с 22-й недели беременности до 7-и дней

жизни (6 дней 23 часа и 59 минут), т.е. с включением раннего неонатального периода.
Неонатальный период исчисляется с момента рождения головы плода до 28-и
полных суток, который состоит из: раннего неонатального периода – с рождения головы
плода до 7-и дней жизни (6 дней 23 часа и 59 минут) и позднего неонатального периода –
с 7-го дня жизни до 28-го дня жизни новорожденного ребенка.
Здоровый новорожденный – это ребенок, который после рождения не нуждается в
каком-либо медицинском вмешательстве и сохраняет хорошую жизнеспособность.
Детская смертность — число детей, умерших в возрасте до 5 лет из 1000
живорожденных.
Младенческая смертность — число детей, умерших в возрасте до 1 года из 1000
живорожденных.
Неонатальная смертность – число детей, умерших в течение первых полных 28-
и суток жизни из 1000 живорожденных. Ранняя неонатальная смертность – количество
детей, умерших в первые 7-ь суток жизни (178 часов) на 1000 живорожденных.
Перинатальная смертность – число мертворожденных (дети, родившиеся
мертвыми при сроке беременности более 22 недель) + число умерших в первую неделю
жизни (6 дней, 23 часа и 59 минут) на 1000 родившихся живыми и мертвыми.
Согласно определению ВОЗ (1974), живорождение – «полное удаление или
изъятие из матери продукта зачатия (независимо от течения беременности, отделилась
3
или нет плацента, перевязана или нет пуповина), который после отделения дышит или
имеет другие признаки жизни – сердцебиение, пульсацию пупочных сосудов или
спонтанное движение мышц».
С 2003г Кыргызстан принял данное определение - приказ №562 МЗ КР от 19.12.03,
приложение 2.
В зависимости от времени наступления летального исхода различают
антенатальную и интранатальную смерть плода и постнатальную смерть новорожденного:
Антенатальная смерть – смерть плода, наступившая до начала родов.
Интранатальная смерть – смерть плода, наступившая в течение родового акта.
Постнатальная смерть – смерть, наступившая после рождения живого младенца.
Мертворождение (мертвый плод) – смерть продукта зачатия до его полного
изгнания или извлечения из организма матери вне зависимости от продолжительности
беременности, а также отсутствие после такого отделения одного из признаков жизни
(дыхания, сердцебиения, пульсации пуповины, явных произвольных движений
мускулатуры).
Гестационный возраст – количество полных недель, прошедших между первым
днем последней менструации и датой родов, независимо от того, чем закончилась
беременность, рождением живого ребенка или мертворождением.
В зависимости от продолжительности срока беременности различают роды:
1) преждевременные (недоношенные) – роды при сроке беременности менее 37
полных недель (259 дней);
2) срочные (доношенные) – роды при сроке беременности от 37 полных недель до
42 полных недель (259-293 дня);
3) запоздалые (переношенные) – роды при сроке беременности в 42 полные недели
и более (294 дня и более).
Недоношенный ребенок – ребенок, родившийся при сроке беременности менее 37
полных недель, т.е. до 260-го дня беременности.
Доношенный ребенок – родившийся при сроке беременности от 37 до 42 недель
беременности, т.е. между 260 и 294-м днями беременности.
Переношенный ребенок – родившийся в 42 недели беременности или более, т.е. на
295-й день беременности и позже.
Низкая масса при рождении – масса менее 2500 г (1500-2499 г).
Очень низкая (малая) масса при рождении – ребенок любого срока гестации,
имеющий при рождении массу тела менее 1500 г (1000-1499 г).
Экстремально низкая масса при рождении (чрезвычайно малая масса,
экстремально недоношенные дети) – ребенок любого срока гестации, имеющий массу тела
при рождении менее 1000 г (500-999 г).
«Малый для гестационного возраста» – ребенок, имеющий массу тела ниже 10%-
го центиля для его срока гестации.
«Соответствующий гестационному возрасту» – новорожденный, имеющий
массу тела при рождении между 10% и 90% центилем соответственно сроку гестации.
«Большой для гестационного возраста» – ребенок, имеющий массу тела выше
90%-го центиля для его срока гестации.
Длина тела новорожденного определяется в вытянутом положении на
горизонтальном ростомере от высшей точки свода черепа до пяток (в сроке беременности
22 недели длина плода достигает 25 см).

ОРГАНИЗАЦИЯ ОБСЛУЖИВАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

В РОДИЛЬНОМ ДОМЕ
Согласно приказу МЗ КР №92 от 5.03.2009 г. и клиническому протоколу «Уход за
здоровым новорожденным в ранний неонатальный период» (2010), стационарная

4
акушерская помощь населению оказывается в родильных домах (самостоятельных) или
родильных отделениях, входящих в состав больниц.
РОДИЛЬНОЕ ОТДЕЛЕНИЕ. Родильные дома/отделения должны соблюдать
следующие условия:
1. Женщина должна находиться в период родовой деятельности, родить и провести
как минимум первые 2 часа после родов в той же палате, то есть каждый родильный
дом/отделение должен обеспечить как минимум систему типа В (родовая
деятельность – роды – восстановление), т.е. родильная комната = послеродовая палата.
2. Если позволяют условия, необходимо обеспечить систему типа А (родовая
деятельность – роды – восстановление – послеродовой период), т.е. роженица с
момента поступления на роды и до выписки из стационара находится в одном помещении.
3. Если мать и ребенок здоровы, они либо находятся в палате типа А после родов и
затем отправляются домой, либо переводятся из палаты типа В в послеродовое отделение
(палату) совместного пребывания матери и ребенка.
4. Если необходимо проведение операции кесарево сечение, женщина переводится
в операционную, с последующим переводом в помещение типа А/В.
Палата оснащается соответствующим инвентарем:
1. Для беременной и роженицы – комфортабельная кровать, судна, прикроватные
тумбочки, настольная лампа, стулья, резиновый коврик, гимнастические мячи и стенки
для рожениц, ширма, запирающийся шкаф для хранения личных вещей, настенные часы,
комнатный термометр, опорный поручень, корзина для белья;
2. Для новорожденного – кроватка и пеленальный столик с запасными материалами
и предметами для круглосуточного ухода.
ТЕМПЕРАТУРНЫЙ РЕЖИМ. Температура в родильной палате должна
поддерживаться не ниже 25°С, для недоношенных – не менее 28°С. При необходимости
помещение обеспечивается дополнительными источниками обогрева.
ОРГАНИЗАЦИЯ РАБОТЫ.
Акушерка до рождения ребенка готовит необходимые средства по уходу за
новорожденным, проверяет наличие средств для оказания реанимации новорожденному
согласно протоколу «Оказание реанимационной помощи новорожденному в родильном
зале» (см. тему 5).
Средства, необходимые для ухода за новорожденным сразу после родов включают:
3-5 пеленок; шапочку; детское одеяло; 1 стерильный зажим Кохера; стерильные ножницы;
стерильные марлевые салфетки; одноразовый пластиковый зажим; 1% тетрациклиновая
или 0,5% эритромициновая глазная мазь в индивидуальной упаковке; стерильные ватные
шарики; электронный термометр.
Непосредственно перед родами акушерка проводит подготовительные
мероприятия:
• на инструментальный стол выкладывает пакет для новорожденного
(пеленки/полотенца, 1 стерильный пупочный пластиковый зажим и 1 зажим Кохера,
ножницы, ватные шарики, индивидуальные стеклянные глазные палочки)
• индивидуальная 1% тетрациклиновая или 0,5% эритромициновая мази
• стерильные перчатки, стерильный шовный материал и ножницы;
• акушерка готовит идентификационные браслеты/медальоны на новорожденного,
куда предварительно вписывает номер истории родов роженицы, фамилию, имя, отчество
матери.
Сразу после рождения акушерка, врач неонатолог/акушер-гинеколог/акушерка
оценивают крик/дыхание и активность ребенка. Если ребенок дышит/кричит и активен,
необходимо сразу же положить его на живот матери (для осуществления контакта «кожа к
коже»), не отсекая пуповины, и обсушить туловище и голову теплой пеленкой.
Первородная смазка с кожи ребенка не снимается, она впитывается в течение 24 часов и
защищает кожу ребенка от инфицирования и микротравм, влажная пеленка сменяется на

5
сухую, на голову ребенка одевают чистую шапочку и накрывают одеялом вместе с
матерью.
Пуповина пересекается в конце 1-й минуты или после прекращения ее пульсации:
участок пуповины между зажимом Кохера ( накладывается на расстоянии 10 см от
пупочного кольца) и одноразовым пластиковым зажимом (накладывается на расстоянии
1,5-2,0 см от кожного края пупочного кольца) пересечь ножницами, предварительно
накрыв его стерильной марлевой салфеткой для предотвращения разбрызгивания крови.
Использование антисептических и антибактериальных препаратов для обработки
пуповины не рекомендуется.
После пересечения пуповины мать и ребенка вновь накрывают одним одеялом.
Забор пуповинной крови в количестве 3,0-5,0 мл проводится у новорожденных:
• от необследованных родильниц, от родильниц с положительной реакцией
Вассермана в течение беременности (на реакцию Вассермана).
• от родильниц с Rh-отрицательным типом крови или у родильниц, в анамнезе у
которых был ребенок с гемолитической болезнью новорожденных – для определения
группы крови и Rh-фактора новорожденного, а также для определения уровня билирубина
в крови и прямой пробы Кумбса;
Первый осмотр ребенка проводится на животе матери. Необходимо осмотреть
младенца на наличие врожденных пороков, травм и других состояний, требующих
незамедлительных вмешательств.
Удовлетворительное состояние новорожденного оценивают по:
Дыханию: дыхание новорожденного считается нормальным, если ребенок начал
спонтанно дышать в течение 30 секунд после рождения. Частота дыхания после
установления регулярного дыхания должна быть от 40 до 60 в минуту.
Сердцебиению: ЧСС в норме составляет 140-160 уд./мин.
Цвету кожных покровов: после установления нормального дыхания кожные
покровы должны быть розового цвета. Допустим умеренный периферический акроцианоз.
Мышечному тонусу: в норме флексорная поза новорожденного. Допустимым
считается умеренное снижение мышечного тонуса в период ранней послеродовой
адаптации.
Рефлекторной возбудимости: ребенок активен, чихает, кашляет.
При появлении первых признаков готовности к кормлению (ребенок открывает рот,
высовывает язык, поворачивает голову – обычно в течение первого часа жизни),
младенцу помогают приложиться к груди.
Раннее прикладывание к груди показано всем здоровым новорожденным
(недоношенность не является противопоказанием). Раннее прикладывание к груди
осуществляет акушерка (акушер-гинеколог или неонатолог) в течение первого часа после
рождения.
Родильнице с положительным тестом на ВИЧ рекомендовано искусственное
вскармливание при условии соблюдения критериев ПОДСБ (приемлемость,
осуществимость, доступность, стабильность, безопасность).
Измеряется температура в подмышечной области через 30 минут после рождения.
Результаты измерения заносятся в историю развития новорожденного.
В случае гипотермии (температура ниже 36,5°С) необходимо сменить пеленку и
шапочку на сухие, теплые и предпринять дополнительные меры по согреванию (укрыть
мать и ребенка дополнительным одеялом, либо разместить источник лучистого тепла над
матерью и младенцем), и измерять температуру тела каждые 15 минут до нормализации
температуры тела.
Предупреждение температурных потерь (поддержание « ТЕПЛОВОЙ ЦЕПОЧКИ»)
включает следующие мероприятия:

6
 • поддержание температуры в родильном помещении на уровне 25-28°С (по
принципу – чем меньше срок гестации в родах, тем выше температура в родильном
помещении), без сквозняков;
• обсушивание ребенка и удаление мокрого белья для предупреждения потери
тепла через испарение и проводимость;
• выкладывание ребенка на живот матери, в контакте «кожа к коже» для усиления
передачи тепла от матери к ребенку через проводимость;
• свободное одевание и надевание на голову ребенка шапочки во избежание потери
тепла путем конвекции (перемещения макроскопических частиц из-за неоднородности
сред) и испарения;
• обеспечение раннего грудного кормления новорожденного (в течение 1 часа
после родов);
• обязательное измерение температуры новорожденного через 30 минут и 2 часа
после рождения, перед переводом в палату совместного пребывания, с занесением данных
в историю новорожденного.
- совместное пребывание матери и ребенка, поддержка грудного вскармливания
- реанимация в теплых условиях
- транспортировка в теплых условиях
• в случае гипотермии принимаются необходимые меры по согреванию ребенка.
Новорожденный переносится под источник лучистого тепла только в случае
медицинских показаний, касающихся его состояния, или если мать не может сразу
принять новорожденного.
Операция кесарево сечение не является противопоказанием для осуществления
контакта «кожа к коже» и совместного пребывания матери и ребенка.
В случае проведения проводниковой анестезии необходимо обеспечить кожный
контакт матери и ребенка или кожный контакт с отцом ребенка.
При оперативном родоразрешении в процесс осуществления контакта «кожа к
коже» можно вовлекать других членов семьи (отца, бабушку, сестру).
С целью профилактики конъюктивита не позднее 1 часа после рождения глазки
новорожденного обрабатываются 1% тетрациклиновой мазью.
Профилактика геморрагической болезни новорожденного. Геморрагическая
болезнь у новорожденного ребенка – заболевание, вызванное временным недостатком
витамина К-зависимых плазменных факторов свертывания.
Новорожденные группы высокого риска кровотечения:
• дети от матерей, получавших противосудорожные препараты (особенно
phenobarbitone или phenytoin), противотуберкулезные препараты (rifampicin, isoniazid),
антикоагулянты препараты (warfarin, phenindione), гепарин, салицилаты;
• дети с асфиксией;
• дети с родовой травмой;
• недоношенные дети;
• дети с внутриутробной задержкой развития;
• семейные наследственные коагулопатии.
ВОЗ рекомендует вводить витамин К после рождения всем новорожденным.
Витамин К – менадион (конакион/ витакон) вводится внутримышечно однократно –
в дозе 1 мг доношенным и 0,5 мг – недоношенным детям; при наличии венозного доступа
препарат можно ввести внутривенно в той же дозировке.
Возможно его оральное назначение по схеме: первая доза – 2 мг в течение первых
6-ти часов жизни, вторая доза – 2 мг на 3-5 день жизни, третья доза – 2 мг на 4-6 неделе
жизни.
Если у ребенка отмечалась рвота после орального введения препарата, доза должна
быть повторена в течение 1-го часа.

7
 Перевод новорожденного в палату совместного пребывания осуществляется
через 2 часа после родов при условии удовлетворительного состояния матери и ребенка.
Перед переводом акушерка моет руки, надевает стерильные перчатки, взвешивает
ребенка (весы должны находиться близко к источнику лучистого тепла); измеряет длину,
окружность головы, груди; измерение ребенка проводят под источником лучистого тепла.
Средства для измерения должны быть чистыми для каждого ребенка. Вписывает в
идентификационный браслет фамилию, имя, отчество матери, пол ребенка, дату и час
рождения, массу тела, длину, окружность головы и груди; фиксирует 2 браслета с
информацией на запястьях ребенка. Прикрепление идентификационных бирок/браслетов,
должно осуществляться в присутствии матери или партнера по родам. Акушерка одевает
ребенка в «домашнюю одежду» (одноразовый подгузник, распашонки, ползунки, носочки,
шапочку, свободно заворачивает в одеяло) и сверху привязывает 1 браслет. Проводит
второе (контрольное) измерение температуры тела новорожденного перед переводом в
палату совместного пребывания. Передает ребенка матери, сообщив ей о его состоянии и
основные антропометрические данные
Акушерка родильного блока передает детской медсестре или акушерке
послеродового отделения информацию о новорожденном: состояние, характер крика, цвет
кожных покровов, температура, первое прикладывание к груди.
Дежурный врач-гинеколог/акушерка заносит соответствующие записи о течении
родов в историю родов и заполняет необходимые графы в истории развития
новорожденного:
• дата, час и минута рождения новорожденного
• акушерский анамнез
• критерии живорожденности
• антропометрические данные новорожденного – пол, масса, длина тела, окружность
головы и грудной клетки;
• оценка состояния ребенка по шкале Апгар
• заносится запись о взятии крови на обследование у новорожденного (определение
группы крови и Rh-фактора, реакция Вассермана), о введении витамина К.
• регистрируется время раннего прикладывания к груди матери и 2-хкратного
измерения температуры тела (на 30 минуте и через 2 часа после рождения), если
описанные процедуры не были проведены, указывается причина.
Детская медсестра/акушерка послеродового отделения сверяет данные истории
развития новорожденного с информацией, указанной на бирке, затем переводит
новорожденного в палату совместного пребывания с матерью или сопровождает с
ребенком отца.
ПОСЛЕРОДОВОЕ ОТДЕЛЕНИЕ СОВМЕСТНОГО ПРЕБЫВАНИЯ МАТЕРИ И РЕБЕНКА
Совместное пребывание матери и ребенка позволяет соблюсти следующие правила:
1) контроль и соблюдение теплового режима и тепловой цепочки;
2) свободное пеленание новорожденных;
3) поддержка исключительно грудного вскармливания.
Не допускается тугое пеленание, поскольку оно ограничивает:
• движение диафрагмы и снижает вентиляцию легких,
• ухудшает кровоток в различных частях тела,
• не позволяет удерживать тепло из-за тонкой воздушной прослойки между
телом ребенка и пеленками,
• снижает теплопродукцию,
• препятствует развитию нервно-мышечной координации,
• затрудняет грудное кормление (ребенок не может широко открыть рот,
чтобы правильно приложиться к груди),
• способствует более длительному сну ребенка и тем самым отказу от
грудного вскармливания.

8
 Правила охраны, поддержки и поощрения грудного вскармливания включают:
1) совместное пребывание матери и ребенка 24 часа в сутки с использованием
исключительно грудного вскармливания;
2) кормление по требованию не менее 8-12 раз в сутки, практика ночных
кормлений;
3) строгий запрет на использование сосок, бутылочек/пустышек, кормления
донорским молоком.
Ежедневный осмотр новорожденного проводит врач/детская медсестра/
акушерка. Во время которого оценивает частоту и характер дыхания ребенка, цвет
кожных покровов, состояние пупочного остатка, температуру тела, двигательную
активность, вскармливание грудью, характер стула, мочеиспускание.
Ведение пуповинного остатка/раны в послеродовом периоде осуществляется
сухим, открытым способом без использования дезинфицирующих средств, без
накладывания любого перевязочного материала. В процессе отпадения пуповины главную
роль играют макрофаги и сапрофитные бактерии, поэтому использование антисептиков
нарушает нормальный процесс мумификации и отделения культи. Нормальное время
отпадения пуповины для доношенных детей до 1 недели, для недоношенных – до 2
недель. Запоздалое отпадение пуповины указывает на возможный иммунодефицит и
недостаточную активность гранулоцитов.
До выписки родильницы и новорожденного из родильного отделения медицинский
персонал проводит информационную работу по вопросам поддержки исключительно
грудного вскармливания, ухода за новорожденным, послеродовой контрацепции.
ВАКЦИНАЦИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ проводится с целью создания активного
иммунитета против возбудителей гепатита В, 3-х типов полиомиелита, туберкулеза.
В первые 24 часа жизни проводится вакцинация против вирусного гепатита В и
полиомиелита (ОПВ). Вакцинация против туберкулеза (БЦЖ) - в течение пребывания в
родильном доме. В случае ранней выписки (в течение суток) возможна одновременная
вакцинация против гепатита В, полиомиелита и туберкулеза.
Вакцинация против вирусного гепатита В (ВГВ) проводится рекомбинантной
вакциной против ГВ. Вводится внутримышечно в переднебоковую область верхней части
бедра.
Иммунизации против вирусного гепатита В подлежат все новорожденные дети с
массой тела > 1500 г, независимо от HBsAg статуса матери. Если масса тела
новорожденного ниже 1500 г, вакцинацию проводят после стабилизации состояния
ребенка на фоне адекватной прибавки массы тела. Детям, которым показано прямое
переливание крови, вакцинация против гепатита В проводится независимо от состояния
при рождении. Если у женщины был острый гепатит в период беременности или женщина
является носителем HBsAg антигена, рекомендуется:
• вакцинацию провести в течение первых 12 часов жизни;
• по доступности, дать противогепатитный иммуноглобулин 200 ЕД внутримышеч-
но в другое бедро в течение 24 часов после рождения, но не позже чем через 48
часов после рождения.
Вакцинация против туберкулеза (БЦЖ). Проводится живой лиофилизированной
вакциной против туберкулеза. Вводится внутрикожно 0,05 мл разведенной вакцины на
границе верхней и средней трети наружной поверхности левого плеча. Иммунизацию
против туберкулеза проводят всем новорожденным с массой тела при рождении > 1500 г в
течение пребывания в роддоме, при отсутствии противопоказаний (острое заболевание,
внутриутробная инфекция, гемолитическая болезнь новорожденных). Новорожденные с
массой тела при рождении <1500 г иммунизируются при достижении массы тела 1500 г
или при выписке из медицинского учреждения.
Особые состояния. Если у матери имеется активный туберкулез легких и она лечилась
менее чем за 2 месяцев до родов, или туберкулез установлен уже после родов необходимо:

9
 • не проводить вакцинацию против туберкулеза (БЦЖ) при рождении;
• вызвать врача фтизиатра для консультации и назначения профилактических мер;
• грудное вскармливание не противопоказано.
Каждую мать необходимо предупредить что в месте введения БЦЖ-вакцины у ребенка
через 4-6 недель может возникнуть папула, везикула или пустула размером 5-10 мм в
диаметре, обработка которых противопоказана. Через 3-6 месяцев после вакцинации
образуется поверхностный рубец.
Вакцинация против полиомиелита (ОПВ). ОПВ – живая аттенуированная
трехвалентная полиомиелитная вакцина. Закапывается 2 капли вакцины в рот.
Иммунизацию против полиомиелита проводят всем новорожденным выше 1500 г, кроме
имеющих любое острое заболевание.
Новорожденные с массой тела при рождении <1500 г иммунизируются при
достижении массы тела 1500 г или при выписке из медицинского учреждения.
Дети, родившиеся на дому без госпитализации в родильный дом, прививаются в
первый день взятия на учет в ЛПУ по месту жительства.
ВЫПИСКА НОВОРОЖДЕННЫХ. При нормальных родах и неосложненном течении
раннего неонатального периода практикуется ранняя выписка.
Выписка здорового новорожденного производится на 1-4-й день жизни. В день
выписки новорожденного осматривает врач-неонатолог/педиатр. Врач заполняет историю
развития новорожденного и обменную карту новорожденного, информирует мать о
состоянии ребенка, проведенной вакцинации и ожидаемой реакции на введение БЦЖ.
Перед выпиской мать получает информацию об основах ухода, вскармливания
новорожденного, ведении пупочного остатка, об опасных симптомах, требующих
незамедлительного обращения за медицинской помощью, о профилактике синдрома
внезапной детской смерти.
Состояния, при которых мать должна немедленно обратиться за
медицинской помощью (опасные признаки).
• Нарушение дыхания (частое, затрудненное, шумное дыхание, остановка
дыхания).
• Ребенок не сосет грудь или сосет вяло.
• Ребенок холодный на ощупь или горячий (температура выше 37,5°С).
• Покраснение кожи вокруг пупочного остатка, гнойные выделения, неприятный
запах из пупочной ранки.
• Судороги.
• Желтуха в первый день жизни или если желтушность сохраняется более 2-х
недель.
• Рвота, понос.
• Кровь в стуле, при срыгивании, из пупочной ранки.
Профилактика синдрома внезапной детской смерти.
• Укладывать ребенка спать на спину.
• Избегать тугого пеленания.
• Не закрывать лицо ребенка во время сна.
• Не курить в помещении, где спит ребенок.
Критерии выписки:
1) удовлетворительное состояние;
2) наличие вакцинации;
3) мать правильно прикладывает ребенка к груди и знает принципы успешного
грудного вскармливания, владеет навыками по уходу за пупочным остатком и кожей;
осведомлена об опасных симптомах у новорожденного.
Недоношенные новорожденные, не достигшие в первую неделю жизни массы 2 кг,
и больные дети (независимо от массы тела) переводятся на II этап выхаживания. Перевод
заболевших детей осуществляется до 7-8 суток, новорожденные с массой менее 1000 г

10
переводятся не ранее 7 суток. Дети с гнойно-воспалительными заболеваниями подлежат
переводу в детские больницы в день постановки диагноза. Больных новорожденных с
аномалиями развития, подлежащими оперативному лечению, с острой хирургической
патологией или инфекционными заболеваниями переводят в кратчайшие сроки после
постановки диагноза в специализированные отделения вторичного/третичного уровня.
Перевод больного новорожденного/недоношенного необходимо осуществлять
машиной санитарного транспорта, снабженной кувезом, или специализированной
бригадой «скорой медицинской помощи». Обязательным является измерение температуры
тела недоношенного ребенка при переводе его из родильного дома и в момент
поступления в отделения II этапа выхаживания. Медицинский персонал,
транспортирующий недоношенного ребенка, фиксирует в выписке из родильного дома
или на специальной карте условия транспортировки и сведения о состоянии ребенка за
период наблюдения.

ПРОФИЛАКТИКА ГНОЙНО-СЕПТИЧЕСКИХ
ЗАБОЛЕВАНИЙ НОВОРОЖДЕННЫХ

Инфекции новорожденных в акушерских стационарах (внутрибольничные

инфекции - ВБИ) развиваются у 10-35% новорожденных. К внутрибольничным
инфекциям относятся инфекции, приобретенные в результате прохождения через родовые
пути и в акушерском стационаре после рождения.
Этиологическая структура ВБИ чаще всего представлена S. aureus, вместе с тем
иногда они вызываются эшерихиями, клебсиеллами, энтеробактерами, псевдомонадами и
другими микроорганизмами, обладающими множественной резистентностью к
антибиотикам.
Среди факторов передачи наибольшее значение имеют контаминированные руки
медицинского персонала, а также загрязненные жидкие лекарственные формы для
новорожденных, детские молочные смеси, сцеженное и донорское грудное молоко.
Факторами риска ВБИ у новорожденных являются: 1) недоношенность; 2)
рождение от матери с хроническими соматическими и инфекционными заболеваниями,
перенесшей острые инфекции во время беременности; 3) родовые травмы; 4) врожденные
аномалии развития; 5) оперативное родоразрешение.
К мерам профилактики ВБИ в родовспомогательных учреждениях относятся:
1) Совместное пребывание матери и ребенка, что способствует колонизации
кожных покровов и слизистых оболочек новорожденных, а не госпитальными штаммами,
вызывающими большинство ВБИ. Быстрое формирование нормального биоценоза,
являющегося мощным фактором неспецифической защиты организма, а также
уменьшение интенсивности общения новорожденного с медицинским персоналом
приводит к значительному снижению заболеваемости ВБИ;
2) Адекватное лечение соматических и инфекционных заболеваний матери,
возникающих во время беременности;
3) Раннее прикладывание новорожденного к груди с целью формирования
нормального биоценоза и иммунной системы;
4) Клинически оправданная ранняя выписка из стационара с последующим
активным патронажем матери и новорожденного;
5) Строгое соблюдение правил мытья рук;
6) Строгое соблюдение рекомендуемых клинических протоколов;
7) Контроль стерильности инвазионных и других процедур;
7) Присутствие близких родственников на родах не только способствует моральной
и эмоциональной поддержке рожениц, так и снижает риск ВБИ;

БОЛЬНИЦА

11
 «ДОБРОЖЕЛАТЕЛЬНОГО ОТНОШЕНИЯ К РЕБЕНКУ»
Больницей «доброжелательного отношения к ребенку» считается лечебное
учреждение, следующее программе ВОЗ/ЮНИСЕФ «Десять шагов к успешному
грудному вскармливанию» (сформулирована в конце 80-х годов):
1. Иметь зафиксированную письменно политику по грудному вскармливанию и
доводить ее до сведения медицинского персонала.
2. Обучать медицинский персонал необходимым навыкам внедрения данной
политики.
3. Информировать всех беременных женщин о преимуществах и технике грудного
вскармливания.
4. Помогать матерям начать грудное вскармливание в течение первого получаса
после родов.
5. Показывать матерям, как кормить грудью и как сохранить лактацию, даже если
они временно отделены от своих детей.
6. Не давать новорожденным никакой иной еды или питья, кроме грудного молока,
за исключением случаев, обусловленных медицинскими показаниями.
7. Практиковать круглосуточное нахождение матери и новорожденного рядом в
одной палате.
8. Поощрять грудное вскармливание по требованию младенца, а не по расписанию.
9. Не давать новорожденным, находящимся на грудном вскармливании, никаких
успокаивающих средств и устройств, имитирующих материнскую грудь (соски, пустышки
и др.).
10. Создавать группы поддержки матерей, кормящих грудью, и направлять матерей
в эти группы после выписки из родильного дома или больницы.
В современных условиях эта программа дополнена еще одним пунктом:
11. Нет бесплатным поставкам и образцам в медицинских учреждениях (отказ от
заменителей грудного молока).
Компания по созданию больниц «дружественного отношения к ребенку» была
начата ВОЗ и ЮНИСЕФ в середине 1991 в Анкаре (Турция), с целью пропаганды
грудного вскармливания и противостояния международной тенденции к искусственному
вскармливанию.
В понятие больницы «дружественного отношения к ребенку» также входит:
• Улучшенный дородовый патронаж.
• Благоприятное для матери ведение родов.
• Унифицированная поддержка иммунизации.
• Успешное лечение диареи.
• Поощрение здорового развития и хорошего питания.
• Пропаганда планирования семьи

ПОГРАНИЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ
НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

После рождения условия жизни ребенка радикально изменяются: он сразу попадает

в совершенно другую окружающую среду («экологический – психофизиологический
стресс»), где значительно понижена температура по сравнению с внутриматочной
(«температурный стресс»), появляются гравитация («гравитационный стресс»), масса
зрительных, тактильных, звуковых, вестибулярных и других раздражителей («сенсорный
стресс»), необходим иной тип дыхания («оксидантный стресс») и способ получения
питательных веществ («пищевой стресс»), что сопровождается изменениями практически
всех функциональных систем организма.

12
 Реакции, отражающие процесс приспособления (адаптации) к родам, новым
условиям жизни, называют переходными (пограничными, транзиторными,
физиологическими) состояниями новорожденных.
Для этих состояний (в отличие от анатомо-физиологических особенностей
новорожденного) характерно то, что они появляются в родах или после рождения и затем
проходят. Пограничными их называют потому что:
1) они возникают на границе двух периодов жизни (внутриутробного и
внеутробного);
2) обычно физиологичные для новорожденных, они при определенных условиях (в
зависимости от гестационного возраста при рождении, особенностей течения
внутриутробного периода и родового акта, условий внешней среды после рождения,
ухода, вскармливания, наличия у ребенка заболеваний) могут принимать патологические
черты.
Период новорожденности – период адаптации к условиям внеутробной жизни, и
окончание его определяется исчезновением пограничных (транзиторных, адаптивных)
состояний. Длительность его течения у разных детей может быть разной — от 2,5 до 3,5
недель, а у недоношенных и более.
РОДОВОЙ КАТАРСИС. Ребенок в первые секунды жизни обездвижен, не реагирует на
болевые, звуковые, световые и другие раздражители, у него отсутствует мышечный тонус
и не вызываются глоточный, сосательный, сухожильный и другие рефлексы, т.е. его
состояние напоминает летаргию. В родах у плода резко повышается уровень эндогенных
опиатов (энкефалинов и эндорфинов) в крови. Бета-эндорфин оказывает выраженное
обезболивающее действие, во много раз превышающее аналогичный эффект морфина, что
рассматривается как защитная реакция, ограждающая его от болевых нагрузок и дефицита
кислорода (потенциально повреждающих факторов родового стресса).
СИНДРОМ «ТОЛЬКО ЧТО РОДИВШЕГОСЯ РЕБЕНКА». Синтез огромного количества
катехоламинов надпочечниками и параганглиями ребенка в родах, обилие внешних и
внутренних раздражителей в момент родов вызывают глубокий вдох, крик, возбуждение
шейных и лабиринтных тонических рефлексов с формированием типичных для
новорожденного флексорной (сгибательной) позы и мышечного тонуса.
В течение следующих 5-10 минут ребенок активен, зрачки его расширены,
несмотря на яркий свет. Выброс катехоламинов играет важную роль во всасывании в
кровоток жидкости, находящейся у плода в дыхательных путях, способствует увеличению
растяжимости легких, расширению бронхиол, стимулирует синтез сурфактанта,
увеличивает кровоток в жизненно важных органах (мозге, сердце), мобилизует запас
энергии из депо.
ТРАНЗИТОРНАЯ ГИПЕРВЕНТИЛЯЦИЯ наблюдается у всех новорожденных. Сразу
после рождения происходит: 1) активация дыхательного центра, что определяет первый
вдох; 2) заполнение легких воздухом и создание функциональной остаточной емкости
(ФОЕ); 3) освобождение легких от фетальной легочной жидкости путем удаления
примерно 50% ее через рот и нос при прохождении ребенка по родовым путям и
всасывания оставшейся в лимфатические пути и прекращения ее секреции; 4) расширение
легочных артериальных сосудов и снижение сосудистого сопротивления в легких,
увеличение легочного кровотока, закрытие фетальных шунтов между малым и большим
кругом кровообращения.
Первый вдох осуществляется под нисходящим влиянием ретикулярной формации
на дыхательный центр. Минутная легочная вентиляция после окончания фазы острой
адаптации к внеутробной жизни (первые 30 минут жизни) на протяжении первых 2-3 дней
жизни в 1,5-2 раза больше, чем у более старших детей. Это и есть физиологическая
транзиторная гипервентиляция, направленная на компенсацию ацидоза при рождении.

13
 ТРАНЗИТОРНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ. Фетальная циркуляция крови характеризуется
низким системным и высоким лёгочным сопротивлением; совершенно обратная ситуация
возникает постнатально. Внутриутробно происходит массивный кровоток через плаценту,
но не через лёгкие, так как до рождения в них нет газообмена. Из-за того что плацента
имеет большую площадь поверхности, общее АД и сосудистое сопротивление у плода
низкое. Внутриутробно функционируют три шунта, облегчающие венозный возврат к
плаценте, — венозный проток и два право-левых шунта: овальное окно и артериальный
проток, уменьшающие ток крови через лёгкие. Около 40% сердечного выброса проходит
через плаценту.
К концу беременности систолическое давление в левом и правом желудочке одинаково
и составляет 65-70 мм рт.ст. Однако сердечный выброс правого желудочка у плода на 50%
выше, чем левого, так как левый желудочек имеет большую постнагрузку (высокое
сосудистое сопротивление сосудов головы, шеи и т.п.). В то время как постнагрузка на
правый желудочек ниже из-за низкого сопротивления пупочных и плацентарных сосудов.
Удаление из циркуляции плаценты приводит к повышению системного сосудистого
сопротивления. Снижение концентрации глюкозы в крови приводит к миокардиальной
депрессии у плода и новорождённого, не влияя на функции миокарда в более поздние
периоды жизни. Сердцу плода необходимы углеводы для окислительного фосфорили-
рования.
Сократительная функция кардиомиоцитов у новорождённых и взрослых различна.
Лишь 30% фетальной сердечной мышцы состоит из сократительных элементов, у
взрослых 60%. Скорость сокращения кардиомиоцита у плода также меньше. Таким обра-
зом, новорождённые обладают низкой устойчивостью к высокой постнагрузке, особенно
недоношенные.
Как только устанавливается лёгочный кровоток, возрастает венозный возврат из лёг-
ких, поднимается давление в левом предсердии. Когда начинается воздушное дыхание,
артерии пуповины спазмируются. Плацентарный кровоток уменьшается или прекраща-
ется, снижается возврат крови в правое предсердие. Происходит снижение давления в
правом предсердии при одновременном его повышении в левом, поэтому овальное окно
закрывается. Анатомическая облитерация отверстия происходит позже, через несколько
месяцев или лет. Вскоре после рождения сопротивление кровотоку в большом круге кро-
вообращения становится выше, чем в лёгких. Направление кровотока через открытый
артериальный проток (ОАП) меняется, создавая шунт крови слева направо. Такое состоя-
ние циркуляции называют переходным кровообращением. Оно продолжается примерно
сутки, затем артериальный проток закрывается. В течение этого периода возможно по-
ступление крови как слева направо, так и наоборот. Транзиторное кровообращение и
возможность право-левого шунта может проявиться цианозом нижних конечностей у
некоторых здоровых новорождённых в первые часы жизни.
После рождения происходит функциональное закрытие фетальных коммуникаций.
Анатомическое закрытие артериального (боталлова) протока происходит ко 2-8-й нед
жизни. Анатомическое закрытие венозного протока начинается на 2-й и наиболее активно
происходит на 3-й неделе.
ТРАНЗИТОРНАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (активированный эритроцитоз) встречается у части
здоровых новорожденных в первые несколько дней жизни. Все новорожденные имеют
полицитемические показатели по отношению к показателям детей старше 1 месяца, ибо в
1-й день жизни гематокритное число у них 0,55±0,06, тогда как у взрослых 0,35-0,45.
Полицитемию диагностируют у новорожденных, имеющих венозное
гематокритное число 0,7 и выше или уровень гемоглобина 220 г/л и выше.
ТРАНЗИТОРНАЯ ГИПЕРВОЛЕМИЯ. В дыхательных путях плода находится легочная
жидкость (по составу отличается от околоплодных вод) в количестве около 30 мл/кг
массы тела ребенка. Сразу после рождения плодная легочная жидкость всасывается в
кровь и лимфу (только 30% легочной жидкости «выдавливается», «вытекает» при

14
прохождении ребенка по родовым путям), что является одним из факторов,
определяющих увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК) сразу после рождения.
Другой причиной увеличения ОЦК в это время является активная секреция
антидиуретического гормона сразу после рождения.
ОЦК в первые минуты жизни зависит от времени пережатия пуповины, количества
крови, которое получает ребенок после рождения из плаценты – плацентарной трансфузии
(ПТ). Объем плацентарной трансфузии максимален при перевязке пуповины после
прекращения ее пульсации, или через 3-5 мин, и может составлять от 20 до 35 мл/кг массы
тела ребенка. Средняя величина ОЦК у доношенных детей в раннем неонатальном
периоде 85-90 мл/кг.
ТРАНЗИТОРНАЯ ГИПЕРФУНКЦИЯ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ (гипофиза,
надпочечников, щитовидной железы) встречается у всех здоровых новорожденных.
Максимальная активность адреналовой и глюкокортикоидной функций надпочечников
отмечается при рождении и в первые часы жизни.
Транзиторное повышение активности надпочечников и щитовидной железы играет
важнейшую роль в метаболической адаптации новорожденного к условиям внеутробной
жизни. Если в первые минуты и часы жизни решающая роль в этом процессе принадлежит
гормонам фетоплацентарного комплекса и матери (кортизол, кортизон, кортикостерон,
эстрогены), то уже к 3-6-му часу жизни особо важную роль играют собственные гормоны
щитовидной и других желез.
Постепенность выведения фетальных, плацентарных, материнских гормонов
обеспечивает и постепенность адаптации новорожденного к внеутробным условиям
жизни. Решающая роль собственных эндокринных желез в метаболической и других
видах адаптации новорожденного особенно велика в середине – конце первой недели
жизни.
ПОЛОВОЙ КРИЗ (малый пубертат, генитальный криз) включает следующие
состояния, появляющиеся у 2/3 новорожденных детей (чаще у девочек).
Нагрубание молочных желез (физиологическая мастопатия), которая обычно
начинается на 3-4-й день жизни; далее размеры железы увеличиваются, достигая
максимума на 7-8-й день жизни (иногда на 5-6-й или на 10-й день). Затем постепенно
степень нагрубания уменьшается. Увеличение молочных желез обычно симметричное,
кожа над увеличенной железой не изменена, но иногда слегка гиперемирована.
Иногда (самостоятельно или при пальпации железы в момент осмотра) можно
видеть выделения из железы вначале сероватого, а потом и бело-молочного цвета
содержимого (в старой литературе его называли «молоко ведьм»), по своему составу
приближающегося к молозиву матери. Выдавливать содержимое увеличенной молочной
железы нельзя (опасность инфицирования). Лечения не требуется, но при очень сильном
нагрубании молочной железы накладывают теплую стерильную повязку для
предохранения от раздражения одеждой (иногда делают компресс с камфорным маслом).
Милиа – беловато-желтоватые узелки размером 1-2 мм, возвышающиеся над
уровнем кожи, локализующиеся чаще на крыльях носа и переносице, в области лба,
подбородка, очень редко по всему телу. Это сальные железы с обильным секретом и
закупоренными выводными протоками. Проходит без лечения через 1-2 недель, хотя
иногда бывают признаки легкого воспаления вокруг узелков, и тогда 2-3 раза в день
воспаленные места обрабатываются 0,5% раствором калия перманганата.
Десквамативный вульвовагинит – обильные слизистые выделения серовато-
беловатого цвета из половой щели, появляющиеся у 60-70% девочек в первые три дня
жизни. Держатся 1-3 дня и затем постепенно исчезают.
Кровотечение из влагалища (метроррагия) обычно возникает на 5-8-й день жизни у
5-10% девочек. Длительность вагинального кровотечения 1, реже 2-3 дня, объем 0,5-1 и
очень редко 2 мл. Лечения не требуется.

15
 К проявлениям полового криза относят также: арборизацию носовой слизи (при
просмотре высушенной слизи под микроскопом виден характерный рисунок,
напоминающий лист папоротника, рог оленя, оголенный куст; феномен диагностируют у
20-40% новорожденных); гиперпигментацию кожи вокруг сосков и мошонки – у
мальчиков; отек наружных половых органов (держится 1-2 недели, а иногда дольше, но
проходит самостоятельно, без лечения; отмечается у 5-10% новорожденных); умеренное
гидроцеле (скопление прозрачной желтоватой жидкости между листками tunica vaginalis
propria; проходит без всякого лечения на 2-й неделе или в середине – конце периода
новорожденности).
Гиперэстрогенный фон у плода стимулирует рост и развитие молочных желез,
структурных отделов матки. «Лишение» организма новорожденного эстрогенов вызывает
выраженные изменения в органах-мишенях этих гормонов: молочные железы начинают
активно реагировать на воздействие пролактина и быстро увеличиваются в размерах в
связи с активизацией секреторной деятельности. Падение содержания эстрогенов влечет
за собой бурную реакцию матки новорожденной девочки, иногда вплоть до отторжения
всего функционального слоя слизистой оболочки.
ТРАНЗИТОРНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ФУНКЦИИ ПОЧЕК. Ранняя неонатальная олигурия
отмечается у всех здоровых новорожденных первых 3 дней жизни.
Считается, что олигурия – это выделение мочи менее чем 15 мл/кг в сутки.
Концентрация антидиуретического гормона (АДУГ), ренина и альдостерона в пуповинной
крови примерно вдвое выше, чем у матери, экскреция альдостерона у новорожденных
втрое выше, чем у взрослых. Через 2-4 часа после рождения активность АДУГ крови
снижается до уровня взрослых. На фоне физиологичного для детей первых дней жизни
голодания, больших потерь жидкости, связанных с дыханием (около 1 мл/кг/час),
олигурия в первые дни жизни представляется очень важной компенсаторно-
приспособительной реакцией.
Альбуминурия (более точно – протеинурия) также встречается у всех
новорожденных первых дней жизни из-за повышенной проницаемости эпителия
клубочков и канальцев.
Мочекислый инфаркт – отложение мочевой кислоты в виде кристаллов в просвете
собирательных трубочек и в ductus papillaris; развивается у 25-30% доношенных
новорожденных первой недели жизни, несколько реже – у недоношенных (10-15%) и
очень редко – у глубоко недоношенных. Дистрофии эпителия канальцев кристаллы
мочевой кислоты не вызывают. Инфарктная моча, наблюдающаяся в первую неделю
жизни, мутноватая, оставляя на пеленке пятно желто-кирпичного цвета. У детей первой
недели жизни в осадке мочи иногда находят гиалиновые и зернистые цилиндры,
лейкоциты, эпителий. Все эти изменения проходят к концу недели, а обнаружение их с
середины 2-й недели жизни – признак патологии.
Причина повышенного выделения мочевой кислоты с мочой – прежде всего
катаболическая направленность обмена веществ и распад большого количества клеток в
это время (в основном лейкоцитов). Из распадающихся клеток образуется много
пуриновых и пиримидиновых оснований, конечным продуктом метаболизма которых
является мочевая кислота.
ТРАНЗИТОРНЫЙ ДИСБАКТЕРИОЗ – переходное состояние, развивающееся у всех
новорожденных. В момент рождения кожу и слизистые оболочки ребенка заселяет флора
родовых путей матери.
Источниками инфицирования могут являться также руки медперсонала, воздух,
предметы ухода, молоко матери.
Первичное бактериальное заселение кишечника новорожденных проходит в
несколько фаз: I фаза, длится 10-20 часов после рождения, — асептическая; II фаза,
продолжается до 3-5-го дня жизни, фаза нарастающего инфицирования – заселение
кишечного тракта кишечными палочками, бифидобактериями, кокками, грибами,

16
сарцинами и др.; III фаза – с конца первой недели – на второй неделе жизни – стадия
трансформации, вытеснения других бактерий бифидофлорой. За первую неделю жизни
существенно увеличивается кислотность желудочного сока, синтез факторов
неспецифической защиты, иммуноглобулинов в стенке кишечника. Молоко матери
является поставщиком бифидофлоры и приводит к вытеснению или резкому снижению
патогенной флоры. Транзиторный дисбактериоз – физиологическое явление, но при
несоблюдении санитарно-эпидемического режима, искусственном вскармливании,
дефектах ухода дисбактериоз затягивается и может являться основой для наслоения
вторичной инфекции или активации эндогенной патогенной флоры, заболевания ребенка.
ТРАНЗИТОРНЫЙ КАТАР КИШЕЧНИКА (физиологическая диспепсия новорожден-
ных, переходный катар кишечника) представляет собой расстройство стула, наблю-
дающееся у всех новорожденных в середине первой недели жизни.
Первородный кал (меконий) — густая вязкая масса темно-зеленого (оливкового)
цвета, выделяющаяся, как правило, в течение 1-2, реже 3 дней. Далее стул становится
более частым, негомогенным как по консистенции (комочки, слизь, жидкая часть), так и
по окраске (участки темно-зеленого цвета чередуются с зеленоватыми, желтыми и даже
беловатыми), водянистым (пятно воды на пеленке вокруг каловых масс), а при
микроскопии обнаруживают слизь, лейкоциты – до 30 в поле зрения, жирные кислоты.
Такой стул называют переходным, а состояние – транзиторным катаром кишечника. Через
2-4 дня стул становится гомогенным по консистенции (кашицеобразным) и по окраске
(желтым). При микроскопии уже не обнаруживают кристаллов жирных кислот,
количество лейкоцитов снижается до 20 и даже 10 в поле зрения.
ТРАНЗИТОРНАЯ ПОТЕРЯ ПЕРВОНАЧАЛЬНОЙ МАССЫ ТЕЛА возникает вследствие
голодания (дефицит молока и воды) в первые дни жизни. Максимальная убыль
первоначальной массы тела (МУМТ) обычно наблюдается на 3-4-й, реже на 5-й день. При
оптимальных условиях вскармливания и выхаживания у здоровых доношенных
новорожденных МУМТ, не превышает 6%.
Факторами, способствующими большим величинам МУМТ, являются:
недоношенность, большая масса тела при рождении, затяжные роды, родовая травма,
гипогалактия у матери, высокая температура и недостаточная влажность воздуха в палате
новорожденных (кувезе), большие потери тепла ребенком.
У здоровых доношенных новорожденных можно выделить три степени МУМТ .
Первая степень (МУМТ менее 6%) – признаков эксикоза нет, за исключением
некоторой жадности сосания и иногда беспокойства, но лабораторные данные
свидетельствуют о внутриклеточной гипогидратации (увеличение концентрации натрия в
плазме, калия – в эритроцитах, высокие величины калий-азотного коэффициента мочи).
Вторая степень (МУМТ 6-10%) – наблюдаются жажда, яркость слизистых при
некоторой бледности кожи, медленное расправление кожной складки, тахикардия,
одышка, беспокойство, раздражительный крик. Лабораторно выявляют признаки
внутриклеточной гипогидратации и внеклеточного обезвоживания (повышение
гематокритного числа, общего белка сыворотки крови, тенденция к олигурии и
повышению относительной плотности мочи (1006-1010).
Третья степень (МУМТ более 10%) – жажда, выраженная сухость слизистых
оболочек и кожных покровов, медленное расправление кожной складки, западающий
родничок, тахикардия, одышка, нередко гипертермия, тремор и двигательное
беспокойство, но иногда адинамия, арефлексия, глухие тоны сердца, мраморность кожи,
акроцианоз. Лабораторно диагностируют выраженные признаки как внутриклеточной, так
и внеклеточной гипогидратации: гипернатриемия выше 160 ммоль/л, гемоконцентрация
(гематокритное число 0,7; общий белок плазмы – 74 г/л), олигурия (диурез 3-5
мл/кг/сутки) и повышение относительной плотности мочи в день до 1018-1020.
Восстановление массы тела при рождении после транзиторной ее убыли обычно
наступает к 10-му дню – у всех здоровых детей. Оптимальный тепловой режим,

17
своевременное выявление и рациональная тактика при гипогалактии, раннее и частое
прикладывание к груди – основные факторы, которые способствуют раннему
восстановлению МТ.
ТРАНЗИТОРНОЕ НАРУШЕНИЕ ТЕПЛОВОГО БАЛАНСА возникает у новорожденных
вследствие несовершенства процессов теплорегуляции и повышения или понижения
температуры окружающей среды, неадекватного возможностям ребенка. Основными
особенностями процесса теплорегуляции у новорожденных являются: 1) более высокая
теплоотдача по отношению к теплопродукции; 2) ограниченная способность увеличивать
теплоотдачу при перегревании или способность увеличивать теплопродукцию в ответ на
охлаждение; 3) неспособность давать типичную лихорадочную реакцию (т.е.
перестраивать тепловой гомеостаз так, как это отмечается при лихорадке у взрослых) из-
за нечувствительности мозга к лейкоцитарному пирогену (ПГЕ) и большой концентрации
в крови аргинин-вазопрессина, снижающего температуру тела.
Транзиторная гипотермия – понижение температуры тела. При рождении
температура окружающей ребенка среды снижается на 12-15°С. В первые 30 минут после
рождения температура кожных покровов конечностей может снижаться на 0,3°С в 1
минуту, т.е. на коже живота температура около 35,5-35,8°С (при температуре воздуха в
родильном зале 22-23°С). Далее происходит подъем температуры тела, и к 5-6 часу жизни
устанавливается гомойотермия.
У детей, выложенных сразу после рождения на живот матери и прикрытых сверху
простым одеяльцем (контакт «кожа к коже» в течение 2 часов), отмечается менее
выраженная транзиторная гипотермия.
Транзиторная гипертермия возникает, как правило, на 3-5-й день жизни, и при
оптимальных условиях выхаживания частота ее составляет 0,3-0,5%. Температура тела
может повышаться до 38,5-39,5°С и выше. Ребенок беспокоен, жадно пьет, у него
отмечается сухость слизистых и другие признаки обезвоживания. Способствуют развитию
транзиторной гипертермии перегревание (при температуре воздуха в палате для здоровых
доношенных новорожденных выше 24°С, расположение кроватки ребенка рядом с
батареей отопления или под прямыми солнечными лучами и т.д.), недопаивание.
Транзиторная лихорадка отмечается у детей с МУМТ более 10%. Транзиторная
гипертермия связана с обезвоживанием, с катаболической направленностью обмена
(«белковая лихорадка») и гипернатриемией.
Терапевтическая тактика при транзиторной гипертермии сводится к физическому
охлаждению (ребенка оставляют свободным от пеленок под контролем систематического
измерения температуры тела), частое прикладывание к груди без ограничения кормления.
ТРАНЗИТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ отмечаются у всех новорож-
денных в первую неделю жизни.
Простая эритема – реактивная краснота кожи. В первые часы жизни эта краснота
имеет иногда слегка цианотичный оттенок. На вторые сутки эритема становится наиболее
яркой, и далее интенсивность ее постепенно уменьшается, а к середине – концу первой
недели жизни она исчезает.
Физиологическое шелушение кожных покровов – крупнопластинчатое шелушение
кожи, возникающее на 3-5-й день жизни у детей с особенно яркой простой эритемой.
Бывает на животе, груди. Обильное шелушение отмечается у переношенных детей.
Лечения не требует, шелушение проходит самостоятельно.
Токсическая эритема отмечается у 10-20% новорожденных и возникает на 2-3-й
день жизни. Эритематозные плотные пятна, нередко с серовато-желтоватыми папулами
или пузырьками в центре, располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей
вокруг суставов, на ягодицах, груди, реже животе, лице. Иногда высыпания обильные и
покрывают все тело, иногда же единичные, но крупные (до 3 см в диаметре). В течение 1-
3 дней могут появиться новые высыпания, хотя чаще через 2-3 дня после появления сыпь
бесследно исчезает. Состояние детей не нарушено, температура тела нормальная. При

18
обильной токсической эритеме ребенок бывает беспокойным и у него наблюдается
диарея, микрополиадения, умеренное увеличение селезенки, в крови – эозинофилия.
Токсическая эритема – псевдоаллергическая реакция (в содержимом пузырьков и папул
при гистологическом исследовании находят эозинофилы), т.е. присутствуют
патохимическая и патофизиологическая стадии аллергической реакции, но нет
иммунологической. Патохимическая стадия (дегрануляция тучных клеток и выделение
биологически активных веществ – медиаторов аллергических реакций немедленного типа)
происходит под влиянием неспецифических либераторов – охлаждения, всосавшихся из
кишечника нерасщепленных протеинов, эндотоксинов первичной бактериальной флоры
кишечника. Лечения обычно не требует. Отмечают наследственную предрасположен-
ность, пищевые погрешности в питании беременной, гестоз у матери.
ТРАНЗИТОРНАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
НОВОРОЖДЕННЫХ (icterus neonatorum). Гипербилирубинемия развивается у всех
новорожденных в первые дни жизни, но желтушность кожных покровов – лишь у 60-70%.
Нормальной концентрацией билирубина в сыворотке пуповинной крови считают 26-34
мкмоль/л.
Практически у всех новорожденных в первые дни жизни концентрация билирубина
в сыворотке крови увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л/ч, достигая на 3-5-й день
в среднем 103-107 мкмоль/л. При транзиторной желтухе увеличение уровня билирубина
идет за счет неконъюгированной его фракции (непрямого билирубина).
Желтизна кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных
на 2-3-й день жизни, концентрация непрямого билирубина достигает у доношенных
новорожденных 51-60 мкмоль/л, а у недоношенных – 85-103 мкмоль/л.
В патогенезе транзиторной желтухи новорожденных играют роль следующие
факторы:
1) Повышенное образование билирубина (137-171 мкмоль/кг/сутки у
новорожденных в первые сутки жизни) вследствие: а) укороченной продолжительности
жизни эритроцитов из-за преобладания эритроцитов с фетальным гемоглобином; б)
выраженного неэффективного эритропоэза; в) повышенного образования билирубина в
катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобин,
печеночный цитохром);
2) Пониженная функциональная способность печени: а) снижен захват непрямого
билирубина гепатоцитами; б) низкая способность к глюкуронированию билирубина из-за
низкой активности глюкуронилтрансферазы из-за угнетения ее гормонами матери; в)
сниженной способности к экскреции билирубина из гепатоцита.
3) Повышенное поступление непрямого билирубина из кишечника в кровь в связи :
а) с высокой активностью β-глюкуронидазы в стенке кишечника; б) поступлением части
крови от кишечника через венозный (аранциев) проток в нижнюю полую вену, минуя
печень; в) стерильностью кишечника и слабой редукцией желчных пигментов.
Физиологическая желтуха появляется на 2-3 день жизни и длится не более одной
недели у доношенных и не более двух недель у недоношенных новорожденных.
ТРАНЗИТОРНЫЙ НЕОНАТАЛЬНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ. Стрессорный гормональный
фон в родах, массивная антигенная атака сразу после рождения (внутриутробно ребенок
находится в стерильных условиях, а после рождения его кишечник, кожу, полость рта
заселяет бактериальная флора). Физиологичное для детей первых дней жизни голодание
(количество молока, покрывающее энергетические потребности лишь основного обмена,
они высасывают обычно лишь на 3-4-й день жизни), транзиторный дисбиоценоз на фоне
не вполне сформировавшихся естественных барьеров кожи и слизистых, окончание
поступления гуморальных факторов иммунитета через плаценту – причины одного из
пограничных состояний у всех новорожденных – транзиторного иммунодефицита.
Длительность его может быть различной, наиболее выражен он в первые трое суток
жизни, что и определяет особую опасность инфицирования именно в это время.

19
 Тема 2
УХОД И ВСКАРМЛИВАНИЕ
ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

Уход за доношенными новорожденными детьми проводится по принципам,

изложенным в теме 1 «Организация обслуживания новорожденных в родильном доме и на
II этапе выхаживания».

ЕСТЕСТВЕННОЕ ВСКАРМЛИВАНИЕ.
ПРЕИМУЩЕСТВА ЕСТЕСТВЕННОГО ВСКАРМЛИВАНИЯ

ЕСТЕСТВЕННЫМ называется такое вскармливание, когда ребенок на первом году

жизни получает только материнское молоко или когда оно составляет более 4/5 от общего
объема пищи, с последующим введением прикорма с 6 месяцев жизни.
Естественное вскармливание по сравнению с искусственным, имеет преимущества
на первом году жизни (более оптимальное физическое и психомоторное развитие,
меньшая заболеваемость диарейными, инфекционными и аллергическими болезнями,
анемиями, рахитом и др.). В дальнейшем – у детей и взрослых, находившихся на грудном
вскармливании, более высокий коэффициент интеллектуальности, ниже заболеваемость
сахарным диабетом, болезнями желудочно-кишечного тракта, аллергическими, сердечно-
сосудистыми, онкологическими и т.д.
В конце беременности и в первые дни после рождения из грудных желез
выделяется МОЛОЗИВО (colostrum) – густая жидкость желтоватого цвета, с относительной
плотностью 1040-1060. Молоко, которое получает младенец с 4-5 дня жизни, называется
ПЕРЕХОДНЫМ, а со 2-3 недели жизни – ЗРЕЛЫМ (относительная плотность 1030).
Молоко, которое выделяется в течение одного кормления, делится на:
1) РАННЕЕ («переднее») – выделяется в большом количестве в начале кормления,
имеет голубоватый оттенок, содержит много белка, лактозы, с ним ребенок получает
необходимое количество воды;
2) ПОЗДНЕЕ («заднее») – выделяется в конце кормления, имеет белый цвет,
обогащено жирами (их может быть в 4-5 раз больше, чем в раннем молоке).
Количество ингредиентов (г) и калорийность (ккал) 100 мл молока
Вид молока Ингредиенты Калорийность
Белки Жиры Углеводы
Молозиво 7-5 2,0 4-5 150
Женское Переходное 2,5 3,2 5,5-6,6 60-80
Зрелое 1,1-1,5 3,5-4,5 7 65-70
Коровье 2,8-3,5 3,2-3,5 4,5-4,8 60-65

Состав основных ингредиентов материнского молока значительно изменяется в

течение неонатального периода.
Преимуществами вскармливания грудным молоком являются следующие факторы:
• Грудное молоко содержит наиболее подходящие БЕЛКИ в требуемых для
младенца количествах, причем это молоко легко усваивается. Количество белка больше
всего в молозиве – 10-13 г/100 мл. Затем количество белка уменьшается: в молозиве 5
г/100 мл, в переходном молоке – 2,5 г/100 мл. В зрелом женском молоке содержание белка
1,1-1,5 г/100 мл. В коровьем молоке содержание белка 2,8-3,5 г/100 мл – при получении
коровьего молока ребенок перекармливается белком.

20
 Основным компонентом женского молока являются сывороточные белки –
АЛЬБУМИНЫ и ГЛОБУЛИНЫ аналогичные белкам сыворотки крови ребенка, всасываются
в кишечнике в неизмененном виде.
Соотношение между альбумин-глобулиновыми фракциями (мелкодисперсными,
низкомолекулярными) и казеиногеном (крупнодисперсным, высокомолекулярным
белком) в женском молоке составляет 4:1, тогда как в коровьем молоке – 1:4.
Казеиноген в желудке под влиянием желудочного сока створаживается и
превращается в КАЗЕИН. В молоке животных много непереваривающегося казеина.
Молекулы казеина женского молока более мелкие, чем коровьего, и при его
створаживании хлопья становятся мельче. Лучше перевариваются и усваиваются белки
женского молока, а не коровьего.
В молозиве есть лейкоциты, лимфоциты, ИММУНОГЛОБУЛИНЫ (особенно IgA – до
1,2 г/100 мл).
В коровьем молоке и в детских смесях отсутствует идеальное соотношение
аминокислот. Грудное молоко содержит большое количество ТАУРИНА – аминокислоты,
необходимой для соединения солей желчи (это способствует усвоению жиров), для
формирования сетчатки глаза и тканей головного мозга.
• В состав грудного молока входят ЖИРЫ, необходимые для развития глаз и мозга
младенца. Основную часть жиров (98%) составляют триглицериды.
В женском молоке имеется фермент ЛИПАЗА, которая способствует всасыванию 90-
95% жира грудного молока. Жиры являются основным источником энергии (до 50%).
Секреция липазы поджелудочной железой и выделение желчи в раннем детском возрасте
недостаточны. Жиры грудного молока имеют высокую степень дисперсности - лучше
перева-риваются.
Грудное молоко отличается низким содержанием насыщенных жирных кислот,
раздражающих ЖКТ, что объясняет меньшее количество дисфункций ЖКТ при
естественном вскармливании. В то же время, в грудном молоке повышено содержание
ненасыщенных (эссенциальных) жирных кислот (0,4 г/100 мл) – линоленовой и
арахидоновой (эти кислоты не синтезируются в организме человека). В коровьем молоке
их содержание только 0,1г/100мл. Кислоты значительно повышают усвояемость белков,
сопротивляемость инфекциям, их дериваты обладают гормоноподобным действием.
Арахидоновая кислота входит в состав нервной ткани и служит основой витамина F.
• Количество УГЛЕВОДОВ в молозиве, переходном и зрелом женском молоке
изменяется мало, достигая 7,0 г/100 мл (в коровьем молоке – 4,4-4,8 г/100 мл). Углеводы
грудного молока представлены молочным сахаром, 90% которого составляет БЕТА-
ЛАКТОЗА. Она доходит до толстой кишки (медленно всасывается в тонкой кишке) и
создает здесь слабокислую среду (рН 5,0-5,5), что губительно действует на гнилостные
бактерии. Кроме того, бета-лактоза стимулирует синтез витаминов группы В.
Часть бета-лактозы получила название БИФИДУС-ФАКТОР. Он вызывает
интенсивное размножение бифидум-флоры, нормализующей состав флоры ЖКТ.
В коровьем молоке содержится главным образом АЛЬФА-ЛАКТОЗА, в большей части
усваивающаяся в тонкой кишке. Поэтому вскармливание коровьим молоком не
способствует росту нормальной кишечной флоры – чаще возникают дисбактериозы и
бактериальные заболевания ЖКТ (даже при отсутствии заболевания стул имеет более
высокий показатель рН).
Кроме того, грудное вскармливание способствует росту в кишечнике флоры
Lactobacillus infidus, стимулирующих переваривание углеводов.
• В среднем, КАЛОРИЙНОСТЬ женского молока несколько выше калорийности
коровьего, а самым калорийным является молозиво.
• ОСМОЛЯРНОСТЬ женского молока близка к осмолярности плазмы (260-270
мОсмс/л), что способствует нормальному перевариванию пищи и физиологическому

21
состоянию гомеостаза, так как в грудном возрасте почечные механизмы его регуляции
еще незрелые.
• Грудное молоко содержит достаточное количество ВИТАМИНОВ, если только
мать не страдает их дефицитом (количество витаминов зависит от сезона года и питания
матери). Молоко животных может не содержать достаточного количества витаминов А и
С. К детским молочным смесям витамины добавляют.
Накопление жирорастворимых витаминов (A, D, E, K) в организме плода
происходит в последние месяцы беременности – при нерациональном питании
беременной, у недоношенных детей развиваются гиповитаминозы.
В норме в зрелом женском молоке содержание ВИТАМИНА D незначительное – 0,15
мкг/100 мл, однако активность его в 10.000 раз выше активности чистого витамина D3.
Количество ВИТАМИНА А в молозиве в 2 раза больше, чем в зрелом молоке. ВИТАМИНА К
в молозиве тоже больше, чем в зрелом молоке. В раннем молоке его больше, чем в
позднем. Через 2 недели у детей на естественном вскармливании витамин К образуется
микрофлорой кишечника. Количество ВИТАМИНА Е в женском молоке полностью
отвечает потребностям ребенка.
Потребности новорожденного в водорастворимых витаминах (группы В, РР, С)
обеспечиваются полноценным питанием матери и соответствующим составом грудного
молока.
• Грудное молоко содержит надлежащее количество МИНЕРАЛОВ. В молоке
животных – слишком большое количество некоторых минералов. В детских смесях их
меньше, чем в коровьем молоке.
В грудном молоке постоянно сохраняется идеальное соотношение кальция и
фосфора (2 : 1), что обеспечивает нормальный рост и развитие костной ткани ребенка. В
коровьем молоке кальция меньше, а фосфора больше – последний лучше всасывается, что
приводит к гипокальциемии у ребенка, получающего искусственное вскармливание.
Содержание железа в грудном молоке составляет менее 1 мг/л, однако резорбция
его составляет 50-70%, что значительно выше резорбции железа любой другой пищи ( в
коровьем молоке количество его незначительное и всасывается около 30%). В связи с
этим у ребенка, находящегося на естественном вскармливании и при отсутствии дефицита
железа у матерей, почти никогда не развивается железодефицитная анемия.
Железо входит в состав лактоферрина женского молока (железосвязывающего
сывороточного белка), подавляющего рост болезнетворных бактерий (особенно кишечной
палочки), лишая их необходимого для развития микроэлемента.
Количество цинка и меди в женском молоке полностью отвечает потребностям
ребенка. Цинк влияет на рост, иммунную систему на клеточном уровне, медь вступает в
связь с низкомолекулярными белками.
• Грудное молоко содержит важные антиинфекционные факторы и факторы роста,
отсутствующие в молоке животных или детских молочных смесях.
В материнском молоке имеются активные ферменты (протеаза, трипсин, амилаза,
липаза), гормоны (щитовидной железы, надпочечников, гипофиза), гормоноподобные
вещества (эритропоэтин, кальцитонин, простагландины), факторы специфической защиты
(иммуноглобулины А, М, G), факторы неспецифической защиты (лизоцим, макрофаги),
антитела (к эшерихиям, шигеллам, коли-инфекции, холеры, гастроэнтерита, полиомие-
лита, столбняка, стафилококка и другой флоре).
Иммуноглобулины А препятствуют адгезии микроорганизмов на слизистой
оболочке кишечника. Грудное вскармливание также оказывает защитный эффект против
Hemophilus influenzae type B.
Больше всего иммунных тел в молозиве, что предохраняет от заболевания в первые
дни жизни. В зрелом молоке (на 1литр) иммунных факторов меньше, однако их
количество, поступающее в организм ребенка, остается прежним за счет увеличения

22
объема молока. Материнское молоко одновременно стимулирует эндогенный синтез
факторов специфической и неспецифической защиты.
• Для грудного молока характерно полное ОТСУТСТВИЕ АНТИГЕННЫХ СВОЙСТВ,
тогда как белки коровьего молока высокоантигенны. Дети, получающие естественное
вскармливание, имеют в 7 раз меньший риск аллергических заболеваний.
• Женское молоко всегда ТЕПЛОЕ – оптимальное для приема младенца.
• Грудное вскармливание не требует финансовых затрат, а мать расходует на
кормление лишь 500 ккал. Грудное молоко всегда свежее, чистое и готовое для
употребления.
• Грудное вскармливание приносит эмоциональное удовлетворение матери и
способствует созданию близких отношений между матерью и ребенком за счет
психофизиологического взаимодействия во время кормления.
Другая польза для ребенка
• Снижение случаев судорог и синдрома внезапной смерти.
• Снижение риска развития респираторных и кишечных инфекций, среднего отита,
менингита, сепсиса, инфекций мочевыводящих путей.
• Снижение риска развития детского диабета, ожирения, язвенного колита,
пилоростеноза, гастроэзофагального рефлюкса, целиакии, рака, атеросклероза в будущем.
• Лучшая реакция на вакцинацию и лучшая способность противостоять болезни.
• Сокращение проблем с челюстями и зубами (в частности, уменьшение случаев
аномального прикуса, кариеса).
• Лучшее психомоторное, эмоциональное развитие, большая коммуникабельность.
Польза для здоровья матери
• Окситоцин, который выделяется во время кормления грудью, способствует
сокращению матки и остановке кровотечения после родов. Поэтому важно начинать
кормление сразу после родов и продолжать его часто.
• Грудное вскармливание является профилактикой мастопатий, и предупреждает
развитие в будущем рака молочных желез, матки, яичников.
• Женщины, кормящие грудью, обладают запасом энергии, у них вырабатывается
молоко даже при ограниченном количестве потребляемых калорий.
• Частые кормления способствуют восстановлению менструаций и предохраняют
от нежелательной беременности.
Донорское молоко.
Вскармливание донорским молоком не может заменить молоко матери, потому
что:
- при термической обработке разрушаются многие необходимые ингредиенты
молока, в первую очередь антиинфекционные факторы.
- может произойти инфицирование ВИЧ, ЦМВ и другими микроорганизмами.
Вскармливание донорским и молоком кормилицы запрещено приказом МЗ КР №92 от
5.03.09

ПЕРВОЕ ПРИКЛАДЫВАНИЕ К ГРУДИ

Первое прикладывание к груди здоровых новорожденных должно осуществляться

в первый час после рождения. Является стимулом для более быстрого становления
лактации у матери, способствует лучшей и быстрой адаптации новорожденных к
условиям внеутробной жизни, более раннему заселению кишечника и кожи бифидум-
флорой и уменьшению длительности фазы транзиторного дисбактериоза кишечника.
Ранний контакт ребенка с матерью («кожа к коже» в течение 30-60 мин после
рождения) усиливает чувство материнства, стимулирует развитие психики ребенка и
установление психического контакта с матерью. Если позволяет состояние матери и
ребенка, ребенка кладут на живот обнаженной матери, и через некоторое время

23
новорожденный сам достигнет (приползет) груди и «присосется» к соску. Раннее
прикладывание к груди способствует:
• Оптимальному психогенному импритингу, укреплению первоначальной
связи «мать-ребенок»
• Более быстрому успокоению матери, исчезновению у нее стрессорного
гормонального фона
• Лучшей послеродовой инволюции матки
• Повышению резистентности новорожденного, так как очень ценными
являются именно первые капли молозива.
• Уменьшению вероятности гнойно-септических заболеваний у матери и у
ребенка
• Более длительному сохранению лактации у матери
• Антиинфекционные белки и лейкоциты, которыми богато молозиво,
обеспечивают первую иммунизацию против заболеваний.
• Молозиво обладает мягким слабительным эффектом, благодаря этому
кишечник ребенка очищается от мекония, что предотвращает развитие
выраженной желтухи.
• Молозиво обладает фактором роста, который способствует созреванию
кишечника ребенка.
• Молозиво предохраняет ребенка от аллергии и непереносимости другой
пищи.
• Молозиво по содержанию некоторых витаминов (в частности, витамина А)
значительно богаче зрелого молока. Витамин А снижает тяжесть любых
инфекций у ребенка.
Техника прикладывания к груди. 1. Мать принимает удобное комфортное
положение. Существует множество способов кормления: сидя, лежа, на корточках. Ни
одно из них нельзя расценивать как «неправильное», если мать расслабленна и ребенок
удобно расположен.
2. Правильное положение ребенка у груди: а) голова и туловище ребенка
находятся на одной прямой линии
б) лицо и туловище ребенка обращены к груди, нос – напротив соска;
в) туловище ребенка близко прижато к телу матери;
г) мать поддерживает все туловище ребенка, а не только шею и плечи.
3. Приложение ребенка к груди. Мать должна:
а) коснуться губ ребенка соском;
б) подождать, когда ребенок широко раскроет рот;
в) быстро приблизить ребенка к груди, стараясь, чтобы нижняя губа ребенка
была достаточно низко под соском.
4. Проверка правильного прикладывания. Если ребенок правильно приложен к
груди, то имеются следующие признаки:
а) подбородок ребенка прикасается к груди;
б) рот ребенка широко раскрыт;
в) нижняя губа ребенка вывернута наружу;
г) больше видна верхняя часть ареолы, чем нижняя.
5. Проверка эффективности сосания: а) ребенок делает медленные глубокие
сосательные движения с паузами для глотания, б) щеки круглые, в) можно видеть и
слышать глотание.
Оценка прикладывания к груди
Правильное прикладывание к груди Неправильное прикладывание к груди
• Ребенок ртом захватывает большую часть ареолы • Во рту ребенка находится только сосок
• Млечные синусы прижаты к небу языком • Ребенок не захватывает ртом млечные синусы
• Ребенок всем телом повернут к матери и прижат • Язык ребенка находится глубоко во рту и не
к ней сжимает млечный синус

24
 • Лицо ребенка находится близко от груди матери • Тело ребенка отвернуто от тела матери
• Подбородок ребенка касается груди матери • Подбородок ребенка не касается груди матери
• Рот широко открыт • Рот не открыт широко
• Нижняя губа вывернута кнаружи • Губы ребенка вытянуты трубочкой
• Большая часть ареолы видна над верхней • Нижняя губа не вывернута наружу
губой, а не под нижней губой • Над ртом и под ним видны одинаковые участки
• Щеки ребенка округляются ареолы
• Слышно, как ребенок сосет • Щеки втянуты
• Ребенок расслаблен и доволен
• Мать не испытывает боли в области сосков
Примечание: жирным шрифтом выделены наиболее значимые критерии.
Показания к более позднему прикладыванию к груди могут быть:
1) со стороны ребенка: дети, родившиеся в тяжелой асфиксии (0-3балла), с
подозрением на внутричерепную родовую травму, а также новорожденные, общее
состояние которых неудовлетворительное, глубоконедоношенные, с пороками развития;
2) со стороны матери: оперативные вмешательства в родах, роды в преэклампсии и
эклампсии, обильное кровотечение во время родов, наличие любых инфекционных
процессов и др.
Противопоказаниями к кормлению грудью являются такие заболевания матери,
как открытая форма туберкулеза (бацилловыделение), ВИЧ-инфицирование,
декомпенсированные формы болезней сердца, почек, крови, злокачественные опухоли,
послеродовой психоз, прием матерью противораковых препаратов и радиоактивных
веществ.
Противопоказанием для кормления ребенка молоком являются наследственные
аномалии обмена веществ — фенилкетонурия, галактоземия, лейциноз, алактазия,
гиполактазия. При выявлении этих заболеваний новорожденного переводят на
безмолочное вскармливание (миндальное, соевое молоко) или специальными смесями
(«Берлафен» и др.).

ПОСЛЕДУЮЩИЕ КОРМЛЕНИЯ
Уже с 1-2-го дня мать кормит ребенка в удобном для нее положении: сидя, стоя или
лежа. На первых месяцах жизни ребенок должен кормиться по требованию, так часто и
так долго, как он хочет, и днем, и ночью. Такой режим вскармливания называется
СВОБОДНЫМ. Число кормлений может быть 12-20 раз и более и определяется
исключительно потребностью ребенка. Разные дети сосут грудь с разной частотой в
течение дня и разной продолжительностью одного кормления.
Высокое содержание жира придает «заднему» молоку насыщенный белый цвет и
делает это молоко высокоэнергетичным. Поэтому очень важно не отрывать ребенка от
груди преждевременно. Нужно разрешать ему сосать грудь столько, сколько он хочет; это
позволяет ему получать в большом количестве «заднее» молоко, обогащенное жиром.
«Переднее» молоко вырабатывается в большем количестве, и в нем содержится
много белка, лактозы и других питательных веществ. Голубоватый цвет «переднего»
молока иногда беспокоит матерей: они полагают, что их молоко «очень тощее». Молоко
никогда не бывает «очень тощим». Важно, чтобы ребенок получал и «переднее», и
«заднее» молоко, это обеспечивает ему полный рацион. Внезапного перехода от
«переднего» к «заднему» молоку не бывает, это происходит постепенно.
Использование соски или тугое пеленание затрудняет распознавание признаков
голода у новорожденного. Голодные дети вертят головой, руками, подносят их ко рту, у
них появляется слюнка, они причмокивают языком, делают сосательные движения.
Нельзя заставлять ребенка плачем добиваться кормления.
Большинство детей нуждается в кормлении по ночам.
Если ребенок самопроизвольно бросил грудь, нужно сделать перерыв (паузу).
Затем ему предлагается та же самая грудь, чтобы он получил как можно больше богатого

25
жиром «заднего молока» в соответствии с его потребностями. Если он отказывается, ему
предлагается вторая грудь. Если ребенок отказывается и от второй груди, значит сыт.
Дети растут неравномерно. В любое время ребенок может неожиданно потребовать
более частого кормления в течение нескольких дней, что вызовет увеличение количества
молока.
Необходимо исключить допаивание ребенка, находящегося на исключительно
грудном вскармливании. Если ребенок хочет пить его следует чаще прикладывать к груди.
Нет никакой необходимости мыть груди и соски перед кормлением. Женское
молоко обладает дезинфицирующими свойствами. Мыло, дезинфицирующие средства или
спирт удаляют естественную жировую смазку кожи и повышают риск появления трещин.

ПОСЛЕДСТВИЯ НЕПРАВИЛЬНОГО ПРИКЛАДЫВАНИЯ

К ГРУДИ

Ребенок может причинить боль и повредить сосок. Если ребенок неправильно

приложен к груди и «засасывает» сосок, это причиняет боль матери. Стараясь получить
молоко, он усердно сосет, втягивая и выталкивая сосок. В результате в этом месте
растирается кожа соска. При подобном сосании повреждается кожа соска и появляются
трещины.
Ребенок неэффективно отсасывает грудное молоко. Неэффективное отсасывание
приводит к следующим последствиям:
• Нагрубание молочных желез.
• Неудовлетворенность ребенка, он может много плакать и требовать частого корм-
ления. Если рефлекс окситоцина работает хорошо, ребенок может получать достаточное
количество молока в течение нескольких недель путем частых неэффективных кормлений,
но это изматывает его мать.
• Недокармливание ребенка. Постоянно неудовлетворенное состояние может при-
вести к тому, что он вообще откажется от кормления. Часто прекращается прибавка массы
тела.
• Гипогалактия. Если молоко не отсасывается, молочные железы начинают
вырабатывать меньше молока, и его станет меньше.
Допустимые потери массы тела в первые дни жизни, спокойное поведение ребенка
между кормлениями, наличие в груди матери молока после окончания кормления —
критерии адекватности питания ребенка.
При недостаточности молока у матери докорм здоровым новорожденным лучше
не назначать до 1-х суток (если потери массы не столь велики), ибо раннее введение
докорма уменьшает активность сосания и объем лактации.
Близнецов прикладывают к груди поочередно, начиная с более беспокойного
ребенка, второго ребенка прикладывают к этой же молочной железе с целью более
полного ее опорожнения и затем кормят из другой. Следующее кормление надо начинать
с той груди, из которой кормили второго ребенка.
РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО КОЛИЧЕСТВА МОЛОКА
Расчет количества молока детям, находящимся на исключительно грудном
вскармливании проводить не следует, так как ребенок высасывает столько молока,
сколько ему необходимо. В случае нехватки молока, его отсутствии или при наличии
противопоказаний к грудному вскармливанию, следует рекомендовать детские
питательные смеси
Количество молока, необходимое новорожденному в первые 10 дней жизни,
высчитывается по следующим формулам:
1) Объем молока на одно кормление (мл) в среднем = 10 x n (n – возраста ребенка в
днях).

26
 2) Расчет объема молока (мл) на одно кормление, исходя из функциональной
вместимости желудка: Количество молока (мл) на 1 кормление = 3 мл х день жизни х
масса тела (кг).
Начиная с 10-го дня жизни, суточное количество молока, составляя 1/5 массы тела,
обычно не превышает 700-750 мл.
3) В настоящее время ВОЗ предлагает следующий расчет суточного объема пищи
новорожденным: 1 день жизни – 60мл/кг, 2 день -80мл/кг, постепенно увеличивая
ежедневно на 20мл/кг, довести до 200мл/кг, разделив суточный объем на 8-12 кормлений.

ЗАТРУДНЕНИЯ ПРИ ЕСТЕСТВЕННОМ ВСКАРМЛИВАНИИ

СО СТОРОНЫ МАТЕРИ

Кесарево сечение. При необходимости операции проводится ряд последовательных

мероприятий:
• Предоперационная психологическая подготовка матери к кормлению грудью
(уверьте мать, что она сможет кормить грудью).
• Немедленно после рождения ребенок выкладывается на кожу матери, если это
возможно. Даже короткий контакт лучше, чем ничего.
• Ребенку оказывается помощь в начале первого грудного кормления как можно
скорее по мере начала поиска груди (даже если мать все еще находится под влиянием
седативных средств).
• Ребенок должен получать грудное кормление так долго и часто, как он требует.
Если матери тяжело поднимать и держать ребенка, персонал или родственник может
помочь ей в этом.
• Поощрение как можно более частого контакта «кожа к коже» матери и ребенка.
• Помощь матери в поиске подходящего положения (лежа на боку).
• Помощь матери в освоении техники правильного прикладывания и положения
ребенка у груди, особенно при первых кормлениях.
• Психологическая помощь матери, которая поможет ей восстановить уверенность,
что только она может кормить ребенка грудью.
• Если ребенок нуждается в уходе в специальном отделении, мать должна
находиться рядом с ним. Даже если ребенок в кувезе, она может смотреть на него и
трогать при любой возможности.
• Обучение матери технике сцеживания грудного молока с объяснением того, как
это поможет ее больному ребенку.
Гипогалактия – сниженная секреторная деятельность молочных желез в период
лактации, когда суточное количество выделяемого молока не удовлетворяет потребности
ребенка.
В зависимости от причин гипогалактия может быть первичной (обусловлена
эндокринными заболеваниями матери типа сахарного диабета) и вторичной (возникает на
фоне соматических и других заболеваний матери, после тяжелых родов, психических
травм, при нерациональном питании, чаще всего – из-за нарушений правил
вскармливания).
По времени возникновения гипогалактия бывает ранней (выявляется в первые 10
дней после родов) и поздней (спустя 10 дней).
Редкие кормления (меньше 5-6 раз в сутки) являются распространенной причиной
недостатка молока для ребенка. В этих случаях матери недостаточно отзывчивы на плач
ребенка, иногда они пропускают кормления – бывают слишком заняты или находятся вне
дома, на работе. Иногда ребенок сонлив и не требует, чтобы его кормили чаще.
Отсутствие ночных кормлений может также привести к уменьшению количества
молока у матери, особенно если она прекращает ночные кормления до того, как ребенок
проявит признаки насыщения.

27
 Короткие кормления, связанные с торопливостью и другими причинами, приводят
к снижению опорожнения груди и секреции молока.
• Иногда матери отнимают детей от груди через 1-2 минуты после начала
кормления из-за того, что ребенок останавливается передохнуть, а мать считает, что он
закончил сосать.
• Иногда ребенок сам слишком быстро перестает сосать, например, из-за того, что
ему становится слишком жарко, так как он очень тепло одет.
Неправильное прикладывание к груди также является одной из причин
недостаточного получения молока, так как ребенок, находясь в неправильном положении,
сосет неэффективно. Это может вызвать у него желание сосать чаще и/или дольше.
Плохое опустошение груди приводит к уменьшению продукции молока. Это
случается при нагрубании груди или молочном стазе.
Бутылочки, соски-пустышки. У ребенка, которого кормят из бутылочки, могут
возникать трудности, когда он пытается правильно захватить грудь. При получении
дополнительной пищи из бутылочки ребенок может потерять интерес к грудному
кормлению, будет меньше сосать, и это приведет к уменьшению молока в груди. Дети,
сосущие соски-пустышки, могут меньше сосать грудь.
Докорм. Ребенок, получающий другую пищу (соки, сладкую воду для питья, тертые
яблоки) раньше 4-6 месяцев, будет меньше сосать грудь, и это приводит к уменьшению
количества грудного молока.
Не влияет на количество грудного молока: возраст матери; половая жизнь;
менструация; неодобрение родственников или соседей; возвращение на работу (если
ребенок продолжает сосать); возраст ребенка; кесарево сечение; многодетность.
Лечение гипогалактии требует проведения следующих мероприятий:
• Налаживание сна матери (не менее 7-8 часов в сутки), комфортное психоло-
гическое окружение матери.
• Разнообразное полноценное питание матери, богатое белками, жирами, угле-
водами, витаминами. Необходимо дополнительно 400-500 ккал/сут. После родов женщина
должна поправляться, а не худеть. Голодная мать не может иметь полноценное молоко.
Поддержка лактации:
• Лекарственная терапия: никотиновая кислота (по 0,05 г 3 раза в день за 20—30
минут до кормления ребенка) или глютаминовая кислота (по 0,5 г 3 раза в день), апилак
(по 0,1 г 2 раза в день под язык — следить за ребенком, ибо возможно провоцирование
аллергического диатеза), витамин Ε (по 0,015 г 2 раза в день), витамин С (по 1 г 2 раза в
день), пирроксан (по 0,015 г 2 раза в день).
Профилактика гипогалактии заключается в устранении причин ее развития: в
детском возрасте исключается инфантилизм (обеспечиваются нормальный режим
питания, условия жизни и обучения), в дальнейшем проводится своевременное лечение
заболеваний, профилактика осложнений беременности и родов.
Главная роль в профилактике гипогалактии - своевременное и полное опорожнение
молочных желез, особенно в случае высасывания небольшого количества молока.
Сцеживание проводится по 10-15 минут после каждого кормления до полного
опорожнения молочных желез.
Гипогалактии препятствует также раннее прикладывание ребенка к груди матери –
сразу после родов. Если грудное вскармливание в этот период противопоказано, через 2
часа необходимо провести первое сцеживание молока и продолжать его регулярно до
начала сосания и прикладывания новорожденного к груди.
Галакторея – самопроизвольное истечение молока из грудных желез матери.
Небольшое истечение молока перед кормлением и из другой молочной железы при
кормлении — физиологическое явление. Патологией является непрерывное истечение
молока в промежутке между кормлениями. Галакторею трактуют как проявление невроза,
а потому лечение заключается в нормализации режима дня, психотерапии, диете,

28
назначении бромидов с кальцием, валерианы, гигиенических мероприятий по
профилактике раздражения кожи вытекающим молоком.
Тугая грудь – затруднение, с которым легче всего справиться, сцедив немного
молока перед прикладыванием ребенка к груди. Чаще прикладывать, не ограничивая
время сосания, меняя положение ребенка. Иногда прибегают к помощи отсоса.
Неправильная форма сосков (инфантильные, втянутые, плоские, расщепленные и
др.). У большинства женщин форма сосков улучшается приблизительно к моменту родов.
Очень важно придать уверенность женщине, что дети практически всегда
приспосабливаются к особенностям сосков.
Кормление через накладки может помочь лишь первое время, и все усилия надо
прикладывать к тому, чтобы как-то изменить форму сосков, приспособить ребенка к
сосанию. Важно, чтобы при сосании ребенок захватывал околососковый кружок (ареолу).
Иногда помогает попытка кормить ребенка в разных положениях, например, положение
«из-под руки» или стимуляция сосков перед кормлением при помощи молокоотсоса,
шприца или мужа (партнера).
Сцеживать молоко (стимуляция молокообразования) после кормления и кормить
сцеженным молоком ребенка из чашки.
Мастит – воспаление молочной железы. Мастит важно дифференцировать с
острым застоем молока, при котором диффузно нагрубает вся молочная железа,
появляется боль в ней, может повышаться температура тела. В обоих случаях важно
предотвратить застой молока. Часто прикладывать к груди, сменить положение при
кормлении (из-под руки, лежа). Молоко необходимо регулярно сцеживать. Матери
назначают антибиотики — оксациллин или макролиды, защищенные пенициллины,
необходима консультация хирурга.
В домашних условиях, если мать заболела ОРВИ, бронхитом, ангиной, пневмонией
и заболевание протекает нетяжело, ребенка можно продолжать кормить грудью. Мать при
кормлении ребенка надевает на лицо 4-слойную маску (кипятить и гладить после каждого
кормления).
ЗАТРУДНЕНИЯ ПРИ ЕСТЕСТВЕННОМ ВСКАРМЛИВАНИИ
СО СТОРОНЫ РЕБЕНКА

Расщелины губы и твердого неба. Большинство детей с этими врожденными

аномалиями приспосабливаются к сосанию. Иногда хорошо помогает кормление ребенка
в вертикальном положении, но если это не удается, то кормят через соску, с ложечки и
даже через желудочный катетер до тех пор, пока не будет изготовлен индивидуальный
обтуратор, закрывающий дефект. Оперативное лечение проводится, как правило, в
возрасте около 6 месяцев.
Синдром Пьера Робина характеризуется маленькой нижней челюстью,
глоссоптозом и расщелиной мягкого неба. Если ребенок не приспосабливается к сосанию,
и нижняя челюсть слишком мала, с тенденцией к западению, ребенка кормят с ложечки.
Совместно с хирургом намечают план лечения.
Короткая уздечка языка чаще всего не является препятствием к сосанию и со
временем растягивается, но если этого не происходит, то ее подрезает хирург.
Молочница – кандидозный стоматит, лишь при большом распространении
затрудняющий сосание. Полость рта обрабатывают суспензией нистатина (100 000 ЕД в 1
мл) по 1 мл 4 раза в день в течение 7 дней. 15% раствор генцианвиолета наносят на соски
матери и ротовую полость ребенка ежедневно в течение 5 дней. Важно прекратить
использование сосок и накладок.
Сцеживание грудного молока
Сцеживание грудного молока необходимо для кормления младенцев, которые
сосут неэффективно, но могут эффективно глотать. Сцеживание молока всегда полезно
для уменьшения застоя в груди и создания запаса молока, когда мать или младенец
больны. Оно также проводится, если мать отлучается из дома или работает.

29
 Все медицинские работники должны уметь обучать матерей, как сцеживать
грудное молоко.
Наиболее приемлемым способом сцеживания молока является ручное сцеживание.
Оно не требует приспособлений и может быть проведено в любой время, в любом месте.
Молоко легко сцеживается, если грудь мягкая, труднее – если молочные железы
застойные и болезненные. Оптимально мать должна сцеживать молоко в первый день, по
возможности, в течение 6 часов после родов. Сначала она может сцедить всего несколько
капель молозива, но это поможет началу продукции грудного молока.
Мать должна сцеживать как можно больше молока при каждом кормлении грудью.
Она должна сцеживать грудное молоко не менее, чем через каждые 3 часа, включая
ночное время. Если молоко сцеживается редко или интервалы между сцеживаниями
превышает 3 часа, лактогенез снижается.
Сцеживание молока матерью проводится в палате. Для сцеживания каждой матери
перед кормлением выдают стерильную сухую посуду емкостью 200 мл, прикрытую
стерильными салфетками. Сразу же после сцеживания оставшегося молока медсестра
собирает его и в специальном помещении сливает через стерильную воронку в
стерильные молочные бутылочки емкостью 50-100 мл, закрывает стерильным ватным
шариком (пинцетом).
Пастеризация молока в настоящее времяне проводится, ибо она уменьшает
противоинфекционные и питательные полезные качества молока и увеличивает
вероятность его инфицирования.
Сцеженное грудное молоко должно храниться в стерильном закрытом контейнере в
течение 24 часа при температуре 18-20°С в затемненном месте, около 72 часов – в
бытовом холодильнике (4-5°С) и около 1 месяца в морозильнике (при 18-20°С).
Сцеженное молоко может быть заморожено в течение 24 часов после сцеживания.
Замораживать грудное молоко лучше порциями, готовыми к употреблению за один раз.
Оттаивать замороженное молоко надо при комнатной температуре, или поместив
контейнер в теплую воду.
Оттаявшее молоко должно храниться в холодильнике в течение 48 часов, и его
нельзя вновь замораживать.
Кружки и другие емкости для сбора грудного молока моют в теплой воде с мылом,
ополаскивают и кипятят в течение 30 минут в воде, либо выдерживают в течение 45-60
мин в сухожаровом шкафу, при температуре 130-160°С. Так же обрабатывают и
бутылочки, в которых хранят и дают новорожденному молоко, молокоотсосы, воронки и
другую стеклянную посуду. Стерильную посуду хранят в специальной емкости с
надписью «чистая».
Соски после мытья в проточной теплой воде кипятят в течение 15 минут в 2%
растворе натрия гидрокарбоната (питьевая сода), затем воду сливают. Хранят в этой же
емкости до использования. Конечно, оптимальны одноразовые индивидуальные соски.
В домашних условиях для сцеживания грудного молока выбирается чашка, стакан
или кувшин с открытым горлом. Контейнер вымывается мылом и водой и заливается
кипяченой водой. Когда мать готова к сцеживанию, вода из контейнера выливается.
Женщина должна сама сцеживать свое грудное молоко. Если это пытается сделать
другой человек, молочные железы могут быть повреждены.
Перед сцеживанием мать должна тщательно вымыть руки, занять удобное
положение, расположить и удерживать под соском и ареолой чашку с широким
горлышком.
Техника сцеживания. 1) Поместить свой большой палец на верхней части груди, а
указательный палец на нижней части груди – пальцы будут располагаться друг против
друга (не менее 4 см от верхушки соска). Остальные пальцы при этом поддерживают
грудь;

30
 2) Несколько раз слегка сжимать и отпускать молочную железу между большим и
указательным пальцем. Избегать слишком глубокого надавливания (это может закупорить
млечные протоки). Следует надавливать на млечные синусы под ареолой. Иногда во время
лактации их можно прощупать. Они похожи на горошины или фасолинки. Избегать
трения кожи пальцами или скольжения пальцев по коже – движения пальцев должны быть
похожи на катание. Избегайте сжимания самих сосков – это не помогает сцеживанию;
3) Если молоко не появилось – передвинуть большой и указательный палец ближе
к соску и повторить сжатие и отпускание груди;
4) Сжимать и отпускать молочную железу вкруговую в разных точках, добиваясь,
чтобы пальцы находились на одном и том же расстоянии от соска. Это нужно делать
осторожно, чтобы не сдавить сосок и не повредить кожу;
5) Продолжить сцеживание из одной груди до тех пор, пока молоко просто не
начнет стекать, не менее 3-5 минут, затем провести сцеживание из другой груди по такому
же критерию;
6) Чередовать сцеживание из одной и другой груди 5-6 раз в течение 20-30 минут;
7) Закончить сцеживание, когда молоко перестанет стекать, но при возобновлении
сцеживания появляются капли.
Кормление из чашки
Младенец может получать сцеженное грудное молоко или заменитель грудного
молока из чашки, если он не может брать грудь.
Кормление из чашки безопаснее, чем кормление из бутылки:
• Чашки легко помыть мылом и водой, если кипячение невозможно.
• Чашки (по сравнению с бутылками) матери с меньшей вероятностью носят пов-
сюду с собой, давая возможность бактериям размножиться. Чашки легче мыть и
содержать в чистоте, чем бутылки;
• Чашка обеспечивает постоянный контакт кормильца и ребенка (из бутылки ре-
бенок может питаться самостоятельно);
• Чашка не служит препятствием при сосании груди;
• Чашка позволяет младенцу контролировать собственный прием пищи. Ребенок
выпивает столько, сколько ему требуется и меньше срыгивает;
• Ребенок набирается опыта использовать язык во время кормления.
Обычно кормление из чашки предпочтительнее, чем кормление из ложки –
последнее занимает больше времени и требует помощи другого человека (одна рука
держит ребенка, вторая – чашку, третья – ложку). Если мать предпочитает кормить из
ложки и ребенок хорошо прибавляет в весе, этот способ кормления может использоваться.
Кроме того, при затруднении дыхания (на фоне ОРВИ) ребенка легче кормить из ложки в
течение короткого времени.
Если мать сцеживает больше молока, чем требуется младенцу с низким весом при
рождении, вторая порция молока («позднее» молоко) из каждой груди сцеживается в
другой контейнер. В этом случае младенцу в первую очередь предлагается молоко из
второго контейнера, поскольку оно содержит жиры в 4-5 раз больше, чем в первых
порциях, а именно жиры являются источником энергии, обеспечивающей процессы роста
и развития младенца.
Техника кормления из чашки. 1) Положить салфетку на грудь младенца, чтобы
защитить одежду при кормлении из чашки;
2) Поддерживать младенца на коленях в полувертикальном положении.
Поддерживать спинку и шею одной рукой;
3) Налить в чашку отмеренное количество молока;
4) Держать чашку таким образом, чтобы она свободно располагалась на нижней
губе и почти касалась верхней губы;
5) Приставить чашку так, чтобы молоко только касалось губ ребенка;

31
 6) Дать возможность младенцу самому начать пить молоко (лакать молоко языком
или просто пить). Не вливать молоко в рот ребенка. Не прикладывать усилий, чтобы
ребенок выпил определенное количество – он сам решит, когда будет достаточно.

РОЛЬ РАБОТНИКОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ В ОРГАНИЗАЦИИ

УСПЕШНОГО ГРУДНОГО ВСКАРМЛИВАНИЯ

Работники здравоохранения могут оказать психологическую и консультационную

помощь в организации грудного вскармливания.
• Уверьте мать, что любая женщина может обеспечить успешное грудное
вскармливание, и что сосание ребенком груди будет стимулировать продукцию молока
или ее установление.
• Любая рожавшая женщина может релактировать и любая женщина с обычной
грудью может вызвать продукцию молока молочными железами, даже если она никогда
не была беременна.
Релактировать намного легче, чем вызвать лактацию. Женщины, которые прошли
через процесс беременности, обычно имеют больше железистой ткани, продуцирующей
молоко. Однако процесс грудного вскармливания сам по себе стимулирует пролиферацию
желез.
Подготовьте мать, что релактация обычно занимает 1—7 дней (для того, чтобы
молоко «пришло»). Должно пройти 2—6 недель до того, как она сможет кормить ребенка
исключительно грудным молоком. Если лактация должна быть вызвана, то потребуется
больше времени.
• Объясните матери, что в период установления ее лактации желательно найти
кого-либо для помощи по дому, уходу за ребенком, приготовлению пищи.
• Объясните матери, что она все время должна быть с ребенком рядом и предлагать
ему грудь 8-10 раз в день. Она должна спать с ребенком в одной постели или настолько
близко, чтобы могла заметить любой признак интереса. Она не должна использовать
соски-пустышки.
• Убедитесь, что мать понимает принципы правильного прикладывания к груди, а
если необходимо, помогите ей и ребенку достичь этого. Расскажите матери, что она может
дополнительно стимулировать лактацию ручным сцеживанием в промежутках между
кормлениями.
• Продемонстрируйте ей ваше восхищение и подтвердите любой прогресс, каким
бы малым он ни был.
• Если вначале у матери нет или почти нет молока, ребенок должен получать
питание. Вначале его можно кормить заменителями грудного молока из чашки. Каждый
день снижайте количество заменителей грудного молока на 30—50 мл.
• Проверяйте массу тела ребенка и следите за количеством мочеиспусканий, чтобы
быть уверенным, что ребенку хватает еды, а по мере увеличения количества грудного
молока у матери снижайте больше потребление заменителей.
• Хорошо помогает при релактации и вызывании лактации использование
подкармливания через трубочку.
Если ребенок отказывается сосать из «пустой» груди или по другим причинам, слаб
и не может получить достаточного количества молока из груди, кормление через трубочку
может быть полезным.
Ребенок получает дополнительное молоко (или заменитель) через тоненькую
трубочку, которая идет от контейнера с молоком в его рот, при этом сосет грудь (можно
прилепить клейкой лентой трубочку к груди, чтобы она не выскальзывала изо рта
ребенка).
В этом случае ребенок удовлетворен у груди матери, и продукция молока
стимулируется сосанием.

32
 Помогите матери пользоваться трубочкой, если вы оба согласны, что это улучшит
шансы успешного грудного вскармливания. Покажите на практике, как содержать
трубочки в абсолютной чистоте.
Помогите матери регулировать отток молока из трубочки так, чтобы ребенок не
получал молоко слишком быстро и снижал при этом стимулирование соска. Отток
регулируется либо закрытием слегка бумажным зажимом, свободным узлом, либо
зажиманием пальцами, либо подниманием и опусканием контейнера, либо прикреплением
трубочки к шприцу и нажатием на стержень.
Объясните отцу или другому родственнику, другу матери, что ей понадобится
дополнительная пара рук в начале и в процессе процедуры (любая помощь
приветствуется).
• Выработка организмом окситоцина очень важна для успешного сцеживания
грудного молока. Для стимуляции выработки окситоцина следует соблюдать следующие
правила:
1) Сидеть следует спокойно, в одиночестве или в компании с поддерживающей
подругой. Некоторым матерям легче сцеживать молоко в компании других матерей,
которые тоже сцеживают молоко для своих детей;
2) Если возможно, поддерживать с ребенком контакт «кожа к коже». Сцеживая
молоко, мать может держать ребенка на коленях. Если это невозможно, она может
смотреть на ребенка. А если и это невозможно, то иногда помогает даже фотография
ребенка;
3) Выпить чего-нибудь теплого, успокаивающего, но этим напитком не должен
быть кофе;
4) Согреть грудь. Мать может положить на грудь теплый компресс или принять
теплый душ.
5) Стимулировать соски. Она может слегка покатывать или потягивать соски
пальцами. Некоторым женщинам помогает, если они мягко проводят по молочной железе
по направлению к соску сжатыми в кулак пальцами.
6) Попросить помощницу помассировать спину. При этом мать должна сесть,
наклониться вперед, сложить руки на столе перед собой и положить на них голову. Ее
раскрытая грудь должна свободно свисать. Помощница потирает спину по обе стороны от
позвоночника сверху вниз в течение 2-3 минут. Делает она это сжатыми кулаками с
вытянутыми вперед большими пальцами.

Тема 3. НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ

Недоношенный ребенок – ребенок, родившийся при сроке беременности менее 37

полных недель, т.е. до 260-го дня беременности.
Преждевременные роды (рождение недоношенного ребенка) – это роды,
происшедшие до окончания полных 37 недель беременности. Код по МКБ 10: P07
Расcтройства, связанные с укорочением срока беременности и малой массой тела при
рождении, не классифицированные в других рубриках; P07.2 Крайняя незрелость; P07.3
Другие случаи недоношенности.
«Постконцептуальный возраст» – предполагаемый общий (гестационный +
постнатальный) возраст недоношенного ребенка в неделях с начала последнего
менструального цикла матери. Например, 7-недельный ребенок (ребенку 1 месяц 3
недели), родившийся на 25-й неделе гестации, трактуется как ребенок с
постконцептуальным возрастом 32 недели (25 + 7).
Знание постконцептуального возраста необходимо для правильной оценки
соответствия его неврологического статуса (необходимой характеристики общего
состояния недоношенного новорожденного) истинной зрелости данного ребенка. Частота
преждевременных родов составляет 5-10% от числа родившихся детей.

