КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЧЕРЕПНО –

КЛЮЧИЧНОГО ДИЗОСТОЗА И ЕГО

ПРОЯВЛЕНИЯ В ПОЛОСТИ РТА

◦ Подготовила: Прокопенко А. С.
◦ Кафедра стоматологии детского возраста
Черепно-ключичный диостоз (дисплазия
ключично-черепная, синдром Шейтхауэра-Мари-
Сентона) – заболевание, которое относится к
смешанным формам заболеваний скелета.
Проблема является наследственной и передаётся
по аутосомно-доминантному типу.
 
Связанно с мутациями в гене Runx 2,
расположенном на коротком плече 6 хромосомы.
◦ Полное отсутствие ключиц в медицинской практике встречается достаточно редко – в 10%
случаев. Наиболее часто патология проявляется как отсутствие части ключицы, акромиального
отдела и уменьшенных в размерах лопатках.
Значительная задержка смены временных зубов постоянными, у 30 % больных обнаруживают
сверхкомплектные зубы. Описаны как позднее выявление заболевания, так и ранняя диагностика
стоматологом в связи с задержкой смены временных зубов постоянными.
◦ На кафедру обратились родители ребёнка А. 10 лет с жалобами на
неправильное положение зубов. При внешнем осмотре девочки отмечается
отставание её в росте по сравнению со сверстниками, диспропорция тела,
укорочение средних фаланг пальцев.
Со слов матери молочные зубы начали прорезываться
после года. Рассасывание корней молочных зубов
замедлено. Процессы минерализации коронок постоянных
зубов нарушены.

Зубная формула:
16 55 0 53 52 51 61 62 63 64 65 26
85 0 83 82 41 31 72 73 74 75
Центральная окклюзия, вид спереди ?
Выводы: на основании данных объективного обследования,
анамнеза жизни и заболевания, рентгенологических
исследований мы можем предположить диагноз - черепно-
ключичный дизостоз или болезнь Шейтхауэра-Мари-Сентона.
Для постановки окончательного диагноза необходимы
заключения педиатра, эндокринолога, врача-генетика.
Спасибо за внимание!