ФГБОУ «Волгоградский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра фтизиопульмонология
Зав. кафедрой: Доцент, к.м.н. Барканова Ольга Николаевна.
Преподаватель: Доцент, к.м.н. Карадута Константин Викторович

Тема доклада: «Разнообразие клинических проявлений

саркоидоза»
Работу выполнили:
студентки 6 курса 29 группы
лечебного факультета

Эспиноса Гаона Даниэла Магредт

Портилья Родригес Катерине Паола

Волгоград, 2022г.
 САРКОИДОЗ
Это системное воспалительное
заболевание, которое приводит к
образованию неказеозных
гранулем в одном или более
органах и тканях.
Чаще всего поражаются легкие и
лимфатическая система, но
саркоидоз может поражать
любые органы.
 САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ
• Интерстициальное поражение легких.
• Рестриктивные изменения
(нарастающий фиброз лёгочной ткани
и формирование «сотового лёгкого»)
• Нарушения ФВД центрального генеза
• Мышечные нарушения.
I

С
Т
А
Д
И
Я
 Жалобы зависят от локализации поражения и
варианта течения — острого или хронического.

Клиническая
Наиболее выражены и динамичны жалобы
пациентов наблюдаются с синдромами:
картина • Лёфгрена — лихорадка, узловатая эритема,
артрит с преимущественным поражением
или голеностопных суставов и двусторонняя
лимфаденопатия корней лёгких.
состояния • Хеерфордта-Вальденстрёма («увеопаротидной
лихорадкой») — увеличение околоушных
слюнных желёз, передний увеит и паралич
лицевого нерва (паралич Белла как
факультативный симптом).
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
САРКОИДОЗА ВНЕЛЁГОЧНОЙ
ЛОКАЛИЗАЦИИ
1. ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ
А. Узловатая эритема — васкулит с первичным
деструктивно-пролиферативным поражением
артериол, капилляров, венул.
• В дерме: признаки септального панникулита.
• Перегородки подкожного жира утолщены и
инфильтрированы воспалительными
клетками.
• Утолщение перегородок обусловлено отёком,
кровоизлияниями и нейтрофильной
инфильтрацией.
Гистопатологический маркёр: радиальная
гранулёма Мишера.

NB! Хронические изменения кожи не

сопровождаются болью или зудом.
 ➢ Четко очерченные,
эпителиоидноклеточные
гранулемы.

➢ В центре гранулемы
гигантские клетки
Пирогова-Лангханса
Б. Озноблённая волчанка
Хроническое рецидивирующее
поражение кожи носа, щёк, ушных
раковин и пальцев, реже - лба,
конечностей и ягодиц, вызывает
серьёзные косметические дефекты.

• Чаще с поражением лёгких, костей,

глаз, часто резистентна к
терапевтическим и хирургическим
воздействиям.

• Поражённые участки кожи уплотнены,

окрашены в красный, пурпурный или
фиолетовый цвет. Рецидивы чаще в
зимнее время.
2. ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНА
ЗРЕНИЯ
Встречается в 5-25% случаев, проявляется
как передний или задний увеит, реже —
поражения конъюнктивы, склеры и радужной
оболочки, может привести к снижению и поте
ре зрения.
• Увеит является составляющей синдрома
Хеерфордга-Валденстрёма.
Поражение зрительного нерва встречается
редко, но является показанием для
длительного лечения СГКС.

NB! Для детей до 5 лет характерна

клиническая триада: увеит, поражение кожи и
артрита без поражения лёгких.
Надключичные ЛУ

3. ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ
ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ (ЛУ)

• Встречается в 10-25% случаев.

• Чаще шейных лимфатических узлах,
надключичных, локтевых,
подмышечных и паховых.
• ЛУ плотно эластической консистенции,
не размягчаются и не образуют
свищей.