33
 ПРИЧИНЫ НЕДОНОШЕННОСТИ
1. Социально-экономические факторы:
• Профессиональные вредности – работа на вредном производстве, с
компьютерами, с солями тяжелых металлов, химическими реактивами и т.д.;
• Уровень образования родителей – чем ниже уровень образования родителей, тем
выше вероятность рождения недоношенного ребенка;
• Отношение женщины к беременности – в случаях нежеланной беременности
(особенно у женщин, не состоящих в браке), преждевременное рождение
ребенка наблюдается в 2 раза чаще;
• Курение, как матери, так и отца является фактором риска рождения ребенка с
низкой массой тела.
• Употребление алкоголя и/или наркотиков приводит к высокой частоте рождения
недоношенного ребенка.
2. Социально-биологические факторы:
• Возраст матери (первородящие моложе 17 лет и старше 30 лет) и отца (моложе 17
лет);
• Рост матери – низкорослые женщины имеют наиболее высокий риск
недонашивания;
• Субклиническая инфекция и бактериальное носительство могут явиться причиной
преждевременных родов вне зависимости от наличия или отсутствия разрыва оболочек
плодного пузыря.
• Предшествующие аборты – после аборта развиваются признаки неполноценной
секреции эндометрия, коллагенизация стромы, истмико-цервикальная недостаточность;
• Аномалии развития и патологические изменения половых органов женщины –
эрозии шейки матки, кольпиты, цервициты;
• «Дефицитное» питание беременной женщины;
• Беременность, наступившая менее чем через 1 год после предыдущих родов;
• Сезонность – недоношенные дети чаще рождаются зимой и весной (30-40%), чем
летом и осенью (до 20%);
• Гелиомагнитные и космические факторы – в годы высокой солнечной активности
риск рождения недоношенных детей повышается.
3. Клинические факторы:
• Экстрагенитальные заболевания матери (особенно при обострении или
декомпенсации их во время беременности), вызывающие гипоксические сдвиги в
организме беременной, нарушение маточно-плацентарного кровообращения и
дегенеративные изменения в плаценте;
• Антифосфолипидный синдром у матери (это состояние регистрируется в 30-40%
случаев привычного невынашивания беременности);
• Хронические заболевания мочеполовой системы у матери, предрасполагающие к
развитию нефропатии;
• Эндокринные заболевания – функциональная недостаточность яичников, гипер-
функция коры надпочечников, тиреотоксикоз, сахарный диабет;
• Иммунологический конфликт между беременной женщиной и ее плодом;
• Оперативные вмешательства во время беременности;
• Психологические и физические травмы и другие патологические состояния;
• Гестоз (токсикоз беременных) продолжительностью более 4 недель;
• Заболевания плода – внутриутробные инфекции, хромосомные заболевания;
• Тазовое предлежание плода.
4. Экстракорпоральное оплодотворение достаточно часто приводит к рождению
недоношенных детей.
5. Многоплодные беременности приблизительно в 50% случаев заканчиваются
преждевременными родами.
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

34
 НЕДОНОШЕННОГО РЕБЕНКА
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕДОНОШЕННОСТИ. Внешним признаком
недоношенного ребенка является отсутствие подкожного жирового слоя. Для глубоко
недоношенных детей характерна глянцевитая, как бы просвечивающая, ярко-красная
кожа, собранная в морщины («старческое» лицо). На конечностях, спине, плечах, бедрах,
лице присутствует обильный густой первородный пушок (lanugo).
Отмечаются более густые волосы на голове и низкий их рост на лбу и затылке.
Пупок расположен низко, в нижней трети живота. Пальпаторно отмечается
расхождение прямых мышц живота.
Ногти тонкие, не доходят до края ногтевого ложа. Ушные раковины плотно
прижаты к голове. Хрящи ушных раковин мягкие, их можно свернуть в трубочку или
согнуть пополам, что не вызывает у ребенка неприятных ощущений.
У девочек видна широко открытая вульва с выступающим клитором, у мальчиков
– пустая мошонка, без яичек.
У более зрелых недоношенных детей недостаточность подкожного жирового слоя,
морщинистая кожа и старческий вид лица выражены нерезко. Цвет кожи менее красный.
Lanugo покрывает разгибательные поверхности конечностей, спину и в меньшей степени
лицо. На голове короткие волосы. Пупок располагается несколько выше над симфизом.
Ногти доходят до конца ногтевого ложа, но очень тонкие. В мошонке определяется одно
или оба яичка, но не спустившиеся до дна и лежащие в верхней половине ее и легко
уходящие в паховые кольца при надавливании на них. Пальпация головы недоношенного
ребенка выявляет открытые малый и боковые роднички и швы черепа. Кости черепа
тонкие, минерализация их низкая, поэтому они податливы при пальпации.
Ни один из внешних признаков недоношенности в отдельности не может считаться
безусловным, учитывается только их совокупность.
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ НЕДОНОШЕННОСТИ. Для недоношенных детей
характерны вялость, сонливость, вялая реакция на осмотр. Мышечный тонус снижен
(«поза лягушки»), слабый крик или писк. Рефлексы снижены или отсутствуют (глота-
тельный, сосательный). Терморегуляция не совершена. Выражена длительная желтуха.
Дыхание недоношенного ребенка отличается большей частотой и лабильностью,
меньшей глубиной и неравномерностью, появлением респираторных пауз по типу гаспс.
Во время сна и покоя у здоровых недоношенных возможно дыхание типа: Биота
(правильное чередование периодов апноэ с периодами дыхательных движений
одинаковой амплитуды); Чейн-Стокса (периодическое дыхание с паузами, постепенным
увеличением и далее снижением амплитуды дыхательных движений); периодическое
дыхание Куссмауля (регулярное уменьшение и увеличение глубины дыхательных
движений).
Чем меньше вес новорожденного, тем выше частота дыхания (в среднем 48-52 в
минуту). Мышечная нагрузка через 5-6 секунд ведет к кратковременной остановке или
резкому замедлению дыхания. Нормальное учащение дыхания на мышечную нагрузку ус-
танавливается к 40-му дню жизни.
Функциональные особенности сердечно-сосудистой системы у недоношенных
детей выражаются в преобладании симпатического отдела вегетативной нервной системы.
Любые раздражения вызывают учащение сердечных сокращений, усиление звучности
тонов и повышение артериального давления. Частота сердечных сокращений у
недоношенных новорожденных составляет 140-160 в минуту, при плаче она может
достигать 200 в минуту. У некоторых детей при аускультации определяется эмбриокардия
– сердечный ритм с одинаковыми по силе тона и продолжительности паузами между I и II
тоном и между II и I тоном.
Артериальное давление более низкое в первые дни (75/20 мм рт. столба), затем оно
несколько повышается (85/40 мм рт. столба).

35
 У недоношенных детей нередко выявляется симптом Арлекина – в положении
ребенка на боку наблюдается различная окраска кожи: нижняя половина – розового цвета,
верхняя – белая. Это объясняется незрелостью гипоталамуса, контролирующего тонус
капилляров кожи.
Пищеварительная система характеризуется малым объемом желудка, слабостью
кардиального сфинктера (причина срыгиваний). Протеолитическая активность желудоч-
ного сока и ферментативная деятельность поджелудочной железы и кишечника низкие.
Функциональными особенностями почек у недоношенных являются низкий объем
клубочковой фильтрации. Реабсорбция воды снижена. Реабсорбция натрия полная. На
введение осмотических диуретиков реакция слабая. Гипернатриемия, гипоальбуминемия
и низкий диурез объясняют склонность недоношенных детей к отекам.
Эндокринные железы к моменту преждевременного рождения структурно
дифференцированы, однако их функциональные возможности в период адаптации
ограничены. Воздействие вредных факторов приводит к перенапряжению, а затем – к
истощению функций эндокринных желез.
Недоношенные склонны к гипотермии при незначительном охлаждении из-за
сниженной теплопродукцией при повышенной теплоотдаче. Поступление энергии с
пищей (особенно в первые дни жизни) незначительно. Малая масса и низкий тонус мышц
(20-22% от массы тела по сравнению с 42% у доношенных новорожденных). Малое
содержание бурого жира 1-2% от массы тела (у доношенных – 5-8%). Высокая
теплоотдача связана с большой относительной поверхностью кожи (0,15 м 2 на 1 кг массы
тела у недоношенных и 0,065 м 2 – у доношенных), тонким подкожным жировым слоем (у
недоношенных жировая ткань составляет 3-8% от массы тела, у доношенных – 16%).
Обильная сосудистая сеть близко расположена к поверхности кожи. Минутный объем ды-
хания увеличен на 1 кг массы тела (в 2 раза больше по сравнению с доношенными
детьми).
Для недоношенных характерно неадекватное повышение температуры тела в ответ
на инфекционный процесс (незрелость вегетативных центров продолговатого мозга) и
быстрое перегревание в кювезе (в связи с низким потоотделением).
Клинические проблемы недоношенности
Срочные (острые)
Температурный • Относительно большая поверхность тела ведет к потере тепла
контроль • Незрелая кожа не может эффективно удерживать тепло и жидкость
• Пониженный подкожный жировой слой увеличивает теплоотдачу
Головной мозг • Внутрижелудочковые кровоизлияния в связи с незрелостью сосудистой сети,
нарушенной церебральной ауторегуляции кровотока и дефицитом факторов
свертывания
• Постгеморрагическая гидроцефалия
• Перивентрикулярная лейкомаляция
• Повышенный риск детского церебрального паралича
Глаза • Ретинопатия недоношенных в связи нарушением васкуляризации развивающейся
сетчатки
• Потребность в лазерной терапии для предотвращения отслоения сетчатки и
слепоты
Дыхание • Болезнь гиалиновых мембран, ведущая к респираторному дистресс-синдрому
(недостаточности сурфактанта)
• Апноэ и брадикардия в связи с незрелостью респираторного центра
• Пневмоторакс
ССС • Гипотония • Открытый артериальный проток
ЖКТ • Нескоординированное сосание и глотание
• Некротический энтероколит: угрожающее жизни воспаление кишечной стенки в
связи с ишемией и инфицированием, что может привести к кишечной перфорации
• Гастроэзофагальный рефлюкс, ведущий к частым аспирациям
• Паховые грыжи (с угрозой ущемления)
• Незрелость печени с затяжной физиологической желтухой и повышенным риском
ядерной желтухи

36
 Питание • Может потребоваться парентеральное питание
• Назогастральное зондовое питание до установления сосательного рефлекса к 32-34
неделям
• Трудности в достижении антенатальных темпов роста
Обмен веществ • Обычно имеется гипогликемия. Симптоматическая гипогликемия должна быстро
корригироваться. Глюкоза крови должна поддерживаться на уровне 2,6 ммоль/л для
предотвращения повреждения нервной системы
• Гипокальциемия
• Электролитный дисбаланс
• Остеопения недоношенных (с риском переломов) в связи с дефицитом
электролитов (кальция и фосфатов) и витамина D
Инфицирование • Высокий риск сепсиса, особенно вызванного стрептококком группы B и коли-
бактериями
• Обычно развивается пневмония
• Обычно развивается инфекция как осложнение катетеризации центральных вен для
парентерального питания
Кровь • Анемия недоношенных как следствие малых запасов железа, дефицита витамина Е
и более тяжелой физиологической анемии
Отдаленные последствия
Смертность Только около 20% детей, родившихся на 24 неделе беременности, выживает. К 27
неделе процент выживших повышается до 70% и после 32 недели шансы для
выживания увеличиваются
Хроническое Бронхолегочная дисплазия является следствием ИВЛ и может требовать длительной
заболевание кислородной терапии в течение месяцев и даже лет
легких
Неврологические Присутствует значительный риск гидроцефалии, развивающейся вторично после
последствия внутрижелудочкового кровоизлияния. Для уменьшения внутрижелудочкового
давления может потребоваться установка шунта. Достигнутая этим гипотония может
привести к перивентрикулярной лейкомаляции, что несет риск развития детского
церебрального паралича, особенно по диплегическому типу.
Слепота Слепота является следствием ретинопатии недоношенных.
Нарушение Это проблема в случае, если не удается достигнуть требуемых темпов развития.
роста Отставание роста связано с проблемами питания, недостаточностью витаминов и
железа.
Водно-электролитный обмен у недоношенных характеризуется повышенной
лабильностью. Это связано с большей гидратацией (80-85% воды от массы тела по
сравнению с 75% у доношенных) за счет внеклеточной жидкости, объем которой
увеличивается в первые часы жизни вследствие выхода воды из сосудистого русла. Этот
процесс сопровождается гемоконцентрацией, повышением осмолярности плазмы,
гипернатриемией (до 160 ммоль/л).
Гемоконцентрация, увеличенная вязкость крови, замедление перехода на
постнатальный тип кровообращения и особенности вегетативного контроля способствуют
быстрому развитию гемодинамических расстройств.
Склонность к инфекционным заболеваниям у недоношенных детей объясняется
несовершенством иммунитета (низкое розеткообразование В-лимфоцитов, снижение
функциональной активности Т-лимфоцитов, меньшее относительное содержание Т-
лимфоцитов у глубоконедоношенных детей) и неспецифической защиты (низкие уровни
лизоцима, бета-лизинов, пропердина и комплемента).

ДИАГНОСТИКА НЕДОНОШЕННОСТИ
В настоящее время при установлении диагноза «недоношенный новорожденный»
указывается срок беременности в неделях, на котором произошли данные роды
(гестационный возраст новорожденного). Это позволяет дать правильную оценку
недоношенного ребенка и выбрать тактику его ведения (пример диагноза: недоношенный
новорожденный – 28 недель).

37
 Оптимально оценивать гестационный возраст ребенка по совокупности
морфологических признаков и оценке нейромышечной зрелости (шкала «Bollard»). Тест
следует проводить после рождения в период 30-42 часов в положении ребенка на спине.
Используют 6 критериев физической зрелости и 6 критериев неврологической
зрелости.

Оценка физической зрелости новорожденного

Признаки Баллы
физической -1 0 1 2 3 4 5
зрелости
Кожа Клейкая, Студе- Равно- Поверх- Разрывы, Пергамент, Грубая, с
прозрач- нистая, мерно ностные бледные глубокие трещи-
ная, красная, розовая, царапины зоны, трещины, нами,
легко просвечи- видны и покрас- одиночные нет вен морщи-
рвущаяся вающаяся вены нения, вены нистая
мало вен
Зародыше- Нет Немного, Много Разрежен- Голые Практиче-
вый пушок разбросан ный зоны ски отсут-
беспоря- ствует
дочно
Поверх- Пятка- Более 50 Слабые, Только Складки Складки
ность Носок мм, без красные одна на 2/3 по- на всей
подошв 40-50 мм: складок полосы складка верхности, поверхно-
-1, передняя передние сти
< 40 мм: - попереч-
2 ная

Грудь Не Еле видна Ареола Ареола Ареола Ареола

выражена плоская, пузырча- приподня- полная,
без соска тая, сосок тая, сосок сосок 5-
1-2 мм 3-4 мм 10 мм

Глаза/уши Веки Веки Ушная Ушная Ушная Хрящ

склеены открыты, раковина раковина раковина плотный,
– слегка ушная слегка хорошо сформиро- ухо
– 1, раковина искрив- искривле- вана, ком- жесткое
плотно – плоская, лена, на, мягкая, пактная,
2 остается мягкая легко выпрямля-
сложенной выправля- ется сразу
ется

Гениталии Мошонка Мошонка Яички в Яички Яички Яички сви-

(мальчики) гладкая, пустая, верхней спускаю- опущен- сающие,
ровная мелкие части щиеся, ные, вы- складки
складки канала, больше раженные глубокие
мало складок складки
складок
Гениталии Высту- Высту- Высту- Наружная Наружная Наружная
(девочки) пающий пающий пающий и внутрен- губа боль- губа за-
клитор, клитор и клитор и няя губы шая, вну- крывает
половые маленькая широкая выступают тренняя клитор и
губы не внутрен- внутрен- одинаково маленькая внутрен-
видны няя поло- няя по- нюю губу
вая губа ловая
губа

При оценке нейромышечной зрелости учитываются следующие признаки:

Поза младенца. Наблюдение проводят, когда ребенок находится в состоянии покоя
и лежит на спине. Оценка 0 очков: руки разогнуты в локтях, а ноги – в коленях. Оценка 1

38
очко: небольшое сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах, руки разогнуты в
локтях. Оценка 2 очка: более сильное сгибание ног, руки разогнуты в локтях. Оценка 3
очка: ноги согнуты в коленях и разведены, руки слегка согнуты в локтях. Оценка 4 очка:
полное сгибание рук и ног.
Квадратное окно (запястье). Врач сгибает кисть новорожденного по направлению
к предплечью, зажав ее между своими большим и указательным пальцами. Следует
добиться максимального сгибания, после чего измерить угол между внутренней
поверхностью предплечья и возвышением большого пальца, не вращать запястье.
Ответная реакция руки. Врач сгибает руки ребенка, лежащего на спине, в
локтевом суставе и в таком положении фиксирует их 5 секунд, а затем полностью
разгибает и отпускает руки ребенка.
Подколенный угол. У ребенка, лежащего на спине, таз которого прижат к
поверхности стола, врач при помощи указательного пальца левой руки держит бедро в
коленно-грудном положении, при этом большой палец врача поддерживает колени
новорожденного. Затем нога ребенка разгибается путем легкого надавливания
указательным пальцем правой руки врача на заднюю поверхность голеностопного сустава
новорожденного, после чего проводится измерение подколенного угла.
Симптом «шарфа». Врач, взяв кисть руки новорожденного, лежащего на спине,
пытается завести ее как можно дальше за шею над противоположным плечом. Оценка 0
баллов: локоть достигает противоположной подмышечной линии. Оценка 1 балл: локоть
находится между средней линией тела и противоположной подмышечной линией. Оценка
2 балла: локоть заходит за среднюю линию тела. Оценка 3 балла: локоть достигает
средней линии тела. Оценка 4 балла: локоть не доходит до средней линии тела.
Притягивание пятки к уху. У новорожденного ребенка, лежащего на спине, врач
притягивает ступню ноги как можно ближе к голове, но без усилия. Отмечается
расстояние между стопой и головой ребенка, а также степень разгибания ноги в коленном
суставе.
Оценка нейромышечной зрелости новорожденного
Признаки Баллы
0 1 2 3 4 5
Поза
младенца

Квадратное 90° 60° 45° 30° 0°

окно
(запястье)
Ответная 180° 140-180° 110°- 140° 90°-110° <90°
реакция
руки
Подколен- 180° 160° 130° 110° 90° <90°
ный угол
Симптом
«шарфа»

Притягива-
ние пятки к
уху

По сумме баллов шкал морфологической и нейромышечной зрелости определяется

гестационный возраст новорожденного.
Гестационный возраст
(в зависимости от суммарной оценки морфологической и нейромышечной зрелости)
Сумма баллов Гестационный возраст Сумма баллов Гестационный
(недели) возраст (недели

39
 -10 20 25 34
-5 22 30 36
0 24 35 38
5 26 40 40
10 28 45 42
15 30 50 44
20 32

По соотношению массы тела и гестационного возраста как доношенных, так и

недоношенных детей разделяют на три группы:
1) большие для данного гестационного возраста (БГВ);
2) соответствующие гестационному возрасту (СГВ);
3) малые для гестационного возраста (МГВ).
При использовании указанной классификации вышеупомянутый диагноз
дополнится и будет сформирован так: недоношенный новорожденный – 28 недель, МГВ
(или БГВ, СГВ).

ПРОГНОЗ ВЫЖИВАЕМОСТИ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

Выживаемость недоношенных детей непосредственно зависит от срока гестации и

массы тела при рождении. Дети с массой тела 1500 г и ниже (менее 30-31 недели
гестации) составляют только 1% от всех живорожденных. 70% случаев смерти в
неонатальном периоде (за исключением детей с врожденными аномалиями) приходится
на детей с массой тела до 1500 г.

ОСОБЕННОСТИ ВЫХАЖИВАНИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

Выхаживание и лечение недоношенного ребенка начинается непосредственно в

РОДИЛЬНОМ ЗАЛЕ. При преждевременных родах температура воздуха в родильной палате
выше 28°С к моменту рождения ребенка.
Принципы первичного туалета недоношенного новорожденного аналогичны
таковым у детей, родившихся в срок. Всем недоношенным после рождения
внутримышечно вводят витамин К. Прием этих новорожденных производят в стерильные
подогретые пеленки, они должны быть бережно обсушены и помещены под источник
лучистого тепла для реанимации. Газовая смесь, используемая для реанимации таких
детей, должна быть согрета и увлажнена. Многие из этих детей требуют немедленной
интубации. В большинстве центров интубируют всех детей с ЭНМТ, чтобы удалить
жидкость из верхних дыхательных путей и ввести сурфактант. При интубации очень
важно избежать гипервентиляции, которая может привести к интерстициальной эмфиземе
или пневмотораксу и к сердечной недостаточности.
Для многих детей с экстремально низкой массой тела необходима постановка
пупочного артериального катетера, тогда мониторинг не потребует болезненных процедур
по забору проб крови.
В этой группе детей важен мониторинг артериального давления крови при
измерении его прямым методом; для этого также используется a. umbilicalis либо a.
radialis. Диапазон среднего артериального давления крови у детей с ЭНМТ широк и
первоначально может быть достаточно низким (24-25 мм рт.ст.). Этим детям необходима
начальная поддержка артериального давления низкими дозами допамина (2-5 мкг/кг/мин).
Важным является мониторинг концентрации глюкозы.
После проведения первичного туалета недоношенный ребенок должен быть в
кратчайший срок переведен в отделение интенсивной терапии или патологии
новорожденных родильного дома, персонал которого необходимо заранее
информировать о поступлении ребенка и дать четкие распоряжения о подготовке

40
необходимой аппаратуры для выхаживания. При уходе за недоношенным ребенком
крайне важно организовать тепловой режим на всех этапах пребывания новорожденного
(принцип «тепловой цепочки»).
Перевод ребенка производится на том же реанимационном столике (при более
стабильном состоянии перевод возможен в транспортном кувезе). После этого должно
быть налажено постоянное наблюдение, так как их состояние может быстро изменяться.
Выхаживание маловесных и недоношенных детей в стабильном состоянии
осуществляется по методу «Кенгуру» путем непосредственного контакта «кожа к коже»
матери и ребенка. Метод обеспечивает адекватную терморегуляцию, облегчает грудное
вскармливание и позволяет постоянно наблюдать за состоянием ребенка.
Тело матери при этом (по подобию сумчатых животных) находится в тесном
контакте с телом новорожденного, пребывающего в вертикальном положении, и
обеспечивает максимальную защиту. Дети при этом хорошо спят, активны во время
бодрствования, меньше плачут, быстрее набирают вес, их раньше выписывают из
стационара. Преимуществами выхаживания по методу «Кенгуру» являются:
1) поддерживается постоянный физиологический микроклимат (лучше, чем в инкубаторе);
2) постоянная соматосенсорная стимуляция, полученная ребенком от матери, снижает
частоту апноэ; 3) под частым воздействием стимуляции, исходящей от груди матери,
улучшаются сосательный и глотательный рефлексы; 4) стимулируется процесс лактации у
матери; 5) улучшается психомоторное и эмоциональное развитие ребенка.
Критерии использования данного метода: роды при сроке беременности свыше 30
недель; вес при рождении более 1100г; хорошее общее состояние здоровья; частичная
возможность сосать.
Инкубаторы (кувезы «закрытого типа») в первые дни жизни используют при
выхаживании большинства недоношенных детей, родившихся с массой 2000г и менее.
В первые дни жизни недоношенного ребенка влажность в инкубаторе составляет
90-95%, с 3-4 дня она снижается до 70% и к 2-3 неделе постепенно доводится до 50-60%.
Температура воздуха в инкубаторе зависит от массы тела и возраста ребенка: при
массе более 2 кг эта температура составляет 31-33°С; 1,5-2,0 кг – 32-34°С; 1,0-1,5 кг – 32-
35°С; менее 1 кг – 35-37°С.
Уровень оксигенации подбирается индивидуально, поддерживается минимальная
концентрация кислорода, при которой исчезают клинические признаки гипоксемии.
Концентрация кислорода более 40% увеличивает риск поражения легких и зрения
(бронхолегочной дисплазии и ретинопатии).
Длительность пребывания здорового недоношенного ребенка в закрытом кувезе в
случае массы при рождении 1200-1500г обычно ограничивается 2-4 днями. В случае
меньшей массы длительность пребывания в кувезе может составлять от 7-8 дней до
нескольких недель, чем длительнее пребывание ребенка в кувезе, тем больше вероятность
его инфицирования. Каждые 3 дня кувеза меняется и тщательно обрабатывается с после-
дующим кварцеванием и проветриванием. При обработке кювеза используется моющий
раствор с перекисью водорода, запрещается использование дезинфекционных средств
(хлорамина, гипохлорида).
Когда недоношенный ребенок начинает лучше удерживать тепло и
самостоятельную оксигенацию, его помещают в обогреваемую кроватку. Дополнительный
обогрев ребенка прекращают, когда он поддерживает нормальную температуру тела при
температуре в палате 24-25°С.
ОРГАНИЗАЦИЯ РАБОТЫ ОТДЕЛЕНИЯ II ЭТАПА
ВЫХАЖИВАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

Отделения или больницы, предназначенные для II этапа выхаживания

недоношенных детей, планируют из расчета 40-45 коек на 1000 преждевременных родов в
год.

41
 Осмотр недоношенного ребенка проводят сразу же после поступления
непосредственно в отделении, что позволяет избежать его охлаждения и провести при
необходимости неотложные лечебные мероприятия.
Заполнение палат проводят циклично в течение 1-3 суток. Принципы поддержания
санитарно-противоэпидемического режима в отделениях II этапа выхаживания такой же,
как для отделений новорожденных родильных домов.
Палаты должны быть полностью боксированы, рассчитаны на 2-4 недоношенных.
Сестринский пост обычно располагается вне палаты, в месте, удобном для наблюдения за
всеми детьми (4-6 недоношенных, в зависимости от состояния, массы тела и метода
вскармливания).
Отделение должно иметь свободные чистые палаты для изоляции заболевших
детей. Оптимальными для предотвращения внутрибольничной инфекции можно считать
отделения, спланированные по «зеркальному» типу, т.е. имеющие полный двойной набор
помещений, половина из которых находится на проветривании. Смену помещений
проводят с периодичностью 2-4 недели под систематическим контролем их
бактериологического контроля.
Оптимальным можно считать совместное пребывание в одной палате с матерью,
так как данный метод выхаживания снижает заболеваемость инфекциями и способствует
психомоторному развитию.
Выписка здоровых детей из отделения II этапа выхаживания недоношенных
возможна при достижении ребенком массы 1700 г без вакцинации против туберкулеза.
Выхаживание и необходимое лечение недоношенного ребенка в
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОМ ОТДЕЛЕНИИ II ЭТАПА ВЫХАЖИВАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
строится индивидуально и является продолжением мероприятий, начатых в отделении
патологии новорожденных родильного дома. Первые 2-3 суток после перевода ребенок
адаптируется к новым условиям, что может выражаться изменением поведения
(необходимо исключить появление неврологической симптоматики, спровоцированной
транспортировкой), отсутствием прибавок или снижением массы тела, появлением
срыгиваний, апноэ. Ребенок требует особого отношения - кормление грудным молоком,
иногда с уменьшением объема питания и изменением метода вскармливания, помещение
в кувез, дополнительная оксигенация.
Недоношенные дети с массой тела 1700г и менее нуждаются в обогреве, их
помещают в кувез открытого типа (кровать-грелка). Дополнительное согревание таких
детей обычно прекращается к концу 2-3-й недели жизни. Дети с ЭНМТ нередко находятся
в открытых кувезах до 1,5-2-х месяцев жизни. Инкубаторы (кувезы закрытого типа) на
втором этапе выхаживания используют для больных недоношенных.
Температура воздуха в отделении для недоношенных соответствует такой же, как в
отделении патологии новорожденных родильного дома. В палате, где находятся
недоношенные с массой выше 2500 г, температура воздуха 23-24°С.
Антропометрию недоношенных осуществляют в день поступления (измеряются
окружность головы, груди, рост, масса), а затем повторяют ежемесячно. Взвешивают
детей ежедневно. Окружность головы измеряют один раз в неделю.
Выкладывание недоношенных детей на живот начинают как можно раньше.
Манипуляцию проводят на жесткой поверхности (матрасик) без подушки, так как у
некоторых недоношенных детей даже в месячном возрасте может отсутствовать
защитный рефлекс поворота головы в положении на животе.
Массаж передней брюшной стенки проводится ежедневно, начиная с месячного
возраста, при достижении ребенком массы 1700-1800 г. Недоношенным, страдающим
метеоризмом, показан периодический массаж живота даже при массе тела 900-1000 г.
Прогулки с недоношенными детьми проводятся на прогулочных верандах или на
улице в теплый весенне-осенний период и летом. Их начинают с 3-4-недельного возраста
при достижении массы тела 1700-1800 г. Прогулки с детьми, родившимися на 28-29-й

42
неделе гестации и ранее, можно начинать при массе тела 1500-1600 г. В случае затяжных
бронхолегочных заболеваний и тяжелой анемии недоношенных показаны прогулки и в
зимний период на прогулочной веранде при температуре воздуха не ниже +5°С.
Здоровый недоношенный ребенок, способный поддерживать нормальную
температуру тела без дополнительного обогрева, может быть выписан домой. Условиями
для выписки являются: регулярная и достаточная прибавка массы тела, мать правильно
прикладывает ребенка к груди и знает принципы успешного грудного вскармливания,
владеет навыками по уходу за пупочным остатком и кожей; осведомлена об опасных
симптомах у новорожденного. Чаще всего выписка недоношенного ребенка домой из
родильного дома производится не ранее 8-10 суток жизни, при достижении ребенком
массы 1700г. О выписке ребенка сообщают в детскую поликлинику для проведения
срочного патронажа.

ОСОБЕННОСТИ ВСКАРМЛИВАНИЯ
НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

Адекватное вскармливание имеет исключительную важность для развития

недоношенных детей. Рациональное вскармливание положительно влияет на клиническое
течение (поражение незрелых тканей дыхательной системы, нервной, ЖКТ, сетчатки
глаза). Влияет на психическое развитие и развитие речи, способность к обучению и
память, на поведенческие реакции и индекс интеллектуальности (IQ) у школьников. После
первой недели жизни, у детей с малой массой при рождении формируются повышенные
питательные потребности. Это обусловлено недостаточными внутриутробными запасами
белков, жиров, кальция, фосфора, железа, витаминов А, С и Е, микроэлементов, так как
дети родились преждевременно или их развитие в утробе матери было нарушено.У них
имеется более высокий темп роста. Ежедневная прибавка массы тела у детей с ОНМТ,
пересчитанная на 1кг массы тела, превышает таковую у доношенных более чем в 2 раза
(доношенные дети – 6 г/кг/сут., недоношенные – 15 г/кг/сутки).
В грудном молоке матерей недоношенных детей содержится больше протеина, чем
в молоке женщин, родивших в срок, большая часть «лишнего» протеина – это
противоинфекционный протеин. Недоношенным детям необходимо гораздо большее
количество протеина для успешного роста, они также нуждаются в дополнительной
защите от инфекций. При преждевременных родах молоко родной матери является
наилучшей пищей для недоношенного ребенка, т. к. оно отвечает всем его потребностям.
Важно начать сцеживание в первый день после родов, т. к. это будет
стимулировать поступление молока таким же образом, как и раннее прикладывание
новорожденного к груди.
Методика вскармливания зависит от массы и гестационного возраста
новорожденного. Оральное питание возможно при координации сосания, глотания,
закрытия надгортанника, нормальной двигательной активности пищевода, которые
обычно отсутствуют до 34 недели гестации. Если новорожденный имеет гестационный
возраст более 35 недель, массу более 2кг и у него нет противопоказаний для орального
кормления (постоянная рвота, СДР, сепсис, судороги), ему необходимо начать оральное
вскармливание грудным молоком или молочной смесью с помощью бутылочки, чашки
или ложки. Если новорожденный не может сосать применяется зондовое кормление. Если
ребенок очень болен или незрел, методом выбора является парентеральное питание.

Парентеральное кормление

При невозможности начать энтеральное кормление проводят парентеральное (не

позднее, чем через 1 час после рождения для детей с ОНМТ). В первые сутки жизни
вводят жидкость, глюкозу, кальций. У детей с ОНМТ со вторых суток имеется

43
потребность во введении белка (кроме того, раннее введение аминокислот улучшает у них
толерантность к внутривенно введенной глюкозе).
Парентеральная поддержка недоношенных детей должна базироваться на
следующих принципах:
• Возмещение питательных потребностей и неощутимых потерь жидкости.
• Постоянный расчет (каждые 12-24 часов) количества жидкости и электролитов.
• Мониторирование динамики массы тела, количества выведенной мочи, баланса
электролитов, КОС, уровня глюкозы и соответствующее изменение тактики с учетом
клинических и биохимических данных.
У недоношенных детей потребность в жидкости тем больше, чем меньше срок
гестации, ибо тем выше неощутимые потери жидкости. С другой стороны, незрелость
концентрационной способности почек у них проявляется невозможностью быстро
выводить большие количества воды или натрия.
Сбалансированность количества введенной и выведенной жидкости должны
проверяться каждые 12 часов и регистрироваться в стандартных бланках.
Неощутимые потери жидкости более отмечаются у ребенка под источником
лучистого тепла (по сравнению с пребыванием в инкубаторе) и при высокой скорости
окружающего воздушного потока (потери конвекцией). Неощутимые потери жидкости
снижаются при помещении недоношенного в инкубатор с соответствующей температурой
и влажностью. Дети с ЭНМТ могут терять до 200 мл/кг/сут.

Факторы, влияющие на неощутимые потери жидкости (НПЖ)

Снижение НПЖ
Инкубаторы с двойными стенками
Пластиковые одеяльца/ пленка
Одежда
Высокая влажность (окружающего воздуха или Повышенная температура (повышение на градус
вдыхаемых газов)
Обогревающее покрытие
Хорошее увлажнение и согревание кислорода
Специальные укладки
Увеличение НПЖ
Обратно пропорциональная зависимость от
гестационного возраста и веса
Респираторный дистресс
Окружающая температура выше
термонейтральной
увеличивает потребность в жидкости на 10%)
Обогрев лучистым теплом
Фототерапия
Увеличенная

Средние суточные потребности в жидкости (мл/кг) у недоношенных новорожденных ( ВОЗ)

Масса тела, г <750 750-1000 1000-2500 >2500
Потребность в 120 100 80 60
жидкости*
(мл/кг/сут)
*- необходимый объем жидкости в первые сутки жизни
- каждый день увеличивать по 20мл/кг, до достижения 140-200мл/кг/сутки
При составлении программы инфузионной терапии врач должен учитывать
суточные потребности новорожденного ребенка в основных электролитах.
Потребности новорожденных в основных электролитах
Электролиты Возраст (сутки)
1 2 3 4 5-7 >7
Потребность в ммоль/кг/сутки
Натрий 1 1-2 1-2 2-3 2-3
(<1500г 3-5)
Хлор 1 1-2 1-2 2-3 2-3
(<1500г 3-5)
Калий 0-1 1 1 1-2 2-3
Кальций 0.5 0.5-1 1 1-2 2
Магний 0.5 0.5 0.5-1 1-2 2

44
 Расчитывая состав парентерального питания необходимо знать энергетическую
ценность основных пищевых ингредиентов и потребность новорожденного ребенка в них.
Энергетические потребности должны соответствовать энергетическим затратам.
Общий калораж. Минимальная энергетическая потребность новорожденного
первых 5 суток жизни составляет 40-65 ккал/кг/день, с постепенным увеличением в
дальнейшем (к 7-10-му дню) до 100-130 ккал/кг/день.
Белки ( 1г=4 ккал); потребность в белках 2-4 г/кг/сут. Доношенным начинать с
1-2г/кг/сут, увеличивать по 0,5-1г/кг/сут, до достижения суточной потребности.
Недоношенным начинают с 0,5-1г/кг/сут, увеличивают по 0,5г/кг/сут, до достижения
суточной потребности. Для внутривенного введения используются растворы аминокислот
(инфезол 4%).
Глюкоза. (1г = 3,4ккал), потребность в углеводах 6-18 г/кг/сут. Доношенным и
недоношенным > 2кг начинают с 7-8мг/кг/мин (10-11,5г/кг/сут), увеличивают
2-4мг/кг/мин (3-6г/кг/сут). Детям 1,5-2кг начинают с 6-8 мг/кг/мин (8,5-11,5г/кг/сут),
увеличивают 1,5-2 мг/кг/мин. Недоношенным детям 1-1,5кг. массы тела начинают с 4-6
мг/кг/мин, увеличивают на 1-1,5мг/кг/мин. Глубоконедоношенным детям, имеющим массу
тела меньше 1000г начинают с 3-5 мг/кг/мин (4.5-7.5г/кг/сут), увеличивают по
0,5-1,0мг/кг/мин. Для парентерального питания используется 10 % р-р глюкозы.
Жиры.(1г =9,3 ккал), потребность в жирах – 3-4 г/кг/сут.
Больным недоношенным детям липиды начинают назначать с 3-го дня и вводят по
5-7-й дни жизни в дозе 0,5 г/кг/день. Затем, если ребенок толерантен к липидам, эту дозу
увеличивают на 0,5 г/кг/день до максимальной – 3 г/кг/день (15 мл/кг/день 20% раствора
липидов). Доношенным начинают с 1г/кг/сут, увеличивают по 0,5-1г/кг/сут, до достиже-
ния суточной потребности.
Одновременное введение всех парентеральных пищевых ингредиентов
обеспечивает оптимальное их усвоение. Чем медленнее вводятся пищевые ингредиенты,
тем лучше усваиваются. При расчете суточных потребностей ребенка учитывают энте-
ральную нагрузку.
Для парентерального питания необходимы определенные условия: нормальный
объем циркулирующей крови, отсутствие грубых нарушений водно-электролитного
обмена, отсутствие глубокой гипоксемии и гипоксии, нормальное КОС.
Энтеральное питание

Анатомо-физиологические особенности пищеварения недоношенных детей

01. Способность к сосанию и глотанию, координация этих рефлексов не развиты до 32-34-й недели,
кроме того, зрелость сосательно-глотательного рефлекса также зависит и от постнатального
возраста (в целом – от постконцептуального)
02. Малый объем желудка и удлинение времени эвакуации его содержимого при несформированном
нижнем пищеводном сфинктере приводят к склонности к срыгиваниям и рвоте
03. Способность кислотообразования и продукции пепсиногена в желудке снижена
04. Перистальтика кишечника снижена, что приводит к вздутию живота, перерастяжению кишечника
05. Снижена активность лактазы (показатель транзиторный, так как с началом энтерального
кормления активность фермента быстро нарастает)
06. Всасывание жиров снижено из-за пониженной продукции солей желчных кислот и
панкреатической липазы, сниженной способности к образованию мицелл
07. Расщепление белков неполное
08. Секреция иммуноглобулинов в кишечнике и иммунологический ответ снижены
09. Уровень клеточной пролиферации и миграции в стенке кишечника низкий
10. Снижена функциональная активность следующих органов:
• печени – незрелость ферментативной активности для гликогенолиза и глюконеогенеза;
• почек – снижена способность сохранять такие важные электролиты, как натрий и хлориды;
поэтому в первые недели жизни необходимо дополнительно вводить в правильно рассчитанных
количествах жидкость и электролиты;
• легких – это приводит к необходимости длительной вентиляционной поддержки и
кислородотерапии, при которых для продолжения развития и созревания легочной ткани и ее
функции требуются большие затраты энергии и белков

45
 При решении практических задач по энтеральному кормлению недоношенных
детей необходимо ответить на четыре основных вопроса: когда, в каком объеме, чем и
каким методом кормить.
Первый вопрос: когда начинать энтеральное питание?
Энтеральное питание больного или недоношенного новорожденного можно
начинать, если у него отсутствуют аномалии кишечника, не вздут живот, нет примеси
желчи в кишечнике, прослушивается перистальтика кишечника, отошел меконий.
Рекомендуется воздержаться от энтерального питания в первые 48 часов жизни после
рождения новорожденных в тяжелой асфиксии, или при выраженном ОАП. Так как при
гипоксии возникает синдром обкрадывания, что приводит к нарушению кровотока в
кишечнике и мезентериальных сосудах.
Переход от парентерального питания к энтеральному должен осуществляться
постепенно. Для подготовки ЖКТ к энтеральному кормлению используется методика
минимального питания. Минимальное энтеральное питание можно начинать, когда общее
состояние ребенка стабильно. Предпочтительнее свежее молоко собственной матери, при
его отсутствии - специальная молочная смесь для недоношенных детей (preNAN,
preMatil). Кормление можно начинать с объема 0,1-1мл/кг, назначая 1-4раза в сутки, и не
увеличивать его до тех пор, пока состояние ребенка станет полностью стабильным.
Начинают с первых суток жизни, сочетая с парентеральным питанием.
Второй вопрос: какое количество молока должен
получать недоношенный ребенок?
Нередко неправильно подобранный объем или слишком быстрое его увеличение
может явиться причиной неусвоения пищи и возможных осложнений.
Объем энтеральных нагрузок для питания недоношенных детей
Масса тела Пища Кратность Начальный Темп Полный
кормления объем(мл/кг/сут) увеличения объем
(мл/кг/сут) (мл/кг/сут)
<750 мм/снд через 2 часа 10 15 150
751-1000 мм/снд через 2 часа 10 15/20 150
1001-1250 мм/снд через 2 часа 10 20 150
1251-1500 мм/снд через 2 часа 20 20 150
1501-1800 мм/снд через 2 часа 30 30 150
1801-2500 мм/снд через 2 часа 40 40 180
>2500 мм/снд через 2 часа 50 50 180

Самым простым и наиболее часто испоьзуемым видом зондового питания является

оро- или назогастральное ЭП. Это кормление через зонд, введенный через рот или нос в
желудок. Является наиболее физиологичным и простым способом ЗП (зондового
питания). Введение зонда через нос может усугубить дыхательную недостаточность,
поэтому зонд лучше вводить через рот. Существует 2 режима ЗП: порционный и
непрерывный. Порционное ЗП – когда пища вводится через равные промежутки времени,
свободно стекает в желудок под воздействием гравитации или медленно вводится
шприцом. Непрерывное ЗП – когда пища вводится непрерывно с помощью инфузионного
насоса в течение определенного времени. Оно менее физиологично, однако такое
введение иногда лучше переносится больными и недоношенными детьми. Этот режим
питания показан глубоконедоношенным, перенесшим некротический энтероколит или
тяжелую диарею. Для того чтобы достичь оптимального результата необходимо сочетать
парентеральное и энтеральное питание, выбрать наилучший способ введения пищи,
плавно переходить от одного к другому виду, методу и режиму питания.
Переход с зондового питания к натуральному вскармливанию должен
осуществляться постепенно и осторожно с учетом индивидуальных возможностей
ребенка. Грудное вскармливание или вскармливание из рожка становится возможным с

46
32-34 недели коррегированного возраста. Переход на естественное вскармливание
начинается с упрощения вида и режима зондового питания. Ребенка приучают к сосанию
из груди, из рожка или из кружки. Постепенно увеличивают число прикладываний или
кормлений из рожка/ кружки, назначая дополнительный объем пищи через зонд, если
ребенок не в состоянии высосать необходимый объем самостоятельно
Третий вопрос: чем кормить?
Грудное молоко. Для недоношенного ребенка оптимальным питанием является
материнское молоко.
В связи с этим в выхаживании недоношенных детей используются такие приемы,
как «непитательное прикладывание к груди», «метод кенгуру», «кожа к коже (skin-to-
skin)».
В молоке женщины, родившей преждевременно, содержится больше белка и
электролитов, чем в молоке матери доношенного ребенка, благоприятный состав
аминокислот, липаза и амилаза. Молоко имеет оптимальную осмолярность, что снижает
нагрузку на почки. Ребенок получает противоинфекционные факторы, которые снижают
случаи нетолерантности ЖКТ и некротизирующего энтероколита.
Возникает более тесная взаимосвязь между матерью и ее ребенком.
В настоящее время для вскармливания недоношенных детей широко используются
обогатители материнского молока: выпускаемых в виде дозированного порошка или
жидкости, рекомендуемого разводить в 25 мл грудного молока, который рекомендуется
смешивать с грудным молоком в соотношении 1:1. Они имеют повышенное содержание
калорий, белков, жиров, углеводов, минералов и витаминов, в легкоусвояемых формах.
Их используют в тех случаях, когда необходимо ограничить объем жидкости и сохранить
пищевую ценность, или когда у ребенка повышена потребность в калориях и основных
пищевых ингредиентах. Это недоношенные дети с массой тела менее 1500г, с ЗВУР, после
хирургических операций.
«Пре Сэмп протеин и минерал», разработан в Швеции. Добавка предназначена для
недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г. Способ приготовления:
содержимое одного пакета «Пре Сэмп» растворяют в 100 мл грудного молока
непосредственно перед кормлением ребенка.
Адаптированные смеси для недоношенных детей. Когда грудное вскармливание
невозможно, недоношенного ребенка следует кормить специализированной смесью для
недоношенных детей. Они содержат большее количество энергии в единице объема по
сравнению со стандартными смесями. Для недоношенных детей важно, чтобы
соотношение белок/килокалории также было выше, чем в обычных смесях. Качество
белка, используемого в питательных смесях, также имеет большое значение.
В настоящее время доступны следующие смеси для недоношенных детей –
Фрисопре, Пре-НАН, Энфамил, Пре-Бона, Пре-Пилти, Хумана О, Симилак 24 и другие.

Тема 4
ЗАДЕРЖКА ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ ПЛОДА

Задержка внутриутробного развития плода (ЗВУР) – синдром, который

появляется во внутриутробном периоде и характеризуется замедлением, остановкой или
отрицательной динамикой размеров плода и проявляется у новорождённого снижением
массы тела (как интегрального показателя размеров плода) на два и более стандартных
отклонения (или ниже 10-го центиля) по сравнению с долженствующей для гестационного
возраста (т.е. срока беременности, при котором ребёнок родился). Это нарушение
развития плода, при котором его органы и системы являются незрелыми для данного
срока гестации. ЗВУР происходит тогда, когда плод не получает достаточного количества
питательных веществ и кислорода, необходимых для достаточного роста и развития
органов и тканей. Она может начаться в любой период беременности.

47
 Доношенный новорожденный с задержкой внутриутробного развития – младенец,
родившийся со сроком гестации более 37 недель, но с показателями физического
развития, меньшими для данного гестационного возраста (< 10 перцентили по
перцентильным таблицам).
Недоношенный новорожденный с задержкой внутриутробного развития –
младенец, родившийся со сроком гестации менее 37 недель с показателями физического
развития, меньшими для данного гестационного возраста (< 10 перцентили по
перцентильным таблицам).
Таким образом, задержка (замедление) внутриутробного роста и развития
диагностируется у детей, имеющих морфологические индексы зрелости (оценка по
Боллард, см. тему 3) отстающий на 2 и более недель от истинного гестационного возраста.
Оценку проводят в первые сутки жизни.
Согласно рекомендациям ВОЗ, дети, родившиеся с массой тела менее 2500 г,
обозначаются как «малый вес при рождении». Среди детей с малой массой при рождении
выделяют 3 группы:
К этой категории новорожденных относятся:
1) новорожденный с малой массой тела – менее 2500 г (2499-1500 г):
2) новорожденные с очень малой массой тела – менее 1500 г (1499-1000 г);
3) младенцы с экстремально малой массой тела при рождении – менее 1000 г (999-
500 г).
Причины ЗВУР

Выделяют 4 группы факторов риска, которые могут привести к ЗВУР:

1. МАТЕРИНСКИЕ:
• очень низкая масса тела и дистрофия до и в момент наступления беременности,
• юный возраст матери (до 18 лет),
• дефекты питания во время беременности (резкий дефицит белков и витаминов,
цинка, селена и других микроэлементов),
• малый набор массы во время беременности (менее 0,9 кг каждые 4 недели),
• короткий промежуток между беременностями (менее 2 лет),
• многоплодная беременность,
• антифосфолипидный синдром (АФС),
• гипертоническая болезнь и заболевания сердечно-сосудистой системы с сердеч-
ной недостаточностью (чем больше продолжительность и степень гипертонии, тем более
выражена ЗВУР плода),
• хронические заболевания почек и легких (нефросклероз у матери отмечается в 9%
случаев ЗВУР, гломерулонефрит + гипертония – в 46% случаев),
• анемии, гемоглобинопатии,
• сахарный диабет I типа с сосудистыми осложнениями,
• ожирение,
• болезни соединительной ткани,
• длительный бесплодный период,
• выкидыши,
• рождение предыдущих детей в семье с низкой массой, гестозы,
• вредные привычки матери – курение (курение снижает вес при рождении на 100-
400 г и увеличивает риск ЗВУР в 2,5 раза), алкоголизм, наркомания (степень ЗВУР
находится в прямой зависимости от дозы),
• инфекции, приведшие к внутриутробному инфицированию плода (цитомегало-
вирусная инфекция отмечается в 40% случаев ЗВУР), малярия,
• прием некоторых медикаментов (например, антиметаболитов, бета-блокаторов,
дифенина, оральных антикоагулянтов, противосудорожных типа фенитоина, вальпроата).
2. ПЛАЦЕНТАРНЫЕ:

48
 • недостаточная масса и поверхность плаценты (менее 8% массы тела
новорожденного),
• недостаточность кровообращения в матке и плаценте,
• ее структурные аномалии (инфаркты, кальциноз, фиброз, гемангиома,
единственная артерия пуповины, тромбозы сосудов, плацентит и др.) и частичная
отслойка (все вышеперечисленные факторы могут быть следствием АФС),
• аномалии прикрепления (низкое расположение плаценты, предлежание и др.) и
пороки развития плаценты, как первичные, так и вторичные по отношению к материнской
патологии.
3. СОЦИАЛЬНО-БИОЛОГИЧЕСКИЕ:
• низкий социально-экономический и образовательный уровень матери (часто
сопровождается «нездоровым стилем жизни» — курение, употребление спиртных
напитков, нерациональное питание (а отсюда частые хронические заболевания
желудочно-кишечного тракта), частые инфекции, работа в неблагоприятных условиях,
неуравновешенность, «нежелательность» ребенка и др.),
• подростковый возраст,
• проживание в высокогорной местности,
• профессиональные вредности у матери (работа в горячем цехе, вибрация, про-
никающая радиация, химические факторы и др.).
4. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ: материнский и плодовые генотипы (трисомии 13,18,21,
синдром Шерешевского-Тернера).
5. ФАКТОРЫ, СВЯЗАННЫЕ С САМИМ ПЛОДОМ:
• многоплодная беременность,
• инфицирование плода (TORCH-инфекция – токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия,
герпес),
• врожденные аномалии (агенезии/дисгенезии почек, ВПС).
У 40% детей выявить причину ЗВУР не удается (идиопатическая ЗВУР), при этом у
трети из них в родословной (чаще по линии матери) есть и другие члены семьи с низкой
массой при рождении. У 10% детей со ЗВУР выявляют врожденные пороки развития или
более пяти стигм дизэмбриогенеза (диспластический вариант ЗВУР).

Патогенез ЗВУР

Увеличение роста плода наиболее интенсивнее происходит к концу второго

триместра, в то время как основная прибавка массы происходит во время третьего
триместра. Любая недостаточность в ранние сроки гестации будет выражаться
нарушением и роста и массы (низкорослые дети). Наличие неблагоприятного воздействия
в третьем триместре оказывается решающим для недостаточного набора массы плоды
(худощавые дети).
Если у ребенка, родившегося в срок, имеется лишь малая масса при рождении, то
фактор, замедлявший темп его развития, действовал в последние 2-3 месяца беременности
(асимметричная задержка развития), такой вариант ЗВУР называют ГИПОТРОФИЧЕСКИМ.
Код по МКБ10: P05.0 Маловесный для гестационного возраста плод.
Если у ребенка одновременно регистрируются дефицит массы и длины тела (ниже
10% центиля), то неблагоприятные условия для плода возникли во II триместре
беременности (симметричная задержка развития), такой вариант ЗВУР называют
ГИПОПЛАСТИЧЕСКИМ. Код по МКБ10: P05.1 Малый размер плода для гестационного
возраста.
ЗВУР может сопровождаться и извращением развития плода – формированием
пороков развития, дизэмбриогенетических стигм, нарушением пропорций тела,
телосложения. Этот вариант ЗВУР – ДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ – бывает у детей с
хромосомными и геномными мутациями, генерализованными внутриутробными

49
инфекциями, при профессиональных вредностях у матери, действии тератогенных
факторов на плод (мать, страдающая алкоголизмом, наркоманией, токсикоманией,
применение во время беременности антиметаболитов, антикоагулянтов - антагонистов
витамина К, противосудорожных средств и др.).
Среди хромосомных аномалий при ЗВУР по диспластическому типу наиболее
часто обнаруживают трисомию по 13-й, 18-й или 21-й, 22-й парам аутосом, синдром
Шерешевского-Тернера (45, Х0), триплоидию (тройной набор хромосом), добавочные X
или Υ хромосомы, кольцевую 1-ю или 9-ю, 18-ю, 21-ю хромосомы, дополнительные
фрагменты или отсутствие фрагментов 4-й и 5-й хромосом. ЗВУР по диспластическому
типу может сочетаться с дефектами нервной трубки, хондродистрофией, несовершенным
остеогенезом, примордиальным нанизмом и др.

Классификация ЗВУР

При диагностике ЗВУР выделяют: 1) этиологические факторы и состояния риска

(материнские, плацентарные, плодовые, сочетанные); 2) клинический вариант
(гипотрофический, гипопластический, диспластический); 3) течение интранатального и
неонатального периодов (без осложнений или с осложнениями и сопутствующими
состояниями – указать какими).
При гипотрофическом варианте ЗВУР можно ставить также диагноз
внутриутробной (пренатальной) гипотрофии. Степень тяжести диспластического варианта
определяется не столько выраженностью дефицита длины тела, сколько наличием и
характером пороков развития, количеством и тяжестью стигм дизэмбриогенеза,
состоянием ЦНС, характером заболевания, приведшего к ЗВУР.
Типичными осложнениями раннего неонатального периода у детей со ЗВУР
являются: асфиксия при рождении и признаки внутриутробной хронической гипоксии,
синдром аспирации мекония, персистирующая легочная гипертензия (синдром
персистирующей фетальной циркуляции), гипотермия, полицитемия, гипогликемия,
гипокальциемия, геморрагическая болезнь новорожденных, гипербилирубинемия,
наслоение вторичных приобретенных инфекций, СДР. В позднем неонатальном периоде
они склонны к развитию анемии, повторным инфекциям, геморрагическим расстройствам,
дисбактериозу с признаками мальабсорбции, метаболическим нарушениям, у них нередко
выявляют признаки постгипоксической энцефалопатии.

Клиническая картина ЗВУР

Ребенку, родившемуся с ЗВУР, свойственно: отсутствие подкожной клетчатки,

серый цвет кожных покровов, неровная (сморщенная) и сухая кожа, тонкая и
непрозрачная пуповина (вместо блестящей и полной), взгляд широко открытыми глазами.
С учётом степени снижения основных параметров физического развития выделяют три
степени ЗВУР у новорождённых:
• I степень, лёгкая, характеризуется снижением массы тела на два и более
стандартных отклонения (или ниже 10- го центиля), при нормальной или умеренно
сниженной длине тела (росте). У 80% таких детей размеры окружности головы не выходят
за пределы нормальных колебаний для гестационного возраста. У всех детей наблюдают
клинические проявления гипотрофии.
• При ЗВУР II степени наблюдают снижение как массы тела, так и длины на 2-3
стандартных отклонения (10-3-й центиль). У 75% детей отмечено аналогичное
уменьшение окружности головы. Эти новорождённые имеют вид пропорционально
маленьких детей.
• III степень ЗВУР наиболее тяжёлая, характеризуется значительным снижением
всех параметров физического развития (на 3 и более стандартных отклонения, или <3-го

50
центиля), наличием диспропорций телосложения, трофических нарушений кожных
покровов, стигм дисэмбриогенеза.
С учётом клинической характеристики различают три варианта ЗВУР:
гипотрофический (отставание массы от длины тела), гипопластический
(пропорциональное снижение массы и длины тела) и диспластический (диспропорции
телосложения при значительном снижении массы тела).
Гипотрофический вариант ЗВУР (асимметричная ЗВУР). Обычно дети с
пренатальной гипотрофией (ПГ) склонны к большей потере первоначальной массы тела и
более медленному ее восстановлению, длительно держащейся транзиторной желтухе
новорожденных, медленному заживлению пупочной ранки после отпадения пуповинного
остатка.
После периода гипервозбудимости у детей с ПГ может возникнуть
симптомокомплекс энергетической недостаточности. В крови детей отмечаются низкие
уровни глюкозы, кальция, магния. Нередко бывают и геморрагические явления, ибо из-за
низкой белково-синтетической функции печени развивается дефицит витамина К-
зависимых факторов свертывания крови.
Поскольку действие на плод большинства повреждающих факторов способствует
развитию гипоксии, у новорожденных со ЗВУР обнаруживают разной степени
выраженности гипоксию, ацидоз. При нетяжелых ЗВУР по гипотрофическому варианту
как проявление компенсаторных реакций возможно повышенное содержание эритроцитов
и гемоглобина в крови, высокие уровни кортизола и соматотропного гормона,
катехоламинов. Указанные компенсаторные реакции могут легко истощаться и уже при
рождении или в первые дни жизни (особенно это типично для интранатальной или ранней
неонатальной патологии), может быть надпочечниковая и энергетическая
недостаточность. У детей со ЗВУР имеются особенности иммунитета, предрасполагаю-
щие к возникновению и тяжелому течению приобретенной инфекционной патологии.
Для плодов со ЗВУР даже нормальное течение родового акта может быть
травматичным, и потому у них часто развиваются асфиксия, родовая травма головного и
спинного мозга.
Нарушения функции ЦНС – одно из наиболее частых отклонений от нормы в
неонатальном периоде у детей со ЗВУР.
Тяжесть поражений мозга зависит и от варианта и степени ЗВУР. При
гипотрофическом варианте грубых дефектов мозга не бывает. Типичный для таких детей
в раннем неонатальном периоде синдром гипервозбудимости обусловлен централизацией
кровотока, гиперкатехоламинемией в ответ на внутриутробную гипоксию и метабо-
лическим ацидозом.
Такие дети имеют склонность к развитию ранних неонатальных полицитемий,
гипокальциемий, гипербилирубинемий, гипомагниемий, гипонатриемий, гипогликемии,
часто рождаются в асфиксии с аспирацией мекония, а отсюда у них часто развиваются
синдром «утечки воздуха» (пневмомедиастинум, пневмоторакс) и проявления дефицита
витамина К.
Расстройства дыхания у детей со ЗВУР бывают следствием
гемоликвородинамических нарушений, отечного синдрома, поражения головного и
спинного мозга, инфекций (как внутриутробных, так и приобретенных постнатально).
Приступы вторичной асфиксии нередко обусловлены аспирацией при склонности детей со
ЗВУР к срыгиваниям, а также гипогликемией и другими обменными нарушениями.
Гипербилирубинемия в пределах 171-267 мкмоль/л уже может привести у детей со
ЗВУР к ядерной желтухе из-за гипоальбуминемии, анте- и интранатальных поражений
мозга.
Гипопластический вариант (симметричная) ЗВУР. У детей пропорциональное
уменьшение всех параметров физического развития – ниже 10% центиля – при

51
соответствующем гестационном возрасте. Выглядят они пропорционально сложенными,
но маленькими. Могут быть единичные стигмы дизэмбриогенеза (не более 3-4).
Соотношение окружностей головы и груди не нарушено. Края швов и родничков
могут быть мягкими, податливыми, швы не закрыты. Может отсутствовать точка
окостенения в головке бедра.
В раннем неонатальном периоде они склонны к быстрому охлаждению, развитию
полицитемического, гипогликемического, гипербилирубинемического синдромов,
респираторным расстройствам, наслоению инфекции.
У детей с резким отставанием длины тела от положенной по сроку гестации или
преимущественной микроцефалией вполне возможны и пороки развития. При наличии
врожденных пороков, микроцефалии говорят уже о диспластическом варианте ЗВУР.
Диспластический вариант ЗВУР – обычно проявление наследственной патологии
(хромосомные либо геномные аномалии), генерализованных внутриутробных инфекций
или тератогенных влияний. Типичными проявлениями ЗВУР этого варианта являются
пороки развития, нарушения телосложения, дизэмбриогенетические стигмы (табл. 6).
Клиническая картина существенно зависит от этиологии, но, как правило, типичны
тяжелые неврологические расстройства, обменные нарушения, часто анемия, признаки
инфекции. Таких детей должен обязательно осмотреть и обследовать врач-генетик.
Таблица 6. Основные дизэмбриогенетические стигмы (по Л.Т.Журба)
Локализация Характер аномалии
Череп Форма черепа микроцефалическая, гидроцефалическая, брахицефалическая,
долихоцефалическая, асимметричная; низкий лоб, резко выраженные надбровные дуги,
нависающая затылочная кость, уплощенный затылок, гипоплазия сосцевидных отростков
Лицо Прямая линия скошенного лба и носа. Монголоидный или антимонголоидный разрез
глаз. Гипо- и гипертелоризм. Седловидный нос, уплощенная спинка носа, искривленный
нос. Асимметрия лица. Макрогнатия, микрогнатия, прогения, микрогения, раздвоенный
подбородок, клиновидный подбородок
Глаза Эпикант, индианская складка века, низкое стояние век, асимметрия глазных щелей,
отсутствие слезного мясца (третье веко), дистихиаз (двойной рост ресниц), колобома,
гетерохромия радужной оболочки, неправильная форма зрачков
Уши Большие оттопыренные, малые деформированные, разновеликие, расположены на
различном уровне, расположенные низко; аномалия развития завитка и противозавитка,
приращение мочки ушей, добавочные козелки
Рот Микростомия, макростомия, «рыбий рот», высокое узкое небо, высокое уплощенное
небо, аркообразное небо, короткая уздечка языка, складчатый язык, раздвоенный язык
Шея Короткая, длинная, кривошея, с крыловидными складками, избыточны ми складками
Туловище Длинное, короткое, грудь вдавленная, куриная, бочкообразная, асимметричная, большое
расстояние между сосками, добавочные соски, агенезия мечевидного отростка, диастаз
прямых мышц живота, низкое стояние пупка, грыжи
Кисти Брахидактилия, арахнодактилия, синдактилия, поперечная борозда ладони, сгибательная
контрактура пальцев, короткий изогнутый V палец, искривление всех пальцев
Стопы Брахидактилия, арахнодактилия, синдактилия, сандалевидная щель, двузубец, трезубец,
плоская стопа, нахождение пальцев друг на друга
Половые Крипторхизм, фимоз, недоразвитие полового члена, недоразвитие половых губ,
органы увеличение клитора
Кожа Депигментированные и гиперпигментированные пятна, большие родимые пятна с
оволосением, избыточное локальное оволосение, гемангиомы, участки аплазии кожи
волосистой части головы
Примечание. Диагностическое значение имеет обнаружение у больного 5 и более стигм дизэмбриогенеза
одновременно.

Диагноз ЗВУР

В акушерской практике при оценке срока беременности принимают во внимание

дату последней менструации, ощущение женщиной первых шевелений плода – примерно
к 18-й неделе первой беременности (к 16-й неделе – при последующих беременностях),

52
сердцебиения плода (можно выслушать между 19-й и 20-й неделями беременности,
определить при помощи доплеровской аппаратуры – к 12-й неделе), достижение дном
матки пупка к 20-й неделе и т.д. Особое значение придают ультрасонографическим
данным, доплеровскому изучению маточно-плацентарного кровотока.
Масса тела не может быть точным критерием гестационного возраста (ГВ), так как
приблизительно 1/3 детей с массой тела при рождении менее 2500 г являются
доношенными, имеющими ЗВУР.
Оценка соответствия сроку гестации новорожденных детей проводится с помощью
карт внутриутробного роста, согласно графику веса младенца относительно срока
беременности матери.

Недоношенный Доношенный Переношенный

Полных недель гестации
Данный график классифицирует новорожденных в соответствии с весом при
рождении и гестационным возрастом.
Область между двумя черными линиями показывает нормальное развитие плода.
Область под нижней линией показывает недостаточное развитие плода или маленьких к
сроку гестации новорожденных. Область над верхней линией показывает чрезмерное
развитие плода или крупных для своего гестационного возраста младенцев. В зависимости
от гестационного возраста, к недоношенным относятся новорожденные с 22 до 37 недель
внутриутробного развития, к доношенным – от 37 до 42 недель включительно и свыше 43
недель гестации – переношенные новорожденные.

53
 Карты соотвествия массы, роста и объема головы гестационному возрасту
(А.Любшиц 2007).
Оценка зрелости новорожденных проводится по 6 признакам физической и 6
признакам нервно-мышечной зрелости шкалы «Ballard» (см. тему 3).

Лечение ЗВУР

Согласно Национальному клиническому протоколу «Маловесный новорожденный

ребенок», в родильном доме проводится специальная подготовка к рождению
маловесного ребенка.
Родильный зал должен быть заранее подготовлен и обогрет, температура в
родильной комнате должна составлять +28°С; Следует подготовить теплые пеленки,
шапочку, носки, теплое одеяло, теплый инкубатор. Специально обученный персонал с
оборудованием для реанимации (включая ларингоскоп и лекарственные препараты)
должен находиться в родильном зале.
Особое внимание уделяется профилактике гипотермии и инфекций.
Оптимальный способ предупреждения гипотермии – обеспечение немедленного
контакта «кожа к коже», если ребенок не нуждается в реанимации.
Реанимационные мероприятия следует проводить под источником лучистого тепла
или в инкубаторе.
Уход за маловесным ребенком при рождении. Строгое соблюдение
универсальных мер предосторожности (соблюдение стандарта мытья рук, использование
чистой одежды для новорожденного, ограничение инвазивных процедур, использование
стерильных инструментов). Предупреждение гипотермии (обеспечение температуры в
родильном зале и в операционной +28°С).
При рождении младенца со сроком гестации 34-36 недель, акушерка выкладывает
ребенка на грудь или живот матери – контакт «кожа к коже», обтерев теплой пеленкой,
затем второй теплой пеленкой накрывает младенца, надевает шапочку и носочки,
укрывает мать и ребенка теплым одеялом.
54
 При рождении глубоконедоношенного младенца со сроком гестации 32-33 недели
выкладывание ребенка на контакт «кожа к коже» решается индивидуально.
При завершении пульсации пуповины или через 1 минуту после рождения,
акушерка накладывает зажим на пуповину.
В конце 1-й и 5-й минуты врач педиатр или неонатолог оценивает состояние
ребенка по шкале Апгар (во время контакта «кожа к коже») и отмечает его в истории
развития новорожденного.
Следует оказать поддержку матери в особенностях ухода и кормления маловесного
ребенка, убедить ее в важности раннего начала и необходимости кормления грудью.
В родильной комнате должен постоянно находиться квалифицированный
медицинский персонал (во время контакта «кожа к коже») – врач педиатр или неонатолог,
акушер-гинеколог, акушерка или детская медицинская сестра для оценки цвета кожных
покровов и слизистых, характера и частоты дыхания, частоты сердечных сокращений.
Необходимо контролировать дыхание ребенка каждые 15 минут в течение первого
часа и каждые 30 минут в течение второго часа в родильной комнате (нормальная частота
дыханий составляет 30-60 в минуту), наличие экспираторных шумов, выраженное
втяжение грудной клетки, апноэ.
Следует избегать проведения ненужных клинических обследований, процедур и
отлучения ребенка от матери. Контакт «кожа к коже» проводится не менее 2-х часов при
стабильном клиническом состоянии маловесного ребенка.
При появлении признаков готовности к грудному вскармливанию (ребенок
открывает рот, поворачивает голову, проявляет активные движения) акушерка помогает
приложить ребенка к груди матери.
При отсутствии признаков готовности к грудному вскармливанию, необходимо
приложить ребенка к груди матери для колонизации материнской флорой и стимуляции
лактации.
Врач педиатр или неонатолог должен информировать мать об особенностях ухода
и кормления маловесного ребенка.
Через 30 минут после рождения необходимо измерить температуру тела ребенка
термометром в подмышечной области и продолжить измерение температуры каждые 30
минут в течение первых 2-х часов после рождения; занести в историю развития
новорожденного.
В послеродовой период матерей следует обучить измерять температуру ребенка 3
раза в день или выявлять гипотермию прикосновением к его подошвам.
Через 1 час после обработки рук, акушерка проводит профилактику гонобленореи,
закладывая 1% тетрациклиновую или 0,5% эритромициновую мазь в глаза ребенка.
После завершения контакта «кожа к коже», осмотр новорожденного ребенка
проводится врачом педиатром или неонатологом на теплом пеленальном столике под
источником лучистого тепла.
Ребенок переводится в послеродовое отделение с матерью в контакте «кожа к
коже», или в кувезе, или в кроватке с подогревом.
Медицинская помощь в родильной комнате или операционном блоке
глубоконедоношенным младенцам со сроком гестации менее 32 недель проводится
согласно протоколу первичной реанимации новорожденного.

Оценка адаптации новорожденного с малой массой тела после рождения

Признаки Физиологические параметры
Частота сердечных сокращений 100-160 в мин.
Частота дыхания 30-60 в мин.
Характер дыхания Экспираторный тип, умеренное втяжение
податливых мест грудной клетки
Окраска слизистых оболочек Невыраженный центральный цианоз
Положение Флексорное и полуфлексорное (умеренная
гипотония)

55
 Активные движения Движения активные или равномерно понижены
(умеренная гипотония)

Уход за новорожденными с малой массой тела при отсутствии патологических

состояний включает следующие основные принципы:
1) обеспечение сохранения тепла;
2) обеспечение адекватного потребления калорий;
3) профилактика и лечение гипогликемии.
Температурный режим. Учитывая склонность к быстрому охлаждению детей со
ЗВУР, их необходимо сразу же после рождения и в дальнейшем осматривать под
лучистым источником тепла. Далее детей помещают в кувез, либо в грелку-кровать, либо
согревают другим способом (грелка к ногам, лампа соллюкс). Объем и характер
врачебной помощи при рождении определяются наличием или отсутствием первичной
асфиксии.
У маловесных новорожденных повышен риск развития гипотермии, поэтому
медицинским работникам следует:
• последовательно использовать принцип «тепловой цепочки»;
• использовать адекватные методы контроля терморегуляции;
• постоянно измерять температуру с помощью термометра с делениями для низкой
температуры;
• согреть ребенка с гипотермией.
Профилактика гипотермии у маловесных новорожденных. Наличие настенного
термометра для постоянного мониторинга температуры помещения.
Маловесный новорожденный нуждается в дополнительном источнике тепла и
тщательном температурном мониторинге.
Существуют следующие методы поддержания терморегуляции и согревания:
1) непосредственный контакт с телом матери («кожа к коже»);
2) обогреватели (кувезы, как правило, используются для больных или маловесных
новорожденных с очень малой массой тела; при использовании обогревательных
аппаратов (инкубатор, столик с подогревом, кроватки с подогревом, лампы для
обогревания) необходимо обеспечить новорожденного распашонками, шапочкой,
носочками при стабильном клиническом состоянии матери; при выхаживании в
инкубаторе следует определять температуру тела маловесного ребенка каждые 4-6 часов;
температурный контроль маловесному новорожденному проводится 4 раза в сутки,
младенцам с очень малой массой тела – каждые 3 часа; результаты термометрии заносятся
в историю развития новорожденного);
3) кувезы с подогретым воздухом;
4) кроватки с подогревом.
Контакт «кожа к коже». Непосредственный контакт с поверхностью тела матери
«кожа к коже» обеспечивает сохранение тепла и согревание гипотермичного ребенка при
регулярном дыхании, отсутствии цианоза и выраженных неврологических нарушениях.
Метод «кенгуру» – это безопасный и эффективный метод ухода за стабильными
новорожденными с малой массой тела для обеспечения адекватной терморегуляции,
облегчения грудного вскармливания и проведения постоянного наблюдения за
состоянием ребенка.
Излучатели тепла. Излучатели тепла – это нагревательные элементы,
обеспечивающие теплую среду путем переноса тепла с помощью лучей. Позволяют вести
прямое наблюдение и обеспечивают прямой доступ к ребенку. Для кратковременного
использования в течение нескольких часов, обогреватель мощностью 400 В располагают в
50 см над ребенком.
Согревание гипотермичного ребенка. Диагноз гипотермии подтверждается
измерением температуры тела с помощью термометра, имеющего деления для низкой
температуры. При температуре 32-36°С (умеренная гипотермия), ребенка можно согреть
56
путем: прямого контакта с поверхностью тела матери «кожа к коже»; в теплой комнате; в
подогретой кровати; в кувезе. Нельзя использовать грелки для обогревания маловесного
новорожденного.
Определить уровень глюкозы в крови, при гипогликемии – проводить мероприятия
согласно протоколу. Процесс согревания должен продолжаться до тех пор, пока
температура тела не достигнет нормального уровня; температуру следует измерять
каждые 30 минут, до тех пор пока она будет нормальной в течение часа. В дальнейшем
необходимо контролировать температуру тела каждые 4-6 часов.
При выраженной гипотермии (температура тела ниже 32°С) используется
инкубатор. Рекомендуется поднятие температуры тела на 1°С в час. Необходимо раннее
начало грудного кормления для восполнения жидкости и калорий, для повышения
температуры тела. Обеспечьте кислород во избежание апноэ, обусловленного
гипоксемией, и восполнения повышенной потребности в кислороде для терморегуляции
младенца.
Кормление. При удовлетворительном состоянии и наличии сосательного рефлекса,
отсутствии выраженных неврологических изменений и срыгивания ребенка начинают
кормить грудью не позднее чем через 1 час после рождения. Необходимое количество
молока в разные дни жизни определяют по тем же принципам, что и у недоношенных
детей. При невозможности начать энтеральное питание необходима инфузионная терапия
10% раствором глюкозы, которую начинают во второй половине первого часа жизни
(помнить о высокой частоте гипогликемии!). Срок прикладывания к груди зависит от
массы тела ребенка при рождении, его состояния, сопутствующих заболеваний и
осложнений.
Обеспечение достаточного потребления калорий. У маловесных новорожденных
трудно наладить питание, т. к. у них слабый сосательный рефлекс. В подобных случаях
следует использовать методы альтернативного кормления.

Выбор метода кормления маловесных новорожденных детей

Гестационный возраст Метод кормления
До 30 недель Через зонд
30-33 недели Через зонд или из чашечки
34-35 недель Кормление грудью матери или из чашечки
> 36 недель Кормление грудью матери

Однако следует хотя бы частично использовать грудное вскармливание поскольку

сосание стимулирует лактацию. К числу альтернативных методов кормления относятся:
кормление из небольшой чашечки или маленькой ложки. В медицинском учреждении
используют кормление через желудочный зонд.
Следует использовать тонкий зонд, вводимый в желудок через нос/рот.
Определяется расстояние от рта до уха и до желудка и на зонде делают соответствующие
пометки. Зонд осторожно вводится через нос/рот в желудок. Положение зонда следует
проверять путем аспирации содержимого желудка и путем введения нескольких
миллиметров воздуха в желудок, приложив стетоскоп к животу.
Зонд можно оставлять на 1-2 дня и кормление проводить через каждые 15-20
минут.
Основными принципами кормления маловесных новорожденных являются
осторожность и постепенность.

Объем желудка новорожденного ребенка в зависимости от массы тела при рождении

Масса тела при рождении (гр) Объем желудка (мл)
900 18
1000 20
1250 25
1500 30

57
 1750 35
2000 40
2500 50
)
Суточное количество грудного молока, необходимое здоровым новорожденным
с низким весом при рождении
Вес (г) День 1 День 2 День 3 День 4 День 5 День 10 День 14
< 2500 60 (мл) 90 (мл) 120 (мл) 150 (мл) 150 (мл) 180 (мл) 200 (мл)

Суточное количество грудного молока необходимое ребенку,

не имеющему серьезных проблем со здоровьем
Масса тела День
(кг) 1 (мл) 2 (мл) 3 4 5 6 7
(мл) (мл) (мл) (мл) (мл)
1,25-1,49 10 15 18 22 26 28 30
Объем питания через каждые
3 часа (за одно вскармливание)
1,5-1,9 17 19 21 23 25 27 27+
Объем питания через каждые
2-3 часа (за одно вскармливание)
2,0-2,4 20 22 25 27 30 32 35+
Объем питания через каждые
2-3 часа (за одно вскармливание)

Грудное кормление ребенка с низким весом. Маловесный новорожденный

нуждается в большом количестве калорий для дальнейшего роста, но имеет малый объем
желудка, незрелый пищеварительный тракт и слабый сосательный рефлекс. Поэтому
кормление следует проводить частое и малыми порциями, оптимально при способности
ребенка координировать сосание, глотание и дыхание. Следует создать для выхаживания
маловесного ребенка нейтральную температурную среду – условия, при которых
младенец не тратит дополнительных калорий для поддержания нормальной температуры
тела, т. е. 26-30°С.
Маловесный ребенок нуждается в большом количестве калорий для роста – 120-
140 кал/кг/день на протяжении периода стабилизации в термически нейтральной среде.
Объем желудка маловесного ребенка составляет +/–20 мл/кг.
Зрелый сосательный рефлекс и хорошая координация сосания, глотания и
дыхания развиваются к 34-35 неделе гестации.
Способность есть из чашечки, ложечки у маловесного ребенка развивается к
30-32 неделе гестации.
До 30 недели гестации глубоконедоношенных детей кормят через желудочный
зонд.
Критерии готовности маловесного ребенка к раннему кормлению грудью: обычно
при 32 неделях гестации или позднее ребенок:
– в состоянии координировать сосание и глотание;
– клинически устойчив;
– готов к приему пищи, лишь с редкими периодами апноэ и брадикардии;
– у ребенка наблюдаются ясно различимые периоды бодрствования и готовности к
приему пищи.
Для успешного кормления грудью необходимо:
– поощрять частый контакт между матерью и ребенком как можно скорее после
родов; разъяснить матери ценность кормления младенца молозивом и грудным молоком;
объяснить процесс образования и поддержания хорошей выработки молока в груди, а так
же способы его хранения и транспортировки.
В процессе кормления:

58
 – необходимо правильно рассчитать время кормления, чтобы ребенок не тратил
силы на плач;
– следует объяснить матери, в чем заключается эффективное сосание;
– необходимо использовать эффективное положение «рука танцора», при котором
поддерживается грудь и подбородок младенца;
– не допускать вытягивания ребенком шеи, т. к. это мешает глотанию;
– следует заинтересовать ребенка, выдавив немного молока на сосок;
– ритм: быстрое сосание → замедление темпа → глотание → отдых и →
повторение цикла;
– срыгивания могут случаться довольно часто, т. к. недоношенные младенцы
склонны к заглатыванию большого количества воздуха; часто случается, что ребенок
задыхается и кашляет из-за пониженного мышечного тонуса:
– положите ребенка так, чтобы его нос был напротив соска;
– постоянно «расшифровывайте» подаваемые ребенком сигналы, следите, нет ли
признаков утомления или перевозбуждения.
Количество и частота кормления. Начните кормление c 80 мл/кг в сутки в 1-й
день, постепенно повышая количество на 10-20 мл/кг в сутки до тех пор пока ребенок не
будет получать 150 мл/кг в сутки.
Разделите общее количество молока на 8-12 приемов, в зависимости от силы и
массы ребенка, кормите каждые 2-3 часа (10-12 раз в сутки).
В течение периода «стабилизации», динамика веса младенца должна быть не менее
15 г/кг в день.
Признаки оптимального кормления:
• ребенок удовлетворен после кормления;
• потеря массы на первой неделе жизни не более 10%;
• прибавление массы тела в последующих неделях составляет как минимум 160 г
или в течение месяца как минимум 300 г;
• ребенок мочится более 6 раз в день;
Внутриутробный возраст является лучшим показателем способности ребенка
сосать. Однако не всегда возможно точно определить внутриутробный возраст.
Профилактика и лечение гипогликемии. Гипогликемия встречается у 15%
недоношенных детей и 67% новорожденных с ЗВУР.
Раннее и частое кормление (грудью или через желудочный зонд, если ребенок не
может сосать) может снизить частоту гипогликемии до 5% и менее.
Поскольку у маловесных новорожденных нет запасов жира при рождении, а
скорость метаболизма у них достаточно высокая, важно, чтобы после рождения ребенок
не голодал.
Питание из жировых запасов следует заменить ранним кормлением грудным
молоком в течение 1-2 часов после родов.
В случае гипогликемии – см. протокол «Гипогликемия новорожденных» (Тема 16).

Профилактика ЗВУР

Профилактику начинают с обеспечения адекватной перинатологической помощи

беременным:
• выявление факторов риска ЗВУР плода и динамический контроль за состояием
здоровья беременной;
• динамическое УЗИ с оценкой роста плода;
• определение состояния плода с использованием специальных тестов;
• выявление причины отставания роста плода и проведение лечебных мероприятий;
• принятие решения о сроках и методах родоразрешения с учётом состояния плода и
беременной.

59
 • сбалансированное энергетически-белковое питание женщины во время беремен-
ности;
• всеобщие меры по снижению курения, приема алкоголя, наркотиков;
• меры по планированию семьи (короткие промежутки между родами способствуют
ЗВУР, подростковая беременность четко коррелирует с ЗВУР).

Прогноз при ЗВУР

Прогноз зависит от варианта и степени тяжести ЗВУР. В целом перинатальная

заболеваемость и смертность у детей со ЗВУР существенно выше, чем у детей, ее не
имеющих. Перинатальная смертность в 4-8 раз выше в случае наличия у плода ЗВУР.
При гипотрофическом и гипопластическом варианте I степени дети, не имевшие
тяжелых осложнений в анте- и неонатальном периодах, как правило, догоняют своих
сверстников (соответствующих гестационному возрасту при рождении, не имевших
ЗВУР) по физическому развитию к 6 месяцам жизни, реже во втором полугодии.
Психомоторное развитие их может отставать по темпу. Инфекционная заболеваемость не
превышает заболеваемости сверстников без ЗВУР.
При II степени ЗВУР большинство детей догоняет по физическому развитию
сверстников к году, у части из них имеется повышенная инфекционная заболеваемость и
отставание психомоторного развития по темпу в первые 2 года жизни. Рано развиваются
железодефицитная анемия, рахит, а в дальнейшем наблюдаются признаки легкой
мозговой дисфункции (невропатические расстройства, инфантилизм психики,
невротические реакции и др.).
У детей с III степенью ЗВУР, а также с диспластическим ее вариантом прогноз
всегда должен быть осторожным. Отставание физического и психомоторного развития у
них может быть более длительным (до 3-4 лет и более), у 10-15% в дальнейшем
развиваются признаки органического поражения ЦНС (детский церебральный паралич,
эпилепсия, прогрессирующая гидроцефалия, отставание психического развития или даже
олигофрения и др.). При III степени ЗВУР очень высока инфекционная заболеваемость
уже в неонатальном периоде, сепсис.
Показано, что у таких детей гораздо чаще, чем в популяции, отмечается низкий
коэффициент интеллектуальности (IQ) в школьном возрасте, неврологические
расстройства.

Тема 5
ВНУТРИУТРОБНАЯ ГИПОКСИЯ И АСФИКСИЯ
НОВОРОЖДЕННЫХ

Асфиксия новорожденного – синдром, характеризующийся отсутствием дыхания

или нерегулярными дыхательными движениями у ребенка при наличии других признаков
живорожденности. КОД ПО МКБ-10: Р21.0 Тяжёлая асфиксия при рождении; Р21.1
Средняя и умеренная асфиксия при рождении; Р21.9 Неуточнённая асфиксия при
рождении.
Другими словами, асфиксия новорожденного – отсутствие газообмена в легких
ребенка после рождения, т.е. удушье – НЕСПОСОБНОСТЬ ДЫШАТЬ при наличии других
признаков живорожденности (сердцебиение, пульсация пупочных сосудов или
спонтанное движение мышц). Типичные биохимические проявления асфиксии –
гипоксемия, гиперкапния и патологический ацидоз.
Асфиксия острая – асфиксия новорожденного, причиной которой являются лишь
интранатальные факторы.

60
 Асфиксия, развившаяся на фоне хронической внутриутробной гипоксии – асфиксия
новорожденного, развивавшегося антенатально в условиях длительной плацентарной
недостаточности и/или длительной гипоксии (более 4 недель).
Частота рождения детей в асфиксии составляет 1-1,5% (от 9% среди детей
гестационного возраста менее 36 недель до 0,3% – среди детей со сроком гестации более
37 недель).
Кардиореспираторная депрессия при рождении – синдром, характеризующийся
угнетением при рождении и в первые минуты жизни основных жизненных функций;
проявляется брадикардией, пониженным мышечным тонусом, гиповентиляцией, т.е.
НЕЭФФЕКТИВНЫМ ДЫХАНИЕМ, артериальной гипотензией, но при отсутствии в крови
гипоксии, гиперкапнии (цианоза нет) и патологического ацидоза. При этом обычно у
ребенка имеется один или два вышеупомянутых симптома угнетения жизнедеятельности,
и оценка по шкале Апгар через 1 минуту после рождения составляет 4-6 баллов.
Обычно этим детям требуется лишь создание оптимальных условий окружающей
среды и временная дыхательная и/или другая поддержка и через 5 минут оценка по шкале
Апгар становится 7 баллов и выше.
Причины острой асфиксии новорожденных и хронической гипоксии
плода

Можно выделить пять механизмов, приводящих к острой асфиксии

новорожденных:
1) прерывание кровотока через пуповину (истинные узлы пуповины, сдавления ее,
тугое обвитие пуповиной вокруг шеи или других частей тела ребенка);
2) нарушение обмена газов через плаценту (преждевременная полная или неполная
отслойка плаценты, предлежание плаценты и др.);
3) неадекватная гемоперфузия материнской части плаценты (чрезмерно активные
схватки, артериальные гипотензия и гипертензия любой этиологии у матери);
4) плохая оксигенация крови матери (тяжелые анемия, сердечно-сосудистые
заболевания, дыхательная недостаточность);
5) недостаточность дыхательных усилий новорожденного (ятрогенная — влияние
медикаментозной терапии матери; антенатальные поражения мозга плода, врожденные
пороки развития легких и др.).

Ситуации, ассоциированные с риском рождения ребенка в состоянии,

требующем медицинской поддержки сразу после рождения
Антенатальные факторы Интранатальные факторы
Сахарный диабет у матери Экстренное кесарево сечение
Гипертония беременных Щипцы и вакуум-экстрактор в родах
Гипертоническая болезнь матери Ягодичное и другие аномальные предлежания
Хронические заболевания матери: сердечно- Преждевременные роды
сосудистые, щитовидной железы,
неврологические, легких, почек
Анемия или изоиммунизация Стремительные роды
Мертворождение или неонатальная смерть Хориоамнионит
детей от предыдущих беременностей
Кровотечения во II-III триместрах беременности Безводный промежуток более 18 ч
Инфекции матери Затяжные роды (более 24 ч)
Многоводие Второй период родов более 2 ч
Маловодие Брадикардия плода
Недонашивание Недонашивание
Перенашивание Общая анестезия в родах
Многоплодная беременность Тетания матки
Несоответствие размеров плода сроку Наркотики, полученные матерью в течение 4 ч до
беременности родов
Лекарственная терапия: препараты лития, Околоплодные воды, окрашенные меконием

61
 препараты магния, адренэргические блокаторы
Наркомания матери Выпадение пуповины
Пороки развития плода (выявленные при УЗИ) Отслойка плаценты
Сниженная двигательная активность плода Предлежание плаценты
Отсутствие перинатального медицинского
сопровождения (помощи)
Возраст матери менее 16 и более 35 лет

Наиболее высок риск рождения в асфиксии у недоношенных, переношенных и

детей с задержкой внутриутробного развития.
Патогенез
КРАТКОВРЕМЕННАЯ УМЕРЕНАЯ АНТЕНАТАЛЬНАЯ ГИПОКСИЯ вызывает включение
механизмов компенсации, направленных на поддержание адекватной оксигенации тканей
плода:
1) физиологический – повышение симпатической активности (активация синтеза
норадреналина и адреналина параганглиями и мозговым слоем надпочечников плода);
2) метаболический – активация анаэробного гликолиза;
3) фармакологический – повышение синтеза тормозного медиатора в головном
мозге – гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), а также эндогенных опиатов, аденозина.
В результате увеличивается выброс глюкокортикоидов, число циркулирующих
эритроцитов и объем циркулирующей крови. Возникает тахикардия и некоторое
повышение систолического давления без увеличения сердечного выброса. Увеличивается
двигательная активность плода и частота «дыхательных» движений грудной клетки при
закрытии голосовой щели, что также способствует компенсации гемодинамических
нарушений. Тяжелая и/или длительная гипоксия влечет за собой срыв механизмов
компенсации.
ПРОДОЛЖАЮЩАЯСЯ АНТЕНАТАЛЬНАЯ ГИПОКСИЯ приводит к активации
анаэробного гликолиза. Наступает централизация кровообращения: снижается
оксигенация кишечника, кожи, печени, почек и преимущественно кровоснабжаются
жизненно важные органы (головной мозг, сердце, надпочечники). Усугубляется тканевой
метаболический ацидоз (в крови резко увеличивается уровень лактата). Снижается
двигательная активность плода, ЭЭГ, числа дыхательных движений, появляется
брадикардия.
Патологический ацидоз увеличивает проницаемость сосудистой стенки и
клеточных мембран. Это приводит к гемоконцентрации, сладжированию эритроцитов,
образованию внутрисосудистых тромбов, выходу жидкой части крови в интерстициальное
пространство, гиповолемии, дисэлектролитемии (гиперкалиемию, гипомагниемию,
гипокальциемию) и может спровоцировать ДВС-синдром.
АНТЕНАТАЛЬНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ ГИПОКСИЯ вызывает замедление темпов роста
капилляров головного мозга плода и новорожденного, которое продолжается даже после
окончания действия гипоксии. Вслед за этим наступают дегенеративные изменения
паренхимы мозга и нейроглии. У 20-25% детей, родившихся в состоянии тяжелой
сочетанной асфиксии, имеются пороки развития мозга.
Последствием тяжелой асфиксии является ГИПОКСИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ,
которая возникает прежде всего вследствие энергодефицита нейронов из-за ишемии ткани
головного мозга, патологического ацидоза, а также дисэлектролитемии, мелких
кровоизлияний в ткань мозга и субарахноидальное пространство.
Гипоксия поддерживает также высокое сопротивление в сосудах легких
(ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ), что наряду с артериальной гипотензией приводит к
патологическому шунтированию (справа налево через артериальный проток и овальное
отверстие).
СИНДРОМ ДЕЗАДАПТАЦИИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ включает:

62
 • Неонатальную легочную гипертензию и персистирование фетальных коммуника-
ций.
• Транзиторную дисфункцию миокарда с наличием или без ишемических некрозов
и сниженной, нормальной или даже повышенной сократительной функцией
сердца.
• Расстройства ритма.
Для ребенка же, подвергшегося перинатальной гипоксии, родовой стресс наступает
в условиях уменьшения или исчерпания резервов адаптации, а отсюда он может родиться
в состоянии апноэ, как первичного, так и вторичного.
Первичное апноэ – начальный физиологический ответ на острую перинатальную
гипоксию – прекращение дыхательных движений, брадикардия, транзиторная
артериальная гипертензия и следующие за ними периодическое гаспинг-дыхание
(судорожное дыхание, регулируемое центром каудальной части продолговатого мозга, с
максимальным сокращением инспираторных мышц и пассивным выдохом обычно при
затруднении прохождения воздуха на выдохе через верхние отделы дыхательных путей,
прежде всего через голосовую щель). Начатое в этой фазе оживление требует
кратковременной вспомогательной вентиляции легких (ВВЛ), практически всегда –
быстрый эффект, хороший прогноз.
Вторичное апноэ – вторичная остановка дыхания после гаспинг-дыхания,
следовавшего за первичным апноэ. Типично падение артериального давления,
брадикардия, мышечная гипотония. Оживление, начатое в этой фазе перинатальной
гипоксии, требует не только ВВЛ, но и ИВЛ с последующей сосудисто-сердечной
интенсивной терапией и медикаментозной терапией полиорганных нарушений.
Восстановление жизнедеятельности новорожденного – медленное, прогноз не всегда
благоприятный.
Важнейшим повреждающим фактором при асфиксии является гипоперфузия
тканей из-за артериальной гипотонии и функционального состояния мозга и сердца.
Таким образом, тяжелая перинатальная гипоксия может вызывать полиорганные
(или функциональных систем) дисфункции.
Полиорганные поражения при тяжелой асфиксии
Центральная Гипоксически-ишемическая энцефалопатия, отек мозга, внутричерепные
нервная система кровоизлияния, судороги, а у недоношенных — перивентрикулярные поражения
Легкие Синдром аспирации мекония, разрушение сурфактанта, постгипоксическая
пневмопатия, легочная гипертензия
Сердечно- Патологическое шунтирование, легочная гипертензия, гиперволемия, гиповолемия,
сосудистая шок, полицитемия, ишемические некрозы эндокарда, транзиторная дисфункция
система миокарда, расстройства сердечного ритма, трикуспидальная недостаточность
Почки Олигурия, острая почечная недостаточность без или с тромбозами сосудов
Желудочно- Рвота, срыгивания, функциональная непроходимость, некротизирующий
кишечный тракт энтероколит, дисфункция печени
Обмен веществ Патологический ацидоз (обычно смешанный), чрезмерная активация перикисного
окисления липидов, гипогликемия, гипонатриемия, гипокальциемия,
гипомагниемия, а у недоношенных — гипераммониемия
Гемостаз Дефицитная (геморрагическая — дефицит витамина К и др.) или тромботическая
направленность, включая тромбоцитопению, ДВС-синдром
Иммунитет «Цитокиновый шторм», вторичный иммунодефицит, предрасполагающий к
госпитальному инфицированию, активации и генерализации внутриутробных
инфекций

Классификация

Современная классификация по ЕРБ ВОЗ ( 2002 г.) и в Национальном

клиническом протоколе КР «Оказание реанимационной помощи новорожденному в
родильном зале» (2010) включает:

63
 1) Умеренная неонатальная асфиксия – самостоятельное дыхание нерегулярное или
отсутствует, частота сердечных сокращений нормальная (ЧСС > 100 ударов в минуту),
мышечный тонус относительно хороший, кожные покровы цианотичные.
2) Тяжелая неонатальная асфиксия – самостоятельное дыхание нерегулярное или
отсутствует, ЧСС < 100 ударов в минуту или отсутствует, низкий мышечный тонус,
кожные покровы серо-цианотичные или бледные.
Клиническая картина
УМЕРЕННАЯ (СРЕДНЕЙ ТЯЖЕСТИ) АСФИКСИЯ: состояние ребенка при рождении
обычно средней тяжести. В первые минуты жизни ребенок чаще всего вялый,
наблюдается спонтанная двигательная активность, реакция на осмотр и раздражение
слабая. Физиологические рефлексы новорожденного угнетены. Крик короткий,
малоэмоциональный. Кожные покровы цианотичные («синяя асфиксия»), однако при
дополнительной оксигенации (при помощи маски и др.) быстро розовеют.
Нередко при этом остается акроцианоз. После первичной помощи в родильной
комнате детям обычно требуется дополнительная оксигенотерапия – с помощью носовых
канюль, кислородной палатки, воронки, закрывающей полностью лицо новорожденного.
При аускультации сердца выявляют тахикардию, тоны сердца повышенной звучности или
приглушены. Дыхание после затяжного первичного апноэ ритмичное, с подвздохами,
возможно западение межреберий. Характерны повторные кратковременные апноэ.
Аускультативно над легкими возможно ослабленное дыхание, наличие разнокалиберных
влажных хрипов непостоянной локализации и звучности. Перкуторный тон чаще с
коробочным оттенком.
В первые часы жизни у этих новорожденных появляется гипервозбудимость.
Характерны мелкоразмашистый тремор рук, усиливающийся при крике и беспокойстве,
раздраженный крик, нарушение сна, частые срыгивания, гиперестезия. Спонтанный
рефлекс Моро (при ударе двумя руками по поверхности на расстоянии 15-20 см от головы
лежащего ребенка, он широко разводит руками в стороны и разжимает пальцы, а затем
возвращает руки в прежнее положение), положительный симптом Ильпо (возникновение
рефлекса Моро в ответ на постукивание пальцем по грудине новорожденного).
Описанные нарушения преходящи и носят функциональный характер, это следствие
нарушений метаболизма и внутричерепной гемодинамики. Состояние детей в случае
проведения адекватной терапии быстро улучшается и становится удовлетворительным к
4-5-м суткам жизни.
ТЯЖЕЛАЯ АСФИКСИЯ: состояние ребенка при рождении расценивают как
тяжелое или очень тяжелое. При тяжелом состоянии мышечный тонус, спонтанная
двигательная активность, реакция на осмотр и болевое раздражение снижены или
отсутствуют. Физиологические рефлексы новорожденных в первые часы жизни обычно
вызвать не удается. Цвет кожных покровов цианотично-бледный или бледный («белая
асфиксия») и восстанавливается медленно при активной оксигенации (чаще ИВЛ) до
розового, что говорит о большой кислородной задолженности, выраженных нарушениях
метаболизма и микроциркуляции. Тоны сердца приглушены или глухие, возможно
появление систолического шума. Физикальные данные над легкими вариабельны.
Меконий обычно отходит до родового акта или во время последнего.
При очень тяжелом состоянии при рождении клиническая картина может
соответствовать ГИПОКСИЧЕСКОМУ ШОКУ. Кожные покровы бледные или с землистым
оттенком. Симптом «белого пятна» сохраняется 3 секунды и более (свидетельство
гиповолемии).
Артериальное кровяное давление (АКД) низкое. Ориентировочно об АКД можно
судить по пульсу: если он хорошо прощупывается на лучевой или малоберцовой артерии,
то АКД нормальное; если лишь в локтевой и подколенной ямках, в подмышечной и
паховой ямках – снижено, а если только в подмышечной и паховой – резко снижено.
Самостоятельное дыхание отсутствует.

64
 Нет реакции на осмотр и болевое раздражение, наблюдаются адинамия,
арефлексия, мышечная атония. Глаза закрыты. Реакция зрачков на свет вялая или
отсутствует. Возможен как миоз (сужение зрачка), так и мидриаз (расширение зрачка),
горизонтальный, вертикальный нистагмы. Тоны сердца глухие. Характерны тяжелая
артериальная гипотензия, грубый систолический шум гемодинамического характера,
расширение границ относительной сердечной тупости.
При появлении спонтанных дыхательных движений наблюдается выраженное
участие вспомогательной дыхательной мускулатуры. Дыхательные движения
аритмичные, частые приступы апноэ. Над легкими выслушиваются разнокалиберные
влажные хрипы (следствие аспирационного синдрома) на фоне ослабленного дыхания
(наличие ателектазов). При пальпации живота выявляют увеличение печени
(гемодинамические расстройства особенно характерны для хронической гипоксии), при
аускультации отмечают вялую перистальтику кишечника (из-за ишемии и метаболических
нарушений).
Ступорозное состояние у детей, родившихся в тяжелой асфиксии, связывают с
ОТЕКОМ МОЗГА. Через несколько часов после рождения или во второй половине первых
суток жизни появляются крупноразмашистый тремор, другие признаки
гипервозбудимости, выбухание большого родничка на фоне сохраняющейся мышечной
гипотонии, отсутствия сосательного рефлекса, а нередко и самостоятельного дыхания.
Это улучшение длится 1-2 суток, после чего вновь усиливаются явления ступора из-за
появления внутричерепных кровоизлияний, метаболических и других нарушений. При
благоприятном течении постепенно со 2-3 суток жизни появляются признаки
стабилизации гемодинамики, физиологичные для новорожденных рефлексы Бабкина (при
надавливании большими пальцами на ладони ребенок открывает рот и наклоняет голову
вперед к груди), Моро, Робинсона (хватательный, ребенок плотно удерживает пальцы
врача, вложенные в его ладони), Галанта (при проведении первым и вторым пальцем
паравертебрально в положении ребенка на боку происходит дугообразное изменение
туловища в сторону раздражителя) и сухожильные рефлексы, самостоятельное дыхание,
глотательный, а затем и сосательный рефлекс.

Осложнения

Выделяют две группы осложнений – ранние, развивающиеся в первые часы и сутки

жизни, и поздние – с конца первой недели жизни и далее. Обе группы осложнений делят
по органам и системам.
Среди ранних осложнений: поражения мозга (церебральная ишемия или
гипоксически-ишемическая энцефалопатия, отек, внутричерепные кровоизлияния,
перивентрикулярные поражения, некрозы), особенно часты гемодинаминеские (легочная
гипертензия, шок, транзиторная ишемия миокарда, а отсюда и сердечная недостаточность;
полицитемия), почечные (функциональная преренальная почечная недостаточность из-за
артериальной гипотонии, централизации кровотока или органическая почечная ренальная
недостаточность вследствие острого тубулярного некроза, отека интерстиция почки,
тромбозов почечных сосудов, правда, ренальная почечная недостаточность выявляется
обычно лишь к 3-5-му дню жизни), легочные (отек, кровотечения, синдром аспирации
мекония, вторичный дефицит синтеза сурфактанта, пневмония), желудочно-кишечные
(парезы и другие дефекты моторики, некротизирующий энтероколит), гематологические
и геморрагические (анемия, тромбоцитопения как без, так и вследствие ДВС-синдрома).
Среди поздних осложнений доминируют инфекционные (пневмонии, менингит,
сепсис, некротизирующий энтероколит и др.) и неврологические (гидроцефальный
синдром, перивентрикулярная лейкомаляция, проявления и последствия гипоксически-
ишемической энцефалопатии), а также последствия токсичности кислородотерапии
(бронхолегочная дисплазия, ретинопатия).

65
 Диагностика

В 1950 г. американский акушер Виржиния Апгар предложила шкалу клинической

оценки состояния новорожденных через 1 и 5 минут после рождения:

Шкала Апгар (APGAR): A – appearance (color), P – pulse (heart rate), G – grimace (response to stimulation),
A – activity (muscle tone), R - respiration
Симптомы Оценка в баллах
0 1 2
Окраска Генерализованная Розовая окраска тела и Розовая окраска всего
кожи бледность или синюшная конечностей тела и конечностей
генерализованный цианоз (акроцианоз)
Сердцебиение Отсутствуют Менее 100 100 и более
(частота в 1 мин)
Рефлекторная Не реагируют Гримаса Кашель, чихание,
возбудимость (реакция крик
на носовой катетер,
раздражение подошв)
Мышечный Конечности свисают Некоторое сгибание Активные движения
тонус конечностей
Дыхание Отсутствует Брадипноэ, Хорошее, плач,
нерегулярное громкий крик

Здоровые новорожденные имеют оценку по шкале Апгар 7-10 баллов.

Если оценка по шкале Апгар через 5 минут не достигла 7 баллов, то ее проводят и
фиксируют каждые следующие 5 минут до того момента.
Прогностическая значимость оценки по шкале Апгар через 1 и 5 минут невелика,
но она существенно возрастает, если оценка 0-3 балла сохраняется на 10-й, 15-й и 20-й
минутах жизни.
Критериями среднетяжелой асфиксии при рождении являются:
• оценка по шкале Апгар через 5 минут менее 6 баллов;
• признаков шока II стадии, проявившихся в необходимости проведения ИВЛ,
потребности в инфузионной терапии в сочетании с инотропами.
Критерии тяжелой асфиксии при рождении:
• глубокий метаболический или смешанный ацидоз (рН менее 7,0) в крови пупо-
винной артерии;
• персистирование оценки по шкале Апгар 0-3 балла более 5 минут;
• доказанные полиорганные поражения хотя бы двух органов: сердечно-сосудистой
системы, легких, почек, ЖКТ, крови (полиорганная недостаточность);
• резистентный к инотропным препаратам шок, т.е. длительность введения допа-
мина и/или добутрекса при инфузионной терапии составляет больше 1 часа (на фоне
адекватной ИВЛ и рациональной температурной защиты).
Клинический диагноз асфиксии выставляется в течение 72 часов на основании
любого из следующих признаков:
• наличие доказанного метаболического ацидоза в артериальной крови пуповины
(рН ≤7,0 и дефицит оснований – 12 или менее);
• оценка по шкале Апгар в течение 5 минут 0-3 балла;
• наличие у новорожденного явных неврологических нарушений (кома, гипотония,
судороги);
• наличие у новорожденного признаков поражения одной или более систем или
органов (сердце, почки, легкие, печень и др.)
Все дети, родившиеся с кардиореспираторной депрессией и асфиксии, подлежат
мониторному наблюдению – длительному, проводимому на протяжении нескольких часов

66
или суток за состоянием ряда жизненно важных функций организма и параметров
гомеостаза. Мониторинг включает в себя клинический, лабораторный, аппаратный.

