Васкулиты

в ас к ул и т ы , п о ра ж а ю щ и е крупные сосуды

эпидемиология/ клинические/ лабораторные

название описание проявления / лечение
этиология
Артериит Такаясу Гранулематозный Молодые женщины Отсутствует пульс на верхней конечност
(артериит Такаясу, васкулит крупных из Азии и дети Разница артериального давления между руками
болезнь отсутствия сосудов с составляет >10 мм рт. ст.
пульса, окклюзивная вовлечением сосудов Изменение зрения, инсульт
тромбоаортопатия, дуги аорты лечение: кортикостероиды
синдром дуги аорты)

Гигантоклеточный Гранулематозный Взрослые Головная боль в височной области, боль и

артериит васкулит крупных старше 50 лет усталость лицевых мышц, из-за жевания (боль
(Темпоральный артериит,
сосудов с поражением при жевании растягивает воспаленную артерию
краниальный артериит, поверхностных Слепота на ипсилатеральной стороне из-за
болезнь Хортона) височных и глазных васкулита глазной артери
артерий Ревматическая полимиалгия (боль в мышцах и
суставах; нормальный уровень сывороточной
креатинкиназы) обычно ассоциируется с
височным артериито
Повышенная СОЭ (полезный скрининг-тест
Лечение: кортикостероиды

1
 Васкулиты

васкулиты, п о р ажающие с о с у д ы с р еднего к а л и б ра

идемиология/ кл инические/ лабораторные

название исание
эп
проя в л ени я / л е ч ение
оп
эт и олог и я

Узелковый Некротизирующий Мужчины среднего возраста

Сосуды находятся на всех стадиях острого и
полиартериит васкулит сосудов среднего Ассоциация с HBsAg (30%
хронического воспаления, обычно присутствует
(полиартериит, размера с поражением случаев), HCV реже;
лихорадка (часто проявляется как лихорадка
узелковый почечных, коронарных, полиартериит, неизвестного происхождения)
периартериит) брыжеечных артерий ассоциированный с гепатитом
Очаговый васкулит приводит к аневризмам
(щадит легочные артерии) В, является (выявляется при ангиографии
иммунокомплексным Инфаркты в почках (почечная недостаточность,
заболеванием гематурия), сердце (острый ИМ), кишечнике (кровавая
(гиперчувствительность III типа); диарея), коже (ишемическая язва), яичке (боль в
яичках
Ангиография и биопсия очагов поражения
подтверждают диагноз.
Лечение: кортикостероиды; циклофосфамид в
резистентных случаях
Болезнь Некротизирующий Дети до 5 лет, мальчики > девочки
Лихорадка, эритема и отек рук и ног,
Кавасаки васкулит сосудов среднего Причина неизвестна (возможно, выздоравливающие с шелушащейся сыпью;
размера с поражением инфекционная этиология, аденопатия шейки матки; эритема полости рта и
коронарных артерий вызывающая иммунную реакцию у растрескивание губ; язык, похожий на клубнику
(например, тромбоз, генетически восприимчивых лиц)
(глоссит
аневризмы) Основная причина приобретенных Аномальная ЭКГ (например, острый ИМ
заболеваний сердца у детей в Лечение: внутривенный иммуноглобулин; аспирин;
развитых странах
кортикостероиды показаны только в том случае, если
Дети азиатского происхождения два курса внутривенного иммуноглобулина оказались
имеют самую высокую безуспешными
заболеваемость (самая высокая
заболеваемость в Японии)
2
 Васкулиты
васкулиты, п о ра ж а ю щ и е с о с уд ы с р е д н е го к а л и б ра