Гистологическое исследование удалённого ЛУ,

обнаружение эпителиодно-клеточных гранулём.
 4. ПОРАЖЕНИЕ СЕЛЕЗЁНКИ
• Встречается 10% - 40% в виде спленомегалии и 1-5% случаев гиперспленизма.
Спленомегалия выявляют при УЗИ, МРТ и КТ-исследованиях и проводят
дифференциальную диагностику с неопластическими и инфекционными
заболеваниями.
В селезёнке могут быть также очаги или фокусы, поражение может проявляться
дискомфортом и болью в брюшной полости, тромбоцитопенией с пурпурой,
агранулоцитозом.
NB! Если спленомегалия угрожает состояние больного проводят
спленоэктомию.
5. ПОРАЖЕНИЕ СИСТЕМЫ
КРОВЕТВОРЕНИЯ
Встречается редко, подтверждается
наличием эпителибидно-
клеточных гранулём в костном мозге.

• Важный признак неказеифицирую

щихся гранулём костного мозга
может быть лихорадка неясного
генеза в сочетании с лимфопенией
и цитопенией.

Чаще проявляется при полиорганном

саркоидозе.
 Встречается у 5-30% пациентов.

6. ПОРАЖЕНИЕ • Проявляется
течением
легким или хроническим
нефротического
ПОЧЕК синдрома, почечной
формированием
недостаточности,
гранулём,
воспалительными процессами и
нарушениями электролитного баланса.
Гранулёмы чаще локализуются в корковом
слое.
• Причины нефропатии: нарушение обмена
кальция, гиперкальциемия и
гиперкальциурия.
Кальциевый нефролитиаз выявляется у 2-10%
пациентов с саркоидозом .
7. ПОРАЖЕНИЕ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

• Поражение суставов (голеностопные,

коленные, локтевые суставы) часто
встречается синдром Лёфгрена.

• Саркоидоз костей чаще

бессимптомно, остеит малых костей
рук и ног.
В пальцах — костные кисты
терминальных фаланг и дистрофией
ногтей (признак хронического
саркоидоза)
• Поражение костей черепа встречается
редко и проявляется кистоподобными
образованиями нижней челюсти.
• Поражения позвоночника проявляются
болью в спине, литическими и
деструктивными измененями
позвонков.
• Саркоидоз мышц проявляется
образованием узлов, гранулёматозным
миозитои и миопатией.
Диагноз подтверждают биопсией мышц.
8. САРКОИДОЗ ЛОР-ОРГАНОВ
И РОТОВОЙ ПОЛОСТИ
•Синоназалъный саркоидоз :
Неспецифические симптомы:
заложенность носа, ринорея, образование
корок на слизистой, носовые кровотечения,
боль в носу, нарушение обоняния.
Эндоскопически: картина риносинусита с
узлами на перегородке и/или в носовых
раковинах. Диагноз требует
гистологической верификации.

•Саркоидоз миндалин может проявляться

бессимптомно протекающим одно- или
двухсторонним увеличением нёбных
миндалин.
• Саркоидоз гортани приводит к дисфонии,
дисфагии, кашлю, обнаруживают отек и
эритему слизистой, узелки и узлы, может
приводить к угрожающей для жизни обструкции
дыхательных путей. Диагноз подтверждается
биопсией.
• Саркоидоз уха — редко, проявляется
снижением слуха, звоном в ушах, глухотой,
вестибулярными расстройствами.
• Саркоидоз полости рта и языка встречается не
часто и проявляется опуханием и
изъязвлением слизистой оболочки полости рта,
языка, губ, дёсен. Главный признак — ночный
обструктивного апноэ.
9. САРКОИДОЗ СЕРДЦА
(2-18%) — опасное проявление.
По клинике выделяют 3 синдрома:
• болевой (кардиологический)
• аритмический (нарушение ритма и
проводимости)
• синдр. недостаточности кровообращения.
Течение кардиосаркоидоза:
• фульминантные (внезапная сердечная
смерть, кардиогенный шок),
• быстро прогрессирующие,
• медленно прогрессирующие.
NB! Диагноз основан на результатах
инструмент. обследований и биопсии.
10. НЕЙРОСАРКОИДОЗ
Встречается 5-10% случаев.
Клинические проявления:
• поражение черепных
нервов, оболочек и ткани головного
мозга,
• нарушения функции гипоталамуса,
• поражения ткани спинного мозга,
• судорожный синдром, миопатия,
• периферическая нейропатия,

Жалобы: головные боли, мигрени,

головокружение, покачивание при ходьбе,
сонливость, нарушения функции
анализаторов.
NB! Диагноз основан на ВРКТ и МРТ.
 11. САРКОИДОЗ ОРГАНОВ
ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Встречается редко.