Лечение

Согласно Национальному клиническому протоколу КР «Оказание реанимационной

помощи новорожденному в родильном зале» (2010), в родильном доме должно быть
назначено ответственное лицо, которое ежедневно проверяет и обеспечивает готовность
персонала, реанимационного места и оборудования к реанимации.
При наличии факторов риска, акушерка заранее приглашает в родильный зал
специалиста, владеющего методами первичной реанимации новорожденных.
Специалист, совместно с акушеркой, готовит реанимационное место, имеющее
трехсторонний доступ: включает источник лучистого тепла; проверяет наличие и
готовность реанимационного оборудования; проверяет наличие кислорода и средства его
подачи в родильной комнате.
Средства, необходимые для реанимации (проверяются акушеркой и/или врачом-
неонатологом): Реанимационный или обычный стол. Обогреватель (источник лучистого
тепла – по возможности). Источник кислорода с флуометром (по возможности).
Часы/таймер. Перчатки. Стерильная индивидуальная груша для отсасывания слизи либо
электрический или механический отсос. Аспирационные катетеры (размер 5 Fr; 8 Fr;10
Fr). Аспиратор мекония. Саморасправляющийся дыхательный мешок объемом 250 и 500
мл. Лицевые маски (размер 00; 0; 1). Желудочный зонд (размер 8 Fr). Ларингоскоп
(клинок 0;1). Эндотрахеальные трубки (диаметр 2,5; 3,0; 3,5; 4,0). Пупочный катетер
(размер 3,5 Fr; 5 Fr). Шприцы 2,0; 5,0; 10,0; 20,0. Физиологический раствор, 0,9-
процентный. Адреналин 0,1%. Налоксона гидрохлорид 0,1 или 0,04%. Ножницы.
Лейкопластырь. Стетоскоп.
Реанимационные мероприятия всегда проводятся в определенной
последовательности, особое внимание придается восстановлению дыхания
новорожденного ребенка.
Реанимация новорожденного ребенка начинается в течение первых 30 секунд после
рождения, не дожидаясь первой оценки по шкале Апгар, по принципам ABC-реанимации,
сформулированных П.Сафаром (1980):
A = AIRWAY – дыхательные пути
B = BREATHING – дыхание
C = CIRCULATION – кровообращение
D = DRUGS – медикаменты

АЛОРИТМ РЕАНИМАЦИИ НОВОРОЖДЕННЫХ

Рождение
Контрольное время

Чистые ли околоплодные воды? Обеспечьте тепло

Плачет или дышит? Освободите дыхательные
Хороший ли мышечный тонус? Да
пути
Доношенный ли ребенок? Протрите ребенка

А Нет

30 Обеспечьте тепло
сек Правильно уложите, освободите дыхательные
пути * (если необходимо)
Протрите, стимулируйте, измените положение
Дайте кислород (если необходимо)

67
Оцените дыхание, сердцебиение и
цвет кожных покровов
 Самостоятельное
дыхание Дополнительное
наблюдение
ЧСС > 100,
30 розовый
сек

В Апноэ или ЧСС < 100

Вспомогательная
вентиляция
Начинайте вспомогательную Непрерывное,
вентиляцию * интенсивное
ЧСС > 100,
наблюдение
розовый
ЧСС < 60 ЧСС > 60
С

Продолжайте вспомогательную
30 вентиляцию *
сек Начинайте наружный массаж сердца

ЧСС < 60 ЧСС > 60

D Введите
адреналин *

ПРОВЕРЬТЕ:
эффективность вентиляции;
правильность наружного массажа сердца;
положение эндотрахеальной трубки;
правильность введения адреналина.
ПОДУМАЙТЕ о возможной:
гиповолемии;
глубоком метаболическом ацидозе

ЧСС < 60 или стойкий цианоз

или неэффективная вентиляция
* На каждом из этих этапов
ПОДУМАЙТЕ, нет ли: может понадобиться
угнетения мышечной деятельности; эндотрахеальная интубация
легочных проблем – пневмоторакса,
диафрагмальной грыжи
врожденного порока сердца

Шкала Апгар полезна при оценке состояния ребенка после родов и свидетельствует
об эффективности (неэффективности) реанимации.
Если новорожденному ребенку были проведены расширенные реанимационные
мероприятия (начиная со вспомогательной вентиляции легких), в истории его развития
обязательно заполняется алгоритм реанимации.
Оценка общего состояния после рождения. Сразу после рождения ребенка
следует оценить:
• доношенный или недоношенный ребенок;
• чистые ли околоплодные воды;
• ребенок плачет или дышит, каков характер его дыхания;
• мышечный тонус ребенка.

68
 Если ребенок рождается доношеннным, активным, дышит и/или плачет, он не
нуждается ни в каком медицинском вмешательстве. Новорожденного необходимо
уложить на грудь матери, пересечь пуповину и в дальнейшем проводить уход и
наблюдение согласно клиническому протоколу «Уход за здоровым новорожденным в
ранний неонатальный период».
Реанимационные мероприятия следует начинать в том случае, если ребенок
рождается вялым, не плачет и/или не дышит, или у него отмечается нерегурярное дыхание
(типа гаспинга).

Реанимационные мероприятия

Независимо от объема проводимых реанимационных мероприятий, необходимо

придерживаться четкой последовательности действий:
1) оценить состояние ребенка;
2) принять решение;
3) приступить к действию.
Последовательность этих действий составляет один цикл длительностью в 30
секунд, после чего начинается новый цикл.
ПЕРВЫЕ ШАГИ (ПЕРВЫЕ 30 СЕКУНД):
• пересечь пуповину;
• положить ребенка на согретую твердую поверхность под источник лучистого тепла, придать ему
положение со слегка запрокинутой головой, подложив под плечи заранее приготовленный валик;
• обтерев ребенка, сменить влажную пеленку на сухую;
• удалить содержимое (слизь, кровь) изо рта, затем из носа. Это Α-шаг реанимации (I этап),
который начинается с отсасывания катетером содержимого полости рта уже при появлении головы ребенка
в родовых путях (грудная клетка находится еще в родовых путях!), если околоплодные воды окрашены
меконием. Необходимо отсосать содержимое сначала изо рта, затем из носа, используя одноразовую
стерильную грушу либо отсос с одноразовым аспирационным катетером, при этом отрицательное давление
должно составлять не более 100 мм ртутного или 37 см водного столба, глубина введения катетера – не
более 3 см.
Новорожденные при наличии светлых околоплодных вод абсолютно не нуждаются в проведении
отсасывания содержимого из ротовой полости, глотки, носа или желудка после рождения;
При наличии мекония в околоплодных водах, если ребенок активен и самостоятельно дышит – уход
осуществляется как за здоровым новорожденным; если ребенок вялый и не дышит, мышечный тонус низкий
(новорожденный неактивный) – не проводить тактильную стимуляцию, интубировать трахею и с
помощью мекониального аспиратора, присоединенного к интубационной трубке, удалить меконий из
трахеи. Если мекония много, следует повторить процедуру с использованием новой интубационной трубки.
Во время проведения процедуры частота сердцебиения ребенка не должна быть менее 60 раз в минуту. Если
частота менее 60 раз в минуту, следует прекратить отсасывание и начать ВВЛ с помощью мешка и маски.
• продолжать обтирание туловища и головы ребенка, одновременно проводя и его тактильную
стимуляцию;
• на голову надеть предварительно согретую шапочку;
• продолжать тактильную стимуляцию, слегка похлопывая и/или поглаживая вдоль спинки и по
стопам;
• при восстановлении самостоятельного и регулярного дыхания, но сохраняющемся центральном
цианозе, обеспечить подачу кислорода свободным потоком; если кожные покровы стоновятся розовыми,
подачу кислорода постепенно уменьшать и наконец прекратить, когда новорожденный остается розовым
при дыхании комнатным воздухом.
ЧЕРЕЗ 30 СЕКУНД ОЦЕНИТЬ:
• дыхание;
• частоту сердечных сокращений (ЧСС);
• цвет кожных покровов.
Частоту сердцебиений считать в течение 6 секунд, прекратив на это время все реанимационные
мероприятия: ЧСС за 6 секунд × 10 = ЧСС в минуту.
Если:
• восстановилось самостоятельное дыхание, ЧСС>100 ударов в минуту, ребенок порозовел –
приложить его к груди матери и в дальнейшем проводить уход и наблюдение согласно клиническому
протоколу «Уход за здоровым новорожденным в ранний неонатальный период»;

69
 • самостоятельное регулярное дыхание не восстановилось и/или частота сердцебиений <100 раз в
минуту – немедленно начинать вспомогательную вентиляцию легких (ВВЛ) с помощью мешка типа Амбу и
маски. Это В-шаг реанимации (II этап), задачей которого является восстановление внешнего дыхания,
вентиляция легких, ликвидация гипоксемии, проводят детям с отсутствием или с неэффективностью
самостоятельного дыхания (редкое, наличие генерализованного цианоза или бледности).

ВСПОМОГАТЕЛЬНАЯ ВЕНТИЛЯЦИЯ ЛЕГКИХ

(СЛЕДУЮЩИЕ 30 СЕКУНД):
ВВЛ проводить мешком типа Амбу через маску частотой 40-60 раз в минуту.
Если ВВЛ проводится правильно, в этом случае: хорошо видно равномерное движение грудной
клетки, кожа ребенка постепенно становится розовой, восстанавливается сердечная деятельность.
Согласно стандарту проведения ВВЛ мешком и маской, ВВЛ проводится если:
• ребенок не дышит или у него отмечается нерегулярное, прерывистое дыхание (гаспинг);
• частота сердцебиений менее 100 в минуту;
• сохраняется центральный цианоз.
Средства для ВВЛ: 1) саморасправляющийся мешок типа Амбу объемом: 250 мл – для
недоношенных детей; 500 мл – для доношенных детей;
2) Т-образная система (Ayre, Neo Puff).
Для проведения ВВЛ используются маски следующих размеров: 0 – для недоношенных детей; 1 –
для доношенных детей.
Правильно наложенная маска должна накрывать нос, рот и доходить до нижней части
подбородка ребенка, но не закрывать глаза.
Техника проведения ВВЛ
1. Перед проведением ВВЛ необходимо убедиться, что дыхательный мешок и маска собраны
правильно и работают, дыхательные пути проходимы, ребенок правильно
уложен.
2. Наложить правильно маску.
3. Начать ВВЛ с частотой 40-60 раз в минуту. Для этого необходимо считать вслух:
Вдох..........Два............Три............Вдох........Два...........Три......
(сжать) (отпустить мешок) (сжать) (отпустить мешок)
4. Если необходима продолжительная вентиляция, ребенку следует ввести желудочный зонд для
удаления воздуха из желудка (глубина введения зонда должна быть равна расстоянию от спинки носа до
мочки уха и до мечевидного отростка грудины).
Критерии эффективности ВВЛ: восстановление ЧСС; изменение цвета кожных покровов (ребенок
розовеет).
Дополнительными признаками эффективности ВВЛ являются: хорошо заметные и симметричные
движения грудной клетки; прослушивание дыхания при аускультации с обеих сторон.
ЧЕРЕЗ 30 СЕКУНД ВЕНТИЛЯЦИИ ОЦЕНИТЬ ЧАСТОТУ СЕРДЕЧНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
Частоту сердцебиений считать в течение 6 секунд, прекратив на это время все реанимационные
мероприятия: ЧСС за 6 секунд × 10 = ЧСС в минуту.
Если:
• ЧСС > 100 раз в минуту, но самостоятельное дыхание ребенка не восстановилось, необходимо
продолжать ВВЛ. Если ВВЛ необходимо проводить несколько минут, ребенку через рот следует ввести
желудочный зонд, который оставить на все время проведения ВВЛ. После введения желудочного зонда (8F
или 10F размера), присоединить его к 20 мл шприцу, оттянуть воздух из желудка и оставить зонд открытым
для того, чтобы воздух мог свободно выходить из желудка;
• ЧСС восстанавливается (>100 раз/мин.) и дыхание (достаточная частота и глубина), ВВЛ можно
прекратить;
• восстанавливается самостоятельное и регулярное дыхание, но сохраняется центральный цианоз,
необходимо обеспечить подачу кислорода свободным потоком. Если кожные покровы становятся розовыми,
подачу кислорода следует постепенно уменьшать и наконец прекратить, когда новорожденный остается
розовым при дыхании комнатным воздухом;
• сердечная деятельность не восстанавливается, приступить к следующему шагу реанимации.
НАРУЖНЫЙ МАССАЖ СЕРДЦА (СЛЕДУЮЩИЕ 30 СЕКУНД)
Если при проведении ВВЛ в течение 30 секунд ЧСС остается менее 60 сокращений в минуту,
следует начинать наружный массаж сердца, не прекращая ВВЛ. Это С-шаг (III этап реанимации) —
терапия гемодинамических и метаболических расстройств.
Следует строго координировать ВВЛ и наружный массаж сердца: после трех нажатий на грудину
должен следовать один вдох (этот цикл из 4 действий занимает 2 секунды – что соответствует 90 нажатиям
на грудину и 30 вспомогательным вдохам за одну минуту).
Техника проведения наружного массажа сердца проводится следующими способами: 1) двумя
большими пальцами рук; 2) двумя пальцами одной руки (средним и указательным).

70
 Два метода непрямого массажа сердца: большими пальцами (A) and двумя пальцами (B).

Нажатие на грудину осуществляется в нижней трети, сила сжатия должна быть сконцентрирована и
направлена вертикально к ней.
Во время проведения наружного массажа сердца пальцы не следует отрывать от грудины.
Глубина сжатия равна одной трети переднезаднего диаметра грудной клетки.
Во время проведения наружного массажа сердца три нажатия на грудину сочетаются с одним
принудительным вдохом (за одну минуту производится 90 нажатий на грудину и 30 принудительных
вдохов): Один, и Два, и Три, и Вдох.
Четкая согласованность между лицом, проводящим ВВЛ и выполняющим наружный массаж, дает
положительный результат.
Эффективность наружного массажа сердца и ВВЛ оценивается каждые 30 секунд путем подсчета
сердцебиений.
Подсчет сердцебиений проводится за 6 секунд; умножив результат на 10, получаем частоту
сердечных сокращений в минуту. ЧСС за 6 секунд × 10 = ЧСС в минуту. Например: 6 ударов за 6 секунд =
< 60 уд./мин.
Человек, проводящий подсчет, должен отстукивать пальцем количество ударов сердца, по
возможности, чтобы весь персонал, участвующий в реанимации, мог оценить эффективность мероприятий
и/или готовиться к следующему шагу.
Если:
• ЧСС > 60 раз в минуту, наружный массаж сердца можно прекратить, продолжая ВВЛ (40-60
раз/мин.);
• ЧСС становится > 100 раз/мин., восстанавливается дыхание (достаточная частота и глубина), ВВЛ
можно прекратить. По необходимости дать кислород свободным потоком;
• < 60 раз/мин. – после 30 секунд проведенного наружного массажа сердца – перейти к следующему
шагу реанимации.
ВВЕДЕНИЕ МЕДИКАМЕНТОВ
В вену пуповины или эндотрахеально (если ребенку проведена эндотрахеальная интубация) струйно
ввести раствор адреналина:
• внутривенная доза адреналина 0,1-0,3 мл/кг 1:10 000 (концентрация 1: 10 000 или 0,01% раствор);
подготовка раствора адреналина (1:10 000): 1,0 мл 0,1-процентного раствора адреналина + 9,0 мл
физиологического раствора = 10 мл раствора (1:10 000).
• эндотрахеальная доза адреналина 0,3-1,0 мл/кг (концентрация 1:10 000) раствора.
После введения адреналина продолжать ВВЛ и наружный массаж сердца.
Оценивать ЧСС каждые 30 секунд.
Если ЧСС не восстанавливается (< 60 раз/мин.), введение адреналина можно повторить через 3-5
минут:
• вторую дозу адреналина рекомендуется вводить только в пупочную вену.
Если после повторного введения адреналина сердечная деятельность не восстанавливается, в вену
пуповины струйно ввести препарат, восстанавливающий объем
циркулирующей крови (ОЦК) – 0,9% раствор натрия хлорида или Рингера:
• одноразовая доза ОЦК восстанавливающего раствора – 10 мл/кг, вводить медленно.
Если ответ на внутривенное введение раствора минимальный, такую же дозу можно ввести
повторно.
Если роженице в течение 4-х часов до рождении ребенка были введены наркотические аналгетики
(морфин, фентанил, промедол и т. п.), и у новорожденного не восстанавливается самостоятельное дыхание,
хотя быстро нормализуется сердцебиение и цвет кожных покровов, можно подозревать наркотическое
угнетение дыхательного центра новорожденного:

71
 • ввести в вену пуповины 0,1 мг/кг налоксона;
• не назначать налоксон тем новорожденным, матери которых применяли наркотики или
метадонзаместительную терапию (у новорожденного может проявиться
синдром острой наркотической абстиненции).
Если все вышеперечисленные шаги и средства реанимации неэффективны, необходимо подумать о
редко встречающихся проблемах реанимации (напр., врожденные пороки, пневмоторакс и т. п.) и/или о
прекращении реанимации.
ИНТУБАЦИЯ ТРАХЕИ
Эндотрахеальная интубация может понадобиться на любом из этапов реанимации новорожденного
ребенка:
• если из окрашенных меконием околоплодных вод рождается ребенок вялый/неактивный не
дышит;
• при проведении ВВЛ мешком типа Амбу через маску недостаточно поднимается грудная клетка,
кожа новорожденного не приобретает розовую окраску, у него не восстанавливается сердечная
деятельность;
• если глубоконедоношенному ребенку необходимо поводить продолжительную ВВЛ;
• если ребенку необходимо проводить наружный массаж сердца, требуется точная координация
нажатий на грудину и принудительных вдохов, обеспечивая тем самым качественную и надежную
вентиляцию легких;
• когда через эндотрахеальную трубку вводится адреналин, не теряя время на катетеризацию
пупочной вены.
Согласно стандарту проведения интубации трахеи, процедура необходима:
• если новорожденный вялый (неактивный), самостоятельно не дышит, в околоплодных водах –
меконий;
• при неэффективности ВВЛ с помощью мешка и маски;
• для улучшения эффективности вентиляции при проведении наружного массажа сердца;
• при необходимости введения адреналина для восстановления сердечной деятельности;
• при диагностированной диафрагмальной грыже;
• глубоконедоношенному ребенку для введения сурфактанта.

Размер интубационной трубки и глубина ее введения

Срок гестации Масса тела (гр) Размер Глубина введения
(недели) эндотрахеальной от верхней губы (см)
трубки (мм)
<28 <1000 2,5 6-7
28-34 1000-2000 3,0 7-8
34-38 2000-3000 3,5 8-9
>38 >3000 3,5-4,0 9-10

Глубина введения интубационной трубки:

1) от верхней губы (см) = масса тела (кг) + 6 см;
2) в голосовую щель – до жирной черной метки.
Техника интубации:
• Проверить исправность ларингоскопа.
• Придать правильное положение ребенку, со слегка запрокинутой головкой.
• Держа ларингоскоп в левой руке, ввести клинок ларингоскопа в рот, отодвинув язык влево,
продвигаться вперед до появления в поле зрения надгортанника. Захватить его
концом клинка и прижать к мягкому небу, открыв вид голосовой щели.
• Правой рукой, по краю клинка, интубационная трубка вводится в голосовую щель.
• Интубация трахеи не должна занимать более 20 секунд!
Критерии правильного положения интубационной трубки:
• Симметричные движения грудной клетки при каждом вспомогательном вдохе.
• Хорошо прослушиваемое дыхание с обеих сторон.
• Запотевание внутренней стенки трубки.
• Желудок не вздувается.
При неудавшейся интубации трубку следует удалить, и продолжить ВВЛ с помощью мешка и
маски. Через 30 секунд можно повторить попытку интубации.
Неонатологи, имеющие опыт интубации трахеи под контролем пальца, могут использовать этот
метод.
ПРЕКРАЩЕНИЕ РЕАНИМАЦИИ

72
 Если через 10 минут от начала реанимации сердцебиение не восстановилось, реанимационные
мероприятия следует прекратить.
Состояния, при которых не следует начинать реанимацию младенца:
• Новорожденные с подтвержденным гестационным возрастом менее 22 недель или весом при рождении
менее 500 граммов.
• Новорожденные с анэнцефалией.
• Новорожденные с антенатально подтвержденной трисомией 13 или 18 хромосо-мы.
При проведении реанимационных мероприятий специалист (в том числе акушерка, медицинская
сестра и т. д.), непосредственно проводивший эти мероприятия, заполняет
алгоритм реанимации новорожденного.
Инфузионная терапия проводится на III этапе реанимации (терапия гемодинамических и
метаболических расстройств). Для проведения инфузий катетеризируют пупочную вену (длина пупочного
венозного катетера равна расстоянию от плеча до пупка – 5 см, кончик катетера должен находиться между
диафрагмой и правым предсердием). При симптоме «белого пятна» (исчезновение после надавливания
пальцем врача) 3 секунды и более, являющемся признаком гиповолемии, надо ввести волемические
препараты-кристаллоиды (изотонический раствор натрия хлорида, раствор Рингера; эритроцитарная масса)
в дозе 10 мл/кг массы тела. Эритроцитную массу вводят только при установленной постгеморрагической
анемии (отслойка плаценты, фетоматеринская и фетофетальные трансфузии и др.).
Согласно Национальному клиническому протоколу КР «Оказание реанимационной помощи
новорожденному в родильном зале» (2010) в первые 12 часов жидкость следует вводить только
внутривенно, из расчета 60 мл/кг в первые 24 часа жизни.
Обеспечить поступление жидкости в течение 24 часов (с кормлением или внутривенно) согласно
возрасту ребенка. Обязателен контроль диуреза (почасовой диурез).

День жизни 1 2 3 4 5 6 7+
Мл/кг 60 80 100 120 140 150 160+
Дальнейшее лечение детей, перенесших тяжелую асфиксию, особенно на фоне
неблагоприятного течения беременности, должно быть этапным: отделение патологии
новорожденных родильного дома, отделение патологии новорожденных детской
больницы, отделение реабилитации для новорожденных с поражением ЦНС.
Гипоксические поражения нервной системы — повреждения, возникающие в
результате недостаточного поступления кислорода в ткани головного мозга, связано как
со снижением содержания кислорода в артериальной крови (гипоксемией), так и со
снижением мозгового кровотока (ишемией).
СИНОНИМЫ: Ишемия мозга, гипоксически-ишемическая энцефалопатия, перинатальное
гипоксическое поражение мозга, постасфиктическое поражение головного мозга.
КОД ПО МКБ-10: Р91.0 Ишемия мозга.
ПАТОГЕНЕЗ
Развивающийся мозг является гетерогенным образованием по степени зрелости
морфологической и функциональной) его тканевых и сосудистых компонентов,
особенности архитектоники и морфологии церебральных сосудов новорождённых лежат в
основе специфических механизмов, обеспечивающих регуляцию интенсивности
мозгового кровотока на региональном уровне в ответ на асфиксию.
У недоношенных новорождённых (при сроке гестации менее 35нед) гипоксемия приводит
к повышению кровотока в стволе головного мозга и перивентрикулярных областях белого
вещества. У доношенных новорождённых при поддержании системного АД гипоксемия
вызывает усиление кровотока во всех областях мозга, но более всего в области ствола,
глубоких отделов больших полушарий и базальных ганглиев, как структур,
обеспечивающих жизненно важные функции и рефлекторно-двигательные реакции.
Дефицит кровоснабжения мозга приводит к ишемическому поражению зон пограничного
или коллатерального кровоснабжения бассейнов мозговых артерий. Последствия острой
ишемии и степень её повреждающего воздействия определяются тяжестью и
длительностью снижения мозгового кровотока. Первая реакция происходит в виде
торможения белкового синтеза. Дальнейшее снижение кровотока сопровождается
активацией анаэробного гликолиза, увеличением в плазме крови лактата, развитием
лактат- ацидоза и тяжёлыми нарушениями энергетического обмена. Если недостаточность

73
мозгового кровотока носит транзиторный характер и/или восстановление его
компенсируется за счёт коллатерального кровообращения, наступает «постишемическая
реперфузия». Поступление обогащенной кислородом крови в участки, перенёсшие
ишемическое воздействие, приводит к активации процессов свободнорадикального
окисления, сопровождающегося накоплением токсических продуктов и возбуждающих
аминокислот (глутамат, N-метил-Э-аспарагиновая кислота и др.). В очагах повреждения
под действием цитокинов и ИЛ развивается воспалительная реакция нейроглии, что
обуславливает дальнейшее повреждение паренхимы мозга, длительность которого может
варьировать от нескольких часов до нескольких недель. Диагноз церебральной гипоксии-
ишемии и степень её тяжести устанавливаются на основании данных анамнеза о наличии
внутриутробной гипоксии плода или интра-/постнатальной асфиксии у новорождённого
ребёнка, оценки по шкале Апгар, клинических неврологических симптомов и
дополнительных методов исследования, включающих НСГ, КТ, ДГ, ЭЭГ. Учитывают
динамическое определение КОС, гематокрита, гемоглобина и газового состава крови.
Необходим суточный мониторинг таких показателей, как ЧД, ЧСС, АД, температура тела,
S02, исследование лабораторных показателей в сыворотке (креатинина и билирубина) и
плазме (глюкозы, калия, кальция, магния, натрия, остаточного азота) крови. При
необходимости (по показаниям) проводится исследование спинномозговой жидкости.
Дифференциальную диагностику церебральной гипоксии-ишемии, особенно при тяжёлой
степени, следует проводить с неонатальными формами менингитов, менингоэнцефалитов,
при наличии судорог с различными формами внутричерепных кровоизлияний и пороков
развития головного мозга.
Церебральная ишемия I степени (лёгкая).
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА: возбуждение ЦНС чаще возникает у доношенных
новорождённых, угнетение - у недоношенных длительностью не более 5-7 сут. В крови
умеренные транзиторные гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз. НСГ, КТ, МРТ — без
патологических отклонений. ДГ — компенсаторное повышение скорости кровотока по
магистральным артериям головного мозга (постишемическая гиперперфузия).
Церебральная ишемия II степени (средней тяжести)
Этиология: внутриутробная гипоксия плода; асфиксия средней тяжести при рождении
(Апгар через 1 мин после рождения 4-7 баллов).Экстрацеребральные причины цереб-
ральной гипоксии, возникшие постнатально (РДС, врождённая пневмония, ВПС и др.).
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА: возникает угнетение ЦНС, возбуждение или
смена фаз церебральной активности (длительностью более 7 дней); неонатальные
судороги редки. У недоношенных судороги чаще тонические или атипичные (судорожное
апноэ, стереотипные спонтанные оральные автоматизмы, трепетание век, миоклонии
глазных яблок, «гребущие, плавающие» движения рук, «педалирующие» движения ног). У
доношенных — мультифокальные клонические судороги. Приступы обычно
кратковременные, однократные, реже повторные. Внутричерепная гипертензия
(транзиторная, чаще у доношенных новорождённых). Вегетативно-висцеральные
нарушения. Нарушения метаболизма (гипоксемия в сочетании с гиперкарбией, гипероксия
в сочетании с гипокарбией, смешанный ацидоз). При НСГ — локальные (отдельные)
гиперэхогенные очаги в мозговой ткани: у недоношенных чаще в перивентрикулярной
области, у доношенных субкортикально. МРТ — очаговые повреждения в паренхиме
мозга определяются в виде изменения характера магнитно-резонансного сигнала на Т1-2-
взвешенных изображениях. КТ — локальные очаги пониженной плотности в мозговой
ткани. ДГ — признаки гипоперфузии в средней мозговой у доношенных и передней
мозговой артериях у недоношенных новорождённых. Увеличение диастолической
составляющей скорости кровотока, снижение индекса резистентности.
Церебральная ишемия III степени (тяжёлая)
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА: прогрессирующая потеря церебральной
активности — свыше 10 дней (в первые 12 ч жизни глубокое угнетение или кома, в

74
период с 12-24 ч кратковременное нарастание уровня бодрствования, с 24-72ч —
нарастание угнетения или кома). Повторные судороги (чаще мультифокальные
клонические или тонические), возможен «эпилептический статус». Дисфункция
стволовых отделов мозга (нарушения ритма сердца и дыхания, зрачковых реакций,
сосания и глотания, глазодвигательные расстройства). Поза разгибательная (декортикация
или децеребрация). Вегетативно-висцералъные нарушения. Прогрессирующая
внутричерепная гипертензия (отёк мозга). Выраженные метаболические нарушения
(тяжёлый смешанный ацидоз — рН 7,1 и менее, стойкое повышение в плазме крови
уровня лактата больше 2 ммоль/л, гипокальциемия, гипогликемия, гипо- или
гипернатриемия, гиперкалиемия и др.). НСГ - диффузное повышение эхогенности
мозговой паренхимы характерно для доношенных новорождённых. Повышение
эхогенности перивентрикулярных областей характерно для недоношенных
новорождённых. Сужение боковых желудочков. Происходит образование кистозной ПВЛ
у недоношенных новорождённых, появляются признаки атрофии больших полушарий
головного мозга с пассивным расширением ликворных пространств. КТ — снижение
плотности мозговой паренхимы, сужение ликворных пространств, мультифокальные
кортикальные и субкортикальные очаги пониженной плотности, изменение плотности
базальных ганглиев и таламуса — преимущественно у доношенных новорождённых,
перивентрикулярные кистозные полости—у недоношенных новорождённых МРТ —
поражения в паренхиме мозга. ДГ — паралич магистральных артерий мозга, с переходом
в стойкую церебральную гипоперфузию; снижение диастолической скорости кровотока,
изменение характера кривой (лизинговый или «маятникообразный» характер).
Увеличение индекса резистентности.
Прогноз
Прогностически неблагоприятными считаются: сохранение очень низких (3 балла и
менее) оценок по шкале Апгар через 15 и 20 минут после рождения, появление судорог в
первые часы жизни, наличие признаков церебральной ишемии новорожденных II и Ш
степени.
У новорожденных, перенесших ЦИ I степени показатели развития не отличаются
от новорожденных при отсутствии каких-либо осложнений в раннем неонатальном
периоде. У новорожденных, перенесших ЦИ II степени, впоследствии в 25-30% случаев
определяются различные формы неврологических нарушений. Однако при проведении
соответствующего комбинированного медикаментозного лечения и физиотерапии,
включающей лечебную физкультуру и массаж, эти проявления могут быть в значительной
мере компенсированы. При развитии ЦИ III степени 50% новорожденных погибает, а у
выживших в 75-100% случаев развиваются тяжелые неврологические осложнения,
которые проявляются развитием церебрального паралича с повышением тонуса мышц и
миоклоническим судорожным синдромом, крайне плохо поддающимся терапии.
Профилактика
При наличии у беременной фактора высокого риска внутриутробной гипоксии
плода или асфиксии новорожденного проводится комплекс профилактических
мероприятий, решается вопрос о внутриутробном лечении плода, мониторном
наблюдении за плодом в родах, целесообразности кесарева сечения.

Тема 6.
РОДОВЫЕ ТРАВМЫ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Родовая травма – механическое повреждение целостности одного или нескольких
органов новорожденного ребенка во время родов или родовых схваток. Частота родовой
травмы составляет 2-7 на 1000 родов.

75
 Родовая травма чаще всего происходит во время вагинальных родов. К ней
предрасполагают крупный плод, несоответствие размеров головки плода и таза,
патологическое положение плода (тазовое предлежание, лицевое предлежание),
патологическое течение родов (преждевременные, затянувшиеся, инструментальные
роды).
Возможно повреждение плода и во время кесарева сечения (при неправильном
положении плода, неправильной технике операции).
Родовые повреждения могут быть в виде ссадин, сдавления, перелома костей
конечностей и таза, внутричерепного кровоизлияния. Многие родовые повреждения
относятся к нетяжелым и имеют хороший прогноз: повреждения кожи и мягких тканей
при наложении щипцов, петехии, перелом ключицы, преходящий паралич (повреждение
плечевого сплетения).

ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГОЛОВЫ

Травматические повреждения головы включают механические повреждения

тканевых структур в виде разрыва, перелома, сдавливания – кефалогематома,
субапоневротическое кровотечение, перелом костей черепа, перелом лицевых костей,
травматическое повреждение лицевых нервов, глаз, голосовых складок, повреждение
мозговых структур (внутричерепные кровоизлияния).
Подкожная гематома головы (caput succedaneum) – подкожное скопление крови
обычно после вагинальных родов. Код по МКБ 10: P12.3 Гематома волосистой части
головы вследствие родовой травмы.
Патогенез обусловлен сдавлением маткой или шейкой предлежащей части.
Гематома встречается в 20-40% родов с помощью вакуум-экстрактора. Она
характеризуется мягким, поверхностным отеком, неограниченным линиями черепных
швов, и обычно сопровождается заметным изменением формы головы. Эта гематома
обычно спонтанно рассасывается в течение недель или месяцев.
Субапоневротическое кровоизлияние – кровотечение под эпикранеальный
апоневроз, где может скопиться большое количество крови (до 240 мл). Код по МКБ 10:
P12.2 Субапоневротическое кровоизлияние при родовой травме.
Частота 1 на 2500 родов. Не имеет четких границ, может располагаться от лобной
части до шеи ребенка. Травма происходит в результате многократных попыток
извлечения плода с помощью вакуум-экстрактора (когда от кости отрывается апоневроз с
разрывом вен), на фоне коагулопатии (дефицита IX фактора), недоношенности, быстрых
родов, макросомии. Обильное кровотечение может привести к острой анемии и даже
геморрагическому шоку.
Лечение консервативное и симптоматическое. В тяжелых случаях необходимо
переливать кровь или эритроцитарную массу, свежезамороженную плазму, проводить
лечение шока. Смертность при этом состоянии довольно высокая. В нетяжелых случаях
гематома рассасывается в течение 2-3 недель.
Кефалогематома – надкостное кровотечение, которое ограничено швами между
костями и четко ограничено краями кости. Код по МКБ 10: P12.0 Кефалогематома при
родовой травме.
Встречается у 1-2% живорожденных, чаще у мальчиков. Типичная локализация –
над париетальной или окципитальной костью, возможна двусторонняя локализация.
Выбухание проявляется через несколько часов после рождения. Обычно кровь
рассасывается в течение нескольких недель (до 3 месяцев), тем самым увеличивая период
желтухи новорожденных.
Кефалогематома не требует никакого лечения в связи с опасностью нового
кровотечения и инфицирования, не мешает раннему прикладыванию к груди.

76
 Перелом костей черепа. Код по МКБ 10: P13.0 Перелом костей черепа при
родовой травме.
У новорожденного ребенка кости черепа эластичны и швы открыты, поэтому
повреждение костей черепа происходит довольно редко. Это может случиться при
продолжительных затяжных родах, особенно при использовании щипцов или вакуум-
экстрактора, при неправильном положении плода. Характерны линейные и
компрессионные переломы, которые обычно не имеют клинических проявлений.
Линейные переломы бывают на месте большой кефалогематомы (в 10-25% случаев). При
подозрении на перелом костей черепа необходимо сделать краниограмму в двух
проекциях, провести тщательное неврологическое обследование. Переломы не требуют
никакого специального лечения, кроме обезболивания.
Перелом основания черепа может возникнуть при тяжелых родах, с проявлениями
геморрагического шока и тяжелыми неврологическими расстройствами. В этом случае
прогноз резко ухудшается, очень высок уровень смертности.
Повреждение лицевой части черепа встречается в виде повреждения костей,
нервов и глаз. Повреждение лицевого нерва встречается с частотой до 1% всех родов и
сопровождается исчезновением подвижности поврежденной лицевой части с отвисающим
углом рта, открытым глазом, отсутствием эмоций, невозможностью поднять бровь. Это
повреждение обычно проходит спонтанно и лечения не требует. Внутриглазное
кровоизлияние обычно также проходит без врачебных вмешательств, но в тяжелых
случаях требует наблюдения офтальмолога.

ВНУТРИЧЕРЕПНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ

Различают следующие варианты внутричерепных кровоизлияний (ВЧК):

субдуральные, эпидуральные, субарахноидальные, пери- и интравентрикулярные,
паренхиматозные и мозжечковые. Кроме того, выделяют геморрагические инфаркты
мозга, когда в слоях белого вещества мозга после ишемического (следствие тромбоза или
эмболии) размягчения мозга возникает кровоизлияние.
Внутрижелудочковые (ВЖК) и паравентрикулярные кровоизлияния (ПВК)
типичны для недоношенных детей с массой тела менее 1500 г (или родившихся до 35-й
недели гестации), у которых частота их диагностики доходит 50% (у детей с массой тела
при рождении менее 1000 г ВЖК диагностируются в 65-75% случаев), тогда как среди
доношенных – 1:1000.
Причины. Основными причинными факторами ВЧК могут быть:
• родовой травматизм;
• перинатальная гипоксия и обусловленные ее тяжелыми формами гемодинами-
ческие (особенно выраженная артериальная гипотензия) и метаболические нарушения
(патологический ацидоз, чрезмерная активация перекисного окисления липидов на фоне
реоксигенации и др.);
• перинатальные нарушения коагуляционного (дефицит витамин К-зависимых
факторов) и тромбоцитарного гемостаза (наследственные и приобретенные
тромбоцитопатии);
• отсутствие способности к ауторегуляции мозгового кровотока у детей с малым
гестационным возрастом, особенно перенесших сочетанную гипоксию и асфиксию;
• внутриутробные вирусные и микоплазменные инфекции, вызывающие как
поражение стенки сосудов, так и печени, мозга;
• нерациональные уход и иатрогенные вмешательства (ИВЛ с жесткими пара-
метрами, быстрые внутривенные вливания, особенно гиперосмолярных растворов типа
натрия гидрокарбоната, неконтролируемая чрезмерная кислородотерапия, отсутствие
обезболивания при проведении болезненных процедур, небрежные уход и выполнение

77
травмирующих ребенка манипуляций, лекарственная полипрагмазия с использованием
многих тромбоцитарных ингибиторов).
Непосредственной причиной возникновения родовой травмы головного мозга
является несоответствие размеров костного таза матери и головы плода (различные
аномалии костного таза, крупный плод), стремительные (менее 2 часов) или затяжные
(более 12 часов) роды; неправильно выполняемые акушерские пособия при наложении
щипцов, ягодичном предлежании и поворотах плода, кесаревом сечении, извлечение
плода за тазовый конец, тракции за голову; вакуум-экстрактор; чрезмерное внимание к
«защите промежности» с игнорированием интересов плода.
Однако для ребенка, перенесшего хроническую внутриутробную гипоксию или
имеющего другую антенатальную патологию, и нормальные роды могут оказаться
травматичным. Родовая травма головного мозга и гипоксия сочетаются, причем в одних
случаях повреждение тканей головного мозга и ВЧК являются следствием тяжелой
гипоксии, в других – ее причиной.
Патогенез. Субдуральные и эпидуральные кровоизлияния в вещество мозга,
мозжечок имеют, как правило, травматический генез. Травматический генез любых
внутричерепных кровоизлияний очень вероятен, если одновременно имеются другие
проявления родовой травмы — кефалогематома, кровоизлияние под апоневроз, следы
наложения акушерских щипцов, переломы ключицы и др.
Внутрижелудочковые, паравентрикулярные, мелкоточечные кровоизлияния в
вещество мозга обычно связаны с гипоксией. Субарахноидальные кровоизлияния могут
иметь как гипоксический, так и травматический генез.
Существуют 4 группы факторов, непосредственно ведущих к ВЖК:
1) артериальная гипертензия и увеличенный мозговой кровоток — разрыв
капилляров;
2) артериальная гипотензия и сниженный мозговой кровоток — ишемические
повреждения капилляров;
3) повышенное церебральное венозное давление – венозный стаз, тромбозы;
4) изменения системы гемостаза.
У части детей, особенно недоношенных, имеет патогенетическое значение при
ВЧК дефицит прокоагулянтов (витамин К-зависимых факторов свертывания крови) с
усилением на 2-4-й дни жизни. Поэтому так важно профилактическое или лечебное
назначение витамина К в первые дни жизни.
У детей с очень малой массой тела при рождении может отмечаться более
глубокий и широкий по спектру дефицит различных факторов свертывающей,
антисвертывающей и фибринолитической систем, что предрасполагает не только к ВЧК,
но и к ишемически-тромботическим поражениям мозга – перивентрикулярной
лейкомаляции с возможным последующим ВЖК.
У существенной части детей с ВЖК имеется наследственная тромбоцитопатия:
дефект реакций высвобождения или болезнь Виллебранда I типа.

Клинические формы кровоизлияний в головной мозг

Общими проявлениями любых ВЧК у новорожденных являются: 1) внезапное

ухудшение общего состояния ребенка с развитием различных вариантов синдрома
угнетения, приступов апноэ, иногда с периодически возникающими признаками
гипервозбудимости; 2) изменения характера крика и потеря коммуникабельности (при
осмотре); 3) выбухание большого родничка или его напряжение; 4) аномальные движения
глазных яблок; 5) нарушение терморегуляции (гипо- или гипертермия); 6)
вегетовисцеральные расстройства (срыгивания, патологическая убыль массы тела,
метеоризм, неустойчивый стул, тахипноэ, тахикардия, расстройство периферического

78
кровообращения); 7) псевдобульбарные («маскообразное» лицо) и двигательные
расстройства; 8) судороги; 9) расстройства мышечного тонуса; 10) прогрессирующая
постгеморрагическая анемия; 11) метаболические нарушения (ацидоз, гипогликемия,
гипербилирубинемия); 12) присоединение соматических заболеваний, ухудшающих
течение и прогноз родовой травмы головного мозга (пневмония, сердечно-сосудистая
недостаточность, менингит, сепсис, надпочечниковая недостаточность и др.).
Сочетание симптомов и синдромов у разных детей с ВЧК очень широко варьирует.
ЭПИДУРАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ представляют только 2% всех ВЧК.
КОД по МКБ-10: Р10.8 Другие внутричерепные разрывы и кровоизлияния при родовой
травме.
Локализуются над твердой мозговой оболочкой и внутренней поверхностью костей
черепа и не распространяются за пределы черепных швов вследствие плотного сращения в
этих местах твердой мозговой оболочки. Эпидуральные гематомы образуются при
трещинах и переломах костей свода черепа с разрывом сосудов эпидурального
пространства, часто сочетаются с обширными наружными кефалогематомами.
В клинической картине характерна последовательность развития симптомов. После
непродолжительного «светлого» промежутка (от 3 до 6 часов) развивается «синдром
сдавления мозга», который вначале (через 6-12 часов после травмы) проявляется резким
беспокойством, а далее – прогрессивным ухудшением состояния с угнетением ребенка
вплоть до развития комы через 24-36 часов.
Типичные симптомы: расширение зрачка (в 3-4 раза) на пораженной стороне, птоз
и отклонение глазного яблока латерально на стороне гематомы (расходящееся
косоглазие), фокальные или диффузные клонико-тонические судороги, гемипарез на
стороне, противоположной локализации гематомы, брадикардия, снижение артериального
давления. Быстро развиваются застойные диски зрительных нервов. Показано
нейрохирургическое лечение.
СУБДУРАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ возникают при деформации черепа со смещением его
пластин. КОД по МКБ-10: Р10.0 Субдуральное кровоизлияние при родовой травме.
Излюбленная локализация – задняя черепная ямка, реже – теменная область, между
твёрдой и мягкой мозговыми оболочками (мягкой и паутинной). Источником
кровоизлияний служат вены, впадающие в верхний сагиттальный и поперечный синусы,
сосуды мозжечкового намета. Субдуральные кровоизлияния чаше наблюдаются при
тазовом предлежании. Сочетаются с субарахноидальным кровоизлиянием.
Возможно формирование подострой (клинические симптомы появляются через 4-14 дней
после травмы) или хронической субдуральной гематомы, симптомы которой возникают
через 3 недели или спустя месяц после нее. Тяжесть состояния ребенка определяется
локализацией, темпом нарастания и обширностью кровоизлияния. К ранним проявлениям
субдурального кровоизлияния относят: признаки внутричерепной гипертензии;
выраженная конъюгационная гипербилирубинемия; ранняя постгеморрагическая анемия.
На начальных стадиях в клинической картине субдурального кровоизлияния
превалируют: тахипноэ; тахикардия; тремор конечностей; возбуждение; срыгивания или
рвота; выбухание большого родничка; расхождение черепных швов; постепенно или резко
возникающее нарушение уровня бодрствования (сознания). Очаговые неврологические
нарушения, развивающиеся в первые 72 ч жизни: гемипарез (на стороне,
противоположной гематоме); отклонение глаз в сторону, противоположную гемипарезу
(«глаза смотрят» на гематому); расширение зрачка на стороне повреждения; фокальные
(очаговые) судороги.
В зависимости от локализации кровоизлияния выделяют: супратенториальные
(расположенные над намётом мозжечка) или гематомы полушарной локализации: и
субтенториальные/инфратенториальные (расположенные под намётом мозжечка) в задней
черепной ямке.

79
 При супратенториальной субдуральной гематоме в течение 2-4 дней может
наблюдаться период «мнимого благополучия», хотя могут быть желтуха, анемия,
умеренно выраженные признаки повышенного внутричерепного давления. Затем (иногда
даже в 4-6-недельном возрасте) резко нарастают гипертензионно-гидроцефальный и
дислокационный синдромы: беспокойство, острое увеличение окружности головы,
напряжение и выбухание родничков, запрокидывание головы, ригидность мышц затылка,
расхождение черепных швов, симптомы Грефе («заходящего солнца»), расширение зрачка
на стороне гематомы, поворот глазных яблок в сторону кровоизлияния с
контралатеральным гемипарезом, возможны судорожные припадки. По мере нарастания
гематомы прогрессируют приступы апноэ, брадикардия, вазомоторные нарушения и
изменение терморегуляции, судорожные припадки, ступор или кома. Диагноз
устанавливают при нейросонографии, компьютерной томографии. Показано
нейрохирургическое лечение. При нераспознанной субдуральной гематоме происходит ее
инкапсуляция, которая вызывает атрофию мозговой ткани вследствие сдавления и
ишемии, что и определяет прогноз.
При субтенториальной локализации гематомы - разрыв намета мозжечка и
кровоизлияние в заднюю черепную ямку. КОД по МКБ-10: Р10.4 Разрыв мозжечкового
намёта при родовой травме.
Состояние новорожденного с момента рождения тяжелое, нарастают симптомы
сдавления ствола мозга: ригидность мышц затылка, нарушение сосания и глотания,
анизокория, отведение глаз в сторону (не исчезающее при повороте головы), грубый
вертикальный или ротаторный нистагм, «плавающие» глазные яблоки. Могут быть
приступы тонических судорог и симптом «закрытых век» (веки не удается раскрыть для
осмотра глаз вследствие раздражения рецепторов V пары черепных нервов, заложенных в
намете мозжечка). В динамике нарастают вялость, бледность, расстройство дыхания,
брадикардия, мышечная гипотония часто сменяется повышением мышечного тонуса,
появляются гипо- и арефлексия.
Течение зависит от своевременности диагностики и лечения. При раннем удалении
супратенториальной гематомы у 50-80% детей прогноз благоприятный, у остальных –
неврологические расстройства различной степени тяжести (гемисиндром, гидроцефалия,
минимальная церебральная дисфункция). Новорожденные с разрывом намета мозжечка
погибают в раннем неонатальном периоде. У новорожденных с субтенториальной
субдуральной гематомой без повреждения намета мозжечка возможен благоприятный
исход, но с последующим развитием гидроцефалии в результате обструкции ликворных
путей.
СУБАРАХНОИДАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ. КОД по МКБ-10: Р10.3 Субарахноидальное
кровоизлияние при родовой травме. Возникают в результате нарушения целостности
менингеальных сосудов. Локализация кровоизлияний вариабельна, чаще в теменно-
височной области полушарий большого мозга и мозжечка. При субарахноидальном
кровоизлиянии кровь оседает на оболочках мозга, вызывая их асептическое воспаление,
что в дальнейшем приводит к рубцово-атрофическим изменениям в мозге и его
оболочках, нарушению ликвородинамики. Продукты распада крови, особенно билирубин,
обладают выраженным токсическим действием.
Клинические проявления субарахноидальных кровоизлияний складываются из
менингеального, гипертензионно-гидроцефального синдромов, а также симптомов
«выпадения» в зависимости от локализации кровоизлияния. Клиническая картина
развивается либо сразу после рождения, либо через несколько дней. Считается, что
умеренные субарахноидальные кровоизлияния у большинства доношенных
новорожденных протекают бессимптомно или выявляются на 2-3-й день жизни:
появляются признаки общего возбуждения (беспокойство, «мозговой» крик, судороги,
нарушение сна, дети подолгу лежат с широко раскрытыми глазами, выражение лица
внимательное, настороженное или тревожное). Наблюдается повышение двигательной

80
активности при малейшем раздражении вследствие гиперестезии, усиление врожденных
рефлексов, повышение мышечного тонуса.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром проявляется запрокидыванием головы,
судорожной готовностью, локальными и полиморфными судорогами, выпадением
функции черепных нервов (косоглазие, сглаженность носогубных складок, симптом
Грефе, псевдобульбарные нарушения), а также выбуханием родничков, расхождением
черепных швов, постепенным увеличением окружности головы. Ригидность мышц
затылка наблюдается у 1/3 новорожденных и варьирует в довольно значительных
пределах – от едва уловимой до выраженной (при попытке нагнуть голову появляется
крик, активное сопротивление, иногда судорожный припадок). Ригидность мышц затылка
появляется либо через несколько часов, либо на 2-3-й день жизни.
Соматический статус – нередко наблюдаются желтуха, гипо- и чаще гипертермия
на 3-4-й день жизни, анемия, значительная потеря массы тела. Поскольку клинические
проявления субарахноидального кровоизлияния часто неспецифичны, и единственным его
проявлением могут быть судороги (если судороги рецидивирующие, то в промежутках
между ними ребенок иногда выглядит здоровым). Для подтверждения необходима
люмбальная пункция. В ликворе - обнаружение большого количества эритроцитов, а в
дальнейшем – ксантохромия ликвора, повышение уровня белка (протеиноррахия),
лимфоцитарный или макрофагальный цитоз. Ксантохромия ликвора, равномерное розовое
или красное окрашивание и одинаковое количество эритроцитов в первой и последующих
его порциях (берут в 3-4 пробирки) – свидетельство субарахноидального кровоизлияния.
Прогноз при изолированных субарахноидальных кровоизлияниях обычно
благоприятный, неврологические последствия, как правило, редки.
ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ (ВЖК) могут быть одно- и двусторонними.
Код по МКБ-10: Р10.2 Кровоизлияние в желудочек мозга при родовой травме. Р52.0
Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние I степени у плода и новорож-
дённого. Р52.1 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние II степени у пло-
да и новорождённого. Р52.2 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние III
степени у плода и новорождённого.
Частота ВЖК у детей со сроком гестации менее 28 недель по крайней мере втрое (а
тяжелых ВЖК – вдвое) выше, чем у детей, родившихся при сроке гестации 28-31 недель.
Подавляющее большинство ВЖК происходит в течение первых двух дней жизни.
Герминальный матрикс представляет собой рыхлую и богато васкуляризованную
область, находящуюся между хвостатым ядром и таламусом. Кровяные сосуды здесь
представляют «зону бассейнов», предрасположенную к гипоксически-ишемичсеким
повреждениям, особенно у новорожденных с массой менее 1500 г и сроком гестации до 34
недель. Артериальная гипертензия и увеличенный мозговой кровоток приводит к разрыву
капилляров герминального матрикса, а артериальная гипотензия и сниженный мозговой
кровоток – к ишемическим повреждениям капилляров.
По данным ультразвукового исследования различают четыре степени ВЖК:
I степень – кровоизлияние в герминальный матрикс (с минимальным или
полностью отсутствующим внутрижелудочковым); синонимы: субэпендимальное,
перивентрикулярное кровоизлияние.
II степень – ВЖК с нормальными размерами желудочков; синонимы:
перивентрикулярное и интравентрикулярное, перивентрикулярное или интра-
вентрикулярное кровоизлияние.
III степень – ВЖК с острой дилатацией хотя бы одного желудочка; синонимы:
субэпендимальное и интравентрикулярное и перивентрикулярное кровоизлияние.
IV степень – ВЖК с наличием паренхиматозного кровоизлияния (в белое
вещество).

81
 В зависимости от выраженности ВЖК клиническая картина может быть разной. У
60-70% больных ВЖК являются «клинически немыми» и могут быть обнаружены лишь
при помощи нейросонографии, компьютерной томографии.
Общими проявлениями тяжелого острого ВЖК являются следующие признаки: 1)
снижение гематокрита без видимой причины и развитием анемии; 2) выбухание большого
родничка; 3) изменение двигательной активности ребенка; 4) падение мышечного тонуса;
5) исчезновение сосательного и глотательного рефлексов; 6) появление приступов апноэ;
7) глазная симптоматика (неподвижность взора, постоянный горизонтальный или
вертикальный, ротаторный нистагм, нарушение окулоцефалических рефлексов,
отсутствие реакции зрачка на свет); 8) снижение артериального давления и тахикардия.
Другие симптомы более редки – судороги, брадикардия, гипертермия, запрокидывание
головы назад, тонические позы. Судороги у детей с ВЖК могут быть обусловлены и
метаболическими нарушениями – гипогликемией, гипокальциемией, гипомагниемией,
гипернатриемией. По данным ультразвуковых исследований, у 60-75% детей с ВЖК они
развиваются в первые 30 часов жизни. Развитие ВЖК после 3 суток жизни редкое (не
более 10%).
Подострое течение заболевания характеризуется периодами повышенной нервно-
рефлекторной возбудимости, которые сменяются апатией. Наблюдаются повторные
приступы, апноэ, выбухание и напряжение родничков, мышечная гипер- или, чаще,
гипотония, гипорефлексия и очаговые симптомы (девиация глазных яблок, нистагм,
псевдобульбарные расстройства, косоглазие и др.), симптом Грефе («заходящего
солнца»). Судорожный синдром бывает реже, чем при остром течении. Отмечаются
метаболические нарушения: ацидоз, гипернатриемия, гипоксия, гиперкапния,
гипогликемия. В первые дни жизни целесообразно ограничивать струйное внутривенное
введение жидкости и особенно гиперосмолярных растворов натрия гидрокарбоната из-за
избыточного кровенаполнения мозга с увеличением венозного давления.
Течение и прогноз ВЖК во многом зависят от гестационного возраста ребенка,
сопутствующих заболеваний и патологических состояний. Считается, что ВЖК I и II
степени не имеют осложненный прогноз и рассасываются у большинства детей бесследно
(хотя могут быть отмечены субэпендимальные кисты). ВЖК III и IV степени имеют
худший прогноз – выживаемость детей составляет соответственно около 50-70% и 20-
40%, велик процент постгеморрагической гидроцефалии у выживших (до 50%), а в
дальнейшем – спастических диплегий нижних конечностей, других видов церебральной
недостаточности.
Примерно у 10% детей с ВЖК I и II степени в дальнейшем имеются моторные
нарушения (в основном, спастическая диплегия), у 40% детей с ВЖК III степени и 80%
детей с ВЖК IV степени – нейропсихологические проблемы. Если внутричерепная
гипертензия и расширение желудочков прогрессируют, при окклюзии решают вопрос о
нейрохирургической помощи (например, наложения шунта между желудочками мозга и
брюшной полостью).
ВНУТРИМОЗГОВЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ. КОД по МКБ-10: Р10.1 Кровоизлияние в мозг при
родовой травме. Возникают чаще при повреждении концевых (терминальных) ветвей
передних и задних мозговых артерий. Артерии крупного и среднего калибра поврежда-
ются редко. При мелкоточечных геморрагиях клиника бывает маловыраженной: вялость,
срыгивания, нарушения мышечного тонуса и физиологических рефлексов, нестойкие
очаговые симптомы, нистагм, анизокория, страбизм, фокальные кратковременные судо-
роги, симптом Грефе.
При образовании гематом клиническая картина более типична и зависит от
локализации и обширности гематомы. Состояние тяжелое, взгляд «безучастный», нередко
наблюдается симптом «открытых глаз», характерна диффузная мышечная гипотония,
гипо- или арефлексия. Выявляют очаговые симптомы – зрачки расширены (иногда шире
на стороне гематомы), косоглазие, горизонтальный или вертикальный нистагм,

82
«плавающие» движения глазных яблок, нарушение сосания и глотания. Сухожильные
рефлексы снижены, но вскоре могут повышаться на стороне, противоположной
кровоизлиянию. Очаговые двигательные расстройства, судороги в виде периодически
возникающих кратковременных монотонных сокращений определенных мышечных
групп, чаще односторонних, в области лица или конечностей (преимущественно верхних);
крупноразмашистый тремор. Ухудшение состояния обусловлено нарастанием отека мозга.
Отек мозга характеризуется диффузной мышечной гипотонией, отсутствием сосания и
глотания. Периодически отмечается усиливающийся или ослабевающий стон. Из врож-
денных рефлексов иногда сохранен только хватательный рефлекс, который может
оказаться симметричным или асимметричным. На болевые раздражители отмечается
слабая реакция в виде тихого, почти беззвучного плача. На этом фоне появляется
горизонтальный нистагм, косоглазие, анизокория, повторные судороги, преимущественно
клонические. Позже присоединяются тонические судороги с переходом в брадикардию.
Появляются сосудистые пятна на коже лица и груди, дыхательная аритмия, приступы
апноэ. На глазном дне могут обнаруживаться мелкоточечные кровоизлияния, отек
сетчатки. В цереброспинальной жидкости патологических изменений нет, но давление ее
повышено.
Петехиальные геморрагии редко приводят к смерти новорожденных; они могут
рассасываться без последствий, но у некоторых детей в дальнейшем обнаруживаются
признаки органического поражения ЦНС
Течение родовой травмы головного мозга.
Выделяют следующие периоды: острый (7-10 дней), подострый (ранний
восстановительный – до 3-4, иногда до 6 месяцев), поздний восстановительный (от 4-6
месяцев до 1-2 лет).
В течении острого периода тяжелой родовой травмы головного мозга у
доношенных детей можно выделить 4 фазы. Для первой фазы характерно возбуждение
ЦНС, толерантность к седативной терапии, централизация кровообращения,
гипервентиляционный синдром, олигурия, гипоксемия, метаболический ацидоз.
Переход ко второй фазе проявляется угнетением ЦНС, клиникой острой сердечно-
сосудистой недостаточности с отечно-геморрагическим синдромом и персистирующим
артериальным протоком; появляются периферические отеки и склерема.
В третьей фазе на первый план выступают признаки поражения органов дыхания
(интерстициальный отек, бронхообструктивный синдром), сохраняется сердечная
недостаточность, развивается кома.
В восстановительной (четвертой фазе) исчезает мышечная гипотония, появляются
физиологические рефлексы новорожденных, эмоциональная реакция на раздражение.
Постепенно ликвидируются дыхательные расстройства, сердечная недостаточность и
водноэлектролитные нарушения. В остром периоде родовой травмы головного мозга
нередко развиваются инфекционные заболевания.
У недоношенных детей острый период ВЧК, родовой травмы головного мозга
может протекать по следующим вариантам:
1) бессимптомно или с бедной нетипичной клинической картиной;
2) с доминированием признаков дыхательных расстройств (вплоть до клиники
СДР), приступов апноэ;
3) с превалированием в клинике общего угнетения (мышечная гипотония,
адинамия, гипорефлексия, неэмоциональный крик или отсутствие крика, длительное
отсутствие сосательного и глотательного рефлексов, склонность к гипотермии,
срыгивания, рвота, приступы апноэ и брадикардии и др.);
4) с преобладанием синдрома повышенной возбудимости (общая
гипервозбудимость, мышечная гипертония, гиперрефлексия, крупноразмашистый тремор,
грубый атетоз, судороги) без или в сочетании с признаками угнетения (дистония).
Очаговой симптоматикой (симптом Грефе, спонтанный вертикальный нистагм, грубое и

83
постоянно сходящееся косоглазие, симптом «заходящего солнца», фокальные судороги и
др.), частичным или полным выпадением рефлексов врожденного автоматизма,
гипертензионно-гидроцефальным и судорожным синдромами.
Трудности диагностики ВЧК у недоношенных обусловлены незрелостью нервной
системы, антенатальным поражением мозга, развитием общих симптомов, поражениями
мозга при различных заболеваниях – СДР, внутриутробные инфекции, метаболические
нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипербилирубинемия и др.).
Необходимы дополнительные обследования (нейросонография, компьютерная
томография и др.).

Лечение кровоизлияний в головной мозг у новорожденных детей

Охранительный режим: уменьшение интенсивности звуковых и световых

раздражителей. Максимально щадящие осмотры, пеленания и выполнения различных
процедур. Сведение до минимума болезненных назначений. «Температурная защита»,
предупреждающая как охлаждение, так и перегревание. Участие матери в уходе за
ребенком. Ребенок не должен голодать. Кормят детей в зависимости от состояния –
парентерально или через зонд. В первые дни ВЧК высасывание из груди и кормление из
бутылочки – чрезмерная нагрузка для ребенка. При парентеральном питании очень важен
ритм, предотвращающий перегрузку объемом и гипертензию, но и не допускающий
гиповолемию, гипотензию, обезвоживание, гипервязкость.
Мониторирование основных параметров жизнедеятельности: артериального
давления и пульса, числа дыханий и температуры тела, диуреза, массы тела и количества
введенной жидкости, чрескожной оценки, оксигенации гемоглобина и напряжения
углекислого газа в крови (рСО2), биохимических параметров крови — КОС, гликемии,
натриемии, калиемии, азотемии, кальциемии.
Важно не допускать артериальной гипертензии и гипотензии, гипоксемии и
гиперкапнии (рСО2 крови не должно быть выше 55 мм рт.ст.), гипогликемии (судороги
могут усилить ВЧК) и гипергликемии (за счет влияния на гематоэнцефалический барьер
может усилить ВЧК), гипернатриемии и гипонатриемии, гипокальциемии.
При парентеральном питании не следует для профилактики тромбирования
катетеров использовать гепарин, ибо даже малые его дозы (1-2 ЕД/кг массы тела в час)
увеличивают риск ВЧК.
Для регулярного (1 раз в 3-6 часов) биохимического мониторинга необходимы
частые заборы крови. Для чего целесообразна постановка сосудистого катетера, что
позволит осуществлять парентеральное питание и лабораторный контроль. Иногда
устанавливают новорожденным с ВЧК два катетера – один для парентерального питания,
другой (артериальный) – для взятия крови для лабораторных анализов и
инструментального контроля состояния гемодинамики.
Инфузионная терапия в первые 24 ч проводится из расчёта 30-60 мл/кг.
Восполнения ОЦК начинают с введения кристаллоидных растворов в дозе 10-20 мл/кг
при сохраняющихся низких значениях АД. После коррекции метаболического ацидоза
начинают инфузию допамина, пока среднее АД не достигнет нормы для данного срока
гестации. Оптимальным для недоношенных детей считается медленное восполнение
объёма в течение 30-60 мин (безопаснее в течение 1-2 ч). У доношенных возможно
быстрое восполнение ОЦК — за 10-15 мин. В качестве коллоидных агентов используется
5-10% альбумин человеческий, 6-10% раствор гидроксиэтилкрахмала, очищенные
белковые фракции, реже нативная или свежезамороженная плазма.Уровень глюкозы в
плазме крови должна поддерживаться на уровне 4-6 ммоль/л путём в/в введения 5-10%
раствора глюкозы. При гипонатриемических состояниях (уровень натрия менее 130
ммоль/л) необходимо проводить коррекцию уровня натрия в плазме крови, используя

84
раствор натрия хлорида различной концентрации (0,910% раствор). При ацидозе нельзя
добавлять в инфузионные растворы препараты калия до нормализации диуреза.
Гипокалиемия (уровень калия менее 3,5 ммоль/л, норма у новорожденных — 4,66
—5,66 ммоль/л) может развиваться при избыточных потерях ионов натрия с мочой
вследствие вторичного гиперальдостеронизма или при неконтролируемом использовании
мочегонных препаратов. Суточная потребность в калии в норме составляет 3 ммоль/кг.
Чтобы определить количество калия, которое надлежит ввести; больному ребенку,
необходимо к величине суточной потребности в калии здорового ребенка прибавить
найденную величину дефицит калия. Дефицит калия (Дк) в организме больного
рассчитывают по формуле: Дк = (Ki — К2) объем внеклеточной жидкости, где Ki — калий
в норме (ммоль/л), Кг — калий больного (ммоль/л). Калий используется в виде 7,5%
молярного раствора KCl, который идет как добавка к базовому инфузату в большом
разведении, т.к применение неразведенного раствора жизнеопасно. Концентрация калия в
инфузионных растворах не должна превышать 20 ммоль/л. 1 г KCl=
13,4 ммоль. Вслепую профилактика гипокалиемии проводится путем добавления 7,45%
KCl (в 1 мл содержится 1 ммоль К+), к основному раствору (обычно раствор глюкозы).
Детям раннего возраста – 2 ммоль/кг/сут.
Коррекцию гипокальциемии (менее 1,7 ммоль/л) проводят внутривенным
введением 10% раствора кальция глюконата из расчёта 100мг/кг массы под контролем
лабораторных показателей. Гипомагнезиемия (уровень магния в сыворотке менее 0,7
ммоль/л), при коррекции гипокальциемии необходимо параллельно вводить препараты
магния. Для этого используется 25% раствор магния сульфата из расчёта 50-100 мг/кг
внутривенно медленно в растворе глюокозы.
Для коррекции гемостаза используются производные витамина К (конакион,
менадион).
Диагностика и лечение судорог проводится согласно Национальному протоколу
«Приступ судорог у новорожденного» (2010).
Судороги у новорожденного – это экстренное состояние, требующее проведения
неотложных мероприятий.
1. Обеспечьте проходимость дыхательных путей и дыхательную поддержку
(оксигенотерапия), подачу увлажненного подогретого кислорода.
2. Обеспечьте внутривенный доступ для введения лекарственных препаратов.
3. Введите противосудорожный препарат. Препаратом выбора является фенобар-
битал для внутривенного введения. Начальная доза фенобарбитала 10-20 мг/кг
внутривенно. Вводить очень медленно (10-15 минут). При некупирующихся судорогах в
течение 30 минут можно повторить 5-10 мг/кг внутривенно), максимальная доза – 40
мг/кг. Поддерживающая доза – 3-6 мг/кг/сутки (каждые 12 часов). Если внутривенный
доступ не обепечен, введите однократно 20 мг/кг внутримышечно, медленно.
Побочные эффекты: апноэ, снижение АД, остановка сердца, нарушение функции
печени. Если введение фенобарбитала оказалось неэффективным, и судороги продолжа-
ются или возобновляются в течение 6 часов, назначьте фенитоин.
Фенитоин (дилантин, дифантоин) – в 5 мл 250 мг внутривенно. Доза 15-20 мг/кг.
Вся доза разводится в 15 мл только физиологического раствора и вводится в течение 20-30
минут со скоростью 0,5 мл/мин. со скоростью 1 мл/кг в минуту. Можно ввести перорально
через зонд.
Побочные эффекты: брадикардия до остановки сердечной деятельности,
гипотензия, нарушение функции печени, лейкопения.
4. При отсутствии фенобарбитала, введите диазепам из расчета 0,1-0,3 мл/кг.
Диазепам (в 2 мл – 10 мг) – одноразовая доза 0,1-1,0 мг/кг (средняя доза – 0,6 мг/кг)
внутривенно (дозу необходимо титровать). Действие препарата кратковременное – 15-30
минут. Максимальная концентрация – 1 мг/мл, скорость введения – не более 0,5 мг/мин.
Возможно непрерывное введение (инфузионный насос) со скоростью 0,3-0,5 мг/кг/час.

85
 Другие медикаменты. Лоразепам (ativan) – одноразовая доза 0,05-0,1 мг/кг за 2-5
мин.; действие – через 5 минут. Можно повторять введение по показаниям каждые 4-8
часов. Побочные эффекты: апноэ, гипотензия, остановка дыхания и сердца.
Оксибутират натрия (ГОМК) – начальная доза 80-150 мг/кг. Максимальная доза
– 250 мг/кг. Можно повторять каждые 6 часов или вводить непрерывно со скоростью 25-
30 мг/кг/час.
Пероральные препараты. Возможно введение через желудочный зонд или per os
(развести препарат в физиологическом растворе). Применяются как поддерживающая
терапия до перевода в специализированное отделение и консультации врача
невропатолога. Если эффективен фенобарбитал, продолжить его пероральное
назначение, поддерживающая доза – 5-10 мг/кг в сутки, в 2-3 приема. Валпроат (depacin,
depakote, convulex) – начальная доза 20-25 мг/кг в сутки, в 2-3 приема.
5. Определите уровень глюкозы в крови.
6. При отсутствии данных об уровне глюкозы в крови или если уровень глюкозы
меньше, чем 2,6 ммоль/л – введите 10-процентный раствор глюкозы из расчета 2 мл/кг
массы тела внутривенно медленно в течение 5 минут (болюсно).
7. Учитывая высокий риск угнетения дыхания при введении противосудорожных
препаратов, будьте готовы обеспечить адекватную дыхательную поддержку, вплоть до
перевода на искусственную вентиляцию легких.
8. Мониторинг жизненно важных параметров (ЧСС; ЧД; АД; температура тела,
сатурация кислорода).
9. При необходимости для профилактики аспирации введите желудочный зонд
(например, во время судорог может быть рвота молоком).
10. Поддерживайте принципы «минимального дотрагивания»:
• избегать чрезмерного освещения в палате (накрыть инкубаторы, использовать
источники концентрированного света);
• соблюдать тишину (разговаривать тихо; не хлопать дверьми или дверцами
инкубатора и др.);
• свести к минимуму количество рутинных процедур (пеленание, отсасывание
слизи, осмотр врача и т. д.), сгруппировать их;
• избегать ненужных и частых обследований новорожденного;
• использовать неинвазивные методы наблюдения за ребенком.
Обязательными тестами при судорогах новорожденных являются люмбальная
пункция (менингит; ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние; гидроцефалия),
нейросонография, ЭЭГ.
Консультации специалиста (вторичный или третичный уровень): невропатолог,
окулист.
Показания для перевода. Наличие повторных некупирующихся судорог является
показанием для перевода на вторичный или третичный уровень, в специализированное
неврологическое отделение.
Критерии выписки домой: у ребенка: равномерное дыхание, нет проблем, которые
необходимо лечить стационарно; стабильная температура тела – 36,5-37,5°C; налажено
грудное вскармливание или вскармливание альтернативным методом; ребенок набирает
вес.
Нейрохирургическое лечение необходимо детям с быстро прогрессирующими
субдуральными гематомами, кровоизлияниями в заднечерепную ямку. При контроле
(нейросонография) проводят отсасывание субдуральной гематомы, реже другие
хирургические операции. Если у ребенка признаки геморрагической болезни
новорожденных или коагулопатии потребления, переливают свежезамороженную плазму.
Особенно сложно проведение ИВЛ у детей с ВЧК. Очень важно, не допуская
гипоксемии или гиперкапнии, избегать жестких параметров вентиляции (высокого
пикового давления на вдохе и др.), приспосабливая параметры ИВЛ под ритм его

86
самостоятельного дыхания (если оно есть, но является неэффективным), не допуская
«борьбы ребенка с аппаратом». Использование миорелаксантов или ганглиоблокаторов
для отключения самостоятельного дыхания ребенка опасно, ибо снижает интенсивность и
скорость мозгового кровотока.

Профилактика кровоизлияний в головной мозг

Профилактика прежде всего состоит в предотвращении преждевременного

рождения ребенка и раннем выявлении и активном лечении всех состояний, которые
являются факторами высокого риска ВЧК.
Профилактическое назначение матери перед родами (при явных факторах риска
асфиксии плода и новорожденного) дексаметазона, фенобарбитала, витамина К,
пирацетама, а также дицинона, индометацина ребенку в первые сутки жизни несколько
уменьшает частоту и тяжесть ВЧК. Дексаметазон, назначаемый матери при угрозе
преждевременных родов, снижая частоту СДР, уменьшает и вероятность ВЖК,
стабилизирует эндотелий сосудов, в том числе и герминального матрикса.

ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА

Позвоночный столб представляет собой совокупность отдельных костных
сегментов (позвонков), накладываемых одни на другой: 7 шейных (С I-VIII), 12 грудных (TI-
XII), 5 поясничных (LI-V), 5 крестцовых (SI-V) и 5 копчиковых (CoI-V). Спинной мозг лежит в
позвоночном канале и представляет собой сплюснутый спереди назад цилиндрический
тяж, который вверху переходит в продолговатый мозг, а внизу оканчивается коническим
заострением на уровне LII.
Повреждение спинного мозга во время родов встречается чаще, чем
диагностируется, поскольку процесс родов даже при оптимальных условиях является
потенциально травматичным для плода, особенно во время конечной тракции, когда
механический стресс может оказаться чрезмерным. Наиболее часто повреждается шейный
отдел позвоночника, значительно реже – более низкие его отделы.
Согласно данным профессора А.Ю.Ратнера и его школы, спинальная травма
развивается в 2-3 раза чаще, чем внутричерепная.
Этиология. Поражения спинного мозга наблюдается при тяге за голову при
фиксированных плечиках, тяге за плечики при фиксированной голове (при ягодичном
предлежании). При чрезмерной ротации - при лицевом предлежании у 25% новорож-
денных. В момент родов у таких детей нередко использовали наложение щипцов, вакуум-
экстрактор, различные ручные пособия.
Патогенез. Наиболее опасные этапы или манипуляции во время родового акта:
выведение головки при фиксированном плечевом поясе, выведение плечиков с помощью
интенсивного поворота головы (ротационные повреждения, остеоэпифезиолиз позвонков).
Интенсивная защита промежности (резкая гиперфлексия шейного отдела позвоночника и
спинного мозга), тракция плода при тазовом предлежании (перерастяжение и надрыв
связок, разрыв кровеносных сосудов позвоночника), выведение головки с наложением
щипцов или вакуум-экстрактора. Нерациональная стимуляция родовой деятельности
(передозировка окситоцина), наружное «выдавливание» плода по родовым путям матери.
Имеется прямая связь между родовой травмой спинного мозга и недоношенностью.
В результате указанных факторов могут произойти следующие нарушения:
1. Дефекты позвоночника: подвывих в суставах I и II шейных позвонков, блоки-
ровка атланто-аксиальных и межпозвоночных суставов ущемленной в них капсулой,
смещение тел позвонков (дислокация I-II позвонков), перелом шейных позвонков и их
поперечного отростка, аномалии развития позвонков (незаращение дужек, недоразвитие
дужки I шейного позвонка, отсутствие ее в задней части).

87
 2. Кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки, в эпидуральную клетчатку
вследствие надрывов сосудов или повышения их проницаемости.
3. Ишемия в бассейне позвоночных артерий из-за стеноза, спазма или их
окклюзии. Нарушение кровообращения в бассейне позвоночных артерий с развитием
ишемии в области ствола мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. Сосудистые
нарушения возникают при резкой флексии, тракции или торсии шейного отдела
позвоночника плода в родах.
4. Повреждение межпозвоночных дисков.
При родах в тазовом предлежании нагрузка падает и на грудной, и поясничный
отделы спинного мозга.
Тракция за туловище новорожденного при фиксированной головке может привести
к растяжению позвоночника до 4-5 см, а спинного мозга – до 0,5-0,6 см, поэтому травма
позвоночника встречается реже, чем травма спинного мозга.

Клиническая картина спинальных родовых травм

Клиническая картина зависит от локализации и вида повреждения.

При наличии травмы шейного отдела позвоночника имеется болевой симптом
(перемены положения ребенка, взятие его на руки и особенно исследование симптома
Робинсона вызывают резкий плач). Могут быть фиксированная кривошея, укороченная
или удлиненная шея, напряжение шейно-затылочных мышц, кровоподтеки и уплотнение
мягких тканей шеи, отсутствие пота и сухая кожа над местом поражения.
КОД по МКБ-10: Р11.5 Повреждение позвоночника и спинного мозга при родовой травме.
При повреждении верхнешейных сегментов (СI - СIV) наблюдается картина
спинального шока: вялость, адинамия, диффузная мышечная гипотония, тенденция к
гипотермии, артериальной гипотонии, гипо- или арефлексия; сухожильные и болевые
рефлексы резко снижены или отсутствуют; полный паралич произвольных движений
дистальнее места травмы или спастический тетрапарез. Отмечается синдром дыхательных
расстройств (дыхание затруднено, тахипноэ или аритмия дыхания, межреберные
промежутки сглажены или западают, живот вздут) вплоть до апноэ при перемене
положения больного.
Иногда наблюдается синдром Клода Бернара-Горнера (триада Клода Бернара-
Горнера) проявляется: 1. миозом - сужением зрачка (парез мышцы - дилататора зрачка
вследствие поражения спинального центра или его путей); 2. птозом верхнего века (парез
мышцы, поднимающей верхнее веко); 3. западением глазного яблока (энофтальм)
вследствие поражения мюллеровской мышцы.
Характерна задержка мочеиспускания (нейрогенный мочевой пузырь) или
периодическое недержание мочи, «позу лягушки». Голова повернута в какую-либо
сторону (на этой же стороне обнаруживается спастическая кривошея). Могут также
выявляться очаговые симптомы поражения III, VI, VII, IX, X пар черепных нервов и
вестибулярной порции VIII пары. Сочетание симптомов поражения ствола мозга,
нарушения функции тазовых органов и двигательных расстройств по миотоническому
типу свидетельствует об ишемии в вертебробазилярном бассейне. Причиной смерти
являются дыхательные расстройства и приступы асфиксии после рождения, шок.
Парез диафрагмы (синдром Кофферата) развивается при травме плечевого сплетения (п.
frenicus), спинного мозга на уровне СIII-CV. КОД по МКБ-10: Р14.2 Паралич диафрагмаль-
ного нерва при родовой травме.
Может быть изолированным или у 75% детей сочетаться с верхним парезом или
тотальным параличом руки. Повреждение диафрагмального нерва чаще наблюдается при
левостороннем парезе Дюшенна—Эрба. Ведущим является синдром дыхательных
расстройств: одышка, усиливающаяся при перемене положения, аритмичное дыхание,
приступы цианоза. Выявляется асимметрия грудной клетки, отставание в акте дыхания

88
пораженной половины, парадоксальное дыхание (западение брюшной стенки на вдохе и
ее выпячивание на выдохе); при аускультации на стороне пареза выслушиваются
ослабленное дыхание и нередко крепитирующие хрипы. Может развиться крайне тяжелая
и затяжная пневмония. Припухлость в области шеи на стороне пареза (затруднен
венозный отток).
Рентгенологически: на стороне поражения купол диафрагмы стоит высоко,
глубокие реберно-диафрагмальные синусы. На здоровой стороне купол диафрагмы
уплощен за счет компенсаторной эмфиземы. Может быть смещение органов средостения
в противоположную сторону, что сопровождается признаками сердечной недостаточности
(тахикардия, глухость сердечных тонов, систолический шум, увеличение печени). Иногда
парез диафрагмы не дает четкой клинической картины, а выявляется лишь
рентгенологически. Легкие формы пареза диафрагмы могут быть рентгенонегативными.
Синдром Кофферата обнаруживается сразу же после рождения ребенка или при
ухудшении его состояния. При легких формах пареза диафрагмы возможно
самопроизвольное восстановление. При тяжелых парезах в большинстве случаев функция
диафрагмы полностью или частично восстанавливается в течение 6-8 недель. Прогноз
ухудшается при сочетании паралича диафрагмы с тотальным параличом верхней
конечности.
Парезы и параличи Дюшенна-Эрба развиваются при поражении спинного мозга
на уровне СV-CVI или плечевого сплетения. КОД по МКБ-10: Р14.0 Паралич Эрба при
родовой травме. Слабость в области плечевого и локтевого суставов, сохранность
движений пальцев с сухожильных рефлексов кисти. Клиническая картина: пораженная
конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь,
ротирована в плечевом суставе, пронирована в предплечье, кисть в ладонном сгибании и
повернута назад и кнаружи. Голова чаще наклонена и повернута. Шея кажется короткой с
большим количеством поперечных складок, иногда с упорным мокнутием. Поворот
головы обусловлен наличием спастической или травматической кривошеи. Мышечный
тонус снижен в проксимальных отделах, вследствие чего затруднено отведение плеча,
поворот его кнаружи, подъем до горизонтального уровня, сгибание в локтевом суставе и
супинация предплечья.
При положении ребенка на ладони лицом вниз паретичная конечность свисает, а
здоровая рука отделяется от туловища глубокой продольной складкой (симптом
«кукольной ручки» Новика), в подмышечной впадине иногда отмечается обилие складок в
виде островка («подмышечный островок») и кожная перетяжка в проксимальном отделе
паретичного плеча (при наличии ее необходимо исключить перелом плеча). Пассивные
движения в паретичной конечности безболезненны (!), снижены рефлексы Моро, Бабкина
и хватательный, отсутствует сухожильный рефлекс двуглавой мышцы. При пассивных
движениях паретичной руки в плечевом суставе может быть обнаружен симптом
«щелканья» (симптом Финка), возможен подвывих или вывих головки плечевой кости
вследствие снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав (подтверждается
рентгенологически). Патологическая установка плеча и предплечья приводит к
формированию внутриротаторной контрактуры плеча и пронаторной контрактуры
предплечья (контрактура Фолькмана). При тяжелом поражении С V и CVI в процесс могут
вовлекаться пирамидные пути, что обусловливает появление симптома пирамидной
недостаточности в ноге на стороне поражения (усиление коленного и ахиллова рефлекса,
реже повышение мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра). Проксимальный
паралич Дюшенна-Эрба чаще возникает справа, может быть двусторонним и сочетаться с
повреждением диафрагмального нерва и церебральной симптоматикой. Нередко
положителен симптом натяжения нервных стволов.
Нижний дистальный паралич Дежерин—Клюмпке возникает при травме спинного
мозга на уровне СVII-TI или среднего и нижних пучков плечевого сплетения. КОД по МКБ-
10: Р14.1 Паралич Клюмпке при родовой травме. Отмечается грубое нарушение функции

89
руки в дистальном отделе – предплечье и пальцы утрачивают способность к движениям:
резко снижена или отсутствует функция сгибателей кисти и пальцев, межкостных и
червеобразных мышц кисти, мышц тенара и гипотенара. Мышечный тонус в дистальных
отделах руки снижен, отсутствуют движения в локтевом суставе, кисть имеет форму
«тюленьей лапки» (если преобладает поражение лучевого нерва) или «когтистой лапки»
(при преимущественном поражении локтевого нерва). При осмотре кисть бледна, с
цианотичным оттенком (симптом «ишемической перчатки»), холодна на ощупь, мышцы
атрофируются, кисть уплощается. Движения в плечевом суставе сохранены, рефлекс
Моро снижен, рефлексы Бабкина и хватательный отсутствуют. Повреждение шейных
симпатических волокон характеризуется появлением синдрома Бернара—Горнера (птоз,
миоз, энофтальм) на пораженной стороне.
Тотальный паралич верхней конечности (паралич Керера) наблюдается при
повреждении CV-TI сегментов спинного мозга или плечевого сплетения, чаще бывает
односторонним. КОД по МКБ-10: Р14.3 Другие родовые травмы плечевого сплетения.
Клинически характеризуется отсутствием активных движений, резкой мышечной
гипотонией (может быть симптом «шарфа»), отсутствием врожденных и сухожильных
рефлексов, трофическими расстройствами. Как правило, отмечается синдром Бернара-
Горнера.
Паралич Дюшенна-Эрба и паралич Керера, если они сочетаются с нарушением
целостности позвоночника (дислокация, перелом и др.), могут осложниться синдромом
Унтерхарншейдта: при резком повороте головы возникает спазм позвоночной артерии,
развивается ишемия ретикулярной формации, возникает клиника спинального шока, что
может явиться причиной летального исхода. В легких случаях наблюдается диффузная
мышечная гипотония, акроцианоз, похолодание кистей, стоп, парезы верхних
конечностей, бульбарные нарушения. При улучшении состояния неврологическая
симптоматика регрессирует.
Повреждение грудного отдела и пояснично-крестцовой области. КОД ПО
МКБ-10: Р14.8 Родовые травмы других отделов периферической нервной системы.
Повреждение грудного отдела спинного мозга (TI-ΤXII) клинически проявляется
дыхательными расстройствами в результате нарушения функции дыхательных мышц
грудной клетки: межреберные промежутки западают, когда диафрагма осуществляет вдох.
Вовлечение в процесс сегментов спинного мозга на уровне Т III-TVI клинически
проявляется спастическим нижним парапарезом.
Травма нижнегрудных сегментов спинного мозга проявляется симптомом
«распластанного живота» вследствие слабости мышц брюшной стенки. Крик у таких
детей слабый, но при давлении на брюшную стенку становится более громким.
Травма спинного мозга в пояснично-крестцовой области проявляется нижним
вялым парапарезом при нормальной двигательной активности верхних конечностей.
Мышечный тонус нижних конечностей снижен, активные движения резко ограничены
или отсутствуют. При осмотре: нижние конечности находятся в «позе лягушки», при
придании ребенку вертикального положения ноги его свисают, как плети, отсутствуют
рефлексы опоры, автоматической походки и Бауэра, угнетены коленные и ахилловы
рефлексы, наблюдается симптом «кукольной ножки». В результате нарушения синергизма
отдельных мышечных групп у детей возникает паралитическая косолапость, при которой,
в отличие, от врожденной, можно пассивно выводить стопу в правильное положение.
Нередко вторично формируются подвывихи и вывихи бедер. При вовлечении в процесс
крестцовых сегментов исчезает анальный рефлекс, может наблюдаться зияние ануса,
недержание мочи (выделение мочи частыми каплями вне акта мочеиспускания) и кала. В
последующем прогрессируют трофические расстройства: гипотрофия ягодичных мышц
(симптом «проколотого мяча»), сглаженность складок на бедрах, атрофия мышц нижних
конечностей, развитие контрактур в области голеностопных суставов.

90
 Местные симптомы при травмах грудного и поясничного отдела позвоночного
столба: напряжение паравертебральных мышечных валиков, деформации по типу кифоза
или кифосколиоза, выстояние остистого отростка поврежденного позвонка, экхимозы над
местом поражения.
Наиболее тяжелым видом натального повреждения спинного мозга является
частичный или полный разрыв спинного мозга (преимущественно в шейном и
верхнегрудном отделах). Характерными признаками являются вялые парезы (параличи) на
уровне поражения и спастические параличи ниже уровня повреждения, нарушение
функции тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание и дефекация или запоры) с
присоединением инфекции мочевых путей.
При травме с разрывом спинного мозга в первые часы и дни жизни
неврологическая симптоматика может быть такой же, как при кровоизлияниях, отеке
мозга, шоке. Ребенок может умереть в течение нескольких часов еще до появления
«спинальной» неврологической симптоматики.

Диагноз и дифференциальный диагноз спинальных родовых травм

Диагноз натального повреждения спинного мозга устанавливается на основании

тщательного изучения анамнеза и типичной клинической картины. Для подтверждения
диагноза необходима рентгенография позвоночника (выявление пороков развития и
травматических повреждений), рентгенография грудной клетки (для диагностики
паралича диафрагмы).
Рентгенограмму позвоночника осуществляют в двух проекциях. Для выявления
подвывиха в шейном отделе делают прямой снимок со слегка запрокинутой головой
ребенка (на 20-25°), а рентгеновский луч центрируют на область верхней губы.
Краниография и осмотр окулиста показаны при подозрении на сочетанную травму
головного и спинного мозга, особенно при повреждении верхних шейных сегментов.
Электромиография позволяет выявить преганглионарные (наличие
денервационных потенциалов) и постганглионарные (электромиограмма без патологии)
нарушения при параличах.
При вялых парезах спинального происхождения, в отличие от центральных
параличей, отсутствуют сухожильные рефлексы и имеются трофические расстройства.
Дифференциальную диагностику параличей верхних конечностей следует
проводить с:
• переломом ключицы;
• эпифизиолизом;
• остеомиелитом плеча (при этом наблюдается припухлость и гиперемия сустава,
крепитация, болезненность при пассивных движениях в области плечевого сустава;
необходимо рентгенологическое исследование, при котором к 7-10-му дню жизни
обнаруживается расширение суставной щели, а в последующем – костные изменения;
симптомы интоксикации, в крови – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево; иногда
с диагностической целью проводится пункция сустава);
• врожденной гемигипоплазией (имеется черепно-лицевая асимметрия с
недоразвитием половины туловища и одноименных конечностей).
Травматические повреждения спинного мозга необходимо дифференцировать с
пороками развития спинного мозга (отсутствие положительной динамики на фоне
комплексного лечения); синдромом Маринеску-Сегрена (показаны нейросонография или
компьютерная томография для выявления атрофии мозжечка и осмотр окулиста в
динамике для выявления катаракты); с врожденными миопатиями (минимальная
положительная динамика на фоне лечения); артрогрипозом, инфантильным
миофиброматозом. Решающими являются электромиография и гистологическое
исследование биопсированных мышц.

91
 Лечение спинальных родовых травм

При подозрении на родовую травму позвоночного столба и спинного мозга первым

мероприятием является иммобилизация головы и шеи.
Это можно сделать ватно-марлевым воротником, а при переломах шейных
позвонков, подвывихах и вывихах – вытяжением при помощи маски с грузом 150-330 г до
исчезновения болевого синдрома, сроком на 10-14 дней, или при помощи вакуумного
матраца.
С целью снятия болевого синдрома назначают 0,5% седуксен (реланиум) по 0,1
мг/кг 2-3 раза в сутки. При сильных болях – 0,005% фентанил 2-10 мкг/кг каждые 2-3
часа, 1% морфин или 1% промедол в той же дозе, что и седуксен (0,1-0,2 мг/кг).
Внутримышечно вводят конакион 1 мг (если не вводили при рождении).
Важен щадящий уход, осторожное пеленание с обязательным поддерживанием
головы и шеи ребенка матерью или медицинской сестрой. Кормление – из бутылочки или
через зонд до снятия болевого синдрома и стабилизации состояния ребенка.
В подостром периоде назначают лечение, направленное на нормализацию функции
ЦНС (ноотропил, пантогам), улучшение трофических процессов в мышечной ткани (АТФ,
витамины В1, B5 и с конца 2-й недели – витамин B 12 в возрастной дозировке
внутримышечно, до 15-20 инъекций). Восстановление нервно-мышечной проводимости
при помощи препаратов: дибазол, галантамин, прозерин, оксазил, сангвиритрин. С 3-4-й
недели используют препараты рассасывающего действия (коллагеназа, лидаза).
Препараты, улучшающие миелинизацию - глиатилин, актовегин, церебролизин в
сочетании с АТФ и вит. В12 в/м 15-20 инъекций. С 8-10-го дня показана физиотерапия:
электрофорез на шейный отдел позвоночника с препаратами, улучшающими мозговое
кровообращение и снимающими болевую реакцию; в дальнейшем – тепловые процедуры
(парафин, озокерит), диадинамические токи, электростимуляция.
При стихании острых явлений используют электрофорез 0,5-1,0% раствора
эуфиллина с одного полюса и 0,1-1,0% раствора никотиновой кислоты – с другого.
Показан массаж, сначала общеукрепляющий, а при улучшении состояния –
тонизирующий с элементами точечного массажа, целесообразно применение
гидрокинезотерапии с 3-4-й недели жизни (температура воды 37—36,5°С,
продолжительность ванны – до 10 минут, в воду добавляют морскую соль, хвойный
экстракт, всего 10-15 процедур). Для получения стойкого терапевтического эффекта при
тяжелых травмах спинного мозга курс лечения проводится не менее 3 раз на 1-м году
жизни.
Прогноз при травматических повреждениях спинного мозга

Прогноз зависит от степени тяжести и уровня поражения. При легкой травме может
наступить спонтанное выздоровление в течение 3-4 месяцев. Иногда мышечная слабость в
паретичной конечности может сохраняться более длительное время; паретичная рука
менее активна, отмечается ее отставание при попытке взять игрушку.
При среднетяжелом и тяжелом поражении спинного мозга требуется длительное
восстановительное лечение.
При грубых органических нарушениях происходит дегенерация нервных волокон,
развиваются атрофии мышц, контрактуры, сколиоз, шейный остеохондроз, вывих бедра,
косолапость, в дальнейшем требующие ортопедического лечения.
Одаленными последствиями родовой спинальной травмы могут быть синдром
рвоты и срыгиваний, периферическая цервикальная недостаточность (гипотрофия мышц
плечевого пояса, выступающие лопатки, общий миопатический синдром с
гипергибкостью ребенка), острые нарушения мозгового и спинального кровообращения,

92
близорукость, нарушения слуха, ночной энурез, судорожные состояния, синдром
внезапной смерти, гипертоническая болезнь, атеросклероз и даже импотенция.

Профилактика травматических повреждений спинного мозга

Очень важны принципы антенатальной охраны плода и мониторинг его состояния

в родах, совершенствование акушерской тактики. Избыточная активность акушерки
вредна: женщина должна рожать по возможности самостоятельно, а акушерка – не
извлекать плод, а лишь поддерживать его, чтобы он не провисал во время рождения, не
стремясь «защитить промежность». Целостность промежности нередко сохраняется ценой
травмы ребенка (особенно часто позвоночника). Не следует разгибать, поворачивать
голову ребенка, тянуть за нее, нужно чаще проводить оперативное расширение
вульварного кольца. Не тянуть время с принятием решения о кесаревом сечении,
аккуратнее извлекать ребенка.

Тема 7.
ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ

Код по МКБ-10: Р58 – неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным

гемолизом. Р58.0 – неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками. Р58.3 –
неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией. Р59 – неонатальная желтуха,
обусловленная другими неуточненными причинами. Р59.0 – неонатальная желтуха,
обусловленная преждевременным родоразрешением: гипербилирубинемия недоношенных.
Р59.2 – неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток
печени. Р59.3 – неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими
лактацию. Р59.8 – неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными
причинами. Р59.9 – неонатальная желтуха неуточненная. Р55 – гемолитическая болезнь
плода и новорожденного. Р57 – ядерная желтуха.
Желтуха (желтуха новорожденных) – появление видимого желтого окрашивания
кожи, склер и/или слизистых ребенка вследствие повышения уровня билирубина в крови
новорожденного.
Неонатальная желтуха развивается у 60% доношенных новорожденных и у 80%
недоношенных детей.
Гипербилирубинемия – состояние, которое характеризуется повышенным уровнем
билирубина в крови, визуальным проявлениям которого является желтуха.
Билирубин (один из конечных продуктов катаболизма протопорфиринового кольца
гема), накапливаясь в организме в большом количестве, вызывает желтую окраску кожи,
слизистых оболочек. Неконъюгированный (непрямой) билирубин (НБ), образующийся из
гема, может откладываться в мозге, обусловливая транзиторную неврологическую
дисфункцию или перманентное поражение нейронов мозга. При распаде 1 г гемоглобина
образуется 34 мг билирубина. У доношенных новорожденных желтуха появляется при
уровне билирубина – 85 мкмоль/л, а у недоношенных – более 120 мкмоль/л.
Причиной повышения уровня билирубина у здорового ребенка является
повышенное его образование (137-171 мкмоль/кг/сутки) из-за более короткой
продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином (70-90 дней – у
новорожденных и 100-120 дней – у взрослых). А также временная недостаточность
глюкуронилтрансферазной активности печени и повышенная (по сравнению с взрослыми)
энтерогепатогенная циркуляция билирубина. Способность печени здорового ново-
рожденного конъюгировать билирубин резко увеличивается к 4-му дню жизни, но
достигает уровня взрослых лишь к 6-12-й неделе жизни.
Патологические желтухи, требующие лабораторного обследования и терапии,
имеют одну или несколько характерных черт:

93
 • патологические желтухи имеются при рождении или появляются в первые сутки
либо на второй неделе жизни;
• сочетаются с признаками повышенного гемолиза (анемия, высокий ретикулоци-
тоз, в мазке крови – ядерные эритроидные формы, избыток сфероцитов +++, ++++),
бледностью, гепатоспленомегалией;
• длятся более 1 недели у доношенных и 2 недель – у недоношенных детей;
• протекают волнообразно (желтуха нарастает по интенсивности после пе-
риода ее уменьшения или исчезновения);
• темп прироста билирубина составляет более 9 мкмоль/л/час (0,5 мг%/час) или
137 мкмоль/л/сутки (8 мг%/сутки);
• уровень НБ в сыворотке пуповинной крови – более 60 мкмоль/л (3,5 мг%) при
рождении или более 85 мкмоль/л (5 мг%) в первые 12 часов жизни, более 171 мкмоль/л
(10 мг%) – на 2-е сутки жизни, максимальные величины НБ в любые сутки жизни
превышают 221 мкмоль/л (12,9 мг%);
• максимальный уровень билирубиндиглюкуронида (БДГ, или прямой билирубин
ПБ) – более 25 мкмоль/л (1,5 мг%).
Неонатальную желтуху классифицируют по времени ее появления:
Ранняя желтуха, которая проявляется до 36 часов жизни ребенка, особенно в
первые 24 часа – это всегда признак патологии;
«Физиологическая» желтуха проявляется после 36-го часа жизни ребенка.
Пролонгированная (затяжная) желтуха наблюдается после 14-го дня жизни у
доношенного новорожденного и после 21-го дня жизни у недоношенного ребенка;
Поздняя желтуха появляется после 7-го дня жизни новорожденного. Эта желтуха
всегда требует тщательного обследования.
Для практической деятельности используется классификация неонатальных желтух по
виду билирубина.

Патогенетическая классификация неонатальных желтух

Желтуха, вызванная Желтуха, вызванная Желтуха, вызванная
повышенным сниженной конъюгацией сниженной
образованием билирубина билирубина экскрецией билирубина
(неконъюгированная (преимущественно (преимущественно с
гипербилирубинемия) неконъюгированная повышенной
гипербилирубинемия) прямой фракцией билирубина)
Гемолитические причины 1. Болезнь Криглера-Найяра, 1. Гепатоцеллюлярные
1. Гемолитическая болезнь тип 1 и 2. заболевания:
плода и новорожденного с 2. Синдром Жильбера. • токсические;
изоиммунизацией по: 3. Гипотиреоидизм. • инфекционные;
• резус-фактору; 4. Желтуха новорожденных, • метаболические.
• системе АВО; находящихся на грудном 2. Синдром сгущения желчи.
• другим антигенам. вскармливании. 3. Обструкция оттока желчи
2. Повышенный гемолиз, (билиарная атрезия):
вызванный приемом • внепеченочная;
медикаментов. • внутрипеченочная
3. Наследственные
гемолитические анемии.
Негемолитические причины:
• кровоизлияния;
• полицитемия.
Усиленная энтерогепатическая
циркуляция билирубина
(атрезия тонкой кишки;
пилоростеноз; болезнь
Гиршпрунга; желтуха,
связанная с грудным
вскармливанием)

94
 Факторы риска, влияющие на уровень билирубина и тяжесть желтухи:
• недоношенность;
• кровоизлияния (кефалогематома, кожные геморрагии);
• плохое вскармливание, частая рвота;
• резкое снижение массы тела ребенка;
• наличие генерализованной инфекции;
• несовместимость крови матери и ребенка по группе и резус-фактору;
• наследственная или гемолитическая анемия.

Желтуха, вызванная повышенным образованием билирубина

(неконъюгированная гипербилирубинемия). Гемолитическая болезнь
новорожденных (ГБН)

ГБН вследствие иммунологического конфликта при несовместимости крови плода

и матери по эритроцитарным антигенам является частой причиной патологической
неонатальной желтухи. У любого новорожденного с патологической желтухой надо,
прежде всего, исключить или подтвердить наличие ГБН.
Этиология ГБН. Известно 14 основных эритроцитарных групповых систем,
объединяющих более 100 антигенов. ГБН обычно вызывается несовместимостью плода и
матери по резус- или АВО-антигенам.
Установлено, что резус-антигенная система содержит основные антигены,
обозначаемых либо С, с; D, d; Е, е (терминология Фишера), либо Rh", hr" и т. д.
(терминология Виннера).
Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор (Rho-фактор, по терминологии
Виннера), а резус-отрицательные эритроциты его не имеют. D-антиген – липопротеин,
расположенный на внутренней поверхности плазменной мембраны эритроцитов. Резус-
положительные лица могут быть гомозиготы (DD) – 44% или гетерозиготы (Dd) – 56%, т. е.
25 % детей от резус-отрицательных матерей и резус-положительных отцов будут резус-
отрицательными.
К резус-ГБН приводит предшествующая сенсибилизация резус-отрицательной
матери к резус-D-антигену плода. Сенсибилизирующими факторами являются предыдущие
беременности (в том числе эктопические и закончившиеся абортами).
АВ-антигены расположены на наружной поверхности плазменной мембраны
эритроцитов. АВО-несовместимость плода и матери отмечается в 1-3% случаев
несовместимости плода и матери. Несовместимость по АВ0-антигенам, приводящая к ГБН,
бывает при группе крови матери 0 (I) и группе крови ребенка А (II).
АВО-ГБН может возникнуть уже при первой беременности, при нарушении
барьерных функций плаценты в связи с наличием у матери соматической патологии,
гестоза, приведших к внутриутробной гипоксии плода. Сенсибилизация к АВ-антигенам
может происходить из-за гемотрансфузий и беременностей, а в повседневной жизни – с
пищей, при некоторых инфекциях, профилактических прививках (например, дифтерийным
анатоксином).
Патогенез ГБН. Эритроциты плода регулярно обнаруживают в кровотоке матери,
начиная с 16-18 недели беременности. Во время первой беременности, проникшие в кровоток
матери эритроциты плода (при несостоятельности плаценты), имеющие D-антиген
(отсутствующий у матери) запускают синтез вначале Rh-антител, относящихся к Ig М
(которые через плаценту не проникают), а затем – антител класса Ig G, которые проникают
через плаценту.
Повреждающим фактором при ГБН является осложнение повышенного гемолиза –
НЕКОНЪЮГИРОВАННАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ. Гемолиз эритроцитов при ГБН происхо-
дит в макрофагах печени, селезенки, костного мозга. При тяжелых формах болезни гемолиз
может быть и внутрисосудистым. Неполные антиэритроцитарные антитела (Ig G),

95
повреждают мембрану эритроцита, приводя к повышению ее проницаемости и нарушению
обмена веществ в эритроците. Эти измененные эритроциты активно захватываются
макрофагами перечисленных органов и преждевременно гибнут. Образующееся большое
количество НБ, поступающее в кровь, не может быть выведено печенью, и развивается
гипербилирубинемия.
Если гемолиз не интенсивен, при небольшом количестве поступающих материнских
антител, печень достаточно активно выводит НБ, то у ребенка в клинической картине ГБН
доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи. На ранних
этапах ГБН анемия – макроцитарная и гиперрегенераторная, с высоким уровнем в крови
эритропоэтина и ретикулоцитов. К 3-й неделе жизни анемия становится нормоцитарной и
гипорегенераторной с низкими уровнями эритропоэтина и ретикулоцитов.
Если антиэритроцитарные аллоиммунные антитела проникали к плоду длительно и
активно в течение беременности до начала родовой деятельности, то развиваются
внутриутробная мацерация плода или отечная форма ГБН. Отечная форма ГБН
обусловлена материнскими Т-киллерами, проникшими к плоду и вызвавшими реакцию
«трансплантат против хозяина» к эритроцитам и тканям плода.
Нормальная плацента предотвращает проникновение аллоиммунных антител к плоду.
В момент родов барьерные свойства плаценты нарушаются, и материнские
изоантитела поступают плоду, вызывая появление желтухи при рождении, в первые часы и
дни жизни.
Антиэритроцитарные антитела могут поступать ребенку с молоком матери, что
увеличивает тяжесть ГБН.
В генезе гипербилирубинемии имеет значение дефект функции печени (ее конъю-
гационных систем), типичный для всех новорожденных этого возраста и более
выраженный при ГБН.
Неконъюгированная гипербилирубинемия приводит к поражению самых разных
органов и систем (печень, почки, легкие, сердце), но главным является повреждение ядер
основания мозга. Это состояние, по предложению Г.Шморля (1904), получило название
«ЯДЕРНОЙ ЖЕЛТУХИ».
Мозг новорожденного характеризуется:
• отсутствием лигандина – специфического белка, связывающий в цитоплазме НБ;
• очень низкой активностью билирубиноксигеназной системы, окисляющей НБ и
делающей его нетоксичным;
• большим содержанием ганглиозидов и сфингомиелина, к которым НБ имеет
большое сродство;
• сниженной способности очищения цереброспинальной жидкости от билирубина;
• повышенной проницаемости капилляров;
• большим внеклеточным пространством в мозге, особенно у недоношенных детей.
Процесс начинается с внедрения НБ в аксоны нервных клеток. Возникают признаки
демиелинизации нервных волокон, отек, некроз и гибель нейронов.
Возникновение ядерной желтухи зависит от уровня НБ в крови. П ри уровне НБ в
сыворотке крови 428 - 496 мкмоль/л она развивается у 30% доношенных детей. При уровне
518 - 684 мкмоль/л – у 70%. Но билирубиновая энцефалопатия может возникнуть и при
гораздо меньшем уровне НБ в крови: у недоношенных со сроком гестации менее 28 недель –
даже при гипербилирубинемии 171-205 мкмоль/л.
Факторами риска билирубиновой энцефалопатии являются:
• факторы, повреждающие гематоэнцефалический барьер и повышающие его
проницаемость – гиперосмолярность (в том числе вследствие гипергликемии), тяжелый
респираторный ацидоз, кровоизлияния в мозг и его оболочки, судороги, нейроинфекции,
эндотоксинемия, артериальная гипертензия;

96
 • факторы, повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию НБ –
недоношенность, тяжелая асфиксия (особенно осложненная выраженной гиперкапнией),
гипотермия, голодание, тяжелые гипогликемия и анемия;
• факторы, снижающие способность альбумина прочно связывать НБ – недоношенность,
гипоалъбуминемия, ацидоз, инфекции, гипоксия или конкурирующие с НБ за связь с
альбумином вещества, внутрисосудистый гемолиз, повышенный уровень в крови
неэстерифицированных жирных кислот, некоторые лекарства (сульфаниламиды, алкоголь,
фуросемид, дифенин, диазепам, индометацин и салицилаты, метициллин, оксациллин,
цефалотин, цефоперазон).
При наличии у ребенка 2-3 упомянутых факторов заменное переливание крови
делают при меньших величинах гипербилирубинемии.
Начальные стадии билирубинового поражения мозга в принципе обратимы.
На 3-5-й день жизни может быть значительный подъем билирубиндиглюкуронида, т.е.
прямого билирубина. Это связано с синдромом «сгущения желчи» и нарушения функции
печени.
Классификация ГБН. Заболевание классифицируется:
• по виду конфликта (резус-, AB0-, другие антигенные системы);
• по клинической форме (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная,
желтушная, анемическая);
• по степени тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней
тяжести и тяжелая);
• по осложнениям (билирубиновая энцефалопатия – ядерная желтуха, другие
неврологические расстройства; геморрагический, отечный синдром, поражения печени,
сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», обменные нарушения –
гипогликемия)
• по наличию сопутствующих заболеваний и фоновых состояний
(недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и др.).
Легкое течение ГБН диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-
лабораторных или только лабораторных данных. Уровень гемоглобина в пуповинной
крови в первые часы жизни – более 140 г/л, НБ в пуповинной крови – менее 68 мкмоль/л.
О средней тяжести ГБН свидетельствует гипербилирубинемия, не
сопровождающаяся билирубиновой интоксикацией мозга или развитием других
осложнений. Желтуха появляется в первые 5 часов жизни при резус-конфликте или в
первые 11 часов жизни при АВ0-конфликте, концентрация гемоглобина в первый час
жизни – менее 140 г/л и уровня билирубина в пуповинной крови – более 68 мкмоль/л. В
периферической крови присутствуют ядерные формы эритроцитов, лейкемоидная реакция,
тромбоцитопения. Имеется гепатоспленомегалия. У ребенка имеются три и более факторов
риска билирубиновой интоксикации мозга. У таких детей часто после острого периода
развивается гипорегенераторная анемия.
На тяжелое течение ГБН указывает отечная форма болезни, тяжелая анемия
(гемоглобин менее 100 г/л) или желтуха при рождении с гипербилирубинемией более 85
мкмоль/л, наличие симптомов билирубинового поражения мозга любой выраженности и во
все сроки заболевания, нарушения дыхания и сердечной деятельности при отсутствии
данных, свидетельствующих о сопутствующей пневмо- или кардиопатии.
Клиническая картина ГБН. ОТЕЧНАЯ ФОРМА – наиболее тяжелое проявление резус-
ГБН. Отягощенный анамнез матери – рождение предыдущих детей в семье с ГБН,
выкидыши, мертворождения, недоношенность, переливания резус-несовместимой крови,
повторные аборты. При УЗИ плода характерна поза Будды – голова вверху, нижние
конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленных суставах и
далеко расположены от туловища, определяется «ореол» вокруг свода черепа.
Из-за отека увеличена масса плаценты. В норме масса плаценты составляет 1/6-
1/7 массы тела плода, но при отечной форме это соотношение доходит до 1:3 и даже 1:1.

