ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
(ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ, КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ)
Цель и задачи работы
Задачи:
1. Обобщить литературные данные по изучению этиопатогенеза, клиники, диагностики и лечения СГЛ
у детей.
2. Проанализировать ряд клинических случаев СГЛ у детей: изучить данные анамнеза, клинические и
лабораторные проявления заболевания.
3. Сравнить особенности течения заболевания у сибсов.
4. Сравнить исходы заболевания в зависимости от своевременности диагностики и проведенного
лечения.
Материалы и методы
Изучена научная литература за период 2018 – 2022 годов, содержащая клинические случаи СГЛ, на
ресурсах PubMed, CyberLeninka. Проанализировано 5 клинических случаев СГЛ у детей.
2. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis in a neonate: Case report and literature review (Yue Yang
1, Zebin Luo 2, Tianming Yuan 1)
PMID: 34964741 PMCID: PMC8615344 DOI: 10.1097/MD.0000000000027786
Пациент 1 :
девочка от 2 беременности, 2 срочных родов. Развитие по возрасту.
В возрасте 2,4 года остро появились лихорадка(40,5°С) и лимфаденопатия (шейные и паховые ЛУ,
<2см). Несмотря на проводимую антибактериальную терапию лихорадка продолжалась 14 дней,
также отмечалась гепатоспленомегалия.
В ОАК: анемия средн. степ. тяжести, нейтропения, лимфоцитоз, тромбоцитопения.
ПЦР-вирусологическое исследование - вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ) и цитомегаловирус (ЦМВ)
(кровь) положительны.
Первичный диагноз: тяжелый острый инфекционный мононуклеоз с поражением печени
На фоне проводимой противовирусной терапии состояние пациента ухудшилось.
Лихорадка сохранилась, прогрессировали гепатоспленомегалия, панцитопения, появились
геморрагический синдром и отеки.
В БАК: гипоальбуминемия, повышение общего билирубина за счет всех фракций, повышение АЛТ,
АСТ, ГГТП, гипертриглицеридемия, повышение ферритина.
Пациент 2 :
мальчик от 4 беременности, 3 срочных родов. Развитие по возрасту.
В 1,3 года наблюдалась лихорадка, длившаяся 8 дней.
Первичный диагноз: вирусная инфекция.
Была начата симптоматическая терапия с положительной динамикой, но сохранялся субфебрилитет.
При рутинном ОАК выявлена цитопения (WBC– 7,0×109/л, NEUT – 0,42×109/л, PLT – 60×109/л.
В БАК Уровень АЛТ и АСТ повышен в пять раз от нормы.
Был проведен дифференциальный диагноз между инфекционным мононуклеозом, вирусным
гепатитом и иерсиниозной инфекцией.
Лабораторные исследования:
панцитопения, атипичные мононуклеары (кровь); гипофибриногенемия; гипертриглицеридемия;
маркеры вирусных гепатитов (HAV, HBV, HCV) отрицательные. ПЦР-тесты на ВПГ 6-го типа
(кровь) положительные, ДНК ВЭБ была обнаружена в слюне.
Гепатомегалия была до +2,0 см, а спленомегалия - до +3,0 см.
Симптоматическая терапия была проведена без результата.
Секвенирование ДНК показало мутацию, аналогигчую 1 случаю.
Была начата терапия по протоколу HLH-2004 с достижением полного ответа к концу начального
курса лечения. Длительная терапия продолжалась 9 недель (пульс терапия дексаметазоном по 10
мг/м2 и инфузии VP-16 по 150 мг/м2), клиническая ремиссия сохранялась.
Успешно проведена пересадка ГСК от неродственного донора.
Результаты и их обсуждение
Пациент 3 :
девочка от 1 беременности, 1 родов.
На момент обследования девочке было 12 лет. Физическое развитие соответствовало возрасту.