12. САРКОИДОЗ МОЛОЧНОЙ

ЖЕЛЕЗЫ
• Возможно при подозрении
рака молочной железы.

NB! Диагноз основан по

результатам биопсии (выявления
множественных
неказеифицирующихся гранулём.
13. САРКОИДОЗ МОЧЕПОЛОВЫХ
ОРГАНОВ У ЖЕНЩИН

Проявление:
• снижение силы струи мочи,
• узелковые изменения вульвы и
кожи перианальной области.
Саркоидоз матки наиболее
опасно, проявляется кровотечением
в постменопаузе. Диагноз ставится
после гистологического
исследования.
Поражение фаллопиевых труб -
встречается редко у женщин с
полиорганным поражением.
 14. САРКОИДОЗ
И
БЕРЕМЕННОСТЬ
В большинстве случаев
беременность можно
сохранить, но решается
индивидуально.
Основными проблемами
являются тератогенность
проводимой терапии и
степень недостаточности
органов и систем женщины.
15. САРКОИДОЗ МОЧЕПОЛОВЫХ ОРГАНОВ У
МУЖЧИН

Встречается крайне редко.

•Саркоидоз семенника и придатков
может сочетаться с онкопатологией,
гранулёматозная реакция может
сопровождать опухолевый процесс, не
являясь признаком саркоидоза.
•Саркоидоз
предстательной железы не имеет сп
ецифических признаков.
16. САРКОИДОЗ ОРГАНОВ СИСТЕМЫ
ПИЩЕВАРЕНИЯ
• Саркоидоз слюнных желёз
(встречается 6%)
Проявляется двусторонним опуханием
околоушных слюнных желёз, встречается
в составе синдрома — Хеерфордта-
Вальденстрёма.
Следует дифференцировать с
изменениями при хроническом
сиалоадените, туберкулёзе, болезни
кошачьей царапины, актиномикозе и
синдроме Шегрена.
•Саркоидоз пищевода — крайне редко,
развиваются тракционные дивертикулы
при гранулёматозном воспалении
лимфатических узлов средостения.
•Саркоидоз желудка протекает как
гранулёматозный гастрит, может быть
причиной образования язвы и
желудочного кровотечения, полипы при
гастроскопии.
•Саркоидоз тонкого и толстого
кишечника может сочетаться с
ограниченной и массивной
абдоминальной лимфаденопатией.
NB! Во всех случаях
показано гистологическая верификация.
•Саркоидоз печени (66-80%), часто
бессимптомно.
На РКТ выявляют множественные
очаговые изменения пониженной
плотности в печени и селезёнке. Только
в 1% случаев приводит к циррозу и
портальной гипертензии.
•Саркоидоз поджелудочной
железы встречается редко, изменения
схожи рака.
Признаки: боль в животе, хронический
повышенный уровень липазы.
NB! В редких случаях вследствие
саркоидозной инфильтрации
поджелудочной железы может развиться
сахарный диабет.
17. САРКОИДОЗ У ДЕТЕЙ И
ПОДРОСТКОВ

У детей и подростков старше 4 лет в

большинстве случаев не отличаются
от взрослых, с преобладанием
внутригрудных изменений.

Выделяют так называемый

«саркоидоз с ранним началом
заболевания» в возрасте 4 лет и
моложе, у которых доминирует
триада — артрит, увеит и поражения
кожи.
 СПАСИБО
ЗА ВНИМАНИЕ