97
Ворсинки плаценты увеличены, но капилляры их морфологически незрелые, аномальные.
Характерен полигидроамнион. Матери страдают тяжелым гестозом в виде
преэклампсии, эклампсии.
При рождении у ребенка отмечаются: резкая бледность (редко с иктеричным
оттенком) и общий отек, выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице;
увеличенный в объеме бочкообразный живот; значительные гепато- и спленомегалия
(следствие эритроидной метаплазии в органах и выраженного фиброза в печени);
расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца; асцит.
Отсутствие желтухи при рождении связано с выделением НБ плода через плаценту.
После рождения развиваются расстройства дыхания из-за гипопластических легких
или болезни гиалиновых мембран, приподнятой диафрагмы при гепатоспленомегалии и
асците. Развивается сердечная недостаточность. У детей с отечной формой ГБН отмечается
геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт).
Лабораторные данные: гипопротеинемия (уровень сывороточного белка крови падает
ниже 40-45 г/л), повышение уровня БДГ в пуповинной крови (а не только НБ), тяжелая
анемия (концентрация гемоглобина менее 100 г/л), нормобластоз и эритробластоз,
тромбоцитопения. Объем циркулирующей крови – обычный и гиперволемия отсутствует.
Гипоальбуминемию связывают с утечкой альбумина и воды из крови в интерстиций
тканей и дефицита его синтеза печенью. У большинства больных дефицита синтеза
альбумина нет, так как только восстанавливается нормальный диурез (что бывает у
выживших на 2-3-й день жизни), нормализуется уровень альбуминов крови. Асцит и
накопление жидкости в плевральной полости происходит из-за снижения дренажной
функции лимфатической системы.
У выживших нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени,
энцефалопатии.
ЖЕЛТУШНАЯ ФОРМА – наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей
желтуха имеется уже при рождении (врожденная желтушная форма), у большинства она
появляется в первые 30 минут или в первую половину первых суток жизни. Чем раньше
появилась желтуха, тем тяжелее течение ГБН.
При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы
(внутриутробные или неонатальные). При тяжелых формах резус-ГБН желтуха появляется в
первые 6 часов жизни, а при заболевании средней тяжести и легком – во второй половине
первых суток жизни. При АВ0-ГБН желтуха появляется на 2-3-й день жизни и даже позже.
Интенсивность и оттенок желтушной окраски постепенно меняются: вначале апельсиновый
оттенок, потом бронзовый, затем лимонный и цвет незрелого лимона. Отмечается
гепатоспленомегалия, желтушное прокрашивание слизистых оболочек, пастозность живота.
Желтуха начинает нарастать сверху вниз.
Чтобы проверить, есть ли у ребенка желтуха, надавите пальцами на кожу лба
младенца, чтобы она побледнела, затем уберите пальцы и посмотрите, появится ли
желтушная окраска кожи. Желтушная окраска кожи свидетельствует о наличии желтухи у
младенца. Чтобы оценить ее тяжесть, повторите эту же процедуру на ладонях и стопах
младенца.
Для оценки этапности появления желтухи целесообразно
использование модифицированной шкалы Крамера.

Зона 1 2 3 4 5
ОБС 100 150 200 250 Больше 250
мкмоль/л

98
 При выявлении окрашивания кожных покровов ребенка в зонах 3-5 рекомендуется
обязательное определение транскутанного билирубина или общего билирубина сыворотки
крови (ОБС).
Степень желтухи оценивается как тяжелая, если желтуха видна в первый день
жизни на любом участке тела, во второй – на руках и ногах, в третий – на кистях и пятках.
С повышением уровня НБ в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут,
у них снижаются физиологичные для новорожденных рефлексы, появляются другие
признаки билирубиновой интоксикации.
При анализе крови выявляют разной степени выраженности анемию, псевдо-
лейкоцитоз за счет увеличения количества нормобластов и эритробластов, нередко
тромбоцитопению, реже лейкемоидную реакцию. Количество ретикулоцитов значительно
повышено (более 5‰).
Критерии «опасной» желтухи новорожденного (ВОЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
Возраст ребенка Локализация Заключение
(часы) желтухи
24 Любая
24-48 Конечности «Опасная» желтуха
> 48 Стопы, кисти

При появлении симптомов «опасной» желтухи необходимо немедленно начать

проведение фототерапии, не дожидаясь получения результата анализа на общий
билирубин сыворотки крови.
При появлении желтухи необходимо оценивать клиническое состояние ребенка:
- степень активности, выраженность рефлексов;
- адекватность грудного вскармливания;
- частоту мочеиспускания и характер мочи;
- размеры печени и селезенки.
У новорожденных с желтухой важно следить за появлением симптомов,
свидетельствующих об остром поражении центральной нервной системы (билирубиновая
энцефалопатия) по мере тяжести:
- появление заторможенности, сонливости, вялости и угнетение сосательного
рефлекса;
- повышенная раздражимость, мышечная гипертония, крик высокой тональности,
возможное повышение температуры в более позднем периоде;
- на необратимых стадиях у ребенка отмечается опистотонус, судороги, апноэ,
монотонный пронзительный крик, глубокий ступор или кома.
БИЛИРУБИНОВАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (ядерная желтуха) – осложнение,
характеризующееся острым поражением центральной нервной системы. Может привести
к необратимому хроническому поражению центральной нервной системы.
Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) клинически редко выявляется в первые 36
часов жизни, и обычно ее первые проявления диагностируют на 3-6-й день жизни.
Характерны четыре фазы течения БЭ:
1) доминирование признаков билирубиновой интоксикации – вялость, снижение мы-
шечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, «бедность» движений и эмоциональной
окраски крика (монотонный, неэмоциональный), неполная выраженность рефлекса Моро (есть
только первая его фаза), ротаторный нистагм, срыгивания, рвота, патологическое зевание,
«блуждающий взгляд»;
2) появление классических признаков ядерной желтухи – спастичность, ригидность
затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, негнущимися
конечностями и сжатыми в кулак кистями. Периодическое возбуждение и резкий «мозговой»
высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная
амимия, крупноразмашистый тремор рук, судороги; симптом «заходящего солнца».
Исчезновение рефлекса Моро и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса; ни-

99
стагм. Остановка дыхания, брадикардия, летаргия, иногда повышение температуры тела
(лихорадка или гипертермия). Прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики
обычно продолжается в течение суток;
3) период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная с середины 2-й
недели жизни);
4) период формирования неврологических осложнений начинается в конце периода
новорожденности или на 3-5-м месяце жизни: атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы; глухота;
детский церебральный паралич; задержка психического развития; дизартрия.
Летальный исход при поражении мозга возможен как в первой, так и во второй фазе
БЭ. Наблюдается на фоне появления геморрагического синдрома, расстройств сердечной
деятельности и дыхания. У недоношенных не всегда выражены классические признаки БЭ.
В первой фазе БЭ поражение мозга обратимо.
АНЕМИЧЕСКАЯ ФОРМА диагностируется у 10-20% больных. Дети бледные, вялые, плохо
сосут и прибавляют массу тела. Увеличены размеров печени и селезенки. В периферической
крови – разной степени выраженности анемию в сочетании с нормобластозом,
ретикулоцитозом, сфероцитозом (при АВО-конфликте). Гипорегенераторная анемия, без
ретикулоцитоза и нормобластоза объясняется торможением функции костного мозга и
задержкой выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов. Уровень НБ обычно
нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии появляются в конце первой или
даже на второй неделе жизни. В ряде случаев анемия впервые развивается на 3-й неделе
жизни под влиянием внешних факторов – инфекционных заболеваний, назначения некоторых
медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, налидоксиновая кислота, парацетамол,
витамин К, ацетилсалициловая кислота, антигистаминные препараты, левомицетин,
тетрациклин, апилак, тиазиды), на фоне естественного вскармливания (потенциальный
источник изоантител), что может привести к резкому усилению гемолиза и даже развитию
декомпенсированного ДВС-синдрома. У таких больных под влиянием антител стойко снижена
активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов и глутатионредуктазы.
Течение и прогноз ГБН зависит от формы, тяжести болезни, своевременности и
правильности лечения.
При отечной форме прогноз неблагоприятный. Прогноз для жизни у большинства детей
с желтушной формой болезни благоприятный. Необходимо помнить о фазе ложного
благополучия при БЭ, и всех детей с гипербилирубинемией более 343-400 мкмоль/л направ-
лять в неврологическое отделение для новорожденных или под наблюдение невропатолога для
проведения реабилитационных мероприятий.
У 5-30% больных с гипербилирубинемией 257-342 мкмоль/л в дальнейшем отмечаются
задержка психомоторного развития, астенический синдром, неврозы и другие отклонения в
нервно-психическом статусе. Активная нейротрофная терапия, начатая в неонатальный
период, улучшает отдаленный неврологический прогноз. Наблюдается высокая инфекционная
заболеваемость на первом году жизни.
Течение АВО-ГБН более легкое, чем резус-ГБН: практически не встречается отечная
форма, чаше бывает анемическая и легкие и средней тяжести желтушные формы. Но
возможно развитие внутрисосудистого гемолиза с декомпенсированным ДВС-синдромом и
ядерной желтухи.
В раннем неонатальном периоде наиболее частым осложнением является
гипогликемия, более редкими – отечный, геморрагический, кардиопатический синдромы и
синдром «сгущения желчи».
В возрасте 1-3 месяца у детей, которым проведено заменное переливание крови в
связи с ГБН, может развиться нормохромная, гипо- или норморегенераторная анемия из-за
временной недостаточной активности эритропоэтической функции костного мозга,
дефицита витамина Е и железа. В связи с этим с 3-й недели детям, перенесшим ГБН,
целесообразно назначать экзогенный эритропоэтин (например, эпокрин), профилактическую

100
дозу препаратов железа (2 мг/кг/сутки). Витамин Е надо назначать только при доказанном
его дефиците.
Диагноз. Подозрение на ГБН возникает при:
• ГБН у предшествующих детей в семье;
• желтухе, появившейся в первые сутки жизни;
• Rh-отрицательной и/или О (I) матери и Rh-положительной и/или А (II), В (III), AB
(IV) принадлежности ребенка;
• подъеме уровня билирубина более 9 мкмоль/л/час;
• неэффективности фототерапии;
• псевдогиперлейкоцитозе у ребенка (за счет избытка эритроидных ядерных форм);
• наличии у ребенка анемии, бледности и/или гепатоспленомегалии.
Методом диагностики врожденной отечной формы является ультразвуковое
исследование, выявляющее отек плода. Он развивается при дефиците уровня гемоглобина
у него 70-100 г/л. Показан кордоцентез при помощи фетоскопии с определением уровня
гемоглобина у ребенка и по показаниям переливают эритроцитную массу или проводят
заменное переливание крови. Важен дифференциальный диагноз с неиммунными формами
отека плода.
План обследования при подозрении на ГБН:
1. Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка.
2. Анализ периферической крови ребенка с оценкой мазка крови.
3. Анализ крови с подсчетом количества ретикулоцитов.
4. Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка.
5. Иммунологические исследования.
Изменения в периферической крови ребенка: анемия, гиперретикулоцитоз,
псевдолейкоцитоз за счет повышенного количества в крови ядерных форм эритроидного ряда.
Иммунологические исследования. У всех детей резус-отрицательных матерей в
пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина
сыворотки.
При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери,
ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с
сывороткой крови матери.
При АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов к антигену
эритроцитов, имеющемуся у ребенка и отсутствующему у матери (в крови и молоке матери), в
белковой (коллоидной) и солевой средах. Чтобы отличить агглютинины класса G, легко
проникающие через плаценту, а после рождения – с молоком, т.е. ответственные за развитие
ГБН. При наличии иммунных антител, титр аллогемагглютининов в белковой среде на две
ступени и более (т.е. в 4 раза и более) выше, чем в солевой.
Прямая проба Кумбса при АВ0-конфликте у ребенка, как правило,
слабоположительная, т.е. небольшая агглютинация появляется через 4-8 мин. При резус-
конфликте агглютинация заметна уже через 1 минуту.
Определяют уровень гликемии (не менее 4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни), НБ
(не реже 2-3 раз в сутки до начала снижения уровня НБ в крови), гемоглобина (в первые сутки
и далее по показаниям), количество тромбоцитов, активность трансаминаз (хотя бы
однократно) и другие исследования в зависимости от особенностей клинической картины.

Лечение ГБН
Лечение в антенатальном периоде. При антенатальном диагнозе отечной формы ГБН
осуществляют внутриутробно переливание эритроцитной массы в вену пуповины плода после
кордоцентеза или заменное переливание крови (ЗПК).
Лечение после рождения. Основные методы - фототерапия (ФТ) и заменное
переливание крови (ЗПК). Другие методы лечения (прием фенобарбитала) значительно

101
уступают по своей эффективности или находятся в стадии клинической апробации
(металопорфирины). В зависимости от степени гипербилирубинемии, скорости нарастания
концентрации билирубина, возраста и зрелости ребенка определяется, какой метод должен
быть использован – фототерапия или фототерапия и заменное переливание крови.
При ВРОЖДЕННОЙ ОТЕЧНОЙ ФОРМЕ ГБН необходимо немедленно (в течение 5-
10 секунд) пережать пуповину, отсрочка может стимулировать развитие гиперволемии.
Необходимы температурная защита и срочное (в течение часа) начало ЗПК. Если дети не
желтушны - переливание эритроцитной массы. Легко развивается сердечная недостаточность.
В связи с этим вначале эр. масса переливается в объеме лишь 10 мл. При проведении первого
ЗПК (резус-отрицательная эритроцитная масса, взвешенная в свежезамороженной плазме с
созданием гематокрита на уровне 0,7) общий объем снижается до 75-80 мл/кг. Если ЗПК
проводится в полном объеме (170 мл/кг), то крови выпускается на 50 мл больше, чем вводится.
Как правило, необходимы повторные ЗПК. Кислород подается с созданием положительного
давления на выходе или ИВЛ. При геморрагическом синдроме переливают
свежезамороженную плазму. При тяжелой тромбоцитопении (менее 30.000 в 1 мкл)
показано переливание тромбоцитарной массы. При гипопротеинемии (менее 40 г/л) – 12,5%
раствора альбумина (1 г/кг). При развитии сердечной недостаточности – назначения
дигоксина (доза насыщения 0,02 мг/кг дается за 2-3 дня). На 2-3-й дни жизни иногда
назначается фуросемид.
При ЖЕЛТУШНОЙ ФОРМЕ ГБН, лечение делится на консервативное (фототерапия) и
оперативное (заменное переливание крови).
ФОТОТЕРАПИЯ – процедура, при которой под воздействием синего или холодного
белого света на глубине 2 мм кожного покрова происходят химические реакции, в
результате которых свободный (непрямой) билирубин превращается в нетоксичную
форму и выводится из крови через кишечник и почки. Согласно Национальному
клиническому протоколу «Желтуха у новорожденных» (2010), процедура проводится
медицинской сестрой или врачом.
Показания к фототерапии. Уровень общего сывороточного билирубина, при
котором показана фототерапия (ФТ) определяется по следующим таблицам и графикам.
Концентрация общего билирубина в плазме, в зависимости от возраста (мкмол/л)*
Возраст Фототерапия
Доношенный ребенок Любой фактор риска*
1-й день Любая видимая желтуха
2-й день 260 220
3-й день 310 270
4-й день и позже 340 290
* Факторы риска повышения уровня общего сывороточного билирубина: недоношенность; сепсис;
гипоксия; ацидоз; гипопротеинемия.
Средства. Лампы голубого (длина волны 425-470 нм) или дневного света (длина
волны 550-600 нм), срок работы согласно инструкции (2000 часов и др.). Очки для глаз
ребенка. Инкубатор (кювез) либо стол с подогревом, либо обычная кроватка.
Процедура. ФТ может проводиться по трем режимам:
1) Непрерывная ФТ – производится в течение суток, допустимы перерывы для
вскармливания, процедур и др. Используется при выраженной гипербилирубинемии.
2) Прерывистая ФТ – производится с определенными временными интервалами.
3) Двойная ФТ – ФТ повышенной интенсивности, когда ребенок укладывается в
специальную «камеру», в которой используют обычную лампу и светящийся матрац.
Применяется в тяжелых случаях или в сочетании с ЗПК.
Порядок процедуры:
• Расположить лампу на расстоянии 30-50 см над ребенком (согласно инструкции).
• Менять положение ребенка каждые 2-4 часа.
• Измерять подмышечную температуру тела каждые 1-2 часа. При наличии элек-
тронного температурного датчика, измерять температуру тела непрерывно.
• Взвешивать ребенка 2 раза в сутки.
102
 • Сделать запись о проведенной процедуре.
• Поощрять частое грудное вскармливание.
Осложнения: увеличение неощутимых потерь жидкости от 30 до 100%;
гипертермия; изменение характера (зеленого цвета) и частоты стула; поражение глаз;
транзиторная сыпь на коже; сонливость; синдром «бронзового ребенка» (нарастание в
сыворотке крови продуктов фотодеструкции меди и накопление их в коже, что придает ей
бронзовый оттенок); тромбоцитопения.
Прекращение ФТ - после снижения интенсивности желтухи и оценки концентрации
общего билирубина в сыворотке крови.
ЗАМЕННОЕ ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ. Согласно Национальному клиническому
протоколу «Желтуха у новорожденных» (2010), процедура проводится врачом.
Показания:
• Концентрация общего билирубина в крови вены пуповины при рождении
>85мкмоль/л и Hb < 110 г/л.
• Почасовой прирост концентрации общего билирубина >8,5 мкмоль/л/час с
интервалом обследования ребенка 6-8 часов.
• Концентрация общего билирубина >340 мкмоль/л в любом возрасте, если
имеются факторы риска: отягощенный акушерский анамнез (нарастание титра антител во
время данной беременности, выкидыш, гемолитическая болезнь новорожденных у
предыдущих детей); недоношенность; сепсис; гипоксия; ацидоз; гипопротеинемия.
• Клиническое проявление ядерной желтухи в любом возрасте (сонливость,
повышенная возбудимость, изменение мышечного тонуса, отказ от пищи, вздрагивание,
судороги, гипертермия, пронзительный крик, кома).
Для определения ориентировочоных границ концентрации билирубина, при которых
следует проводить ЗПК, можно использовать формулу: концентрация билирубина (мкмоль/л)
= гестационный возраст (в неделях) х 10.
При решении вопроса о ЗПК можно пользоваться нижеприведенными кривыми.

Средства для проведения ЗПК: эритроцитарная масса; свежезамороженная плазма;

стерильный халат; стерильные маска и колпак; стерильные пеленки; стерильный
перевязочный материал (салфетки, шарики); стерильная шелковая нить; стерильные
инструменты (скальпель, ножницы, зажим, пинцет); стерильные перчатки; защитные

103
очки; одноразовые шприцы 10-20 мл (не менее 20 шт.); емкость для сбора шприцев с
выведенной кровью; центральный венозный катетер; лоток для использованного
перевязочного материала; физиологический раствор; раствор глюконата кальция 10%
(если используется цитратная кровь); кислород (по необходимости); противошоковый и
реанимационный наборы; монитор (по возможности); источник лучистого тепла;
реанимационный столик; инструментальный столик; термометр; водяной термометр;
протокол заменного переливания крови; антисептический раствор (70-процентный
этиловый спирт).
Порядок процедуры. Перед процедурой ЗПК рассчитывают необходимый объем
эритроцитарной массы и плазмы (общий объем препаратов крови для ЗПК должен
составлять 2 объема циркулирующей крови ребенка, т. е. 80 мл/кг х 2 – для доношенного
ребенка и 90 мл/кг х 2 – для недоношенного ребенка).
При Rh-гемолитической болезни: Rh-отрицательная эритроцитарная масса (ЭМ),
соответствующая группе крови новорожденного или 0 (I) группы, и плазма AB (IV)
группы или соответствующая группе крови ребенка в соотношении 2:1.
При ABO-гемолитической болезни: эритроцитарная масса 0 (I) группы с Rh,
соответствующая Rh-фактору новорожденного, либо Rh-отрицательная и плазма AB(IV)
группы или соответствующая группе крови ребенка в соотношении 2:1;
если у матери 0 (I) группа Rh-отрицательная, то берется эритроцитарная масса 0 (I),
группы Rh-отрицательная с плазмой AB(IV) группы или соответствующая группе крови
ребенка в соотношении 2:1.
Эритроцитарная масса должна быть обследованная, фильтрованная и не старше 3-х
дней с момента заготовки. По возможности, следует использовать отмытые эритроциты.
• Получить письменное согласие родителей.
• Перед процедурой сверить данные ребенка.
• Повторно проверить группу крови ребенка и донора.
• Проверить кровь донора и реципиента на совместимость в условиях лаборатории.
• Процедуру проводить в отдельном помещении, соблюдая принципы асептики,
антисептики и теплового режима.
• Во время процедуры ЗПК должны участвовать неонатолог и 1-2 медcестры.
• Подготовить рабочее место для ЗПК.
• Эритроцитарную массу и плазму согреть на водяной бане, температура воды
которой не должна превышать 37°С.
• Вымыть руки и обработать антисептиком. Надеть стерильные одежду и перчатки.
• Набрать эритроцитарную массу и плазму в отдельные шприцы (для доношенных
– по 20 мл, для недоношенных – по 10 мл); соотношение количества шприцев с эритро-
цитарной массой и количества шприцев с плазмой должно составлять 2:1.
• Разложить шприцы с набранной эритроцитарной массой и плазмой на стерильно
накрытом инструментальном столике под источником лучистого тепла в следующем
порядке: два шприца с эритроцитарной массой и один – с плазмой и т. д.
• Уложить ребенка на предварительно согретый столик.
• Обработать операционное поле.
• Операционное поле обложить стерильными пеленками.
• Произвести катетеризацию центральной вены. Если катетер уже был установлен
до проведения процедуры ЗПК, необходимо завернуть его в стерильную пеленку или
салфетку во время обработки операционного
поля, а кончик катетера тщательно обработать 70-процентным спиртом.
• Стерильным шприцем взять 2-5 мл крови ребенка для определения общего
билирубина, глюкозы, Hb, Ht, эритроцитов.
• Процедура ЗПК проводится путем поочередного введения соответствующих
компонентов крови и выведения крови ребенка.
• ЗПК следует начинать с введения компонентов крови.

104
 • После каждых 100 мл введенной крови ребенку, с целью нейтрализации цитрата,
вводят глюконат кальция в дозе 1 мл.
• Из последней порции выведенной крови взять 2-5 мл крови ребенка для
определения общего билирубина, глюкозы, концентрации кальция в крови.
• ЗПК заканчивать введением эритроцитарной массы.
• При выраженной анемии можно дополнительно ввести эритроцитарную массу из
расчета 10 мл/кг.
• Во время проведения ЗПК необходимо тщательно регистрировать количество
введенной и выведенной крови в истории развития новрожденного.
• Сделать запись о проведенной процедуре.
Осложнения. Сосудистые: эмболия; тромбоз; перфорация; вазоспазм; ишемия
печени; ишемия кишечника. Сердечные нарушения: аритмия; гиперволемия; асистолия;
электролитный дисбаланс – гиперкалиемия, гипернатриемия, гипокальциемия, ацидоз,
алкалоз. Нарушение свертываемости крови. Тромбоцитопения. Инфекция. Гипотермия.
Гипогликемия. Трансфузионные реакции.
Мониторинг во время процедуры. Цвет кожных покровов и состояние
микроциркуляции. ЧСС, ЧД. Температура. Артериальное давление (по возможности).
Сатурация крови (по возможности).
Наблюдение после ЗПК. Цвет кожных покровов и состояние микроциркуляции.
ЧСС, ЧД. Артериальное давление (по возможности). Сатурация крови (по возможности).
Регистрировать почасовой диурез. Уровень билирубина - через 8 часов. Уровень глюкозы
в крови. Общий анализ мочи. Общий анализ крови (не раньше, чем через 12 часов).
В течение 2-3 дней после ЗПК назначают антибиотики – обычно ампициллин.
После ЗПК назначается консервативная терапия – фототерапия, инфузионная
терапия для лечения или предотвращения гипогликемии. Энтеральное питание начинается
через 6-8 часов. После ЗПК уровень билирубина в крови повышается за счет выхода его из
тканей. Поэтому показания к повторному ЗПК определяются по показателям НБ в сыворотке
через 12 часов. Темп прироста НБ более 6 мкмоль/час – показание к повторному ЗПК.
Гемосорбция и плазмаферез проводятся по тем же показаниям, что и ЗПК. Плазмаферез
противопоказан при тромбоцитопении.
Критерии выписки. Выписка ребенка может быть не ранее чем через 24 часа после
завершения фототерапии и при хорошем клиническом состоянии ребенка, отсутствии
повышения желтухи после отмены фототерапии. Если результат ОБС находится в зоне
высокого риска или высока вероятность превышения уровня билирубина в ближайшие
дни до 95-й перцентили и выше, выписку следует отложить как минимум на 24 часа или
перевести новорожденногона II–й этап. Если результат ОБС находится в зоне
промежуточного риска, необходимо учитывать наличие сопутствующих факторов риска и
решать вопрос о выписке индивидуально.
До выписки ребенка необходимо обучить мать уходу и контролю над его
состоянием. После выписки ребенка с желтухой необходимо:
• оценить локализацию желтухи, общее клиническое состояние ребенка, адекват-
ность вскармливания;
• при наличии желтушного окрашивания кожных покровов только до уровня пу-
почной линии и хорошего клинического состояния ребенка наблюдают его дома без
обязательного лабораторного обследования;
• при распространении желтухи на конечности (особенно ладони и подошвы – зоны
4-5 по шкале Крамера) и/или длительном сохранении желтушного окрашивания этих зон
необходимо направить ребенка в медицинское учреждение.
Номограмма для определения риска значительной гипербилирубинемии
(Bhutani).

105
 1 – Зона высокого промежуточного риска.
2 – Зона низкого промежуточного риска.
Прогноз. Перинатальная смертность при ГБН снизилась до 2,5%.
Профилактика. Девочкам проводить гемотрансфузию только по жизненным показаниям.
Разъяснять женщинам о вреде аборта. Диагностировать ГБН можно антенатально. У всех жен-
щин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуют титр антирезусных антител.
Первое исследование проводят при постановке на учет в женскую консультацию.
Оптимально далее провести повторное исследование в 18-20 недель, а в III триместре
беременности производить его каждые 4 недели. Большую ценность имеет определение
уровня билирубина в околоплодных водах.
Если титр резус-антител составляет 1:16-1:32 и больший, то в 26-28 недель
проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в
околоплодных водах. Если оптическая плотность при фильтре 450 мм более 0,18
необходимо внутриутробное заменное переливание крови. Его проводят плодам до 32 недель
гестации. За 2-3 недели до предполагаемых родов надо оценить зрелость легких, и если они
незрелы, назначить дексаметазон или бетаметазон матери.
Прогностически неблагоприятным является «скачущий» титр резус-антител у
беременной; в этом случае чаще развиваются тяжелые желтушные формы ГБН.
Во время беременности первичный иммунный ответ у матери снижен. D-антигены
появляются у эмбриона в начале второго месяца гестации. Во время родов большое коли-
чество эритроцитов с D-антигенами ребенка проникает в кровоток матери. В ее организме
происходит активный синтез резус-антител. В связи с этим введение экзогенных резус-
антител (анти-D-иммуноглобулин 250-300 мкг) в течение 24-72 часов после родов или аборта
– эффективный метод снижения резус-сенсибилизации и частоты резус-ГБН на 95%.
Профилактикой тяжелых форм ГБН после рождения является и внутриутробное
заменное переливание крови при отечных формах.

Другие патологические желтухи с непрямой гипербилирубинемией

106
 К этой группе неонатальных желтух относятся наследственные гемолитические
анемии (мембранопатии, гемоглобинопатии и ферментопатии эритроцитов), желтухи при
полицитемии, гематомах, синдроме заглоченной крови. Желтухи вследствие нарушения
функции гепатоцитов (нарушения конъюгации билирубина), желтухи вследствие пониженного
удаления билирубина из кишечника и повышенной кишечно-печеночной циркуляции
билирубина (желтуха грудного вскармливания, желтуха от материнского молока).
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. У детей с признаками повышенного гемолиза
(анемии, ретикулоцитоза, умеренного увеличения селезенки и непрямой
гипербилирубинемией) подозревают наследственные гемолитические анемии. Для их
диагностики необходимо изучить родословную ребенка, исследовать мазок его
периферической крови с составлением кривой Прайса-Джонса, рассчитать толщину,
индекс сферичности, средний объем эритроцитов и среднюю концентрацию гемоглобина
в эритроците, определить осмотическую стойкость эритроцитов как у ребенка, так и у его
родителей. Это микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, другие варианты
мембранопатий.
Обнаружение мишеневидных эритроцитов в мазке крови ребенка делает необходимым
обследование для диагностики гемоглобинопатий – талассемии, нестабильных
гемоглобинов.
Анемии с образованием в эритроцитах телец Гейнца, имеют разную этиологию. У
недоношенных детей они могут выявляться в количестве не более 20% без признаков
повышенного гемолиза. Введение аскорбиновой кислоты, викасола, сульфаниламидных
препаратов, левомицетина, контакт с анилиновыми красителями, нафталином могут привести
к резкому увеличению в эритроцитах телец Гейнца (20-40% и более) и выраженному гемолизу,
особенно у детей с нестабильными гемоглобинами, альфа-талассемией, дефицитом глюкозо-6-
фофатдегидрогеназы.
Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фофатдегидрогеназы, пируваткиназы,
гексокиназы, фосфогексоизомеразы) могут вызывать анемию (иногда с гемоглобинурией)
с высокой гипербилирубинемией, даже требующей заменного переливания крови.
Провоцирующими факторами могут быть тяжелая гипоксия, ацидоз, препараты
(аскорбиновой кислоты, викасола, сульфаниламидных препаратов, левомицетина,
нитрофуранов, неграма, парацетамола, метиленового синего, антигистаминных
препаратов, ацетилсалициловой кислоты). Диагноз ставят на основании
спектрофотометрического или цитохимического определения активности ферментов
эритроцитов.
Дефицитные анемии. Пикноцитоз (эритроциты в окрашенном мазке имеют
«шиповидные отростки») может выявляться в первые дни жизни ребенка, но типичен он для
недоношенных на 3-4-й неделе жизни с витамин Е - дефицитной анемией. У таких детей могут
быть низкий уровень гемоглобина, отеки и тромбоцитоз. Витамин Е является
антиоксидантом. Он стабилизирует клеточные и субклеточные мембраны лизосом,
эритроцитов и различных тканевых клеток, защищает их от окисления и превращения в
перекиси. При его дефиците эритроциты становятся неустойчивыми к действию
окислителей и легко гемолизируются. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг/сутки в
течении 10-14 дней приводит к клинико-лабораторному выздоровлению.
Внутриутробные инфекции (цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз,
сифилис и др.) и сепсис, осложненный декомпенсированным ДВС-синдромом, которые
также могут быть причиной повышенного гемолиза у новорожденных, диагностируют по
характерным анамнестическим, клиническим и лабораторным данным.
Кровоизлияния (гематомы) являются нередкой причиной гипербилирубинемий у
травмированных и недоношенных детей, ибо при распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг
НБ.
Полицитемия новорожденных клинически характеризуется желтухой у ребенка первых
дней жизни, цианозом с вишневым оттенком, одышкой, некоторой отечностью на спине и

107
животе, сонливостью или склонностью к судорогам. Гематокритное число у таких детей
превышает 0,65 - 0,7, а уровень гемоглобина составляет более 220 г/л. Гипербилирубинемия
может достигать величин, требующих заменного переливания крови.

Желтуха, вызванная сниженной конъюгацией билирубина

(преимущественно неконъюгированная гипербилирубинемия)

Наиболее типичным признаком этой желтухи является отсутствие анемии,

спленомегалии, ретикулоцитоза, других признаков повышенного гемолиза.
Синдром Жильбера (частота в популяции 2-5%) – наиболее распространенная из
наследственных конъюгационных желтух форма. Дефект наследуется по аутосомно-
рецессивному типу и для развития заболевания больной должен быть гомозиготен по этому
аллелю.
Причиной гипербилирубинемии считают снижение проникновения НБ в гепатоцит
(до 30% от нормального) и некоторое снижение активности глюкуронилтрансферазы печени.
Именно поэтому и отмечают при синдроме Жильбера положительный эффект терапии
фенобарбиталом — интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает. Обычно диагноз
устанавливают в школьном или даже в юношеском возрасте. Подъем НБ в сыворотке крови у
таких больных небольшой; случаев ядерной желтухи не описано.
Желтуха интермиттирует, усиливаясь при интеркуррентных заболеваниях, после
голодания, назначения парацетамола. Диагноз может быть заподозрен случайно при
профилактическом осмотре — выявление умеренной желтухи с НБ и отсутствием
увеличения печени, селезенки и признаков повышенного гемолиза. Прогноз благоприятный.
Диагноз ставят на основании длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализа
родословной, исключения других причин гипербилирубинемии.
Синдром Криглера-Наджара характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы
в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип, активность около 4-5% нормы).
При дефекте I типа, наследующемся по аутосомно-рецессивному типу, желтуха проявляется в
первые дни жизни и неуклонно нарастает по интенсивности.
При синдроме Криглера-Наджара I типа НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л
и более, в то время как в стуле уровень прямого билирубина менее 10 мг% (при норме 50-100 мг
%). При биопсии печени находят полное отсутствие глюкуронилтрансферазы.
Типично развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от назначения
фенобарбитала, но улучшение на фоне фототерапии. По показаниям производят заменное
переливание крови.
При синдроме Криглера-Наджара II типа неонатальная гипербилирубинемия не столь
тяжелая, и НБ составляет около 257 мкмоль/л (обычно не превышает 376 мкмоль/л).
Развитие ядерной желтухи возможно лишь в неонатальном периоде. Дефект конъюгации
билирубина обнаруживается обычно у одного из родителей (уровень НБ 34-68 мкмоль/л). В
ответ на терапию фенобарбиталом гипербилирубинемия и желтуха уменьшаются (вплоть до
исчезновения), но после отмены лечения могут рецидивировать.
При обоих вариантах желтухи Криглера-Наджара показано назначение препаратов,
уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина (агар-агар, холестирамин,
энтеросорбенты). В настоящее время разрабатываются новые подходы к лечению желтухи
Криглера-Наджара I типа (пересадка печени, а в эксперименте — пересадка дефектного гена).
Синдром Люцея-Дрискола – глубокий, но транзиторный, неонатальный дефект
активности глюкуронилтрансферазы; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Сыворотка крови матерей таких детей содержит ингибитор активности
глюкуронилтрансферазы (в 4-10 раз более активный, чем в сыворотке крови беременных
женщин).
Гипербилирубинемия (доминирует НБ) развивается в первые дни жизни, может быть
очень выраженной и привести к ядерной желтухе. Если заменное переливание крови,

108
фототерапия проведены вовремя, то прогноз благоприятный, и желтуха исчезает
бесследно приблизительно ко 2-й неделе жизни, т.е. ингибирующий конъюгацию
билирубина фактор, вероятнее всего, один из гормонов беременности. Диагноз ставят на
основании исключения других причин гипербилирубинемии, семейного анамнеза.
Гипотиреоз может быть причиной затяжной неонатальной гипербилирубинемии из-за
дефицита активности глюкуронилтрансферазы печени. Желтуха может длится более 3 недель и
сочетается с другими признаками врожденного гипотиреоза: пупочной грыжей, отечным лицом,
запорами, бледной, сухой, «мраморной» кожей, гипотермией кожи, макроглоссией, мышечной
гипотонией, открытым задним родничком, массой тела при рождении более 4000 г. При
скрининг-программе концентрация ТТГ ниже 20 мМЕ/л и Т4 выше 120 нмоль/л свидетельствуют
об отсутствии врожденного гипотиреоза.
Желтуха от материнского молока (ЖММ) и желтухи грудного вскармливания
(ЖГВ). Впервые ЖММ выделена в самостоятельную нозологическую единицу в 1963 г.
И.М.Ариасом (I.M.Arias) и соавторами, но многие аспекты генеза, клиники и частоты
возникновения остаются неясными. Возникновение желтухи объясняется наличием в грудном
молоке бета-глюкуронидаз и неэстерифицированных жирных кислот, которые угнетают
нормальный метаболизм билирубина. Частота клинически диагностированных ЖММ – 1:50-
200 новорожденных. У 10-30% детей, находящихся на грудном вскармливании, на 2-6-й
неделе жизни отмечается желтуха, а гипербилирубинемия сохраняется до 3 месяцев.
Дети с ЖММ имеют хорошие аппетит и прибавки массы тела. Прибавки массы тела у
них за 1-2-й месяц жизни доходят до 1,5 кг. У них отсутствует увеличение печени или
селезенки и другие признаки повышенного гемолиза, нет никаких неврологических
отклонений от нормы. Случаев ядерной желтухи не описано.
Раннее прикладывание к груди и частые кормления (8 раз) уменьшают частоту
гипербилирубинемий у новорожденных.
Диагностическим тестом может быть снижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более
при прекращении кормления материнским молоком на 48-72 часа. После воздержания от
кормления грудью естественное вскармливание надо возобновить – желтуха в дальнейшем не
возникает. Терапевтический эффект может быть получен и от назначения сернокислой
магнезии внутрь, фенобарбитала, адсорбентов билирубина в кишечнике (агар-агар,
холестирамин), фототерапии.
Пилоростеноз может сопровождаться гипербилирубинемией с НБ как за счет
снижения активности глюкуронилтрансферазы в печени, так и в связи с повышенной
энтерогепатогенной циркуляцией билирубина, ибо у таких детей количество пигментов в
кале снижено.
Некоторые лекарства, глюкуронирующиеся в печени (окситоцин, диазоксид,
салицилаты, назначаемые матери во время родов, а также сульфаниламиды, налидоксиновая
кислота, бисептол, парацетамол, фенацетин, новобиоцин, стероидные гормоны, викасол,
анальгин, назначаемые как матери во время кормления грудью, так и новорожденному),
могут вызывать или усиливать гипербилирубинемию у новорожденного. Отмена препарата
ведет к исчезновению желтухи.
Лечение патологических желтух с прямой гипербилирубинемией проводится по
принципам, изложенным при лечении ГБН.

Желтуха, вызванная сниженной экскрецией билирубина

(преимущественно с повышенной прямой фракцией билирубина)
Патологические неонатальные желтухи с прямой гипербилирубинемией, но со стулом
обычного цвета - гепатиты, наследственные аномалии обмена веществ, и с обесцвеченным
стулом разной степени выраженности - холестатические желтухи.
ПЕРВИЧНЫЕ ГЕПАТИТЫ НОВОРОЖДЕННЫХ имеют инфекционный генез и их относят
к врожденным, т.е. инфекционный агент проник к ребенку внутриутробно.

109
 Идиопатический неонатальный гепатит (ИНГ) – пролонгированная
конъюгированная гипербилирубинемия без признаков генерализованного вирусного
заболевания, если исключены верифицируемые инфекционные агенты и специфические
аномалии обмена веществ. Код по МКБ10: P35.3 Врожденный вирусный гепатит. P58.2
Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией.
При биопсии печени находят интенсивную трансформацию гепатоцитов в
многоядерные гигантские клетки, и потому заболевание иногда называют неонатальным
гигантоклеточным гепатитом. Гигантоклеточная трансформация гепатоцитов не является
специфической для какого-то этиологического фактора и возникает при разрыве
латеральных мембран прилегающих гепатоцитов с последующим снижением количества
желчных канальцев и прямой гипербилирубинемией (синдром «исчезновения желчных
протоков»). Присутствуют некрозы гепатоцитов, воспалительная реакция, но они могут
быть транзиторными, а гигантоклеточная трансформация гепатоцитов присутствует много
месяцев и даже лет. Семейный характер ИНГ встречается у 10-15% больных.
Дети с ИНГ (без или с внутри- или внепеченочными атрезиями и гипоплазиями
желчных путей) рождаются без желтухи, она появляется между 2-й и 4-й неделями жизни.
Пеленки после мочеиспускания темно-желтые. При типичном течении на 1-2-й неделе
появляется обесцвеченный стул. Интенсивность желтухи и выраженность обесцвеченности
стула могут колебаться день ото дня («флюктуирующая» желтуха); постепенно кожа
приобретает серовато-зеленоватый оттенок, а стул – глинистый цвет.
В крови высоки уровни билирубиндиглюкуронида и НБ. Увеличивается печень с
уплотнением ее края, увеличивается живот (нередко с асцитом), нарушается общее
состояние (плохой аппетит, срыгивания, нарушения сосания и глотания, низкая прибавка
массы тела, мышечная гипотония, гипорефлексия, вздутие живота, вялость), увеличивается
селезенка, нередко возникает геморрагический синдром (следствие низкого синтеза пе-
ченью факторов свертывания крови, тромбоцитопении). У отдельных больных в
клинической картине могут доминировать признаки холестаза, цитолиза гепатоцитов,
печеночной недостаточности. Уровень альфа-фетопротеина в крови больного зависит от
тяжести поражения печени.
Гепатиты идентифицированной этиологии. Врожденный гепатит (ВГ), вызванный
вирусами гепатита В и С, проявляется желтухой на 2-3-м месяце жизни. Риск развития ВГ,
вызванного вирусом гепатита В, зависит от того, когда беременная перенесла острый гепатит
В (НВ): если в I триместре беременности, то он составляет 0-10%, если во II – 25%, если в III
– 25-75%. Риск НВ-инфекции ребенка резко возрастает, если у матери, помимо НbsAg, во
время беременности выявляют и HBcAg или HBV ДНК. Риск гепатита у ребенка в случае
заболевания беременной гепатитом С не превышает 5%.
Клиника названных гепатитов не отличается от клиники ИНГ, но признаки
холестаза обычно отсутствуют или минимальны.
Врожденные гепатиты, обусловленные другими возбудителями при TORCH-
инфекциях (см. Внутриутробные инфекции).
Течение врожденного гепатита непредсказуемо. Типичными осложнениями при
полном холестазе являются витамин-К-дефицитный геморрагический синдром, витамин-Е-
дефицитный синдром (анемия с шиповидными эритроцитами – акантоцитоз, тромбоцитоз,
отеки, парезы, снижение рефлексов), витамин D-дефицитный рахит, гипопротеинемия.
Другими осложнениями ВГ могут быть подострый или фиброзирующий хронический
гепатит и цирроз печени. Портальная гипертензия, острая печеночная недостаточность,
прогрессирующая гипотрофия или гипостатура, энцефалопатия, зуд кожи, поражения зубов
(гипоплазия эмали – бороздки, окружающие коронки зубов, хлородонтин – желто-зеленый
цвет резцов). Спонтанные случаи ИНГ заканчиваются выздоровлением у 65-83%, а
семейные – менее чем у 30% больных, в 40% случаев заканчивается смертью на первом
году жизни, у 20-40% – развитием хронических заболеваний печени.

110
 Токсический гепатит. Код по МКБ10: P58.4 Неонатальная желтуха,
обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма
матери или введенными новорожденному.
У новорожденных с сепсисом (особенно часто при коли- и энтерококковом сепсисе)
может развиваться желтуха с прямой гипербилирубинемией. Под влиянием токсинов
бактерий и тканевой гипоксии поражаются гепатоциты, особенно их экскреторная функция.
При гистологическом исследовании печени выявляются неспецифические изменения с
гипертрофией клеток Купффера и инфильтрацией перипортальных полей, но очаговых
гнойных поражений обычно нет.
Токсический гепатит может развиться и при выраженных гипербилирубинемиях с НБ
(ГБН, сепсис и др.), кишечной непроходимости, длительном парентеральном питании,
ишемических некрозах, некротизирующем энтероколите, при тяжелом течении любых
инфекций желудочно-кишечного тракта, иметь лекарственный генез. Лекарствами,
способствующими холестазу, являются: меронем, эритромицин, рифампицин, нитрофураны,
каптоприл, тиабендазол, оральные гипогликемические агенты, эстрогены, андрогены.
Несмотря на иногда достаточно высокие уровни НБ в сыворотке крови, подъем
активности трансаминаз, щелочной фосфатазы невелик или отсутствует. Специфического
лечения не требуется. Поражение печени проходит бесследно, но нередко в дальнейшем
развивается холецистит, окклюзия воротной вены.
МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА. Дефицит альфа-1-антитрипсина – редкое
наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу и приводящее к
эмфиземе легких у взрослых. У части гомозиготных носителей гена дефицита альфа-1-
антитрипсина в период новорожденности развивается желтуха, появляются аномальные
функциональные печеночные тесты, прямая гипербилирубинемия, а затем и обесцвеченный
стул, т.е. аналогично клинике холестатического гепатита. Диагноз ставят при отсутствии
или резком снижении (1% и менее) альфа-1-глобулинов при обычной электрофорезграмме
белков сыворотки крови. Если заболевание проявилось в неонатальном периоде, то обычно
развивается фатальный цирроз печени. Эффективная терапия не разработана.
Галактоземия – наследственно обусловленная аномалия обмена веществ, приводящая
к накоплению в организме галактозы, следствием чего может быть и неонатальная желтуха.
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но может быть связано с
аномальным синтезом двух ферментов, приводящим к их функциональному дефициту –
галактокиназы (катализирует первоначальное фосфорилирование галактозы) или галактозо-
1-фосфатуридилтрансферазы (ответственна за образование глюкозо-1-фосфата из галактозо-
1-фосфата). Частота галактоземии может колебаться в пределах 1:20 000—60 000
новорожденных.
Накопление в крови галактозы или галактозо-1-фосфата определяет развитие
гепатотоксичности, умственной отсталости и катаракты (накопление галактиона).
Желтуха у тяжелобольных появляется на 2-3-й день жизни, на фоне непрямой гипер-
билирубинемии; чуть позднее (на 5-6-й день жизни) выявляются гепатомегалия, рвота,
большие потери массы тела, летаргия или приступы гипогликемии, приступы судорог и редко
спленомегалия, диарея. В этот момент катаракта еще отсутствует, но в хрусталике можно
видеть как бы «тучки», «капли воды». Часто у таких детей развивается сепсис, вызванный
кишечной палочкой. Этот вариант течения типичен для детей с нулевой активностью
галактозо-1-фосфатуридилтрансфсразы.
При других вариантах, когда активность фермента определяется (до 10% от нормы) или
при дефиците галактокиназы в периоде новорожденности дети могут выглядеть здоровыми,
и лишь на первом году жизни развиваются катаракта, увеличение печени с постепенным
развитием цирроза, но без умственной отсталости.
Диагноз ставят на основании обнаружения сахара в моче (галактозурия),
аминоацидурии, повышения уровня в крови галактозо-1-фосфата или галактозы, резкого
снижения в эритроцитах активности галактозо-1-фосфатуридил-трансферазы или

111
галактокиназы. В сомнительных случаях делают нагрузку галактозой, обследуют родителей –
активность ферментов в эритроцитах снижена до 50%.
Лечение основано на кормлении безмолочными смесями, т.е. не содержащими
лактозу (дисахарид, состоящий из галактозы и глюкозы).
Синдромы Дубина-Джонса и Ротора распознаются у новорожденных очень редко.
Оба наследуются по аутосомно-рецессивному типу и сопровождаются умеренным
повышением прямого билирубина, некоторым увеличением печени при отсутствии кожного
зуда, заметным увеличением экскреции с мочой копропорфиринов. Распространены на
Среднем Востоке.
При синдроме Дубина-Джонса имеется дефицит каналикулярной секреции БДГ.
При биопсии печени находят коричнево-черные гранулы в печени, которые напоминают
меланин. Экскреция желчных солей не нарушена, поэтому зуда у больных нет. У лиц с
синдромом Ротора накопления пигментов в печени не обнаруживается. Прогноз при обоих
синдромах – благоприятный
Синдром «сгущения желчи» Код по МКБ10: Р59.1 – синдром сгущения желчи.
Может осложнять течение любой желтухи с гиперпродукцией билирубина. Длительное
парентеральное питание приводит к нарушению энтерогепатогенной циркуляции желчных
кислот с последующим уменьшением образования желчи, ее стазу и сладжу с образованием
камней. Характерный признак – появление обесцвеченного стула у ребенка с
неконъюгированной гипербилирубинемией и повышение уровня БДГ более 25 мкмоль/л.
Холестаз редко бывает полным и длительным. Обычно через 1-4 дня он исчезает либо
спонтанно, либо под влиянием терапии (дуоденальное зондирование, в том числе «слепое»,
физиотерапия, холекинетики). Провоцирующими факторами могут быть обезвоживание,
назначение фуросемида, макролидов, анаболических гормонов.
ОБСТРУКТИВНЫЕ (МЕХАНИЧЕСКИЕ) ЖЕЛТУХИ – нарушения экскреции билирубина в
желчевыводящих путях.
Холестаз – снижение или прекращение тока желчи; при этом снижается секреция
органических ионов и липидов желчи. Развивается мальабсорбция жиров и
жирорастворимых витаминов, в плазме повышается уровень БДГ (прямого билирубина),
повышается синтез или освобождение ассоциированных с плазматической мембраной
энзимов гепатоцита. Новорожденные предрасположены к холестазу из-за незрелости
экскреторной функции печени с пониженным транспортом желчных кислот и
недостаточным их синтезом (к тому же с доминированием холестатических их фракций –
таурохолиевой кислоты). Обезвоживание, инфекции, нарушения обмена веществ,
гормональные расстройства (например, следствие терапии матери во время беременности
эстрогенами или адрогенами), болезни печени могут быть дополнительными стимулами для
развития холестаза.
Обструктивная младенческая холангиопатия. Внутрипеченочная и внепеченочная
атрезия желчевыводящих путей – результат прогрессирующего, деструктивного
воспалительного холангита без или в сочетании с гепатитом. При внутрипеченочных
атрезиях и гипоплазиях желчных путей речь идет о ИНГ. При гепатите, несмотря на
атрезию или гипоплазию внепеченочных желчных путей, внутрипеченочные пути
представлены в уменьшенном количестве.
При внепеченочных атрезиях желчных путей вероятным возбудителем считают
реовирус 3 типа. Возникновение порока развития желчных путей обусловлено действием
неблагоприятных неинфекционных факторов на зачаток печени на 4-8-й неделе
внутриутробной жизни. Обычно у таких детей имеются и пороки развития других органов
(чаще почек, сердца, позвоночника), а внепеченочные желчные пути отсутствуют. Частота
атрезий и гипоплазии желчных путей составляет 1:10.000-20.000 новорожденных.
Первым проявлением атрезий желчных путей является желтуха, которую вначале
рассматривают как физиологическую, но при затяжном течении начинают искать ее причину.

112
 У ряда больных с внепеченочной атрезией желчевыводящих путей выраженная желтуха
появляется лишь на 2-3-й и даже 4-5 неделе жизни.
Постоянно или периодически определяется обесцвеченный или «бедно» окрашенный
стул. В первые дни жизни или даже 1-2 недели стул может быть нормально или почти
нормально окрашен. У некоторых детей глинистая или белая окраска стула появляется даже
позже – на 3-4-й неделе жизни.
Желтуха по интенсивности может быть различной. Характерным для холестаза
является зеленоватый оттенок желтухи из-за накопления в крови биливердина.
Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена интенсивно, но уробилин в ней
отсутствует. Печень увеличивается и становится очень плотной. Увеличивается селезенка,
появляются расширение вен передней брюшной стенки (вначале в верхней половине ее),
другие признаки портальной гипертензии, асцит, ухудшается общее состояние.
На втором месяце ребенок плохо прибавляет массу тела, становится малоактивным.
Через неделю после появления обесцвеченного стула может возникнуть кожный
геморрагический синдром из-за дефицита витамин-К-зависимых факторов свертывания
крови. Постепенно развиваются признаки дефицитов жирорастворимых витаминов А, Е,
D, нервно-мышечные расстройства, ксантомы на коже, а с 4-5-го месяца – зуд. В
копрограмме типична стеаторея. Для анализа крови характерны нарастающая анемия и
лейкопения, может быть и тромбоцитопения.
При биохимическом исследовании крови обнаружизают низкий уровень факторов
протромбинового комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию и высокие уровни
прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-
нуклеотидазы. Гиперхолестеринемия бывает не всегда.
Если у больного имеется врожденный гепатит, в сыворотке крови повышена
активность трансаминаз, а также определяется высокий уровень альфа-фетопротеина.
Внепеченочный холестаз характеризуется обычно тем, что у ребенка нормальная
масса тела при рождении, рано развивается обесцвечивание стула, и оно носит стойкий
характер, печень – очень плотная, бугристая. При внутрипеченочной атрезии появление
желтухи может быть в те же сроки, что и внепеченочной, но обесцвеченный стул
появляется позже. Медленнее увеличиваются размеры печени, и ухудшается состояние.
Именно для внутрипеченочных атрезий характерно развитие ксантом на втором году
жизни. Дифференциальная диагностика при проведении дополнительных исследований:
УЗИ печени, операционной холангиографии, чрескожной биопсии печени и др.
При синдроме канальцевой (дуктулярной) гипоплазии желчных путей
(артериопеченочная дисплазия), наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, имеются
другие пороки развития: сердца (чаще гипоплазия или стеноз легочной артерии),
позвоночника, почек. Лицо имеет характерную треугольную форму с широким и несколько
выступающим лбом, глубокорасположенными глазными яблоками, гипертелоризмом,
прямым носом, маленьким подбородком с ямкой или неглубоким раздвоением.
Холестаз часто неполный, меняющийся день ото дня. При биопсии печени число
междольковых желчных протоков уменьшено или они могут отсутствовать. Уменьшено
количество портальных зон. В связи с небольшой выраженностью фиброза, цирроз печени и
портальная гипертензия не развиваются. Типичны выраженная гиперхолестеринемия, зуд и
лихенизация кожи, гепато- и спленомегалия, признаки мальабсорбции жира и витамина
Е, иногда ксантомы. В дальнейшем дети отстают в физическом, психомоторном и половом
развитии.
Муковисцидоз – наследственное заболевание, передающиеся по аутосомно-
рецессивному типу. Формы: мекониевый илеус – 10-15%, кистофиброз печени – 0,5%,
затяжной холестаз, кишечная и легочная формы. Последние две формы проявляются по
окончанию периода новорожденности. Мекониевый илеус характеризуется симптомами
кишечной непроходимости. Отмечается рвота желтой окраски, затем она принимает каловый
характер, развиваются обезвоживание, увеличение живота, желтуха с доминированием в крови

113
БДГ, перитонит. На рентгенограмме брюшной полости видны расширенные петли тонкой
кишки, в ободочной кишке воздуха нет, место закупорки – обычно в 10-15 см от
илеоцекального угла. Лечение хирургическое.
Затяжная желтуха может быть и без мекониевого илеуса или кишечной
непроходимости. Происходит закупорка желчных путей густой клейкой желчью. Расстройства
со стороны кишечника – обильные «жирные» испражнения, срыгивания, рвота. Со стороны
легких расстройства имеют рецидивирующий характер. Диагноз основан на выявлении
повышенного выделения альбумина с меконием, анализе родословной, определении
концентрации хлоридов пота (подъем до 60 ммоль л) и натрия в ногтях, снижении активности
ферментов поджелудочной железы.

Лечение новорожденных с прямыми гипербилирубинемиями

При внепеченочных атрезиях применяется хирургическое лечение, при развитии

восходящего послеоперационного холангита – антибиотики (аминогликозиды,
цефалоспорины 3 поколения). Используют смеси обогащенные среднецепочечными и
ненасыщенными жирными кислотами (Прегестимил, Алиментом, Портаген и др.). Жиры
этих смесей усваиваются лучше.
При транзиторных холестазах показаны препараты ферментов поджелудочной
железы (панкреатин, панзинорм), улучшающие утилизацию жиров. При галактоземии,
фруктоземии, тирозинемии используют элиминационные диеты.
Глюкокортикоиды используют лишь при гепатите с признаками начинающегося
фиброза на УЗИ. Обычно назначают короткий курс (7-10 дней при стартовой дозе 2
мг/кг/сутки на 3 дня с быстрым ее снижением и отменой препарата). Длительные курсы
глюкокортикоидов снижают регенеративные процессы в печени (уменьшается количество
полиплоидных клеток, синтез белка), усиливают иммунодефицит, а значит, и репликацию
вирусов. При выраженном холестатическом синдроме кортикостероиды абсолютно
противопоказаны.
Гепатотропные препараты (эссенциале, гептрал, гепатофальк, сирепар, силибон)
нередко назначают курсами как вспомогательную терапию при ВГ. Эффективность такого
лечения не велика, ибо оно не влияет на основные звенья патогенеза ИНГ и ВГ –
персистирование вируса и иммунопатологию. Однако такие курсы вполне показаны при
токсических гепатитах (после устранения или уменьшения до минимума воздействия
основной причины, вызвавшей токсический гепатит).
У детей с ВГ и полностью ахоличным стулом быстро наступает полное выздоровление
после оперативной холангиографии, вероятно, вследствие вымывания «желчной пробки».
Физиотерапия (электрофорез сернокислой магнезии), «слепые зондирования»,
холекинетики (5% растворы сорбита или магния сульфата), спазмолитики (но-шпа) показаны
при неполных, транзиторных холестазах.
Интерферонотерапия вирусных гепатитов. Используют виферон 1 (150 000 ЕД)
ректально по две свечи в сутки 5 дней, затем 5 дней перерыв и далее повторный курс. При
ИНГ доказанной инфекционной этиологии виферон назначают далее 3 раза в неделю (по 2
свечи в сутки) в течение первого полугодия жизни.
При полных холестазах необходимо дополнительное к питанию назначение
витаминов: витамин А – 5.000-25.000 ИЕ в сутки ; витамин D – 0,04-0,2 мкг/кг 25-
дигидроксихолекальциферола или 5-10 мкг/кг 25-гидроксихолекальциферола в сутки, либо
2.500-5.000 ИЕ холекальциферола в сутки; витамин Е – 25-50 ИЕ/кг
в сутки; витамин К – 2,5-5,0 мг 1-2 раза в неделю внутривенно.
Пересадки печени получают все большее распространение у лиц с необратимыми
поражениями этого органа. Однако их предпочитают делать детям старше 3-6 месяцев.

Алгоритм дифференциальной диагностики неонатальных желтух

114
 (ВОЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
№ Признаки Предполагаемый
Анамнез Клинические симптомы Обследование диагноз
1. 1. Время развития Тяжелая желтуха • Гемоглобин < 13 Гемолитическая
желтухи в первые 36 Бледность кожи и г/дл. болезнь
часов жизни слизистых оболочек. • Гематокрит < 40%. новорожденного
• Риск АВО или Rh- Генерализованные отеки. • Положительная Провести
несовместимости между Мужской пол (только в проба мероприятия
матерью и ребенком. случае подтверждения Кумбса. по
• Дефицит Г6ФДГ у дефицита Г6ФДГ). • Групповая АВО или предупреждению
предыдущего ребенка. Rh-несовместимость анемии и лечению
• Семейные случаи между матерью и гемолитической
дефицита Г6ФДГ, ребенком. желтухи.
желтухи, анемии, • Положительный
увеличения печени, скрининг на Г6ФДГ.
удаления селезенки.

2. Время развития 1. Тяжелая желтуха. Отсутствует Желтуха у

желтухи со 2-х по 5-е 2. Маловесный ребенок подтверждение недоношенного
сутки (вес ребенка при других причин ребенка
рождении < 2500 г или желтухи. Провести
гестация < 37 недель). фототерапию

3. Время развития Тяжелая желтуха Сепсис Желтуха,

желтухи со 2-х по 7-е Отсутствует связанная с
сутки подтверждение других сепсисом.
причин желтухи. Лечить сепсис и
проводить
фототерапию
(если
необходимо).
4. Срок развития Тяжелая желтуха Отсутствует Желтуха,
желтухи со 2-х суток и подтверждение связанная с
позже других причин дефицитом
желтухи. Г6ФДГ.
Положительный Лечить как
скрининг на Г6ФДГ. гемолитическую
болезнь.
5. Время развития Тяжелая желтуха Положительная проба Билирубиновая
энцефалопатии с 3-х по • Судороги Кумбса. энцефалопатия
7-е сутки • Опистотонус или ядерная
Позднее начало или • Ребенок вялый желтуха.
отсутствие лечения • Летаргия
тяжелой желтухи. • Вялое сосание

Примечание. Диагноз не может быть подтвержден при отсутствии симптомов, выделенных

жирным шрифтом. Наличие вышеуказанных признаков, еще не подтверждает диагноз. Диагноз подтвержден
в случае наличия признаков, выделенных курсивом. Наличие признаков, указанных простым шрифтом,
помогает подтвердить диагноз, но их отсутствие не исключает диагноз.

Общие принципы ведения детей с неонатальными желтухами согласно

Национальному клиническому протоколу «Желтуха новорожденных» (2010)

Новорожденный с уровнем билирубина пуповинной крови более 50 мкмоль/л.

Необходимо повторно определить общий билирубин сыворотки крови (ОБС) – не позднее
чем через 4 часа после рождения, и рассчитать почасовой прирост уровня билирубина.
В последующем рекомендуется проводить лабораторное обследование в
зависимости от клинического состояния ребенка.
Новорожденный с ранней или «опасной» желтухой. Необходимо немедленно
начать фототерапию (см. лечение ГБН).

115
 Одновременно с началом фототерапии произвести забор крови для определения
общего билирубина сыворотки.
В том случае, если при рождении ребенка не определялась его группа крови, ее
резус-принадлежность и прямая проба Кумбса, необходимо провести данные
исследования.
Рекомендуется определение уровня гемоглобина, гематокрита, а также подсчет
количества эритроцитов и ретикулоцитов.
При наличии клинических данных, свидетельствующих о других заболеваниях,
проводятся дополнительные исследования согласно соответствующим протоколам.
Новорожденный с неосложненной «физиологической» желтухой
Результаты клинического обследования Обследование и лечение
Желтуха появляется с конца вторых суток, не • Обеспечить адекватное грудное вскармливание
переходит ниже пупочной линии (зоны 1-3 по • Обеспечить дальнейшее наблюдение за ребенком
шкале Крамера) и уход
Ребенок активен, физиологические рефлексы в
норме, хороший сосательный рефлекс,
температура в норме
Печень и селезенка не увеличены
Моча светлая, количество мочеиспусканий
соответствует возрасту, испражнения окрашены

Новорожденный с осложненной «физиологической» желтухой

Результаты клинического обследования
Желтуха появляется с конца вторых суток на
участках ниже пупочной линии и на конечностях
(зоны 3-5 по шкале Крамера)
Состояние ребенка может нарушаться в виде
появления вялости, заторможенности,
нарушения рефлексов (в том числе и сосательного • обеспечить дальнейшее наблюдение за ребенком
рефлекса)
Печень и селезенка могут быть увеличены
Моча светлая, количество мочеиспусканий
соответствует возрасту, испражнения окрашены
Обследование и лечение
При ненарушенном состоянии ребенка:
• определить общий билирубин сыворотки крови;
• решить вопрос о начале фототерапии на
основании рис. 2;
• обеспечить адекватное грудное вскармливание;
и уход.
При нарушенном состоянии ребенка:
• немедленное начало фототерапии;
• определение общего билирубина сыворотки
крови;
• обеспечить адекватное грудное вскармливание;
• обеспечить дальнейшее наблюдение за ребенком
и уход;
• выявление и лечение сопутствующих
заболеваний.

Новорожденный с пролонгированной (затяжной) и поздней желтухой

Результаты клинического обследования
Желтуха сохраняется более 14-ти дней у
доношенных и более 21-го дня у недоношенных
без четкой тенденции к уменьшению, или желтуха • Оценить адекватность грудного вскармливания
появилась после 7-го дня жизни
Состояние ребенка может быть хорошим или
нарушенным
Печень и селезенка могут быть увеличены
Возможно, изменение цвета мочи и испражнений
Обследование и лечение
• Определить общий билирубин сыворотки крови
• Контроль веса новорожденного
• Обеспечить дальнейшее обследование для
выявления причин неонатальной желтухи
Немедленная госпитализация новорожденного в
следующих случаях:
• ухудшение состояния ребенка;
• общий билирубин сыворотки крови более 200
мкмоль/л;
• фракция прямого билирубина более 34 мкмоль/л
(более 20% от уровня ОБС);
• увеличение печени и/или селезенки;
• наличие темной мочи и/или обесцвеченного
стула

116
 У новорожденных, находящихся на исключительно грудном вскармливании, жел-
туха может иметь два пика повышения билирубина (между 4-5-м и 14-15-м днями). В
таких случаях наблюдается замедленное уменьшение интенсивности желтушного
окрашивания кожных покровов, и желтуха может сохраняться до 12-й недели жизни
ребенка. Данная желтуха диагностируется методом исключения иных патологических
состояний у здоровых доношенных детей при отсутствии нарушения общего состояния.
Такая желтуха не нуждается в проведении медикаментозной терапии и прекращении
грудного вскармливания.

Оценка и тактика ведения желтухи новорожденных по принципам

интегрированного ведения болезней детского возраста на уровне первичного
здравоохранения

ПОСМОТРИТЕ, ПОСЛУШАЙТЕ, ОЩУТИТЕ

Если есть желтуха, • Ищите желтуху (желтизна
СПРОСИТЕ: склер глаз или кожи). Классифицируйте
• Когда впервые появилась • Посмотрите ладони и желтуху
желтуха? стопы младенца. Есть ли их
желтизна?

ПРИЗНАКИ КЛАССИФИЦИ ЛЕЧЕНИЕ

РУЙТЕ (Неотложное лечение перед направлением в
КАК: стационар выделено жирным шрифтом)
• Любая желтуха у • Проведите профилактику
младенца в возрасте до 24 гипогликемии*
часов или ТЯЖЕЛАЯ
• Дайте совет матери, как согревать
• Желтые ладони и стопы в ребенка по дороге
любом возрасте в стационар**
• Направьте СРОЧНО
в стационар
• Желтуха у младенца • Дайте совет матери по домашнему
появилась в возрасте уходу за младенцем***
свыше 24 часов или • Дайте совет матери немедленно
• Нет желтухи ладоней и ЖЕЛТУХА вернуться, если появится желтуха
стоп ладоней и стоп
• Если возраст младенца больше 3 недель,
напрвьте в стационар
• Последующий визит через 1 день
• Желтухи нет НЕТ • Дайте совет матери по домашнему
ЖЕЛТУХИ уходу за младенцем***

* Если ребенок в состоянии брать грудь, попросите мать покормить ребенка грудью. Если ребенок
не в состоянии брать грудь, но может глотать, дайте 30-50 мл (10 мл/кг) сцеженного грудного молока. Если
нет возможности дать сцеженное грудное молоко, дайте 20-50 мл (10 мл/кг) сладкой воды. Для
приготовления сладкой воды растворите 4 чайные ложки сахара (20 г) в чашке с 200 мл чистой воды. Если
ребенок не может глотать, дайте 20-50 мл (10 мл/кг) сцеженного грудного молока или сладкой воды через
назогастральный зонд.
** Обеспечьте контакт кожа-к-коже или сохраняйте ребенка в тепле по дороге, насколько это
возможно, на протяжении всего времени. Тепло оденьте ребенка: шапку, варежки, носки и дополнительно
накройте одеялом.
*** Кормите младенца исключительно грудью. Кормите ребенка грудью так часто и долго, как
ребенок хочет, ночью и днем. Удостоверьтесь, что младенец всегда находится в тепле. В холодную погоду
оденьте теплую шапочку и носки и надевайте на него дополнительную одежду.

117
 Тема 8
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

Геморрагические расстройства у новорожденных могут быть обусловлены не только

нарушениями сугубо факторов гемостаза, но и гиповитаминозами, другими пищевыми де-
фицитами матери, ее лекарственной терапией, соматической и акушерской патологией,
родовым травматизмом, асфиксией, перинатальной патологией ребенка. В генезе
повышенной кровоточивости у новорожденных ведущую роль играют тромбоцитарные
дисфункции. Выделяют первичные, встречающиеся у клинически здоровых детей, и
вторичные (симптоматические) геморрагические расстройства.

Первичные геморрагические расстройства Вторичные геморрагические расстройства

Геморрагическая болезнь новорожденных Декомпенсированный ДВС-синдром
Наследственные коагулопатии (гемофилия, Тромбоцитопенический геморрагический синдром
афибриногенемия)
Тромбоцитопенические пурпуры (врожденные – Коагулопатический геморрагический синдром при
аллоиммунная и трансиммунная; наследственные – инфекциях и гепатитах
синдром Вискотта-Олдрича)
Тромбоцитопатии (врожденные, Витамин-К-дефицитный геморрагический синдром
медикаментозные, развивающиеся при лечении при механических желтухах
матери в последние дни беременности салицилатами Медикаментозный тромбоцитопатический синдром
и другими тромбоцитарными ингибиторами при
наличии у матери и ребенка наследственной
тромбоцитопатии)

Особенности гемостаза у новорожденных

Система гемостаза обеспечивает, с одной стороны, предупреждение и остановку

кровотечений, а с другой – сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поэтому
проявлением расстройств системы гемостаза могут быть как тромбозы, так и повышенная
кровоточивость, геморрагии.
Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями: сосудистым,
тромбоцитарным и плазменным.
Сосудистое звено гемостаза морфологически заканчивает свое развитие к рождению
ребенка. Однако вследствие недостаточности аргирофильного каркаса сосудов наблюдается
повышенная ломкость и проницаемость капилляров, а также снижение сократительной
функции прекапилляров. Тромбоцитарное звено гемостаза. Хотя количество тромбоцитов к
рождению практически не отличается от такового у взрослых, функциональная активность их
(способность к агрегации под воздействием аденозинфосфата и коллагена) снижена.
Плазменное звено гемостаза включает следующие факторы свертывания:
I – фибриноген (белок, переход которого из жидкой фазы в твердую – фибрин – и
представляет сущность свертывания);
II – протромбин (неактивный фермент, который превращается в активный
фермент – тромбин – и способствует переходу фибриногена в фибрин), витамин-К-
зависимый фактор;
III – тромбопластин (фермент, активизирующий протромбин);
IV – ионизированный кальций (участник всех процессов активизации ферментов);
V – проакцелерин (неактивный предшественник VI фактора);
VI – Ac (acelerance – ускоряющий) глобулин, акцелерин (ускоряет активацию
тромбопластина);
VII – проконвертин (действует аналогично VI фактору, ускоряет активацию
тромбопластина), витамин-К-зависимый фактор;
VIII – антигемофильный глобулин А;

118
 IX – антигемофильный глобулин В (также участвует в образовании
тромбопластина), витамин-К-зависимый фактор;
X – фактор Стюарта-Прауэра (тромботропин плазмы), витамин-К-зависимый
фактор;
XI – PTA-фактор (plasma tromboplastin antecedent) (неактивный предшественник
плазменного тромбопластина), витамин-К-зависимый фактор;
XII – фактор Хагемана (активатор XI фактора);
XIII – стабилизатор фибрина.
В общем, активность витамин-К-зависимых факторов (II, VII, IX, X, XI) в первые
часы и дни жизни относительно низкая (особенно на третий день жизни), в то время как
содержание V, VIII, XIII факторов не отличается от такового у взрослых.

Схема плазменного гемостаза

(выделены витамин-К-зависимые факторы)

Внутренняя система свертывания Внешняя система свертывания

Взаимодействие факторов V, VIII, Взаимодействие тканевого

IX, X, XI, XII и фактора 3 предшественника с факторами IV, V,
тромбоцитов с образованием VII, X с образованием тканевого
кровяного тромбопластина тромбопластина

III (Тромбопластин) IV (Ca)

II (Протромбин)

Тромбин

I (Фибриноген)

Фибрин

Противосвертывающая система (естественные антикоагулянты плазмы крови –

антитромбины, гепарин) постоянно активирована вследствие появления в сосудистом
русле малых концентраций постоянно и медленно образующегося тромбина. У
новорожденного имеется высокий уровень гепарина, сохраняющийся в течение первых 10
дней жизни. В то же время активность тканевого и плазменного антитромбинов,
антитромбина III, антиактиваторов XI и X факторов, антитромбиновая активность
снижены.
Фибринолитическая система (фибринолизин или плазмин, высокие
концентрации гепарина) включается при быстром, лавинообразном нарастании в крови
тромбина для разжижения фибрина уже свернувшейся крови. Фибринолитическая
активность крови сразу после рождения увеличена, она снижается до уровня взрослых в
течение нескольких дней. Уровень плазминогена у новорожденных значительно снижен (в
связи с его потреблением в ходе активного фибринолиза) и нормы взрослых достигает только к
3-6 месяцам жизни.
У детей, родившихся преждевременно, особенно с очень малой массой при рождении,
или развивавшихся внутриутробно на фоне хронической гипоксии, хронической патологии
желудочно-кишечного тракта у матери (дисбактериоз кишечника, хронические холецистит,
гипоацидный гастрит, патология печени), при рождении отмечаются более низкие величины
(по сравнению со здоровыми доношенными детьми):

119
 • концентрации витамина К,
• витамин-К-зависимых факторов свертывания крови,
• факторов контакта (XII, прекалликреин, кининогены с высокой молекулярной
массой),
• агрегационных свойств тромбоцитов.
Одновременно отмечается еще более активный транзиторный фибринолиз в первый
час жизни с последующим более глубоким его угнетением при очень низком уровне
плазминогена и антикоагулянтов, большая проницаемость и хрупкость сосудистой стенки.
Эти дети уже до родов, в родах и сразу после рождения склонны к кровоточивости. При этом
у части таких детей кровоточивость сочетается с тромбозами из-за низкой активности
фибринолиза и антикоагулянтов, развития декомпенсированного ДВС-синдрома.
У детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом, тяжелыми гестозами, с острой
асфиксией в родах, полицитемией, особенно если им поставлены сосудистые катетеры,
имеется тенденция к развитию микросгустков, тромбозов из-за сгущения крови, ее
гипервязкости и гиперкоагуляции, повышенной агрегационной активности тромбоцитов и
нарушения свойств эндотелия сосудов.
В раннем неонатальном периоде (особенно в первый день жизни) дети склонны
как к тромботическим, так и геморрагическим осложнениям.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) Код по МКБ10: P53

Геморрагическая болезнь плода и новорожденного.
Представляет собой витамин-К-дефицитный геморрагический синдром. В зарубежных
руководствах используется термин «витамин-К-зависимый геморрагический синдром». ГрБН
развивается у 0,25-1,5% новорожденных при отсутствии профилактики ее витамином К.
После введения в клиническую практику парентерального назначения витамина К в дозе 1 мг
сразу после рождения частота ГрБН резко снизилась – до 0,01 % и менее.
Патогенез. Витамин К – объединенное название для группы производных
нафтохинона, активизирующих процесс образования фибринных тромбов. К этой группе
относят естественные вещества – витамин К1 (филлохинон), содержащийся в растениях
(шпинат, цветная капуста, плоды шиповника, хвоя, зеленые томаты, корка апельсина, крапива)
и витамин К2 (менахинон), синтезируемый кишечной микрофлорой (у взрослых он
минимально или вообще не всасывается из кишечника, тогда как у младенцев всасывается и
является важным источником витамина К для организма). У новорожденных и грудных
детей диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, особенно цефалоспоринов III
поколения, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и
геморрагии.
Витамин К необходим для карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в
различных пептидах. Наибольшее значение имеет карбоксилирование прокоагулянтов – II
(протромбина), VII (проконвертина) факторов свертывания; IX (участвует в образовании
тромбопластина), X (тромботропин плазмы), XI (предшественник плазменного
тромбопластина) факторов свертывания; протеина С (ингибитора коагуляции); белков,
связывающих кальций в плазме и тканях (остеокальцина костей). Только после
карбоксилирования глутаминовой кислоты белки начинают функционировать.
При недостаточности витамина К карбоксилирования прокоагулянтов в
гепатоцитах не происходит, и в крови циркулируют некарбоксилированные,
функционально неактивные предшественники прокоагулянтов – акабокси-II, VII, IX, X-
факторы (proteins, induced by vitamin K absence – PIVKA). Некоторые из них (PIVKA-II)
являются к тому же антагонистами протромбина.
Установлено, что витамин К очень плохо проникает через плаценту, и уровни его в
пуповинной крови всегда ниже, чем у матери. При этом нередко выявляются дети с

120
практически нулевым уровнем витамина К. Не всегда можно предсказать, у какого ребенка
имеется такая ситуация.
Определенными факторами, способствующими гиповитаминозу К у
новорожденных, являются:
• Назначение матери антикоагулянтов непрямого действия (неодикумарин);
• Назначение матери противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин);
• Назначение матери больших доз антибиотиков широкого спектра действия;
• Гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с
мочой менее 10 мг);
• Гепато- и энтеропатии у матери;
• Дисбактериозы кишечника у матери.
Минимальная суточная потребность в витамине К1 – 2 мкг/кг. В молозиве и женском
молоке витамина К1 содержится в среднем 2 мкг/л, тогда как в коровьем — в среднем 5 мкг/л.
Женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К, и
необходим его синтез кишечной микрофлорой. Однако становление микрофлоры кишечника
на протяжении первой недели жизни происходит постепенно, и в первые дни жизни синтез
ею витамина К2 недостаточно активен. ГрБН развивается чаще у детей, находящихся на
естественном вскармливании.
Поздняя ГрБН на 2-8 неделе жизни и позже развивается у детей, не получивших сразу
после рождения витамин К.
Парентерально введенный витамин К1 в дозе 1 мг уже через несколько часов приводит
к резкому повышению уровня витамин К-зависимых факторов свертывания крови. Витамин
К, назначенный внутрь, создает концентрации K1 в крови в десятки – сотни раз меньшие, но
самое основное – у некоторых детей он очень плохо всасывается, т.е. эффект его
непредсказуем.
Клиническая картина. Различают раннюю (в первые 24 часа жизни), классическую
(1-5-й дни жизни) и позднюю (2-8-я недели жизни, реже до 6 месяцев) формы ГрБН.
РАННЯЯ ФОРМА ГрБН возникает в первые 24 часа после рождения и обычно связана с
лекарственной терапией матери. В этом отношении опасен прием во время беременности
непрямых антикоагулянтов (неодикумарина), противотуберкулезных средств (рифампицин +
изониазид), антибиотиков широкого спектра действия (особенно гепатотоксичных),
противоэпилептических средств (фенобрабитала, дифенина, особенно при их сочетании).
Противоэпилептические средства усиливают печеночный метаболизм эндогенных (билирубин)
и экзогенных (витамин К) веществ.
Однако геморрагический синдром в первые сутки жизни может быть обусловлен не
только дефицитом витамина К. Ацетилсалициловая кислота, получаемая матерью
непосредственно до родов, может вызывать кровоточивость у новорожденного. Таким же
эффектом обладает индометацин. Общепризнано, что этот эффект обусловлен
ингибирующим влиянием ацетилсалициловой кислоты на функциональную активность
тромбоцитов плода.
Отрицательное действие других тромбоцитарных ингибиторов, назначаемых матери,
на тромбоциты плода не столь очевидно. Однако если ребенок имеет наследственную
тромбоцитопатию (а таких лиц в популяции 5%) или матери, либо больному ребенку
одновременно назначено более трех тромбоцитарных ингибиторов, то реальна и очень
высока возможность развития геморрагического синдрома у ребенка, в том числе и в
первые сутки жизни, т.е. ранней ГрБН (вне связи в гиповитаминозом К).
Ранняя ГрБН может начаться еще внутриутробно, и у ребенка уже при рождении
обнаруживают внутричерепные кровоизлияния при ультразвуковом исследовании мозга,
кефалгематому, кожные геморрагии, кровотечения из пупка. В переходе К-витаминодефицита
в геморрагический синдром провоцирующую роль играют тяжелая асфиксия, родовой
травматизм. Кожный геморрагический синдром особенно выраженным может быть в
предлежащей части (ягодицы, кровоизлияния под апоневроз и др.), на месте наложения

121
электродов при мониторном наблюдении. Как проявление ранней ГрБН возможны и
легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто печень,
селезенку, надпочечники), мелена.
КЛАССИЧЕСКАЯ ФОРМА ГрБН обычно развивается на 2-5 день после рождения. У
ребенка, находящегося на естественном вскармливании, появляются мелена и кровавая рвота
(гематемезис); могут быть кожные геморрагии (петехии, пурупры, экхимозы), кровотечения
при отпадении остатка пуповины или у мальчиков – после обрезания крайней плоти, носовые
кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз. У детей с тяжелой гипоксией,
родовыми травмами дефицит витамина К может проявляться и в виде внутричерепных
кровоизлияний, а также внутренних гематом или легочных и других кровотечений. У детей,
находящихся на грудном вскармливании, эта форма развивается в 15-20 раз чаще, чем у детей,
получающих коровье молоко.
Мелена – кишечное кровотечение, диагностируется по обнаружению на пеленке вокруг
каловых масс темно-красного ободка. У детей с меленой может развиваться
гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Мелена может
сопровождаться и кровавой рвотой. Причина мелены — образование небольших язвочек на
слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль
играет избыток у новорожденного глюкокортикоидов, как результат родового стресса, и
ишемия желудка и кишки.
Мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с «синдромом
заглоченной крови» матери. Для этого используется тест Апта: кровянистые рвотные массы
или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После
центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата
окиси натрия. Оценка проводится через 2 минуты. Изменение цвета жидкости на коричневый
свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А (то есть материнской крови), а сохранение
розового цвета – о щелочно-резистентном гемоглобине F ребенка (т.е. о мелене).
При обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода,
необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую
хирургическую патологию.
ПОЗДНЯЯ ФОРМА ГрБН развивается у детей старше 1 месяца, в течение первого года
жизни. Провоцирующими факторами могут быть: диарея с мальабсорбцией жиров,
продолжающаяся более 1 недели, атрезия желчевыводящих путей, гепатиты и другие виды
холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, массивная антибиотико-
терапия с использованием препаратов широкого спектра действия, дефицит aльфа1-
антитрипсина, абеталипопротеинемия, целиакия.
Клиническими проявлениями поздней ГрБН могут быть внутричерепные
кровоизлияния (более чем у 50%), обширные кожные экхимозы, мелена, гематемезис,
кровотечения из мест инъекций. Использование одновременно трех и более тромбоцитарных
ингибиторов увеличивает риск геморрагий при дефиците витамина К.
Диагноз ГрБН ставят на основании совокупности анамнестических (наличие факторов
риска ГрБН), клинических данных и подтверждают данными лабораторных исследований.

Показатели и их нормальные Нормальные величины у здоровых Геморрагическая болезнь новорож-

величины у взрослых и детей доношенных новорожденных денных (витамин-К-дефицит)
старше 1 года
Количество тромбоцитов (200 – 150-400х109 Нормальное
400 х 109/л)
Протромбиновое время (12-14 с) 13-16 Увеличено
Тромбиновое время (10-12 с) 0-16 Нормальное
Парциальное
тромбопластиновое время (35-45 45-65 Увеличено
Фибриноген (2,5-4,0 г/л) 1,5-3,0 Норма
ПДФ (0,7 мг/мл) 0–7 Норма

122
 При ГрБН уровень протромбина обычно около 10% от уровня у взрослых или ниже,
выраженность снижения других витамин-К-зависимых факторов свертывания крови может
варьировать. Уровни фибриногена и других факторов свертывания крови, количество
тромбоцитов обычно без отклонений от нормы.
Лечение. Кормление проводится сцеженным материнским молоком 8 раз в сутки в
соответствии с возрастными потребностями.
Витамин К назначается внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно. Обычно
в течение 4 часов после внутривенного вливания витамина К протромбиновое и
парциальное тромбопластиновое время нормализуется. Если клинически и лабораторно
улучшения не произошло, то вероятно, у ребенка не ГрБН.
Терапевтическая доза вводимого КОНАКИОНА (витамин К1, филлохинон, канавит,
менадион, витакон) составляет 1-5 мг (форма выпуска –ампулы по 1 мг (0,5 мл) и 10 мг (1 мл)).
При обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями
постгеморрагической анемии внутривенно переливают свежезамороженную плазму или
свежую (не более 2 дней консервирования) кровь в дозе 15 мл/кг капельно.
Правильный подбор совместимой плазмы
Группа крови Антитела Идентичная Совместимая
реципиента в сыворотке плазма плазма
А Анти-В А АВ
В Анти-А В АВ
0 Анти-АВ 0 А, В, АВ
АВ – АВ –

Профилактика. Внутримышечное введение вскоре после рождения витамина К

является эффективным средством профилактики ГрБН. Недоношенным детям вводят 0,5 мг,
доношенным 1 мг конакиона (витамина K1).
Стандарт профилактики геморрагической болезни новорожденного, согласно
Национальному клиническому протоколу КР «Уход за здоровым новорожденным в
ранний неонатальный период» (2010), включает следующие разделы.
Показания. Согласно стандартам ВОЗ, профилактическое введения витамина К
проводится всем новорожденным сразу после рождения.
Процедура. В переднелатеральную поверхность верхней трети бедра
внутримышечно однократно ввести витамин К – менадион (конакион или витакон) – в
дозе 1 мг доношенным и 0,5 мг – недоношенным детям; при наличии венозного доступа
препарат можно ввести внутривенно в той же дозировке.
Необходимо сделать запись о выполненной процедуре в истории развития
новорожденного.

Тема 9
ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ ПЛОДА

Внутриутробные инфекции (ВУИ) – это инфекционные процессы, вызванные

возбудителями, которые проникли к ребенку от матери либо до родов, либо в процессе
рождения и оказали неблагоприятное воздействие на его развитие и жизнеспособность.
Для обозначения ВУИ Андре Намиас в 1971 г. предложил термин «TORCH-агенты» (Т –
Toxoplasmosis; R – Rubella; С – Cytomegalovirus; H – Herpes simplex virus; О – Other – другие).
По времени возникновения ВУИ могут быть анте- или интранатальными.
Этиология. В анте- и интранатальном периоде источником инфекции для плода
является инфицированная мать. Самые разнообразные инфекционные агенты матери
(вирусы, микоплазмы, хламидии, простейшие, грибы, бактерии) могут вызывать тяжелый

123
генерализованный инфекционный процесс у плода. Известно, что 20-30% женщин
детородного возраста инфицированы токсоплазмами, 50-70% – вирусами цитомегалии,
90% – листериями (30% взрослых – носители листерий), 80-95% – вирусами простого
герпеса I типа и 5-25% – вирусами простого герпеса II типа.
Инфекционный процесс, приведший к поражению плода, у матери может протекать
как острый, субклинический с неспецифической симптоматикой и даже латентный.
Особое значение имеет мочеполовая инфекция матери (пиелонефриты, воспаление
придатков, влагалища) как источник возбудителей при генерализованных ВУИ. В матке
длительное время в небольшом количестве могут сохраняться стафилококки, стрептококки,
кишечная флора, анаэробные бактерии, листерии, токсоплазмы, бруцеллы, палочки Коха,
грибы рода Candida и другие возбудители, вызывая хронические сальпингиты и
сальпингоофориты, эндоцервициты, эндометриты, эрозии шейки матки, вульвиты,
вульвовагиниты, вагиниты, кондиломы. В половых путях могут паразитировать и также
вызывать хронические воспалительные процессы вирусы цитомегалии, простого герпеса
(чаще II типа), гепатита В, а также микоплазмы, хламидии.
Антенатально инфекционный агент попадает к плоду гематогенно (через плаценту)
или через инфицированные околоплодные воды внутрь, на кожу, в легкие, глаза.
Околоплодные воды могут быть инфицированы восходящим (из влагалища) и нисходящим
путем (из маточных труб), трансмембранально, т.е. через околоплодные оболочки (при
эндометрите, плацентите), а также самим плодом, инфицированным гематогенно и
выделяющим возбудителя с мочой и калом.
Бактерии (стрептококки группы В, кишечная палочка, клебсиелла, цитробактер,
золотистый стафилококк, протей, псевдомонас) чаще всего инфицируют плод интранатально,
вызывая тяжелые инфекционные процессы (синдром инфицированного амниона) вплоть
до сепсиса.
По данным патологоанатомов, у умерших новорожденных, как правило,
выявляют смешанные инфекции – вирусно-вирусные, вирусно-микоплазменные,
вирусно-хламидийные, вирусно-бактериальные.
Патогенез. Проникший к эмбриону и плоду возбудитель, оседая в тканях,
вызывает воспаление. Особенностью воспалительной реакции у эмбрионов является
наличие лишь альтеративного ее компонента, отсутствие реакции фибробластов. У
плода в раннем фетальном периоде, наряду с альтеративным имеется
пролиферативный компонент, который преобладает, приводя к развитию
избыточного склероза. У плода в поздний фетальный период отмечают уже все три
компонента воспалительной реакции (альтеративный, пролиферативный и сосудистый,
хотя последний еще выражен слабо), но нет плазматической реакции.
Вследствие этого исходы ВУИ могут быть различными: пре рывание
беременности или формирование пороков развития. Особенно типично
формирование пороков развития для ВУИ, переносимых в первые два месяца
беременности. Однако пороки развития мозга (гидроцефалия, микроцефалия и
другие) могут возникнуть при ВУИ на любом сроке беременности, так как мозг –
орган, формообразовательный период которого продолжается всю беременность.
Для всех антенатальных ВУИ характерно поражение плаценты. Это приводит к
фетоплацентарной недостаточности, гипоксии плода, задержке внутриутробного развития,
недонашиванию, рождению ребенка с низкой массой тела, дизэмбриогенетическими
стигмами. Следствием плацентита может быть выкидыш, мертворождение, рождение
ребенка в асфиксии.
Иммунная защита плода достигается за счет активации макрофагов и продукции
антител – продукция IgM и IgG начинается уже на 9-11 неделе и продолжает активно
нарастать после 20 недели внутриутробной жизни. Основная иммунная защита плода
представлена IgG, которые плод получает от матери через плаценту.

124
 У плода основным органом, в сосудах которого оседают иммунные комплексы и
сам возбудитель, является мозг, поэтому энцефалопатии, энцефалиты – типичное
проявление ВУИ, а при специальных исследованиях часто находят иммуноглобулины на
клетках мозга.
Не всегда внутриутробное инфицирование приводит к генерализованной ВУИ.
Этому способствуют факторы, снижающие реактивность организма, изменяющие его
гормональный профиль: внутриутробная и интранатальная гипоксия, осложненное
соматической и акушерской патологией течения беременности, невынашивание, массивная
лекарственная терапия.
После рождения генерализация инфекции может быть очень быстрой и за несколько
часов привести к смерти ребенка (иногда при картине неинфекционного заболевания –
синдром дыхательных расстройств, геморрагический синдром, энцефалопатия).
Вирусные ВУИ могут быть причиной врожденного иммунодефицитного состояния.
Постнатальные бактериальные инфекции у детей с ВУИ протекают гораздо тяжелее, но
вызывают менее выраженный подъем концентрации иммуноглобулинов, циркулирующих
иммунных комплексов, С3-компонента комплемента в плазме.
Факторами риска АНТЕНАЛЬНЫХ ВУИ являются:
• отягощенный акушерский анамнез (выкидыши, мертворождения, невынашивание
предыдущих беременностей, рождение детей с множественными пороками развития или
умерших в раннем возрасте);
• аномалии течения настоящей беременности и родов (угроза прерывания
беременности, многоводие, преждевременное отхождение вод, невынашивание,
приращение, неполная или преждевременная отслойка плаценты);
• заболевания мочеполовой системы у матери (эрозия шейки матки, эндоцервицит,
кольпит, вульвовагинит, киста яичников, сальпингит, сальпингоофорит, пиелонефрит,
пиелит, мочевая инфекция, уретрит);
• перенесенные матерью во время беременности инфекции, в том числе ОРВИ;
рождение ребенка с признаками ЗВУР, гипотрофии, дизэмбриогенетическими стигмами,
пороками развития;
• острая неонатальная гидроцефалия;
• кожные экзантемы при рождении;
• желтуха неясного генеза;
• появление лихорадки в первый день жизни;
• неврологическая симптоматика, появляющаяся впервые через несколько дней после
рождения.
Факторами высокого риска развития ИНТРАНАТАЛЬНОЙ ВУИ являются:
• хронические очаги инфекции мочеполовой сферы у матери;
• длительный безводный период (более 12 часов);
• многоводие, наличие околоплодных вод с запахом;
• лихорадка и развитие тяжелых инфекционных процессов у матери до, в родах или
сразу после родов;
• недоношенность;
• акушерские пособия в родах;
• рождение ребенка в асфиксии, потребовавшей оказания реанимационных
пособий;
• ухудшение состояния ребенка в первые часы жизни, лихорадка в первые два дня
жизни.
Клиническая картина. Многие ВУИ в период новорожденности не имеют
специфической клинической картины.
Клиническими проявлениями инфекционного процесса у новорожденных могут быть:
• общие симптомы – снижение аппетита, задержка прибавки массы тела (гипотрофия),
вялость, склерема, бледность кожи (нередко с сероватым оттенком) или желтуха, пурпура;

125
 • респираторные нарушения (тахипноэ или одышка, апноэ, цианоз, участие
вспомогательной мускулатуры в акте дыхания);
• желудочно-кишечная симптоматика (срыгивания, рвота, растяжение живота, диарея,
пастозность передней брюшной стенки, увеличение печени, селезенки);
• кардиоваскулярные расстройства (тахикардия, приглушение тонов сердца,
расширение границ относительной сердечной тупости, бледность и мраморность кожи,
похолодание конечностей и липкий пот, снижение тургора подкожной клетчатки, отеки,
пастозность, артериальная гипотензия);
• признаки поражения ЦНС (судороги, разные варианты синдрома апатии,
выбухающий большой родничок, высокочастотный крик, гипервозбудимость, мышечная
гипотония);
• гематологические отклонения от нормы (анемия, желтуха, кровоточивость,
тромбоцитопения, спленомегалия).
Диагноз ВУИ обосновывают совокупностью анамнестических, клинических и
лабораторных данных. Обследованию подлежат новорожденные из групп высокого риска
ВУИ.
При подозрении на ВУИ проводят следующий комплекс обследований:
• клинический анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов (тромбоцитопения,
анемия и повышенная СОЭ часто развиваются при любых перинатальных инфекциях; для
интранатальных инфекций типичны лейкопения за счет нейтропении в первые три дня жизни
и далее нейтрофильный лейкоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов, сдвиг
лейкоцитарной формулы влево; при антенатальных вирусных и микоплазменных ВУИ
нередко бывают лейкопения, а затем лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз);
• клинический анализ мочи (инфекция мочевыводящих путей, пиелонефрит,
интерстициальный нефрит возможны при любых перинатальных инфекциях);
• определение в сыворотке крови уровня общего белка, белковых фракций, С-
реактивного белка и других острофазовых белков;
• при раннем начале инфекционного процесса и у новорожденных из группы высокого
риска по ВУИ – отсасывание желудочного содержимого и содержимого слухового прохода
и микроскопия с окраской по Грамму (можно обнаружить грамположительные палочки —
листерии вне или в полиморфно-ядерных лейкоцитах, а также другие микробы), бактерио-
логическое исследование;
• посевы крови, кала, мочи;
• рентгенография грудной клетки при дыхательной недостаточности, черепа – при
неврологической симптоматике;
• определение активности в крови гепатоспецифических энзимов – при гепатомегалии;
• осмотр офтальмологом – при ряде ВУИ обнаруживают специфические изменения
(хориоретинит или энцефалит, особенно с кальцификатами, обусловленные
цитомегаловирусной инфекцией у ребенка любого возраста, свидетельствуют об
антенатальном возникновении инфекционного процесса; токсоплазменный хориоретинит у
детей раннего и дошкольного возраста также можно считать признаком внутриутробного
токсоплазмоза);
• нейросонография; при перинатальных нейроинфекциях (ЦМВ, сифилис, герпес,
микоплазмоз, токсоплазмоз, стрептококковая В), наряду с поражением перивентрикулярной
субэпендимальной зоны (уплотнения, геморрагии, кальцификаты, кисты), отмечаются
признаки незрелости и задержки развития мозга (сохранность эмбриональных ликворных
полостей, расширение прозрачной перегородки, наличие полостей, кистообразование,
гипоплазия мозолистого тела и/или лобных долей);
• обычно показана люмбальная пункция (если у больного есть любая неясная
неврологическая симптоматика), учитывая высокую частоту поражения мозга и его оболочек
при ВУИ.

126
 К неспецифическим методам диагностики ВУИ относится определение
функциональных свойств нейтрофилов и уровня иммуноглобулинов сыворотки крови: в
пуповинной крови повышен уровень иммуноглобулинов М (более 0,03 г/л), появляются
иммуноглобулины А (у здоровых новорожденных они отсутствуют).
Диагноз ВУИ подтверждает:
• Выделение возбудителя из крови (бактерии, респираторные вирусы), мочи
(цитомегаловирус, микоплазмы, бактерии), смывов носоглотки (вирусы краснухи, герпеса,
энтеровирусы, респираторные вирусы), желудочного сока, кала (энтеровирусы, бактерии),
содержимого везикул (вирусы герпеса), цереброспинальной жидкости (токсоплазмы, вирусы
краснухи, герпеса, энтеровирусы, микоплазмы, бактерии); обнаружение его в мазках-
отпечатках из выделяемого глаз (хламидии). При вирусных и микоплазменной инфекциях
результаты выделения возбудителя могут быть получены лишь через несколько недель.
• Обнаружение ДНК или антигенов возбудителя при помощи:
•• полимеразной цепной реакции;
•• энзимного иммуносорбентного анализа антигенов вирусов простого
герпеса, цитомегалии и других, так же как и хламидий, микоплазм, бактерий в
биологическом материале, полученном от больного (кровь, мокрота и другой).
• Выявление антител к возбудителю при помощи различных методик. Серологические
исследования в динамике через 10-14 дней (парные сыворотки) у матери и ребенка,
проводимые с целью выявления наличия антител к вирусам, микоплазмам, листериям,
токсоплазмам, спирохете и т. д.. При увеличении титра антител у ребенка через 10-14 дней в 4
раза и более можно говорить об активном инфекционном процессе, вызванном возбудителем,
к которому обнаружено нарастание титра антител.
Выявленные таким образом антитела относятся к иммуноглобулинам класса G,
однако при первичном иммунном ответе, т.е. на ранних сроках первичного инфицирования,
синтезируются иммуноглобулины класса М.
Для диагностики ряда ВУИ разработана реакция иммунного блота (набора) для
выявления специфических антител как IgG, так и IgM.
• При подозрении на цитомегалию пытаются обнаружить цитомегаловирусы в
окрашенном мазке или при фазово-контрастной микроскопии в осадке мочи, слюны,
цереброспинальной жидкости, содержимом желудка, кала.
• При подозрении на хламидиоз в мазках конъюнктивы при помощи прямой
иммунофлюоресценции или твердофазного иммуноферментного анализа пытаются
обнаружить антигены хламидии.
Вместе с тем необходимо: 1) проведение нескольких методов исследования (сочетание
методов первой и второй групп); 2) обследование пары ребенок – мать; 3) повторное
обследование ребенка с интервалом две недели.
При бактериологической диагностике интранатальных ВУИ необходимо использовать
селективные среды для выделения и дифференцировки грамотрицательной и анаэробной
флоры, твердофазный встречный иммуноэлектрофорез для выявления бактериальных
антигенов в крови.
При подозрении на врожденный сифилис у матери и ребенка проводят серологическое
исследование в динамике, слизь из носа, содержимое пузырей методом бактериоскопии
исследуют на наличие бледной трепонемы.
Очень важными косвенными методами диагностики и дифференцировки различных
ВУИ являются патоморфологическое исследование плаценты и гинекологическое обследование
матери.
Выявление гинекологом патологии половой сферы воспалительного характера,
обнаружение в выделениях, мазках-отпечатках возбудителя при использовании
специфических антисывороток также может подтвердить диагноз ВУИ у новорожденного.
Дифференциальный диагноз ВУИ проводят с неинфекционными эмбрио- и
фетопатиями, постгипоксической энцефалопатией, внутричерепной родовой травмой,

127
пневмопатиями, наследственной патологией, гипербилирубинемиями неинфекционной
этиологии, первичными геморрагическими синдромами и самое главное – с сепсисом и
приобретенными гнойно-воспалительными заболеваниями.
Лечение. При отсутствии у матери клиники острого инфекционного процесса
кормить детей надо материнским молоком. Менее эффективно кормление донорским
молоком и крайне нежелательно искусственное вскармливание. Специфическая терапия при
ВУИ возможна только после постановки нозологического диагноза, подтвержденного
иммунологическими и/или микробиологическими исследованиями.

ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ:
ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ

Цитомегалия (Cytomegalia), код по МКБ10: P35.1 Врожденная цитомегаловирусная

инфекция (ЦМВИ) во всем мире является наиболее распространенной из врожденных и
перинатальных инфекций. От 0,2 до 2,5% новорожденных инфицированы ЦМВ.
Возбудитель – ДНК-вирус из семейства герпес.
После активной стадии репликации вирус оседает в лимфоцитах и других тканях
организма, но имеет способность активизироваться в состоянии относительного
иммунодефицита, каким является беременность. 50-80% всех беременных женщин имеет
иммунитет против ЦМВ, однако это не исключает возможности активизации вируса во время
беременности и не предохраняет плод от инфицирования.
Пути инфицирования – гематогенный, восходящим. Новорожденный может быть
заражен цитомегаловирусом при переливаниях крови, вскармливании донорским ин-
фицированным молоком. Если в молоке матери есть цитомегаловирус, то считается
целесообразным воздержаться от кормления материнским молоком ребенка с экстремально
низкой массой тела.
Первичное инфицирование во время беременности приводит к инфицированию
ребенка в 30-40%. Инфицирование детей с ЦМВ в родах или сразу после рождения может не
иметь клинических проявлений. Но у недоношенных детей могут развиться бронхиолит и
пневмония. Возможно любое (или все) из клинических состояний: низкая масса при
рождении, гепатоспленомегалия (следствие гепатита), гепатит и желтуха новорожденных
(может быть как гемолитическая, так и печеночная), тромбоцитопения (пурпура, петехии на
коже, иногда напоминающие «пирог с черникой», мелена), хориоретинит, пневмония;
интерстициальный нефрит, анемия с нормобластозом; менингоэнцефалит, микроцефалия
(мелкие церебральные кальцификаты вокруг желудочков), паховая грыжа, атрезия желчных
протоков, нарушения формирования дериватов первой эмбриональной дуги, поликистоз
почек, пороки сердца (дефекты перегородок и магистральных сосудов), кератоконъюнктивит.
Цитомегаловирус также поражает внутреннее ухо, приводя к глухоте примерно у 60%
детей с симптомной неонатальной цитомегалией и у 6% инфицированных, но не имеющих в
неонатальном периоде какой-либо клинической симптоматики. Вирус также может
поражать зубы, вызывая аномалии прикуса, желтый цвет эмали зубов.
Поздние осложнения клинически проявляются по окончанию периода
новорожденности: нейросенсорная глухота, энцефалопатия, детский церебральный паралич,
задержка психомоторного развития и развития речи, трудности при учебе в школе,
хориоретинит, атрофия зрительного нерва, пневмосклероз, цирроз печени, поражения
кишечника, почек (нефротический синдром), желез внутренней секреции – сахарный диабет (у
предрасположенных лиц), болезни щитовидной железы. Обсуждается связь с развитием
бронхиальной астмы, атеросклероза, гипертонической болезни.
Лечение. У детей с очень низкой массой тела при решении вопроса о грудном
вскармливании надо убедиться в отсутствии ЦМВ в молоке матери, и если он обнаружен,
целесообразен перевод на вскармливание смесями.
Медикаментозное лечение. Ганцикловир (цивемин) – циклический аналог гуанозина,
ингибирующий ДНК-полимеразу цитомегаловируса и тем самым – его репликацию. Вводят
128
внутривенно (в течение часа) в дозе 5 мг/кг 2 раза в день; курс 14-21 день, далее препарат
дают внутрь в дозе 5 мг/кг/сутки. Однако препарат очень токсичен, и побочные эффекты
очень часты: в 50% – нейтропения и тромбоцитопения (из-за миелотоксичности); кроме того,
препарат обладает тератогенной, мутагенной и канцерогенной активностью. Поэтому у
новорожденных ганцикловир применяют лишь при жизнеугрожающем течении болезни.
Сравнительно эффективным и безопасным методом лечения при цитомегалии может
считаться лишь применение специфического антицитомегаловирусного иммуноглобулина
фирмы «Биотест фарма» (ФРГ) – цитотекта. Вводят цитотект внутривенно в дозе 2 мл/кг
массы тела каждые 2 дня или 4 мл/кг каждые 4 дня до очевидного обратного развития
клинических симптомов цитомегалии. Обычный курс – не менее 5–6 введений. Побочные
явления: рвота, тахикардия, кожные сыпи, артериальная гипотония, диспноэ, шок.
Целесообразно назначение виферона 1 (альфа-2-интерферон 150 000 ЕД в сочетании с
витаминами Е – 2,5 мг и С – 15 мг) ректально 2 раза в день 5 дней; 2-3 курса с 5-дневными
перерывами. Детям с массой тела до 1500 г виферон вводят ректально 3 раза в сутки. В
дальнейшем до 6-месячного возраста виферон назначают по 2 дня в неделю (каждый день по
2 свечи).
НЕОНАТАЛЬНЫЙ ГЕРПЕС

Неонаталъный герпес. Код по МКБ10: P35.2 Врожденная инфекция, вызванная

вирусом простого герпеса (herpes simplex). В 75% случаев вызывается ДНК-вирусом
простого герпеса I типа и в 25% – вирусом герпеса II типа. Путь заражения – гематогенный, а
при генитальном герпесе – восходящий контаминационный.
Клинические формы неонатального герпеса:
Врожденный герпес (антенатальное инфицирование), характерны мертворожденность,
недоношенность, поражение ЦНС (микроцефалия, гидроцефалия, кальцификаты в мозге),
кожные рубцы, микрофтальмия, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, неонатальный
бактериальный сепсис. Герпетические высыпания на коже очень редки. Встречается очень
редко (1:200.000-400.000).
Диссеминированный неонатальный герпес (интранатальное инфицирование) обычно
проявляется в начале – середине второй недели жизни, хотя отдельные симптомы могут быть
замечены и раньше: повышенная возбудимость, высокочастотный крик, судороги,
сменяющиеся на признаки угнетения ЦНС (проявление энцефалита), желтуха (следствие
тяжелого гепатита), респираторный дистресс-синдром, далее развиваются пневмония с
прикорневыми инфильтратами, сердечная недостаточность, и, наконец, клиническая картина,
типичная для неонатального бактериального сепсиса с обязательным развитием ДВС-
синдрома. Типичными симптомами являются герпетические везикулярные высыпания на
коже, афтозный стоматит, кератоконъюнктивит, но они могут и отсутствовать у 20-30%
больных. Считается, что эта форма герпеса составляет 25-50% всех случаев неонатального
герпеса.
Церебральная форма интранатально приобретенного неонатального герпеса может
клинически четко проявиться лишь на 3-4-й неделе жизни ребенка типичными признаками
энцефалита – лихорадка, различной выраженности симптомы угнетения ЦНС (летаргия,
ступор, кома) или гипервозбудимости (судороги, высокочастотный крик), изменения в
цереброспинальной жидкости. В начале развития неонатального герпетического энцефалита
от 20 до 50% детей могут и не иметь везикулярных высыпаний на коже.
Однако герпетические высыпания появляются позже (в том числе и на фоне
специфической терапии) и рецидивируют многие годы. Церебральная форма составляет
примерно 30-35% всех случаев неонатального герпеса.
Кожно-слизистая форма интранатально приобретенного неонатального герпеса
характеризуется, наряду с типичными везикулярными высыпаниями на коже, поражениями
слизистой полости рта (афтозный стоматит у 10% детей), глаз (у 40% детей – конъюнктивит,
кератит, хориоретинит, катаракта, атрофия зрительного нерва). Даже при благоприятном для

129
жизни прогнозе у большинства детей с кожно-слизистой формой неонатального герпеса в
катамнезе находят признаки перенесенного энцефалита, поэтому неонатальные
герпетические везикулярные поражения кожи являются абсолютным показанием для
специфического антигерпетического лечения. Данная форма составляет 20-40% всех случаев
неонатального герпеса.
Врожденные пороки редки – гипоплазия конечностей (кортикальная карликовость),
микроцефалия, микрофтальмия, ретинопатия, рубцы кожи.
Поздние осложнения: рецидивирующие герпетические поражения кожи и слизистых,
ЦНС, рецидивирующие бактериальные инфекционные процессы, слепота, глухота,
энцефалопатия, отставание в психомоторном развитии.
Лечение. При инфекционных процессах у новорожденных, обусловленных вирусами
простого герпеса I и II типа, а также при врожденной ветрянке показана специфическая
терапия как системная (ацикловир или видарабин), так и местная при поражении глаз.
Специфическая системная терапия особенно показана при энцефалитах, но ее следует
назначать даже если у ребенка имеются лишь пузырьковые высыпания на коже или
герпетический стоматит, у большой части этих детей (до 30% и более) в дальнейшем
развиваются неврологические осложнения, бессимптомный или малосимптомный энцефалит.
Ацикловир (ациклогуанозин, зовиракс, виралекс) ингибирует ДНК-полимеразу
вирусов простого герпеса I и II типа, ветряной оспы. Препарат вводится внутривенно (в
течение часа для предупреждения кристаллических преципитатов препарата в канальцах
почек) в суточной дозе 60 мг/кг, разделенной на 3 вливания через 8 часов, но недоношенным
с массой тела менее 1500 г – 40 мг/кг на 2 введения. Длительность лечения составляет 2-3
недели в зависимости от эффекта. При герпетическом менингоэнцефалите – курс не менее 3
недель.. Побочные эффекты ацикловира у новорожденных не описаны.
Длительность специфического противорецидивного лечения зависит от результатов
вирусологических исследований у больного. Целесообразно назначение виферона 1 (альфа-2-
интерферон 150 000 ЕД в сочетании с витаминами Е – 2,5 мг и С – 15 мг) ректально 2 раза в
день 5 дней; 2-3 курса с 5-дневными перерывами. Детям с массой тела до 1500 г виферон
вводят ректально 3 раза в сутки. В дальнейшем до 6-месячного возраста виферон назначают по
2 дня в неделю (каждый день по 2 свечи).
При герпетическом поражении глаз местно используют глазные капли: 1% раствор
йододиоксиуридина, 3% видарабина, 1-3% трифлюридина.
КРАСНУХА

Краснуха (Rubella); Код по МКБ10: P35.0 Синдром врожденной краснухи.

РНК-вирус, обладающим тератогенным воздействием на плод; путь заражения –
гематогенный. Если заражение вирусом происходит в первые 12 недель беременности,
вероятность передачи вируса плоду достигает 80%.
Характерные признаки: низкая масса при рождении (у 35%); пурпура – типичны
петехии (следствие тромбоцитопении), иногда напоминающие «пирог с черникой»; анемия;
менингоэнцефалит (спастические параличи и парезы, опистотонус); гепатит с желтухой,
спленомегалией; затяжная желтуха; интерстициальная пневмония; некрозы миокарда;
микроцефалия; изменения костей – остеиты, «латеральная» ротация голеней и стоп;
нарушения дерматоглифики; иридоциклит, участки депигментации сетчатки. Интоксикации,
лихорадки нет. Больной выделяет вирус до 1,5-2 лет.
Поздние осложнения: у 2/3 детей врожденная краснуха проявляется по окончании
перинатального периода: задержка роста, хроническая экзантема, рецидивирующая
пневмония, IgG-, IgA-гипогаммаглобулинемия, глухота (примерно у 50-60% больных),
катаракта, глаукома (примерно у 40-50% больных), микроцефалия или гидроцефалия (у 30-
40% больных), отставание в росте и психомоторном развитии, позднее закрытие швов и
родничков, сахарный диабет (у 20% больных), болезни щитовидной железы.

130
 Врожденные пороки развития выявляются у 50% новорожденных, если мать болела в
первый месяц беременности; у 25-14% – если мать болела в 2-3 месяца и у 3-8% – если болела
позже. Триада Грегга: пороки глаз (катаракта, микрофтальмия, глаукома) – у 50-55%
больных; пороки сердца (открытый артериальный проток, стенозы легочной артерии и аорты,
дефекты перегородок) – у 50-80% больных; глухота – у 50-60% больных; нередки также
пороки желудочно-кишечного тракта, обилие стигм дизэмбриогенеза.
Лечение. Симптоматическое, поддерживающая терапия. Специфической терапии нет.

ВЕТРЯНАЯ ОСПА

Ветряная оспа (Variocella); ДНК-вирус из семейства герпес; путь заражения –

гематогенный. Код по МКБ10: B01 Ветряная оспа; B01.0+Ветряная оспа с менингитом;
B01.1+Ветряная оспа с энцефалитом; B01.2+ Ветряная оспа с пневмонией; B01.8
Ветряная оспа с другими осложнениями; B01.9 Ветряная оспа без осложнений;
Чем позже появились признаки врожденной ветряной оспы, тем тяжелее течение –
кожные везикулярные высыпания, гепатит, пневмония, миокардит, интерстициальный нефрит,
язвы кишечника. Очень тяжело протекает (летальность 30%) болезнь у новорожденного и при
появлении сыпи у матери в течение 5 дней до и 2 дней после родов.
Врожденные пороки, если мать болела ветрянкой в 8-20 недель беременности: в 1/3
случаев – мертворождения и неонатальные смерти; у 2/3 выживших регистрируются
гипопластические пороки скелета и неврологические аномалии (гипоплазия и параличи
конечностей, наличие рудиментарных пальцев, энцефалит), у 1/4 – глазные, мочеполовые и
желудочно-кишечные аномалии (хориоретинит, атрофия зрительного нерва, нейрогенный
мочевой пузырь, дисфункция анального сфинктера).
Поздние осложнения: задержка развития, энцефалопатия, слепота, сахарный диабет,
повышенная частота злокачественных опухолей, лейкозов в связи с тем, что вирус вызывает
хромосомные аберрации.
Лечение. При появлении ветряночных элементов у матери за 5 дней до и в течение 2
дней после родов или у ребенка в возрасте 5-10 дней показано немедленное внутривенное
введение иммуноглобулина (оптимально противоветряночного) в сочетании с назначением на
7-10 дней ацикловира – 30 мг/кг/сутки в 3 внутривенных вливания в течение 2 недель; доза
при назначении внутрь 90 мг/кг.
Недошенным детям с экстремальной низкой массой тела, а также всем
новорожденным, матери которых не болели ветрянкой, при контакте с больным ветряной
оспой показано введение специфического иммуноглобулина и назначение ацикловира.

ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ

ВИЧ-инфекция. Код по МКБ10: B23.8 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями

других уточненных состояний. Возбудитель – вирус иммунодефицита человека из семейства
ретровирусов; путь передачи – трансплацентарный (20-25%), интранатальный (60-70%),
через грудное молоко (10-15%). Риск передачи инфекции от матери ребенку увеличивают
преждевременные роды, высокий титр вируса в плазме матери, затяжные роды (4 часа и
более после отхождения околоплодных вод), комбинация с другой передаваемой половым
путем инфекцией, хориоамнионит у матери, акушерские манипуляции.
Младенец, рожденный от инфицированной матери, имеет приблизительно 25%
(13-39%) шансов на заражение вирусом. Если женщина родила уже одного ВИЧ-
инфицированного ребенка, то при следующей беременности риск ВИЧ-инфицирования
плода возрастает до 50%.
Все новорожденные, родившиеся от ВИЧ-инфицированных матерей, должны
получать антивирусное лечение с момента рождения: зидовудин (сироп) 4 мг/кг +
ламивудин 2 мг/кг внутрь 2 раза в сутки в течение 7 суток + невирапин 2 мг/кг 1 раз
после родов. Если мать получала не менее 4 недель до родов противовирусное лечение

131
новорожденному антивирусную терапию можно прекратить через 4-6 недель. Если мать
получала лечение во время всей беременности и родов, ребенку достаточно назначить
однократную дозу зидовудина. Комбинированное лечение может понадобиться ребенку,
если мать вовсе не получала антивирусного лечения или получила его в конце
беременности: зидовудин (сироп) 4 мг/кг 2 раза в сутки в течение 4 недель + ламивудин
2 мг/кг 2 раза в сутки в течение 4 недель + невирапин 2 мг/кг однократно; начать в
течение первых 4 часов после рождения.
ОСТАЛЬНЫЕ ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Эпидемический паротит (Parotitis epidemica); Код по МКБ10: B26Эпидемический

паротит (свинка).РНК-вирус; путь заражения – гематогенный. Повышена частота
недоношенности, приобретенных пневмоний, характерной клиники нет.
Врожденные пороки: эндокардиальный фиброэластоз и другие пороки, но многие
исследователи оспаривают наличие связи. Поздние осложнения: не ясны.
Лечение симптоматическое, поддерживающая терапия. Специфической терапии нет.
Корь (Morbilli); Код по МКБ10: B0 Корь.
РНК-вирус; путь заражения – гематогенный. В клинической картине: сыпи у 30%
детей от матерей с корью в родах; затяжная желтуха, повышенная частота пневмоний, если
не вводили IgG. Врожденные пороки: повышенная частота, но характерных пороков нет.
Поздние осложнения: возможны в связи с повышенной частотой хромосомных аберраций.
Обсуждается связь с болезнью Альцгеймера. Специфической терапии нет.
Инфекционная эритема (Parvovirus) Код по МКБ10: B34.3 Парвовирусная
инфекция неуточненная. В19-ДНК-вирус, который быстро размножается и поражает
незрелые формы эритроцитов; путь заражения – гематогенный (трансплацентарный).
Максимальный риск смерти плода (около 10%) при заболевании матери в первой половине
беременности. Характерны: врожденный отек плода (hydrops fetalis – отек всех органов) с
тяжелой анемией, анемия при низком ретикулоцитозе без отека. Клинически у новорожденных
парвовирусы выявляют очень редко. Врожденные пороки: не характерны. Поздние
осложнения: описаны единичные случаи хронической гипорегенераторной анемии,
расширения желудочков мозга, тромбоцитопении, нарушения функции печени,
кардиомиопатия. Лечение: см. выше. Если имеется выраженная анемия у плода, с помощью
кордоцентеза можно провести переливание эритроцитарной массы.
Респираторные вирусные инфекции (Respiratorius viralis infectio); чаще
аденовирусы, вирусы гриппа и парагриппа, РС-вирус; путь заражения – гематогенный. В
клинической картине: врожденные или с первых дней жизни катаральные явления (ринит,
фарингит, конъюнктивит, бронхит); интоксикация; пневмония; реже отечный и
геморрагические синдромы; лихорадка; низкая масса при рождении; могут быть, но редко,
энцефалит, желтуха (следствие гепатита); интерстициальный нефрит; миокардит. Часто
наслаиваются бактериальные инфекции. Врожденные пороки: могут быть, но характерных
нет. Поздние осложнения: энцефалопатия, гидроцефалия, отставание ПМР, частые
респираторные инфекции, хронический гломерулонефрит (после парагриппа). Лечение: см.
выше.
Энтеровирусные инфекции (Enteroviruses infectio); Код по МКБ10: B34.1
Энтеровирусная инфекция неуточненная.
РНК-вирусы группы Коксаки и ECHO; путь заражения – гематогенный. Характерны
низкая масса при рождении; лихорадка, отит, назофарингит, менингит и/или энцефалит
(ECHO), миокардит, сосудистый коллапс (Коксаки В2), реже желтуха (следствие гепатита),
диарея, сыпи, геморрагический синдром, пневмопатия. Миокардит типичен для Коксаки В2-
инфекции.
Врожденные пороки: сердца (тетрада Фалло, болезнь Роже, атрезия аорты и
трикуспидальных клапанов), дисплазии почечной паренхимы с последующим хроническим
пиелонефритом после Коксаки В-инфекции. Поздние осложнения: энцефалопатия,

132
эндокардиальный фиброэластоз, миокардиодистрофия, хронический пиелонефрит (после
Коксаки В-инфекции). Лечение: симптоматическое, поддерживающая терапия. Специфической
терапии нет. Рекомендуют внутривенное введение иммуноглобулинов.
Вирусный гепатит В (Hepatitis viralis В); Код по МКБ10: B16 Острый вирусный
гепатит В, возбудитель – ДНК-вирус, жизненный цикл которого происходит в гепатоцитах;
путь заражения – гематогенный, но может быть контаминационный. Характерны:
недоношенность; низкая масса при рождении; острый, подострый и хронический гепатит
обычно со 2-3 месяца жизни; анорексия, падение массы тела, диарея, лихорадка, желтуха,
гепатоспленомегалия, увеличенный живот, темная моча, обесцвеченный стул, кровотечения.
Врожденные пороки: атрезия желчных путей с гигантоклеточным гепатитом.
Поздние осложнения: цирроз печени, отставание в психомоторном развитии,
злокачественные опухоли печени.
Лечение: специфической терапии нет, но если ребенок рождается от HBsAg-
положительной матери, необходимо в первые часы жизни ввести специфические вакцину и
иммуноглобулин (последний – при HBsAg-положительной матери).
Лимфоцитарный хориоменингит (Lymphocttic choriomenmgitis); Код по МКБ10:
A87.2 Лимфоцитарный хориоменингит. РНК-вирус; путь заражения – гематогенный.
Характерна прогрессирующая гидроцефалия, но лишь у части детей; хориоретинальная
дегенерация. Врожденные пороки: гидроцефалия, катаракта, миопатия. Поздние осложнения:
энцефалопатия, гидроцефалия, отставание в психомоторном развитии, хориоретинальная
дегенерация, катаракта, миопатия, косоглазие, нистагм. Лечение: симптоматическое,
поддерживающая терапия. Специфической терапии нет.
БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Листериоз (Lysteriosis) – септический гранулематоз; Код по МКБ10: A32 Листериоз.

Возбудитель – листерия (грамположительная подвижная палочка, которая
находится в воде, земле, растениях); путь заражения – гематогенный, но инфекция может
проникнуть и восходящим путем (мать, в основном, заражается через инфицированные
продукты; 30% взрослых женщин – носительницы листерий в кишечнике, откуда они могут
попасть и во влагалище). Листериоз может быть причиной недоношенности, врожденного
отека.
Раннее начало (1-4 дня жизни): 2/3 больных – недоношенные, асфиксия, приступы
апноэ, лихорадка, пневмония, нарушения кровообращения, менингоэнцефалит, анемия,
анорексия, рвота, диарея, острый гепатит, холангит, эндокардит, сепсис. При раннем
проявлении заболевания оно имеет молниеносное течение с летальностью, достигающей 55%.
Характерны: папулезно-розеолезная сыпь на спине, животе, ногах; беловато-желтоватые
узелки диаметром 1-3 мм на задней стенке глотки, миндалинах, конъюнктивах. Нередко
сочетание с петехиальной сыпью. Позднее начало (7-21 дни жизни): менингит, диарея, сепсис,
увеличение шейных лимфатических узлов. Врожденные пороки: не характерны. Поздние
осложнения: гидроцефалия, энцефалопатия. Лечение. Ампициллин 100 мг/кг/сутки в
сочетании с гентамицином 4 мг/кг/сутки внутривенно в течение 1-3 недель, возможны –
пенициллин и «защищенные» пенициллины, эритромицин, левомицетин.
Гонорея (Neisseria gonorrhoeae); Код по МКБ10: A54Гонококковая инфекция.
Гонококк – аэробный грамотрицательный диплококк; характерно заражение при
прохождении плода по инфицированным родовым путям, но возможен и
нозокомиальный путь. Характерна бленнорея новорожденных: обильные двусторонние
гнойные выделения из глаз на 2-12-й дни жизни. Возможны пневмония, поражения
глотки, прямой кишки, анального отверстия, лихорадка, артриты, менингит, сепсис.
Лечение: парентеральное назначение пенициллинов (бензилпенициллин, ампициллин),
цефалоспоринов II-III поколения в обычных дозах на 7-10 дней.

133
 По современным рекомендациям, новорожденному назначается цефтриаксон 25-50
мг/кг/сутки внутривенно 1 раз в сутки или амоксициллин 150 мг/кг/сутки перорально 2 раза в
сутки.
Туберкулез (Tuberculosis); Код по МКБ10: A15 Туберкулез органов дыхания,
подтвержденный бактериологически и гистологически.
Возбудитель – микобактерия Коха; путь заражения – гематогенный, чаще при
аспирации инфицированных околоплодных вод. При аспирационном инфицировании на
2-3-й неделе жизни и позднее возникают интоксикация, дисфункция или непроходимость
кишечника, гепатоспленомегалия, лихорадка, анемия, гипотрофия, механическая желтуха,
увеличение периферических и брюшных лимфатических узлов, асцит, поражение легких.
При гематогенном инфицировании характерны недоношенность, отставание плода в
развитии, анемия, желтуха, гепатоспленомегалия, менингит, пневмония, почечная
недостаточность. Врожденные пороки: не характерны. Поздние осложнения: хронический
мезаденит, очаги деструкции в легких. Лечение: сочетанное назначение
противотуберкулезных средств фтизиатром.
Сифилис (Syphilis, Lues congenita); возбудитель – Treponema pallidum (бледная
трепонема); путь заражения – гематогенный (врожденный сифилис), при инфицировании
в родовых путях (приобретенный сифилис). Код по МКБ10: A50 Врожденный
сифилис;
Возбудитель сифилиса может поражать плод начиная с 10 недели гестации, однако
наиболее часто повреждение плода происходит на 16-20 неделе беременности. Поражение
плода сопровождается увеличением размеров плаценты, ее побледнением и развитием
многоводия.
Ранний врожденный сифилис обычно проявляется на 2-4-й неделе жизни и даже
позже. Типична триада: ринит, пузырчатка, гепатоспленомегалия. Ринит – сухой,
серозный, гнойный с геморрагическим отделяемым. Сопение. Эритематозная сыпь,
которая потом становится макулярной, папулезной. Пузырчатка (пемфигус) на подошвах,
ладонях в виде дряблых пузырей от 3 до 10 мм медно-красного цвета на инфильтративном
фоне. Могут быть периоститы и остеохондриты трубчатых костей, пневмония,
гемолитическая анемия, трещины в углах рта, прямой кишке, лихорадка, хориоретинит.
Нередко клиника начинается с беспокойства, беспричинных вздрагиваний, крика,
бледности кожи, плохой прибавки массы тела. При раннем врожденном сифилисе
поражения ЦНС имеются у 60-85% детей, а потому необходимы люмбальные пункции, в
том числе и для специфических диагностических исследований. Изменения крови
(лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ) и мочи (протеинурия,
лейкоцитурия) свидетельствуют о воспалительном процессе.
Врожденные пороки: не характерны.
Поздние осложнения. Грудной возраст: диффузные зеркальные инфильтраты кожи
подошв, ладоней и лица, папулезная сыпь, насморк, кондиломы вокруг ануса,
гепатоспленомегалия, гломерулонефрит с нефротическим синдромом, остеохондрит,
псевдопаралич, рубцы вокруг рта (рубцы Фурнье), анемия. Дошкольный возраст: триада
Гетчинсона (паренхиматозный кератит, глухота, дистрофия зубов), седловидный нос,
саблевидные голени, нейросифилис.
Лечение. При врожденном сифилисе или рождении ребенка от матери с активным
сифилисом во время беременности проводят 10-дневный курс натриевой или новокаиновой
соли пенициллина в суточной дозе 100 000 ЕД/кг, разделенной на 4 инъекции. Возможными
альтернативами являются: прокаин-пенициллин в суточной дозе, вводимой в одной
инъекции, в течение 10 дней; введение экстенциллина или ретарпена 1 раз в неделю 2 раза;
при непереносимости пенициллина – оксациллин, ампициллин, ампиокс в дозе 100 000
мг/кг/сутки, разделенной на 4 инъекции, в течение 10 дней или цефтриаксон в суточной
дозе 50 мг/кг массы тела, вводимой один раз в сутки в течение 10 дней. Такой курс
обеспечивает гибель трепонем. При врожденном сифилисе, 10 дней недостаточно, и лечение

134
продолжается чередующимися курсами вышеупомянутых антибиотиков не менее 4 недель, а
далее – по результатам динамики специфических тестов в 1-, 2-, 4-, 6-, 12-месячном возрасте.
По современным рекомендациям, если у ребенка имеются клинические проявления сифилиса,
назначается пенициллин G 100.000 ЕД/кг 2-3 раза в день в течение 14-21 дней. Если
врожденный сифилис осложнен менингитом, назначается пенициллин G в дозе 150.000 ЕД/кг
2-3 раза в день в течение 21 дня.
Дети, которые получали лечение по поводу врожденного сифилиса, должны
наблюдаться и обследоваться серологически в течение 3 лет, а получавшие только
профилактическое лечение – обследоваться серологически в течение 1 года.
Интранатальные бактериальные инфекции (синдром инфицированного амниона);
возбудители – стрептококки групп В, D, кишечная палочка и другие энтеробактерии; путь
заражения – восходящий, контаминационный, нозокомиальное инфицирование.
Характерные признаки: рождение детей в асфиксии, длительный безводный
промежуток, околоплодные воды с запахом, хориоамнионит и/или лихорадка у матери в
родах. Раннее начало: врожденная пневмония, лихорадка, кишечная непроходимость,
гиповолемия, артериальная гипотония, лейкопения и другие признаки сепсиса. Позднее
начало: средний отит, артриты, остеомиелит, конъюнктивит, некротизирующий фасциит,
менингит, энтероколит, лейкопения, клинические проявления декомпенсированного ДВС-
синдрома; реже желтуха, пиелонефрит. Врожденные пороки: не характерны.
Поздние осложнения: портальная гипертензия, гидроцефалия, энцефалопатия.
Лечение. Стартовые антибиотики: ампициллин с гентамицином, далее – в зависимости
от результатов бактериологического обследования.

ПАРАЗИТАРНЫЕ И ПРОЧИЕ ИНФЕКЦИИ:

ВРОЖДЕННЫЙ ТОКСОПЛАЗМОЗ

Токсоплазмоз (Toxoplasmosis); Код по МКБ10: B58 Токсоплазмоз.

Возбудитель – Toksoplazma gondii (токсоплазма Гондии); путь заражения –
гематогенный. Плод поражается, когда мать впервые инфицируется токсоплазмой и
заболевает во время беременности. Если поражение плода произошло в первый триместр
беременности, ее течение прерывается самопроизвольным выкидышем, если
инфицирование плода происходит во втором или третьем триместре, то новорожденный
ребенок рождается мертвым или инфицированным. Классическая тетрада:
гидроцефалия, кальцификаты в мозге, хориоретинит и гепатоспленомегалия.
Острый токсоплазмоз – доминируют общие симптомы: субфебрилитет, реже
лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, макулопапулезные экзантемы,
отеки, анемия, геморрагии из-за тромбоцитопении, желтуха, диарея, пневмония,
миокардит, нефрит. Подострый токсоплазмоз — доминируют признаки активного
энцефалита. Хронический токсоплазмоз: гидроцефалия или микроцефалия, кисты и
кальцификаты в мозге, судороги, хориоретинит, страбизм, атрофия зрительных нервов.
У 85-90% внутриутробно инфицированных детей клинические проявления
развиваются по окончании неонатального периода. Врожденные пороки:
гидроцефалия, микроцефалия, колобома (дефект радужной, сосудистой оболочки или
ресничного тела глаза), микрофтальмия.
Поздние осложнения: энцефалопатия с олигофренией, гидроцефалия,
внутричерепная гипертензия, подострый и хронический энцефалит, арахноидит,
эписиндром и/или эпилепсия, глухота, поражения глаз вплоть до слепоты – микрофтальм,
хориоретинит, увеит; патология эндокринных желез, лимфаденит, длительная лихорадка
или субфебрилитет. У 85% детей с бессимптомным течением развиваются заболевания
глаз с поражением сетчатки.
Специфическая терапия должна быть проведена в каждом случае врожденного
токсоплазмоза или внутриутробного инфицирования токсоплазмами, даже в случае
субклинического или латентного течения инфекции.

135
 Препараты и дозы: фансидар = пириметамин (хлоридин, дараприм, тиндурин) +
сульфадимезин – 4-6-недельный курс. Оба препарата ингибируют синтез фолиевой кислоты,
но на разных уровнях, т.е. действуют синергично. К сожалению, они, так же как и анти-
биотики, не оказывают выраженного влияния на внутриклеточные и инцистированные
формы токсоплазм, а потому лечение при врожденном токсоплазмозе длительное.
Пириметамин в первые 2 дня дается внутрь в нагрузочной дозе 2 мг/кг/сутки,
разделенной на два приема; далее – в дозе 1 мг/кг/сутки (в 2 дозах для приема внутрь) 1 раз в
2 дня, так как период полувыведения препарата из организма – около 100 часов.
Сульфадимезин назначается в дозе 50-100 мг/кг/сутки в 2 или 4 приема внутрь.
Для предотвращения гематологической токсичности пириметамина и сульфадимезина
три раза в неделю дают фолиевую кислоту внутрь или парентерально в дозе 5 мг.
Спирамицин (антибиотик из группы макролидов) – 1-1,5-месячный курс в дозе 100
мг/кг/сутки, разделенной на 2 приема, внутрь.
Кортикостероиды (преднизолон) в дозе 1,0 мг/кг/сутки, разделенной на два приема,
внутрь (утром и днем) назначаются при доказанном активном воспалительном процессе до
его стихания (в частности, до снижения уровня белка в ЦСЖ до 1 г/л или до стихания
хориоретинита). При отмене препарата доза снижается постепенно.
Сочетание пириметамина и сульфадиазина + фолиевая кислота рекомендуется
назначать непрерывно в течение 2-6 месяцев, далее делать месячный перерыв и вновь
возвращаться к аналогичному курсу (т.е. не чередовать с курсами спирамицина).
Альтернативой может быть сочетание пириметамина и клиндамицина.
Побочные эффекты пириметамина: анорексия, рвота, диарея, боли в животе; тремор,
атаксия, судороги; агранулоцитоз, апластическая или мегалобластическая анемия,
лейкопения, тромбоцитопения; многоформная эритема (синдром Стивенса-Джонсона),
токсический эпидермонекролиз (синдром Лайелла).
Побочные эффекты сульфаниламидных препаратов: олигурия, анурия, кристаллурия,
гематурия из-за токсического нефроза; тошнота, рвота, боли в животе, стоматит;
гемолитическая анемия и повышение уровня непрямого билирубина в крови с увеличением
риска ядерной желтухи; лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения; судороги;
фотосенсибилизация и различные кожные сыпи; многоформная эритема и токсический
эпидермонекролиз.
Необходимость длительного лечения врожденного токсоплазмоза
обосновывается тем, что при явных его формах смертность до 5 лет составляет 12%; у 85%
больных детей отмечается задержка или резкое отставание умственного развития; у 75% детей
– судороги, параличи; у 50% – плохое зрение. При субклинических и латентных, но
доказанных иммунологически, формах врожденного токсоплазмоза у 65-85% пациентов к 20
годам развивался хориоретинит и у 38% – неврологические последствия. У леченных же по
вышеуказанной схеме пациентов частота развития хориоретинитов – менее 5%, не-
врологических последствий нет.
МИКОПЛАЗМОЗ

Микоплазмоз (Mycoplasmosis); Код по МКБ10: B96.0 Mycoplasma pneumonia как

причина болезней, классифицированных в других рубриках.
Возбудители – микоплазмы; путь заражения – гематогенный, восходящий.
Большинство детей с врожденным микоплазмозом – недоношенные. Для них характерны
синдром дыхательных расстройств, склерема, кефалогематома, геморрагии, желтуха с
непрямым билирубином, менингоэнцефалит. Для доношенных новорожденных детей
характерны врожденная пневмония, бледность кожи с серым оттенком, геморрагический
синдром, после «светлого промежутка» – менингоэнцефалит. Врожденные пороки
отмечаются у 15% детей, но характерных нет.
Поздние осложнения: энцефалопатия, гидроцефалия.
Лечение. Эритромицин и другие макролиды 10-14 дней в сочетании с
вифероном. Показано назначение эритромицина (50 мг/кг/сутки) или азитромицина (5
136
мг/кг 1 раз в сутки внутрь, но в первый день – 2 раза в сутки; длительность курса 5-10 дней),
которые тормозят рост обеих микоплазм, передаваемых половым путем, — Mycoplasma
hominis и Ureapasma urealiticum. Рост обеих микоплазм тормозят также левомицетин и
особенно тетрациклины (доксициклин, метациклин, тетрациклин), но ввиду осложнений их
рекомендуют назначать лишь при микоплазменных менингоэнцефалитах и тяжелых
пневмониях.

ХЛАМИДИОЗ

Хламидиоз (Chlamidiosis); возбудитель – Chlamydia trachomatis (внутриклеточная

бактерия, поражающая прежде всего у матери клетки переходного эпителия
урогенитального тракта); путь заражения – восходящий, контаминационный в родах. Риск
передачи инфекции младенцу при рождении от инфицированной матери составляет 60-
70%. Код по МКБ10:
A55 Хламидийная лимфогранулема (венерическая)
A56 Другие хламидийные болезни, передающиеся половым путем
A56.0 Хламидийная инфекция нижних отделов мочеполового тракта
Хламидийная инфекция органов малого таза и других мочеполовых
A56.1+ органов
A56.2 Хламидийная инфекция мочеполового тракта неуточненная
Хламидийная инфекция аноректальной области (заднего прохода и
A56.3 прямой кишки)
A56.4 Хламидийный фарингит
Хламидийная инфекция, передающаяся половым путем, другой
A56.8 локализации
A70 Инфекция, вызываемая Chlamydia psittaci (Орнитоз, Пситтакоз)
A74 Другие болезни, вызываемые хламидиями
A74.0+ Хламидийный конъюнктивит
A74.8 Другие хламидийные болезни
A74.9 Хламидийная инфекция неуточненная

Характерны гнойный конъюнктивит (бленнорея) с выраженным отеком век на 5-

14-й день жизни (конъюнктивит сложно поддается лечению и может осложниться
слепотой), ринит, фарингит, отит; двусторонняя интерстициальная пневмония с
постепенным началом, упорным приступообразным кашлем, обильными
инфильтративными изменениями и признаками увеличения легких на рентгенограмме
грудной клетки, но без лихорадки, интоксикации; эозинофилия; течение – длительное.
Возможна антенатальная пневмония, приводящая к мертворождению, ранней смерти.
Врожденные пороки: не характерны. Поздние осложнения: частые и затяжные
респираторные инфекции в первые месяцы жизни с упорным кашлем.
Специфическая терапия: при конъюнктивите новорожденного – 0,5%
эритромициновая глазная мазь (или 0,5% раствор левомицетина) не реже 5-6 раз в день +
эритромицин (эригран) внутрь по или в свечах в дозе 50 мг/кг/сутки, разделенной на 4
приема, в течение 7-14 дней. Местная терапия (глазные капли, мази) не предотвращает
носительства хламидий в носоглотке и развития пневмонии. При пневмонии эритромицин
надо вводить внутривенно в той же суточной дозе, разделенной на 3 вливания. Азитромицин
(10 мг/кг/сутки внутрь однократно в течение 7 дней) или кларитромицин (7,5 мг/кг 2 раза в
сутки внутрь в течение 10 дней), а также сочетание приема макролидов с курсами виферона
1 (5 дней 2 раза в день по свече, 5 дней перерыв и затем повторный курс).

БОЛЕЗНЬ ЛАЙМА

137
 Болезнь Лайма, код по МКБ10: A69.2 Болезнь Лайма, вызываемая спирохетой
Borrelia burgdorferi, представляет собой природно-очаговое заболевание, возникающее летом
и ранней весной, возбудитель которого передается при укусе клещей, и характеризующееся
кожной сыпью, конъюнктивитом, периорбитальным отеком, эритемой, вначале
появляющейся на месте укуса, затем мигрирующей анулярной эритемой, артритом,
поражением глаз, сердца, нервной системы (асептический менингит, радикулонейропатия).
Болезнь Лайма, перенесенная беременными женщинами, может привести к мертворождению,
недоношенности, а у родившихся детей – к синдактилии, врожденным кардиопатиям,
кортикальной слепоте. Лечение. Амоксициллин по 25 мг/кг/сутки внутрь, на 3 приема.
Антибиотик резерва – цефтриаксон.

ПРОГНОЗ ПРИ ВУИ

При ранней диагностике и активном лечении ВУИ прогноз для жизни, как правило,
благоприятен. После перенесенной вирусной ВУИ возбудитель персистирует месяцы и годы,
предрасполагая к самым разным заболеваниям (болезни нервной системе, соединительной
ткани, легких, почек и другим).
ПРОФИЛАКТИКА ВУИ

Подавляющее большинство ВУИ вызывается возбудителями, передающимися

половым путем, поэтому медицинское образование и нравственное воспитание
населения, исключение случайных половых связей – самые важные мероприятия в их
профилактике.
Особое значение имеет лечение инфекции мочеполовой системы у женщин
детородного возраста до наступления беременности. Если во время беременности наступило
обострение данной инфекции, то при лечении необходимо, но следует избегать препаратов,
которые могут оказать повреждающий эффект на плод.
Соблюдение во время беременности элементарных санитарно-гигиенических правил,
в том числе в половых отношениях, также является профилактикой ВУИ.
При постановке на учет в женской консультации и в динамике наблюдения за
беременной женщиной обследования на сифилис, токсоплазмоз, гепатит В и ВИЧ-
инфекцию обязательны.
Если у матери выявлен СТРЕПТОКОКК В в родовых путях, то в родах ей надо
парентерально назначать пенициллин или ампициллин, а если имеется бактериальный вагиноз и
длительность безводного промежутка более 4 часов, вагинально вводят метронидазол.
Если у женщины доказана СВЕЖАЯ СИФИЛИТИЧЕСКАЯ ИНФЕКЦИЯ, ее лечат так же,
как и новорожденного, пенициллином. Если во время беременности на основе комплексных
серологических реакций и специфических тестов диагностирован сифилис при беременности
до 18 недель, проводится 10-дневный, а при большем сроке – 20-дневный курс терапии
пенициллином или одним из препаратов бета-лактамов в полной суточной дозе. Если у
матери нет клинических признаков заболевания, но она является серологически позитивной,
она должна получить однократную профилактическую дозу пенициллина.
Если при рождении у новорожденного нет клинических признаков сифилиса, но он
рождается от серологически положительной матери, которая не получала лечения (или
получала его после 32 недели беременности), новорожденному назначается пенициллин G в
дозе 100.000 ЕД/кг внутривенно 2-3 раза в день в течение 14-21 дня.
В качестве профилактики ГОНОРЕИ всех беременных необходимо обследовать на
наличие заболевания при первом посещении и на 24, 36 неделе гестации. Новорожденным
обязательна профилактика офтальмогонобленнореи: по приказу МЗ КР №92 от 5.03.2009
г. мероприятия по профилактике гонобленореи следует отнести к «отсроченным» и
проводить через 1 час после рождения ребенка. Акушерка снимает стерильными
шариками с кожи век ребенка слизь и, поочередно оттягивая нижнее веко, закладывает
при помощи индивидуальных тюбиков тетрациклиновую (1%-1,0) или эритромициновую
138
(0,5%-15,0) мазь, либо при помощи заранее подготовленных индивидуальных стеклянных
палочек / стерильных бумажных палочек.
Профилактика ЛИСТЕРИОЗА у матери заключается в соблюдении правил личной
гигиены и осторожном приеме непроверенной пищи.
Для предупреждения ТОКСОПЛАЗМЕННОЙ ИНФЕКЦИИ необходимо соблюдать
тщательную термическую обработку мяса, молока и избегать контакта с кошками, которые
могут быть носителями инфекции. При доказанной первичной токсоплазменной инфекции в
первую половину беременности (желательно по появлении специфических IgM) назначают
месячный курс лечения спирамицином (по 2,0 г в день в два приема). Это снижает
перинатальную смертность и частоту внутриутробного токсоплазменного инфицирования
примерно на 50%. В I триместре беременности применение пириметамина противопоказано
ввиду его выраженной тератогенности. При первичном инфицировании токсоплазмами во
второй половине беременности считается возможным для лечения токсоплазмоза у матери
и профилактики врожденного токсоплазмоза назначение 3-4-недельного курса
пириметамина (в первый день лечения – 50 мг, а в последующие – 25 мг/сутки) в
сочетании с сульфадимезином (4 г/сутки в 4 приема внутрь) и фолиевой кислотой (ежедневно
по 6 мг внутрь). Клинические анализы крови проводятся 2 раза в неделю, в связи с
возможной миелотоксичностью лечения. Спирамицин дается при необходимости
длительной терапии после курса пириметамина с сульфадимезином. Специфическое
лечение должно быть прекращено за 3 недели до родов.
ХЛАМИДИИ, обнаруженные любым способом в мазках из родовых путей, или
доказанный иммунологически хламидиоз – показание для назначения беременной
эритромицина в течение 7 дней (если эритромицин – основание, то по 500 мг внутрь 4 раза в
день, а если эритромицин – этилсукцинат, то по 800 мг 4 раза в день внутрь). Оба препарата
могут вызывать желудочно-кишечные расстройства, требующие снижения дозы и увеличения
длительности лечения до 14 дней.
Повреждающим эффектом на плод эритромицин не обладает. Целесообразно
одновременно лечить мужа беременной доксициклином или азитромицином,
рокситромицином.
МИКОПЛАЗМОЗ. Проведение 10-дневного курса эритромицина + местное вагинальное
лечение инфицированных матерей в течение этого же срока препаратами тетрациклина или
эритромицина приводит двукратному снижению перинатальной смертности детей по
сравнению с детьми рандомизированной группы матерей, не получавших такой терапии.
ГЕРПЕС. Общепринято, что если у женщины имеются первичные клинические
проявления генитального герпеса, то целесообразно родоразрешение путем планового
кесарева сечения (до отхождения околоплодных вод!). Если первичный клинический эпизод
генитального герпеса имел место более, чем за 6 недель до родов, возможно разрешение
через естественные родовые пути. Показано применение ацикловира в супрессивных дозах
с 36 недель беременности. Если у матери в анамнезе были проявления генитального герпеса,
но они отсутствовали во время беременности или каким-либо способом доказано наличие
вируса или его антигенов в родовых путях, то вопрос пути родоразрешения решается
индивидуально.
ЦИТОМЕГАЛИЯ. Профилактика врожденной цитомегалии не разработана. Изучается
целесообразность вакцинации против ЦМВ женщин детородного возраста, не
инфицированных вирусом цитомегалии.
Если женщина переболела ВЕТРЯНОЙ ОСПОЙ, то иммунитет у нее остается на всю
жизнь. Это в полной мере предотвращает повторное заболевание во время беременности и
поражение плода. Если женщина ветряной оспой не болела, то ее целесообразно
вакцинировать до беременности.
Специфической профилактикой врожденной КРАСНУХИ является вакцинация всех
девочек в возрасте 12-13 лет, не болевших краснухой (конечно, если они не были
вакцинированы ранее). У всех женщин, планирующих беременность, или на ранних ее

139
сроках, следует проконтролировать уровень противокраснушных антител и далее
проанализировать уровни специфических противокраснушных IgG- и IgM-антител на 17-й
неделе беременности для решения вопроса о тактике ведения беременной.
При первом посещении врача проводится обследование беременной женщины на
носительство вируса ВИРУСНОГО ГЕПАТИТА В. Если женщина HBV (+), то она должна
быть информирована о риске передачи вируса новорожденному и о возможных мерах
профилактики – необходимости вакцинации – ребенка от гепатита В и введении
иммуноглобулина. Если женщина HBV (–), необходимо оценить риск возможного
заражения (частая смена сексуальных партнеров, употребление наркотиков) и провести ей
вакцинацию. У всех новорожденных должна проводиться вакцинация против гепатита В.
По приказу МЗ КР №92 от 5.03.2009, вакцинация проводится в первые 24 часа жизни (0,5
мл внутримышечно).
К мероприятиям, которые могут снизить риск передачи ВИЧ-ИНФЕКЦИИ от 25-30%
до 2%, относятся: 1) Антивирусная терапия, которую женщина получала всю
беременность и во время родов + 4-6-недельное антивирусное лечение новорожденного
ребенка; 2) Родоразрешение при помощи кесарева сечения; 3) Полный отказ от грудного
вскармливания.
Комплексная терапия ДИСБИОЦЕНОЗОВ ВЛАГАЛИЩА и КИШЕЧНЫХ
ДИСБАКТЕРИОЗОВ у беременной женщины – существенное звено профилактики
интранатальных бактериальных инфекций и кандидозов, наряду с соблюдением асептики в
родильной комнате.

Тема 10
ЭМБРИО- И ФЕТОПАТИИ

Внутриутробное развитие, начиная от созревания половой клетки (гаметы) до

рождения зрелого плода, делится на прогенез и киматогенез. Времени прогенеза
соотвествует созревание гамет (яйцеклетки и сперматозоида) до оплодотворения, время
киматогенеза исчисляется с момента оплодотворения до рождения.
Внутриутробный (гестационный) этап детского развития (киматогенез)
продолжается 280 дней (40 недель) от момента оплодотворения до рождения ребенка.
Гестационный возраст считают, начиная с первого дня последнего менструального цикла
у матери. Внутриутробный этап делится на три периода:
1) Бластогенез, с момента оплодотворения до 15-го дня беременности, когда идет
дробление яйца, заканчивающееся образованием эмбрио- и трофобласта;
2) Эмбриогенез, с 16-го по 75-й день беременности, когда совершается основной
органогенез, и образуются амнион и хорион;
3) Фетогенез, с 76-го по 280-й день, когда сформировалась плацента, происходят
дифференцировка и созревание тканей плода. Период фетогенеза делится на ранний
фетальный период (с 76-го по 180-й день), к концу которого незрелый плод приобретает
жизнеспособность, и поздний фетальный период (со 181-го по 280-й день), в котором
происходит созревание плода с одновременным старением плаценты. Поздний фетальный
период переходит в кратковременный интранатальный период (от времени появления
схваток до момента перевязки пуповины), который длится от 2-4 до 18-20 часов.

Понятие о видах внутриутробной патологии

В зависимости от сроков возникновения внутриутробной патологии различают

следующие ее формы:

140
 Гаметопатии – патологические изменения в половых клетках, произошедшие до
оплодотворения и приводящие к спонтанному прерыванию беременности, врожденным
порокам развития, наследственным заболеваниям.
Бластопатии – повреждения зиготы в первую неделю после оплодотворения
(первый «критический период» пренатального развития), вызывающие гибель зародыша,
внематочную беременность, пороки развития с нарушением формирования оси зародыша
(симметричные, асимметричные и не полностью разделившиеся близнецы, циклопия,
сирингомиелия, аплазия почек). 70% поврежденных зигот гибнет до рождения.
Эмбриопатии – поражения зародыша в период от момента прикрепления его к
стенке матки (15-й день после оплодотворения) до формирования плаценты (75-й день
внутриутробной жизни), проявляющиеся пороками развития отдельных органов систем,
тератомами (эмбриоцитомами), прерыванием беременности. Наиболее опасными для
возникновения патологии зародыша являются 15-40-й дни внутриутробной жизни
(второй «критический период»).
Фетопатии – общее название болезней плода, возникающих с 76-го дня
внутриутробной жизни до начала родов. Проявлениями фетопатии могут быть задержка
внутриутробного развития, врожденные пороки развития вследствие персистирования
эмбриональных структур (например, урахус, кишечный свищ, открытые артериальный
проток или овальное окно, очаги метанефрогенной бластомы в почке новорожденного)
или эмбриональных щелей (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры), сохранение
первоначального расположения органов (крипторхизм), гипоплазии и дисплазии
отдельных органов и тканей (гипопластическая дисплазия почек, олигонефрония,
нефронофтиз Фанкони, микроцефалия, гидроцефалия), избыточное разрастание
соединительной и других тканей при инфекциях (фиброэластоз, глиоз мозга, катаракта),
врожденные болезни (гемолитическая болезнь новорожденных, гепатиты, циррозы,
пневмонии, миокардиты, васкулиты, энцефалиты, транс- и изоимунные
тромбоцитопенические пурпуры и лейкопении).
Третьим «критическим периодом» пренатального развития считают третий
триместр беременности, когда происходит значительное увеличение массы тела плода, его
созревание и накопление энергетических запасов (жиров, гликогена) для успешной острой
адаптации к переходу из условий внутриутробной жизни к внеутробной. Фетопатии
нередко обусловливают преждевременные роды, асфиксию при рождении,
метаболические и другие нарушения адаптации новорожденных к внеутробной жизни и
являются наиболее частыми причинами неонатальных болезней и смертности.

Причины патологии внутриутробного периода

В число причин патологии внутриутробного периода входят соматические

заболевания матери. Болезни сердечно-сосудистой системы (пороки сердца,
гипертоническая болезнь, гипотензивные состояния), хронические заболевания органов
дыхания, болезни крови (анемия), болезни почек (особенно с гипертоническим
синдромом), иммунопатологические заболевания (антифосфолипидный синдром,
диффузные болезни соединительной ткани), вызывая нарушения маточно-плацентарного
кровообращения, препятствуют нормальному функционированию системы «мать-
плацента-плод».
Эндокринопатии матери не только являются причиной соответствующих
эндокринопатий у ребенка, но и нарушают процессы морфогенеза и становление функций
многих органов, а также всего нейроэндокринного уровня регуляции.
Акушерско-гинекологические осложнения течения беременности – длительная
угроза прерывания беременности (особенно в ранние сроки), тяжелая рвота беременных,
преэклампсия, эклампсия, первичная и вторичная недостаточность плаценты – могут

141
привести к задержке темпов роста плода, а тазовое предлежание – к поражению его мозга,
гипофиза, а в дальнейшем – к гипофизарному нанизму.
Вредные внешние воздействия на организм беременной и плод – физические
(температура, радиация), химические (продукты промышленной и бытовой химии,
лекарственные препараты, алкоголь, никотин), биологические (инфекционные агенты и их
токсины) – также могут быть причиной возникновения патологии в антенатальном
периоде.
Наследственные факторы. При спонтанных абортах хромосомные аномалии
выявляют в 20-65% случаев, тогда как при индуцированных абортах – лишь в 1,5-2,0%
случаев. Наследственную патологию можно диагностировать у 4-6% новорожденных.
Предрасполагающим фактором является возраст родителей. Влияние возраста
родителей обусловлено накоплением половых клеток с поврежденным генетическим
аппаратом. Так, хромосомные аномалии, генные мутации в гаметах могут возникнуть под
влиянием перенесенных вирусных инфекций, лекарств, химических веществ,
проникающей радиации. С возрастом у женщин ослабевает отбор яйцеклеток для
оплодотворения. Установлено, что пороки развития опорно-двигательного аппарата и
дыхательной системы у детей от юных матерей (до 16 лет) встречаются достоверно чаще,
чем при возрасте матери 22-30 лет. У женщин старше 35 лет достоверно чаще рождаются
дети с пороками развития ЦНС, множественными пороками, значительно возрастает
частота рождения детей с трисомиями 13-й, 18-й или 21-й пар хромосом. Кроме того,
установлена связь частоты рождения детей с расщелинами губы и неба,
хондродистрофией, аномалиями половых хромосом, синдромами Апера, Крузона,
Марфана с возрастом отца. По данным экспертов ВОЗ, риск мутаций при возрасте отца
старше 30 лет увеличивается в 1,3-1,7 раза (за 1,0 принят уровень мутации в возрастной
группе до 30 лет).

Патогенез патологии внутриутробного периода

Перечисленные этиологические факторы действуют на плод непосредственно

(радиация, летальные мутации, инфекционный агент) или нарушают маточно-
плацентарное кровообращение и функции плаценты. Плацента, выполняя транспортную,
дыхательную, метаболическую и барьерную функции, является также регулятором
иммунобиологических взаимоотношений в системе «мать-плацента-плод». Нарушение
транспортной функции плаценты приводит к снижению обеспечения плода
энергетическими субстратами (как следствие этого – к гипотрофии). Недостаточность ее
дыхательной функции вызывает гипоксию, дефицит АТФ, что, в свою очередь, ведет к
развитию патологического ацидоза, нарушает функции цитомембран клеток, лизосом,
митохондрий, сосудистой стенки.
Все это приводит к повреждению клеток, тканевой гипоксии, повышению
сосудистой проницаемости, расстройствам микроциркуляции, нарушению водно-
электролитного баланса, еще более ухудшающих энергетические процессы в тканях, в
частности, мозга, и вызывающих энцефалопатии. Повреждения сосудистой стенки и
ацидоз активируют фактор XII, систему кининов, комплемента, что способствует
развитию тромбогеморрагического синдрома. Длительная внутриутробная гипоксия ведет
к расстройствам морфогенеза, появлению дизэмбриогенетических стигм, задержке
внутриутробного развития, нарушению гормонального статуса, который может быть
связан с нарушением эндокринной функции плаценты. На становление функции желез
внутренней секреции плода непосредственное влияние оказывают соответствующие
железы матери, гормоны плаценты и обмен веществ.
Иммунологические взаимоотношения в системе «мать-плацента-плод» включают
как процесс стимуляции иммуногенеза, так и механизмы иммунологической
толерантности. Их нарушения – одно из центральных звеньев патогенеза многих форм

142
патологии внутриутробного развития, недонашивания, иммунодефицитных состояний
новорожденных и даже пороков развития.
Инфекционный процесс в плаценте нарушая все ее функции, в том числе
барьерную, способствуя транспорту инфекционных агентов, антигенов и антител с
возможными цитотоксическими свойствами, формируя порочный круг, приводящий к
хронической гипоксии плода, задержке его развития, недонашиванию.
При беременности часто обостряются хронические заболевания органов
пищеварения, повышается проницаемость кишечного барьера, изменяется толерантность
к различным компонентам пищи, что создает предпосылки для поступления из кишечника
беременной липополисахарида (ЛПС) кишечной микрофлоры. Освобождение под
действием ЛПС биологически активных веществ из тучных клеток может повысить
проницаемость плаценты и нарушить ее функции, усилить транспорт антигенов, антител и
иммунокомпетентных клеток, что приводит к срыву иммунологических и гормональных
механизмов обеспечения нормального внутриутробного развития плода.
Кроме того, нерациональное питание матери в последнем триместре беременности
– избыток животного белка и недостаток овощей, злоупотребление пищевыми
продуктами, являющимися облигатными аллергенами (мед, шоколад, орехи, яйца, сыр,
рыба, клубника, цитрусовые, смородина, а также коровьим молоком и продуктами из
него) – служит основой формирования атопического диатеза и экссудативно-катаральной
аномалии конституции у ребенка.
Прием фолиевой кислоты вместе с некоторыми другими витаминами, железом,
медью и цинком, за 2 недели до зачатия и в первые 6 недель беременности приводит к
достоверному уменьшению частоты повторных рождений детей с врожденными пороками
развития, в частности с дефектами нервной трубки. Ликвидация дефицитных состояний в
преконцептуальный период и ранние сроки беременности снижает частоту врожденных
пороков развития.
Клиническая картина эмбрио- и фетопатий

Врожденные пороки развития (ВПР) как проявления эмбриофетопатии.

По этиологии ВПР могут быть моногенными (6%), хромосомными (5%),
внешнесредовыми, в связи с действием тератогенов и материнских факторов (6%),
мультифакториальными (63%) и ВПР не установленной причины (20%).
По распространенности различают ВПР изолированные (локализация в одном
органе), системные (в пределах одной системы) и множественные (в органах двух и более
систем).
По частоте выделяют ВПР распространенные (более 1 на 1000 новорожденных);
умеренно частые (0,1-0,99 на 1000 новорожденных), редкие (менее 0,01 на 1000
новорожденных) при общей частоте ВПР – 600 на 10 000 всех живо- и мертворожденных
детей (6%).
По тяжести проявления и прогнозу для жизни ВПР делят на летальные (частота
0,6%; в 80% – смерть в возрасте до 1 года), средней тяжести (частота 2,0-2,5%; требуют
оперативного вмешательства), малые аномалии развития (частота до 3,5%; не требуют
оперативного лечения и не ограничивают жизненных функций ребенка).
Частота самых частых «больших» ВПР на 1000 живорожденных следующая:
врожденные пороки сердца – 6:1000, пороки развития ЦНС – 4:1000, пороки развития
желудочно-кишечного тракта – 3:1000, пороки развития опорно-двигательного аппарата –
3:1000, пороки почек и мочевой системы – 1:1000.
Дети от матерей с сахарным диабетом.
Диабетическая эмбриофетопатия — клинико-лабораторный симптомокомплекс,
развивающийся у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом, и включающий,
кроме характерного внешнего вида, пороки развития.

143
 Диабетическая фетопатия — клинико-лабораторный симптомокомплекс,
развивающийся у детей от матерей с сахарным диабетом и не сопровождающийся
пороками развития.
КОД ПО МКБ-10
Р70 Синдром новорождённого от матери с гестационным диабетом.
Р70.1 Синдром новорождённого от матери, страдающей сахарным диабетом.
Диабетическая эмбриофетопатия у новорождённого развивается чаще при наличии у
матери сахарного диабета I типа (инсулинозависимого) по сравнению с диабетом II типа
(инсулинонезависимого), а также при развитии у беременной гестационного сахарного
диабета. Неблагоприятное влияние на состояние плода и новорождённого оказывают
осложнения сахарного диабета и самой беременности:
• кетоацидоз, часто приводящий к выкидышам и аномалиям развития;
• увеличение потребности в инсулине на 30%;
• гипогликемия, вызывающая энергетический дефицит у плода;
• прогрессирующие сосудистые изменения (диабетическая ретинопатия, диабетический
гломерулосклероз), сопровождающиеся фетоплацентарной недостаточностью;
• поздние гестозы;
• многоводие;
• предрасположенность к инфекции;
• недонашивание.
ПАТОГЕНЕЗ
В основе диабетической фетопатии лежит нарушение гормональных взаимоотношений в
системе «мать-плацента-плод» и дезорганизация гормонального статуса плода в
сочетании с хронической внутриутробной гипоксией. Инсулин через плаценту не
проходит, а глюкоза свободно проникает от матери к плоду. Гликемия у плода всегда
параллельна гликемии у матери. При гипергликемии матери возникает гиперплазия β-
клеток у плода. Гиперинсулинемия приводит к усиленному образованию гликогена и
жира из глюкозы. Будучи митогеном, инсулин важен для плода как стимулятор
соматомединов и, следовательно, как стимулятор роста. Крупный плод, развивающийся
при сахарном диабете у матери, является следствием гиперинсулинемии плода. Наряду с
макросомией отмечают рост многих органов (печени, сердца, надпочечников, за
исключением лёгких и головного мозга), хотя функциональная активность их снижена за
счёт ферментативной незрелости. Гиперинсулинемия плода блокирует активирующее
влияние кортизола на созревание ферментов, участвующих в синтезе фосфолипидов в
клетках альвеолярного эпителия, что снижает синтез сурфактанта и ведёт к увеличению в
6 раз частоты развития СДР. С первых часов жизни у ребёнка развивается тяжёлая
гипогликемия, так как сразу после рождения прекращается трансплацентарный транспорт
глюкозы к плоду, а концентрация инсулина в крови остаётся высокой. Характерна
полицитемия. Возможно, она связана с повышением уровня эритропоэтина, высокой
скоростью продукции эритроцитов вследствие хронической внутриутробной и
интранатальной гипоксии.
Степень выраженности макросомии может быть различной. При тяжёлом
инсулинозависимом диабете, осложнённом микроангиопатиями, особенно в сочетании с
тяжёлыми формами позднего токсикоза, приводящего к фетоплацентарной
недостаточности, нередко рождаются дети с ЗВУР.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Около 2/3 новорождённых имеют гипертрофическую форму, 1/3 — гипопластическую.
При гипертрофической форме внешний вид детей напоминает больных с синдромом
Иценко-Кушинга: лунообразное лицо, короткая шея, избыточная подкожно-жировая
клетчатка, масса тела превышает 4000 г, плацента гиперплазирована.
Отмечают морфофункциональную незрелость, отёчный синдром, эритематозную
окраску кожи, цианоз лица, гипертрихоз, затянувшуюся желтуху, петехии и

144
кровоизлияния на коже, гепато- и кардиомегалию. Для периода неонатальной адаптации
характерны симптомы угнетения функций ЦНС, неустойчивость гемодинамики,
замедление восстановления массы тела. Синдром дыхательных расстройств - болезнь
гиалиновых мембран при ДФ развивается в 5-6 раз чаще. Тахипноэ, одышка, приступы
апноэ синдрома транзитивного тахипноэ (синдром «влажных легких», синдром задержки
рассасывания фетальной легочной жидкости, синдром дыхательных расстройств II типа).
кардиопатии. Асфиксия при рождении встречается у 25% новорождённых. Высок риск
родовой травмы при естественных родах крупным и гигантским плодом. К возможным
родовым травмам относят переломы ключицы, акушерские парезы, редко бывает травма
ЦНС. Полицитемия может быть причиной тромбоза печёночных вен.
Диабетическая эмбриопатия проявляется синдромом каудальной дисгенезии,
недоразвитием бедренных костей, пороками развития мозга (анэнцефалия, менингоцеле),
почек (агенезия почек), сердца (транспозиция магистральных сосудов, дефекты
межпредсердной или межжелудочковой перегородок) и др.
При гипопластической форме диабетической фетопатии отмечают ЗВУР с низкими
параметрами физического развития ребёнка при рождении: массой, длиной тела,
окружностью головы и груди, а также гипоплазию плаценты.
Гиперинсулинизм – причина падения уровня глюкозы крови ниже 2,2 ммоль/л уже
через 1-2 часа после рождения, т.е. гипогликемии. Типичными симптомами начальных
стадий являются: симптоматика со стороны глаз (плавающие круговые движения глазных
яблок, нистагм, снижение тонуса глазных мышц). Бледность, потливость, тахипноэ,
тахикардия, тремор, дрожание, сокращение отдельных мышечных групп, срыгивания,
плохой аппетит, быстро сменяющиеся вялостью, апатией, бедностью движений или
летаргией, мышечной гипотонией, приступами апноэ, нерегулярного дыхания, слабого
или «высокочастотного» неэмоционального крика, нестабильности температуры тела со
склонностью к гипотермии, судорогами.
У детей, рационально леченных, склонность к гипогликемии держится в течение 2-
3 суток, но при наличии тяжелой асфиксии, внутричерепных кровоизлияний,
надпочечниковой недостаточности, неадекватном введении растворов глюкозы (феномен
«рикошета» после внезапного прекращения введения концентрированных растворов
глюкозы), длительных перерывах между кормлениями, гипотермии гипогликемия может
сохраняться до 5-7-го дня жизни и дольше.
Для детей с ДФ характерна большая потеря первоначальной массы тела и
медленное ее восстановление, склонность к развитию гипокальциемии, гипомагниемии,
полицитемии, тромбозу почечных сосудов, приобретенным инфекционным заболеваниям.
Лечение ДФ. Лечение симптоматическое. Лечение гипогликемии при этом
проводится согласно Национальному клиническому протоколу «Гипогликемия
новорожденных» (2010).
Гипогликемия (код – Р7) – это снижение уровня глюкозы в крови у
новорожденных детей (как у доношенных, так и у недоношенных) ниже 2,6 ммоль/л или
45 мг/дл. Нормальные величины уровня глюкозы в крови составляют 2,6-6,0 ммоль/л.
Факторы риска гипогликемии:
1). Материнские: назначение внутривенно глюкозы матери во время родов;
применение оральных гипогликемических препаратов, тербуталина и В-блокаторов
матерью во время беременности и родов; гестационный диабет и сахарный диабет у
матери.
2). Неонатальные: недоношенность; малый к сроку гестации; большой к сроку
гестации; перинатальная гипоксия; гипотермия; перинатальные инфекции;
гиперинсулинизм; врожденная патология сердца; гемолитическая болезнь
новорожденного; эндокринные и другие нарушения метаболизма; ятрогенные причины.

145
 Клинические проявления. Клинические проявления гипогликемии неспецифичны,
могут встречаться при других неонатальных состояниях. В 50% случаев гипогликемия
новорожденных протекает без клинических симптомов.
Гипогликемия может быть: асимптоматическая; симптоматическая.
Симптоматическая гипогликемия проявляется: 1) неврологическими реакциями,
такими как: слабый, монотонный или пронзительный крик; раздражительность,
беспокойство; тремор, гиперестезия; подергивания, судороги; вялое сосание, отказ от
кормления; слабость, гипотония, апатия, летаргия;
2) другими симптомами: бледность, потливость; синюшность кожных покровов;
гипотермия, нестабильная температура тела; апноэ, нерегулярное дыхание; тахикардия,
брадикардия; снижение АД, остановка сердца.
Гипогликемия подтверждается на основании исследования уровня глюкозы в крови
лабораторным методом или с помощью реагентных тест-полосок с применением
рефлектометра. Для определения уровня глюкозы в крови необходимо использовать
капиллярную кровь.
Исследование уровня глюкозы в крови у новорожденных.
Здоровые доношенные новорожденные, находящиеся на грудном вскармливании,
не нуждаются в рутинном исследовании уровня глюкозы в крови.
Новорожденные из группы риска: определить уровень глюкозы в крови
необходимо в период от 2 до 4 часов жизни после рождения. Если уровень глюкозы в
норме, то обследование прекратить при условии налаженного энтерального
вскармливания. При уровне глюкозы ниже нормальных показателей см. Лечение.
Дети, рожденные от матерей с диабетом: определить уровень глюкозы в крови к 2
часам жизни, после начала кормления, при нормальном уровне глюкозы исследование
повторить через 24 часа. При нормальном уровне глюкозы обследование прекратить. При
уровне глюкозы ниже нормальных показателей см. Лечение;
Симптоматические и больные новорожденные: определить уровень глюкозы в
крови необходимо по возможности немедленно, коррекцию проводить в зависимости от
уровня глюкозы в крови;
Новорожденные, получающие инфузию глюкозы: обследование уровня глюкозы
проводить каждые 24 часа;
Новорожденные, у которых была выявлена гипогликемия 2,6-1,1 ммоль/л
обследовать повторно через 6 часов после начала коррекции.
Новорожденные, у которых была выявлена гипогликемия менее 1,1 ммоль/л
обследовать повторно через 3 часа после начала коррекции.
Обследование новорожденного можно прекратить при переводе ребенка на полное
энтеральное питание, при отсутствии клинической симптоматики и двухкратном
нормальном уровне глюкозы в крови в течении 48 часов с интервалом в 24 часа.
Лечение гипогликемии.
А. Если уровень глюкозы в крови ниже 2,6 ммоль/л (45 мг/дл), но выше 1,1 ммоль/л
(25 мг/дл)
1. Прикладывать ребенка к груди чаще. Если ребенка невозможно кормить грудью,
необходимо дать ему сцеженное грудное молоко альтернативным методом (чашечка,
ложка, шприц, желудочный зонд).
2. Определить уровень глюкозы в крови через 6 часов:
• если уровень глюкозы в крови все еще ниже 2,6 ммоль/л (45 мг/дл), но не ниже
1,1 ммоль/л (25 мг/дл), следует увеличить частоту грудного вскармливания и/или объем
сцеженного грудного молока. Если уровень глюкозы в крови не достиг нормальных
показателей, то подумать о назначении инфузии глюкозы внутривенно;
• если уровень глюкозы в крови ниже 1,1 ммоль/л (25мг/дл) – лечить, как описано
ниже.
Б. Уровень глюкозы в крови ниже 1,1 ммоль/л (25 мг/дл)

146
 1. Обеспечить внутривенный доступ, если это еще не сделано. Внутривенно
струйно, медленно, в течение 5 минут, ввести 10-процентный раствор глюкозы из расчета
2 мл/кг массы тела.
2. Если внутривенный катетер не удается поставить быстро, ввести из расчета 2
мл/кг массы тела 10-процентный раствор глюкозы орально (через желудочный зонд, если
ребенок не может сосать).
3. Продолжить внутривенное введение 10-процентного раствора глюкозы в объеме,
соответствующем возрастным суточным потребностям ребенка (в среднем 90
мл/кг/сутки).
4. Определить уровень глюкозы в крови через 3 часа после начала лечения;
• если уровень глюкозы в крови остается ниже 1,1 ммоль/л (25 мг/дл) – повторить
струйное введение глюкозы, как описано выше и продолжить инфузию;
• если уровень глюкозы в крови выше 1,1 ммоль/л (25 мг/дл), но ниже 2,6 ммоль/л
(45 мг/дл) при каждом ее определении, – продолжить постоянную инфузию и определять
уровень глюкозы в крови каждые 6 часов, пока он не достигнет 2,6 ммоль/л (45 мг/дл) и
более в двух следующих друг за другом анализах;
5. Прикладывать ребенка к груди чаще. Если ребенка невозможно кормить грудью,
дать ему сцеженное грудное молоко или смесь, используя альтернативный метод
вскармливания (чашечка, ложка, шприц, желудочный зонд).
6. С улучшением энтерального кормления объем внутривенно вводимой глюкозы
уменьшать медленно (в течение 3-х дней), одновременно увеличивая оральный прием
пищи.
Не прерывать резко инфузию глюкозы.
Прогноз при ДФ. Перинатальная смертность детей с ДФ примерно в 2-5 раз выше,
чем средняя региональная. В группе детей от матерей с СД, осложненном
пролиферативной ретинопатией и диабетической кардиопатией, она доходит до 6-10%.
Хотя считается, что у выживших в неонатальный период детей с ДФ, не имеющих
врожденных пороков, к 2-3 месяцам происходит полное обратное развитие всех признаков
фетопатии, тем не менее у 1/3-1/4 детей в дальнейшем выявляются церебральные
дисфункции (в том числе у 2-3% – детский церебральный паралич, эпилепсия или
судорожный синдром), приблизительно у половины – функциональные отклонения со
стороны сердечно-сосудистой системы, у 1/3 – нарушения углеводного обмена. Риск
ювенильного СД у детей с ДФ составляет 2% (при СД у отца – 6%).
ПРОФИЛАКТИКА
Правильное лечение беременных резко уменьшает частоту осложнений и увеличивает
вероятность рождения здорового ребёнка до 97-98%. За 6-12 мес до наступления
беременности необходимо компенсировать инсулинозависимый сахарный диабет
подбором дозы инсулина и диетой. В течение всей беременности уровень глюкозы в
крови должен быть нормальным. Особое значение это имеет в I триместре беременности
(профилактика пороков развития) и после 26-28-й недели (предотвращение макросомии и
гипогликемии у новорождённого). Отмена пероральных противодиабетических
препаратов и использование человеческих биосинтетических препаратов инсулина
короткого и пролонгированного действия также значительно снижают частоту пороков
развития.
Дети от матерей с заболеваниями щитовидной железы. Считается, что около
0,5-1,0% беременных имеют заболевания щитовидной железы, однако лишь при
некоторых из них (диффузный токсический зоб, аутоиммунный тиреоидит с высоким
титром антител во время беременности) доказана повышенная частота эмбрио- и
фетопатий, прежде всего гипоплазии или аплазии щитовидной железы (врожденный
гипотиреоз диагностируют у 12-15% новорожденных от матерей с диффузным
токсическим зобом) и транзиторных нарушений функций щитовидной железы
(транзиторный неонатальный тиреотоксикоз – у 1,0-1,5%).

147
 Тиреотоксическая эмбриопатия может развиться в случае диффузного
токсического зоба в I триместре беременности, особенно при первичном назначении
мерказолила: задержка внутриутробного развития по диспластическому типу и нередко
врожденные пороки развития – сердца, почек, микроцефалия, гидроцефалия и другие
поражения ЦНС (частота их в 5-7 раз выше, чем у детей от здоровых матерей). Поэтому
диффузный токсический зоб в I триместре беременности – показание к ее прерыванию.
Сравнительно безопасная для плода беременность возможна не ранее, чем через 2 года
после успешного консервативного или хирургического лечения матери и при условии
исчезновения у нее аутоантител в щитовидной железе.
Алкогольная эмбриофетопатия развивается у 30-50% детей, рождающихся от
матерей, страдающих хроническим алкоголизмом. Однако для будущего ребенка опасно
даже зачатие в состоянии алкогольного опьянения. У таких детей достоверно ниже
коэффициент интеллектуальности в школьном возрасте, чаще наблюдаются неврозы,
энурез, аномалии зрения, слуха, повышенная агрессивность. Учитывая, что алкоголь при
систематическом употреблении может вызвать дегенеративные и дистрофические
изменения в половых клетках до оплодотворения, алкоголизм отца, хотя и не вызывает
алкогольной фетопатии, но может быть причиной энцефалопатии. При употреблении
алкоголя матерью в первые недели беременности выявляется эмбриотоксическое действие
этанола и ацетальдегида (у зародыша отсутствует алкогольдегидрогеназа и резко снижена
активность ацетальдегидрогеназы) – торможение синтеза ДНК и белков (в том числе
ферментов), прежде всего в зачатке головного мозга. Среди патогенетических факторов
повреждающего действия алкоголя на зародыш человека выделяют также дефицит
фолиевой кислоты и цинка, простагландина Е, активацию свободнорадикального
перекисного окисления липидов, нарушение плацентарного кровообращения и отсюда –
гипоксию плода.
Клиника алкогольной эмбриофетопатии: 1) задержка внутриутробного развития
(ЗВУР) по диспластическому (реже гипотрофическому) типу и рождение ребенка в
асфиксии;
2) черепно-лицевой дисморфизм у 80-90% детей (микроцефалия; микрофтальмия с
укорочением длины глазной щели у доношенных и недоношенных со сроком гестации
более 32 недель – менее 14 мм, а при больших сроках недонашивания – менее 13 мм;
плоский широкий корень гипоплазированного носа, низкий лоб, высокое небо, уплощение
затылка; реже встречаются эпикант, косоглазие, блефарофимоз, прогнатия, большой рот с
тонкой верхней губой и удлиненным фильтрумом – губной, подносовой желобок – «рот
рыбы», скошенность верхнего завитка и низкое расположение ушных раковин, гипоплазия
среднего лица);
3) врожденные пороки развития у 30-50% детей (сердца – чаще дефекты
перегородок; гениталий – гипоспадия, гипопластичные половые губы у девочек, удвоение
влагалища; анального отверстия – его закрытие перегородкой, смещение; конечностей –
аномальное расположение пальцев, гипоплазия ногтей, синдактилия, клинодактилия,
дисплазия тазобедренных суставов, неполное разгибание в локтевых суставах; грудной
клетки; гемангиомы; избыточный волосяной покров, особенно на лбу; морщины;
аномальные линии на ладонях и другие нарушения дерматоглифики);
4) церебральная недостаточность и задержка психического развития с
олигофренией в дальнейшем, гиперреактивностью и агрессивностью, мышечной
гипотонией.
Большинство детей с алкогольной эмбриофетопатией – девочки. Зародыши
мужского пола, вероятно, погибают на самых ранних стадиях развития
(эмбриотоксическое действие этанола).
В периоде новорожденности типичен синдром гипервозбудимости, нередки
затруднения сосания, глотания, моторной координации, гипогликемия. Иногда в первые
часы жизни гипервозбудимость настолько выражена, что, наряду с одышкой, тремором,

148
беспокойным криком, появляются судороги, проходящие после дачи ребенку 0,5 г
алкоголя; у ребенка диагностируется синдром алкогольной абстиненции.
В дальнейшем у детей с алкогольной фетопатией наблюдаются отставание
физического развития (микроцефалия становится более отчетливой), слабоумие и другие
нервно-психические заболевания, эндокринные расстройства. Частые болезни
дыхательных путей у таких детей обусловлены дефектом секреторного иммунитета и
ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, нарушениями мукоцилиарного
транспорта.
У детей из семей алкоголиков часто наблюдаются низкий коэффициент
интеллектуальности, агрессивность, расстройства речи, неврозы, энурез, эпилепсия,
олигофрения, аномалии зрения и слуха, т.е. пренатальное воздействие алкоголя оказывает
тератогенный эффект.
На вскрытии трупов детей, родившихся с алкогольной эмбриофетопатией, находят
тяжелые пороки развития мозга: недоразвитие коры большого мозга, сосудистых
сплетений желудочков и мозжечка, глиоз, атипичное расположение клеточных слоев.
«Безопасного» уровня употребления алкоголя во время беременности не
существует и запрещение его приема беременной и кормящей женщиной является
абсолютным.
Табачный синдром плода возможен не только у активных курильщиц
(употребление более 5 сигарет в день), но и у пассивных.
У женщин повышается частота выкидышей, гестозов, недонашивания,
предлежания и отслойки плаценты, кровотечений в родах; у ребенка – ЗВУР по
гипотрофическому типу из-за внутриутробной гипоксии, гиповитаминозов (в частности
дефицит фолиевой кислоты, фоликобаламина), накопления в крови плода токсических
веществ (карбоксигемоглобина, никотина, тиоционата), расщелин губы и неба, асфиксия,
перинатальной заболеваемости и смертности, развитие синдрома внезапной смерти.
Затруднение адаптации новорожденных к внеутробной жизни – полицитемический
синдром, активация симпатико-адреналовой системы с синдромом гипервозбудимости,
медленное восстановление транзиторных потери массы тела и желтухи, более активный и
длительный синтез фетального гемоглобина и 2,3-дифосфоглицерата – признаки
сохраняющейся тканевой гипоксии.
У ребенка в неонатальном периоде увеличивается риск нарушений дыхания во сне
(шумное, свистящее, храп), легочной патологии (ОРВИ, бронхиты), задержки
психомоторного и физического развития, синдрома внезапной смерти в течение первых 8
месяцев жизни.
Снижение интеллектуальных способностей, ранняя склонность к курению. Курение
может также уменьшить количество молока у матери, а никотин, продукты сигаретного
дыма – обнаруживаться в молоке матери.
Дети матерей с токсикоманиями и наркоманиями. 2-3% детей рождаются от
матерей-наркоманок или токсикоманок. Токсикоманы и наркоманы используют не одно
вещество, а разные. Курят, употребляют алкоголь, имеют сопутствующие заболевания
(анемии, кардиопатии, болезни печени, почек, нервной системы, психические нарушения),
заболевания, передаваемые половым путем, ВИЧ-инфекцию.
Женщины-наркоманки, как правило, дистрофичны, часто живут в плохих бытовых
и социальных условиях. Поздно обращаются в медицинские учреждения или вообще не
встают на учет в женской консультации.
Общие черты:
1) недонашивание беременности, выкидыши и мертворождения;
2) гестозы, эклампсии, аномальные положения плода, патология плаценты
(предлежание, отслойка, плацентарная недостаточность, а отсюда и хроническая гипоксия
плода);

149
 3) ЗВУР плода по гипопластическому, гипотрофическому и диспластическому
типу;
4) аномальная родовая деятельность (преждевременное отхождение вод, слабость
родовой деятельности, хориоамнионит);
5) антенатальные энцефалопатии у плода (прежде всего аномалии развития мозга –
как видимые, очевидные врожденные пороки, так и пороки, выявляемые лишь при
дополнительных исследованиях), врожденные пороков самых разных органов и систем
(сердца, генито-уринальной системы), часто сочетанные, обилие стигм дисэмбриогенеза;
6) рождение детей в асфиксии с аспирацией мекония;
7) внутричерепные геморрагии у детей;
8) легочная патология в раннем неонатальном периоде;
9) перинатальные инфекции у ребенка, приобретенный иммунодефицит;
10) материнская и перинатальная смертность, синдром внезапной смерти у ребенка
как в неонатальном периоде, так и позднее.
Типичной проблемой является развитие абстиненции у новорожденного –
синдрома отмены (лишения) наркотиков.
Синдром абстиненции может развиться у новорожденных матерей-наркоманок и
токсикоманок, а также алкоголичек или лечившихся незадолго до родов барбитуратами,
транквилизаторами, антидепрессантами, димедролом и другими гистаминоблокаторами.
Клиническая картина синдрома абстиненции характеризуется обильной потливостью,
повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью с «пронзительным» неэмоциональным
криком, хаотичной двигательной активностью с «застыванием» в вычурных позах,
гиперестезией и гиперакузией (ребенок реагирует плачем на пеленание, попытку взять на
руки, резкий звук, резкий свет), тремором, оживлением сухожильных рефлексов,
«судорожной готовностью» или судорогами; расстройствами сна, упорным сосанием
пальцев, кисти, но плохим сосанием из груди или бутылочки, срыгиваниями,
«поперхиваниями» (дети «захлебываются»), рвотами, диареей, растяжением живота.
Имеет место заложенность носа, чиханье, тахикардия или брадикардия. Отмечают
тахипноэ или одышкой, приступами апноэ более 10 секунд, разными видами
периодического дыхания, мышечной гипертонией, клонусом, нистагмом, быстрой
охлаждаемостью или перегреванием, вегетососудистыми нарушениями («мраморность»
кожи и ее повышенная ранимость, симптом Арлекина), субфебрильной, а иногда и
фебрильной температурой тела, выраженной транзиторной желтухой.
Диагноз основан на тщательном анамнезе матери, беседах с ее родственниками и
окружающими лицами, анализе клинической картины у матери и ребенка, данных
наркологического исследования мочи матери и ребенка, а иногда и их крови.
Обычно синдром абстиненции клинически возникает сразу же после рождения,
чаще в первые 72 часа жизни новорожденного, но возможно отсроченное его появление и
даже на 2-3-й неделе жизни. Длительность острых проявлений – обычно от нескольких
дней до недели, хотя описаны и более длительные случаи – даже до нескольких недель.
Лечение проводится по следующей схеме. Желательно помещение матери и
ребенка в одной палате и постоянный их контакт (по типу «кенгуру»). Кормить ребенка
надо чаще – 8-10 раз в сутки, при искусственном вскармливании полезны
гиперкалорийные смеси. Показаны охранительный режим, минимизация инъекций. При
очень сильном возбуждении ребенка, судорогах средством выбора является
фенобарбитал: первый день в «нагрузочной» суточной дозе – 20 мг/кг, разделенной на 3
приема, и далее 4,5 мг/кг в сутки однократно. Длительность фармакотерапии обычно
составляет не менее 7-10 дней.
Промышленный синдром плода – недавно выделенный синдром,
характеризующийся недонашиванием или ЗВУР всех типов, затруднением адаптации к
внеутробной жизни, резко выраженной транзиторной желтухой, склонностью ребенка к
повышенной кровоточивости из-за дефицита витамина К, инфекциям, большим потерям

150
первоначальной массы тела и медленному ее восстановлению, неврологическим
нарушениям.
Развитие синдрома обусловлено экологическими вредностями, загрязнением
окружающей среды продуктами неполного сгорания нефти, диоксидином, свинцом,
кремнием, гербицидами и другими промышленными выбросами. Накопление их в
плаценте приводит к нарушению ее барьерных и других функций, внутриутробной
гипоксии и трофическим расстройствам у плода, прежде всего к нарушению
функционального состояния печени и мозга. Повышена частота рождения в асфиксии,
неврологических нарушений как в неонатальном периоде, так и в дальнейшем.
Установлен тератогенный эффект ксенобиотиков: паров бензина, диоксинов,
изоцианатов, окиси углерода, пестицидов (гексахлоциклогексана, дифенилхлорэтана,
хлорофоса), полихлорированных углеводородов, ртути, свинеца, толуола.
Повышенная частота этого синдрома отмечается у женщин, живущих около
бензоколонок, перекрестка больших дорог, в больших экологически неблагополучных
городах, работающих шоферами, на бензоколонках, предприятиях химической
промышленности, с ядохимикатами в сельском хозяйстве. Оценивают анамнез матери,
возраст и состояние ее здоровья, условия работы, плаценту и лишь после этого выносят
суждение. Каждое химическое вещество вызывает специфическое поражение. При
массивном контакте беременной с метилированной ртутью в 60% случаев у плода
развивается микроцефалия, выявляются задержка психомоторного развития, слепота,
глухота, спастичность, судороги, аномалии глаз; со свинцом – повышенная частота
мертворождений и выкидышей, пороков развития мозга.
Радиационная эмбриопатия. Возникает при облучении беременной на ранних
сроках, но не имеет специфической картины: ЗВУР по гипопластическому типу с
микроцефалией и иногда нефропатией, дефектами психомоторного развития. Отмечена
повышенная частота лейкоза, злокачественных опухолей, бесплодия. Индикатором
радиационной эмбриопатии является повышенная частота комплекса цитогенетических
аномалий в клетках периферической крови. Такие аномалии были найдены в 39% у лиц 20
лет, подвергшихся облучению в утробе матери в дозе около 100 рад или более (2% – у лиц
контрольной группы).
Лекарственные эмбриофетопатии. Различают эмбриотоксическое, тератогенное,
специфическое и неспецифическое фармакологическое действие лекарств и
ксентобиотиков (чужеродные химические вещества для человека) на плод.
Специфическое и неспецифическое фармакологическое действие лекарств на плод
используют для терапии внутриутробного пациента (например, при сердечных аритмиях у
плода), но оно может привести и к осложнениям, развивающимся как у плода
(лекарственная фетотоксичность), так и проявляющимся лишь у новорожденного.
Первая группа препаратов, эмбриотоксическое, тератогенное действие которых
установлено (класс D): андрогены, их производные (в том числе даназол, ретаболил и др.)
и антиандрогены, эстрогены, антиэстрогены, прогестагены, антитиреоидные и
пероральные противодиабетические препараты, пероральные противозачаточные средства
(принимаемые во время беременности), противоопухолевые препараты, антиметаболиты,
противоэпилептические препараты (особенно дифенин), противомалярийные
медикаменты, D-пенициламин, пероральные антикоагулянты – антагонисты витамина К,
ингаляционные анестетики (для персонала отделений), стрептомицин, тетрациклин,
талидомид. Эти препараты не следует назначать беременным, если нет угрожающих
жизни состояний у матери, по поводу которых и необходимо их применять (например,
лимфогранулематоз или другие опухолевые болезни, эпилепсия с рецидивирующими
судорогами).
Во вторую группу входят лекарственные средства, сведения об эмбриотоксическом
эффекте которых противоречивы (класс С): кортикостероиды, транквилизаторы,
антидепрессанты, нейролептики, гормоны щитовидной железы, противорвотные

151
препараты, противотуберкулезные и противовоспалительные средства (салицилаты),
сульфаниламиды, барбитураты, мочегонные, антигистаминные. Эти препараты по
возможности назначают недлительными курсами, в первые же два месяца беременности
их надо избегать. При лечении гестозов применяли ацетилсалициловую кислоту (аспирин)
в дозе 1-2 мг/кг/сут. В этой дозе аспирин, тормозя синтез тромбоксана А 2, не изменяет
синтез простациклина и других сосудорасширяющих и тормозящих агрегацию
тромбоцитов простагландинов, что приводит к улучшению реологических свойств крови,
кровотока в плаценте, резко уменьшает выраженность маточно-плацентарной
недостаточности, гипоксии плода. Аспирин дают длительно – несколько месяцев, при
этом без каких-либо осложнений у плода. Однако аспирин надо отменить за 2 недели до
родов. Противопоказано лечение ацетилсалициловой кислотой женщинам с
геморрагическими диатезами, с наследственными тромбоцитопатиями.
У матерей с наследственными тромбоцитопатиями (приблизительно 5% всех
женщин) возможна кровоточивость разной степени выраженности, которую они могут
передать ребенку, не только при лечении аспирином, но и под влиянием одновременно
назначенных нескольких тромбоцитарных ингибиторов.
Лекарственная фетотоксичность может вызывать различные патологические
синдромы у новорожденных.
• Геморрагической болезни новорожденных способствуют назначаемые матери
незадолго перед родами противосудорожные средства (суксилеп), салицилаты, непрямые
антикоагулянты, карбенициллин, антидиабетические производные сульфанилтиомочеви-
ны, гипотиазид, фуросемид.
• Гипербилирубинемию могут обусловливать назначавшиеся в последние сроки
беременности сульфаниламиды, левомицетин, барбитураты, амидопирин, фенацетин,
антипирин, ПАСК, новобиоцин, глюкокортикоидные гормоны.
• Асфиксию при рождении, задержку появления первого вдоха вызывают
наркотические средства, общие анестетики.
• Набухание слизистой носа, непроходимость носовых ходов у новорожденных
могут спровоцировать гипотензивные препараты, принимавшиеся матерью незадолго до
родов (резерпин и другие). Эти же препараты могут привести к брадикардии плода,
паралитической непроходимости кишечника.
• Низкую массу тела при рождении может вызывать курс назначавшихся матери
перед родами левомицетина (+«серый синдром», вздутие живота, коллапс и анемию),
аминогликозидов (+глухоту), бета-блокаторов.
• Синдрому дыхательных расстройств может способствовать использование
этанола для подавления преждевременно начавшихся родов.
• Сердечную недостаточность у новорожденного могут провоцировать салицилаты,
индометацин. Тормозя синтез простагландинов, вызывают спазм артериального протока
плода.
Многоплодная беременность. У близнецов повышена частота ЗВУР, врожденных
пороков развития, особенно у монохориальных монозиготных. Примерно у 10%
близнецов отмечается фето-фетальная трансфузия с полицитемией у одного из них и
анемией – у другого. Если это возникло в раннем фетальном периоде, то последствия
могут быть очень тяжелыми для обоих плодов.
С частотой 1:35.000 родов встречается синдром реверсированной артериальной
перфузии с акардией или ацефалией у одного из близнецов и обеспечением кровотока за
счет другого. Встречаются и сращенные близнецы – торакопаги (общая грудная клетка),
ксифопаги (общая передняя брюшная стенка – от мечевидного отростка до пупка),
пикопаги (общая ягодичная область, ягодицы), краниопаги (общая голова).
Близнец, рождающийся вторым, имеет в 2-4 раза выше риск развития асфиксии,
СДР-синдрома, в то время как инфекционные осложнения более часты у первого
близнеца.

152
 Диагностика эмбрио- и фетопатий

Обследования беременных с целью пренатальной диагностики включает три

последовательных этапа: в первом (10-14 недель беременности), втором (20-24 недель
беременности) и третьем (30-34 недель беременности) триместрах.
Первый этап предполагает уточнение срока беременности при помощи
ультразвуковой (УЗ) диагностики, выявление грубых аномалий плода и стигм, наличие
хромосомной патологии, изучение групповой и резус-принадлежности женщины,
выявление инфицированности вирусами гепатита В и С, токсоплазмозом, сифилисом и
ВИЧ. Беременные групп высокого риска рождения детей с хромосомными и генными
болезнями проходят, наряду с УЗ-обследованием, медико-генетическое
консультирование, углубленное обследование на внутриутробные инфекции (обычно при
помощи методов ДНК-анализа с использованием стандартных диагностикумов).
Показаниями для консультации беременной у медицинского генетика являются:
• Возраст беременной 35 лет и старше.
• Наличие хромосомных заболеваний у детей от предыдущих беременностей.
• Установленные хромосомные аномалии у одного из родителей.
• Болезнь Дауна или другие хромосомные аномалии у одного из членов семей
матери или отца.
• Множественные (3 и более) спонтанные аборты или выкидыши, мертворождения.
• Множественные пороки развития у предыдущего ребенка в семье.
• Женщина из семьи, где по мужской линии есть больные с заболеваниями,
передающимися по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу (тяжелая
гемофилия, миодистрофия Дюшена).
• Беременности с высоким риском развития у плода дефектов нервной трубки.
• Наличие в семьях отца или матери больных с наследственными заболеваниями
обмена веществ.
К основным методам оценки состояния плода и пренатальной диагностики
врожденных и наследственных заболеваний относятся следующие:
1. Непрямые методы (обследование беременной).
• Акушерско-гинекологические.
• Медико-генетические (генеалогические, цитогенетические, молекулярно-биологи-
ческие).
• Бактериологические, серологические.
• Биохимические (скринирующие тесты на α-фетопротеин, хорионический гонадо-
тропин, эстриол и др.).
2. Прямые методы (обследование плода).
• Неинвазивные: ультразвуковое сканирование и другие виды лучевой диагностики
(магнитно-резонансная томография), кардиоторакография, исследование биофизического
профиля плода при стрессовом тесте, т.е. оценке динамики частоты сердечных
сокращений на фоне индукции сокращений матки беременной окситоцином, или в ответ
на его спонтанные движения – нестрессовый тест.
• Инвазивные: хорионбиопсия (10-18-я недели беременности), преимущественно
трансабдоминальная; плацентобиопсия (плацентоцентез) – вторая половина
беременности; амниоцентез (ранний – 12-14-я недели беременности, общепринятый – 18-
20-я недели беременности); кордоцентез (с 20-й недели беременности); фетоскопия;
биопсия тканей плода (печень, селезенка, кожа, мышцы и др.).
• Новые технологии, позволяющие выделить ядерные эритроидные клетки плода из
кровотока матери и по ДНК из них диагностировать хромосомные аномалии и
моногенные болезни плода.
На ранних сроках беременности по исследованию околоплодных вод, культуры
клеток, можно распознать пол плода, гемофилию, ганглиозидозы, сфингомиелинозы,

153
гликогеновую болезнь типа Помпе, недостаток кислой фосфатазы, диффузную
ангиокератому плода и др. После 24-й недели беременности это обследование дает
основание диагностировать у плода наследственные дефекты обмена аминокислот,
галактоземию, мукополисахаридозы, все виды гликогенозов, лейкодистрофии,
адреногенитальный синдром вследствие дефицита 21-гидроксилазы и др.
Околоплодная жидкость, полученная перед родами, дает основание определить
зрелость плода (тест Брозенс-Гордона) и предсказать возможность развития болезни
гиалиновых мембран (СДР I типа), тяжелых форм гемолитической болезни
новорожденных.
Следует отметить, что около 90% врожденных пороков развития обнаруживаются
при беременностях, которые не относятся к группам риска. Скрининг (от англ. screening –
просеивание) – тестирование видимо здоровых лиц с подразделением их на группы с
низкой и высокой вероятностью той или иной патологии: ультразвуковые исследования во
время беременности, определение в крови матери α-фетопротеина, хорионического
гонадотропина, свободного эстриола. При помощи ультразвукового исследования на 16-
24-й неделе беременности можно диагностировать задержку внутриутробного развития,
грубые пороки развития мозга, костной системы, внутренних органов. Исследование в 24-
26 недель и позднее выявляет признаки плацентарной недостато-чности, помогает
оценить функциональное состояние плода.
Повышенный уровень в сыворотке крови беременных во II триместре
беременности α-фетопротеина может быть при пороках развития нервной трубки и
дефектах передней брюшной стенки, врожденном нефрозе, внутриутробной смерти и
задержке внутриутробного развития плода, угрозе прерывания беременности,
спонтанного аборта, многоплодной беременности, маловодий, отслойке плаценты, а
пониженный уровень α-фетопротеина в сыворотке матери – при хромосомной патологии
плода, в частности, синдроме Дауна, сахарном диабете у матери. При обнаружении у
беременной измененных уровней а-фетопротеина необходимо провести ультразвуковые,
цитогенетические и другие исследования.
Хорионический гонадотропин – определяется в крови женщин уже на 8-9-й день
после зачатия. Повышенный уровень хорионического гонадотропина и пониженный
свободного эстриола в крови беременной во II-III триместрах беременности
свидетельствуют о фетоплацентарной недостаточности, гестозе, антенатальной гибели
плода, отслойке плаценты.
В настоящее время возможна диагностика более чем 100 наследственных болезней
при помощи цитогенетических, биохимических и ДНК-исследований клеток, полученных
из амниотической жидкости и крови плода.
Диагностика антенатальной патологии после рождения основана на учете данных
анамнеза (течение беременности, в частности профессиональные вредности матери и отца,
заболевания матери во время беременности, их лечение и др., анализ родословной, данных
осмотра, массы и длины тела ребенка при рождении, наличие стигм дизэмбриогенеза) и
различных лабораторных исследований, в частности скрининга на наследственные
болезни.
Для массового скрининга новорожденных обычно используют кровь ребенка
(пуповинную, венозную) и определяют в ней концентрацию тиреотропина и тироксина
(выявление гипотиреоза), трипсина (диагностика муковисцидоза), антитрипсина
(определение его недостаточности), а также с образцами крови ставят
микробиологический тест Гатри – просеивание на аминоацидопатии, галактоземию. В
ряде регионов проводят и другие тесты (на серповидно-клеточную анемию, талассемию и
др.). В России обязательный скрининг-тест новорожденных на фенилкетонурию проводят
в поликлинике, используя мочу ребенка. При массовом скрининге на муковисцидоз
выявляют повышенное содержание альбумина в меконии при помощи полосок
специальной индикаторной бумаги.

154
 Лечение

В последние десятилетия XX века возникло принципиально новое направление в

медицине – фетальная терапия. При диагностике у плода гемолитической болезни
(эритробластоза) проводят заменные переливания крови, анемии – переливания
эритроцитной массы через сосуды пуповины, введение рекомбинатного эритропоэтина.
При выявлении у плода гипотиреоза вводят тироксин в амниотическую жидкость,
адреногенитального синдрома – назначают дексаметазон беременной, грубых сердечных
аритмий и других нарушений сердечной деятельности – β-адреноблокаторы, ингибиторы
кальциевых каналов, сердечные гликозиды и т.д.
При обнаружении у плода ВПР коллегиально акушер, детский хирург и педиатр
обсуждают тактику ведения родов, ведения и лечения ребенка сразу после рождения.
Проведение внутриутробных хирургических вмешательств у плода – наложение
нефростомы или создание везико-амниотического шунта при обструктивных нефропатиях
и гидронефрозе плода, торакоцентез при гидротораксе, удаления эмбриональных
опухолей и др. позволяют снизить неонатальную смертность и улучшить прогноз.

Профилактика

При анте- и перинатальной патологии профилактика комплексная и начинается еще

до беременности; она должна носить государственный характер и быть первичной и
вторичной:

Схема профилактики ВПР

Вид Уровни Исполнители Мероприятия Оценка эффекта
Первичная Прегаметическая Санитарно- Контроль за Частота ВПР
(массовая) эпидемиологическа состоянием в популяции,
я служба окружающей частота
среды, качеством рождений с
пищи, лекарств и ВПР, детская
бытовых заболеваемость,
средств, охрана инвалидность,
условий труда и др. смертность от
для предупреждения ВПР
появления новых
тератогенов
Вторичная Презиготическая Медико- Медико- Частота
(индивидуальная) генетическая генетическое рождений с
служба, консультирование ВПР, детская
акушерская по прогнозу заболеваемость,
служба; потомства, инвалидность,
кабинеты периконцепционная смертность от
ультразвуковой профилактика ВПР, ВПР
диагностики пренатальная
диагностика ВПР
Постнатальная Медико- Генетический То же
генетическая мониторинг ВПР,
служба, раннее выявление
педиатрическая и лечение детей с
служба ВПР

Каждая девочка и девушка должны рассматриваться при диспансеризации как

будущая мать. Важна ранняя диагностика и направление к детскому гинекологу при
дисгармоничном половом развитии.

155
 Следует проводить санацию хронических очагов инфекции, предохранять от
препаратов, способствующих сенсибилизации (иммуноглобулины, вливания крови,
плазмы), своевременно назначать прививки против краснухи (если девочка ею не болела),
воспитывать чувство необходимости материнства. Мероприятия, направленные на
рациональное физическое и половое воспитание девочек, создание специализированных
кабинетов при женских консультациях для девочек-подростков и детских
гинекологических отделений, широкое медико-генетическое консультирование – важные
звенья профилактики антенатальной патологии.
Для больной девочки-подростка педиатр, терапевт, гинеколог и, при
необходимости, узкие специалисты должны разработать конкретный индивидуальный
комплекс оздоровительных мероприятий.

Тема 11
ПНЕВМОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ

В группу пневмопатий входят перинатальные заболевания легких

неинфекционного генеза: первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-
геморрагический синдром, транзиторное тахипноэ, синдром аспирации мекония, легочные
кровоизлияния, пневмоторакс и другие виды скопления воздуха в грудной клетке,
бронхолегочная дисплазия, врожденная лобарная эмфизема. Первичные ателектазы,
болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром относятся к
пневмопатиям I (из-за отсутствия сурфактанта) типа. Транзиторное тахипноэ (код по
МКБ10 Р22.1), синдром аспирации мекония, легочные кровоизлияния, пневмоторакс и
другие виды скопления воздуха в грудной клетке, бронхолегочная дисплазия, врожденная
лобарная эмфизема – к пневмопатиям II (взрослого) типа.
Термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР), «респираторный дистресс-
синдром» (РДС) и «болезнь гиалиновых мембран» (БГМ) в зарубежной литературе –
синонимы. РДС - тяжёлое расстройство дыхания у недоношенных новорождённых,
обусловленное незрелостью лёгких и первичным дефицитом сурфактанта: первичные
ателектазы, отечно-геморрагический синдром, болезнь гиалиновых мембран.
«Синдром дыхательных расстройств» (СДР) код по МКБ10 Р22.0. Частота
развития СДР зависит от степени недоношенности новорожденного и составляет в
среднем 82-88%. 70% – при сроке 29-30 недель, 50-55% – при сроке 31-32 недели, 20-22%
– при сроке 33-34 недели, 5-10% – при сроке 35-36 недель и менее 1-2% – при сроке
гестации 37 недель и более. В общем, РДС развивается у 9 из 1000 живорожденных детей.
СДР и его последствия – причина 30-50% неонатальных смертей.