эпидемиология/ клинические/ лабораторные

название описание этиология проявления / лечение
Облитерирующий Васкулит сосудов Предположительно В 100% случаев поражается нижняя конечность:
тромбангиит среднего калибра с генетический механиз характерна боль в состоянии покоя на передней части
(Болезнь Бюргера) тромбозом сосуда и Чаще всего встречается у стопы, с возможными ишемическими язвами или
повреждением евреев ашкенази, гангреной стопы /пальцев но
сосудисто-нервного проживающих в Израиле Верхняя конечность поражается в 40-50% случаев:
пучка Высокая заболеваемость в ишемия верхней конечности с изъязвлением и
Индии, Корее и Япони гангреной; феномен Рейн
Обычно встречается у Лечение: необходимо отказаться от курения;
мужчин 25-50 лет, которые внутривенное введение илопроста (аналог
курят сигареты; может простагландина), сосудорасширяющих средств (α-
встречаться у женщин (10%) блокаторы, блокаторы кальциевых каналов)
Болезнь
Васкулит сосудов Увеличенная вазомоторная Последовательные изменения цвета кожи (белый-
Рейно среднего калибра с реакция на холод или стресс синий-красный)
поражением сосудов у молодых женщин Изъязвление и гангрена в хронических случая
пальцев рук и ног, а Лечение: избегайть низких температур (надевайть
также кончика носа и перчатки); блокаторы кальциевых каналов (например,
ушей в некоторых нифедипин)
случаях
Феномен
Васкулит сосудов Взрослые мужчины и женщин Системный склероз и CREST- синдром: васкулит с
Рейно среднего калибра с Вторично по отношению к фиброзом сосудов, дистрофической кальцификацией,
поражением сосудов другим заболеваниям изъязвлением, гангрено
пальцев рук и ног, а (например, системный склероз, Лечение: то же, что и при болезни Рейно
также кончика носа и синдром CREST - синдром, СКВ)
ушей в некоторых
случаях
3
 Васкулиты
васкулиты, п о ра ж а ю щ и е с о с уд ы с р е д н е го к а л и б ра

эпидемиология/ клинические/ лабораторные

название описание этиология проявления / лечение
Гранулематоз с Некротизирующий Средний возраст 41 го Некротизирующие гранулемы в коже, верхних
полиангиитом васкулит сосудов Заболеваемость одинаковая дыхательных путях (деформация носа в носоглотке,
(Гранулематоз Вегенера) среднего и малого у мужчин и женщи хронический синусит, коллапс трахеи) и нижних
калибра с Примерно у 90% дыхательных путях (кавитирующие узелковые
поражением легких наблюдаются симптомы, поражения
(инфаркты) и связанные с верхними и/или Некротизирующий васкулит в легких (инфаркт,
почечных сосудов нижними дыхательными кровохарканье; наиболее надежное место для биопсии
(гломерулонефрит) путями легких для подтверждения диагноза), почках;
антитела к c-ANCA (>90% случаев) неустойчиво
коррелируют с терапие
Лечение: кортикостероиды, циклофосфамид

васкулиты, п о ра ж а ю щ и е с о с уд ы м е л ко го к а л и б ра

Микроско-
Васкулит мелких Дети и взрослы Сосуды на той же стадии воспалени
пический сосудов, поражающий Вызван лекарственными Пальпируемая пурпура, гломерулонефрит, 

полиангиит кожу, легкие, головной препаратами (например, антитела p-ANCA (>80% случаев
мозг, желудочно- пенициллином), инфекциями Лечение: кортикостероиды и циклофосфамид
кишечный тракт, почки (например, стрептококками),
(посткапиллярные иммунными нарушениями
венулы и клубочковые (например, СКВ)
капилляры)

4
 Васкулиты
в ас к ул и т ы , п о ра ж а ю щ и е с о с уд ы м е л ко го к а л и б ра

эпидемиология/ клинические/ лабораторные

название описание проявления / лечение
этиология
Эозинофильный Васкулит мелких Средний возраст - 51 го Аллергический ринит, астм
гранулематоз с сосудов с Вероятно, аутоиммунный Антитела к p-ANCA (70% случаев), эозинофили
полиангиитом поражением кожи, механизм Лечение: кортикостероиды; при лечении 1-летняя
(Синдром Черджа- легких, сосудов выживаемость составляет 90%, 5-летняя
Стросс) сердца выживаемость ~60%