Причины пневмопатий

Причинными факторами развития СДР I типа являются: дефицит образования и

выброса сурфактанта; качественный дефект сурфактанта; ингибирование и разрушение
сурфактанта; незрелость структуры легочной ткани.
Всем этим процессам способствуют: 1) недоношенность; 2) внутриутробные
инфекции; 3) перинатальная гипоксия, асфиксия и вызванные ими ишемия легкого и
ацидоз; 4) сахарный диабет у матери; 5) острая кровопотеря в родах.
Кроме того, частота СДР повышена у детей с: 1) внутрижелудочковыми
кровоизлияниями и вообще перивентрикулярными поражениями, возникшими до родов и
в родах; 2) транзиторной гипофункцией щитовидной железы и надпочечников; 3)
гиповолемией; 4) гипероксией; 5) охлаждением (как при общем охлаждении, так и при
дыхании не подогретой кислородно-воздушной смесью); 6) родившихся при помощи
кесарева сечения; 7) у второго близнеца из двойни.

156
 Острый перинатальный стресс, в частности удлинение времени родов, может
снижать частоту и/или тяжесть СДР. Фактором риска развития СДР является плановое
кесарево сечение, а увеличение длительности безводного промежутка уменьшает риск
СДР.

Патогенез пневмопатий

Ведущим звеном патогенеза СДР является количественный дефицит и/или

качественный дефект сурфактанта.
СУРФАКТАНТ – поверхностно-активное вещество синтезируемое альвеолоцитами II
типа и безволосковыми бронхиолярными клетками (клетки Клара). Он на 90% состоит из
липидов, из них 80% приходится на фосфолипиды. 8-10% сухого веса сурфактанта –
белки.
Сурфактант обладает следующими основными функциями:
• препятствует спадению альвеол на выдохе;
• защищает альвеолярный эпителий от повреждений и способствует мукоцили-
арному клиренсу;
• обладает бактерицидной активностью против грамположительных микробов и
стимулирует макрофагальную реакцию в легких;
• участвует в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок
альвеол, препятствует развитию отека легких.
Наиболее важным среди этих белков является сурфактантный протеин В, ибо его
наследственный или врожденный дефицит является летальным для человека. Синтез
сурфактантных протеинов стимулируют глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны,
эстрогены, адреналин и норадреналин; тормозит – инсулин.
Сурфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24-й недели внутриутробного
развития альвеолярными клетками II типа. Он накапливается в них в виде осмофильных
гранул, мигрирующих на поверхности альвеол, где образует тонкую пленку. Особенно
интенсивный сброс сурфактанта происходит в момент родов, что способствует процессу
первичного расправления легких. Период полураспада сурфактанта составляет 10-20
часов.
Снижают синтез сурфактанта: холодовая травма, в том числе использование при
ИВЛ не подогретой кислородно-воздушной смеси; патологический ацидоз; гиповолемия;
полицитемия; гипоксемия; гипероксия; баротравма и волюмотравма легких; инфекции.
Альвеолы повреждаются, активируется синтез провоспалительных цитокинов,
система комплемента и хемокинов (анафилотоксины, брадикинин), что приводит к
повышенной проницаемости эндотелия и отеку альвеол.
Инактивации сурфактанта, его разрушению способствуют: инфекции (особенно
грамотрицательные, микоплазменная); белки плазмы, «протекшие» в альвеолы;
патологический ацидоз; избыток оксидантов, перекисных соединений,
провоспалительных цитокинов.
Гистологически незрелость легких проявляется широкими прослойками
интерстициальной ткани в ацинусе, уменьшением количества альвеолярных ходов и
альвеол, незаконченностью дифференцировки ацинусов, неплотным прилеганием
капилляров к альвеолам.
В легких у детей, умерших от СДР, одновременно в разных участках могут быть
ателектазы, отечно-геморрагические изменения, гиалиновые мембраны.
Дефицит сурфактанта приводит к развитию первичных ателектазов, вследствие
чего у больных с СДР развиваются:
• снижение легочной растяжимости и функциональной остаточной емкости;
• снижение минутной легочной вентиляции и утилизации (транспорта) кислорода в
легких;

157
 • тяжелые гипоксемия и гипоксия;
• гиперкапния;
• смешанный (респираторно-метаболический) ацидоз;
• повышение проницаемости стенок сосудов и альвеол с развитием отечно-гемор-
рагического синдрома;
• снижение синтеза фосфолипидов и сурфактантных белков;
• выраженная легочная гипертензия и системная гипотензия;
• снижение эффективного легочного кровотока;
• пропотевание фибрина и клеток крови в альвеолы с формированием гиалиновых
мембран ( гиалиновые мембраны состоят из фибринового матрикса и клеточного
детрита – конечного продукта осколков клеток крови и поврежденного эпителия);
• гиповолемия, нарушения микроциркуляции, периферические отеки, т.е. явления
шока;
• компенсированная или декомпенсированная рассеянная внутрисосудистая
коагуляция (компенсированнный или декомпенсированный ДВС-синдром);
• обменные нарушения (гипопротеинемия, склонность к гипогликемии,
гипокальциемия, но гиперкалиемия и др.);
• мышечная гипотония;
• расстройства функционального состояния головного мозга вследствие прежде
всего ГИЭ;
• дисфункции миокарда с сердечной недостаточностью (преимущественно по
правожелудочковому типу с право-левыми шунтами);
• температурная нестабильность со склонностью к охлаждению, обусловленная в
частности свойственной им транзиторной гипотироксинемией;
• бедность почечной и периферической перфузии с олигурией, отеками;
• функциональная кишечная непроходимость.

Период улучшения при СДР характеризуется регенерацией стенок альвеол,

альвеолоцитов, в том числе и пневмоцитов II типа и в результате – повышением синтеза
сурфактанта.

Клиническая картина пневмопатий

Первым признаком развивающегося СДР является одышка (более 60 дыханий в 1

минуту), которая при болезни гиалиновых мембран и отечно-геморрагическом синдроме
обычно проявляется в течение первого часа после рождения, а при первичных ателектазах
— в первые минуты жизни. Появление одышки через 3 часа после рождения и позднее не
характерно для СДР. Цвет кожных покровов ребенка при появлении одышки – обычный.
Причиной того, что одышка при СДР возникает на фоне розовых кожных покровов,
является большее сродство фетального гемоглобина с кислородом.
Следующим симптомом являются экспираторные шумы, называемые
«хрюкающим выдохом». Развивается спазм голосовой щели на выдохе, способствующий
увеличению функциональной остаточной емкости легких и препятствующий спадению
альвеол. При резком расслаблении надгортанника прохождение находящегося под
повышенным давлением в дыхательных путях воздуха под голосовыми связками и
вызывает экспираторные шумы.
Западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины,
подложечной области, межреберий, надключичных ямок) – третий по времени появления
признак СДР.
Одновременно или несколько позднее возникают напряжение крыльев носа,
приступы апноэ, цианоз (периоральный, а позднее – акроцианоз или генерализованный) на
фоне бледности кожных покровов, раздувание щек (дыхание «трубача»), ригидный

158
сердечный ритм, парадоксальное дыхание (западение передней брюшной стенки на
вдохе), пена у рта (у половины больных), отек кистей и стоп. Типична плоская грудная
клетка (в виде «спичечного коробка»).
Аускультативно в первые часы жизни над легкими выслушивают резко
ослабленное дыхание, далее на фоне ИВЛ – обычные, нормальные дыхательные шумы, и
лишь позднее появляются высокие сухие хрипы на вдохе и выдохе, крепитирующие и
мелкопузырчатые хрипы.
Из общих симптомов типичны:
• температурная нестабильность со склонностью к гипотермии;
• вялость, бедность движений, признаки угнетения ЦНС вплоть до адинамии,
летаргии и даже комы (помнить о возможности гипогликемии, гипераммониемии!);
• периферические отеки подкожной клетчатки;
• гипорефлексия и мышечная гипотония;
• гиповолемия и артериальная гипотония;
• олигурия;
• срыгивания, вздутие живота и даже признаки кишечной непроходимости;
• большие потери первоначальной массы тела;
• нижние конечности часто находятся в «позе лягушки» (как при спинальной
травме на уровне поясничного отдела).
Выявляют внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК), обычно I-II степени, или
УЗИ-признаки перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ). У конкретного ребенка иногда
трудно решить, что первично – поражение легких (СДР) или мозга (ВЖК, ПВЛ). При
прогрессировании СДР развиваются признаки шока и декомпенсированного ДВС-
синдрома, в том числе кровоточивость из мест инъекций, легочное кровотечение и др.
Оценку тяжести дыхательных расстройств у новорожденных проводят по шкале
Сильвермана и шкале Даунса. Каждый симптом по шкале Сильвермана оценивается: в
графе «Стадия I» в 1 балл, в графе «Стадия II» в 2 балла.
По Сильверману, при суммарной оценке в 10 баллов у новорожденного
наблюдается крайне тяжелый СДР, 6-9 балов – тяжелый, 5 баллов – средней тяжести,
ниже 5 – начинающийся СДР.

Шкала Сильвермана
Стадия 0 Стадия I
Верхняя часть грудной клетки Отсутствие синхронности или
(при положении ребенка на минимальное опущение верхней
спине) и передняя брюшная части грудной клетки при
стенка синхронно участвуют в подъеме передней брюшной
акте дыхания стенки на вдохе
Отсутствие втяжения Легкое втяжение межреберных
межреберий на вдохе промежутков на вдохе
Отсутствие втяжения Небольшое втяжение
мечевидного отростка грудины мечевидного отростка грудины на
на вдохе вдохе
Стадия II
Заметное западание верхней
части грудной клетки во время
подъема передней брюшной
стенки на вдохе
Заметное втяжение
межреберных промежутков на
вдохе
Заметное западание
мечевидного отростка грудины
на вдохе

Отсутствие движения Опускание подбородка на вдохе, Опускание подбородка на вдохе,

подбородка при дыхании рот закрыт
Отсутствие шумов на выдохе Экспираторные шумы
(«экспираторное хрюканье»)
слышны при аускультации
грудной клетки
рот открыт
Экспираторные шумы
(«экспираторное хрюканье»)
слышны при поднесении
фонендоскопа ко рту
или даже без фонендоскопа

Оценка тяжести дыхательных расстройств по шкале Даунса

баллы

159
 Признаки 0 1 2
Частота дыхания в 1 мин Менее 60 60-80 Более 80
Цианоз Отсутствует При дыхании При дыхании 40%
комнатным воздухом кислородом
Раздувание крыльев носа Отсутствует Еле заметные Умеренные или
выраженные
Затрудненный выдох Отсутствует Слышен при Слышен без
аускультации стетоскопа
Аускультация Дыхание Дыхание Дыхание едва
прослушивается ослабленное слышно
хорошо
Результат оценивают по сумме баллов:
2-3 балла - лёгкое расстройство дыхания;
4-6 баллов - расстройство дыхания средней тяжести;
>6 баллов - тяжёлое расстройство дыхания.
Аускультативные данные в начальном периоде СДР не демонстративны, но в
дальнейшем на фоне ослабленного дыхания появляются рассеянные крепитирующие и
незвучные мелкопузырчатые хрипы.
Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, приглушение
тонов сердца. Дальнейшие изменения определяются выраженностью легочной гипертен-
зии и гемореологическими нарушениями.
Легочная гипертензия ведет к сохранению фетальных шунтов и сбросу крови
справа налево через артериальный проток и овальное отверстие.
Из-за повышенной проницаемости сосудов отмечается гиповолемия, сгущение
крови, возрастание гематокрита, концентрации гемоглобина.При истощении компенсатор-
ных механизмов артериальное давление снижается и развиваются П и III стадии шока.
Другим осложнением СДР может быть лево-правый шунт (через открытый
артериальный проток). Признаки гипоксии и застойные явления в легких в конце первой –
начале второй недели жизни нарастают, увеличено пульсовое давление, выслушивается
систолодиастолический шум на сосудах.
При развитии отечно-геморрагического синдрома на первый план выступают
явления отека мягких тканей и легких. На губах появляются обильные пенистые
выделения, часто с примесью крови. На коже возникают петехии, отмечается повышенная
кровоточивость из проколов кожи из-за гипоксического повреждения стенок сосудов и
развитием ДВС-синдрома.
Пневмонии развиваются у 40-50% больных из-за наслоения вторичной инфекции.

Течение пневмопатий

При СДР средней тяжести и неосложненном течении максимальная тяжесть

состояния наблюдается в 1-й день жизни, а далее интенсивность западения грудины,
втяжения межреберий, а также приступов апноэ, отечности, олигурии постепенно
уменьшается.
Если заболевание не осложнилось внутрижелудочковым кровоизлиянием,
перивентрикулярной лейкомаляцией, интерстициальной эмфиземой и другими видами
«утечки воздуха», персистирующей легочной гипертензией, то к середине первой недели
жизни ребенка переводят вначале на ВВЛ (носовые канюли), и далее он дышит
самостоятельно, кормится энтерально.
У детей с массой тела менее 1500 г СДР протекает с осложнениями (одним или
несколькими), и тогда вентиляция легких затягивается, иногда на несколько недель.
Типичные осложнения у детей с СДР.

160
 Системные: декомпенсированный тяжелый ацидоз, шок смешанного генеза,
декомпенсированный ДВС-синдром; внутрижелудочковые кровоизлияния; синдром
персистирующей фетальной циркуляции; синдром открытого артериального протока;
транзиторная гипераммониемия; гипогликемия; некротизирующий энтероколит;
ретинопатия недоношенных; почечная недостаточность.
Местные, легочные: синдромы «утечки воздуха»; отек легких; пневмонии;
кровоизлияния в легкие; бронхолегочная дисплазия; расстройства, связанные с
неправильным положением или закупоркой дыхательных трубок, поражения гортани и
трахеи (сужение подсвязочного пространства, отеки, стенозы, эрозии, гранулема).
Необходимы постоянный мониторинг основных параметров жизнедеятельности и,
как обратная связь, быстрое корректирование как параметров ИВЛ, так и инфузионной,
медикаментозной терапии.
Диагностика пневмопатий

Диагноз ставится на основании клинической картины и рентгенологического

исследования грудной клетки.
Рентгенологически для БГМ характерна появляющаяся в первые 6 часов жизни
триада симптомов:
1) диффузные симметричные очаги пониженной прозрачности (симптом «матового
стекла» без или с признаками «сетчатых легких»);
2) воздушная бронхограмма;
3) пониженная пневматизация периферических легочных полей.
Нодозно-ретикулярные изменения (сетчатые, мозаичные, зернистые, бисерные)
трактуются как рассеянные ателектазы.
Для отечно-геморрагического синдрома типично уменьшение размеров легочных
полей, «размытая» рентгенологическая картина, что клинически сочетается с выделением
пенистой жидкости с кровью изо рта.
Рентгенологические признаки БГМ исчезают через несколько часов или 1-3 дня в
зависимости от тяжести заболевания, применялся или не применялся экзогенный сурфак-
тант.
Пренатальный диагноз основан на том, что легочная жидкость плода из
воздухоносных путей попадает в околоплодные воды, и по фосфолипидному составу ее
можно судить о зрелости легких плода. Если уровни лецитина и сфингомиелина,
насыщенного фосфатидилхолина в околоплодных водах, превышают 5 мг/л или
фосфатидилглицерола – 3 мкмоль/л, СДР развивается очень редко (менее 1% случаев).
Если соотношение лецитин/сфингомиелин (Л/С) более 2,0, вероятность СДР – 2%, если в
пределах 2,0-1,0 – 50%, а если менее 1,0 – 75%.
«Пенный тест» – используют околоплодные воды или 1 мл желудочного
содержимого, полученного при помощи полиэтиленового катетера в первый час жизни. К
0,5 мл околоплодных вод или желудочного содержимого добавляют 0,5 мл абсолютного
этанола (95%). Стеклянную пробирку (диаметр 1 см) энергично встряхивают в течение 15
секунд, через 15 минут оценивают результат теста, приблизив пробирку к черной бумаге.
Тест положительный, если на поверхности имеется одиночное или двойное кольцо
пузырьков. Тест отрицательный, если пузырьков нет, и слабо положительный, если
имеются единичные мелкие пузырьки, заполняющие 1/3 окружности или менее. В случае
положительного теста вероятность СДР составляет около 4%, слабо положительного –
20%, отрицательного – 60%.
Объем мониторинга у детей с СДР:
• Непрерывный мониторинг ЧСС и АД.
• Чрескожная оксигемоглобинометрия, лучше чрескожное определение рО 2 и рСО2
в артериальной крови.

161
 • Оптимально определять рО2 и рСО2 в крови, полученной при катетеризации
пупочной, лучевой или большеберцовой артерии и из центральной вены, с анализом
артериовенозной разницы напряжения кислорода, т.е. потребления кислорода тканями.
• Каждые 3-4 часа необходимо измерять и фиксировать в карте наблюдения
температуру кожи живота, диурез, КОС, уровень гликемии.
Ежедневно или через день производят: рентгенографию грудной клетки,
определение гематокрита, ЭКГ;
Клинический анализ крови; посев крови и содержимого трахеи;
Определение в сыворотке крови уровней азота мочевины, калия, натрия, кальция и
магния, общего белка и альбуминов;
Определение объема циркулирующей крови, скорости мозгового кровотока и
осмолярности крови;
Коагулограмму с определением продуктов деградации фибриногена и фибрина (по
показаниям);
Определение уровня натрия в крови в начале – 2-4 раза в сутки, ибо велика
опасность гипернатриемии из-за обезвоживания.
Дифференциальный диагноз проводят с дыхательными расстройствами как
легочного (пневмонии, пороки развития легких и др.), так и нелегочного генеза
(вторичные дыхательные расстройства – внутричерепная родовая травма головного или
спинного мозга, врожденные пороки сердца, диафрагмальная грыжа, полицитемия,
метаболические нарушения и др.).
Агенезия хоан обусловливает невозможность дышать носом и появление цианоза,
расстройств дыхания после нормального первого вдоха. Типичны обильные слизистые
выделения, заполняющие нос. Провести катетер или зонд через нос в носоглотку не
удается. Лечение хирургическое, но сразу же вводят воздуховод в рот.
Трахеопищеводные свищи клинически проявляются поперхиванием, приступами
цианоза, кашлем, появлением хрипов в легких в момент кормления или сразу после него.
Контрастное исследование пищевода (с водорастворимым контрастным веществом) и
бронхоскопия подтвердят диагноз.
Диафрагмальная грыжа выявляется при рождении или вскоре после него
нарастающим тяжелым расстройством дыхания. Типичен малый ладьевидный живот,
втянутая передняя брюшная стенка при рождении. При осмотре видны асинхронные
движения правой и левой половины грудной клетки и смещение верхушечного толчка
сердца, чаще вправо (ибо левосторонняя диафрагмальная грыжа встречается в 5-10 раз
чаще, чем правосторонняя), резкое укорочение перкуторного тона в нижнем отделе
легкого и отсутствие здесь же дыхательных шумов, внезапный цианоз при положении
ребенка на здоровом боку. Рентгенография грудной клетки показывает наличие в грудной
клетке несвойственных структур (кишечник, печень и др.). Лечение хирургическое.
У детей с родовой травмой головного и спинного мозга, наряду с расстройствами
дыхания, отмечаются и признаки поражения ЦНС. В диагностике патологии мозга
помогают: нейросонография, рентгенография позвоночника, люмбальная пункция и др.
Врожденные пороки сердца «синего типа» и синдром персистирующей фетальной
циркуляции иногда трудно отличить от СДР. Однако в первые часы жизни у детей с СДР
зачастую обычный цвет кожных покровов. При использовании 100% кислорода для
дыхания в течение 10-15 минут, особенно при постоянном положительном давлении в
воздухоносных путях, у детей с СДР парциальное давление кислорода повышается, тогда
как при пороках сердца синего типа этого не происходит. Дополнительные исследования:
рентгенография грудной клетки, ЭКГ, результаты эхокардиографии.
Пневмонии, вызванные стрептококками В, другими стрептококками
(пептострептококки, энтерококки), дают клиническую картину, практически не
отличимую от СДР, ибо вызывают ингибирование сурфактанта и отсюда его дефицит.

162
Диагностическое значение в этом случае имеет выявление других инфекционных очагов,
результаты клинических анализов крови, посевов крови, содержимого трахеи.

Лечение пневмопатий

Температурная защита. Каждые 1-2 часа фиксируют температуру тела ребенка, и

если она ниже 36°С, то температуру воздуха в кувезе повышают на 1- 2°С, а если выше
37°С, то снижают.
Недоношенных с очень малой массой тела целесообразно даже в кувезе помещать в
пластиковую камеру, чтобы уменьшить потери тепла через конвекцию, а также
неощутимые потери воды.
Поэтому всем детям на голову надо надеть шапочку, ибо потери тепла и воды с
головы очень велики.
Свести до минимума травмирующие воздействия – болевые и др.
Поддержание проходимости дыхательных путей. Положение ребенка с СДР на
столике или в кувезе должно быть со слегка разогнутой головой («поза для чихания»). Для
этого под верхнюю часть грудной клетки подкладывают валик толщиной 3-4 см.
Периодическая смена положения ребенка (поворот слегка набок, на живот и др.)
стимулирует трахеальный дренаж.
По окончании острого периода прибегают к вибрационному массажу,
физиотерапии, аэрозольтерапии.
Нормализация газового состава крови достигается обогащением кислородом
вдыхаемого воздуха, различными вариантами создания повышенного давления в
воздухоносных путях при спонтанном дыхании (СДППД – спонтанное дыхание с
постоянным положительным давлением в воздухоносных путях) через назальные канюли
(NСРАР – nose continuous positive airway pressure – носовое постоянное давление
воздухоносных путей) или ИВЛ.
При РО2 менее 50 мм ртутного столба концентрацию кислорода во вдыхаемом
воздухе в кувезе увеличивают до максимальной, установив над головой ребенка колпак.
Если и это не приводит к нормализации РО2 крови, то начинают СДППД (оптимально
через назальные канюли).
Другими показаниями к началу проведения СДППД являются:
• стойкая одышка и экспираторные шумы;
• оценка по Сильверману 5 баллов и более (даже при нормальном цвете кожных
покровов);
• отрицательный «пенный тест» с околоплодными водами или содержимым
желудка, полученным тотчас после рождения, отсутствие в них фосфатидилглицерина.
Реже используют метод Мартина (мешок Мартина). Мешок крепится на шее
ребенка поролоновой лентой так, чтобы мизинец врача свободно проникал между мешком
и шеей.
Расширяющее давление на выдохе при СДППД обычно находится в пределах 4-6
см водного столба (т.е. на эту глубину погружается трубка, по которой выходит воздух из
мешка). Начинают СДППД с подачи подогретого до 32-34°С увлажненного кислорода, и
далее под контролем клинического эффекта и РО2 крови концентрацию его во вдыхаемой
смеси постепенно снижают, добиваясь РО2 артериальной крови 50-80 мм ртутного столба.
Показаниями для ИВЛ являются: невозможность достичь нормализации РО 2 крови
на фоне NСРАР, оценка по Сильверману более 5 баллов, не снижающаяся на фоне
NСРАР; РО2 ниже 60 мм ртутного столба; РСО2 более 65 мм ртутного столба, а при массе
тела менее 1250 г – более 60 мм ртутного столба; рН<7,2.
Опасности кислородотерапии:

163
 • сухой и холодный кислород повреждает легкие, способствует спазму артериол,
легочной гипертензии, ацидозу, торможению синтеза сурфактанта. Подогрев кислорода до
32-34°С является обязательным (при ИВЛ – до 36-37°С), так же как и его увлажнение.
• опасность токсического действия кислорода реальна при РО2 артериальной крови
более 80 мм ртутного столба, держащимся несколько часов, что ведет к повреждению
глаз, легких и ЦНС. При отсутствии адекватного мониторинга и варьирования параметров
ИВЛ могут развиться баротравма и волюмотравма легких, синдромы утечки воздуха,
легочное кровотечение, гипероксия, а отсюда ретинопатия недоношенных, легочное
кровотечение, ВЖК.
Поддержание КОС. Необходимо корригировать лишь патологический ацидоз (рН
менее 7,25), причем только после налаживания ИВЛ или ВВЛ. Если патология со стороны
легких привела к столь существенному нарушению КОС, то это прямое показание для
ИВЛ или ВВЛ. Должное количество натрия гидрокарбоната вводят капельно в виде 4,2%
раствора в течение 1 часа. Важно помнить, что алкалоз провоцирует внутричерепные
кровоизлияния, остановки дыхания у недоношенных.
Борьба с анемией и гиповолемией, гипотонией. В острую фазу болезни необходимо
поддерживать гематокритный показатель не ниже 0,4, ибо анемия – фактор,
поддерживающий тканевую гипоксию. Переливают эритроцитную массу. Показано
прямое переливание крови, что уменьшает тканевую гипоксию, для коррекции дефектов
гемостаза при декомпенсированном ДВС-синдроме и является иммунопротектором при
инфекциях. Переливание цельной крови резко ограничивают в связи с опасностью
инфекций (не только гепатиты В и С, ВИЧ, но и цитомегаловирус, ибо у 6-12% доноров
имеется цитомегаловирус в крови), изосенсибилизации.
Инфузионная терапия и питание. Через 30-40 минут после рождения начинают
плановую инфузионную терапию. Объем вводимой жидкости в первые сутки жизни – 50-
60 мл/кг с дальнейшим увеличением по 20 мл/кг на каждый последующий день (на 7-й
день около 140-150 мл/кг). Особенно осторожно надо вводить жидкость и расширять ее
суточный объем при олигурии у ребенка. Когда появился диурез (более 2 мл/кг/час),
объем жидкости увеличивают смелее (до 40 мл/кг за сутки). В фазу олигурии избыточный
объем жидкости может способствовать поддержанию открытого артериального протока,
отечности легких, быть фактором повышенного риска последующего развития
бронхолегочной дисплазии. Восстановление диуреза – признак начала фазы
выздоровления.
В первые сутки жизни переливаемая жидкость – 5-10% раствор глюкозы, со вторых
суток к ней добавляют натрий и хлор 2-3 ммоль/кг/сутки и калий, кальций по 2
моль/кг/сутки. Состав инфузионного раствора корригируют в зависимости от состава
крови, поддерживая уровень натриемии в пределах 135-145 ммоль/л плазмы. Для
профилактики тромбирования катетера и регионарного сосуда во вливаемые растворы
добавляют гепарин в дозе 0,2-0,5 ЕД на 1 мл переливаемой жидкости.
Объем и характер инфузионной терапии определяется в зависимости от: ОЦК;
диуреза; динамики массы тела; динамики АКД и интенсивности мозгового кровотока;
состояния сердечно-сосудистой системы, в частности состояния периферической
циркуляции; КОС и ионограммы сыворотки крови; условий выхаживания, в частности
адекватности температурной защиты, методов ИВЛ или ВВЛ.
Замещение дефицита сурфактанта. В настоящее время используют как
естественные сурфактанты, полученные из легких быков (отечественный БЛ-сурфактант,
зарубежные — Survanta, Alveofact, Infrasurf), свиней (Curosurf), так и синтетические
(ALEK, Exosurf, Surfaxin, Sfenticute). Экзогенный сурфактант способствует:
• увеличению легочной растяжимости и функциональной остаточной емкости,
уменьшая тем самым работу дыхательных мышц;
• снижению при ИВЛ FiO2 (доли кислорода во вдыхаемом воздухе), PIP (peak
inspiratory pressure – пиковое инспираторное давление), MAP (mean airway pressure –

164
среднее давление в дыхательных путях), PEEP (positive end-expiratory pressure –
положительное давление в конце выдоха), улучшению индекса оксигенации
альвеолокапилярного градиента кислорода;
• снижению летальности при СДР (особенно эффективно профилактическое его
применение у детей со сроком гестации менее 30 недель при сочетании с антенатальным
применением кортикостероидов), синдроме аспирации мекония, СДР взрослого типа;
• укорочению времени ИВЛ и уменьшению частоты побочных эффектов ИВЛ
(синдромы утечки воздуха и др.);
• снижению частоты БЛД, ВЖК, ретинопатии;
• не ингибирует синтез эндогенного сурфактанта.
Наиболее эффективно профилактическое введение сурфактанта при рождении или
в первые 15-30 минут жизни. Предназначенную для введения дозу предварительно
подогревают (в течение 1 часа до 37°С) и вливают через интубационную трубку в трахею
толчками за 4 приема в течение 10-15 минут или микроструйно при помощи инфузатора
за 20-30 минут, при следующем вливании изменяют положение ребенка. При
необходимости вливания повторяют через 12 часов. Лечение сурфактантом уже
развившегося СДР или пневмонии гораздо менее эффективно, чем профилактическое. В
течение 3-6 часов после введения сурфактанта не отсасывать содержимое трахеи.
Закрытие открытого артериального протока медикаментозно (индометацином
или бруфеном) рассматривают у детей с СДР по данным допплеровского исследования
(эхокардиографиии) на 4-5-й день жизни.
Антибиотикотерапия. При постановке диагноза СДР и даже при подозрении на
него назначают ампициллин в комбинации с одним из аминогликозидов (чаще
гентамицином). Это обусловлено, с одной стороны, тем, что стрептококковая В-инфекция
проявляется поражением легких, ничем (даже часто рентгенологически) не отличающимся
от СДР, с другой – переводом больного на ИВЛ, что часто сопровождается
инфицированием. Однако через 3 дня после получения результатов посевов крови и
клинических анализов крови в динамике надо решить вопрос о наличии инфекции и, если
ее нет, антибиотики отменить.

Прогноз при невмопатиях

Прогноз СДР зависит от степени его тяжести и наличия сопутствующей патологии,

осложнений терапии. Летальность детей с массой тела при рождении более 1000 г при
рациональном ведении не превышает 5-10%. На первом году жизни дети, перенесшие
СДР, часто болеют пневмониями, сепсисом. Энцефалопатия (постгипоксическая) четко
выявляется лишь в дошкольном и школьном возрасте в виде минимальных мозговых
дисфункции, поведенческих расстройств, трудностей в учебе. В связи с этим
рекомендовано наблюдение невропатолога.

Профилактика пневмопатий

Антенатальная гормональная терапия. Введение внутримышечно или дача внутрь

матери при угрозе преждевременных родов на сроке 24-34 недель:
• бетаметазона в дозе 12 мг (2 раза с интервалом 24 часа) или
• дексаметазона по 6 мг 4 раза с интервалом 12 часа.
Оптимально, чтобы срок между окончанием гормонотерапии и родами был более
24 часов. Эффект такого назначения сохраняется в течение 10 дней, и, если роды не
наступили, то показано однократное введение дексаметазона в дозе 6-12 мг.
Антенатальный курс кортикостероидов приводит не только к уменьшению частоты
и тяжести СДР, но и снижает риск развития синдрома открытого артериального протока,
внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции,

165
некротизирующего энтероколита, длительность и стоимость выхаживания глубоко
недоношенного новорожденного.
Заместительная терапия экзогенными сурфактантами в первые 30 минут жизни
– высокоэффективный метод профилактики тяжелого СДР.
К пневмопатиям II (взрослого) типа относится «Cиндром аспирации мекония»
(САМ).
Синонимы: Неонатальная аспирация мекония. САМ - тяжёлое расстройство дыхания у
новорождённых детей, вызванное попаданием мекония в нижние дыхательные пути.
КОД ПО МКБ-10 Р24.0 Неонатальная аспирация мекония.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. До 37 нед гестации риск появления мекония в околоплодных водах
составляет менее 2%, при доношенной беременности - от 5 до 10%; при переношенной
беременности (гестационный возраст более 42 нед) риск увеличивается до 44%. При этом
около половины новорождённых с САМ нуждаются в ИВЛ.
ЭТИОЛОГИЯ. Внутриутробная гипоксия плода и действие других неблагоприятных
факторов могут вызвать усиление перистальтики кишечника, расслабление наружного
анального сфинктера, отхождение мекония и попадание его в околоплодную жидкость.
ПАТОГЕНЕЗ. В результате преждевременных глубоких «вздохов» мекониальные
околоплодные воды попадают в дыхательные пути. Внутриутробная и интранатальная
аспирация мекония характеризуется четырьмя основными эффектами - обструкцией
дыхательных путей, снижением активности сурфактанта, спазмом лёгочных сосудов и
бронхопневмонией, развивающейся в первые 48 ч жизни.
Частичная закупорка мелких дыхательных путей приводит к образованию
«воздушных ловушек». Клапанный механизм обструкции обусловливает перерастяжение
альвеол, образование «воздушных ловушек» и эмфиземы. На фоне усиленного дыхания и
неравномерной вентиляции может произойти разрыв альвеол и утечка воздуха из лёгких.
При полной обструкции происходит коллабирование участков лёгкого с образованием
субсегментарных ателектазов. Неравномерная вентиляция, нарушение вентиляционно-
перфузионных отношений приводят к развитию гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза.
Развивается выраженный спазм лёгочных сосудов, что вызывает вторичную лёгочную
гипертензию, усиливается шунтирование крови через ОАП и овальное окно. Величина
венозной примеси может достигать 70-80%.
Из-за присутствия в меконии солей желчных кислот и активных протеолитических
ферментов происходит химическое повреждение бронхиального и альвеолярного
эпителия, что создает предпосылки трахеобронхита и пневмонии.
ДИАГНОСТИКА. Развитию заболевания способствует перенашивание беременности в
анамнезе, длительная медикаментозная родостимуляция (>3 ч), наличие большого
количества мекония в амниотических водах, оценка по шкале Апгар <7 баллов через 5
мин после рождения.
Клиническая картина: раннее (в течение 2 ч) появление симптомов дыхательной
недостаточности: тахипноэ, раздувание крыльев носа, втяжения уступчивых мест грудной
клетки, цианоз. Увеличение передне-заднего размера грудной клетки. При перкуссии
выявляют участки притупления, чередующиеся с коробочным звуком. Выслушивается
ослабленное или жёсткое дыхание с большим количеством проводных и крепитирующих
хрипов. Удлинённый выдох. Тоны сердца приглушены, можно выслушать систолический
шум. Из-за нарушения периферического кровотока кожные покровы приобретают
мраморный цвет, могут появиться отёки.
Лабораторные исследования
При анализе КОС и газов крови обычно выявляют резко выраженную гипоксемию и
смешанный ацидоз.
Инструментальные исследования
Для рентгенологической картины лёгких характерно наличие инфильтрации корней с
веерообразными областями ателектазов и эмфизематозными участками. Нередко можно

166
обнаружить уплощение купола диафрагмы и расширение тени средостения. Плевральный
выпот отмечается примерно у 30% новорождённых с САМ.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с РДС, персистирующей лёгочной
гипертензией, вызванной тяжёлой асфиксией и сепсисом, при состоянии средней тяжести
- с преходящим тахипноэ новорождённых.
ЛЕЧЕНИЕ. В родильном зале при интенсивном окрашивании околоплодных вод
меконием сразу после рождения головки, до рождения плечиков, производят аспирацию
содержимого из носа и ротоглотки. Для этого используют катетер с внутренним
диаметром не менее 3 мм; разряжение при аспирации - 100 мм рт.ст.
Если новорождённый не имеет признаков депрессии (хороший мышечный тонус,
глубокое дыхание, ЧСС>100/мин), то интубацию трахеи и санацию трахеобронхиального
дерева не проводят, а сразу переходят к первичному туалету новорождённых.
Ребёнка в состоянии депрессии интубируют, до начала вентиляции подключают
эндотрахеальную трубку к аспиратору, создающему разряжение 100 мм рт.ст., удаляют
меконий, медленно выводя трубку из трахеи.
Проводят оксигенотерапию. Цель оксигенотерапии: поддержание ра02 в пределах 60-90 мм
рт.ст. (S0 - 94-98%).
2

Умеренную гипоксемию можно корригировать ингаляцией увлажненного кислорода через

кислородную палатку. Показания к ИВЛ:
 рефрактерная гипоксемия - ра02 <50, при f02 >0,9;
 респираторный ацидоз - раС02 >60, рН <7,2.
Стартовые параметры: f - 40-60 в мин, PIP - 25-30 см вод.ст., Ti - 0,3-0,35 с, PEEP +4-5 см
вод.ст., fp2 - 0,8-1,0. Цель ИВЛ: в первые 24-48 ч - контролируемая ИВЛ с поддержанием
умеренной гипокапнии (раС02 - 30-35 мм рт.ст.) и хорошей оксигенации (ра02 - 60-90 мм
рт.ст.). Следует помнить, что выраженная гипокапния (раС02 <30 мм рт.ст.) опасна для
новорождённых и может привести к усилению церебральных расстройств, обусловленных
перинатальной гипоксией. С 3-4-х суток при улучшении состояния ребёнка переводят на
вспомогательные режимы вентиляции. При возникновении пневмоторакса
предпочтительнее проведение высокочастотной осцилляторной ИВЛ. Для уменьшения
потребления кислорода и исключения работы дыхания обеспечивают глубокую седацию и
миорелаксацию (промедол: доза насыщения - 0,5 мг/кг, поддерживающая - 20-80
мкг/(кгхч); фентанил: доза насыщения 5-8 мкг/кг, поддерживающая доза - 1-5 мкг/(кгхч);
панкурония бромид - 0,1 мг/кг). Учитывая высокую вероятность развития пневмонии,
детям с клиническими признаками САМ назначают антибиотики широкого спектра
действия. В дальнейшем антибактериальная терапия меняется в соответствии с данными
бактериологического исследования и характером течения трахеобронхита и пневмонии.
Заместительная сурфактантная терапия с САМ спорна. После оказания помощи в
родильном зале дальнейшие медицинские мероприятия проводят в соответствии с
действующим протоколом первичных и реанимационных мероприятий.
Примерно, у 20% детей с САМ развивается персистирующая лёгочная гипертензия, у 15-
33% - синдром утечки воздуха.
ПРОФИЛАКТИКА. Антенатальная профилактика САМ заключается в своевременной
диагностике и лечении внутриутробной гипоксии плода, предупреждении перенашивания
беременности, оптимизации техники родоразрешения. С целью профилактики аспирации
и развития тяжёлых осложнений при антенатальном выявлении мекония в околоплодных
водах в некоторых акушерских стационарах используется метод амниоинфузии.
Постнатальная профилактика САМ заключается в оптимизации методов первичной
реанимации в родильном зале.
ПРОГНОЗ. Прогноз жизни и здоровья ребёнка во многом зависит от тяжести состояния
при рождении, качества первичных реанимационных мероприятий и уровня интенсивной
терапии в первые 48 ч жизни. По разным источникам летальность при САМ составляет от

167
4 до 19%. Высока вероятность неврологических нарушений. Около 20% таких больных
имеют отставание в физическом и нервно-психическом развитии.

Тема 12
ПНЕВМОНИИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Пневмония — воспалительный процесс в респираторных отделах ткани легкого,
возникающий как самостоятельная болезнь или как проявление осложнения какого-либо
заболевания.
Частота. Примерно у 0,5-1,0% доношенных и у 10-15% недоношенных
новорожденных диагностируют пневмонию. Код по МКБ 10:
Р23.0. Вирусная врождённая пневмония.
Р23.1. Врождённая пневмония, вызванная хламидиями.
Р23.2. Врождённая пневмония, вызванная стафилококком.
Р23.3. Врождённая пневмония, вызванная стрептококком группы В.
Р23.4. Врождённая пневмония, вызванная кишечной палочкой [Escherihia coli}.
Р23.5. Врождённая пневмония, вызванная Pseudomonas.
Р23.6. Врождённая пневмония, вызванная другими бактериальными агентами.
Р23.8. Врождённая пневмония, вызванная другими возбудителями.
Р23.9. Врождённая пневмония неуточнённая.
Реже врождённую пневмонию вызывают вирус краснухи, простого герпеса,
цитомегаловирус (ЦМВ), а также заболевание может быть проявлением врождённого
туберкулёза, токсоплазмоза, листериоза, малярии и кандидоза, тогда она регистрируется
под кодом соответствующих врождённых инфекций (см. раздел «Врожденные
инфекции»).
Пневмония, связанная с ранним врождённым сифилисом - под кодом А50.
Термин «неонатальная пневмония» объединяет врожденные (Р23), аспирационные
(Р24) и приобретённые, в том числе нозокомиальные пневмонии. Последние, в
соответствие с МКБ-10, классифицируются по этиологическому принципу с буквенным
обозначением «J» (Класс X «Болезни органов дыхания»).
Причины

Пневмония всегда рассматривают в неонаталогии как заболевание инфекционной

этиологии. Воспалительный процесс в ткани легкого может быть неинфекционной этио-
логии (например, постасфиксический, постаспирационный), но на него всегда наслаива-
ется инфекция, обычно бактериальная.
В зависимости от времени и обстоятельств проникновения инфекционного агента в
легкие выделяют следующие варианты пневмонии:
1) врожденные трансплацентарные пневмонии (возбудитель проник от матери
через плаценту);
2) врожденные интранатальные пневмонии, обусловленные возбудителями,
проникшими в легкие плода в процессе родов – из околоплодных вод или при
прохождении ребенка по инфицированным родовым путям;
3) постнатальные пневмонии, при которых инфицирование произошло после
рождения либо в стационаре (роддоме, отделении патологии новорожденных) –
нозокомиальные (госпитальные) пневмонии или дома – «уличные», «домашние»
приобретенные пневмонии;
4) вентиляторассоциированные пневмонии (ВАП) – разновидность
нозокомиальных пневмоний, при ИВЛ.

168
 Врожденные трансплацентарные пневмонии – проявление генерализованных
инфекций с поражением разных органов, таких как краснуха, цитомегалия, простой
герпес, листериоз, сифилис, токсоплазмоз, микоплазмоз и др.
Врожденные интранатальные пневмонии часто вызывают возбудители,
ассоциирующиеся с амнионитом и эндометритом – генитальные микоплазмы
(Mycoplasma hominis, Ureaplasma urealyticum); анаэробные бактерии, в том числе
стрептококки группы В и D; другие микробы — зеленящие стрептококки, гемофильные и
туберкулезные (очень редко) палочки, листерии. Интранатальные пневмонии,
приобретенные при прохождении по родовым путям, вызывают стрептококки В,
хламидии, генитальные микоплазмы, цитомегаловирус, листерии, вирусы герпеса II типа,
грибы рода Candida, реже другие возбудители — зеленящие стрептококки, эшерихии,
энтерококки, гемофильная палочка и, вероятно, трихомонада.
Возбудителем нозокомиальной приобретенной пневмонии могут быть
клебсиеллы, кишечная палочка, синегнойная палочка, золотистый и
коагулазотрицательный штаммы эпидермального стафилококка, протей, флавобактерии,
серрации, энтеробактеры. С разной частотой развиваются смешанные инфекционные
процессы – бактериально-бактериальные, вирусно-бактериальные и др.
Вентиляторассоциированные пневмонии принято выделять из группы
нозокомиальных пневмоний, и к ним относят любые инфекционные процессы в легких,
появившиеся на фоне ИВЛ.
Домашние, «уличные» приобретенные пневмонии чаще возникают на фоне
острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ), вызванной аденовирусами,
респираторно-синцитиальным вирусом и др. При этом пневмония – вторичный
бактериальный инфекционный процесс, обусловленный в такой ситуации чаще
стафилококками или пневмококками, гемофильными палочками.
Вторичные пневмонии (проявления или осложнения аспирационного синдрома,
сепсиса), как правило, вызваны у новорожденных стафилококками, стрептококками,
грамотрицательной флорой, в которую, помимо перечисленных возбудителей, входит
палочка сине-зеленого гноя (псевдомонас), а также условно-патогенными грибами рода
Candida и др. Высев палочки сине-зеленого гноя – почти всегда показатель смешанной
инфекции у новорожденного (как правило, сепсиса).
Этиологию пневмоний у новорожденных нередко трудно установить из-за того, что
к внутриутробной или постнатальной вирусной инфекции быстро присоединяется
вторичная бактериальная флора, причем высеянный из зева больного (и даже аспирата
трахеи!) микроб лишь в 25-30% случаев является истинным возбудителем пневмонии.
ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИМИ ФАКТОРАМИ для возникновения пневмоний у
новорожденных являются:
1) осложненное (соматической или акушерской патологией) течение беременности
у матери, приводящее, с одной стороны, к хронической внутриутробной гипоксии плода и
асфиксии (с развитием патологического ацидоза, повреждающего легкие), с другой – к
угнетению иммунологической реактивности организма ребенка (более низкие величины
активности фагоцитарной функции нейтрофилов и уровня иммуноглобулинов класса G);
2) асфиксия с аспирационным синдромом; 3) длительный безводный промежуток,
особенно у ребенка с внутриутробной гипоксией; 4) частые вагинальные исследования
женщины в родах; 5) наличие инфекционных процессов у матери (процесс в мочеполовой
сфере предрасполагает к инфицированию в родах, в дыхательных путях – к
постнатальному инфицированию); 6) пневмопатии, пороки развития и наследственные
заболевания легких; 7) внутричерепная и особенно спинальная травма (на уровне верхних
шейных или грудных сегментов), энцефалопатия; 8) склонность к срыгиваниям и рвоте; 9)
недоношенность и задержка внутриутробного развития плода из-за сочетанного действия
1-7-й групп факторов.

169
 К нозокомиальным пневмониям предрасполагают: 1) длительная госпитализация;
2) любые длительные и тяжелые заболевания; 3) скученность и переуплотнение палат и
отсутствие их регулярного профилактического закрытия на санобработку; 4) дефицит
сестринского персонала; 5) недостатки мытья рук персонала; 6) широкое
профилактическое назначение антибиотиков; 7) множественные инвазивные процедуры;
8) дефекты санобработки вентиляторов, увлажнителей и обогревателей воздушно-
кислородной смеси, аэрозольных установок; 9) интубация трахеи.
Инфицированные вентиляторы, увлажнители – один из основных источников
инфекции при вентиляторассоциированных пневмониях. Синегнойная палочка и
клебсиеллы при этом наиболее частые возбудители. Они долго сохраняются в водной
среде.
Патогенез

Гематогенное проникновение инфекционных агентов в легкие типично для

врожденных трансплацентарных антенатальных пневмоний. В родах возбудители
попадают в бронхи с аспирированными инфицированными околоплодными водами, а
после рождения – аэрогенно (воздушно-капельный, аэрозольный путь инфицирования)
или контаминационно с инфицированными интубационными трубками, носовыми
катетерами.
Выделение возбудителя из содержимого трахеи или бронхов не является
бесспорным доказательством наличия у ребенка бактериальной пневмонии. Вероятность
пневмонии возрастает при наличии перечисленных выше предрасполагающих факторов,
влияющих на иммунологическую реактивность.
Грамотрицательная флора чаще всего служит возбудителем при интранатальных и
вентиляторассоциированных пневмониях вследствие следующих причин:
• широкое распространение этой флоры (как сапрофитной) у медицинского
персонала, матерей и в окружающей среде;
• низкий пассивный иммунитет к грамотрицательной флоре, получаемой от
матерей (в частности, низкий уровень материнских антител к кишечной палочке),
сниженная в неонатальном периоде способность к синтезу иммуноглобулинов класса М,
содержащих антитела к грамотрицательной флоре;
• развитие воспаления легких у детей с неблагоприятным преморбидным фоном,
приводящим к снижению барьерных свойств слизистых оболочек бронхов, местной
резистентности легочной ткани к инфекции и иммунологической реактивности организма.
В возникновении пневмонии имеет значение массивность инфицирования,
вирулентность микробов, особенно инфицирование несколькими возбудителями.
Ведущим патогенетическим звеном уже развившейся пневмонии является
ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, приводящая к гипоксии, гиперкапнии, смешанному
ацидозу. Тканевая гипоксия обусловлена у новорожденных, больных пневмонией, не
только изменениями в легких, но и гемодинамическими нарушениями, гиповитаминозами.
У всех новорожденных с пневмонией развиваются: 1) дефицит сурфактанта; 2)
легочная гипертензия; 3) энергетическо-динамическая недостаточность миокарда с
перегрузкой правого сердца, а нередко и отечный синдром; 4) в начале сгущение крови и
за счет этого значительное повышение числа эритроцитов в крови, увеличение
гематокритного показателя, а уже через 1-2 недели у большинства новорожденных –
разной степени выраженности анемия.
Гиперкапния является одним из наиболее типичных нарушений.
Гипоксия, гипоксемия.
Расстройства функций ЦНС из-за гиперкапнии, токсикоза, рефлекторных влияний
с пораженных участков легкого, нарушения реологических свойств крови, гемодинамики.
Возникает разлитое торможение в ЦНС, что проявляется адинамией, апатией, вялостью,
мышечной гипотонией, гипорефлексией. Это приводят и к уменьшению глубины

170
дыхания, расстройствам ритма и механизма дыхания (приступы апноэ и другие виды
аритмии, ступенчатость вдоха и выдоха, неравномерность амплитуды, полная
асинхронность в деятельности грудной и диафрагмальной дыхательной мускулатуры,
участие дополнительной мускулатуры в акте дыхания, различные виды периодического
дыхания – дыхание Чейна-Стокса).
Наиболее тяжелый эндотоксиновьш токсикоз у новорожденных возникает при
инфекциях, вызванных стрептококками групп В и D, палочкой сине-зеленого гноя,
некоторыми штаммами клебсиелл. У таких детей заболевание иногда протекает по типу
шокоподобной реакции, шока (т.е. сепсиса), а четких клинических проявлений
дыхательной недостаточности может не быть.
К особенностям пневмонии можно отнести большую длительность острого периода
болезни, периода репарации, реабилитации, частое развитие критических состояний.

Клиническая картина

Врожденные трансплацентарные пневмонии обычно проявление

генерализованной инфекции с поражением печени, мозга, почек. Нередко дети рождаются
в состоянии тяжелой асфиксии.
В течение нескольких минут (реже часов) отмечают развитие одышки, вялости,
приступов цианоза и апноэ, срыгиваний, мышечной гипотонии и гипорефлексии,
отечности. Увеличение печени выявляется уже с рождения. Умеренная спленомегалия
бывает не всегда. Кожные покровы могут иметь бледный, сероватый оттенок или быть
слегка желтушными. Часто отмечаются геморрагический синдром, склерема, пенистые
выделения изо рта.
Местные изменения над легкими: укороченный тимпанит в прикорневых зонах или
укорочение перкуторного тона в нижних отделах легких, обилие мелкопузырчатых,
крепитирующих хрипов.
Со стороны сердца отмечаются тахикардия, приглушение тонов сердца,
расширение границ относительной сердечной тупости. Температура тела нормальная или
снижена. Повышение температуры тела у доношенных детей бывает в конце первых-
вторых суток жизни. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Выявляются признаки,
типичные для той или иной внутриутробной инфекции.
Интранатальные пневмонии имеют два варианта течения.
Первый вариант – пневмония развивается у ребенка, рожденного в асфиксии. У
таких детей тяжесть состояния обусловлена неврологическими, сердечно-сосудистыми и
обменными нарушениями. Клиническая картина полностью соответствует таковой при
антенатальных пневмониях. Оценка по Сильверману таких детей не бывает очень высокой
и составляет 4-6 баллов. Ввиду выраженной гипоксемии и гиперкапнии необходима ИВЛ,
замещающая терапия сурфактантами.
Второй вариант течения интранатальных пневмоний характеризуется наличием
«светлого» промежутка после рождения, когда расстройств дыхания не отмечается. Для
развития очаговой аспирационной пневмонии с перибронхиальной инфильтрацией
достаточно 3-5 часов, а сливной пневмонии – 24 часов с момента аспирации. После
«светлого» промежутка развиваются нарастающие признаки дыхательной
недостаточности – одышка с участием дополнительной мускулатуры в акте дыхания,
приступы апноэ, цианоз, вначале беспокойство, возбуждение, запрокидывание головы,
разбросанные движения, срыгивания, а позднее – вялость, снижение активности сосания
или отсутствие сосательного рефлекса. Температура тела у доношенных новорожденных
повышается в конце первых или на вторые сутки жизни. Могут быть диарея, гнойный
конъюнктивит, отит, пенистое отделяемое изо рта. Физикальные данные над легкими
обычно достаточно информативны – укорочение перкуторного тона над отдельными
участками легких и разрежение над другими отделами грудной клетки, мелкопузырчатые,

171
крепитирующие хрипы на вдохе и сухие высокие — на выдохе, оральные хрипы. При
интубации и отсасывании содержимого дыхательных путей обнаруживают следы
мекония, гнойную слизь. Со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия,
расширение границ относительной сердечной тупости вправо, приглушение тонов сердца
и иногда нежный систолический шум, бледность кожных покровов, отечность внизу
живота.
Вентиляторассоциированные пневмонии делят на ранние (возникшие в первые
48 часов ИВЛ) и поздние. Ранние пневмонии чаще вызываются стафилококками,
эшерихиями, гемофильной палочкой (микробами с рук персонала и флорой носоглотки
больного), тогда как поздние – клебсиеллами, синегнойной палочкой, серрациями,
энтерококками (бактериями, живущими в увлажнителях, аппаратах ИВЛ).
В зависимости от ЭТИЛОГИИ выделяют:
Стрептококковая В инфекция при раннем начале (в первые 3-5 дней жизни)
обычно клинически проявляется в первые сутки жизни как септицемия у 1/3 детей,
пневмония в сочетании с менингитом – у 1/3 и как нарастающая по тяжести пневмония –
также у 1/3 детей. Большая часть больных – недоношенные, родившиеся от матерей,
имевших акушерские осложнения в родах.
Клинически они протекают аналогично СДР, но, кроме того, могут быть лихорадка
или гипотермия, артериальная гипотония, вздутие живота, бледность кожи и слизистых
оболочек, летаргия с первых минут жизни. Имеются тахипноэ, приступы апноэ, шумное
дыхание, бледность или цианоз. Пневмония рентгенологически нередко сливная, далее
деструктивная, но может рентгенологически ничем не отличаться от СДР. Летальность
при раннем начале стрептококковой В инфекции составляет 20-55%.
Хламидиоз, приобретенный интранатально проявляется в конце 1-й – начале 2-й
недели жизни гнойным конъюнктивитом, на фоне которого могут развиться отит, ринит,
одышка и упорный, но не приступообразный кашель, приводящий к срыгиваниям, рвоте,
приступам цианоза. Могут быть свистящее дыхание, стридор. Признаков инфекционного
токсикоза нет. Температура тела нормальная. Общее состояние детей резко не нарушено.
В анализах крови типична эозинофилия. Рентгенологически отмечается диффузное
вздутие легких, мелкоочаговые инфильтраты на фоне ретикуло-мелкоузелковых
поражений интерстициальной ткани.
Колибациллярная пневмония протекает, как мелкоочаговая или сливная, возможно
образование булл, абсцессов, некрозов легочной ткани. Типичен выраженный токсикоз с
возбуждением ЦНС: беспокойство, срыгивания, рвота, плохое сосание, падение массы
тела, мышечная гипертония, но гипорефлексия, артериальная гипотензия. Кожные
покровы бледные, наблюдается анемия. Температура тела фебрильная или субфебрильная.
Приступы цианоза. Расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение
тонов сердца. Обилие хрипов в легких, четкие перкуторные данные, свидетельствующие о
пневмонии. Увеличение печени, нередко желтуха, поражение почек, диарея. Нередко
возникает декомпенсированный ДВС-синдром.
Синегнойная пневмония вторичной инфекцией, одним из проявлений сепсиса.
Типичны некротические изменения кожи, выраженные явления интоксикации с
торможением ЦНС – заторможенность, вялость, срыгивания, рвота, снижение мышечного
тонуса и рефлексов, кома. Температура тела чаще нормальная или субфебрильная, у
многих детей развивается гипотермия. В крови анемия, лейкопения, нормальная или
умеренно ускоренная СОЭ. Пневмония обычно деструктивная, с множеством мелких
абсцессов, выделением большого количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты
зеленоватого цвета со специфическим запахом. Часты геморрагические явления, не всегда
обусловленные ДВС-синдромом. Прогноз для жизни чаше неблагоприятный.
Клебсиеллезная пневмония начинается с диареи, энтерита. Токсикоз развивается
несколько позже. Могут быть менингит, желтуха, инфекция мочевыводящих путей,
сепсис. Пневмония характеризуется медленным развитием уплотнения легочной ткани с

172
малым количеством хрипов, что связано с обильной экссудацией слизи, буквально
забивающей альвеолы и мелкие бронхи. В легких развиваются обширные некротические и
геморрагические изменения. Типичен лобарный инфильтрат с выпячивающимися
полостями. Возникают абсцессы, пиоторакс. Лихорадка бывает не всегда. В крови
лейкоцитоз, повышена СОЭ.
При пневмониях, вызванных PC-вирусами, типичен обструктивный синдром;
аденовирусами — конъюнктивит, ринит, влажный кашель, обилие влажных и сухих
хрипов над легкими; при гриппе — нейротоксикоз; при герпес-инфекции — энцефалит,
геморрагии, острая недостаточность печени, почек, надпочечников — следствие ДВС-
синдрома.
Стафилококковые пневмонии протекают с выраженными явлениями лихорадки,
интоксикации, очагами деструкции в легких, легочно-плевральными осложнениями,
метастатическими гнойными очагами в других органах (остеомиелит, гнойный отит и др.),
септическими изменениями в крови (анемия, резко повышенная СОЭ, лейкоцитоз с
нейтрофилезом и токсической зернистостью нейтрофилов). Геморрагический синдром —
следствие ДВС.
Инфлюэнца-пневмония в типичных случаях характеризуется предшествующим
отитом, назофарингитом, эпиглоттитом (инспираторная одышка, гортанный свист,
дисфагия). Развитие пневмонии постепенное: нарастание одышки, кашля. Лихорадка
умеренная. Пневмония очаговая или долевая. Нередко пневмонии сопутствует менингит,
который значительно ухудшает состояние больного.
Особенности течения пневмоний у недоношенных: 1) Доминирование в клинике
общих симптомов, дыхательной недостаточности и токсикоза. Для недоношенных
характерна выраженность гипоксемии и гиперкапнии, смешанного респираторно-
метаболического ацидоза, но вследствие гипервентиляции и при сопутствующей диарее
из-за потерь электролитов может быть и алкалоз.
При дыхательной недостаточности у недоношенных рано появляются
периорбитальный и периоральный цианоз, участие вспомогательной мускулатуры в акте
дыхания, обезвоживание, падение массы тела. Токсикоз и дыхательная недостаточность у
недоношенных сопровождаются признаками угнетения ЦНС: вялость, адинамия,
снижение мышечного тонуса и рефлексов, срыгивания, рвота, падение массы тела.
Характерны для них нарушение ритма дыхания, приступы апноэ, периодическое дыхание
типа Чейна-Стокса.
2) Лихорадка у недоношенных бывает не всегда, возможна гипотермия.
3) Большая частота осложнений, как легочных (пневмоторакс, ателектазы, плеврит
и др.), так и внелегочных (отит, парез кишечника, гемодинамические расстройства,
декомпенсированный ДВС-синдром, геморрагический синдром из-за тромбоцитопатии
и/или тромбоцитопении, гипотрофия, склерема, недостаточность надпочечников,
метаболические нарушения). Из метаболических нарушений регистрируются смешанный
ацидоз, гипогликемия, гипербилирубинемия, гипокальциемия, гипонатриемия, гипокалие-
мия. Выше частота развития при пневмонии симптома Кравец (пенистые выделения изо
рта) вследствие низкой резорбционной способности легочной ткани, большей частоты
застойных явлений в легких (по этой же причине у них часты крепитирующие хрипы при
пневмонии).
У недоношенных гораздо чаще пневмония осложняется синдромом
персистирующего фетального кровообращения, а после длительной ИВЛ – синдромом
открытого артериального протока. Более часты и нарушения периферического
кровообращения – отечный синдром, периорбитальный и акроцианоз, мраморный рисунок
кожи, сероватый ее колорит, похолодание кистей и стоп. Перенесенная пневмония –
фактор для развития ранней анемии недоношенных и рахита.
4) У недоношенных чаще, чем у доношенных, встречаются аспирационные
пневмонии из-за склонности их к срыгиваниям.

173
 5) Типично развитие: СДР – пневмония – сепсис. Высокая частота сочетания
пневмонии с другими заболеваниями (внутричерепные геморрагии, кишечная коли-
инфекция, гемолитическая болезнь новорожденных и др.).
6) Большая частота отдаленных последствий – бронхолегочных дисплазий,
приводящих к рецидивирующим бронхолегочным заболеваниям.
Пневмоцистная пневмония в неонатальном периоде встречается практически лишь
у недоношенных детей и очень редко у доношенных при тяжелых наследственных
иммунодефицитных заболеваниях. Возбудитель – пневмоцисты Каринии. Инфекция
распространяется аэрозольно, хотя описаны случаи внутриутробного пневмоцистоза, но
обычно заражение происходит либо от больного ребенка, либо от персонала – носителя
пневмоцист. Инкубационный период – от 8 дней до 1 месяца.
В I стадии болезни (1-2 недели) отмечается вялое сосание, плоский характер
кривой нарастания массы тела, умеренная одышка, небольшое покашливание, диарея.
Рентгенологически – интерстициальные изменения, перибронхиальные и
периваскулярные уплотнения.
II стадия характеризуется резкой одышкой (80-140 дыханий в 1 минуту),
мучительным кашлем, выраженной дыхательной недостаточностью (серый оттенок кожи,
приступы цианоза), увеличением размеров печени, относительной сердечной тупости.
Температура тела чаще нормальная, но может быть субфебрильная. Типично малое
количество или даже отсутствие хрипов в легких. Диагноз ставится рентгенологически:
«ватная» рентгенограмма легких, когда имеется обилие очаговых теней, сочетающихся с
участками вздутия, легкие бесструктурные, корни расплывчаты. Возможны ателектазы. В
крови характерны анемия, лейкоцитоз разной степени выраженности, эозинофилия,
повышенная СОЭ. Диагноз подтверждается выявлением возбудителя в содержимом
бронхов.
III стадия болезни – репаративная. Прогноз без специфического лечения
(пентамидин, бисептол) плохой, ибо большинство больных погибает от перекрестной
инфекции. При специфической терапии летальность не превышает 4-5%.
ТЕЧЕНИЕ пневмоний у новорожденных зависит от этиологии и тяжести
заболевания, сопутствующей анте- и перинатальной патологии. Острый период
заболевания у доношенных новорожденных без сопутствующей патологии продолжается
1-2 недели, после чего состояние постепенно улучшается, уменьшаются явления
дыхательной недостаточности, улучшается аппетит, восстанавливается состояние нервной
системы. Период восстановления, однако, длится около 2-4 недели. У недоношенных
острый период пневмонии может продолжаться 3-4 недели.
К особенностям течения можно отнести более частое развитие критических
состояний и осложнений – дыхательная недостаточность II—III степени, отиты,
пневмоторакс, ателектазы, абсцедирование, легочная гипертензия, синдром
персистирующей фетальной циркуляции, анемия, гипотрофия, менингиты, остеомиелиты,
инфекционная почка, вторичные энтероколиты, сепсис.

Диагностика

Пневмонию диагностируют на основании учета анамнестических,

эпидемиологических, клинических, рентгенологических и лабораторных данных.
Из клинических данных в пользу пневмонии свидетельствуют: 1) наличие
катаральных изменений со стороны дыхательных путей и признаков дыхательной
недостаточности, токсикоза; 2) обнаружение перкуторных и аускультативных признаков
очагового процесса в легочной ткани; пенистое отделяемое изо рта; 3) появление при
отсасывании из носоглотки или тем более из бронхов гноя; 4) наличие лихорадки,
прогрессивное ухудшение состояния ребенка.

174
 Решающее диагностическое значение имеют данные динамической
рентгенографии легких.
На рентгенограмме обнаруживают рассеянную перибронхиальную очаговую
инфильтрацию, местами сливную, или очаговые тени на фоне усиленного
бронхососудистого рисунка и эмфиземы. Рентгенография необходима и для раннего
выявления осложнений – ателектазов, абсцессов, пневмоторакса и др.
План обследования больного с подозрением на пневмонию: 1) рентгенография
грудной клетки в двух проекциях; 2) клинический анализ крови с подсчетом количества
тромбоцитов; 3) газовый состав крови (напряжение кислорода и углекислого газа,
показатели КОС); 4) гематокритное число; 5) вирусологические (мазок из соскоба
конъюнктив, слизи носа и зева на обнаружение вирусов, хламидий при помощи
иммунофлюоресцентных сывороток, определение титра антител к вирусам в динамике
через 10-14 дней) и бактериологические обследования (посевы и бактериоскопия слизи из
носа, зева, содержимого бронхов, крови до назначения антибиотиков); 6) анализ мочи.
Полезным методом дополнительной диагностики является микроскопия
окрашенных по Граму мазков из содержимого трахеи и бронхов. Другие лабораторные
тесты проводят по показаниям. Могут быть полезны исследования, косвенно
указывающие на активность инфекционного процесса: С-реактивный белок, белки и
белковые фракции, иммуноглобулины сыворотки крови и др.
Дифференциальный диагноз пневмоний проводят с СДР, синдромом аспирации
мекония, транзиторным тахипноэ, ателектазами, синдромами «утечки воздуха», пороками
развития легких, внелегочными причинами расстройств дыхания (врожденные пороки
сердца, метаболические нарушения и др.).
При затяжном течении пневмонии, обилии мокроты, длительно держащихся
обструктивных явлениях дифференциальный диагноз проводят с муковисцидозом,
синдромом «неподвижных ресничек», хотя не следует забывать и о рецидивирующих
срыгиваниях и рвоте с последующей аспирацией. При тяжелом пароксизмальном кашле,
заканчивающемся рвотой, необходимо исключить коклюш.

Лечение

Новорожденный, больной пневмонией, должен быть госпитализирован в бокс

поста (отделения) интенсивной терапии детской больницы.
Лечебно-охранительный режим: нахождение матери вместе с ребенком, свободное
пеленание, оптимальное освещение, регулярное проветривание, профилактика
перегревания и охлаждения, уход за кожей и слизистыми оболочками, частые перемены
положения тела.
Недоношенные или с тяжелой сопутствующей патологией дети, нуждаются в
пребывании в кувезе с дотацией кислорода до 35-40%.
Объем и вид кормления определяются возрастом и зрелостью больного, наличием
или отсутствием кишечных, метаболических расстройств и сердечной недостаточности,
толерантностью желудочно-кишечного тракта к пище. В тяжелых случаях проводят
поддерживающую или корригирующую (компенсирующую) инфузионную терапию.
Количество внутривенно вводимой жидкости определяют исходя из суточной
потребности в жидкости.

Потребности в жидкости у новорожденных (Avery G.,2000)

Масса тела, г Возраст, сутки
1-2 3-7 8-30
<750 100-250 мл/кг/сут. 150-300 мл/кг/сут. 120-180 мл/кг/сут.
750-1000 80-150 мл/кг/сут. 100-150 мл/кг/сут.
1000-1500 60-100 мл/кг/сут. 80-150 мл/кг/сут.
1500-2500 60-80 мл/кг/сут.

175
 >2500

Средние суточные потребности в жидкости (мл/кг/сутки) у недоношенных новорожденных

(Children's Hospital, Oakland, USA, 2000)
Масса тела, г 1-2 дня 3-7 дней 8-30 дней
Менее 750 100-120 120-175 120-150
750-1500 80-100 100-150 120-150
150-2500 60-80 80-100 120-150
120-150 60-80 100-150 120-150

К суточному количеству жидкости добавляют при лихорадке по 10 мл/кг на

каждый градус повышения температуры тела выше 37°С, при диарее – по 10 мл/кг, рвоте
– по 10 мл/кг, одышке – по 10 мл/кг в сутки на каждые 15 дыханий в 1 минуту свыше 50.
Суточное количество жидкости вводят через инфузатор равномерно в течение суток или
делят на 4 части, каждую из которых вливают через 6 часов (оптимальная скорость 2
капли в 1 минуту).
Введение большого количества жидкости приводит к периферическим отекам,
отеку легкого, появлению или нарастанию сердечной недостаточности, различным
электролитным расстройствам (гипер-, гипонатриемии, гиперо-, гипокалиемии),
гиперосмолярной коме.
Коррекция ацидоза. Вводят натрия гидрокарбонат, дозу определяют по формуле:
BE х массу тела х 0,3 х количество (мл) 4,2% раствора натрия гидрокарбоната. При
отсутствии лабораторного контроля безусловными показаниями к введению натрия
гидрокарбоната являются лишь терминальные состояния, глубокая гипоксия,
прекращение сердцебиений или приступ апноэ более 20 секунд, при которых можно
вливать 5-7 мл/кг 4,2% раствора. Внезапно наступившая серая бледность кожных
покровов с артериальной гипотонией, одышкой также свидетельствуют о глубоком
ацидозе. Во всех случаях необходимо до введения натрия гидрокарбоната убедиться в
наличии адекватного дыхания и, при необходимости, перевести ребенка на ИВЛ. Натрия
гидрокарбонат должен вводиться капельно в виде 2% раствора, ибо быстрое введение
гиперосмолярных растворов натрия может спровоцировать или усилить
внутрижелудочковые и другие внутричерепные кровоизлияния.
Отсутствие рвоты и срыгиваний, вздутия живота, декомпенсации кровообращения,
дыхательной недостаточности III и II степени – показания для энтерального питания,
которое начинают с 7-8 кормлений в сутки по 10 мл на каждое с постепенным
увеличением количества молока по 5-10 мл на кормление каждый день. К груди ребенка
прикладывают лишь при достижении им компенсированного состояния.
Лечение острой дыхательной недостаточности. Дренажные положения
обеспечивают оптимальное пассивное отхождение мокроты из крупных и мелких
дыхательных путей, поэтому необходимо менять положение ребенка каждые 1-2 часа в
зависимости от физикальных и рентгенологических данных. Обычно ребенок
укладывается в соответствующее положение на 10-15 минут до начала вибрационного
массажа грудной клетки. Вибрационно-перкуторный массаж проводят в проекции
желаемого сегмента или доли легкого в течение 1-3 минут.
Кислородотерапия, методы вспомогательной и искусственной вентиляции легких
(показания, противопоказания, схема проведения), а также заместительная терапия
экзогенными сурфактантами изложены при описании неотложной терапии синдрома
дыхательных расстройств (см. тема 11).
Антибиотикотерапия – начинают с назначения ампициллина с гентамицином, ибо
это эффективно при стрептококковой В и листериозной пневмонии.
Проводят специфическую антибиотикотерапию: при стафилококковой инфекции
назначают антистафилококковые пенициллины (оксациллин, метициллин и др.) в
сочетании с аминогликозидами. При клебсиеллезной – азлоциллин или тикарциллин,

176
пиперациллин в комбинации с цефатаксимом (клафоран) или аминогликозидами либо
азтреонамом. При синегнойной пневмонии – тикарциллин или пиперациллин, цефтазидим
(фортум) в комбинации с аминогликозидами. При хламидийной и микоплазменной –
эритромицин и другие макролиды (азитромицин, кларитромицин и др.). Обычный курс
антибиотикотерапии – 2 недели, но при стафилококковой пневмонии, осложненном
течении пневмонии любой этиологии курс – 3-4 недели.
Примечание: после отмены антибиотиков широкого спектра действия
(цефалоспорины, аминогликозиды, аминопенициллины) целесообразно назначение внутрь
курса противогрибковых средств и эубиотиков (бифидумбактерин, лактобактерин) для
профилактики дисбактериоза кишечника.
При подтверждении вирусной инфекции назначают противовирусные препараты
(виферон, ацикловир).
Пассивная иммунотерапия. При тяжелом течении инфекции специфические
иммуноглобулины (антистафилококковый, антисинегнойный, антигриппозный,
антигерпетический и др.) оказывают положительный эффект и облегчают течение
инфекции. При грамотрицательных инфекциях эффективно применение пентаглобина,
гарбиглобина.
Местная терапия. При приобретенных пневмониях в первые дни болезни
показаны закапывание в носовые ходы интерферона попеременно с 1% раствором
протаргола каждые 2 часа, закладывание на 5-10 минут 4-5 раз в день в оба носовых хода
ватных турунд, смоченных 5% раствором эпсилон-аминокапроновой кислоты.
При «влажных» легких используют ингаляции кислорода через изотонические
растворы натрия гидрокарбоната (1,5%) и натрия хлорида (0,9%), а при вязкой мокроте —
аэрозоли с 2% раствором натрия гидрокарбоната, 10% раствором ацетилцистена. При
тяжелых пневмониях к аэрозолю добавляют антибиотики. Аэрозоли приготовляют 1-2
раза в сутки, используя ультразвуковые ингаляторы. Физиотерапия в остром периоде
сводится к назначению на грудную клетку 5-7 сеансов СВЧ и далее электрофореза с
эуфиллином, новокаином, препаратами кальция (7-10 сеансов).
Обилие проводимых хрипов и мокроты после стимулированного кашля или
неэффективность кашля, ателектазы, рентгенологически длительно держащиеся
односторонние очаговые изменения являются показанием для регулярных санаций
трахеобронхиального дерева, а при их неэффективности – к бронхоскопии. Если при
бронхоскопии обнаруживают много гнойной мокроты, промывают бронхи
антисептическими растворами.

Антибиотики для новорожденных (дозы и ритм введения)

(Американская академия педиатрии, Red book, 26-е изд., 2003)
АБ Путь Дети 0-4 Дети первой недели жизни Дети 7 дней и старше
введения нед.
Масса тела Масса тела Масса тела Масса тела Масса тела
менее 1200 г 1200-2000 г более 2000 1200-2000 более 2000 г
г г
Аминогликозиды
Амикацин, В/в, в/м 7,5 каждые 7,5 каждые 7,5-10 7,5-10 10 каждые 8
мг/кг 18-24 часа 12 часов каждые 12 каждые 8- часов
ч 12 часов
Гентамицин, В/в, в/м 2,5 каждые 2,5 каждые 2,5 каждые 2,5 каждые 2,5 каждые 8
мг/кг 18-24 часа 12 часов 12 часов 8-12 часов часов
Тобрамицин, В/в, в/м 2,5 каждые 2,5 каждые 2,5 каждые 2,5 каждые 2,5 каждые 8
мг/кг 18-24 часа 12 часов 12 часов 8-12 часов часов
Неомицин, Только per 25 каждые 6 25 каждые 25 каждые 25 каждые 6
мг/кг os часов 6 часов 6 часов часов
Антистафилококковые пенициллины
Метициллин, В/в, в/м 25 каждые 25-50 25-50 25-50 25-50

177
 мг/кг 12 часов каждые 12 ч каждые 8 ч каждые 8 ч каждые 6 ч
Нафциллин, В/в, в/м 25 каждые 25 каждые 25 каждые 25 каждые 25-35
мг/кг 12 часов 12 часов 8 часов 8 часов каждые 6 ч
Оксациллин, В/в, в/м 25 каждые 25-50 25-50 25-50 25-50
мг/кг 12 часов каждые 12 ч каждые 8 ч каждые 8 ч каждые 6 ч
Карбапенемы (Имипенем/Циластин, Тиенам, Меропенем)
мг/кг В/в 25 каждые 25 каждые 25 каждые 25 каждые 25 каждые
12 часов 12 часов 12 часов 8 часов 8 часов
Цефалоспорины
Цефотаксим, В/в, в/м 50 каждые 50 каждые 50 каждые 50 каждые 50 каждые
мг/кг 12 часов 12 часов 8-12 часов 8 часов 6-8 часов
Цефтазадим, В/в, в/м 50 каждые 50 каждые 50 каждые 50 каждые 50 каждые 8
мг/кг 12 часов 12 часов 8-12 часов 8 часов часов
Цефтриаксон, В/в, в/м 50 каждые 50 каждые 50 каждые 50 каждые 50-75
мг/кг 24 часа 24 часа 24 часа 24 часа каждые 24
часа
Пенициллины
Ампициллин, В/в, в/м 25-50 25-50 25-50 25-50 25-50
мг/кг каждые 12 ч каждые 12 ч каждые 8 ч каждые 8 ч каждые 6 ч
Пенициллин В/в, в/м 25000-50000 25000-50000 25000- 25000- 25000-50000
G, водный, ЕД каждые ЕД каждые 50000 ЕД 50000 ЕД ЕД каждые 6
ЕД/кг 12 часов 12 часов каждые 8 ч каждые 8 ч часов
Пенициллин В/м 50000 ЕД 50000 ЕД 50000 ЕД 50000 ЕД
G, прокаин, каждые 24 каждые 24 каждые 24 каждые 24
ЕД/кг часов часов часов часов
Тикарциллин, В/в, в/м 75 каждые 75 каждые 75 каждые 75 каждые 75 каждые 6
мг/кг 12 часов 12 часов 8 часов 8 часов часов
Антибиотики разных групп
Азтреонам, В/в, в/м 30 каждые 30 каждые 30 каждые 30 каждые 30 каждые 6
мг/кг 12 часов 12 часов 8 часов 8 часов часов
Клиндамицин, В/в, в/м, per 5 каждые 12 5 каждые 12 5 каждые 8 5 каждые 8 5-7,5 каждые
мг/кг os часов часов часов часов 6 часов
Эритромицин, Per os 10 каждые 10 каждые 10 каждые 10 каждые 10 каждые 6-
мг/кг 12 часов 12 часов 12 часов 8 часов 8 часов
Метронидазол, В/в, per os 7,5 каждые 7,5 каждые 7,5 каждые 7,5 каждые 15 каждые
мг/кг 48 часов 24 часов 12 часов 12 часов 12 часов
Ванкомицин, В/в, в/м 15 каждые 10-15 10-15 10-15 10-15
мг/кг 24 часов каждые 12- каждые 8- каждые 8- каждые 8
18 часов 12 часов 12 часов часов

Рибаварин (виразол) назначают лишь ингаляционно в первые 3 дня от начала PC-

инфекции. Используют специальный ингалятор для рибаварина. Препарат рекомендуют
назначать лишь при угрожающем жизни течении PC-инфекции (бронхиолит, пневмония).
Концентрация рибаварина во вдыхаемом растворе – 20 мг/мл, поток газовой смеси – 12,5
литров в минуту. Длительность процедуры – 12-20 часов. Суточная доза препарата 6
мг/кг. Курс 5-7 дней. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анемия, ретикулоцитоз, кожные
сыпи, конъюнктивит, эритема век, возбуждение.

Профилактика

Профилактика заключается в устранении предрасполагающих к развитию

пневмонии факторов, строжайшем соблюдении санитарно-эпидемического режима в
родильном доме, отделениях для новорожденных и недоношенных в детских больницах.

Тема 13
ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ, ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ, ПУПОЧНОГО
КАНАТИКА И ПУПОЧНОЙ РАНКИ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
178
 Гнойно-воспалительные заболевания новорожденных подразделяются на
локальные поражения кожи, подкожной клетчатки и пупочной ранки и генерализованное
поражение всех органов и систем (сепсис).

Анатомо-физиологические особенности кожи и подкожной клетчатки

у новорожденных

К функциональным особенностям кожи новорожденных относятся:

• интенсивная дыхательная
• секреторная функция
• пигментообразовательная функция
• резорбционная (всасывательная) функция
• кожа – орган чувств;
• выделительная функция снижена
• терморегуляторная функция развита слабо
• защитная функция снижена
Кожа состоит из двух основных слоев: эпидермиса (базальный, зернистый и
роговой слои) и дермы. Отличительные особенности кожи у новорожденных:
1) толщина разных слоев кожи в 2-3 раза меньше, чем у старших детей;
2) зернистый слой эпидермиса выражен очень слабо, в нем отсутствует
кератогиалин, придающий коже белый цвет и прозрачность; 3) роговой слой эпидермиса
тонкий, состоит из 2-3 слоев ороговевших клеток, он рыхлый, подвержен легкому
ранению, насыщен водой; 4) дерма отличается преимуществом клеточных элементов (у
взрослых – преимуществом волокнистой структуры); 5) базальная мембрана между
эпидермисом и дермой представлена рыхлой клетчаткой и не обеспечивает прочную связь
основных слоев кожи, что приводит при ее заболеваниях к легкому отделению
эпидермиса и обнажению дермы.

Неинфекционные заболевания кожи и подкожной клетчатки

Опрелости – воспалительные процессы кожи в местах, где она подвергается

раздражению мочой, калом или трением грубыми пеленками. Легкое появление
опрелостей при правильном уходе – признак экссудативного диатеза или пеленчатого
дерматита, часто осложняющимся Candida albicans.
Клиническая картина. Опрелости возникают в области ягодиц, нижней части
живота, половых органов, реже за ушами, в шейных, подмышечных, паховых, бедренных
и других складках. Различают три степени опрелости: I – умеренное покраснение кожи без
видимого нарушения ее целости; II – яркая краснота с видимыми эрозиями; III –
мокнущая краснота кожи в результате многочисленных слившихся между собой эрозий,
возможно образование язвочек. Опрелости II и III степени легко инфицируются.
Лечение. Не допускать длительного пребывания в мокрой одежде, не использовать
подкладные клеенку, пластиковые пленки или трусы. Показаны ежедневные
гигиенические ванны с раствором калия перманганата (1:10 000), танином (1% раствор),
отварами ромашки, липового цвета или настоем дубовой коры. После ванны осторожно
промокнуть пеленкой и смазать детским кремом или 2% таниновой мазью,
метилурациловой мазью, стерильными подсолнечным или касторовым, оливковым
маслом. При наличии эрозии или язвочек рекомендуется смазывать 1% водными
растворами анилиновых красителей или болтушкой следующего состава:
Talcii veneti или Zinci oxydati
Zinci oxydati aa 20,0 Glycerini
Aq. plumbi 50,0 Aq. destillate aa 15,0
MDS: Наружное MDS: Наружное

179
 При сильном мокнутии кожи, помимо открытого пеленания, показаны влажные
примочки с 1-2% растворами танина, 0,25% раствором серебра азотнокислого, а также
местное ультрафиолетовое облучение.
Потница. Распространенное или локализованное поражение кожи, связанное с
гиперфункцией потовых желез и расширением их устьев. Появление потницы
обусловлено перегреванием и недостаточным уходом за кожей.
Клиническая картина – обилие мелких (1-2 мм в диаметре) красных узелков и
пятен на шее, внизу живота, верхней части грудной клетки, в естественных складках кожи
– паховых, подмышечных. Иногда заметны беловатые пузырьки. Общее состояние,
аппетит, поведение, сон не нарушены. Температура тела – нормальная. Может легко
осложниться стрептококковой и стафилококковой инфекцией (инфицированная потница).
Лечение – устранение дефектов ухода, гигиенические ванны в кипяченой воде с
добавлением слабо-розового раствора калия перманганата, последующее припудривание
индифферентными присыпками (детская, тальк с цинком).
Склерема – заболевание кожи и ПЖК, развивающееся у недоношенных или у детей
с тяжелыми поражениями мозга в середине – конце 1-ой недели жизни (реже – позже).
Этиология и патогенез неизвестны. Предрасполагающими факторами являются
переохлаждение, обезвоживание. Часто является проявлением ВУИ (особенно
микоплазмоза). В области икроножных мышц, на голенях, на лице, бедрах, ягодицах,
туловище, верхних конечностях появляются диффузные уплотнения кожи и ПЖК.
Кожную складку над участком уплотнения собрать не удается, но при надавливании
пальцем углубления не остается. Кожа диффузно уплотнена, бледноватого или
красновато-цианотичного цвета, холодная на ощупь. Пораженные части тела
представляются атрофированными, подвижность конечностей резко снижена, лицо
маскообразное. На подошвах, ладонях, мошонке, половом члене уплотнения нет.
Температура тела понижена (35,0-36,0°С). Дети вялые, сонливые, плохо берут грудь.
Общее состояние тяжелое.
Лечение – комплексная активная терапия инфекционного процесса (микоплазмоза),
согревание.
Склередема – отек в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, с
развитием в дальнейшем твердеющей припухлости кожи и ПЖК тестоватой
консистенции. Основной причиной является охлаждение. Кожа в участках поражения –
бледная (иногда с цианотичным оттенком), холодная на ощупь, напряжена, не собирается
в складку.
На месте надавливания появляется углубление. Заболевание развивается между 2-4
днями жизни (реже – позже). При тяжелом течении поражено все тело ребенка, включая
подошвы и ладони. Общее состояние тяжелое, ребенок вялый, у него имеются
гипотермия, брадикардия, отсутствует аппетит.
Лечение сводится к тщательному, осторожному согреванию (помещение ребенка в
кювез, горячие ванны, соллюкс) в сочетании с щадящим массажем. Профилактика –
предупреждение переохлаждения новорожденного.
Эритродермия Лейнера. Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу –
генерализованный дерматоз детей первого квартала жизни, характеризующийся тяжелым
течением, но благоприятным прогнозом.
Этиология и патогенез. Для детей с болезнью Лейнера более характерны
инфекционные процессы (пиококковые, дрожжевые), гиповитаминозы (как у матери, так и
у ребенка) А, Е, биотина, фолиевой кислоты, группы В, дисфункция фагоцитоза. У части
детей выявляется наследуемая по аутосомно-доминантному типу дисфункция С5-фракции
комплемента.
Клиническая картина. Заболевание начинается на первом месяце жизни, реже
позднее. Проявляется покраснением кожи ягодиц, паховых складок, затем весь кожный
покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно

180
шелушащимся с отделением отрубевидных или пластинчатых чешуек. На волосистой
части головы типичны жирные чешуйки, напоминающие «картофельные чипсы»,
скапливающиеся в виде коры и образующие «чепец младенца». Поражения спускаются на
лоб и надбровные дуги. В области складок – мокнутия, трещины. Общее состояние детей
тяжелое: беспокойство, плохой аппетит, прогрессирующее падение массы тела и
анемизация, диспепсические явления (обильные срыгивания, рвота, частый жидкий стул),
воспалительные изменения в периферической крови. Характерным является
присоединение очагов инфекции – отита, пневмонии, инфекции мочевых путей, гнойных
конъюнктивитов, пиодермии и даже сепсиса.
Дифференциальный диагноз проводится с атопической экземой. Для склередемы и
болезни Лейнера не типичны зуд, микровезикулы, «серозные колодцы», лихенизация
кожи. Дифференциальный диагноз проводят также с различными формами врожденного
ихтиоза, эксфолиативным дерматитом, врожденным сифилисом.
Лечение. Терапия практически аналогична вышеописанной при склередеме, но,
кроме того, необходима антибиотикотерапия (ампиокс, цефалоспорины в сочетании с
аминогликозидами), рациональная регидратационная терапия. Показано также
парентеральное назначение витаминов B6, В5, энтеральное – бифидумбактерина,
пищеварительных ферментов (конечно, при энтеральном питании). Производят
переливания свежезамороженной плазмы, иммуноглобулина, кратность которых
определяется оценкой клинического эффекта и течением болезни.
Прогноз, несмотря на тяжесть течения, обычно благоприятный.

Генодерматозы

Генодерматозы – наследственные заболевания кожи, подразделяющиеся на

дерматозы с герминативными мутациями (кератодермии, группы ихтиоза, буллезного
эпидермолиза) и дерматозы с соматическими мутациями (новообразования кожи,
атопический дерматит, псориаз, вирусные и аутоиммунные дерматозы).
ИХТИОЗ – генодерматоз с генерализованными нарушениями процесса ороговения.
Наиболее часто встречается вульгарный (обычный) ихтиоз с аутосомно-доминантным
типом наследования и высокой пенетрантностью (частотой проявления) гена.
Уже в первые месяцы жизни наблюдаются: сухая кожа, серовато-грязного цвета, с
пластинчатыми или отрубевидными чешуйками на разгибательных поверхностях
предплечий, плеч, бедер и боковых поверхностях туловища. В зависимости от
клинических проявлений различают несколько вариантов заболевания: 1) Ксеродермия –
начальная абортивная форма ихтиоза, при которой у детей наблюдаются сухость и
отрубевидное шелушение, наиболее выраженные на разгибательных поверхностях
верхних и нижних конечностей, реже на туловище. 2) Простой ихтиоз – наличие
пластинчатых чешуек белесовато-серого цвета, плотно прилегающих к утолщенной,
сухой, жестковатой коже. 3) Блестящий ихтиоз – значительное скопление роговых
чешуек, отличающихся прозрачностью и блестящей поверхностью. 4) Белый ихтиоз –
наличие белесоватых перламутровых чешуек. 5) Змеевидный ихтиоз – плотные, крупные,
темно-серые чешуйки располагаются лентовидно и разграничены глубокими бороздами.
6) Шиповидный ихтиоз – иглоподобные плотные роговые чешуйки располагаются на
жесткой, сухой, шелушащейся коже.
Волосы и ногти при вульгарном ихтиозе не изменены. Снижена функция потовых и
сальных желез и замедлено отшелушивание рогового слоя, вследствие чего у больных
часто возникают пиодермиты.
Течение обычного ихтиоза доброкачественное, с обострением в осенне-зимний
период и ремиссия весной и летом. Своего полного развития заболевание достигает к
возрасту 8-10 лет, а после пубертатного периода самопроизвольно редуцируется.

181
 Диагноз основывается на клинических симптомах, отличающихся постоянством.
Дифференциальный диагноз проводится с вторичным ихтиозом, возникающим на фоне
авитаминозов, онкологических заболеваний крови (лейкозы).
Лечение. Длительные ремиссии достигаются при комплексном систематическом
применении витаминов А и Е. Витамин А (3,44% масляный раствор ретинола ацетата)
назначается по 1 капле внутрь через день. Витамин Е (5% масляный раствор токоферола
ацетата) назначается по 5 мг (5 капель) внутрь 1 раз в день.
В осенне-зимнее время хороший эффект оказывают систематические теплые ванны
(37-38°С) с отваром шалфея, тысячелистника, ромашки, чередуемые с ваннами с натрия
хлоридом или гидрокарбонатом. После ванны втирают смягчающие кремы и мази,
содержащие витамины А и Е.
ИХТИОЗИФОРМНАЯ ЭРИТРОДЕРМИЯ БРОКА – генодерматоз с аутосомно-
рецессивным (эритродермия сухого типа) или аутосомно-доминантным (буллезная форма)
типом наследования.
Эритродермия сухого типа проявляется с рождения ребенка диффузным
эритематозным поражением всей кожи с грубой инфильтрацией и обильным шелушением
в крупных складках. При легкой форме генерализованное вначале поражение с возрастом
локализуется только в складках и на лице. Тяжелые формы характеризуются универсаль-
ной эритродермией с толстыми пластинчатыми роговыми наслоениями, с трещинами и
кровянистыми выделениями, что обнаруживается уже при рождении (плод Арлекина).
Лицо новорожденного маскообразное, ушные раковины деформированы. Массивные
роговые пластины покрывают лоб, щеки, подбородок. Рот, нос и ушные раковины
заложены роговыми скоплениями. На ладонях и подошвах выраженный гиперкератоз.
Движения ребенка, дыхание и сосание затруднены. Волосы и ногти гипертрофированы.
При тяжелой форме прогноз неблагоприятен, смерть наступает через несколько дней
после рождения.
Буллезная форма заболевания характеризуется эритродермией в первые дни после
рождения, особенно в области кожных складок, с образованием пузырей. При тяжелой,
тотальной форме генерализованное расположение пузырей с выраженной отслойкой
эпидермиса быстро заканчивается летальным исходом. Легкие формы болезни
характеризуются локальным расположением пузырей, преимущественно в крупных
складках кожи, гиперкератозом ладоней и подошв. Волосы и ногти не поражаются. Кожа
лица, волосистой части головы сплошь гиперемирована, напряжена, с обильным
мелкопластинчатым шелушением. Поражение кожи выражено умеренно, к 3-4 годам
жизни практически исчезает.
Диагноз основывается на врожденном характере заболевания, типичной
клинической картине. Дифференциальный диагноз проводится с буллезным
эпидермолизом, при котором эритродермия отсутствуют, пузыри образуются на месте
травмы.
Лечение начинается в первые дни после рождения, с ежедневного введения
глюкокортикоидов (преднизолон 1-1,5 мг/кг/сутки), витаминов А и Е в возрастных дозах.
При обширных пузырях, субфебрилитете, осложнениях (отит, пневмония) проводят
антибиотикотерапию препаратами широкого спектра действия.
Наружно используют ванны с отрубями, крахмалом, отваром ромашки, череды,
зверобоя, шалфея, смазывают кожу мазями и кремами, содержащими глюкокортикоидные
гормоны.
БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ – генодерматоз с аутосомно-доминантным (простая и
дистрофическая гиперпластическая формы) и аутосомно-рецессивным (дистрофическая
полидиспластическая и летальная формы) типом наследования.
Простая форма возникает в раннем детстве, преимущественно у мальчиков. На
здоровой коже, без предшествующего воспаления, на выступающих участках образуются
разной величины пузыри с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим

182
содержимым. Образованию пузырей способствует травма (ушиб, трение). Симптом
Никольского отрицателен. Покрышка пузыря плотная. Наиболее часто процесс
локализуется на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, ягодицах,
пятках, подошвах, кистях, на спине и затылке, вокруг рта. Слизистые оболочки, волосы,
ногти не изменены. При вскрытии пузырей образуются сочные эрозии с быстрой
эпителизацией. Пузыри рубцов не оставляют. Общее состояние не изменено. Заболевание
самопроизвольно редуцируется после пубертатного периода.
Дистрофическая гиперпластическая форма возникает внутриутробно или в первые
дни жизни ребенка. На местах, подвергающихся травматизации, появляются пузыри, а
затем – эрозии и язвы с обрывками эпидермиса. Поражение завершается дистрофическими
рубцами, иногда келоидного характера. Выражены на разгибательных поверхностях
локтевых и коленных суставов, где на фоне атрофических участков лилово-красного
цвета возникают пузыри с геморрагическим содержимым и чешуйчато-корковые плотные
наслоения. При удалении чешуек и корок обнажаются участки рубцовой атрофии. В
остальных местах кожа сухая, серовато-бледная. На ладонях и подошвах отмечаются
гипергидроз, гиперкератоз. Трение здоровой кожи сопровождается отслойкой эпидермиса
от дермы (ложный симптом Никольского). В 20% случаев поражены слизистые оболочки
полости рта, гениталий, конъюнктивы, где пузыри быстро вскрываются, обнажая
кровоточащие эрозии и поверхностные язвы. Течение болезни доброкачественное, с
обострением в летнее время (зимой – под влиянием тепла).
Дистрофическая полидиспластическая форма возникает при рождении или в
первые дни жизни ребенка, она характеризуется тяжелыми дистрофическими аномалиями
костей, зубов, волос и общей гипоплазией. Многочисленные крупные пузыри с серозно-
геморрагическим содержимым располагаются на любом участке сухой атрофичной кожи
(даже на волосистой части головы). Пузыри быстро вскрываются с образованием
длительно незаживающих эрозий и язв, на месте которых остаются деформирующие
рубцы. Вследствие рубцов возникают деформации рта, кистей, стоп. Симптом
Никольского положительный. У большинства больных поражены слизистые оболочки
рта, носоглотки, пищевода, трахеи с рубцеванием и стенозом. Больные физически
недоразвиты, у них имеются тяжелые проявления иммунного дефицита, вследствие чего
часто наблюдаются тяжелые формы пиодермии с сепсисом, вплоть до летального исхода.
Летальная форма характеризуется появлением пузырей с геморрагическим
содержимым в первые дни после рождения. Пузыри быстро сливаются, после вскрытия
остаются длительно незаживающие кровоточащие эрозии и язвы. Симптом Никольского
положительный. Пузыри локализуются и на слизистых оболочках, где возникают
обширные участки эрозий и некроза. Множественные врожденные дисплазии резко
отягощают течение болезни, осложняющееся пиогенной инфекцией и заканчивающейся
летальным исходом в первые месяцы жизни.
Диагноз основан на особенностях морфологических элементов, характерной
локализации и динамике пузырей и эрозий.
Лечение заключается в коррекции иммунодефицита, противовоспалительной
(глюкокортикоиды, антибиотики широкого спектра) и анаболической терапии. Локально
используют антисептические и витаминные мази и кремы.

Инфекционные заболевания кожи и подкожной клетчатки

СТАФИЛОДЕРМИИ. ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ (стафилококковый перипорит) – может

начаться в середине первой недели жизни новорожденного: на коже ягодиц, бедер,
естественных складок, головы появляются мелкие поверхностно расположенные
пузырьки размером до нескольких миллиметров, наполненные вначале прозрачным, а
затем мутным содержимым. Это воспаление в области устьев экзокринных потовых
желез. Течение заболевания доброкачественное. Пузырьки лопаются через 2-3 дня после

183
появления; образовавшиеся вследствие этого маленькие эрозии покрываются сухими
корочками, не оставляющими после отпадения рубцов или пигментации.
ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ (пемфигус, пиококковый пемфигоид) может
протекать в двух формах: доброкачественной и злокачественной. Это заболевание
развивается обычно между 3-м и 8-м днями жизни.
Доброкачественная форма пузырчатки характеризуется появлением (на фоне
эритематозных пятен) пузырьков и небольшого размера пузырей (до 0,5-1 см в диаметре),
наполненных серозно-гнойным содержимым. Пузыри могут находиться на разных
стадиях развития. Вокруг пузыря отмечается венчик гиперемии. Локализуются обычно в
нижней половине живота, около пупка, на конечностях, в естественных складках.
Симптом Никольского отрицателен. Высыпание пузырей может продолжаться несколько
дней. После вскрытия пузырей появляются эрозии. Характерно, что на месте бывших
пузырей корки не образуются. Состояние новорожденных может быть не нарушено или
среднетяжелое. Возможно повышение температуры тела до субфебрильной.
Интоксикация при данной форме заболевания обычно отсутствует, отмечается
беспокойство или некоторая вялость, уменьшение или отсутствие прибавки массы тела.
При активном лечении выздоровление наступает через 2-3 недель от начала заболевания.
Злокачественная форма пузырчатки новорожденных характеризуется появлением
на коже большого количества вялых пузырей, преимущественно больших размеров (до 2-
3 см в диаметре), такие пузыри называют фликтенами. Кожа между отдельными
пузырями может слущиваться. Симптом Никольского положителен (эпидермис легко
отслаивается при малейшем трении даже на внешне нормальных участках кожи).
Состояние детей тяжелое, выражены симптомы интоксикации. Температура тела
поднимается до фебрильной. Внешний вид ребенка напоминает таковой у больного
сепсисом. В клиническом анализе крови характерен лейкоцитоз с нейтрофилезом и
сдвигом влево до молодых форм, повышенная СОЭ и анемия разной степени тяжести.
Заболевание нередко заканчивается сепсисом.
ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ ДЕРМАТИТ РИТТЕРА – септический вариант течения
пемфигуса. Вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка,
продуцирующими экзотоксин (эксфолиатин). Заболевание начинается в конце 1-й –
начале 2-й недели жизни с появления покраснения, мокнутия кожи и образования трещин
в области пупка, паховых складок, вокруг рта. В течение нескольких часов яркая эритема
распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. В дальнейшем на различных
участках тела появляются вялые пузыри, трещины, наблюдается слущивание эпидермиса,
оставляющее обширные эрозии. Симптом Никольского положителен. Тело
новорожденного имеет вид «обожженного кипятком».
Возникают другие очаги гнойной инфекции: омфалит, отит, конъюнктивит,
пневмония, энтероколит и др., т.е. развивается сепсис. Состояние больных тяжелое: дети
отказываются от груди, становятся беспокойными, выражены симптомы интоксикации.
Заболевание сопровождается фебрильной температурой, резкими воспалительными
изменениями в анализе крови. Через 1-2 недели от начала заболевания вся кожа
новорожденного гиперемирована, и на больших участках образуются эрозии вследствие
накопления экссудата под эпидермисом с последующей отслойкой последнего,
присоединяются симптомы, обусловленные появлением эксикоза. В случае
благоприятного исхода заболевания (вслед за эритематозной и эксфолиативной стадиями)
наступает эпителизация эрозивных поверхностей без образования рубцов или
пигментации.
ПСЕВДОФУРУНКУЛЕЗ ФИГНЕРА – воспаление потовых желез. Возможно первичное
появление подкожных узлов размером от нескольких миллиметров до 1-1,5 см багрово-
красного цвета. В дальнейшем в центре узлов появляется гнойное содержимое. Наиболее
частая локализация – кожа волосистой части головы, задняя поверхность шеи, кожа
спины, ягодиц, конечностей. Повышается температура, нарастают симптомы

184
интоксикации, реакция региональных лимфатических узлов, метастазирование гнойных
очагов. В анализе крови отмечаются анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, нейтрофилез,
повышение СОЭ.
МАСТИТ НОВОРОЖДЕННЫХ может возникнуть у детей с физиологическим
нагрубанием молочных желез, особенно при наличии пиодермии (выдавливание секрета,
трение складок кожи).
Заболевание клинически проявляется увеличением одной грудной железы, ее
инфильтрацией, гиперемией. Пальпация сопровождается болезненностью – ребенок
плачет, беспокоится. Вскоре гиперемия кожи над железой усиливается, появляется
флюктуация. Общее состояние ухудшается – ребенок плохо сосет, повышается
температура. Из выводных протоков железы при надавливании или спонтанно появляется
гнойное отделяемое. Процесс может осложниться флегмоной и сепсисом.
НЕКРОТИЧЕСКАЯ ФЛЕГМОНА НОВОРОЖДЕННЫХ – одно из наиболее тяжелых
гнойно-воспалительных заболеваний новорожденных. Заболевание начинается с
появления на небольшом участке кожи красного пятна, обычно плотного на ощупь; в
дальнейшем в его развитии можно выделить 4 стадии.
Начальная стадия (островоспалительный процесс) характеризуется быстрым, в
течение нескольких часов, распространением очага поражения. Гнойное расплавление
подкожной жировой клетчатки опережает скорость изменения кожи. Этому способствует
наличие богатой сети лимфатических сосудов и широких лимфатических щелей.
Альтеративно-некротическая стадия возникает уже через 1-1,5 суток от начала
заболевания, цвет пораженного участка кожи приобретает багрово-синюшный оттенок, в
центре возникает размягчение. В некоторых случаях при пальпации кожи при переходе на
пораженный участок отмечается симптом «минус-ткани».
Стадия отторжения характеризуется омертвением отслоенной кожи, после
удаления которой образуются раневые дефекты с подрытыми краями и гнойными
карманами.
Стадия репарации — развитие грануляций, эпителизация раневой поверхности с
последующим образованием рубцов.
Заболевание протекает с интоксикацией. Характерны лихорадка, рвота,
диспепсические явления, возникновение метастатических очагов инфекции, сепсиса.
Лечение стафилодермий. Противоэпидемические мероприятия заключаются в
немедленном переводе ребенка в специализированное отделение детской больницы. Всем
новорожденным, находившимся в контакте с больным, производят смену пеленок и одеял,
назначают бифидумбактерин. Санитарная обработка помещения проводится в
соответствии с инструкцией. Кожные покровы новорожденных, находившихся в одной
палате с больным, осматриваются дежурным педиатром во время каждого пеленания
детей.
Местная терапия. Лечение везикулопустулеза обычно заключается в коррекции
режима, проведении гигиенических ванн с раствором калия перманганата 1:10 000,
отвары чистотела, ромашки. До проведения ванны гнойнички удаляют стерильным
материалом, смоченным в 70% спирте. Показано двукратное в день местное применение
1-2% спиртовых растворов анилиновых красителей или бриллиантового зеленого.
Дезинфицирующим действием обладает также присыпка ксероформа, местно УФО. В
редких случаях при значительном количестве элементов у ослабленных новорожденных,
наличии температурной реакции и воспалительных изменений в крови показана
госпитализация и лечение, как при пемфигусе.
При пузырчатке новорожденных прокалывают пузыри, отправляют содержимое на
посев и бактериоскопию, после чего обрабатывают мупипроциновой мазью (бактробан),
не допуская попадания содержимого на здоровые участки кожи.
При эксфолиативном дерматите Риттера очень важно поддержание нормальных
температуры тела («температурная защита») и жидкостно-электролитного баланса,

185
щадящий уход за кожей. Ребенка помещают под источник лучистого тепла, в
специальный каркас или кувез. 1-2 раза в день его купают в стерильной воде
температурой 37-38°С с добавлением настоев ромашки, чистотела, череды.
Участки непораженной кожи смазывают 1-2% водными растворами анилиновых
красителей, а на пораженные накладывают компрессы с жидкостью Бурова, стерильным
изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением 0,1% раствора нитрата серебра,
смазывают 0,5% раствором калия перманганата. Небольшие участки эксфолиации можно
смазывать мазью с бацитрацином. Смягчающие кремы с 0,1% раствором витамина А
применяют при подсыхающих поражениях. При обильных мокнутиях применяют
присыпку из 5% окиси цинка с тальком. Воздух в боксе, где лежит ребенок, 4 раза в день
обеззараживают бактерицидной лампой.
Лечение псевдофурункулеза Фигнера, мастита и некротической формы флегмоны
новорожденных проводят совместно педиатр и детский хирург, который определяет
показания для проведения различного вида дренажа.
Общая терапия стафилодермий включает: антибактериальную, инфузионную,
симптоматическую, витаминотерапию, лечение, направленное на поддержание
иммунитета. Из антибиотиков используют полусинтетические антистафилококковые
пенициллины (метициллин, оксациллин) или защищенные пенициллины (уназин,
амоскиклав, аугментин), цефалоспорины I поколения, обычно в сочетании с
аминогликозидами (гентамицин, тобрамицин, амикацин), линкомицин (особенно в случае
присоединения остеомиелитов). Хороший эффект получен от специфической
иммунотерапии (антистафилококковые иммуноглобулины, плазма).
Питание новорожденных, больных стафилодермиями, проводят грудным молоком
в объеме, соответствующем возрасту, с учетом инфузионной терапии.
СТРЕПТОДЕРМИИ. Первичное поражение при РОЖЕ чаще локализуется на коже
лица или в области пупка и быстро распространяется на другие участки кожи («бродячая
рожа»). В типичных случаях заболевание начинается с фебрильной температуры, озноба,
появления локальной гиперемии (нерезко выраженной по сравнению с таковой у детей
старшего возраста) и инфильтрации кожи и подкожной жировой клетчатки. Края очага
поражения – фестончатые, неправильной формы, отграничительный валик отсутствует,
измененная кожа теплая на ощупь, возможна гиперестезия. У новорожденных может
наблюдаться «белая рожа», при которой гиперемия отсутствует, пораженный участок
кожи бледнеет, иногда возникают пузыри, подкожные абсцессы, некрозы.
Течение заболевания обычно тяжелое, состояние детей быстро ухудшается,
ребенок становится вялым, отказывается от груди, появляются диспепсические
расстройства, явления миокардита, менингита и поражения почек.
ИНТЕРТРИГИНОЗНАЯ СТРЕПТОДЕРМИЯ проявляется резко отграниченной
гиперемией иногда с незначительным мокнутием за ушами и в естественных складках. В
области очага поражения возможны трещины, фликтены, по периферии — пиококковые
элементы. При угасании воспалительных изменений появляется отрубевидное
шелушение.
ПАПУЛОЭРОЗИВНАЯ СТРЕПТОДЕРМИЯ характеризуется появлением на коже ягодиц
и задней поверхности бедер плотноватых на ощупь синюшно-красного цвета папул
размером 0,1 - 0,3 мм. Папулы быстро эрозируются и покрываются корочками, на близле-
жащих участках кожи возникают новые элементы, в том числе пиококковые.
ВУЛЬГАРНАЯ ЭКТИМА (пустула с глубоким изъязвлением в центре) – язвенная
форма стрептодермии. Кроме стрептококков, в очагах поражения можно обнаружить
стафилококк, Pseudomonas aeruginosa. Выделяют две формы заболевания.
Простая эктима характеризуется образованием пустулы, локализующейся чаще на
коже нижних конечностей. После вскрытия пустулы образуется язва, дно которой
покрыто гноем и коричневатыми корочками. Заживление язвы происходит в течение
нескольких недель с последующим образованием рубца.

186
 Прободающая эктима проявляется возникновением большого числа эктим,
нередко сливающихся между собой. Характерная локализация — волосистая часть
головы. Сопровождается лихорадкой, интоксикацией, увеличением региональных
лимфатических узлов.
ПАРОНИХИИ – инфекционное поражение ногтевых валиков, вызываемое
стрептококками с наслоением стафилококковой инфекции. Типичным для поражения
стрептококками является появление на фоне гиперемии и отека пузырей с последующим
развитием эрозий. В некоторых случаях возможен регионарный лимфаденит.
Лечение стрептодермии. Местная терапия не отличается от таковой при
стафилококковых поражениях кожи. Лечение проводит педиатр совместно с детским
хирургом. При паронихии показаны местные ванночки с раствором калия перманганата.
Принципы общей терапии аналогичны таковым при стафилодермиях. При выборе
антибактериальной терапии отдают предпочтение комбинациям антибиотиков, активным
как в отношении стрептококка, так и стафилококка (защищенные пенициллины,
цефалоспорины I поколения без или в сочетании с аминогликозидами).
КАНДИДОЗЫ. Возбудителем чаще всего являются дрожжеподобные грибы Candida
albicans. Заражение происходит контактным путем в родах (кандидоз у матери), при
недостаточно тщательной обработке сосков перед кормлением, при длительной
антибактериальной терапии матери и/или ребенка.
МОЛОЧНИЦА (кандидоз полости рта и языка) появляется к концу первой недели
жизни. На слизистых оболочках полости рта и носоглотки появляются небольших
размеров островки белого цвета, рыхлые, хорошо снимающиеся тампоном. Затем
образуются белые налеты с сероватым или желтоватым оттенком. Состояние новорожден-
ного не нарушено, однако при обильной молочнице отмечается ухудшение сосания и
уменьшение прибавки массы тела, появляется раздражительность.
Местное лечение заключается в смазывании слизистых оболочек полости рта 6%
раствором натрия гидрокарбоната, 2% раствором анилиновых красок, раствором
нистатина в молоке или воде 100.000 ЕД/мл. Обработку проводят мягким тампоном
каждые 2-3 часа, чередуя указанные средства. При активном лечении выздоровление
наступает через 1-2 суток.
МИКОТИЧЕСКАЯ ЭРИТЕМА, как правило, появляется у детей с молочницей.
Возможно ограниченное поражение в виде каймы вокруг выводных протоков потовых
желез и волосяных фолликулов на фоне интактной кожи, однако чаще изменения носят
характер эритемы.
Эритема локализуется в паховых и шейных складках, на ягодицах, в низу живота,
на коже лица. Начинается с появления мелких участков эритемы, которые быстро
сливаются и образуют резко отграниченные от здоровой кожи пятна ярко-красного цвета,
в центре которых появляются желтоватые чешуйки. Отрубевидное шелушение держится и
на фоне угасающей эритемы. При поражении кожи естественных складок характерно
накопление белого творожистого секрета. Возможно появление трещин, присоединение
стафилококковой инфекции.
Лечение проводят 1-2% спиртовым раствором анилиновых красок (на 40% спирте),
жидкостью Кастеллани, левориновой эмульсией. Внутрь назначают нистатин по 75.000
ЕД/кг в сутки или леворин по 25.000 ЕД/кг в сутки на 3-4 приема. Выздоровление обычно
наступает на 3-7 день от начала лечения.

Свищи и кисты пупка

Свищи пупка разделяют на полные и неполные.

Полные свищи могут быть обусловлены незаращением протока между пупком и
петлей кишки (ductus omphalomesentericus) или сохранением мочевого протока (urachus

187
persistens). В эмбриональном периоде первый из них соединяет кишечник с желточным
мешком, а второй – мочевой пузырь с аллантоисом.
Желточный проток обычно полностью облитерируется на 3-5-м месяце
внутриутробного развития, превращаясь в круглую связку печени. Полная облитерация
мочевого протока у большинства детей не оканчивается к моменту рождения (из него
образуется ligamentum vesicoumbilicalis).
Полные свищи характеризуются упорным мокнутием пупочной ранки с момента
отпадения пуповинного остатка. При широком просвете желточного протока возможно
выделение кишечного содержимого, а в области пупочного кольца видна ярко-красная
кайма слизистой оболочки кишки. У таких новорожденных при повышении
внутрибрюшного давления возможна инвагинация подвздошной кишки с явлениями
частичной кишечной непроходимости. При необлитерированном мочевом протоке из
пупочной ранки может каплями выделяться моча. Клинически характерно раздражение и
мацерация кожи вокруг пупка, у некоторых детей на дне пупочной ранки возможно
развитие полипозного образования с отверстием в центре.
Кислая реакция отделяемого из пупочной ранки свидетельствует в пользу
незаращения мочевого протока, в то время как щелочная более характерна для полного
свища желточного протока. Окончательное заключение делают после проведения
фистулографии или пробы с метиленовым синим, 1% раствор которого вводят в свищ или
в мочевой пузырь и следят за окраской мочи или цветом отделяемого из свища. Лечение
полных свищей оперативное.
Неполные свищи пупка возникают вследствие незаращения дистальных отделов
мочевого или желточного протоков. Клиническая картина соответствует таковой при
катаральном омфалите, с которым и следует проводить дифференциальную диагностику.
В случае наслоения инфекции отделяемое из пупочной ранки приобретает гнойный
характер. Окончательный диагноз ставят обычно через несколько недель после рождения.
Для подтверждения диагноза хирург проводит зондирование свищевого канала и
рентгеноконтрастное исследование. Консервативное лечение такое же, как при
катаральном омфалите. Хирургическое вмешательство показано когда выздоровление не
наступает в течение нескольких месяцев, несмотря на консервативную терапию.

Инфекционные заболевания пупочной ранки и пупочного канатика

КАТАРАЛЬНЫЙ ОМФАЛИТ (мокнущий пупок) клинически характеризуется

наличием серозного отделяемого из пупочной ранки и замедлением ее эпителизации. В
некоторых случаях отмечается легкая гиперемия и незначительная инфильтрация
пупочного кольца. При образовании кровянистых корочек в первые дни после отпадения
пуповинного остатка возможно скопление под ними необильного серозно-гнойного
отделяемого. Состояние новорожденного не нарушено, температура тела нормальная.
Изменений в крови нет. Пупочные сосуды не пальпируются.
Лечение местное, заключается в частой (3-4 раза в сутки) обработке пупочной
ранки 3% раствором перекиси водорода, а затем 2% спиртовым раствором бриллиан-
тового зеленого. Можно закладывать мазь с бацитрацином и полимиксином. Показано
также УФО пупочной ранки.
ОМФАЛИТ – бактериальное воспаление дна пупочной ранки, пупочного кольца,
подкожной жировой клетчатки вокруг пупочного кольца, пупочных сосудов. Заболевание
начинается в конце раннего неонатального периода или на 2-й неделе жизни, с симптомов
катарального омфалита. Через несколько дней появляется гнойное отделяемое из пупоч-
ной ранки – пиорея пупка, отек и гиперемия пупочного кольца, инфильтрация подкожной
жировой клетчатки вокруг пупка. Кожа вокруг пупка гиперемирована, горячая на ощупь,
расширяются сосуды передней брюшной стенки (усиление венозной сети), красные
полосы из-за лимфангита. Ребенок становится вялым, хуже сосет грудь, срыгивает,

188
отмечается потеря массы тела. Температура тела повышена, иногда до фебрильной. В
анализе крови выявляется лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.
Возможны возникновение метастатических очагов инфекции и сепсис.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОЧНЫХ СОСУДОВ. Группой повышенного риска являются
новорожденные, которым проводили катетеризацию пупочных сосудов. При тромбофле-
бите пупочной вены пальпируется эластичный тяж над пупком. При тромбоартериите
пупочные артерии пальпируются ниже пупочного кольца. При перифлебите и
периартериите кожа над пораженными сосудами отечна и гиперемирована, возможно
напряжение передней брюшной стенки. При массирующих движениях от периферии
пораженного сосуда к пупочному кольцу на дне пупочной ранки появляется гнойное
отделяемое. Явления инфекционного токсикоза у таких детей — типичны, но могут быть
слабовыраженными и даже отсутствовать.
ГАНГРЕНА ПУПОЧНОГО КАНАТИКА (пуповинного остатка) Заболевание вызывается
анаэробной палочкой и начинается в первые дни жизни.
Мумификация пуповинного остатка прекращается, он становится влажным,
приобретает грязно-бурый оттенок и источает неприятный гнилостный запах. Отпадение
пуповинного остатка запаздывает, в пупочной ранке сразу появляется гнойное
отделяемое. Состояние нарушено, характерна температурная реакция, симптомы инток-
сикации, изменения в анализе крови. Развивается сепсис.
Лечение детей с инфекционными заболеваниями пупочной ранки и пуповинного
остатка проводят в отделениях патологии новорожденных детской больницы. Основной
терапией является назначение антибиотиков, активно подавляющих стафилококки
(оксациллин с гентамицином или цефалоспорины второго поколения, «защищенные»
аминопенициллины), коррекция проводится после получения сведений о возбудителе и
его чувствительности к антибиотикам. При тяжелом состоянии показана инфузионная
терапия. Необходимо применение эубиотиков. Используется СВЧ-терапия на пупочную
ранку. Иммунотерапия (при стафилококковой инфекции — противостафилококковым
иммуноглобулином). Лечение больных с гангреной пуповинного остатка начинают с его
немедленного отсечения.
При тромбофлебитах вследствие катетеризации пупочной вены в случае отсутствия
наслоения бактериальной инфекции проводят только местное лечение: смазывание
участка кожи над веной гепариновой мазью и мазью с антибиотиками (оптимально —
мупипроцин — бактробан), чередуя их каждые 2 ч, систематическую обработку пупочной
ранки, физиотерапию (СВЧ, УФО, электрофорез с антибиотиками).
Прогноз при своевременно начатой комплексной терапии благоприятный, однако в
дальнейшем возможно развитие портальной гипертензии.

Тема 14
СЕПСИС НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

Сепсис новорожденных – генерализованное гнойно-воспалительное

полиэтиологическое заболевание, вызванное распространением бактериальной флоры из
местного очага инфекции в кровеносное русло, лимфатические пути, а из них – во все
органы и ткани.
Частота сепсиса в развитых странах 2-10 на 1000 живорожденных, а среди глубоко
недоношенных детей – 1-2 на 100 живорожденных. Смертность достигает 10-50%, у
глубоко недоношенных уровень смертности в 5-10 раз выше по сравнению с
доношенными новорожденными.
Предрасполагающие факторы:
1. Недостаточность к моменту рождения неспецифических барьерных механизмов
слизистых оболочек и иммунитета (незавершенность фагоцитоза, особенности системы

189
комплемента, тромбиновой, фибринолитической и других протеолитических систем плазмы)
и низкие их резервные возможности в период становления биоценоза.
2. Дисбаланс, недостаточный контроль выброса цитокинов и других медиаторов (при
рождении имеет место гиперцитокинемия). Уровень интерлейкина 6 в пуповинной крови в
20 раз выше, чем у взрослых.
3. Временное иммунодефицитное состояние.
4. Цепь экстремальных воздействий (родовой стресс – болевой, оксидантный,
холодовой, антигенный).
5. Индивидуальная реактивность организма новорожденного.
6. Сочетание постгипоксического синдрома и неврологическими расстройствами
различного генеза, затрудняющими оценку интоксикации, вызванной инфекционным
процессом.
7. Отсутствие общепринятых четких критериев ранней диагностики как самого
сепсиса, так и ДВС-синдрома и септического шока у новорожденных.
Этиология. По срокам развития сепсис новорожденных подразделяется на ранний
и поздний.
РАННИЙ СЕПСИС новорожденных проявляет себя в первые 4-7 дней жизни.
Передача инфекции происходит от матери: трансплацентарным или восходящим.
Наиболее частыми возбудителями раннего неонатального сепсиса являются стрептококк
группы В (Streptococcus B), грамотрицательные энтеробактерии (Enterobacter). Реже
встречаются золотистый стафилококк (Staphylococcus aureaus), другие стрептококки
(Streptococcus A, D), клебсиелла (Klebsiella), синегнойная палочка (Pseudomonas).
ПОЗДНИЙ СЕПСИС новорожденных проявляется себя после 7 дня жизни.
Возбудители передаются ребенку из окружающей среды. Наиболее частыми
возбудителями являются коагулазнегативный (эпидермальный) стафилококк
(Staphylococcus epidermidis) и грамотрицательные бактерии, часто устойчивые к
антибиотикам (Klebsiella, Pseudomonas, Enterobacter, Serratia, Acinebacter). Особое место
в этиологии занимают грибки рода Candida (особенно при наличии центральных
катетеров).
Нозокомиальные инфекционные процессы (от греч. nosokomeo – ухаживать за
больным), развиваются позднее 5-го дня жизни. Путями передачи нозокомиальных
инфекций могут быть руки персонала, предметы ухода, медицинский инструментарий
(интубационные трубки, аппараты для ИВЛ, катетеры и др.), инфузионные растворы,
донорское молоко, питьевая вода. При нозокомиальном сепсисе новорожденных чаще всего
высеваются грамположительные кокки (золотистый стафилококк, эпидермальный
стафилококк и энтерококк), клебсиеллы, серрации, акинетобактеры.
Факторами риска являются незрелость иммунных и защитных систем
новорожденного, гипоксия плода и ацидоз, гипербилирубинемия, гипотермия, наличие
мекония в околоплодных водах, назначение ряда медикаментов (индометацина,
дексаметазона, простагландина Е1, жировой эмульсии). Наличие факторов риска со
стороны матери в несколько раз увеличивает вероятность сепсиса у новорожденного:
хориоамнионит (увеличивает риск в 10 раз), недоношенность (в 2-8 раз), лихорадка свыше
37,8°С во время родов, безводный период более 18 часов (в 2-8 раз), инфекция
мочевыводящих путей у матери (в 2 раза). При сочетании у матери 2 и более факторов
риск инфицированности новорожденного увеличивается в 4-8 раз.
Наиболее существенные анте- и интранатальные факторы высокого риска развития неонатального
сепсиса
01 Многочисленные аборты в анамнезе
02 Гестоз у матери, продолжавшийся более 4 недель
03 Хронические очаги инфекции, прежде всего в урогенитальной сфере, желудочно-кишечном тракте;
аутоиммунные заболевания и эндокринопатии у матери
04 Наличие у матери в родовых путях стрептококка группы В или его антигенов
05 Клинически выявленный бактериальный вагиноз у матери

190
 06 Безводный промежуток более 12 часов
07 Клинически выраженные бактериальные инфекционные процессы у матери непосредственно до родов
и в родах, в частности хориоамнионит, эндометрит после родов
08 Рождение ребенка с очень низкой массой тела (менее 1500 г)
09 Асфиксия при рождении или другая патология, потребовавшая реанимационных пособий и/или
длительного (более 3 дней) воздержания от энтерального питания
10 Хирургические операции, особенно с обширным травмированием тканей
11 Врожденные пороки развития с повреждением кожных покровов; ожоги
12 Респираторный дистресс-синдром в случае отсутствия улучшения или при ухудшении состояния на
фоне 6-часовой рациональной ИВЛ
13 Многодневная катетеризация пупочной и центральных вен, дефицитное питание матери во время
беременности
14 Внутриутробные инфекции
15 Наследственные иммунодефициты
16 Смерть предыдущих детей в семье от инфекций до 3 месяцев жизни
17 Сочетанные пороки развития или более 5 стигм эмбриогенеза
18 Длительные и массивные курсы антибактериальной терапии у матери в последний месяц
беременности
19 Массивные и длительные курсы антибиотикотерапии у ребенка
20 Использование схем деэскалационной антибиотикотерапии в первую неделю жизни

Пути передачи. Гематогенный, контаминационный, контактный, воздушно-

капельный.
Воротами инфекции являются ЖКТ, дыхательные пути, пупочная ранка,
внутривенные/внутриартериальные катетеры, операционные раны, дренажные трубки,
повреждения кожи, реже – мочевые пути.
Патогенез. Сепсис – ациклическое заболевание (т.е. без лечения приводящее к
смерти), в основе которого лежит неадекватный системный воспалительный ответ организма
на бактериальную, как правило, условно-патогенную (часто госпитальную) инфекцию,
приводящую к генерализованному повреждению эндотелия сосудистого русла, стойким
нарушениям микроциркуляции, расстройствам гемостаза с обязательным ДВС-синдромом и
полиорганной недостаточностью.
В определение сепсиса входит понятие «синдром системного воспалительного ответа»
(ССВО = SIRS) переизбыток провоспалительных цитокинов. «Компенсаторный
антивоспалительный ответ» – (КАО = CARS) Превалирование SIRS-компонента проявляется
кардиоваскулярной патологией (септический шок, коллапс). Превалирование CARS-
компонента ведет к супрессии иммунной системы в виде анергии и/или повышенной
чувствительности к инфекции.
Выделяют следующие основные звенья патогенеза сепсиса: входные ворота,
местный воспалительный очаг, бактериемия, сенсибилизация и перестройка
иммунологической реактивности организма, септицемия (сепсис без метастазов),
септикопиемия (сепсис с метастазами).
Кровь у больного сепсисом является не только транспортером и местом размножения
бактерий, т.е. она утрачивает способность уничтожать микробы.
Иммунодефицитное состоянием (ИДС) имеется до начала инфекционного процесса, а
также возникающим во время сепсиса, как в результате действия возбудителей и их
токсинов, так и вследствие терапии.
Различают по крайней мере две стадии синдрома системного воспалительного ответа.
1) В первой стадии ССВО из-за эффекта избытка цитокинов, катехоламинов и других
биогенных аминов, микробных токсинов (обычно эндотоксинов), повышается анаэробное
потребление сосудистым эндотелием и тканями глюкозы, возникает лактат-ацидоз,
повышается периферическое сосудистое сопротивление, артериальное давление, но (из-за
быстрого появления прекапиллярного сосудистого шунтирования) снижается капиллярная
перфузия тканей. В дальнейшем происходит повреждение эндотелия стенки капилляров
токсинами, циркулирующими иммунными комплексами, тканевая гипоксия сопровождается

191
скоплением крови в капиллярах и выходом жидкой части в ткани, отеком, гиповолемией,
нарушением утилизации глюкозы тканями и гипергликемией. Одновременно активируются
агрегация тромбоцитов, внутрисосудистое свертывание крови, ухудшаются реологические
свойства, что вместе с гиповолемией и вызывает тяжелую микроциркуляторную
недостаточность.
2) Во второй стадии ССВО при прогрессирующем ухудшении периферической
гемодинамики развиваются признаки органной недостаточности.

Клинические и лабораторные критерии органной недостаточности при сепсисе у новорожденных

Функциональная Критерии органной недостаточности
система клинические
Респираторная Тахипноэ. Одышка. Бледность или цианоз.
система Участие вспомогательной мускулатуры в акте
дыхания. Экспираторные шумы («хрюканье»).
Потребность в кислороде, ИВЛ, ВВЛ.
ЦНС Отсутствие коммуникабельности (реакции на
осмотр). Синдромы угнетения (усилива-
ющаяся вялость, апатия, заторможенность,
снижение мышечного тонуса, кома) или
гипервозбудимости (двигательное
беспокойство, неэмоциональный
болезненный крик, судороги).
Сердечно- Артериальная гипотония. Гиповолемия.
сосудистая Нарастание тахикардии и одышКи. Расширение ритма, нарушения реполяризации на ЭКГ.
система границ относительной сердечной тупости.
Приглушение или глухость тонов сердца и
шумы при аускультации. Акроцианоз,
пастозность или отеки (на спине, животе).
Увеличение печени и застойные явления в
легких. Пятнистая бледность и/или серость
кожи (мраморный вид)
Печеночная Желтуха с серовато-зеленоватым оттенком.
система Кожные геморрагии. Увеличение печени.
Задержка жидкости. Признаки гипогликемии.
Почечная система Олигурия (<1 мл/кг/ч на фоне адекватной
инфузионной терапии). Анурия. Задержка
жидкости, отеки.
Система гемопоэза Бледность кожи и слизистых, кожные
геморрагии
Система гемостаза Кожные геморрагии. Кровотечения из мест
инъекции и любые кровотечения. Тромбозы.
ЖКТ Невозможность энтерального питания. Вздутие Дисбиоз кала. Признаки расстройства
живота. Повторные рвота, диарея. Слизь и зелень пищеварения в копрограмме.
в стуле. Желудочно-кишечное кровотечение
лабораторные
РaO2<70 мм рт.ст.; транскутанная
оксигенация <90%; РаCO2>45 мм рт.ст.
УЗИ: признаки отека мозга.
Ишемические изменения, расстройства
При эхокардиографии: увеличение
полостей сердца, недостаточность атрио-
вентрикулярного клапана и снижение
фракции выброса одного или обоих желу-
дочков до 50% нормы и менее
Гипербилирубинемия (>205 мкмоль/л) с
увеличением и прямого билирубина. В
крови, кроме того, увеличение активности
трансаминаз, щелочной фосфатазы,
гипоальбуминемия. Увеличение
протромбинового времени. Гипогликемия.
В крови увеличение креатинина (>76
мкмоль/л в первые сутки жизни, >61
мкмоль/л на 3-й сутки и 46 мкмоль/л у
новорожденных 7 дней и старше); азота
мочевины (>6,0 ммоль/л); калия (>5,5
Тромбоцитопения. Гипорегенераторная
анемия. Микроцитоз эритроцитов.
Лейкопения и/или нейтропения,
лимфоцитопения. Токсическая
зернистость нейтрофилов. Индекс сдвига
> 0,2 при наличии «провала» (отсутствие
миелоцитов и юных форм при присут-
ствии промиелоцитов). Эозинопения.
Тромбоцитопения. Тромбоцитопатия.
Удлинение активированного частичного
тромбопластинового времени и
протромбинового времени
Бактериологические высевы, в том числе
грибов

192
Эндокринная Нарушенная терморегуляция со склонностью Гипогликемия. Гипергликемия.
система к быстрому охлаждению. Брадикардия. Гипокальциемия. Гипомагниемия.
Вздутый живот, запор. Артериальная Гипотироксинемия.
гипотония. Клинические признаки
гипогликемии или гипокальциемии.
Иммунитет Признаки кандидоза. Падение массы тела. Лимфоцитопения. Анэозинофилия.
Нозокомиальные инфекции. Уровень IgG <2,0 г/л. Нарушения
соотношения субпопуляций Т-
лимфоцитов.

Классификация. В клиническом диагнозе указывают: время инфицирования

(интранатальное, постнатальное), этиологию, входные ворота инфекции, течение
(молниеносное, острое, подострое), период болезни (начальный, разгара,
восстановительный, реабилитация), наличие и характер признаков полиорганной
недостаточности и осложнения, требующие целенаправленной терапии
(декомпенсированный ДВС-синдром и тромбозы без ДВС, тромбоэндокардит, анемия,
непроходимость кишечника, почечная, печеночная или надпочечниковая недостаточность).
Вторичный сепсис диагностируют у детей с первичными иммунодефицитами.
Клиническая картина сепсиса определяется этиологией возбудителя, временем
инфицирования и особенностями организма конкретного ребенка. Чем раньше начинается
сепсис, тем тяжелее он протекает. Клиническая картина полиморфна.
Абсолютных клинических симптомов, характерных лишь для сепсиса, нет. Типичные
признаки неонатального сепсиса: гипертермия или гипотермия, респираторные
нарушения, апноэ, цианоз, желтуха, гепатомегалия, анорексия, рвота, вздутие живота,
диарея.
Особенно характерен внешний вид больного – так называемый септический хабитус:
быстро истощаемое беспокойство, подстанывания или вялость, адинамия; серо-бледный
колорит кожи, часто с желтизной, геморрагиями, гнойничками, участками склеремы;
изменение тургора тканей; вздутый живот с отечностью передней брюшной стенки внизу
живота и хорошо видимой венозной ее сетью; срыгивания, часто с желчью, рвота,
неустойчивый стул, анорексия; заостренные черты «сердитого» или амимичного лица,
отсутствие прибавки массы тела, периодические подъемы температуры тела.
Дыхательные расстройства проявляются тахипноэ (чаще у доношенных),
нарушениями ритма дыхания, постаныванием, апноэ (чаще у недоношенных), появлением
диффузных легочных изменений на рентгенограммах (поздние проявления).
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается бради- или тахикардия,
цианоз, нарушение микроциркуляции (симптом «белого пятна» более 3 секунд,),
артериальная гипотония (поздний симптом).
Нарушения ЖКТ: отсутствие чувства голода, замедление эвакуации пищи из
желудка, срыгивания, рвота, жидкий водянистый стул, могут быть следы крови в стуле,
вздутый живот, гепатомегалия.
Со стороны нервной системы отмечаются сонливость, гипотония, угнетение
физиологических рефлексов, напряжение большого родничка (возможен менингит),
судороги (менингит).
Кожа ребенка «грязного» землистого цвета, может быть мраморной или бледной.
Часто отмечаются желтуха, петехии, кровоизлияния. В самых тяжелых случаях может
быть склередема (позднее проявление).
Температура тела нестабильна (гипотермия или лихорадка). При сравнении
ректальной и кожной температур разница в 2° чаще всего указывает на инфекцию.
Метаболические нарушения проявляются в виде гипогликемии, метаболического
ацидоза (ранние предвестники сепсиса), гипербилирубинемия (за счет прямой фракции).
Изменения крови зависят от времени проявления сепсиса и характера возбудителя.
В 50% случаев общее количество лейкоцитов не меняется. Лейкопения более характерна у
недоношенных детей (лейкопения сравнительно с лейкоцитозом является более плохим
193
прогностическим признаком). У 75% больных определяется количественное изменений
нейтрофилов (нейтрофилез или нейтропения). Ценным маркером сепсиса является
соотношение между числом молодых форм нейтрофилов и общим числом нейтрофилов
(индекс зрелости нейтрофилов) – превышение показателя более 0,2 указывает на
инфекцию. Тромбоцитопения менее 100.000 в 1 мкл чаще отмечается у недоношенных и
при грамотрицательной инфекции.
Сывороточные биохимические тесты. Концентрация С-реактивного белка начинает
нарастать в течение первых 24 часов жизни, достигая максимума на 2-3 сутки (контроль
уровня СРБ имеет значение в оценке динамики заболевания и эффективности
проводимого лечения). Интерлейкин-6 является воспалительным белком, появляющимся в
ранние сроки инфицирования (в ранней диагностике сепсисе имеет значение увеличение
его концентрации в крови более 100 пг/мл). Прокальцитонин во время сепсиса
вырабатывается вне щитовидной железы – печенью и мононуклеарными лейкоцитами.
Определение содержания иммуноглобулинов проводится при подозрении на внутриут-
робную инфекцию.
Микробиологическое исследование. Наиболее ценными являются посевы крови,
мочи и ликвора. Спинномозговая пункция показана каждому больному с подозрением на
менингит (последний развивается у 20-30% больных с бактериемией). Признаками
сепсиса со стороны ликвора являются цитоз более 20, белок более 1 г/л, сахар менее 70-
80% от концентрации в крови.
Особенности клинической картины сепсиса у недоношенных детей. Для
недоношенных детей типично подострое (вялое, затяжное) течение сепсиса,
представляющееся в первые дни и недели жизни как СДР, незрелость: одышка с периодами
брадипноэ и апноэ, брадикардия, отсутствие сосательного рефлекса и прибавки массы тела,
мышечная гипотония или дистония, вялость, быстрая охлаждаемость, гипорефлексия,
срыгивания, рвота, неустойчивый стул, периоды вздутия живота, отечный синдром,
бледность или желтушность кожи, склерема, температура тела может быть лишь
субфебрильной или даже нормальной. На фоне активной терапии состояние больного на
какое-то время может улучшаться, но при окончании интенсивного лечения или наслоении
вирусной инфекции состояние вновь ухудшается, выявляются признаки инфекционного
поражения кишечника по типу некротизирующего энтероколита, пневмонии, пиурии,
усиливаются явления токсикоза, вновь нарастает желтуха или сероватая пятнистость кожи,
появляется геморрагический синдром. Нередко за несколько часов септический процесс
бурно обостряется, проявляются сразу несколько гнойных очагов с поражением легких,
костей, кишечника и др. У недоношенных в это время возможен симптом «вскрывшегося
пупка», когда через внезапно образовавшийся дефект в области пупка выпадают кишечные
петли.
Особенности клинической картины сепсиса в зависимости от возбудителя.
Для СТАФИЛОКОККОВОГО СЕПСИСА типичны локальные гнойные поражения кожи и
подкожной клетчатки, пупка (пемфигус, некротическая флегмона, омфалит и др.), легких
(деструктивная пневмония), костей (остеомиелит, максиллит), ушей (гнойный отит,
мастоидит), глаз, мозга и др. с доминированием признаков острого токсикоза, гипертермии,
возбуждения. Клиническая симптоматика местных очагов обычно достаточно отчетлива и
типична.
ОСТЕОМИЕЛИТ – воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и
губчатое вещество кости и надкостницу. Чаще поражаются бедренные и плечевые кости.
Микробы попадают в кость гематогенно. Остеомиелиты чаще бывают эпифизарными,
вызывались золотистым патогенным стафилококком и протекают остро, с поражением
близлежащего сустава – «артритом». Начинается с резкого нарастания интенсивности или
появления токсикоза, лихорадки, ограничения подвижности конечности, болезненности при
пассивных ее движениях или пальпации места поражения. При пассивных движениях под
пальцами исследующего ощущается своеобразный «хруст» типа крепитации в области

194
сустава и над местом воспаления. Через 2-3 дня появляется припухлость сустава,
сглаженность его контуров, а чуть позже возникают пастозность, отек, а затем плотный
инфильтрат вокруг эпифизарного конца кости. При прорыве гноя из-под надкостницы в
мягкие ткани появляется гиперемия кожи, флюктуация. Рентгенологически вначале
обнаруживают расширение суставной щели, а в конце первой – начале второй недели болезни
– разной степени выраженности деструктивные изменения ядер окостенения. При переходе
процесса на метафиз (на 10-14-й день болезни) видны периостальные изменения. В
настоящее время на фоне раннего начала лечения антибиотиками остеомиелит протекает
чаще вяло, подостро. Явления интоксикации выражены нерезко. Клинически болезнь прояв-
ляется ограничением подвижности конечности, фиксированным ее положением
(переразгибание в суставе или стойкое сгибание), болевой реакцией при пальпации и
пассивных движениях. Припухлость же участка поражения и рентгенологические
изменения появляются позже – даже на 3-й неделе.
ГРАМОТРИЦАТЕЛЬНЫЙ и КАНДИДОЗНЫЙ МЕНИНГИТ могут протекать с угнетением
ЦНС (резкая вялость, адинамия, мышечная гипотония с кратковременными периодами
тремора, мышечной ригидности), стволовыми нарушениями (приступы брадипноэ и апноэ,
брадикардии, утрата сосательного рефлекса, плавающие движения глазных яблок, нистагм и
др.) при умеренной лихорадке или даже субфебрильной или нормальной температуре тела.
Лишь в начале менингеального синдрома могут отмечаться кратковременные на 2-3 часа
подъемы температуры тела, а через 1-2 дня уже может быть даже склонность к гипотермии.
Характерны снижение массы тела, серый колорит кожи, неэмоциональный болезненный
слабый крик. Одновременно могут быть судороги, желтуха, геморрагический синдром и
типичные для грамотрицательной флоры поражения кишечника и легких. Нередко никаких
неврологических симптомов вообще нет. Наиболее типична для гнойного менингита глазная
симптоматика, реже бывают выбухание или выполненный большой родничок, острое
увеличение окружности головы, ригидность затылочных мышц, повторная рвота.
Менингеальные симптомы, типичные для более старших детей, отсутствуют, хотя иногда
отмечают симптом Лесажа (подгибание ног при поднятии ребенка под мышки). Типичные для
гнойного менингита изменения цереброспинальной жидкости (увеличение содержания
белка, цитоза, снижение уровня глюкозы, высев микроба или обнаружение его при
бактериоскопии) иногда могут быть выявлены лишь при повторной спинномозговой
пункции.
СИНЕГНОЙНЫЙ СЕПСИС развивается на фоне тяжелых предшествующих заболеваний:
вирусных, бактериальных и других инфекций, в том числе внутриутробных, родовой
травмы, пороков развития, недоношенности. Основными входными воротами являются
легкие (у детей на ИВЛ) и места травм кожи сосудистыми катетерами. Клинически
синегнойный сепсис характеризуется выраженными симптомами интоксикации с угнетением
ЦНС, склонностью к гипотермии и частому развитию склеремы. Самым типичным
клиническим симптомом является септическое поражение кожи – ecthyma gangrenosa –
своеобразные черные пятна на коже, некрозы. Очень редко, но бывают и обширные
некрозы с последующим образованием пузырей и отслоением поверхностных слоев кожи.
Рано отмечается анемия, лейкопения со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, появление
дегенеративных форм лейкоцитов и токсическая зернистость, тромбоцитопения. СОЭ
нормальная. Нередким является стремительное течение синегнойного сепсиса с развитием
летального исхода через 2-5 дней от начала заболевания. При синегнойном и протейном
сепсисе от больных исходит своеобразный запах.
Возможно наслоение анаэробной флоры, в частности Clostridia difficile, вызывающей
образование некротизирующего энтероколита, для которого характерно учащение стула,
водянистый его характер с зеленью и слизью, периодическое вздутие живота, пастозность в
нижних его отделах, срыгивания, ухудшение общего состояния (анорексия, падение массы
тела, обезвоживание, гипорефлексия, вялость, отсутствующий взгляд и др.). В дальнейшем
появляются рвота с примесью желчи, отечность внизу живота и половых органов,

195
постоянный метеоризм, болевая реакция ребенка при пальпации живота, задержка или
урежение стула, который становится менее водянистым, но содержит обилие слизи, нередко
кровь. Резкое увеличение вздутия живота и появление после короткого периода усиления
беспокойства признаков коллапса (нарастание одышки, бледность, падение артериального
давления, мышечная гипотония) свидетельство перфорации кишечника и необходимости
рентгенографии брюшной полости.
КЛЕБСИЕЛЛЕЗНЫЙ СЕПСИС характеризуется острым или даже молниеносным
течением, но без выраженной лихорадки, а нередко и на фоне гипотермии. Типично
угнетение ЦНС, гнойные очаги в легких, кишечнике и брюшной полости, которые могут
локализоваться, кроме того, и в мозговых оболочках, костях, почках. Характерны
склерема, желтушность кожных покровов. Гепато- и спленомегалия встречаются редко.
Пневмония обычно начинается с гнойного эндобронхита, но затем появляется обильное
количество густой слизисто-гнойной мокроты, требующее повторных санаций
трахеобронхиального дерева. Хрипов при аускультации немного. Нередко возникают
множественные очаги деструкции легких. Ухудшение состояния больного совпадает с
началом развития септического шока и геморрагического синдрома, декомпенсацией
ДВС-синдрома. Рано возникают тромбозы почечных сосудов. Возможны нарушения
сердечного ритма по типу суправентрикулярной и желудочковой формы
пароксизмальной тахикардии. Входные ворота – чаще места катетеризации сосудов,
легкие, реже – пупочная ранка, кишечник.
КОЛИ-СЕПСИС. В период разгара сепсис характеризуется лихорадкой или
нестабильностью температуры тела, желтухой, гепатомегалией с развитием
токсического гепатита, рвотой, вздутием живота, диареей, приступами апноэ, ци анозом
на фоне либо признаков повышенной возбудимости, либо летаргии. Менингит может
иметь малосимптомное течение, без признаков неврологических нарушений.
КАМПИЛОБАКТЕРНЫЙ СЕПСИС. Наиболее типичные проявления – кровавый стул,
лихорадка, диарея.
ГЕМОФИЛЬНЫЙ СЕПСИС обычно является следствием заражения в родовых пу-
тях матери некапсульными штаммами микроба. Характерны лихорадка, менингит,
пневмония с гнойным плевритом, гнойный отит. Возможны остеомиелиты, эндокардит,
перитонит, септические тромбофлебиты.
Течение. Сепсис у детей протекает по-разному. На основании анализа анамнес-
тических и клинико-лабораторных выделяют два варианта сепсиса новорожденных –
гипоэргического и гиперергического.
При гипоергическом сепсисе отсутствует адекватная инфекционному процессу
гиперпластическая реакция со стороны органов кроветворения и иммуногенеза,
отсутствует или минимально выражен локальный сосудисто-пролиферативный компонент
воспаления, адекватная реакция нейроэндокринной системы, а также имеют место
тяжелые нарушения обмена веществ, и прежде всего энергетического.
Характерно преобладание деструктивных изменений в очаге воспаления, угнетение
и дегенеративные изменения в органах кроветворения и в клетках периферической крови.
Гипоергический сепсис развивается у детей с очень низкой массой тела при рождении,
ЗВУР гипопластического и диспластического типов, первичными наследственными
иммунодефицитами, глубокими нейтропениями и лимфоцитопениями различного генеза.
У доношенных детей гипоергический вариант сепсиса могут давать кандида-сепсис,
синегнойный сепсис.
При гиперергическом сепсисе максимально выражена пролиферативная реакция
соединительной ткани и крови, доминируют реакции чрезмерной активации продукции
провоспалительных цитокинов и каскада плазменных протеаз («протеолитический взрыв»)
гранулоцитов, тромбоцитов, эндотелия. Чаще развивается у доношенных детей и с массой
тела более 1500 г. Обусловлен стрептококками В, листериями, эшерихиями и возникает под
влиянием супервирулентных, особых штаммов микробов.

196
 Диагноз. У новорожденных надо различать клинические и лабораторные критерии
ССВО при сепсисе.
Клинические критерии ССВО:
1. Расстройство температурного гомеостаза (гипертермия >38,0°С или гипотермия
<36,0°С).
2. Одышка или тахипное более 60 в 1 минуту.
3. Тахикардия (более 160 сокращений в 1 минуту) или брадикардия (менее 110
сокращений в 1 минуту).
4. Утрата коммуникабельности, анорексия, синдром угнетения и/или судороги.
5. Олигурия на фоне адекватной инфузионной терапии (диурез менее1
мл/кг/час).
Лабораторные признаки ССВО инфекционного генеза:
1. Внезапно возникший тяжелый метаболический лактатацидоз с гипокапнией
(последнее при отсутствии поражения легких).
2. Лейкоцитоз или лейкопения с нейтрофилезом или нейтропения, лимфоцитопения .
3. Регенеративный или регенеративно-дегенеративный ядерный сдвиг нейтрофилов
при числе палочкоядерных и более молодых форм более 500 в 1 мкл(в первый день жизни -
более 2000 в 1 мкл).
4. Токсическая зернистость нейтрофилов.
5. Индекс иммунологической реактивности – менее 2,5 (ИИР= Лимфоциты +
Эозинофилы / Моноциты). Индекс зрелости нейтрофилов (лейкоцитарный индекс
интоксикации) – более 0,2.
6. Тромбоцитопения.
7. Анемия.
8. Внезапно возникшее укорочение или удлинение АЧТВ или ПТВ.
9. Повышение уровня С-реактивного протеина или других острофазовых белков.
10. Бактериемия.
11. Гипергликемия более 6,5 ммоль/л на фоне адекватной инфузионной терапии
(глюкоза 5-6 мг/кг/мин).
12. Гиперкалиемия более 7,0 ммоль/л.
13. СОЭ более 10 мм/ч.
Сепсис диагностируется у детей с факторами высокого риска (2 и более) и
клиническими признаками ССВО + 4 лабораторных признака ССВО инфекционного
генеза. Если у ребенка имелся клинически очевидный очаг инфекции, то для
диагностики сепсиса достаточно четырех клинических и трех лабораторных признаков
ССВО инфекционного генеза.
При диагностике сепсиса применяют дополнительные исследования:
бактериологические, иммунологические, общеклинические.
Бактериологические посевы необходимо делать повторно из крови, мочи, гноя, слизи,
зева, стула, цереброспинальной жидкости (если делается люмбальная пункция) и др. Все
посевы желательно делать до начала антибиотикотерапии и с использованием сред для
выделения грамотрицательных микробов, грибов, анаэробной флоры. Кровь необходимо
высевать не менее 2 раз в количестве не менее 1 мл и отношении кровь/среда для посева—
1:10. Засеянная среда должна быть сразу же помещена в термостат.
Диагноз сепсиса считается бактериологически подтвержденным, если из материала,
взятого из двух разных мест, высевается один и тот же микроб или ассоциация микробов.
При околоплодных водах с запахом рекомендуется делать посев желудочного
содержимого ребенка в течении 1 часа жизни, посев из наружного слухового прохода.
Для сепсиса характерны повторные высевы резистентных ко многим антибиотикам
микробов.

197
 Детей с подозрением на сепсис обязательно нужно обследовать на наличие
внутриутробных инфекций (цитомегаловирусную, герпетическую, микоплазменную,
хламидийную и токсоплазменную).
В сыворотке крови в разгар сепсиса обнаруживаются гипопротеинемия с
уменьшением уровня альбуминов и увеличением альфа-1 и альфа-2-глобулинов, поло-
жительная реакция на С-реактивный белок, повышение активности печеночных ферментов,
уровня билирубина, сиаловых кислот. Низкие уровни гамма-глобулинов, им-
муноглобулинов А, М, G, В-клеток, резкое увеличение числа О-лимфоцитов характерны для
тяжелого сепсиса. При гиперергическом сепсисе обычно выявляются высокие уровни В-
лимфоцитов, М- и А- иммуноглобулинов. Характерными для сепсиса являются нарушения
функции нейтрофилов — незавершенный фагоцитоз, дефекты хемотаксиса, низкий уровень
катионных белков, плазменного фибронектина.
Дифференциальный диагноз. От любой тяжелой и даже генерализованной инфекции
сепсис отличается отсутствием эффекта от лечения идентифицированного инфекционного
процесса, прогрессированием его на фоне комплексной терапии с привлечением адекватных
антибиотиков.
Лечение. Больной ребенок должен быть госпитализирован в отдельный бокс
специализированного отделения.
Кормить ребенка с сепсисом желательно грудью или грудным свежесцеженным
молоком. Количество кормлений увеличивают на 1-2. Кормят детей при тяжелом состоянии
из бутылочки или через зонд. При отсутствии материнского молока кормить целесообразно
кислыми смесями, содержащими живую молочнокислую флору.
Организация оптимального ухода предусматривает обязательное участие матери в
выхаживании больного, поддержание положительного эмоционального статуса, профилактику
перекрестного инфицирования, охлаждения, систематический туалет слизистых оболочек и
кожи, регулярное проветривание и обеззараживание воздуха бокса. Резко увеличивает
эффективность лечения пребывание больного в стерильных боксах.
Лечение сепсиса новорожденных включает в себя антибактериальную терапию,
симптоматическое, синдромное лечение, иммунотерапию.
Антибактериальная терапия начинается как можно скорее. Используется
внутривенное введение препаратов. При раннем проявлении сепсиса лечение начинают с
двух внутривенных антибиотиков (пенициллин + гентамицин) по получения результатов
посева. При подозрении на госпитальную инфекцию назначают два антибиотика
широкого спектра действия (против грамположительной и грамотрицательной флоры).
Комбинация антибиотиков уточняется после получения результатов
микробиологического исследования.
Антибиотикотерапия сепсиса новорожденных
Возбудитель Препарат выбора Альтернативные препараты
Стрептококк группы В Пенициллин G Ампициллин/амоксациилин
Кишечная палочка Ампицилин+гентамицин При устойчивости к
ампициллину – гентамицин +
цефотаксим, при устойчивости к
гентамицину – амикацин +
цефотаксим
Листерия Ампицилин+гентамицин Ванкомицин + гентамицин или
цефалоспорин III поколения
(цефтазидим) + гентамицин
Коагулозонегативный Ванкомицин + аминогликозид
стафилококк (St. Epidermidis) (или цефотаксим)
Золотистый стафилококк Антистафилококковые
пенциллины (метициллин,
оксациллин, нафциллин)
Золотистый стафилококк Ванкомицин Рифампицин, бактрим
(метициллин-резистентный)

198
 Синегнойная палочка Карбенициллин (тикарциллин,
тазоцин) или цефалоспорин III
поколения (цефтазидим) +
гентамицин
Условнопатогеные Цефалоспорин III поколения
грамотрицательные бактерии (цефотаксим, цефтазидим) +
ЖКТ (Klebsiella pneumonia, аминогликозид (амикацин) или
enterobacter, serratia) карбопенем (меронем или
тиенам)
Bacteroides fragilis Клиндамицин + ампициллин и
гентамицин
Clostridium difficile Метронидазол перорально Ванкомицин

Одноразовые дозы антибиотиков (мг/кг) и интервалы их назначения в неонатологии

(Руководство по инфекционным заболеваниям, Американская Академия Педиатрии, 2000)
АБ 1-28 день 1-7 день 8-28 день
<1200 г 1200-2000 г >2000 г 1200-2000 г >2000 г
Пенициллин G 50 мг х 2 50 мг х 2 50 мг х 3 50 мг х 3 50 мг х 4
Ампицилин 50 мг х 2 50 мг х 2 50 мг х 3 50 мг х 3 50 мг х 4
Метициллин 25 мг х 2 25-50 мг х 2 25-50 мг х 3 25-50 мг х 3 25-50 мг х 4
Оксациллин 25 мг х 2 25-50 мг х 2 25-50 мг х 3 25-50 мг х 3 25-50 мг х 4
Уназин 75 мг х 2 75 мг х 2 75 мг х 3 75 мг х 3 75 мг х 4
Тазоцин 75 мг х 2 75 мг х 2 75 мг х 3 75 мг х 3 75 мг х 4
Тикарциллин 75 мг х 2 75 мг х 2 75 мг х 3 75 мг х 3 75 мг х 4
Мезлоциллин 75 мг х 2 75 мг х 2 75 мг х 3 75 мг х 3 75 мг х 4
Гентамицин 25 мг х 1 25 мг х 2 25 мг х 2 25 мг х 2-3 25 мг х 3
Тобрамицин 25 мг х 1 25 мг х 2 25 мг х 2 25 мг х 2-3 25 мг х 3
Амикацин 7,5 мг х 1 7,5 мг х 2 7,5-10 мг х 2 7,5-10 мг х 2-3 10 мг х 3
Цефотаксим 50 мг х 2 50 мг х 2 50 мг х 2-3 50 мг х 3 50 мг х 3-4
Цефтазидим 50 мг х 2 50 мг х 2 50 мг х 2-3 50 мг х 3 50 мг х 3-4
Цефтриаксон 50 мг х 1 50 мг х 1 50 мг х 1 50 мг х 1 50-75 мг х 1
Цефуроксим 50 мг х 2 50 мг х 2 50 мг х 3 50 мг х 3 50 мг х 3
Клиндамицин 5 мг х 2 5 мг х 2 5 мг х 3 5 мг х 3 5-7,5 мг х 4
Ванкомицин 15 мг х 1 15 мг х 2 15 мг х 2 15 мг х 3 15 мг х 3
Эритромицин 10 мг х 2 10 мг х 2 10 мг х 2 10 мг х 2 10 мг х 3-4
Метронидазол 7,5 мг х 48 час 7,5 мг х 1 7,5 мг х 2 7,5 мг х 2 15 мг х 2
Меропенем 20 мг х 2 20 мг х 2 20 мг х 2 20 мг х 3
Тиенам 25 мг х 2 25 мг х 2 25 мг х 2 25 мг х 3 25 мг х 3
Азтреонам 30 мг х 2 30 мг х 2 30 мг х 3 30 мг х 3 30 мг х 4
Флуканозол 6 мг х 48-72 6 мг х 48 час 6 мг х 48 час 6 мг х 1 6 мг х 1
час

Продолжительность антибактериальной терапии 7-10 дней при сепсисе, 14-21 день

при сепсисе с менингитом.
Симптоматическое и синдромное лечение включает в себя дыхательную терапию,
поддержание сердечной деятельности и кровообращения, коррекцию биохимических и
водно-электролитных нарушений, устранение нарушений свертываемости крови.
Дезинтоксикационная терапия осуществляется обычно путем инфузий на фоне
мочегонных (чаще фуросемида). Плазмаферез, гемосорбция на активированных углях,
ксеноперфузия крови через селезенку свиньи и др.
Инфузионная терапия при сепсисе чаще начинается как парентеральное питание. При
проведении инфузионной терапии у новорожденных выделяют три периода, в каждом из
которых объем вводимой жидкости различен. Первый период – 1-2 сутки потребность в воде
составляет 60 -65 мл /кг/сутки. Для недоношенных детей с массой тела менее 1500 г
требуется 80 – 100 мл/кг/сутки. Глубоконедоношенные дети требуют введения 150 -250
мл/кг/сутки. Второй период характеризуется стабилизацией массы тела и инфузионная
терапия уменьшается, а расширяется энтеральная нагрузка. Третий период – стабильного
роста – начинается со 2-3-й недели жизни и составляет примерно 140-150 мл/кг/сутки.

199
Начинают инфузионную терапию с 5-10% раствора глюкозы, с добавлением растворов
кальция, магния, натрия и далее калия. При лечении гемодинамических нарушений
используют раствор допамина 5,0-7,5 мкг/кг/мин.
Иммунокорригирующая терапия в начальный период и период разгара –
заместительная (т.е. создание пассивного иммунитета) – введение препаратов направленного
действия при установленном возбудителе.
При стафилококковом сепсисе переливают антистафилококковую плазму (10-15
мл/кг ежедневно) или вводят внутримышечно антистафилококковый
иммуноглобулин (20 АЕ/кг) в течение 7-10 дней подряд. При грамотрицательной флоре
переливают антисинегнойную или антипротейную, антиклебсиеллезную плазмы в дозе 10-15
мл/кг в течение 3-5 дней ежедневно.
При сепсисе, возникшем на фоне вирусной инфекции или осложнившемся ею,
положительный эффект оказывает введение специфических иммуноглобулинов
(противогриппозного, противогерпетического, антицитомегалического и др.).
При неизвестном возбудителе можно использовать нормальный иммуноглобулин.
Вливают иммуноглобулин внутривенно капельно в дозе 500 мг/кг (обычно 10 мл/кг 5%
раствора внутривенного иммуноглобулина), интервалы между введениями 1-3 недели.
Внутривенные иммуноглобулины (Pentaglobin, Sandoglobin, Gamimune, Gammagard,
Intraglobin F). Рекомендуемая одноразовая доза для новорожденных составляет 500-750
мг/кг, обычно назначается 2-3 дня по одной дозе.

Виферон 1 (150 000 ЕД в свечах) назначается детям с сепсисом в период репарации

дважды в сутки в течение 5 дней, затем - 5-дневный перерыв и повторяется 5-дневный
курс.
Местное лечение пиемических очагов осуществляется совместно с детским
хирургом – вскрытие абсцессов, псевдофурункулов, очагов остеомиелита, наложение аппарата
активной аспирации и др. Используют аэрозоли с антибиотиками, при гнойных
эндобронхитах – промывания антисептическими растворами и др. Физиотерапевтическое
лечение вначале СВЧ на гнойный очаг, а затем электрофорез антибиотиков.
Поддержание и коррекция нормального микробного биоценоза — в период
использования антибиотиков широкого спектра действия назначают внутрь
лактобактерин (1-2 дозы 3 раза в день).
Бактериофаги — синегнойный, коли-протейный, стафилококковый или пиофаг (по
10 мл 3 раза в день в течение 2-3 недель). Оптимально приготовлять бактериофаги из
микробов, выделенных у больного. Разработан антистафилококковый бактериофаг для
внутривенного введения (по 1 мл/кг ежедневно в течение 10 дней).
В восстановительном периоде и периоде выздоровления назначают чередующимися
курсами нуклеинат натрия, пентоксил, дибазол, метилурацил (метацил), апилак, препараты
железа, адаптогены растительного происхождения (элеутерококк и др.). На этом этапе
болезни особенно важны массаж и гимнастика, физиотерапия, прогулки.

Оценка и тактика ведения очень тяжелого заболевания или местной бактериальной

инфекции новорожденных по принципам интегрированного ведения болезней
детского возраста на уровне первичного здравоохранения

СПРОСИТЕ:
• Наблюдаются ли трудности при кормлении?
• Есть ли у младенца судороги?
ПОСМОТРИТЕ, ПОСЛУШАЙТЕ, ОЩУТИТЕ:
• Сосчитайте число дыханий в минуту. Повторите подсчет, если у ребенка частота
дыхания свыше 60 в минуту. Ребенок должен оставаться спокойным.
• Ищите выраженное втяжение грудной клетки. Ребенок должен оставаться

200
спокойным.
• Измерьте аксиллярную температуру.
• Осмотрите пупок. Есть ли покраснение или гнойные выделения?
• Ищите гнойнички на коже.
• Осмотрите движения младенца. Если ребенок спит, попросите мать его разбудить.
• Может ли младенец двигаться самостоятельно?
• Если ребенок не двигается, то осторожно стимулируйте его/ее к движениям.
• Двигается ли младенец только при стимуляции, а затем останавливается?
• Остается ли младенец совсем без движения?

ПРИЗНАКИ КЛАССИФИЦИРУЙТЕ ЛЕЧЕНИЕ

КАК: (Неотложное лечение перед
направлением в стационар выделено
жирным шрифтом)
• Плохо ест или • Дайте первую дозу
• Судороги или антибактериального препарата
• Учащенное дыхание (60 внутримышечно*
и более в минуту) или • Проведите профилактику
• Выраженное втяжение гипогликемии**
грудной клетки или ОЧЕНЬ ТЯЖЕЛОЕ • Дайте совет матери, как
• Лихорадка (37,5°С и ЗАБОЛЕВАНИЕ согревать ребенка по дороге
выше) или в стационар***
• Низкая температура тела • Направьте СРОЧНО
(ниже 35, 5°С) или в стационар
• Движения только при
стимуляции или
отсутствие движения даже
при стимуляции
• Гнойные выделения или • Дайте подходящий оральный
покраснение пупка препарат ****
• Кожные гнойнички МЕСТНАЯ
• Обучите мать лечению местных
БАКТЕРИАЛЬНАЯ инфекций на дому*****
ИНФЕКЦИЯ • Дайте совет матери по уходу за
младенцем на дому******
• Последующий визит через 2 дня
• Нет признаков очень МАЛОВЕРОЯТНО • Дайте совет матери по уходу за
тяжелого заболевания или НАЛИЧИЕ младенцем на дому******
ТЯЖЕЛОГО
местной бактериальной ЗАБОЛЕВАНИЯ ИЛИ
инфекции МЕСТНОЙ
ИНФЕКЦИИ

* Дайте первую дозу ампициллина и гентамицина внутримышечно

Вес АМПИЦИЛЛИН ГЕНТАМИЦИН
Доза 50 мг/кг Добавьте 6 мл стерильной воды в 2 мл флакон,
Во флакон с 250 мг добавьте содержащий 80 мг
1,3 мл стерильной воды 10 мг = 1 мл
250 мг = 1,5 мл Возраст до 7 дней Возраст более 7 дней
Доза 5 мг на кг Доза 7,5 мг на кг
1-1,5 кг 0,4 мл 0,6 мл 0,9 мл
1,5-2 кг 0,5 мл 0,9 мл 1,3 мл
2-2,5 кг 0,7 мл 1,1 мл 1,7 мл
2,5-3 кг 0,8 мл 1,4 мл 2,0 мл
3-3,5 кг 1,1 мл 1,6 мл 2,4 мл

201
 3,5-4 кг 1,1 мл 1,9 мл 2,8 мл
4-4,5 кг 1,3 мл 2.1 мл 3,2 мл

** Если ребенок в состоянии брать грудь, попросите мать покормить ребенка грудью. Если ребенок
не в состоянии брать грудь, но может глотать, дайте 30-50 мл (10 мл/кг) сцеженного грудного молока. Если
нет возможности дать сцеженное грудное молоко, дайте 20-50 мл (10 мл/кг) сладкой воды. Для
приготовления сладкой воды растворите 4 чайные ложки сахара (20 г) в чашке с 200 мл чистой воды. Если
ребенок не может глотать, дайте 20-50 мл (10 мл/кг) сцеженного грудного молока или сладкой воды через
назогастральный зонд.
*** Обеспечьте контакт кожа-к-коже или сохраняйте ребенка в тепле по дороге, насколько это
возможно, на протяжении всего времени. Тепло оденьте ребенка: шапку, варежки, носки и дополнительно
накройте одеялом.
****Лечите местную инфекцию подходящими оральными антибактериальными препаратами
Возраст или вес АМОКСИЦИЛЛИН дважды в день в течение 5 дней
Таблетки 250 мг Сироп 125 мг в 5 мл
С рождения до 1 месяца (< 4 кг) 1/4 2,5 мл

***** Обучите мать лечению местной инфекции на дому. Объясните, как проводить лечение.
Понаблюдайте, как мать проводит лечение первый раз в амбулатории. Она должна вернуться в
амбулаторию, если ребенку станет хуже.
Для лечения кожных гнойничков или инфекции пупка мать должна: Вымыть руки. Осторожно
смыть гной и корки водой с мылом. Высушить кожу. Обработать генцианвиалетом (0,5%). Вымыть руки
еще раз.
Для лечения молочницы (язвы или белый налет во рту) мать должна: Вымыть руки. Промыть рот
ребенка чистой тканью, обернутой вокруг пальца и смоченной соленой водой. Обработать рот разведенным
пополам генцианвиалетом (0,25%). Вымыть руки еще раз.
****** Кормите младенца исключительно грудью. Кормите ребенка грудью так часто и долго, как
ребенок хочет, ночью и днем. Удостоверьтесь, что младенец всегда находится в тепле. В холодную погоду
оденьте теплую шапочку и носки и надевайте на него дополнительную одежду.

Прогноз. Летальность при сепсисе колеблется от 5 до 50%. У половины детей,

выживших после неонатального сепсиса, отмечаются различной степени выраженности
признаки энцефалопатии.
Профилактика сепсиса заключается в лечении инфекционных состояний у матери
– хориоамнионита, лихорадки, инфекции мочевыводящих путей, носительства бета-
стрептококка.
Соблюдение персоналом в родильных домах и отделениях патологии новорожденных
детских больниц разработанных нормативов противоэпидемических мероприятий. Мытье рук
медсестрами и врачами антисептическим мылом каждый раз до и после контакта с
новорожденным. Можно использовать мыло с хлоргексидином или бетадином. Все
процедуры, связанные с взятием крови, внутривенным введением лекарств, установкой
внутривенных катетеров и другие манипуляции должны выполняться в одноразовых стерильных
перчатках. Использовать одноразовые иглы, шприцы, соски, предметы ухода. Диагностическая
аппаратура, аппаратура для оказания помощи новорожденному и для мониторинга должна
тщательно обрабатываться в соответствии с установленными правилами. Все растворы для
инфузионной терапии, бутылочки с питанием должны готовиться и стерилизоваться
централизованно и доставляться в палату в разовых упаковках для непосредственного
использования у конкретного ребенка.
Прикладывание ребенка к груди матери в течение получаса после рождения – очень важное
мероприятие по снижению частоты гнойно-воспалительных заболеваний и у
новорожденного, и у родильницы. Мать должна соблюдать общепризнанные правила
гигиены, а медсестра обязана следить за этим и обучать ее рациональным правилам ухода за
новорожденным ребенком, его кормлением.
Персонал с ОРВИ, другими острыми инфекционными заболеваниями (в
частности, с простым герпесом на губах) к работе не должен допускаться а при
минимальных признаках болезни обязан носить маску и тщательно мыть руки.

202
 Тщательный, честный учет и анализ всей гнойно-воспалительной заболеваемости
новорожденных – непременное условие профилактики в учреждении оказания помощи
новорожденному.

Тема 15
ЭНДОКРИНОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ

Заболевания щитовидной железы

Зачаток щитовидной железы возникает на 3-4-й неделе внутриутробного развития. С

10-12-й недели щитовидная железа плода способна захватывать йод, синтезировать
йодтиронины и накапливать коллоид. К 36-й неделе концентрация тироксина и
трийодтиронина в крови плода достигает уровня взрослых.
ВРОЖДЕННЫЙ ГИПРОТИРЕОЗ (ВГ) – заболевание, обусловленное полным отсутствием
или уменьшенной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной железой либо снижением
их действия на ткани-мишени. Встречается с частотой от 1:1700 до 1:5500 новорожденных.
Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков.
Этиология. У 85-90% больных первичный ВГ обусловлен гипоплазией или аплазией
щитовидной железы в результате поражения ее зачатка на 4-9-й неделе внутриутробного
развития. Факторами, нарушающими развитие щитовидной железы, могут быть
тиреостатические препараты (мерказолил, большие дозы йода, бромиды, соли лития,
транквилизаторы), принимаемые женщиной в I триместре беременности; антитиреоидные
антитела при аутоиммунном тиреоидите у матери; токсические и химически вещества,
внутриутробные инфекции, рентгеновское или радиоактивное облучение беременной,
попадание в ее организм радиоактивных изотопов йода (в том числе прием I131 c ди-
агностической или терапевтической целью), генные дефекты биосинтеза или секреции
тиреоидных гормонов по аутосомно-рецессивному типу.
Снижение функции щитовидной железы вследствие недостаточности тиреотропного
гормона гипофиза (вторичный гипотиреоз) или тиролиберина (третичный гипотиреоз) может
быть следствием аплазии или гипоплазии гипофиза или гипоталамуса, кровоизлияния,
гипоксии гипоталамо-гипофизарных отделов мозга при осложненном течении беременности
и родов. В этих случаях имеется недостаточность и других тропных гормонов гипофиза,
нередко в сочетании с пороками развития лица (расщелина губы и неба, орбитальный
гипертелоризм, единственный центральный резец), сердца, желудочно-кишечного тракта и
др. Изолированный вторичный и третичный гипотиреоз может развиваться в результате
очень редкого наследственного дефекта синтеза тиреотропного гормона.
Патогенез. Недостаточность тиреоидных гормонов, возникшая внутриутробно,
приводит к нарушению дифференцировки мозга и периферической нервной системы:
уменьшению количества нейронов, недоразвитию некоторых отделов мозга, чаще мозжечка,
зрительных и слуховых анализаторов, нарушению миелинизации нервных волокон.
Эти изменения почти необратимы при позднем (после 3-4-недельного возраста) начале
заместительной терапии. В нейронах мозга, синапсах снижается образование моноаминов,
нейропептидов, нейромедиаторов и других биологически активных веществ, снижено
количество рецепторов к катехоламинам, что сопровождается угнетением функции ЦНС.
Снижается образование энергии, синтез белка, липогенез и липолиз, глюконеогенез,
биосинтез некоторых гормонов (соматотропин, глюкокортикоиды), ферментов и гормонов
печени, почек, желудочно-кишечного тракта; в тканях накапливается муцин уже
внутриутрбно. Но даже при тяжелом гипотиреозе в первые часы и дни жизни у ребенка
признаки недостаточности щитовидной железы выражены слабо, поскольку
компенсируются за счет функции плаценты. После рождения метаболические нарушения

203
постепенно нарастают и приводят к формированию задержки роста и дифференцировки
скелета, снижению функциональной активности скелетных и гладких мышц,
кроветворной системы, кожи, эндокринных желез, гуморального и клеточного иммунитета,
активности ферментов печени, почек, желудочно-кишечного тракта.
Классификация гипотиреоза
По уровню По срокам По степени выраженности
поражения возникновения клинико-биологических нарушений
Первичный Обусловлен Врожденный Латентный (субклинический)
дефектом биосинтеза Т4 (и Т3) Приобретенный Клинические проявления отсутствуют,
вследствие нарушений в Встречается реже, поэтому, уровни Т4 и Тз нормальные, уровень ТТГ
щитовидной железе. решая вопрос этиологии, повышен >10 мЕД/л.
Вторичный Обусловлен следует иметь в виду Манифестный Имеются клинические
снижением биосинтеза Т4 (и Т3) возможность врожденного признаки гипотиреоза, обусловленные низким
в результате дефицита ТТГ гипотиреоза с поздними кли- содержанием Т4 и Т3 в крови и тканях
(гипофизарный) или ническими проявлениями Осложненный
тиролиберина Помимо характерных для манифестной формы
(гипоталамический) клинико-лабораторных изменений имеются
Резистентность к тиреоидным осложнения, например, выпот в полости
гормонам перикарда

Клиническая картина ВГ развивается постепенно. Выраженность симптомов

зависит от причины и тяжести гипотиреоза. Если явные симптомы отмечаются уже на
первой неделе жизни, можно заподозрить тяжелую форму гипотиреоза. Гипотиреоз
вследствие умеренной гипоплазии, эктопии щитовидной железы или нарушений
гормоногенеза может не иметь клинических проявлений в период новорожденности и даже
проявиться после 2-6-летнего возраста. Пальпируемая щитовидная железа, или большой
зоб (встречается редко), чаще указывают на транзиторный характер гипотиреоза. Стертая
клиническая картина ВГ может быть обусловлена грудным вскармливанием, поскольку
грудное молоко содержит значительное, но недостаточное для полной компенсации
количество тиреоидных гормонов. Однако ряд симптомов позволяет заподозрить ВГ уже в
первые дни жизни.
Ребенок с ВГ чаще рождается от переношенной беременности либо на 40-42-й
неделе после родовозбуждения и родостимуляции. Нередко возникают осложнения в
родах: затяжные роды, внутриутробная гипоксия, требующие экстренного вмешательства.
Длина тела при рождении средняя, масса тела нормальная либо более 4 кг.
В период новорожденности отмечают следующие симптомы: окружность головы
обычно нормальная, но роднички (не только лобный, но и малый) больших размеров,
открыт сагиттальный шов. Лицо и туловище несколько отечны, тургор тканей
повышен, физиологический гипертонус сгибателей и рефлексы новорожденных
сохранены, замедлено время ахиллова рефлекса. Характерно позднее отпадение
пуповинного остатка, расхождение прямых мышц живота, пупочная грыжа. При
осмотре во сне можно обнаружить умеренную брадикардию и приглушение тонов сердца.
Симптомы ВГ становятся более очевидными и достигают полного развития к 3-6-
месячному возрасту. Щитовидная железа у больных ВГможет быть не увеличена, но при
нарушенном синтезе тиреоидных гормонов можно обнаружить ее увеличение уже при
рождении (мягкий, ферментный зоб).
Вторичный гипотиреоз в целом характеризуется менее отчетливой клинической
картиной, чем первичный, поскольку при дефиците ТТГ течение заболевания не такое
тяжелое. В клинической картине на первый план выступают признаки дефицита других
тропных гормонов, особенно гормона роста. У новорожденных такими признаками могут
быть гипогликемия, микропенис, гипоплазия мошонки, крипторхизм (иногда в сочетании с
пороками развития лицевого черепа).
Диагноз. Клинические симптомы болезни в период новорожденности
незначительны, неспецифичны или вообще отсутствуют, что может быть обусловлено

204
защитным действием материнских гормонов, нормальным уровнем Т3 на фоне сниженного
уровня Т4. Возможности клинической диагностики ВГ можно повысить, используя метод
бальной оценки наиболее типичных симптомов.

Клинический скрининг врожденного гипотиреоза

Клинический признак Количество баллов*
Пупочная грыжа 2
Отечное лицо 2
Запоры 2
Женский пол (соотношение девочек к мальчикам 2:1) 2
Бледность, «мраморность» кожи 1
Макроглоссия 1
Мышечная гипотония 1
Желтуха более 3 недель 1
Шелушение и сухость, гипотермия кожи 1
Открытый задний родничок 1
Беременность более 40 недель 1
Масса тела при рождении более 4000 г 1
* При сумме более 5 баллов возникает подозрение на наличие врожденного гипотиреоза.

В настоящее время в развитых странах мира ранняя диагностика ВГ строится на базе

лабораторных скрининг-программ, включающих исследование ТТГ и Т4 у всех
новорожденных детей. Капиллярную кровь для исследования берут на 3-5-й день жизни
на фильтровальную бумагу и пересылают в лабораторию. Концентрации ТТГ ниже 20
мМЕ/л и Т4 выше 120 нмоль/л достоверно свидетельствуют об отсутствии ВГ. У
большинства новорожденных с персистирующим врожденным гипотиреозом значение
ТТГ превышает 50 мМЕ/л, а концентрация Т4 – ниже 60 нмоль/л. В этих случаях
назначают лечение без дополнительного обследования. При повышении ТТГ в
капиллярной крови от 20 до 50 мМЕ/л и сниженном или нормальном уровне Т4 повторно
определяют концентрацию ТТГ и тиреоидных гормонов в сыворотке венозной крови.
Диагноз ВГ ставится при наличии хотя бы 3 клинических и 1 косвенного лабораторного
симптомов.
Дифференциальный диагноз проводят со всеми болезнями, сопровождающимися
энцефалопатией, гидроцефалией, пролонгированной желтухой, врожденным стридором,
болезнью Гиршпрунга, анемией, а в более старшем возрасте – задержками роста,
макроглоссией, олигофренией. Следует помнить, что ВГ никогда не проявляется одним
симптомом, а симптомы ВГ нарастают с возрастом тем быстрее, чем тяжелее тиреоидная
недостаточность.
Лечение. При любой форме ВГ проводят заместительную терапию тиреоидными
гормонами: тироксином (L-тироксином, левотироксином), но иногда применяют
трийодтиронин или комбинированные препараты — тиреотом, тиреокомб.
Обычно используют левотироксин в стартовой дозе 10-14 мкг/кг/сутки. Считается, что
такая доза безопасна и не вызывает гипертиреоза у новорожденных и детей раннего
возраста. Уровень Т4 нормализуется уже через 1 неделю. При поздней диагностике
гипотиреоза, лечение начинают с дозы 10-15 мкг/сутки, повышая ее каждые 3-5 дней до
полной терапевтической. Через 3-4 недели от начала лечения определяют концентрации ТТГ
и Т4 в крови и корригируют дозу тироксина так, чтобы уровень ТТГ сохранялся на нижней, а
Т4 – на верхней границе возрастной нормы. Лечение пожизненное.
Появление симптомов гипертиреоза на низких дозах препаратов (менее 10-20 мкг
тироксина в сутки) говорит об отсутствии ВГ.

Дозы левотироксина для лечения врожденного гипотиреоза

205
 Возраст Мкг/кг/сутки Возраст Мкг/кг/сутки
0-3 месяца 10-14 1-5 лет 4-6
3-6 месяцев 8-2 6-12 лет 3-5
6-12 месяцев 6-8 >12 лет 2-4

При подозрении на транзиторный характер гипотиреоза (уровень ТТГ остается

нормальным в течение всего периода наблюдения, потребность в левотироксине
минимальная, при УЗИ щитовидная железа нормальная или увеличенная) рекомендуют в
возрасте после 1,5-2 лет временно отменить левотироксин на 1 месяц и повторить
определение FT4 и ТТГ, а также использовать вспомогательные методы исследования.
Лечение вторичного гипотиреоза у ребенка с гипопитуитаризмом начинают после
оценки и нормализации (при необходимости) функции коры надпочечников.
Заместительная доза левотироксина составляет 2-2,5 мкг/кг/сутки. Критерием
адекватности лечения служит нормальный уровень Т4.
Одновременно назначают массаж, гимнастику, препараты витамина D. До 9-12-
месячного возраста сохранять грудное вскармливание.
Диспансерное наблюдение за больными ВГ включает регулярный осмотр
эндокринолога с оценкой параметров физического развития, «костного возраста», уровней
ТТГ и тиреоидных гормонов в крови с коррекцией при необходимости доз тиреоидных
препаратов. Показано наблюдение невропатолога, а в дальнейшем психолога, логопеда.
Прогноз. При начатой до 3-4-недельного возраста заместительной терапии - 97%
больных имеют нормальное физическое и умственное развитие. Прогноз ухудшается при
сочетании ВГ с гипоксическо-травматическим поражением ЦНС или ВУИ.
ТРАНЗИТОРНЫЙ НЕОНАТАЛЬНЫЙ ГИПОТИРЕОЗ (ТНГ) обнаруживается только по
результатам неонатального скрининга у 1-2% новорожденных. У недоношенных детей
частота его возрастает до 15%, а у новорожденных гестационного возраста 28-32 недель,
перенесших тяжелую перинатальную гипоксию, гнойно-септическое заболевание, – до 75%.
Этиология. Наиболее частые причины ТНГ – недостаточная функциональная
активность гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы у глубоконедоношенных
детей, нарушение синтеза и периферического метаболизма тиреоидных гормонов при
гипоксии, внутричерепных кровоизлияниях, респираторном дистресс-синдроме,
тяжелых инфекционных заболеваниях, анемии; блокада синтеза тиреоидных гормонов
антитиреоидными антителами при аутоиммунном тиреоидите у матери,
тиреостатиками, избытком йода, некоторыми медикаментами (кордарон, бромиды),
проникающими к плоду через плаценту во второй половине беременности.
Клиническая картина. ТНГ протекает без специфических симптомов. Как правило,
у новорожденных отмечают длительный отечный синдром, плоскую кривую нарастания
массы тела, вялость, угнетение ЦНС, склонность к дыхательным нарушениям, длительную
транзиторную желтуху новорожденных, быструю охлаждаемость, склонность к запорам. В
последующем у части детей наблюдается темповая задержка психомоторного развития.
Иногда транзиторный гипотиреоз протекает бессимптомно.
Исчезновение клинических симптомов сопровождается нормализацией лабораторных
показателей; это происходит обычно в возрасте от 2 до 9-12 месяцев.
Транзиторный гипотиреоидизм чаще обнаруживается у доношенных новорожденных.
У части детей можно определить небольшое увеличение щитовидной железы и легкие
симптомы гипотиреоза. Первоначально после определения ТТГ и Т4 в крови и по
клиническим симптомам у таких новорожденных диагностируют врожденный гипотиреоз, и
дифференциальная диагностика возможна только в процессе наблюдения за больным.
Заместительную терапию тиреоидными гормонами детям с транзиторным
неонатальным гипотиреоидизмом проводят так же, как и при ВГ, но обычно к 3-месячному
возрасту обнаруживаются признаки гипертиреоза (беспокойство, нарушение сна, тахикардия,
потливость, учащение стула, отсутствие прибавки массы тела), сохраняющиеся при
снижении дозы тиреоидных препаратов. Уровень ТТГ в крови на фоне лечения – низкий и не

206
повышается при снижении дозы тироксина и отмене лечения. Коррекция дозы тиреоидных
гормонов и их отмена должны проводиться под контролем содержания ТТГ и Т4 в
крови. Если оно не изменяется, лечение, хотя бы минимальными дозами тиреоидных
гормонов, следует продолжать до 1-2 лет с последующим (через 2-3 месяца после отмены)
гормональным обследованием.
НЕОНАТАЛЬНЫЙ ТИРЕОТОКСИКОЗ почти всегда является транзиторным (НТТ) и
обусловлен трансплацентарным переносом антител из крови матерей, страдающих
диффузным токсическим зобом и аутоиммунным тиреоидитом. Эти антитела способны
стимулировать функцию щитовидной железы. Встречается у 1,5-2% детей от матерей с диф-
фузным токсическим зобом.
Клиническая картина. Симптомы тиреотоксикоза могут появиться сразу после
рождения или через несколько дней, когда закончится действие антитиреоидных средств,
попавших ребенку от матери. Если в крови ребенка присутствуют и тиреостимулирующие, и
тиреоблокирующие антитела, то при высоком сродстве блокирующих антител начало
гипертиреоза может быть еще более поздним.
Если мать не получала тиреостатическую терапию, симптомы тиреотоксикоза
имеются уже при рождении. Это низкая масса тела относительно срока гестации при
нормальной длине тела. У большинства детей увеличена щитовидная железа, имеется
экзофтальм, отечность век, повышена нервная возбудимость, отмечаются гиперреакция на
свет и звук, тремор, нистагм. Наиболее характерным симптомом является тахикардия (200
ударов в минуту и более), иногда расширение границ сердца, артериальная гипертензия.
Типично учащение стула до 6-8 раз в сутки, срыгивания, увеличение печени и селезенки.
Кожные покровы гиперемированы, влажные, реже развивается желтуха и кровоточивость из-за
тромбоцитопении и гипопротромбинемии. Аппетит обычно повышен, но масса тела
увеличивается медленно. Возможно развитие сердечной и надпочечниковой недостаточности,
являющейся причиной гибели 15-20% новорожденных с НТТ.
У ребенка от матери, получавшей тиреостатическую терапию во время беременности,
НТТ развивается постепенно ко второй неделе жизни, поскольку выведение антитиреоидных
препаратов происходит быстрее, чем элиминация антител. Характеризуется более легким
течением. Масса тела при рождении может быть нормальной, но прибавки ее недостаточные.
Продолжительность гипертиреоза, зависящая от активности и скорости выведения
антител составляет обычно 2-3 месяца.
Диагноз подтверждается при повышенном уровне Т3 и Т4 и низкой концентрации ТТГ
в крови. Обычно обнаруживают тиреоидстимулирующие антитела в крови и матери, и
ребенка.
Дифференциальный диагноз проводят с персистирующим гипертиреозом
новорожденных. Заболевание встречается крайне редко; предполагают, что причиной его
является мутация гена рецептора ТТГ, обусловливающая активацию этих рецепторов
(наследование по аутосомно-доминантному типу). Как и при НТТ, обнаруживают снижение
концентрации ТТГ при повышенных уровнях Т3 и Т4 в крови, но тиреоидстимулирующие
антитела в крови у ребенка и матери отсутствуют.
Лечение. Важным фактором в лечении неонатального транзиторного тиреотоксикоза
является организация рационального ухода, использование седативных препаратов и b-
адреноблокаторов (анаприлин по 1-2 мг/кг в сутки в 2 приема). При тяжелом течении
НТТ дополнительно назначают: преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки в течение 1-3 дней;
раствор Люголя (в 1 мл содержится 126 мг йода) по 1 капле (8 мг) 3 раза в день или 0,5%
раствор калия йодида по 5 мл 3 раза в день. Лечение препаратами йода продолжают в течение
7-10 дней, положительный эффект возможен через 12-24 часа.
Вместо йода можно использовать мерказолил – 0,5-1 мг/кг массы тела в сутки или
пропилтиоурацил – 5-10 мг/кг в сутки каждые 8 часов. При положительном эффекте через
24-36 часов дозу снижают на 50% и продолжают лечение до уменьшения размеров
щитовидной железы и достижения эутиреоидного состояния.

207
 При развитии сердечной недостаточности применяют дигоксин. По мере элиминации
тиреоидстимулирующих антител симптомы тиреотоксикоза ослабевают и исчезают к 3-12-
недельному возрасту. Персистирующий тиреотоксикоз требует длительного (в течение 1-3 лет)
лечения тиреостатическими препаратами и нередко – струмэктомии.
Прогноз. Приблизительно у 1/3 детей, перенесших НТТ, отмечается неврологическая
патология, задержка психомоторного развития. Поэтому целесообразно наблюдение
невропатолога и раннее назначение нейротрофических препаратов. Повышенная секреция
тиреоидных гормонов внутриутробно и в период новорожденности способствует
ускорению дифференцировки скелета и раннему синостозу венечного и сагиттального
швов черепа.
Профилактика. Хотя при правильном лечении тиреотоксикоза с постоянным
лабораторным контролем 80-90% беременностей заканчивается рождением здорового
ребенка. Женщинам, получающим тиреостатическую терапию, рекомендуют использовать
противозачаточные средства, а в качестве способа лечения диффузного токсического зоба
выбрать субтотальную струмэктомию, через 1,5-2 года после которой возможна безопасная
беременность.

Сахарный диабет

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ – заболевание, обусловленное недостаточностью инсулина; в

период новорожденности встречается редко.
Этиология. Врожденный сахарный диабет может быть обусловлен изолированной
аплазией или гипоплазией b-клеток или пороком развития (аплазия, гипоплазия, эктопия)
поджелудочной железы. Описаны семейные случаи. Некоторые b-цитотропные вирусы
(несколько вариантов Коксаки В, особенно В4, вирусы эпидемического паротита, краснухи,
ветряной оспы, кори, цитомегаловирус) вызывают разрушение b-клеток с быстрым
развитием клиники сахарного диабета. Возможно избирательное повреждение b-клеток
токсическими (лекарственными) веществами (вакор – средство для дератизации,
стрептозоцин – противоопухолевый препарат, аллоксан – краситель, пентамидин,
гипотензивный препарат диазоксид, b-адреномиметики, тиазиды, дилантин, ά-интерферон и
др.). Транзиторный сахарный диабет у недоношенных детей обусловлен незрелостью
инсулярного аппарата поджелудочной железы.
Патогенез. Недостаточность инсулина приводит к уменьшению поступления
глюкозы в клетки инсулинозависимых тканей, развитию постоянной гипергликемии,
глюкозурии, осмотического диуреза, обезвоживания. Усиление глюконеогенеза и липолиза
сопровождается снижением массы тела, метаболическим ацидозом. Вследствие
особенностей водно-солевого обмена, у детей раннего возраста, новорожденных эксикоз
развивается быстро, а ацидоз – сравнительно поздно или не успевает развиться. Аплазия или
гипоплазия поджелудочной железы приводит и к нарушению внешнесекреторной функции,
но синдром мальабсорбции клинически проявляется обычно после манифестации сахарного
диабета.
Клиническая картина сахарного диабета у детей раннего возраста характеризуется
отсутствием прибавки массы тела и далее ее снижением. Ребенок беспокойный, жадно
пьет, аппетит может быть нормальным или сниженным. Рано появляются опрелости на
внутренней поверхности бедер, ягодицах, вульвит у девочек и баланопостит у мальчиков.
Поражение кожи носит упорный характер и плохо поддается обычному лечению. Полиурия
может оставаться незамеченной, но моча становится липкой, оставляет на белье
«крахмальные» пятна.
Нарастают симптомы эксикоза: сухая морщинистая со сниженным тургором кожа,
сухие слизистые, западение большого родничка. Срыгивания, анорексия, рвота, шумное
токсическое дыхание, кома и другие признаки метаболического ацидоза проявляются
сравнительно поздно – чаще на втором месяце жизни и могут, быстро нарастая, привести к

208
летальному исходу в течение нескольких часов. Печень обычно увеличена, стул жидкий
иногда отсутствует. Клинические симптомы постепенно усиливаются в течение 2-3 недель,
и врожденный сахарный диабет чаще диагностируют в возрасте 3-6 недель, хотя иногда
его можно выявить и раньше.
Диагноз устанавливают при гипергликемии выше 9,0 ммоль/л в нескольких пробах
крови перед кормлением и выше 11,0 ммоль/л – через 1 час после кормления. Содержание
глюкозы в моче обычно более 1%. Содержание глюкозы в крови до кормления в пределах
5,5-9,0 ммоль/л и после кормления 8,5-11,0 ммоль/л чаще бывает на ранних стадиях
врожденного сахарного диабета.
Дифференциальный диагноз проводят с транзиторной гипергликемией и
глюкозурией вследствие инфузионной терапии растворами глюкозы. Гипергликемия может
развиться при поражении ЦНС (базальный менингит, энцефалит), сепсисе. Глюкозурия при
нормальном содержании глюкозы в крови у новорожденных чаще свидетельствует о
почечном диабете, в том числе и транзиторном. Также требуется дифференциальная
диагностика с кишечными инфекциями, синдромом мальабсорбции, хирургической
патологией органов брюшной полости.
Лечение врожденного сахарного диабета начинают только после лабораторного
подтверждения диагноза. На первом этапе применяют инсулин короткого действия
(актрапид) в дозе 0,05-0,1 ЕД/кг массы тела в час. Вводить внутривенно микроструйно или
внутримышечно каждые 1-4 часа. Контроль гликемии, а также глюкозурии и кетоновых тел в
моче проводят перед каждым введением инсулина. Дозу препарата подбирают таким
образом, чтобы уровень глюкозы в крови не повышался более 9,0 ммоль/л и не снижался
ниже 3,5 ммоль/л.
При наличии эксикоза, повторных срыгиваниях и рвоте, проводят инфузионную
терапию 5% раствором глюкозы.
Через 1-3 дня переходят на более редкие инъекции инсулина под кожу, общая
суточная доза – 0,3-0,5 ЕД/кг массы тела. Можно использовать как инсулины короткого
действия (актрапид, каждые 4-6 часов), так и пролонгированные (протофан, каждые 12-24
часа). Наиболее целесообразно грудное вскармливание, при отсутствии грудного молока
показаны адаптированные смеси, не содержащие глюкозу. Необходимо поить водой без
добавления сахара. При наличии кишечной дисфункции назначают ферменты (панзинорм).
Прогноз. При врожденном сахарном диабете ребенок пожизненно получает
заместительную терапию инсулином, а при необходимости – ферментными препаратами.
Течение этой формы сахарного диабета отличается относительной стабильностью, с
редкими гипогликемиями, кетоацидозом. При правильно проводимой терапии сосудистые
осложнения появляются поздно.
ТРАНЗИТОРНЫЙ НЕОНАТАЛЬНЫЙ САХАРНЫЙ ДИАБЕТ диагностируют при
повышении уровня глюкозы в крови более 11 ммоль/л. Развивается у детей менее 30 недель
гестации, так как у них транзиторно снижена активность аденилатциклазы b-клеток
поджелудочной железы, нормализующейся к 2-недельному возрасту. Различают три формы
неонатального диабета: 1) транзиторный; 2) транзиторный с поздними рецидивами; 3)
перманентный.
Клиническая картина: полиурия, дегидратация, ацидоз, кетонемия, кетонурия
(редко), вялое сосание, стойкая гипергликемия и глюкозурия. Могут быть низкая масса при
рождении, макроглоссия, гипертелоризм, косолапость. Отмечается дисомия 6-й хромосомы
одного из родителей. Возможно наследование сцепленное с Х-хромосомой, рецессивное.
Сахарный диабет, начинающийся на 3-4-й неделе жизни, – перманентный.
Лечение. Инфузионная терапия для коррекции электролитов и кислотно-основного
баланса, инсулин микроструйно в дозе 0,04-0,1 ЕД/кг/час в минимальном количестве
изотонического раствора натрия хлорида (0,05–0,1 мл). Необходим мониторинг за уровнями
глюкозы, натрия, калия, кальция, КОС. Гипергликемия сохраняется до начала 3-й недели
жизни. Суточная доза инсулина небольшая – 3-4 ЕД/ кг. В анамнезе – диабет в семье.

209
 Во всех случаях гипогликемии новорожденных следует пользоваться указаниями
Национального клинического протокола «Гипогликемия новорожденных» (Тема 10).

Заболевания надпочечников

Надпочечники – парный орган, располагающийся внебрюшинно у верхних полюсов

почек. Каждый надпочечник включает две эндокринные железы: корковое вещество и
мозговое вещество, которые практически не зависят друг от друга. Нередко (до 20%)
обнаруживается наличие дополнительной эктопированной ткани коры надпочечников (в
почках, печени, селезенке, ретроперитонеальном пространстве, вдоль аорты, в гонадах,
семенном канатике, широкой связке матки).
ОСТРАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (синдром Уотерхауса-
Фридериксена) в неонатальном периоде связана с кровоизлиянием в надпочечники в
результате родовой травмы, асфиксии, при геморрагической болезни новорожденных; с
тяжелыми повреждениями мозга; сепсисе, чаще менингококковой или стрептококковой
этиологии, пневмонии, вирусной инфекции, гриппе. Причиной могут быть и наследствен-
ные дефекты биосинтеза глюкокортикоидов (передаются по аутосомнорецессивному типу)
или врожденная гипоплазия коры надпочечников (заболевание, наследуемое по аутосомно-
рецессивному типу или сцепленное с Х-хромосомой).
Клиническая картина. Симптомы острой надпочечниковой недостаточности –
адинамия, мышечная гипотония, угнетение рефлексов, бледность, анорексия, снижение
артериального давления, тахикардия (редко – брадикардия), олигурия. Без лечения быстро
прогрессирует гипотония, развиваются признаки нарушения микроциркуляции в виде
акроцианоза, «мраморности» кожных покровов. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный.
Появляются рвота, частый жидкий стул, приводящие к эксикозу, анурия, кома.
Острый гипокортицизм на фоне инфекционного заболевания сопровождается
повышением температуры, резким цианозом, одышкой, судорогами, иногда петехиальной
сыпью на коже.
Течение острой надпочечниковой недостаточности тяжелое, часто молниеносное,
смерть возможна в течение первых часов заболевания.
Диагноз. При лабораторном исследовании, как правило, выявляют гиперкалиемию,
гипогликемию, резкий лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилию. В крови снижено
содержание кортизола, 17-ОКС и повышен уровень АКТГ, понижена экскреция 17-ОКС с
мочой. Однако времени на исследование содержания глюкокортикоидов в крови и их
метаболитов в моче обычно нет. Диагностика основана на анализе клинических и
анамнестических данных.
Дифференциальный диагноз проводят с тяжелыми инфекциями, интоксикациями,
коматозными состояниями различного генеза, перитонитом.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕНИКОВ (ВГКН) (адреногенитальный
синдром) – группа наследственных заболеваний, обусловленных ферментативными
нарушениями адреналового стероидогенеза.
В основе заболевания лежит наследственный дефект ферментов, участвующих в
стероидогенезе. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Чаще всего (90-95% всех
случаев) встречается недостаточность 21-гидроксилазы. Ген, кодирующий синтез этого
фермента (CYP21B), локализован на коротком плече 6-й хромосомы. Другие
наследственные дефекты ферментов диагностируют гораздо реже: недостаточность 11-
гидроксилазы – 5%, недостаточность остальных ферментов – менее 1% всех случаев
ВГКН.
Патогенез. Снижение активности 21-гидроксилазы сопровождается нарушением
синтеза кортизола и альдостерона с накоплением промежуточных продуктов стероидогенеза,
прежде всего 17-гидроксипрогестерона и прогестерона. Недостаточность кортизола

210
приводит к развитию явной или скрытой, компенсированной надпочечниковой
недостаточности и повышению секреции АКТГ с ГИПЕРПЛАЗИЕЙ сетчатой зоны коры
надпочечников и ГИПЕРПРОДУКЦИЕЙ АНДРОГЕНОВ, синтез которых не зависит от 21-
гидроксилазы. Дефицит альдостерона сопровождается активацией ренин-ангиотензиновой
системы с явным компенсированным синдромом потери соли.
Клиническая картина. Вследствие неодинаковой степени снижения активности 21-
гидроксилазы клинические проявления отличаются полиморфизмом. У новорожденных
выделяют три клинические формы ВГКН: простую (вирильную), сольтеряющую, стертую
(поздно проявляющуюся, неклассическую).
1) Простая форма ВГКН у новорожденных характеризуется внутриутробно
начавшейся гиперандрогенией – вирилизацией наружных гениталий у девочек
(гипертрофия клитора, мошонкообразные большие половые губы, урогенитальный
синус), макрогенитосомией – у мальчиков. Дети чаще рождаются от переношенной
беременности со средней или умеренно повышенной массой тела, хорошо развитыми
мышцами, плотными костями черепа и малыми размерами родничка. Вследствие
хронического избытка АКТГ у части детей отмечается гиперпигментация. В дальнейшем
наблюдается ускорение физического развития и темпов окостенения скелета, а после 1-2 лет
появляются признаки ложного преждевременного полового развития по
изосексуальному типу у мальчиков и гетеросексуальному – у девочек. При стрессовых
ситуациях, заболеваниях возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности,
вероятность которой увеличивается при осложненных родах, гипоксии, а также в
подростковом возрасте.
2) Сольтеряющая форма ВГКН встречается у 2/3 больных с дефицитом 21-
гидроксилазы. При рождении клиника не отличается от проявлений простой формы ВГКН,
но уже с 1-4-й недели жизни развиваются симптомы острой недостаточности
надпочечников: прогрессирующая потеря массы тела, срыгивания, рвота «фонтаном»,
диарея, «мраморность» кожных покровов, снижение артериального давления, тахикардия
(редко брадикардия), глухость тонов сердца, цианоз. При отсутствии адекватной терапии
больные погибают в первые 1-3 месяца жизни.
Диагноз заболевания верифицируют при выявлении повышенного уровня 17-
гидроксипрогестерона в крови – выше 15 нмоль/л.
Кроме того, характерно повышение уровня АКТГ (выше 15,0 нмоль/л) и активности
ренина плазмы (более 10 нмоль/л/час), экскреции 17-КС с мочой (более 1 мг/сутки). У
некоторых больных снижены содержание кортизола в крови (ниже 100 нмоль/л) и экскре-
ция 17-ОКС с мочой (менее 0,2 мг/сутки). Разработаны методы ДНК-диагностики ВГКН
вследствие недостаточности 21-гидроксилазы.
При сольтеряющей форме ВГКН, когда невозможно провести гормональное
обследование из-за тяжести состояния ребенка, важное значение в диагностике приобретает
характер и степень электролитных нарушений (гиперкалиемия, гипонатриемия,
гипохлоремия), данные ЭКГ (гиперкалийгистия), показатели КОС (метаболический ацидоз),
гематокрита (повышен), уровня глюкозы крови (снижена). До начала терапии берут кровь для
определения уровня гормонов.
Дифференциальный диагноз простой формы ВГКН проводят с другими вариантами
истинного и ложного преждевременного полового развития. Сольтеряющая форма ВГКН у
девочек в случае типичной клиники при положительном половом хроматине не требует
дифференциальной диагностики, но у мальчиков следует исключить кишечную инфекцию,
пилоростеноз, сепсис.
Лечение. Средством заместительной гормонотерапии считается преднизолон. Его
прием подавляет усиленную секрецию АКТГ гипофизом, вследствие чего стимуляция
коры НП уменьшается, андрогенов образуется меньше. Больному подбирается
минимальная поддерживающая доза (от 1,5 до 3 мг для детей младше 3 лет), обычно не
оказывающая побочных эффектов.

211
 Лечение начинают с введения высоких доз препарата (не менее 2-хкратных
физиологических), после которых определяется уровень 17-КС суточной мочи. Далее дозу
снижают каждую неделю на 2,5-5 мг и в конце каждой недели исследуют мочу на 17-КС.
Адекватной считается доза, при которой 17-КС в суточной моче остаются в пределах
нормы по костному возрасту ребенка.
Соответственно суточной экскреции гормонов коры НП, преднизолон
рекомендуется принимать рано утром, в 6.00-7.00 (2/3-1/2 дозы) и поздно вечером (23.00-
24.00). При присоединении интеркуррентных заболеваний дозу глюкокортикоидов
увеличивают в 1,5-2 раза. При развитии острого криза недостаточности коры НП показано
внутривенное капельное введение жидкости (физраствор и 5% глюкоза до 100-200 мл/кг
массы в сутки) в 4 приема, ДОКСА 2-3 мг/кг внутримышечно. В последующие дни доза
ГК быстро снижается и больной переводится на обычный пероральный прием
преднизолона.
ГК больные должны получать постоянно, так как отмена препарата ведет к
декомпенсации заболевания.
При сольтеряющей форме лечение дополнительного назначают к питанию
поваренной соли (3-5 г ежедневно) и минералкортикоиды:
Масляный раствор 0,5 % дезоксикортикостерона ацетатата (ДОКСА) отчетливо
воздействует на минеральный обмен, восстанавливает нарушенное солевое равновесие
(снижает содержание калия и повышает натрий), увеличивает объем плазмы. Назначается
внутримышечно 2-10 мг/сутки (ампула 0,5% раствора = 1 мл = 5 мг) ежедневно с
последующим снижением дозы до оптимальной и переходом на пероральный прием через
1-2 дня (таблетки для сублингвального применения по 5 мг).
Кортинеф – таблетированный препарат (в 1 таблетке 0,1 мг), в 5-10 раз более
активный, чем ДОКСА. В максимальной дозе, также как и ДОКСА, назначается 1-2
недели (обычно 1 таблетка) с последующим постепенным снижением дозы до
оптимальной.
При назначении МК обязателен контроль веса, АД, калия, натрия, ЭКГ.
Профилактика. Если известно, что оба супруга являются гетерозиготными
носителями дефектного гена или один из супругов страдает ВГКН вследствие
недостаточности 21-гидроксилазы либо является гетерозиготным носителем
дефектного гена, возможно проведение пренатальной диагностики заболевания путем
ДНК-анализа клеток ворсин хориона (на 9-10-й неделе беременности).

ВГКН ВСЛЕДСТВИЕ НЕДОСТАТОЧНОСТИ 11-ГИДРОКСИЛАЗЫ (гипертензионная

форма) – второй по частоте ферментативный дефект стероидогенеза.
Недостаточность 11-гидроксилазы характеризуется дефицитом кортизола, повышением
продукции АКТГ и андрогенов, но промежуточные продукты синтеза альдостерона (11-
дезоксикортикостерон) обладают минералокортикоидной активностью, что приводит к
задержке натрия и артериальной гипертензии.
Клиническая картина. Ведущие симптомы – внутриутробно начавшаяся
гиперандрогения (вирилизация наружных гениталий у девочек и макрогенитосомия у
мальчиков), хроническая, реже острая недостаточность коры надпочечников.
Артериальная гипертензия, резистентная к лечению гипотензивными препаратами,
обычно развивается у больных старше 1 года.
Диагноз. Для недостаточности 11-гидроксилазы типичным является повышение
уровня 11-дезоксикортизола выше 35 нмоль/л.
Повышена экскреция 17-КС с мочой, но электролитные нарушения на первом году
жизни выявляют редко, в дальнейшем характерны гипокалиемия, гипернатриемия,
гиперкалийгистия на ЭКГ.

212
 ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕНИКОВ – наследственное заболевание,
сцепленное с Х-хромосомой и редко встречающаяся форма, наследуемая по аутосомно-
рецессивному типу.
В основе патогенеза врожденной гипоплазии коры надпочечников лежит
нарушение синтеза всех групп кортикостероидов – глюкокортикоидов,
минералокортикоидов, андрогенов.
Клиническая картина. Манифестация заболевания зависит от степени снижения
функции коры надпочечников. Иногда симптомы надпочечниковой недостаточности
появляются в первые часы и дни жизни. Ребенок (чаще мальчик) рождается с
нормальной массой тела. У большинства больных уже при рождении имеется
пигментация сосков, белой линии живота, области наружных гениталий; с возрастом она
усиливается и становится более распространенной. Характерно прогрессирующее
снижение массы тела, снижение аппетита, вздутие живота, срыгивания, рвота, диарея,
адинамия, полиурия. На фоне прогрессирующего эксикоза снижается артериальное
давление, появляется тахикардия (редко – брадикардия), частый слабый пульс, глухость
тонов сердца, цианоз, гипостазы на коже, анурия, потеря сознания, судороги,
гипотермия, холодный пот, нарушения дыхания. Указанные симптомы прогрессируют,
приводя к летальному исходу при отсутствии заместительной терапии.
При более легкой форме клинические симптомы появляются в возрасте 1 года:
отмечается задержка роста, снижение прибавок массы тела, гиперпигментация,
гиподинамия. Периодически, особенно после прививок, интеркуррентных заболеваний и
стрессовых ситуаций, прорезывания зубов, появляются боли в животе, рвота, анорексия,
жидкий стул, адинамия, снижение артериального давления, обмороки, эпизоды
гипогликемии. Типична тяга к соленой пище уже в раннем возрасте (дети предпочитают
пить солевые растворы). Любая стрессовая ситуация может вызвать у больных криз
острой надпочечниковой недостаточности.
Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и генеало-
гических данных. При гормональном обследовании выявляют повышение уровня АКТГ и
активности ренина плазмы, снижение содержания кортизола, альдостерона, андрогенов
надпочечников в крови. Снижена также экскреция 17-ОКС и 17-КС с мочой. При остром
кризе надпочечниковой недостаточности, как правило, выявляют гиперкалиемию,
гипонатриемию, гипохлоремию, гиперкалийгистию на ЭКГ, метаболический ацидоз,
гипогликемию, повышение гематокритного показателя.
Дифференциальный диагноз проводят с другими формами недостаточности коры
надпочечников, у мальчиков – с адреногенитальным синдромом. У детей раннего возраста
требуется дифференциальный диагноз с кишечными инфекциями, пилоростенозом,
сепсисом.
Лечение включает заместительную гормональную и инфузионную терапию.
Инфузионная терапия начинается с внутривенного капельного введения изотонического
раствора натрия хлорида и 10% раствора глюкозы в соотношении 1:1; при нормальном
уровне натрия сыворотки или его нормализации в процессе лечения ограничиваются
только 10% раствором глюкозы. При низком артериальном давлении и выраженных
расстройствах микроциркуляции показано введение плазмы или 10% раствора альбумина
(7-10 мл/кг массы тела). Объем вводимой жидкости рассчитывают, исходя из
физиологической потребности. Часть суточного объема жидкости вводят внутрь. Для
коррекции ацидоза используют 2% раствор натрия гидрокарбоната только под контролем
показателей КОС и натрия в крови.
При тотальной надпочечниковой недостаточности используют препараты
естественных глюкокортикоидов, обладающих слабой минералокортикоидной активностью
(гидрокортизона гемисукцинат, solu-cortef) в суточной дозе 10-15 мг/кг массы тела. В течение
первых 1-3 суток лечения целесообразно внутривенное микроструйное введение препаратов с
равномерным распределением дозы в течение суток. При более легком течении ОНН можно

213
ограничиться только внутримышечным введением препарата каждые 2-4 часа. Можно
использовать преднизолон в суточной дозе 2,5-7 мг/кг и аналогичным режимом введения,
обязательно в сочетании с препаратами 9-фторкортизона с момента, когда становится
возможным их энтеральный прием.
Препараты гормонов коры надпочечников
Препарат Преимущественный Показание Способ введения, Суточная
эффект кратность доза
Гидрокортизона ГК + МК Острая В/в капельно; в/м 10-15 мг/кг
гемисукцинат (solu-cortef) недостаточность каждые 2-6 часов
надпочечников
Суспензия гидрокортизона ГК + МК То же В/м каждые 2-6 10-15 мг/кг
часов
Преднизолон ГК То же В/в капельно; в/м 2,5-7 мг/кг
каждые 2-6 часов
Гидрокортизон ГК + МК Поддерживающая Внутрь каждые 6-8 15-40 мг/м2
таблетированный (Cortef) терапия часов

Кортизона ацетат ГК + МК То же Внутрь каждые 6-8 25-50 мг/м2

часов
Преднизолон ГК То же Внутрь каждые 6-8 4-10 мг/м2
таблетированный часов
9-Фторкортизон ГК + МК Восполнение дефицита Внутрь каждые 12- 180-300 мкг/м2
(Сortineff) минералокортикоидов 24 часа

На 2-3-й день дозу глюкокортикоидов снижают на 30-50%, сокращают кратность введения

(каждые 4-6 часов) и далее постепенно переводят больного на поддерживающую терапию
(кортизона ацетат 12-25 мг в сутки, разделенные на 3-4 приема). При необходимости добавляют
минералокортикоиды (Сortineff – 180-300 мкг/м2 поверхности тела в сутки за 1-2 приема).
Лечение ОНН проводят при тщательном клиническом лабораторном контроле
(мониторинг артериального давления, уровней натрия, калия в сыворотке крови каждые 4-6
часов, показателей КОС, ЭКГ, динамики массы тела не реже 2 раз в сутки) и своевременно
корригируют инфузионную терапию, дозы и частоту введения гормонов.
Длительный прием глюкокортикоидов в повышенных дозах приводит к развитию
синдрома Иценко-Кушинга, проявляющегося задержкой роста, неравномерным ожирением,
гипертензией, атрофией мышц, мышечной гипотонией, гипокалиемией и задержкой натрия,
гипергликемией.