Геморрагичес- Васкулит мелких Обычно наблюдается у детей Часто следует за вирусной инфекцией верхних
кий васкулит сосудов с 1-15 лет; в некоторых случаях у дыхательных путей, стрептококковой инфекцией.
(связанный с поражением кожи, молодых взрослы Патогены могут действовать как антигенный
иммуноглобулином-А желудочно- Пик заболеваемости триггер, который вызывает образование антител,
васкулит)
кишечного тракта, приходится на весну, реже на приводящее к образованию иммунокомплексов
(Пурпура Шёнлейна- почек, сосудов лет (гиперчувствительность III типа)
Геноха)
суставов Мужчины > женщин Характерной находкой является ощутимая пурпура
Наиболее распространенный на ягодицах и нижних конечностях (95%-100%)
васкулит у дете Могут возникнуть полиартрит (80%),
Чаще встречается у гломерулонефрит (80%), боли в животе и рвота
европейцев и выходцев из (85%), а также кровотечение из желудочно-
Азии кишечного тракта
IgA–анти-IgA иммунокомплексы Рецидив возникает в одной трети случаев
(гиперчувствительность III типа) У большинства наблюдается спонтанное
выздоровление через 4 месяца без терапии
Лечение: кортикостероиды в основном
используются при наличии тяжелых заболеваний
желудочно-кишечного тракта или почек.

5
 Васкулиты
васкулиты, п о ра ж а ю щ и е с о с уд ы м е л ко го к а л и б ра

название описание эпидемиология/ клинические/ лабораторные

этиология проявления / лечение
Криоглобули- Васкулит мелких Взрослые; женщины Криоглобулины - это белки в плазме, которые образуются при низких
немия сосудов, встречаются чаще, чем температурах, особенно в тех областях, которые подвергаются
поражающий кожу, мужчины (соотношение воздействию холодной температуры (т.е. нос, пальцы, уши)
желудочно- 3:1 Пальпируемая пурпура, цианоз носа и ушей и феномен Рейно (меняется
кишечный тракт, Ассоциация с ВГС при переходе в теплую комнату); гломерулонефрит; артрит; боль в
почечные сосуды
(>50%), МПГН 1 типа, живот
Различные типы множественная миелома Лечение: иммуносупрессивные средства
криоглобулинемии (моноклональный тип),
(смешанная, лимфопролиферативные
моноклональная, нарушения, нарушения
поликлональная) соединительной ткани
Инфекцион-
Васкулит мелких Дети и взрослы RMSF: собачий клещ (dermacentor variabilis) или лесной клещ
ный васкулит сосудов, Включает в себя все (dermacentor andersoni) Rickettsia rickettsii (присутствует в слюнных
поражающий микробные патогены железах клеща
сосуды кожи пятнистой лихорадки Микроорганизмы вторгаются в эндотелиальные клетки, вызывая
Скалистых го васкулит, лихорадка присутствует в 100% случае
(RMSF): наиболее Петехии (васкулит) начинаются на ладонях и распространяются на

распространен на Юго- туловище; петехии появляются в первые дни в 50% случаев и к 5-му дню
востоке, за которым в 80% случаев; в 10% случаев петехий нет
следуют южные Лечение: пероральный доксициклин; можно лечить детей до 10 дней
центральные штаты Диссеминированная менингококкемия обусловлена Neisseria
meningitidi
Тромбозы капилляров, обычно при ДВС-синдроме, вызывают мелкие
кровоизлияния в кожу (петехии), которые по мере прогрессирования
заболевания становятся сливающимися экхимозами. Геморрагические
инфаркты обоих надпочечников обычно возникают, вызывая острый
гипокортицизм и смерть (синдром Уотерхауза-Фридерихсена)
Лечение: внутривенное введение пенициллина G 6