Тема 16
АНЕМИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

Анемия – снижение содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема

крови более чем на 2 стандартных отклонения по сравнению с нормальными величинами. У
новорожденных первой недели жизни показателями анемии служат уровень гемоглобина
ниже 140 г/л (в капиллярной артериализированной крови), число эритроцитов – менее 4,5 х
10 12/л, гематокритный показатель менее 0,38 л/л. На 3-й неделе и позднее анемию
диагностируют при уровне гемоглобина менее 120 г/л, числе эритроцитов — менее 4,0 х 10 1
2
/л.
Анемии у новорожденных, так же как и у более старших детей, могут быть
следствием: 1) Кровопотери (постгеморрагические анемии). 2) Повышенного разрушения
эритроцитов (гемолитические анемии). 3) Нарушения продукции эритроцитов и/или
гемоглобина (гипопластические и дефицитные анемии).

214
 Основными причинами анемии у новорожденных являются: оперативные
вмешательства (29,7%); внутриутробные инфекции и сепсис (14,7%); гемолитическая
болезнь новорожденных (7,2%); внутрижелудочковые кровоизлияния 3-4 степени (6% всех
новорожденных с анемиями).

Постгеморрагические анемии новорожденных

Этиология. Фетальные геморрагии могут быть следствием фетоматеринских

трансфузий (спонтанных, спровоцированных амниоцентезом, наружным поворотом плода
на голову или на ножку), межблизнецовой трансфузией (у 15% монозиготных двоен разница
уровней гемоглобина составляет более 50 г/л).
Плацентарные геморрагии возникают при предлежании или отслойке плаценты,
разрезе плаценты при кесаревом сечении, хориоангиомах, гематомах плаценты,
мультидольчатости плаценты.
Пуповинные кровотечения бывают при гемангиомах пуповины, разрывах короткой или
нормальной пуповины, наличии в пуповине аберрантных (аномальных) сосудов
Послеродовые геморрагии, приведшие к постгеморрагической анемии: хирургические
вмешательства, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз, внутричерепные
кровоизлияния (у детей с очень малой массой — внутрижелудочковые геморрагии), разрывы
печени и селезенки, легочные кровотечения, кровоизлияния в надпочечники, внутренние
органы, ретроперитонеальные. Взятие крови для клинических и биохимических анализов
могут вносить свой вклад в генез анемии у новорожденного.
Клиническая картина. Острая постгеморрагическая анемия. Типичные симптомы:
бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, тахипноэ, приглушение
сердечных тонов при аускультации и нежный систолический шум, мышечная гипотония,
слабый легко истощаемый крик, вялость, «страдальческое, взрослое» выражение лица,
стонущее дыхание, приступы апноэ. Клиническая картина не всегда соответствует тяжести
анемии. При острой кровопотере могут быть признаки гиповолемии (тахикардия, тахипноэ,
нитевидный пульс, артериальная гипотензия, вялость, симптом белого пятна более 3 секунд)
при нормальном цвете кожных покровов. Бледность может появиться лишь через несколько
часов и даже позже. Западение передней брюшной стенки является следствием спазма сосудов
брюшной полости. Важным признаком анемии является отсутствие ее динамики на фоне
оксигенотерапии.
Низкий гематокритный показатель – ранний признак анемии, но в то же время
гидремическая реакция может быть и избыточной – количество поступившей в кровоток
тканевой жидкости может в 1,5 раза превышать объем потерянной крови.
Постгеморрагический шок развивается при потере 10-15% ОЦК.
В то же время у некоторых новорожденных острая потеря 25% ОЦК и даже более
иногда не ведет к шоку. Поэтому необходима клинико-лабораторная оценка тяжести анемии у
ребенка: клинический анализ крови ребенка при рождении и далее, целесообразно определять
уровень гемоглобина и гематокритный показатель в первые сутки жизни каждые 3 часа.
При регулярном заборе крови для мониторинга КОС, электролитов крови,
гликемии у детей с очень низкой массой при рождении вполне реально развитие
иатрогенной постгеморрагической анемии. Острая кровопотеря 5-10% ОЦК у
новорожденного требует компенсирующей гемотрансфузии.
При постгеморрагическом шоке клинические проявления: тахикардия (свыше 160
ударов в минуту), тахипноэ, приступы апноэ, резкая артериальная гипотензия (у
доношенного новорожденного систолическое давление – менее 50 мм ртутного столба, а у
недоношенных – менее 45 мм ртутного столба, у детей с очень низкой массой тела при
рождении – ниже 35—40 мм ртутного столба), признаками которой могут быть отсутствие
прощупываемого пульса на лучевой и кубитальных артериях, олигурия или анурия, летаргия
или кома. В то же время надо помнить, что развитие вышеописанной клиники II стадии шока
может быть отдалено от момента кровопотери на 6-12 часов и даже 24 часа.
215
 В анализе периферической крови (капиллярной) уровень гемоглобина и
количество эритроцитов могут быть нормальными, но уже через несколько часов
уменьшаются. Анемия имеет нормохромный характер, могут быть тромбоцитоз, лейкоцитоз со
сдвигом влево и наличием ядерных эритроцитарных клеток. При постгеморрагическом
шоке ОЦК всегда ниже 50 мл/кг массы тела, а центральное венозное давление – ниже 4 см
водного столба вплоть до отрицательных величин. При дифференциальном диагнозе у детей
с постгеморрагическими анемиями обычно не увеличены печень и селезенка, отсутствует
желтуха, реакция Кумбса всегда отрицательна.
Хроническая постгеморрагическая анемия имеет несколько иную клинику: характерны
бледность кожных покровов и слизистых оболочек, умеренная тахикардия с нежным
систолическим шумом на верхушке сердца, тахипноэ. Может быть увеличены печень и
селезенка за счет развития в них экстрамедуллярных очагов кроветворения. Если
постгеморрагическая анемия вызвана кровоизлиянием в органы брюшной полости
(надпочечники, печень, селезенку, а оно обнаруживается на вскрытии у 1-1,5% умерших
новорожденных), то клиническая картина может быть двухэтапной: умеренно выраженные
признаки анемии сменяются на 3-5-й день жизни вследствие резкого нарастания гематомы и
разрыва органов развитием клиники постгеморрагического шока и кишечной
непроходимости или надпочечниковой недостаточности.
Несмотря на иногда очень тяжелую анемию при рождении (эритроциты менее 2,0 х
1012/л, гемоглобин менее 90-100 г/л), клиника шока или тяжелой сердечной недостаточности
при рождении обычно не развивается. Выявляют снижение концентрации гемоглобина в
эритроците (из-за внутриклеточного отека), гипохромную микроцитарную анемию, низкие
уровни сывороточного железа (ниже 12,5 мкмоль/л) и насыщения трансферрина (ниже
16%), повышение общей железосвязывающей способности плазмы (выше 80 мкмоль/л).
Постгеморрагические анемии – причина для развития железодефицитной анемии в период
новорожденности.
В связи с физиологическим снижением уровня витамин-К-зависимых факторов
свертывания крови на 3-5-й день жизни и одновременно снижением адгезивно-
агрегационной активности тромбоцитов (в том числе иатрогенной, являющейся следствием
избыточной лекарственной терапии с использованием более 3 тромбоцитарных
ингибиторов) внутренние и внутричерепные кровоизлияния, кровотечения могут резко
усиливаться или появиться в середине – конце первой недели жизни.
Лечение. Общие мероприятия: температурная поддержка (анемичные
новорожденные быстро охлаждаются и нуждаются в дополнительном согревании);
кислородная поддержка (анемия способствует уменьшению кислородной емкости крови) -
подача кислорода ребенку при помощи «воронки», «усов», кислородной палатки и др.;
энергетическая поддержка (питание) – при шоке — парентеральное питание, ребенок не
должен голодать.
Трансфузии эритроцшпной массы давностью консервации не более 3 дней.
Показания для трансфузий эритроцитной массы у новорожденных:
• Острая кровопотеря 10% и более объема циркулирующей крови (более чем 5% ОЦК
– у детей с дыхательными расстройствами или нуждающихся в ИВЛ);
• Снижение гемоглобина менее 100 г/л (менее 120 г/л – у детей с
дыхательными расстройствами или нуждающихся в ИВЛ);
• Снижение гематокрита менее 40% в момент рождения, а также у ребенка с
ВПС или сердечной недостаточностью, у детей с дыхательными расстройствами или
нуждающихся в ИВЛ;
• Снижение гематокрита менее 20-30% в любом случае;
• Выраженные клинические признаки анемии (бледность, вялое сосание,
апноэ, брадикардия, тахикардия, сердечно-легочная недостаточность, приступы остановки
дыхания, плохая прибавка в весе).
Показания к переливанию цельной крови:

216
 • Острая кровопотеря более чем 25-50% ОЦК;
• Заменное переливание крови.
Если есть возможность выбора между эритроцитарной массой и цельной кровью,
преимущество должно быть отдано эритроцитарной массе в связи с тем, что нужен ее
меньший объем (меньше риск гиперволемии) и она очищена от плазменных белков и
эритроцитов (снижение риска осложнений, уменьшения риска передачи вирусных
инфекций).
Правильный подбор совместимой крови
Группа крови Антитела Идентичная Совместимая
реципиента в сыворотке группа крови кровь другой
группы
А Анти-В А 0
В Анти-А В 0
0 Анти-А+В 0 –
АВ – АВ (А), В, 0

Желательно проводить переливание эритроцитной массы медленно (3-4 капли в 1

минуту, не более 5 мл/кг/час), и тогда объем ее может доходить до 10-15 мл/кг массы тела
ребенка. Это приводит к подъему уровня гемоглобина на 20-40 г/л. Считается, что трансфузия 3
мл/кг эритроцитной массы (или 6 мл/кг цельной крови) приводит к подъему уровня
гемоглобина на 10 г/л.
При тяжелых анемиях необходимое количество эритроцитной массы для переливания
может быть высчитано по формуле П.Найбурга и Дж.Стокмана (1977):
необходимое количество эритроцитной массы (в мл) = масса тела ребенка (в кг) х
дефицит гемоглобина (в г/л) х ОЦК (85 мл/кг) и полученную величину разделить на 200.
200 – обычный уровень гемоглобина в эритроцитной массе в г/л.
При очень низких уровнях гемоглобина у ребенка, как желательный уровень
гемоглобина, по которому определяют дефицит гемоглобина, используют величину 130 г/л.
Во избежание осложнений общий объем гемотрансфузии не должен превышать 60%
ОЦК. Остальной недостающий объем восполняют 5% раствором альбумина,
свежезамороженной плазмой, изотоническим раствором натрия хлорида или раствором
Рингера.
Если ребенку, находящемуся в постгеморрагическом шоке, нет возможности срочно
начать переливание крови или эритроцитной массы, то инфузионную терапию начинают
вышеупомянутыми растворами или реопоглюкином, ибо гиповолемия должна быть
ликвидирована немедленно, так как это основная причина, вызвавшая шок и поддерживающий
его фактор. При этом пределом гемодилюции в первые часы жизни считается гематокритный
показатель 0,35 и число эритроцитов 3,5 х 1012/л.
Эритроцитная масса практически не содержит факторов свертывания крови и
тромбоцитов. Поэтому у детей с геморрагическим синдромом при восполнении кровопотери
желательно использовать цельную кровь.
Об эффективности терапии острой постгеморрагической анемии судят по нормализации
окраски и температуры кожи и слизистых оболочек, повышению систолического
артериального давления до 60 мм ртутного столба, восстановлению диуреза. При лабораторном
контроле уровень гемоглобина поднимается до 120-140 г/л, гематокритный показатель – до
0,45—0,5 л/л, ЦВД – в пределах 4-8 см водного столба, ОЦК – выше 70-75 мл/кг.
Если имеет место внутреннее кровотечение и требуется хирургическое вмешательство, то
выведение ребенка из шока является обязательным компонентом предоперационной подготовки.
Хирург должен работать в тесном контакте с педиатром-реаниматологом, ибо иногда подъем
артериального давления при выведении ребенка из шока приводит к резкому усилению
внутреннего кровотечения. При наружных кровотечениях применяют местную гемостатическую

217
терапию. При любой кровоточивости показано внутримышечное введение витамина К в дозе 2-5
мг.
После стабилизации ОЦК и ЦВД, но при сохраняющихся артериальной гипотензии и/или
олигурии (диурез менее 1 мл/кг/час) назначают допамин внутривенно капельно или
микроструйно по 5 мкг/кг/мин (стартовая доза): 1 мл 0,5% раствора допамина и 5 мл 1% раствора
АТФ разводят в 100 мл 10% раствора глюкозы, введение начинают с 2 капель/кг в минуту, под
контролем АД и диуреза. Если желаемая динамика отсутствует, интенсивность вливания
допамина увеличивают до 3-4 капель/кг в минуту, и тогда вводимая доза будет соответственно
равна 7,5-10 мкг/кг в минуту.
При хронических постгеморрагических анемиях показанием к гемотрансфузии считают
уровень гемоглобина 100 г/л и ниже, а позднее – менее 80 г/л (у недоношенных детей старше 3
недель – 70 г/л).
Учитывая неизбежное развитие железодефицитной анемии у детей, перенесших
постгеморрагическую анемию, с 2-недельного возраста назначают препараты железа в дозе по
утилизируемому железу 2 мг/кг массы тела 3 раза в день внутрь. Парентеральное введение
препаратов железа нежелательно, ибо это увеличивает риск септического течения
бактериальных инфекций.
Рекомбинантный эритропоэтин (эпокрин), назначаемый 3 раза в неделю в дозе 200
ЕД/кг подкожно (всего 10 инъекций), существенно повышает эффективность терапии
препаратами железа.
Одновременно назначают внутрь витамины С, В2, В6, Р, Е, А в дозах, вдвое
превышающих физиологические потребности.
Гипопластические и апластические анемии

Анемии с изолированным дефектом продукции эритроидных элементов очень редки

в периоде новорожденности и обычно их первые проявления развиваются позже.
Врожденная гипопластическая анемия Даймонда-Блекфана (ВГА). Изолированная
гипоплазия эритроидного ростка костного мозга с нормальными миелоидной и мегакариоци-
тарной линиями дифференцировки. В норме соотношение миелоидных/эритроидных бласт-
ных и дифференцирующихся клеток в костном мозге составляет 5-6:1. При ВГА - доходит
до 50-200:1. Этиология и патогенез не ясны. Описаны семьи как с аутосомно-доминантным,
так и аутосомно-рецессивным наследованием. Уровень эритропоэтинов в крови и моче
больных повышен, но выявлена нечувствительность эритроцитарных клеток-
предшественниц и менее дифференцированных гемопоэтических клеток к эритропоэтину.
Имеется также дефект добавочных клеток, повышенная гибель (апоптоз)
эритроидных клеток в костном мозге. У части больных обнаружены плазменные
ингибиторы эритропоэза, у части – повышенное количество Т-супрессоров, у части –
измененный уровень активности в эритроцитах энзимов синтеза пиримидиновых
нуклеотидов (в частности, повышенная активность аденозидезаминазы), у части –
ингибиторы межклеточного взаимодействия. Не исключено, что ВГА гетерогенна по
патогенезу. Во всяком случае, примерно у 2/3 больных с ВГА наблюдается ответ на терапию
глюкокортикоидами и нет повышенного количества Т-супрессоров, а 1/3 больных
резистентна к ней, и у них обнаружена опосредованная лимфоцитами супрессия
эритропоэза.
Только у 25% больных с ВГА анемия выявляется при рождении или в первые две
недели жизни, у остальных – на 2-3-м месяце жизни и позднее. В клинике обращает на
себя внимание прогрессирующая бледность, слабость сосания, вялость, апатичность.
Иногда бывает умеренное увеличение размеров печени и селезенки. У 25% больных с ВГА
обнаруживаются врожденные аномалии: трехфаланговые большие пальцы кистей,
двухцветные волосы на голове, вздернутый нос, широкая переносица, толстая верхняя
губа.

218
 У детей с ВГА всегда повышен уровень фетального гемоглобина, обнаруживаются
гетерогенность популяции эритроцитов, но большая часть их – макроциты (средний объем
эритроцитов обычно более 100 мкм3), экспрессированный на поверхности эритроцитов i-
антиген, подъем активности аденозидезаминазы в эритроцитах, уровень Нb выше 40 г/л.
Дифференциально-диагностическими признаками являются изменения в костном
мозге (с интактным миелоидным и мегакариоцитарным ростками), малое количество
ретикулоцитов в периферической крови, несмотря на анемию (в первые недели жизни может
отмечаться транзиторный умеренный ретикулоцитоз). Особенно важен
дифференциальный диагноз с транзиторной эритроидной гипоплазией при парвовирусной
инфекции В19, которая держится чаще 2-4 недели и далее без всякого лечения проходит.
При транзиторной эритробластопении анемия выявляется обычно по окончании периода
новорожденности с максимальным развитием в 2-3 года. В отличие от ВГА анемия при ней
не макроцитарная, а нормоцитарная.
Лечение ВГА – назначение глюкокортикоидов (преднизолон) в дозе 2 мг/кг/сутки,
метипред в дозе 10 мг/кг 1 раз в сутки (3-5 дней), трансфузии эритроцитной массы.
Андрогены не эффективны. Трансплантация аллогенного костного мозга – единственно высо-
коэффективный метод лечения.
Апластические кризы при наследственных гемолитических анемиях и
врожденный отек плода с парциальной гипоплазией эритроидного ростка может быть
обусловлен парвовирусной инфекцией В19.
Врожденная панцитопения Фанкони (апластическая анемия Фанкони) –
наследственно обусловленное заболевание с врожденными аномалиями и нарушенным
ответом на повреждения ДНК. Гетерозиготное носительство встречается с частотой около
1:300. Врожденные аномалии: пятна гиперпигментации (чаще в виде «кофейных пятен»),
отсутствие или гипоплазия больших пальцев рук, полидактилия и другие аномалии костей
(отсутствие лучевой кости, позвонка, аномалии ребер и др.), микроцефалия, пороки сердца,
глаз (чаще микрофтальмия), мочеполовой сферы (гипогениталия, пороки развития почек) и
др.
Дети обычно рождаются с малой массой и длиной тела, прибавки массы тела и роста
невелики. Гематологические аномалии редко выявляются с рождения, но нередко бледность
ребенка с периода новорожденности. Обычно полные гематологические проявления
синдрома развиваются у детей на втором году жизни и позже: апластическая анемия в
сочетании с тромбоцитопенией и лейкоцитопенией. Раньше выявляют тромбоцитопению,
далее – нейтропению и лишь позже анемию. При кариотипировании лимфоцитов
обнаруживаются самые разнообразные хромосомные аномалии (разрывы, транслокации и
др.). Дефектные гены, ответственные за нарушенные репаративные свойства организма,
локализованы в 22 и 20 хромосомах.
При установленном диагнозе показано лечение комбинацией глюкокортикоидов
(преднизолон 3 мг/кг/сутки) и андрогенов (оптимально даназол – аттенуированный,
ослабленный андроген, обладающий минимальной андрогенной активностью), а в
резистентных случаях – трансплантация костного мозга. Больной должен быть обследован в
специализированном гематологическом отделении, где и ставят диагноз.
Приобретенная гипопластическая анемия у новорожденного может быть
обусловлена назначением левомицетина. У таких больных обычно имеются нейтропения и
тромбоцитопения, ретикулоцитопения и гипоцеллюлярный костный мозг. Лечение –
трансплантация костного мозга.
Дефицитные анемии

Анемия недоношенных. Выделяют раннюю анемию недоношенных, развившуюся в

первые 2 месяца жизни, и позднюю – после 3 месяцев. Если относительно патогенеза поздней
анемии недоношенных говорят о ведущей роли дефицита железа, то генез ранней анемии до
сих пор не вполне ясен.

219
 При рождении недоношенные дети не имеют дефицита железа и других
гемопоэтических факторов (витаминов и др.). Темп прироста массы тела в первые месяцы
постнатальной жизни у них гораздо больший, чем у доношенных детей. Поэтому на фоне
угнетения эритропоэза, меньшей продолжительности, чем у доношенных детей, жизни эрит-
роцитов (одной из причин является больший уровень у недоношенных, по сравнению с
доношенными детьми, фетального гемоглобина) у них к 1,5-2 месяцам жизни, уровень
гемоглобина крови снижается до 100 - 80г/л.
Причиной этого является низкий синтез эритропоэтинов, малая (или даже полное
отсутствие) чувствительность костного мозга к эритропоэтинам. В связи с особенностями
течения беременности и питанием матери, ее соматическими заболеваниями могут развиться
дефициты железа (гипохромный, микроцитарный характер анемии, другие клинические
признаки дефицита железа), фолиевой кислоты (макроцитоз эритроцитов, гиперсегментация
нейтрофилов, умеренные лейкопения и тромбоцитопения, гиперпластический костный мозг с
мегалобластоидными изменениями, задержка прибавок массы тела и роста, психомоторного
развития), витамина Е (анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, ретикулоцитоз,
укороченная продолжительность жизни эритроцитов, иногда гемолитические кризы, отеки,
тромбоцитоз), витамина В12 (макроцитарная мегалобластическая анемия, глоссит,
«лакированный язык», снижение аппетита и прибавок массы тела, умеренное увеличение
печени и селезенки, неврологические расстройства по типу периферической миелопатии и
др.). Дефицит витамина Е особенно характерен для детей с очень низкой массой тела,
длительно получавших кислородотерапию из-за избыточной активации у них перекисного
окисления липидов и ограниченной активности ферментов антиоксидантной защиты (прежде
всего низкой активности супероксиддисмутазы).
Клинически ранняя анемия недоношенных проявляется бледностью кожных покровов
и слизистых оболочек, а при снижении уровня гемоглобина в крови ниже 80 г/л – снижением
двигательной активности и мышечного тонуса, тахикардией с нежным систолическим шумом
на верхушке, тахипноэ, приступами апноэ, ухудшением аппетита и прибавок массы тела.
Лечение ранней анемии недоношенных сводится к выявлению и устранению причин,
которые могли вызвать другие виды анемий. Важно рациональное питание, а при
искусственном вскармливании – использование только смесей, адаптированных для
недоношенных детей. Важны прогулки на улице, массаж и гимнастика, профилактика
рахита.
Специфическая терапия не разработана. При клинико-лабораторном выявлении
упомянутых выше дефицитов соответственно отдельным детям может быть показано
лечение препаратами железа или фолиевой кислотой, всем глубоко недоношенным детям –
лечение витамином Е в дозе 25 ИЕ/сутки.
Используется препарат эпокрин (200 ЕД/кг 3 раза в неделю, курс 10 инъекций) в
комбинации с препаратами железа (2 мг/кг/сутки элементарного железа внутрь).
Показанием к переливанию эритроцитной массы считается концентрация гемоглобина в
крови менее 65-70 г/л, гематокрит менее 0,3, хотя гемотрансфузии могут быть показаны и
при более высоких уровнях гемоглобина (но обычно не выше, чем 90 г/л), если у ребенка с
анемией при отсутствии других причин обнаруживаются тахикардия более 160 в 1
минуту, тахипноэ более 60 в 1 минуту, приступы апноэ или кардиомегалия (на
рентгенограмме). Признаки гипоксии у глубоко недоношенного ребенка могут быть
показанием для трансфузии эритроцитной массы при уровне гемоглобина 80-90 г/л.
Прогноз при ранней анемии недоношенных благоприятный. Для профилактики
поздней анемии недоношенных с 1-1,5-месячного возраста им следует назначать препараты
железа – 2 мг/кг/сутки 3 раза в день внутрь (доза по утилизируемому железу).
Железо-, витамино-, протеинодефицитные анемии. Микроэлементодефицитные
анемии как первичные на первом месяце жизни развиваются исключительно редко. Уровни
железа, трансферрина, фолиевой кислоты, витамина В12 в пуповинной крови гораздо более
высокие, чем в крови матерей. Даже если у матери во время беременности был легкий или

220
средней тяжести дефицит железа либо указанных витаминов, то в пуповинной крови уровни их
нормальные. В то же время дети, родившиеся от таких матерей, имеют меньшие депо железа
и уже в первом квартале жизни (особенно недоношенные с очень малым сроком гестации)
склонны к развитию клинически выраженных проявлений этих дефицитов. Поэтому в смеси
для искусственного вскармливания всегда добавляют среди прочих ингредиентов железо,
витамины Вс, Е, В12. Склонны к развитию дефицитов витаминов дети, находящиеся на
полном парентеральном питании, после хирургической резекции части кишечника (синдром
короткой кишки), с мальабсорбцией. Поэтому и предусмотрено обязательное добавление к
питанию витаминов.

Материалы для самоконтроля

по циклу неонатологии
Тема 1

01. Перинатальный период включает срок: А – с предполагаемой даты зачатия до 28-го дня
жизни; Б – с 22-й недели беременности до 14-го дня жизни; В – с 22-й недели
беременности до 7-го дня жизни; Г – с момента начала родовых схваток до 7-го дня жизни;
Д – с момента рождения головки плода до 28-го дня жизни.
02. Неонатальный период включает срок: А – с предполагаемой даты зачатия до 28-го дня
жизни; Б – с 22-й недели беременности до 14-го дня жизни; В – с 22-й недели
беременности до 7-го дня жизни; Г – с момента начала родовых схваток до 7-го дня жизни;
Д – с момента рождения головки плода до конца 28-х суток жизни.
03. Ранний неонатальный период включает срок: А – с предполагаемой даты зачатия до 28-го
дня жизни; Б – с 22-й недели беременности до 14-го дня жизни; В – с 22-й недели
беременности до 7-го дня жизни; Г – с момента начала родовых схваток до 7-го дня жизни;
Д – с момента появления головы плода до конца 7-х суток жизни.
04. Доношенным считается ребенок: А – имеющий массу при рождении более 2500 г; Б –
родившийся при сроке беременности от 36 до 40 недель; В – имеющий массу при
рождении более 3000 г; Г – родившийся при сроке беременности более 40 недель; Д –
родившийся при сроке беременности от 37 до 42 недель.
05. К признакам живорожденности не относится: А – самостоятельное дыхание; Б –
перистальтика кишечника; В – сердцебиение; Г – пульсация пуповины; Д – произвольное
движение мускулатуры.
06. Малой массой при рождении считается: А – масса новорожденного любого срока гестации
менее 3000 г; Б – масса новорожденного любого срока гестации менее 2500 г; В – масса
новорожденного любого срока гестации менее 2000 г; Г – масса новорожденного любого
срока гестации менее 1500 г; Д – масса новорожденного любого срока гестации менее 1000
г.
07. Температурный режим в родильном отделении (палате) для доношенных новорожденных
должен поддерживаться не ниже: А – 20°С; Б – 22°С; В – 25°С; 27°С; Д – 29°С.
08. Нормальное время отпадения пуповинного остатка для доношенных детей: А – до 3-х
дней; Б – до 5-ти дней; В – до 7-ми дней; Г – до 14 дней; Д – до 17 дней.
09. Физиологическая желтуха новорожденных исчезает у доношенных новорожденных: А – на
2-3 день жизни; Б – на 4-5 день жизни; В – на 7-10 день жизни; Г – на 14-15 день жизни; Д
– в конце периода новорожденности.
10. Переходный стул (частый, негомогенный по окраске и консистенции) отмечается у
новорожденных: А – в течение 1-2 дней; Б – в течение 2-4 дней; В – в течение 10 дней; Г –
в течение 14 дней; Д – в течение первого месяца жизни.

Тема 2

221
01. Вскармливание не считается естественным в случае, если: А – на первом году жизни
ребенок получает только материнское молоко; Б – на первом году жизни ребенок получает
только грудное молоко матери; В – до введения прикорма грудное молоко составляет
более 80% от общего объема питания; Г – до введения прикорма грудное молоко
составляет менее 80% от общего объема питания; Д – ребенок получает донорское грудное
молоко.
02. При оценке позиции ребенка при грудном кормлении можно выявить следующую ошибку:
А – голова и тело ребенка находятся по прямой линии; Б – мать поддерживает только
головку ребенка; В – тело и лицо ребенка обращены к груди; Г – нос находится на уровне
соска; Д – тело ребенка находится близко к телу матери.
03. Длительность первого грудного кормления должна составлять: А – 5 минут; Б – 10 минут;
В – 15 минут; Г – не менее 20 минут; Д – 1 час.
04. При оценке позиции ребенка при грудном кормлении можно выявить следующую ошибку:
А – голова и тело ребенка выпрямлены; Б – шея ребенка выпрямлена или слегка
запрокинута назад; В – тело ребенка не обращено к матери; Г – нос находится на уровне
соска; Д – тело ребенка находится близко к телу матери.
05. Первое прикладывание ребенка к груди матери должно проводится: А – сразу после
рождения; Б – в первые полчаса после рождения; В – через 2 часа после рождения; Г –
через 3 часа после рождения; Д – в конце первых суток жизни.
06. Если ребенок правильно приложен к груди, то имеется следующий признак: А –
подбородок ребенка касается или очень близко расположен к груди; Б – рот ребенка
раскрыт незначительно; В – нижняя губа ребенка вывернута кнутри; Г – больше видна
нижняя часть ареолы, чем верхняя; Д – ребенок захватывает только сосок.
07. Причиной гипогалактии у матери может быть все, кроме: А – режима свободного
кормления; Б – короткого времени кормлений; В – использования сосок-пустышек; Г –
использования докорма; Д – режима кормлений 3-4 раза в сутки.
08. Вскармливание грудного ребенка донорским молоком считается естественным: А – если
молоко не подвергается пастеризации; Б – если используется молоко, полученное методом
вакуумного отсасывания; В – если молоко подвергается термической обработке; Г – если
используется коровье молоко; Д – если используется козье молоко.
09. Грудное молоко содержит антитела против всего, кроме: А – коли-инфекции; Б – чумы; В
– сальмонеллы; Г – стафилококка; Д – стрептококка.
10. Характеристикой раннего («переднего») грудного молока является: А – выделяется в конце
кормления; Б – имеет белый цвет; В – густое по консистенции; Г – содержит много белка;
Д – обогащено жирами.

Тема 3

01. Частота сердечных сокращений у недоношенных новорожденных составляет: А – 60-80 в

минуту; Б – 80-100 в минуту; В – 100-120 в минуту; Г – 120-140 в минуту; Д – 110-160 в
минуту.
02. Обследование по Боллард применяется для определения: А – степени зрелости
новорожденного; Б – веса новорожденного; В – степени недоношенности; Г – уровня
оказания медицинской помощи; Д – оценки состояния после рождения.
03. При определении гестационного возраста новорожденного по совокупности
морфологических критериев используется оценка всего, кроме: А – кожи; Б – лануго; В –
состояния большого родничка; Г – грудных желез; Д – гениталий.
04. К морфологическим признакам недоношенности не относится: А – отсутствие подкожно-
жировой клетчатки; Б – лануго; В – оттопыренные ушные раковины; Г – расположение
пупка в нижней трети живота; Д – пустая мошонка у мальчиков.
05. Симптом арлекина у недоношенных – это: А – признаки гипервозбудимости; Б –
отсутствие хватательного рефлекса; В – определение рефлекса Моро после постукивания
пальцем по грудине новорожденного; Г – различная окраска кожи верхней и нижней
половин тела в положении на боку; Д – улыбка после тактильной стимуляции
подмышечной области с обеих сторон.
06. После проведения первичного туалета больного недоношенного ребенка переводят: А – в
палату совместного пребывания матери и младенца; Б – в отделение патологии

222
 новорожденных родильного дома; В – в отделение II этапа выхаживания недоношенных
новорожденных; Г – в местный реабилитационный санаторий; Д – на амбулаторное
наблюдение.
07. Температура воздуха в инкубаторе при массе недоношенного младенца менее 2 кг
составляет: А – 25-27°С; Б – 27-29°С; В – 34-37°С; Г – 30-31°С; Д – 38-40°С.
08. Новорожденным, родившимся менее 1500 г, вскармливание проводится: А – сцеженным
грудным молоком из кружки; Б – сцеженным грудным молоком из бутылочки; В –
сцеженным грудным молоком через орогастральный зонд; Г – искусственной молочной
смесью через назогастральный зонд; Д – сцеженными грудным молоком с помощью
пипетки.
09. В первые дни жизни недоношенного ребенка влажность в инкубаторе составляет: А – 50%;
Б – 60%; В – 70%; Г – 30%; Д – 90%.
10. При выхаживании недоношенных с учетом развития поражения глаз и легких опасна
концентрация кислорода: А – 25%; Б – 21%; В – 40%; Г – 30%; Д – 65%.
Тема 4

01. Задержка внутриутробного развития (ЗВУР) диагностируется: А – у недоношенного

новорожденного; Б – у переношенного новорожденного; В – при недостаточной (по
отношению к гестационному возрасту) массе при рождении; Г – при отставании индекса
морфологической зрелости на 5 дней; Д – при отставании индекса морфологической
зрелости на 10 дней.
02. Гипотрофическим вариантом ЗВУР считается тот, при котором: А – у новорожденного
имеется только дефицит массы; Б – у новорожденного имеется дефицит массы и длины
тела; В – у новорожденного имеется множество внешних стигм дизэмбриогенеза; Г – у
новорожденного имеется несколько пороков развития; Д – новорожденный плохо
прибавляет в массе в течение раннего неонатального периода.
03. Гипопластическим вариантом ЗВУР считается тот, при котором: А – у новорожденного
имеется только дефицит массы; Б – у новорожденного имеется дефицит массы и длины
тела; В – у новорожденного имеется множество внешних стигм дизэмбриогенеза; Г – у
новорожденного имеется несколько пороков развития; Д – новорожденный плохо
прибавляет в массе в течение раннего неонатального периода.
04. Термин «ассиметричная ЗВУР» применим к варианту: А – гипотрофическому; Б –
гипопластическому; В – диспластическому; Г – дистрофическому; Д – паратрофическому.
05. При гипопластическом варианте ЗВУР окружность головы превышает окружность груди:
А – на 1 см; Б – на 2 см; В – на 3 см; Г – на 5 см; Д – соотношение окружностей головы и
груди не нарушено.
06. Ребенку, родившемуся с ЗВУР, свойственно все, кроме: А – отсутствия подкожно-жировой
клетчатки; Б – серого цвета кожи; В – повышенной влажности кожи; Г – морщинистой
кожи; Д – тонкой и непрозрачной пуповины.
07. Число стигм дизэмбриогенеза при гипопластическом варианте ЗВУР может составлять: А
– 3-4; Б – 5-6; В – 7-8; Г – 9-10; Д – более 10.
08. У детей с гипотрофическим вариантом ЗВУР отсутствует: А – длительная желтуха; Б –
выраженная потеря первоначальной массы тела; В – медленное заживление пупочной
ранки; Г – половой криз; Д – гипогликемия.
09. Тяжелой степени гипотрофического варианта ЗВУР соответствует признак: А – дефицит
массы тела ниже 25% центиля; Б – дефицит массы тела ниже 10 % центиля; В – дефицит
массы тела ниже 3% центиля ; Г – тургор тканей не изменен; Д – масса мышц не изменена.
10. Число стигм дизэмбриогенеза при диспластическом варианте ЗВУР может составлять: А –
0-1; Б – 1-2; В – 2-3; Г – 3-4; Д – 5 и более.

Тема 5

01. Кардиореспираторная депрессия при рождении – это синдром, включающий: А –

тахикардию; Б – мышечную гипертонию; В – артериальную гипертензию; Г – цианоз
кожных покровов; Д – неэффективное дыхание.
02. При наличии кардиореспираторной депрессии при рождении оценка по шкале Апгар через
1 мин составляет: А – 0-1 балл; Б – 2 балла; В – 4-6 баллов; Г – 7-8 баллов; Д – 9-10 баллов.

223
03. Показатели шкалы Апгар включают оценку всего, кроме: А – окраски кожи; Б – частоты
сердечных сокращений; В – западения мечевидного отростка на вдохе; Г – мышечного
тонуса; Д – дыхания.
04. Критерием тяжелой асфиксии при рождении является: А – оценка по шкале Апгар через 5
минут 7-10 баллов; Б – оценка по шкале Апгар через 5 минут 4-6 баллов; В – акроцианоз; Г
– оценка по шкале Апгар через 5 минут 0-3 балла; Д – брадипное.
05. Умеренная (среднетяжелая) асфиксия характеризуется цветом кожных покровов: А –
бледно-розовым; Б – бледным; В – красным; Г – цианотичным; Д – желтушным.
06. Гипоксический шок сопровождается: А – симптомом «белого пятна» 1-2 секунды; Б –
артериальной гипертензией; В – гипервозбудимостью; Г – отсутствием выраженной
реакции зрачков на свет; Д – присутствием неэффективного дыхания.
07. Положение ребенка, рожденного в асфиксии: А – на правом боку с грелкой на правое
подреберье; Б – на левом боку с валиком под левым подреберьем; В – на животе; Г – на
спине с опущенной вниз головой; Д – на спине со слегка запрокинутой головой.
08. Показанием для эндотрахеальной интубации новорожденного является неэффективность
вентиляции с помощью маски в течение: А – 30 секунд; Б – 60 секунд; В – 90 секунд; Г –
120 секунд; Д – 180 секунд.
09. Гипертензионно-гидроцефальный синдром при гипоксической энцефалопатии проявляет
себя: А – гипорефлексией; Б – слабым криком; В – выбуханием родничков; Г – адинамией;
Д – уменьшением размеров черепа.
10. Если в течение 30 секунд адекватной вентиляции и массажа сердца новорожденного,
эффект отсутствует, стимуляция сердечной деятельности проводится введением: А – 3%
преднизолона; Б – 0,5% адреналина; В – 0,01% адреналина; Г – 0,05% строфантина; Д –
0,4% дексаметазона.
Тема 6

01. Наиболее опасна для жизни новорожденного родовая травма черепа: А – подкожная
гематома головы; Б – субапоневротическое кровоизлияние; В – кефалогематома; Г –
перелом основания черепа; Д – повреждение лицевого нерва.
02. С учетом высокого риска развития родовой травмы головного мозга при длительной
антенатательной гипоксии необходимо использовать: А – медикаментозное затягивание
родов; Б – вакуум-экстракцию; В – тракцию плода с использованием акушерских щипцов;
Г – усиленную защиту промежности роженицы; Д – кесарево сечение.
03. Эпидуральное кровоизлияние локализуется: А – под эпикранеальным апоневрозом; Б – под
надкостницей; В – между твердой мозговой оболочкой и внутренней поверхностью костей
черепа; Г – между твердой мозговой оболочкой и паутинной оболочкой головного мозга; Д
– между паутинной и мягкой мозговой оболочками.
04. Провокатором внутричерепных кровоизлияний может быть: А – контролируемая
оксигенотерапия; Б – применение обезболивания при проведении болезненных процедур;
В – одновременное использование нескольких тромбоцитарных ингибиторов; Г –
медленные внутривенные инфузии; Д – кесарево сечение.
05. В пользу субарахноидального кровоизлияния свидетельствует: А – отсутствие эритроцитов
в ликворе; Б – низкое содержание белка ликвора; В – эозинофильный цитоз ликвора; Г –
ксантохромия ликвора; Д – неравномерное окрашивание различных порций ликвора.
06. Наиболее часто поражается в родах отдел позвоночника: А – шейный; Б – грудной; В –
поясничный; Г – крестцовый; Д – копчиковый.
07. Родовая травма шейного отдела позвоночника сопровождается: А – расстройствами
дыхательных мышц; Б – симптомом «распластанного живота»; В – гипотрофией
ягодичных мышц; Г – спастическим тетрапарезом; Д – паралитической косолапостью.
08. Наиболее тяжелой родовой травмой спинного мозга является: А – парезы и параличи
Дюшенна-Эрба; Б – нижний дистальный паралич Дежерин-Клюмпке; В – тотальный
паралич верхней конечности; Г – травма спинного мозга в пояснично-крестцовой области;
Д – частичный или полный разрыв спинного мозга.
09. Предрасполагающими факторами для развития родовой травмы спинного мозга служит
все, кроме: А – выведения головки при фиксированном плечевом поясе; Б – выведения
плечиков с помощью интенсивного поворота головы; В – интенсивной защиты
промежности роженицы; Г – кесарева сечения; Д – недоношенности.

224
10. Развитие спинального шока возможно: А – при родовом повреждении верхнешейных
сегментов (Q-СIV); Б – при поражении спинного мозга на уровне СV-CVI; В – при травме
спинного мозга на уровне СVII-TI; Г – при поражении спинного мозга на уровне T I-ΤXII; Д –
при поражении спинного мозга на уровне LI-V.

Тема 7

01. К желтухам с непрямой билирубинемией относится: А – вирусный гепатит; Б – синдром

сгущения желчи; В – атрезия желчевыводящих путей; Г – гемолитическая болезнь
новорожденных; Д – муковисцидоз.
02. Патологическая желтуха новорожденных характеризуется: А – появлением на 2-3 день
жизни; Б – длительностью около 1 недели; В – уровнем билирубина 48 мкмоль/л; Г –
высоким ретикулоцитозом; Д – темпом прироста непрямого билирубина 5 мкмоль/л/час.
03. Резус-конфликт развивается при беременности: А – резус-отрицательной матери резус-
отрицательным плодом; Б – резус-отрицательной матери резус-положительным плодом; В
– резус-положительной матери резус-положительным плодом; Г – резус-положительной
матери резус-отрицательным плодом.
04. Наиболее опасна в плане развития резус-конфликта, все кроме: А – первая беременность; Б
– вторая беременность; В – третья беременность; Г – четвертая беременность; Д – пятая
беременность.
05. Основным повреждающим фактором при ГБН является: А – анемия; Б – гемическая гипоксия;
В – метаболический ацидоз; Г – непрямая гипербилирубинемия; Д – холестаз.
06. При желтушной форме ГБН желтуха в последнюю очередь появляется: А – на лице; Б – на
груди и спине; В – на животе; Г – на предплечьях и голенях; Д – на кистях и стопах.
07. К признакам ядерной желтухи относится все, кроме: А – спастичности затылочных мышц;
Б – опистотонуса; В – неполной выраженности рефлекса Моро; Г – судорог; Д – остановки
дыхания.
08. Наиболее эффективным методом фототерапии при ГБН считается: А – непрерывная; Б –
прерывистая; В – «двойная»; Г – «тройная»; Д – «четвертная».
09. С целью профилактики ГБН всем женщинам, имеющим резус-отрицательную принадлежность
крови, в первый день после родов или аборта вводится: А – витамин К; Б – дексаметазон; В –
фенобарбитал; Г – анти-D-глобулин; Д – глюконат кальция.
10. Диагностическим тестом для определения желтухи от материнского молока служит: А –
проба Кумбса; Б – определения резус-фактора крови матери и ребенка; В – определение
групповой принадлежности матери и ребенка; Г – снижение уровня непрямого билирубина
крови после прекращения грудного вскармливания; Д – нарастание прямого билирубина.

Тема 8

01. К витамин К-зависимым факторам плазменного свертывания относится; А – фибриноген; Б

– проторомбин; В – тромбопластин; Г – ионизированный кальций; Д – антигемофильный
гемоглобин А.
02. К новорожденным, склонным к кровоточивости, относятся: А – дети от матерей с
сахарным диабетом; Б – дети от матерей с тяжелыми гестозами беременности; В – дети с
острой асфиксией в родах; Г – недоношенные дети; Д – дети с асфиксией в родах.
03. К новорожденным, склонным к развитию микротромбозов, относятся: А – недоношенные
дети; Б – дети с хронической внутриутробной гипоксией в анамнеза; В – дети с
полицитемией; Г – дети от матерей с хронической патологией ЖКТ; Д – дети от матерей с
хронической патологией печени и желчного пузыря.
04. Ранняя форма геморрагической болезни новорожденных развивается в сроки: А – первые
24 часа жизни; Б – 1-3 день жизни; В – 1-5 день жизни; Г – 1-7 день жизни; Д – первые 2
недели жизни.
05. Фактором, способствующим гиповитаминозу К у новорожденных, служит: А – назначение
беременной препаратов железа; Б – назначение беременной препаратов кальция; В –
назначение беременной противосудорожных препаратов (фенобарбитала); Г – назначение
беременной ферментных препаратов; Д – назначение беременной бронходилятаторов
(сальбутамол).

225
06. Ранняя форма геморрагической болезни новорожденных обычно связана: А – с
лекарственной терапией матери во время беременности; Б – с диареей
продолжительностью больше 1 недели; В – с атрезией желчевыводящих путей; Г – с
кишечной формой муковисцидоза; Д – с массивной антибиотикотерапией
новорожденного.
07. Для дифференцировки мелены от синдрома заглоченной крови применяется: А – тест
Кумбса; Б – тест Апта; В – тест Грегерсена; Г – тест Вассермана; Д – тест Хеддльсона-
Райта.
08. Косвенным признаком геморрагической болезни новорожденных служит увеличение: А –
количества тромбоцитов; Б – протромбинового времени; В – количества эритроцитов; Г –
фибриногена; Д – продуктов деградации фибриногена.
09. Препаратом витамина К, к побочным эффектом которого относится гипербилирубинемия,
служит: А – конакион; Б – филлохинон; В – викасол; Г – менадион; Д – витакон.
10. Доза конакиона, назначаемого доношенным новорожденным, составляет: А – 0,5 мг; Б –
1,0 мг; В – 1,5 мг; Г – 2,0 мг; Д – 2,5 мг.

Тема 9

01. Для международного обозначения внутриутробных инфекций плода (ВУИ) используется

аббревиатура: А – HIV; Б – AIDS; В – HLA; Г – TORCH; Д – IMCI.
02. К факторам риска антенатальных ВУИ не относится: А – рождение детей с
множественными пороками развития в анамнезе; Б – угроза прерывания беременности; В
– пиелонефрит беременной; Г – переношенность; Д – лихорадка в первый день жизни.
03. Выявление хориоретинита при обследовании офтальмолога позволяет предположить
наличие: А – энтеровирусной инфекции; Б – вирусного гепатита В; В – эпидемического
паротита; Г – токсоплазмоза; Д – листериоза.
04. Обнаружение возбудителя в мазках-отпечатках из выделяемого глаз характерно для: А –
цитомегалии; Б – краснухи; В – токсоплазмоза; Г – герпетической инфекции; Д –
хламидиоза.
05. Обследование методом парных сывороток служит индикатором активного
инфекционного процесса при увеличении титра антител у ребенка через 14 дней: А –
любое увеличение; Б – в 1,5 раза; В – в 2 раза; Г – в 3 раза; Д – в 4 раза.
06. Возможность заражения новорожденного через грудное молоко существует: А – при
токсоплазмозе; Б – при цитомегаловирусной инфекции; В – при герпетической
инфекции; Г – при хламидиозе; Д – при листериозе.
07. Препаратом выбора для лечения герпетической инфекции является: А – ацикловир; Б –
зидовудин; В – цитотект; Г – невирапин; Д – ампициллин.
08. Наибольший риск заражения новорожденного от ВИЧ-позитивной матери имеется при:
А – трансплацентарном инфицировании; Б – интранатальном инфицировании; В – через
инфицированное грудное молоко; Г – через общие предмета обихода; Д – через продукты
питания.
09. Ампициллин в сочетании с гентамицином – препараты выбора при лечении: А –
цитомегаловирусной инфекции; Б – герпетической инфекции; В – листериоза; Г–
краснухи; Д – токсоплазмоза.
10. Всем новорожденным необходимо провести профилактику: А – цитомегаловирусной
инфекции; Б – гонобленореи; В – сифилиса; Г – листериоза; Д – токсоплазмоза.

Тема 10

01. Период внутриутробного развития с 16-го до 75-го дня носит название: А – прогенеза; Б –
киматогенеза; В – бластогенеза; Г – эмбриогенеза; Д – фетогенеза.
02. К фетопатиям относятся болезни плода, возникающие в срок: А – первой недели после
оплодотворения; Б – с момента оплодотворения до начала родов; В – с момента
оплодотворения до 15-го дня; Г – с 15-го по 75-й день внутриутробной жизни; Д – с 76-го
дня внутриутробной жизни до начала родов.

226
03. По этиологии наиболее часто регистрируемыми врожденными пороками развития
являются: А – моногенные; Б – хромосомные; В – внешнесредовые; Г –
мультифакториальные; Д – неустановленной этиологии.
04. Наиболее часто регистрируются врожденные пороки: А – ЦНС; Б – сердца; В – ЖКТ; Г –
опорно-двигательного аппарата; Д – почек и мочевой системы.
05. Новорожденные, по внешнему виду напоминающие больных с синдромом Иценко-
Кушинга, могут иметь: А – алкогольную эмбриофетопатию; Б – табачный синдром плода;
В – диабетическую фетопатию; Г – промышленный синдром плода; Д – радиационную
эмбриопатию.
06. Эмбриотоксическое действие этанола и ацетальдегида характерно для: А – алкогольной
эмбриофетопатии; Б – табачного синдрома плода; В – лекарственной эмбриофетопатии
(мерказолил); Г – лекарственной эмбриофетопатии (дифенин); Д – лекарственной
эмбриофетопатии (тетрациклин).
07. Наиболее универсальный симптомокомплекс, отражающий неблагополучное состояние
плода, определяется как: А – синдром абстиненции; Б – мальформация; В – дизрупция; Г –
фетальный дистресс; Д – дисплазия.
08. К методам ранней диагностики эмбриофетопатий относится определение в сыворотке
крови во II триместре беременности: А – общего белка; Б – альфа-1-глобулина; В – альфа-
2-глобулина; Г – гамма-глобулина; Д – альфа-фетопротеина.
09. О наличии фетоплацентарной недостаточности во II-III триместрах беременности
свидетельствует повышенный уровень: А – хорионического гонадотропина; Б –
гипофизарного соматотропина; В – пролактина; Г – фолликулостимулирующего гормона;
Д – лютеинизирующего гормона.
10. К методам первично профилактики эмбриофетопатий относится все, кроме: А – контроля
за состоянием окружающей среды; Б – контроля за качеством пищи; В – контроля за
качеством лекарств и средств бытовой химии; Г – пренатальной диагностики ВПР; Д –
охраны условий труда.
Тема 11

01. В группу пневмопатий новорожденных входит все, кроме: А – первичных легочных

ателектазов; Б – болезни гиалиновых мембран; В – синдрома аспирации мекония; Г –
нозокомиальной пневмонии; Д – легочного отечно-геморрагического синдрома.
02. Частоту синдрома дыхательных расстройств может снизить: А – недоношенность; Б –
длительный безводный период; В – сахарный диабет у матери; Г – кесарево сечение; Д –
острая кровопотеря в родах.
03. Ведущим звеном патогенеза синдрома дыхательных расстройств является: А –
недостаточность глюкокортикоидов; Б – недостаточность тиреоидных гормонов; В –
недостаточность сурфактанта; Г – недостаточность гипофизарных гормонов; Д –
недостаточность рилизинг-факторов гипоталамуса.
04. Первым признаком развивающегося синдрома дыхательных расстройств является: А –
одышка; Б – экспираторные шумы; В – западение грудной клетки на вдохе; Г – приступы
апноэ; Д – цианоз.
05. Появление одышки при синдроме дыхательных расстройств регистрируется: А – в
течение первого часа жизни; Б – через 3 часа после рождения; В – через 6 часов после
рождения; Г – через 12 часов после рождения; Д – через 24 часа после рождения.
06. Одышка в дебюте синдрома дыхательных расстройств возникает на фоне: А – бледных
кожных покровов; Б – серых кожных покровов; В – синюшных кожных покровов; Г –
желтушных кожных покровов; Д – розовых кожных покровов.
07. Для оценки тяжести дыхательных расстройств у новорожденных предложена шкала: А –
Апгар; Б – Боллард; В – Сильвермана; Г – Робертсона; Д – Тернера.
08. К рентгенологическим признакам синдрома дыхательных расстройств отьносится все,
кроме: А – симптома «матового стекла»; Б – воздушной бронхограммы; В – повышенной
пневматизации периферических легочных полей; Г – уменьшения объема легких; Д –
рассеянных ателектазов.
09. Уход за новорожденным с синдромом дыхательных расстройств прежде всего направлен
на профилактику охлаждения, поскольку синтез сурфактанта прекращается при
температуре тела: А – 37,5ºС; Б – 37,0ºС; В – 36,5ºС; Г – 36,0ºС; Д – 35,0ºС.

227
10. Наиболее эффективным лечением синдрома дыхательных расстройств новорожденных
является: А – оксигенотерапия; Б – поддержание проходимости дыхательных путей; В –
введение экзогенных сурфактантов; Г – антибиотикотерапия; Д – витаминотерапия.

Тема 12

01. Нозокомиальные пневмонии новорожденных по генезу представляют собой: А –

врожденные трансплацентарные пневмонии; Б – врожденные интранатальные пневмонии;
В – постнатальные госпитальные пневмонии; Г – постнатальные «уличные» пневмонии; Д
– постанатальные «домашние» пневмонии.
02. Вентиляторассоциированные пневмонии новорожденных являются разновидностью: А –
врожденных трансплацентарных пневмоний; Б – врожденных интранатальных
пневмоний; В – постанатальных «уличных» пневмоний; Г – постнатальных «домашних»
пневмоний; Д – постнатальных госпитальных пневмоний.
03. К факторам, предрасполагающим к развитию нозокомиальной пневмонии
новорожденных, относится все, кроме: А – длительной госпитализации; Б – длительный
безводный период в родах; В – скученность в палатах; Г – дефекты санобработки
вентиляторов; Д – интубация трахеи.
04. Ведущим патогенетическим звеном пневмонии новорожденных является: А –
недостаточность миокарда; Б – диспепсический синдром; В – нарушение гемодинамики; Г
– дыхательная недостаточность; Д – гиповитаминоз.
05. В современных условиях наиболее частыми возбудителями пневмоний новорожденных
являются: А – стрептококки группы В; Б – хламидии; В – коли-бактерии; Г – клебсиеллы;
Д – стафилококки.
06. Особенностью течения пневмонии у недоношенных новорожденных является: А –
доминирование местных симптомов; Б – отсутствие выраженной дыхательной
недостаточности; В – отсутствие токсикоза; Г – частая гипотермия; Д – неосложненное
течение.
07. Пневмония, практические встречающаяся только у недоношенных новорожденных, по
этиологии является: А – стрептококковой; Б – коли-бациллярной; В – клебсиеллезной; Г –
пневмоцистной; Д – стафилококковой.
08. Наличие «ватной» рентгенограммы легких подтверждает наличие пневмонии
новорожденных: А – стрептококковой; Б – стафилококковой; В – пневмоцистной; Г –
клебсиеллезной; Д – коли-бациллярной.
09. Решающее значение для диагностики пневмоний новорожденных имеет: А – анамнез; Б –
перкусиия; В – аускультация; Г – рентгенография легких; Д – бактериологическое
исследование мокроты.
10. При неясной этиологии пневмонии новорожденных лечение начинается с назначения
комбинации антибиотиков: А – ампициллин + гентамицин; Б – ампициллин + оксациллин;
В – метицииллин + гентамицин; Г – азлоциллин + кларитромицин; Д – тикарциллин +
клафоран.
Тема 13

01. К неинфекционным заболеваниям кожи и ПКЖ новорожденных относится: А – омфалит; Б

– везикулопустелез; В – эксфолиативный дерматит; Г – некротическая флегмона; Д –
токсическая эритема.
02. Для профилактики опрелостей новорожленных необходимо использовать все, кроме: А –
частого пеленания ребенка; Б – недопущения длительного пребывания в мокрых пеленках;
В – использования подкладной клеенки; Г – отказа от пластиковых пеленок; Д – отказа от
пластиковых подгузников.
03. При мокнущих опрелостях необходимо использовать присыпки, содержащие: А – железо;
Б – медь; В – серебро; Г – марганец; Д – тальк.
04. Появление потницы новорожденных связано: А – с гиперфункцией сальных желез; Б – с
гиперфункцией потовых желез; В – с непрямой гипербилирубинемией; Г – с
инфицированием кожи; Д – с частыми купаниями.

228
05. Токсическая эритема новорожденных по своему генезу является: А – иммунной реакцией I
типа; Б – иммунной реакцией II типа; В – иммунной реакцией III типа; Г – иммунной
реакцией IV типа; Д – аллергоидной реакцией.
06. Пузырчатка новорожденных относится к группе: А – неинфекционных заболеваний кожи и
ПКЖ новорожденных; Б – стафилодермий; В – стрептодермий; Г – кандидозов; Д –
инфекционных заполеваний пупочной ранки и пупочного канатика.
07. Симптом Никольского положителен: А – при токсической эритеме; Б – при склереме; В –
при склередеме; Г – при эксфолиативном дерматите Риттера; Д – при эритродермии
Лейнера.
08. Образование пустел с глубоким изъязвлением в центре характерно для: А – вульгарной
эктимы; Б – рожи; В – пузырчатки новорожденных; Г – везикулопустулеза; Д – склеремы.
09. Раствор нистатина в молоке применяется для местного лечения: А – опрелостей; Б –
потницы; В – молочницы; Г – склеремы; Д – эритродермии.
10. Омфалит новорожденных характеризуется бактериальным воспалением всего, кроме: А –
дня пупочной ранки; Б – пупочного кольца; В – пупочных сосудов; Г – местных
лимфатических узлов; Д – подкожной жировой клетчатки вокруг пупочного кольца.

Тема 14

01. Ранний сепсис новорожденных развивается: А – в первые 3-4 дня жизни; Б – в первые 4-5
дней жизни; В – в первые 4-6 дней жизни; Г – в первые 4-7 дней жизни; Д – в первые 4-10
дней жизни.
02. В современных условиях наиболее частым возбудителем раннего сепсиса новорожденных
является: А – золотистый стафилококк; Б – стрептококк группы А; В – стрептококк группы
В; Г – стрептококк группы D; Д – синегнойная палочка.
03. Поздний сепсис новорожденного развивается: А – после 2-го дня жизни; Б – после 3-го дня
жизни; В – после 4-го дня жизни; Г – после 5-го дня жизни; Д – после 7-го дня жизни.
04. В развитии позднего сепсиса новорожденных играет роль все, кроме: А – инфицированных
рук персонала; Б – инфицированных родовых путей матери; В – инфицированных
предметов ухода; Г – инфицированное донорское молоко; Д – инфицированные катетеры.
05. Кровь новорожденного служит средой для размножения микроорганизмов в
патогенетическую фазу сепсиса: А – входных ворот; Б – местного воспалительного очага;
В – бактериемии; Г – сенсибилизации и перестройки иммунной реактивности организма; Д
– септицемии.
06. Для септического хабитуса новорожденного характерно все, кроме: А – бледно-серого
цвета кожи; Б – вздутого живота; В – рвоты; Г – отечного лица; Д – адинамии.
07. Особенностью сепсиса недоношенных новорожденных является: А – острое, бурное
течение; Б – отсутствие фебрильной температуры; В – тахикардия; Г – мышечный
гипертонус; Д – отсутствие рецидивов.
08. Гиперергический сепсис чаще развивается: А – у доношенных новорожденных; Б – у
недоношенных новорожденных; В – при ЗВУР по гипопластическому типу; Г – при ЗВУР
по диспластичекому типу; Д – при первичных иммунодефицитах.
09. До получения результатов бактериологического исследования лечения сепсиса
новорожденных начинается с назначения: А – пенициллина G; Б – пенициллина и
гентамицина; В – ампициллина и гентамицина; Г – ванкомицина и гентамицина; Д
– ванкомицина.
10. При стафилококковом сепсисе новорожденных антистафилококковый
иммуноглобулин назначается в дозе: А – 5 АЕ/кг; Б – 10 АЕ/кг; В – 15 АЕ/кг; Г – 20
АЕ/кг; Д – 25 АЕ/кг.

Тема 15

01. В группу риска по врожденному гипотиреозу входит: А – недоношенный

новорожденный; Б – недоношенный с массой при рождении менее 2,5 кг; В –
новорожденный с микроцефалией; Г – новорожденная девочка; Д – новорожденный
мальчик.

229
02. Препаратом выбора для лечения любой формы врожденного гипотиреоза является: А –
соматотропин; Б – левотироксин натрия; В – тиреотропин; Г – тирозол; Д – тиамазол.
03. Диагноз врожденного врожденного сахарного диабета устанавливается при выявлении
гипергликемии натощак: А – выше 5,0 ммоль/л; Б – выше 6,0 ммоль/л; В – выше 7,0
ммоль/л; Г – выше 8,0 ммоль/л; Д – выше 9,0 ммоль/л.
04. Гипогликемия новорожденных определяется при уровне глюкозы в крови: А – ниже 6,6
ммоль/л; Б – ниже 5,6 ммоль/л; В – ниже 4,6 ммоль/л; Г – ниже 3,6 ммоль/л; Д – ниже 2,6
ммоль/л.
05. При гипогликемии ниже 1,1 ммоль/л необходимо: А – увеличить частоту грудного
вскармливания; Б – внутривенно ввести 5% раствор глюкозы; В – внутривенно ввести
10% раствор глюкозы; Г – внутривенно ввести 20% раствор глюкозы; Д – внутривенно
ввести 40% раствор глюкозы.
06. Вирилизация наружных гениталий у новорожденных девочек может быть проявлением:
А – врожденного гипотиреоза; Б – неонатального тиреотоксикоза; В –
адреногенитального синдрома; Г – врожденного сахарного диабета; Д – врожденной
гипоплазии коры надпочечников.
07. При острой тотальной надпочечниковой недостаточности предпочтительно
использование препарата: А – преднизолона; Б – дексаметазона; В – триамцинолона; Г –
гидрокортизона; Д – дезоксикортикостерона ацетата.
08. Положительный результат исследования на половой хроматин определяет: А – наличие
Y-хромосомы; Б – отсутствие Y-хромосомы; В – наличие одной Х-хромосомы; Г – наличие
более одной Х-хромосомы (2 и больше); Д – отсутствие Х-хромосомы.
09. Вирилизация наружных гениталий и положительный половой хроматин у
новорожденной девочки позволяют предположить наличие: А – адреногенитального
синдрома; Б – синдрома Шерешевского-Тернера; В – синдрома Клайнфельтера; Г –
истинного гермафродитизма; Д – первичного гипогонадизма.
10. Отрицательный половой хроматин характерен для: А – новорожденной девочки; Б –
новорожденного мальчика; В – адреногенитального синдрома у девочки; Г – синдрома
Клайнфельтера; Д – гипогонадизма у девочки.
Тема 16

01. В раннем неонатальном периоде показателем анемии служит снижение гемоглобина: А –

ниже 160 г/л; Б – ниже 150 г/л; В – ниже 140 г/л; Г – ниже 130 г/л; Д – ниже 120 г/л.
02. В позднем неонатальном периоде показателем анемии служит снижение гемоглобина: А –
ниже 160 г/л; Б – ниже 150 г/л; В – ниже 140 г/л; Г – ниже 130 г/л; Д – ниже 120 г/л.
03. Типичным симптомом постгеморрагической анемии новорожденного является: А – цианоз
кожных покровов; Б – мышечный гипертонус; В – брадикардия; Г – тахипноэ; Д –
усиление сердечных тонов при аускультации.
04. При тяжелой кровопотере симптом «белого пятна»: А – не определяется; Б – длится 1
секунду; В – длится 2 секунды; Г – длится 3 секунды; Д – длится более 3 секунд.
05. Постгеморрагический шок развивается у большинства новорожденных при потере: А – 1-
2% ОЦК; Б – 2-3% ОЦК; В – 4-5% ОЦК; Г – 6-9% ОЦК; Д – 10-15% ОЦК.
06. О развитии постгеморрагического шока у новорожденных свидетельствует тахикардия: А
– свыше 100 ударов в минуту; Б – свыше 110 ударов в минуту; В – свыше 120 ударов в
минуту; Г – свыше 140 ударов в минуту; Д – свыше 160 ударов в минуту.
07. Повышенный уровень фетального гемоглобина у беременной женщины является
признаком: А – анемии беременных; Б – фето-материнской трансфузии; В – токсического
гепатита; Г – холестаза; Д – позднего гестоза беременности.
08. Показанием для трансфузии эритроцитарной массы у новорожденных служит снижение
уровня гемоглобина: А – менее 160 г/л; Б – менее 140 г/л; В – менее 120 г/л; Г – менее 110
г/л; Д – менее 100 г/л.
09. Максимальный объем переливаемой крови при постгеморрагических анемиях
новорожденных должен составлять: А – 10% ОЦК; Б – 20% ОЦК; В – 40% ОЦК; Г – 60%
ОЦК; Д – 75% ОЦК.
10. Приобретенная гипоплатическая анемия новорожденных может быть обусловлена
назначением: А – пенициллина; Б – амоксициллина; В – левомицетина; Г – гентамицина; Д
– цефазолина.

230
 Эталоны ответов
к тестам самоконтроля по циклу неонатологии

Тема Тесты
занятия 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Тема 1 В Д Д Д Б Б В В В Б
Тема 2 Г Б Г В Б А А А Б Г
Тема 3 Д А В В Г Б В В Д Д
Тема 4 В А Б А Д В А Г В Д
Тема 5 Д В А Г Г Г Д Г В В
Тема 6 Г Д В В Г А Г Д Г А
Тема 7 Г Г Б А Д Д В В Г Г
Тема 8 Б Г В А В А Б Б В Б
Тема 9 Г Г Г Д Д Б А Б В Б
Тема 10 Г Д Г Б В А Г Д А Г
Тема 11 Г Б В А А Д В В Д В
Тема 12 В Д Б Г А Г Г В Г А
Тема 13 Д В Д Б Д Б Г А В Г
Тема 14 Г В Д Б Д Г Б А Б Г
Тема 15 Г Б Д Д В В Г Г А Б
Тема 16 В Д Г Д Д Д Б Д Г В

Задача №1
Ребенок В., мальчик. Мать – 23 года, здорова. Профессиональных вредностей не имеет,
Отец – 25 лет, здоров, профессиональных вредностей нет. Женщина наблюдалась в
женской консультации с 7 недель беременности. Отмечался легкая рвота беременных в
первой половине беременности. Артериальное давление 110/ 70 мм.рт.ст. В сроке 20
недель отмечена анемия легкой степени, принимала 3 недели препараты железа. В конце
беременности отмечались небольшие отеки.
Ребенок родился в срок 40 недель гестации с массой 3550 г. Закричал сразу. Приложен к
груди в первый час, грудь взял хорошо, сосал активно. На третьи сутки жизни масса тела
3450 г. Отмечено симметричное увеличение грудных желез. Кожа над железами не
изменена. Регионарные лимфоузлы не увеличены. Живот несколько вздут, отмечено
урчание при пальпации. Мошонка отечна, увеличена в размерах. Во время осмотра на
пеленке остаются пятна кирпично-красного цвета. Стул при осмотре жидкий, желтый с
белыми комочками, с примесью зелени и прожилками слизи.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Оцените данные акушерского анамнеза
3. Выявите переходные стояния.
4. Необходима ли дополнительная консультация специалистов?
5. Нужны ли дополнительные методы обследования?
6. Обоснуйте принципы ведения ребенка в родильном доме
7. Возможно ли проведение профилактических прививок? В какие сроки?
8. Дайте рекомендации при выписке ребенка из родильного дома.

Задача №2
Ребенок Н, девочка, родился при сроке гестации 40 недель. Беременность вторая. Первая
закончилась медицинским абортом без осложнений. На учете в женской консультации с
15 недель беременности. С 22 недель беременности диагностирована анемия (Hb – 98 г/л).

231
Во второй половине беременности отмечались отеки на конечностях, патологическая
прибавка в весе. В анализе мочи белок до 0,099 г/л. Артериальное давление поднималось
до 140/90 мм.рт. ст. В сроке 32-34 недели лечилась в стационаре по поводу нефропатии
беременных. Продолжительность родов 26 часов. Первый период 25 часов 20 мин.,
потужной период 40 мин. Безводный период 6 часов. Стимуляция окситоцином и
энзапростом. Предлежание затылочное.
Ребенок закричал после отсасывания слизи из верхних дыхательных путей. Масса тела
3450 г., длина тела 49 см. окружность головы 35 см., окружность груди 33,5 см. Оценка по
шкале Апгар 4-7 баллов.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Назовите причины, приведшие к данной патологии
3. Укажите профилактические мероприятия во время беременности
4. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать данную патологию?
5. Опишите первичные мероприятия в родовом зале.
6. Можно ли ребенка приложить к груди и когда?
7. Назовите мероприятия по уходу и питанию ребенка.
8. Назначьте лечение в родильном доме.
9. Укажите способы подачи кислородно-воздушной смеси.
10. Какие дополнительные методы исследования необходимы?
11. Нужны ли консультации специалистов?

Задача №3
Ребенок К, мальчик, родился в срок 42 недели гестации. Беременность первая. В 16 недель
беременности перенесла ОРЗ, лечилась домашними средствами. Во второй половине
беременности диагностирована нефропатия беременных - отеки, патологическая прибавка
в весе, подъем артериального давления до 145/90 мм.рт.ст. На УЗИ в 26 недель
беременности – признаки фетоплацентарной недостаточности. У женщины рахитически
суженый таз.
Масса тела ребенка при рождении 3900 г.. Безводный период 20 часов. При рождении
ребенок закричал после отсасывания слизи из верхних дыхательных путей. Оценка по
шкале Апгар 6-7 баллов.
В детском отделении на третьи сутки: отмечается беспокойство, тремор подбородка и
верхних конечностей. Мышечный тонус переменный. Сухожильные рефлексы оживлены.
Безусловные рефлексы снижены. Голова неправильной формы, в области правой
теменной кости пальпируется образование размером 4х6 см., баллотирует, ограничено
швами.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Какие причины привели к развитию данного патологического состояния?
3. Какова тактика ведения ребенка в родильном доме?
4. Можно ли проводить профилактические прививки?
5. Нужны ли дополнительные методы обследования?
6. Есть ли необходимость в консультации специалистов?
7. Требуется ли перевод ребенка в отделение патологии новорожденных?

Задача №4
Ребенок С, мальчик, от первой беременности, протекавшей со рвотой беременных в
первой половины в течение двух недель. Во второй половине беременности отмечалась

232
избыточная прибавка в массе тела, отеки нижних конечностей. Роды затяжные, первый
период 26 часов, второй период 40 минут. Эпизиотомия не проводилась. Родостимуляция
окситоцином.
Ребенок родился с массой тела 4500 г., длина тела 54 см. Закричал после отсасывания
слизи из верхних дыхательных путей. Оценка по шкале Апгар 7/9 баллов. Однократное
нетугое обвитие пуповиной вокруг шеи. Околоплодные воды зеленоватые. Плацента
увеличена в размерах, рыхлая.
При осмотре в отделении новорожденных - состояние средней тяжести. На манипуляции
реагирует вяло. Мышечный тонус снижен. Безусловные рефлексы угнетены.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Какие мероприятия необходимо провести в родильном доме?
3. Можно ли проводить профилактические прививки?
4. Нуждается ли ребенок в дополнительных консультациях специалистов?
5. Принципы вскармливания ребенка в родильном доме.
6. Какие дополнительные методы обследования необходимы?
7. С какими патологическими состояниями необходимо проводить дифференциальный
диагноз?
8. Показан ли перевод ребенка в отделение патологии новорожденных?

Задача №5
Ребенок Д., девочка, от второй беременности, первых родов при сроке 38 недель гестации.
Первая беременность закончилась выкидышем в сроке 9 недель. Данная беременность
протекала на фоне вегетососудистой дистонии по гипотоническому типу. В 20 - 24 недели
диагностирована анемия средней тяжести. В 26 недель отмечалась лейкоцитурия до 80-
100 лейкоцитов в поле зрения, диагностирован гестационный пиелонефрит. Проводилось
лечение.
Масса тела при рождении 2500 г., длина тела 47 см., окр. головы 31 см., окр. груди 30 см.
Закричал после отсасывания содержимого из верхних дыхательных путей. При осмотре
кожные покровы суховаты, бледные с цианотичным оттенком, тургор тканей снижен.
Выражено лануго на плечах и спине. Грудные железы слабо развиты, соски втянуты,
ареолы диаметром 5 мм. Исчерченность стоп до половины длины. Подкожно-жировая
клетчатка истончена. Пупочное кольцо ниже средней линии туловища. Мышечная
диффузная гипотония, положительные миатонические тесты (симптом «шарфа», симптом
«открытого окна»). Гипорефлексия. Большие половые губы не прикрывают малые.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Назовите возможные причины выявленных изменений.
3. Нужны ли дополнительные методы исследования?
4. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
5. Обоснуйте принципы выхаживания ребенка.
6. Опишите принципы вскармливания.
7. Можно ли делать профилактические прививки?
8. Можно ли ребенка выписать домой?
9. Дайте рекомендации при выписке.

Задача №6

233
Ребенок С., мальчик, от третьей беременности, первых родов. Предыдущие беременности
закончились медицинским абортом без осложнений. У женщины кровь Rh-отрицательная,
у отца Rh-положительная. Во время беременности отмечалось нарастание титра Rh-
антител до 1: 16. Ребенок родился а срок. Масса тела при рождении 3250 г. Закричал после
санации верхних дыхательных путей. Переведен в детское отделение через два часа.
На 6 часу жизни отмечено желтушное окрашивание кожных покровов, нарастание
бледности, акроцианоз, мышечная гипотония, гипорефлексия. В легких пуэрильное
дыхание, Ч.Д. 50 в 1 мин. Тоны сердца приглушены, частота сердечных сокращений 148 в
1 минуту, мягкий систолический шум на верхушке. Нижний край печени на 3 см. ниже
реберной дуги, нижний полюс селезенки на 2 см. ниже реберной дуги. Общая пастозность
подкожной клетчатки. Группа крови матери II(A), ребенка I(0). Rh-фактор матери (-), у
ребенка Rh-фактор (+). Билирубин пуповинной крови: общий 40 мкмоль/л. Через 6 часов
состояние ребенка ухудшилось: стал более вялым, наросла мышечная гипотония,
гипорефлексия, усилилась желтуха на фоне бледности кожных покровов. Концентрация
общего билирубина в крови достигла 102 мкмоль/л. Концентрация гемоглобина в возрасте
6 часов 120 г/л.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Какие факторы способствовали развитию заболевания?
3. Изложите принципы вскармливания ребенка в родильном доме.
4. Какие дополнительные методы исследования необходимы ?
5. Нужны ли консультации специалистов?
6. Рассчитайте почасовой прирост билирубина.
7. Назначьте лечение, рассчитайте количество эритроцитарной массы и плазмы для
операции заменного переливания крови.
8. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать данную патологию?
9. Перечислите возможные осложнения данного заболевания.

Задача №7
Ребенок Н, мальчик, родился от второй беременности, первых родов. Предыдущая
беременность закончилась выкидышем в сроке 10 недель. Данная беременность протекала
с ОРЗ в 22 недели. Профессия женщины связана с длительной работой с компьютером,
продолжала работать до конца беременности.
Роды произошли в 30 недель. Родила самостоятельно. Продолжительность первого
периода 4 часа, второго –15 минут. Ребенок закричал слабо после отсасывания
содержимого из дыхательных путей. Оценка по шкале Апгар 6/7 баллов. Масса тела при
рождении 1800 г.
При осмотре: значительное снижение двигательной активности, диффузная мышечная
гипотония, выраженное снижение безусловных рефлексов. Разлитой цианоз кожных
покровов с багровым оттенком. Раздувание крыльев носа, ЧД - 72 в 1 мин., втяжение
податливых мест грудной клетки, западение грудины, «качелеобразный» тип дыхания.
ЧСС 148 в минуту. Оценка по шкале Доунса 6 баллов. Грудная клетка вздута. В легких на
фоне ослабленного дыхания выслушивается масса мелких влажных и крепитирующих
хрипов. Тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум в пятой точке.
Пенный тест Клементса слабоположительный. На R-грамме грудной клетки –
многочисленные тени мелких ателектазов.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Назовите причины невынашивания беременности.
3. Какие причины способствовали развитию невынашивания в данном случае?
4. Какие дополнительные методы обследования необходимы?
5. Изложите принципы выхаживания ребенка в родильном доме.

234
6. Опишите принципы терапии в родильном доме.
7. Какие возможны осложнения?
8. Можно ли делать профилактические прививки?
9. Опишите принципы этапного выхаживания недоношенных.

Задача №8
Ребенок В., девочка, беременность третья, роды первые. Первая беременность
закончилась медицинским абортом без осложнений, вторая – выкидышем в сроке 9
недель. Данная беременность протекала с рвотой беременных в течение трех недель. В
сроке 18 недель диагностирована угроза выкидыша, две недели лечилась в стационаре.
Продолжительность первого периода родов 6 часов, второго – 20 минут, безводный
период 4 часа. Околоплодные воды мутные, зеленоватые.
Ребенок родился в срок с двукратным обвитием пуповиной вокруг шеи. Масса тела при
рождении 3400 г. Закричал после отсасывания слизи из дыхательных путей. Оценка по
шкале Апгар 6/7 баллов. Приложен к груди в первые сутки. На 8 часу жизни срыгнул
алой кровью обильно. На 26 часу жизни на пеленке меконий с красным ободком крови.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Какие факторы способствовали развитию данной патологии?
3. Перечислите дополнительные методы исследования.
4. Назовите причины синдрома «заглоченной крови».
5. Какие мероприятия экстренной помощи необходимы?
6. Изложите принципы вскармливания ребенка в родильном доме.
7. Можно ли делать профилактические прививки?
8. Назначьте лечение.

Задача №9
Ребенок К., мальчик, в возрасте 7 дней поступил в стационар из дома. Из анамнеза
известно, что ребенок от третьей беременности, вторых родов. Первая беременность
закончилась медицинским абортом, без осложнений, вторая беременность срочными
родами, без патологии, ребенку 5 лет, здоров. Перерыв между второй и настоящей
беременностью три года. Женщине 34 года, больна хроническим пиелонефритом.
Отмечалось обострение во время данной беременности в 26-28 недель, лечилась в
стационаре.
Беременность протекала со рвотой беременных в течение трех недель. В конце
беременности были отеки на ногах. Роды срочные, быстрые. Первый период 3 часа,
второй 10 минут. Безводный период 2 часа.
При рождении ребенок закричал после освобождения от содержимого дыхательных путей.
Масса тела при рождении 3000 граммов, оценка по шкале Апгар 7/ 9 баллов. В родильном
доме грудь взял хорошо, сосал активно. Прививки сделаны. Выписан домой на пятый день
жизни в удовлетворительном состоянии.
На второй день пребывания дома появилось беспокойство, срыгивание, подъем
температуры до 37,8º. Осмотрен участковым врачом и направлен в стационар. При
осмотре ребенок возбужден, отказывается от груди. Кожные покровы бледно-розовые,
акроцианоз. На коже передней брюшной стенки, бедер и в паховых складках пузыри
овальной и округлой формы вялые, размером 5-10 мм, с венчиком гиперемии вокруг,
легко снимаются. Температура тела 38 ºС. В анализе крови Hb 160 г/л, эритроциты
4,6*1012/л, ЦП 0,97, лейкоциты 18*109/л, п -10%, с 63%, э 1%, л 20%, м 6%, СОЭ 7 мм в
час
Вопросы:

235
1. Поставьте диагноз.
2. Каковы причины заболевания ребенка?
3. Какие дополнительные методы исследования необходимы?
4. Нужны ли консультации специалистов?
5. Изложите принципы ухода за ребенком
6. Назначьте местное лечение.
7. Обоснуйте принципы терапии.
8. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании?

Задача №10
Ребенок П., девочка, осмотрен педиатром в условиях дома в возрасте 4 дней. При осмотре
пупочной области отек и гиперемия краев пупочной ранки, инъекция сосудов кожи вокруг
нее. При раскрытии ранки и массаже пупочных сосудов выделился сливкообразный гной.
Из анамнеза известно, что ребенок от юной первобеременной, первородящей женщины.
Матери 16 лет. Брак не зарегистрирован. Беременность нежеланная. Мать курит. Бытовые
условия
неудовлетворительные.
На учете в женской консультации женщина не состояла. Роды на 37 неделе беременности,
масса тела ребенка при рождении 2900 г.
Ребенок закричал после отсасывания слизи из верхних дыхательных путей. К груди
приложен на третий день жизни, в родильном доме сосал плохо. Из родильного дома
выписан на 3 сутки жизни в удовлетворительном состоянии. Дома находился на
смешанном вскармливании, уход осуществлялся плохо.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Какова должна быть тактика врача-педиатра?
3. Назовите причины заболевания.
4. Обоснуйте принципы общего и местного лечения.
5. Опишите мероприятия по уходу за ребенком.
6. Назначьте питание.
7. Какое дополнительное обследование необходимо провести?
8. Назовите принципы антибиотикотерапии при гнойно-септических заболеваниях у
новорожденных.

Задача №11
Ребенок Т., мальчик, от первой беременности, извлечен путем Кесарева сечения.
Женщина первородящая в 34 года. Имеет миопию тяжелой степени. Беременность
протекала с угрозой выкидыша в 12 недель. Во второй половине беременности женщина
лечилась в стационаре по поводу пиелонефрита. В сроке 38 недель беременности
произведено плановое родоразрешение под общей анестезией.
Извлечен мальчик, с массой тела 3100 г. в состоянии наркотической депрессии. Закричал
слабо, после отсасывания содержимого из дыхательных путей. Оценка по шкале Апгар 5/8
баллов. К груди приложен на третьи сутки, сосал в родильном доме слабо.
Перенес ОРЗ в возрасте 8 дней после контакта с больной матерью. На пятый день
заболевания состояние ухудшилось, температура тела поднялась до 38,5º. Отказывается от
груди. Появилась одышка смешанного типа с участием вспомогательной мускулатуры,
частота дыханий до 70 в 1 мин. ЧСС 140 в минуту. Кожные покровы бледные с сероватым
колоритом, цианотичны. В легких при аускультации множественные рассеянные
мелкопузырчатые хрипы.

236
Госпитализирован в отделение патологии новорожденных. При обследовании в
стационаре - Rg-логически: легочные поля вздуты, сосудистый рисунок усилен, местами
сгущен, определяются многочисленные мелкоочаговые тени с обеих сторон. В анализе
крови Нв 130 г/л, эритроциты 4,5*1012/л, ЦП 0,97, лейкоциты 16*109/л, п -12%, с- 64%, э-
2%, л -22%, м-10%, СОЭ-7 мм/ час
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Назовите причины заболевания.
3. Правильна ли тактика врача-педиатра на участке?
4. Какие дополнительные методы исследования необходимы?
5. Нужна ли консультация специалистов?
6. Проведите дифференциальный диагноз данной патологии.
7. Перечислите возможные осложнения.
8. Сформулируйте принципы патогенетической терапии данного заболевания.

Задача №12
Ребенок М., мальчик, в возрасте 3-х дней доставлен в стационар. Анамнез: у матери во
время беременности диагностирован бактериальный вагиноз. В 34 недели беременности
отмечалось обострение хронического тонзиллита. Ребенок родился в срок с массой тела
2900 г. Околоплодные воды зеленые с неприятным запахом. Плацента увеличена в
размерах, с наличием кальцификатов, признаками плацентита и дефектом тканей.
Назначалась антибактериальная терапия. Состояние ребенка в родильном доме
прогрессивно ухудшалось, нарастали проявления токсикоза, и в 12 часов жизни он был
экстренно переведен в стационар.
При осмотре состояние тяжелое, срыгивает с примесью желчи. Голову запрокидывает,
отмечена гиперестезия, положительный симптом подвешивания Лессажа. Кожные
покровы бледные, с грязновато-желтушным оттенком, акроцианоз. Пупочная ранка
влажная, с сукровичным отделяемым, пальпируются пупочные сосуды. Живот вздут, на
коже гиперемированной передней брюшной стенки выражена венозная сеть. Внизу
живота – пастозность. Вследствие резкого вздутия живота край печени пальпируется с
трудом на 4 см ниже реберной дуги по среднеключичной линии. Стул скудный,
зловонный с зеленью и прожилками крови.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Правильна ли тактика неонатологов родильного дома?
3. Назовите причины заболевания.
4. В какое отделение стационара должен быть госпитализирован ребенок?
5. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
6. Какие дополнительные исследования потребуются?
7. Обоснуйте принципы ухода за ребенком.
8. Как должен вскармливаться больной?
9. Проведите дифференциальный диагноз.
10. Каковы принципы этиологической терапии в данном случае?
11. Обоснуйте патогенетическую терапию.

Задача №13
Ребенок З., мальчик, от третьей беременности у возрастной первородящей. Возраст 32
года. Предыдущие беременности закончились выкидышами в сроке 12 и 16 недель.

237
Данная беременность протекала с угрозой выкидыша в сроке 10 и 18 недель, по поводу
чего женщина лечилась в стационаре. В 20-24 недели беременности - отеки на ногах.
Роды стремительные (первый период 2 часа, второй – 10 минут), произошли при сроке
гестации 26 недель. Масса тела ребенка при рождении 1180 г. Отмечалось длительное
апноэ, которое затем неоднократно повторялось.
Со вторых суток жизни подергивание конечностей. Выраженная гиподинамия,
арефлексия. В легких резко ослабленное дыхание, влажные единичные хрипы, розовые
пенистые выделения изо рта. В дальнейшем на Rg-грамме: диффузное снижение
прозрачности легочных полей «размытый» легочный рисунок. Нейросонограмма:
эхонегативные образования в сосудистых сплетениях боковых желудочков.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Опишите признаки недоношенности.
3. Укажите возможные причины невынашивания
4. Каковы этиология и патогенез изменений со стороны легочной системы в данном
случае?
5. Выделите патогенетические звенья поражения нервной системы у ребенка.
6. Тактика ведения в родильном доме.
7. Какие дополнительные методы исследования необходимы?
8. Проведите дифференциальный диагноз патологии дыхательной и нервной системы.
9. Обоснуйте принципы выхаживания и вскармливания больного.
10. Перечислите принципы патогенетической терапии.
11. Каковы меры профилактики данной патологии?
12. Составьте прогноз для больного.

Задача №14
Ребенок И., от первой беременности. Матери 22 года, страдает герпетической инфекцией с
12 летнего возраста. Обострения кожно-слизистой формы отмечались 2-3 раза в год.
Лечилась местно (мазь Зовиракс, Бонафтон). В конце данной беременности отмечались
пузырьковые высыпания на наружных половых органах. Перенесла ОРЗ в легкой форме в
сроке 20 недель. Лечилась домашними средствами.
Роды в срок. Родилась доношенная девочка, закричала сразу. Масса тела при рождении
3400 г. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложена в конце первых суток.
На четвертые сутки жизни состояние ухудшилось. Ребенок стал вялым, плохо сосал,
срыгивал, отмечены мышечная гипотония, гипорефлексия. Периодически беспокоился. На
коже туловища и конечностей появилась пузырьковая сыпь. Склеры гиперемированы,
веки отечны, небольшие выделения из глаз. Ребенок переведен в отделение патологии
новорожденных.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Какова этиология данной патологии.
3. Какие факторы могли способствовать реализации заболевания у ребенка?
4. Установите время инфицирования.
5. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести?
6. Нуждается ли больной в консультации специалистов?
7. Назначьте лечение.

238
Задача №15
Ребенок А., (девочка) от первой беременности, матери 22 года. Из анамнеза известно, что
женщина страдает хроническим тонзиллитом, язвой 12-перстной кишки, эрозией шейки
матки.
В сроке беременности 31 неделя отмечались проявления аллергического дерматита после
приема хофитола. В 11-12 недель выявлены инфекция мочевыводящих путей,
кандидозный кольпит. Проводилось лечение. Во II триместре беременности выявлен и
пролечен уреаплазмоз.
Роды на 41-42 неделе, отмечались признаки хронической гипоксии плода, слабость
родовой деятельности, преждевременное излитие околоплодных вод, острая гипоксия
плода. Произведено Кесарево сечение. При осмотре плаценты выявлены дегенеративные
изменения. Околоплодные воды густо мекониальные.
Ребенок извлечен с массой тела .2800 г., длина тела 50 см., окр. головы 35 см., окр. груди
34 см. Оценка по шкале Апгар 1-2 балла. При первом осмотре состояние крайне тяжелое,
без дыхания, с редким сердцебиением. Проводились реанимационные мероприятия:
санация ротоглотки, заинтубирован. При санации трахеи получен меконий. ВВЛ мешком
Амбу. В легких выслушивались разнокалиберные влажные хрипы на фоне ослабленного
дыхания. Переведена в ПИТ в первые сутки жизни на аппарат ИВЛ с жесткими
параметрами. Отмечалась клиника шока. Поставлен пупочный катетер, титровался
дофамин.
Состояние стало стабильнее. Не кормилась до 4 суток жизни, затем питание через зонд,
усваивала. При переводе в стационар состояние с улучшением: на вспомогательной
вентиляции, при самостоятельном дыхании отмечалось втяжение грудины и межреберий,
на высоте вдоха влажные хрипы.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз
2. Назовите причины, способствовавшие развитию данной патологии
3. Назначьте лечение
4. Какие осложнения могут возникнуть со стороны легочной системы?
5. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
6. Какие дополнительные методы исследования необходимы?
7. Какова должна быть дальнейшая тактика ведения ребенка?
8. Каков прогноз в данном случае?

Задача №16
Девочка поступила в стационар в 6 дней. Матери 26 лет, 1-ая беременность. С рвотой беременных в 1-ом
триместре, нефропатией. Роды в срок, слабость родовой деятельности,в связи с чем назначен окситоцин. 1
период = 12час, 2 период = 25мин, безводный период - 10час. Затруднение выведения плечиков. М = 4200,
длина=54, ОГ=37, ОГК=37, оценка по шкале Апгар = 7/8. При осмотре: полное завивание ребра ушной
раковины, ребро хряща тонкое, при сгибании медленно приходит в исходное положение. Сосок виден ясно,
ареола над кожей, диаметр=8мм. Сосуды на животе не видны, ногти на руках перерастают пальцы, складки
на подошве покрывают всю ступню, лануго выражено только на плечах. Кожная складка на тыле кисти
расправляется быстро, тургор удовлетворительный. Волос на голове много, ровные и шелковистые, щеки
хорошо выражены, лицо округлое, заметна нижняя часть передней поверхности шеи, руки полные и
округлые, при попытке свести кожу со стороны коленного и голеностопного суставов в области голени
образуется несколько складок, на груди и животе п/ж слой хорошо развит. После рождения ребенок
беспокойный, гипервозбудим. Мышечная дистония, объем движений в левой руке снижен. В род/доме:
магнезия, ф/б, викасол. На 6-е сутки переведен в стационар. Состояние средней степени, кожа розовая с
мраморным рисунком. БР=2,2, ЧМ иннервация б/о, рефлексы орального автоматизма+. Ладонно-ротовой,
хватательный и Моро слева снижены. Мышечный тонус в руках снижен, в левой руке гипотония более
выражена, приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, ротирована внутрь в плече, кисть в ладонном
сгибании. Активные движения ограничены в локтевом и плечевом суставах, в пальцах сохранены.
Сухожильный рефлекс с двуглавой левой мышцы не вызывается. Печень+1,5 см, стул желтый кашицей. +
ОАК в 6дн.: Нв=221, Эр=6,5, цв=0,97, лейк-7х1012/л, п-6, с-56, э-1, Лф-30, б-1, СОЭ=2 мм/ч. Общий
билирубин – 98мкмоль/л. НСГ: немногочисленные эхоплотные включения в подкорковых ганглиях,
повышенная эхогенность перивентрикулярных областей.

239
Вопросы:
1. Поставьте диагноз
2.. Назовите причины, способствовавшие развитию данной патологии
3. Назначьте лечение
4. Какие осложнения могут возникнуть со стороны легочной системы?
5. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
6. Какие дополнительные методы исследования необходимы?
7. Какова должна быть дальнейшая тактика ведения ребенка?
8. Каков прогноз в данном случае?

Задача 17
Девочка поступила с педиатрического участка в возрасте 1 мес. с направительным
диагнозом затянувшаяся коньюгационная желтуха. Из анамнеза известно, что ребенок
родился от 1- ой нормально протекавшей беременности и родов, весом 4100 г., длиной-52
см. Закричала сразу, приложена к груди, желтуха появилась на 3-и сутки (максимальный
уровень непрямого билирубина составлял 210 мкм/л), выписана в удовлетворительном
состоянии на 5-е сутки жизни.
При осмотре общее состояние неудовлетворительное. На грудном вскармливании,
дефицита веса нет. Крик малоэмоциональный, нет четкого зрительного сосредоточения.
Отмечается низкий тембр голоса, макроглоссия, пастозность, иктеричность кожных
покровов. Приглушенность тонов сердца, склонность к брадикардиидо 100 ударов в
минуту.
В общем анализе крови Эр - 2,9 х 1012/л, НВ- 100 г/л, Le- 6,5х109/л, в биохимическом
анализе уровень непрямого билирубина- 198 мкмоль/л, прямого- 12,6мкмоль/л.
НСГ - без патологии, ЭЭГ- данные биоэлектрической активности не соответствуют
возрасту ребенка, нарушены процессы миелинизации.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Какое исследование необходимо провести для его уточнения?
3. С какими заболеваниями можно дифференцировать?
4. Назначить лечение.

Задача №18
Ребенок Л., мальчик, первый из двойни. Из анамнеза известно, что ребенок от третьей
беременности, вторых родов. Первая беременность закончилась срочными родами, без
осложнений ребенку 6 лет, здоров, вторая беременность медицинским абортом, без
патологии. Перерыв между второй и настоящей беременностью три года. Женщине 35
лет, больна хроническим пиелонефритом. Отмечалось обострение во время данной
беременности в 28-30 недель, лечилась в стационаре.
Беременность протекала с рвотой беременных в течение трех недель. В конце
беременности были отеки на ногах. Роды срочные, быстрые. Двойня. При рождении
ребенок закричал после освобождения от содержимого дыхательных путей. Масса тела
при рождении 3200 граммов, оценка по шкале Апгар 7/ 9 баллов. В родильном зале грудь
взял хорошо, сосал активно.
На второй день появилось беспокойство, срыгивание, подъем температуры до 37,8º. При
осмотре ребенок возбужден, отказывается от груди. Кожные покровы бледно-розовые,
акроцианоз. В анализе крови Hb 110 г/л, эритроциты 3,8*1012/л, ЦП 0,97, лейкоциты
18*109/л, п - 4%, с - 43%, э 1%, л 40%, м 12%, СОЭ 7 мм в час
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Каковы причины заболевания ребенка?

240
3. Какие дополнительные методы исследования необходимы?
4. Нужны ли консультации специалистов?
5. Изложите принципы ухода за ребенком
6. Назначьте местное лечение.
7. Обоснуйте принципы терапии.
8. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании?

Ответы на ситуационные задачи:

1. Диагноз – Период адаптации доношенного ребенка. Переходные состояния –

транзиторная убыль массы тела, транзиторный катар кишечника, половой криз,
токсическая эритема, мочекислый инфаркт.
2. Диагноз – Асфиксия умеренной степени на фоне внутриутробной гипоксии.
3. Диагноз - Родовая травма. Кефалогематома правой теменной области.
4. Диагноз - Церебральная ишемия синдром угнетения, средней степени тяжести,
острый период.
5. Диагноз - ЗВУР по гипотрофическому типу.
6. Диагноз – ГБН по Rh – фактору, желтушно – анемическая форма, тяжелое течение.
Почасовой прирост билирубина 13,3 мкмоль/л.
7. Диагноз – СДР. Распространенные ателектазы легких. ДН II ст. Недоношенность
27 нед.
8. Диагноз – Ранняя геморрагическая болезнь новорожденного. Мелена, гематомезис.
9. Диагноз - Пузырчатка новорожденных.
10. Диагноз – Гнойный омфалит.
11. Диагноз – Неонатальная двухсторонняя мелкоочаговая пневмония вирусно –
бактериальной этиологии. ДН II ст, тяжелая, острый период.
12. Диагноз – Антенатальный сепсис, септикопиемия. Гнойный менингит.
Некротизирующий энтероколит. Омфалит.
13. Диагноз – Недоношенность 26 нед. Малая масса тела при рождении. СДР, отечно-
геморрагический синдром. Церебральная ишемия, ВЖК, синдром угнетения,
судорожный синдром, тяжелое течение, острый период.
14. Диагноз – Врожденная герпетическая инфекция, интранатальная, кожная форма.
Герпетический кератоконъюнктивит. Острый период.
15. Диагноз – СДР тяжелой степени. Синдром мекониальной аспирации. Асфиксия
тяжелой степени. Перинатальное поражение ЦНС смешанного генеза, острый
период, синдром угнетения. СЗВУР по гипотрофическому типу. Переношенность
41-42 недели.
16. Диагноз: Родовая травма шейного отдела позвоночника. Парез Дюшена-Эрба (С5-С6).
Подтверждение диагноза: анамнез+клиника, Rg позвоночника(в 2-х проекциях) и гр.клетки,
краниография, окулист. Диф.диагноз: перелом ключицы, эпифизиолиз, остеомиелит
плеча(припухлость и гиперемия сустава, крепитация, болезненность при пассивном движении),
пороки развития. Лечение: воротник Шанца, шина. Болевой с-м: седуксен 0,1 мг/кг 2-3р/д,
реланиум, в/м конакион(если не вводили при рождении). Массаж, вит. В 1, В12, В2, АТФ. Для
восстановления неврологической проводимости: дибазол, прозерин. С 3-4 недель-рассасывающие
препараты(лидаза), улучшение миелинизации-в/м церебролизин+АТФ+В12. С 8-10дней
физиолечение: э/ф на шейный отдел, тепловые процедуры, парафин.
17. Диагноз – Врожденный гипотиреоз.
18. Диагноз – Постгеморрагическая анемия вследствие фето-фетальной трансфузии.

241
Использованная литература:

Ежова Н.В., Русакова Е.М., Кащеева Г.И. – Педиатрия. – Минск, Вышейша школа,
1997.
Интегрированное Ведение Болезней Детского Возраста. Ведение больного
младенца в возрасте до 2 месяцев. – ВОЗ и ЮНИСЕФ, 2009.
Капитан Т.В. – Пропедевтика детских болезней с уходом за детьми. – Москва,
МЕДпресс-информ, 2006.
Любшис А., Захаре И. – Основы ухода за здоровым и больным новорожденным
ребенком. – 2007.
Национальный клинический протокол КР «Гипогликемия новорожденных» (2010).
Национальный клинический протокол КР «Желтуха новорожденных» (2010).
Национальный клинический протокол КР «Маловесный новорожденный ребенок»
(2010).
Национальный клинический протокол КР «Уход за здоровым новорожденным в
ранний неонатальный период» (2010).
Национальный клинический протокол КР «Оказание реанимационной помощи
новорожденному в родильном зале» (2010).
Национальный клинический протокол КР «Приступ судорог у новорожденных»
(2010).
Организация обслуживания новорожденных в родильном доме. Приказ МЗ КР №92
от 5.03.2009 г.
Профилактика гнойно-септических заболеваний новорожденных. Приказ МЗ КР
№92 от 5.03.2009 г.
Неонатология: Национальное руководство / Под ред. Н.Н. Володина.- М.: Гэотар-
медиа, 2007.- 749с.
Скрипкин Ю.К. и др. – Руководство по детской дерматовенерологии. – М.,
Медицина, 1983.
Шабалов Н.П. – Неонатология. – Москва, МЕДпресс-информ, 2004.
Вычигжанина Н.В. Особенности клинико - лабораторной адаптации недоношен-
ных детей с пренатальной гипотрофией: Дисс. … канд. мед. наук.- Бишкек, 2012.- 134 с.
Dr. Pervez Akber Khan, Dr. M.Zafarullah Kundi – Basis of Pediatrics. – Lahore, Caravan
Book Centre, 2002.
Jaundice in the newborn. – ABC of the First Year. BMJ Books. 2002.
Karen K.L. Mestan and Ruth B.Deddish – Prematurity – Pediatrics Just the Facts –
McGraw Hill, 2005.
Praveen Kumar – Neonatal Jaundice. – Pediatrics: Just the Facts. – The McGraw-Hill
Companies, Inc.
Prematurity – Paediatrics at a Glance – Blackwill Science Ltd, 2003.

242
 СОДЕРЖАНИЕ

Введение
Тематический план практических занятий по циклу неонатологии
Цель занятий по циклу неонатологии
Целевые задачи по циклу неонатологии
Интегративная связь цикла неонатологии с другими дисциплинами
ИНФОРМАЦИОННЫЙ БЛОК
Тема 1. НЕОНАТАЛЬНАЯ ТЕРМИНОЛОГИЯ. ОРГАНИЗАЦИЯ ОБСЛУЖИВАНИЯ
НОВОРОЖДЕННЫХ В РОДИЛЬНОМ ДОМЕ И НА II ЭТАПЕ
ВЫХАЖИВАНИЯ. ПОГРАНИЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
ДЕТЕЙ
Неонатальная терминология
Организация обслуживания новорожденных в родильном доме
Организация работы отделения II этапа выхаживания новорожденных
Профилактика гнойно-септических заболеваний новорожденных
Больница «доброжелательного отношения к ребенку
Пограничные состояния новорожденных
Тема 2. УХОД И ВСКАРМЛИВАНИЕ ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ
ДЕТЕЙ
Тема 3. НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ
Тема 4. ЗАДЕРЖКА ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ ПЛОДА
Тема 5. ВНУТРИУТРОБНАЯ ГИПОКСИЯ И АСФИКСИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
Тема 6. РОДОВЫЕ ТРАВМЫ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Тема 7. ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Тема 8. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Тема 9. ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ ПЛОДА
Тема 10. ЭМБРИО- И ФЕТОПАТИИ
Тема 11. ПНЕВМОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Тема 12. ПНЕВМОНИИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Тема 13. ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ, ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ, ПУПОЧНОГО
КАНАТИКА И ПУПОЧНОЙ РАНКИ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Тема 14. СЕПСИС НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Тема 15. ЭНДОКРИНОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Тема 16. АНЕМИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

243