Последипломное образование

doi: 10.17116/klinderma201615291-100

Дифференциальная диагностика дерматозов, проявляющихся

пузырями
В.Г. Акимов1

ГБУЗ Москвы «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения

Москвы, Москва, Россия, 119071

Представлены клинические описания и иллюстрации дерматозов, первичным морфологическим элементом которых

является пузырь. Приведены характерные признаки и данные лабораторных исследований, позволяющие дифференци­
ровать эти заболевания.
Ключевые слова: пузыри, пузырные дерматозы, их диагностика и дифференциальная диагностика.

Differential diagnosis of bullous dermatoses

V.G. Akimov

Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Moscow, Russia, 119071

We report clinical description and illustrations of dermatoses, whose primary morphological element is a bulla. Characteristic
signs and laboratory data, allowing differentiation between these diseases, are provided.
Keywords: bulla, bullous dermatoses, diagnosis and differential diagnosis of bullous dermatoses.

Первым шагом к диагностике любого кожного
заболевания является выявление первичного эле-
мента. Пузырь (bulla) — полостной элемент, состоя-
щий из дна, покрышки и полости. Размеры пузырей
варьируют от 0,5 см до нескольких сантиметров.
В зависимости от глубины залегания различают
интраэпидермальные пузыри (акантолитическая
пузырчатка) и субэпидермальные (буллезный эпи-
дермолиз, герпетиформный дерматит Дюринга,
поздняя кожная порфирия, буллезный пемфигоид,
многоформная экссудативная эритема). Акантоли-
тический внутриэпидермальный пузырь характерен
для вульгарной, вегетирующей, семейной доброка-
чественной, листовидной, эритематозной пузыр-
чатки; вирусный пузырь (ретикулярная баллониру-
ющая дегенерация с акантолизом) — для ветряной
оспы, герпеса.
Кроме дерматозов, для которых наличие пузыря
является характерным диагностическим признаком,
пузырные высыпания могут наблюдаться при крас-
ном плоском лишае, склероатрофическом лишае,
токсидермии (буллезная разновидность), дермати-
тах от высоких и низких температур, а также при
воздействии солнечных лучей, ионизирующей ра-
диации, химических факторов. Солнечный свет,
влажная кожа и ее контакт с некоторыми луговыми
растениями (осока, рута, тысячелистник) или со-
держащими фотосенсибилизатор 5-метоксипсора-
лен (пастернак, петрушка), также провоцируют по-
явление пузырей на коже.
Для пузырных дерматозов не всегда очевидно
наличие первичного элемента. Однако анамнез и
вторичные признаки позволяют установить истину.
Есть ли связь с инсоляцией? С приемом лекарств? С
употреблением в пищу определенных продуктов, в
том числе морепродуктов, богатых йодом? Пузыри
вялые или с плотной покрышкой? Сгруппирован-
ные или нет? Не отмечается ли повышенная рани-
мость кожи?
Для фотодерматозов (порфирии, световая оспа)
характерно наличие пузырей только на открытых
участках и зависимость их появления от инсоляции;
для акантолитической пузырчатки — преимуществен-
ные эрозии на коже с немногочисленными вялыми
грушевидными пузырями; для герпетиформного дер-
матита Дюринга типичны сгруппированность пузы-
рей с плотной покрышкой и зуд кожи. Крупные пузы-
ри могут быть проявлениями буллезного пемфигоида
Левера, а легкая ранимость кожи с образованием эро-
зий — буллезного эпидермолиза и порфирии.

© В.Г. Акимов, 2016 1

e-mail: vsevolod_akimov@mail.ru

Клиническая дерматология и венерология 2, 2016 91

 Последипломное образование
Пузырчатка вульгарная — хроническое аутоим-
мунное заболевание кожи и слизистых оболочек,
проявляющееся образованием пузырей в результате
акантолиза. Встречается чаще других форм пузыр-
чатки. К истинной пузырчатке (акантолитическая)
относят, помимо вульгарной, также вегетирующую,
эритематозную (себорейная), бразильскую (разно-
видность листовидной пузырчатки) и хроническую
доброкачественную семейную пузырчатку Гужеро—
Хейли—Хейли со своеобразной клинической карти-
ной, но акантолитическим образованием пузырей.
Вульгарная пузырчатка обычно возникает в воз-
расте от 40 до 60 лет, чаще у женщин. У 50–60%
больных заболевание начинается с поражения сли-
зистой оболочки полости рта или влагалища, затем
кожных складок и кожи, в том числе волосистой ча-
сти головы. Внезапно на внешне неизмененной ко-
же появляются внутриэпидермальные пузыри раз-
ного диаметра. У мелких пузырей покрышка напря-
женная, у крупных, грушевидных (до 3 см и более в
диаметре) — дряблая. Содержимое пузырей вначале
прозрачное, но быстро мутнеет, а покрышка в тече-
ние 1—2 дня вскрывается, оставляя мокнущие эро-
зии с ярко-красным дном. На слизистых оболочках
стадия пузыря незаметна, процесс с самого начала
представлен эрозиями, окруженными обрывками
покрышки пузыря. Болезненные эрозии в полости
рта препятствуют приему пищи (рис. 1). Значитель-
ные диагностические трудности представляют слу-
чаи образования единичного пузыря только на во-
лосистой части головы, на слизистых оболочках у
детей и подростков, под молочными железами или
только на красной кайме губ. Генерализация про-
цесса может наступить спустя многие месяцы.
В этих случаях слившиеся пузыри и эрозии образу-
ют большие площади поражения с фестончатыми
границами из обрывков покрышек пузырей.
Диагностика базируется на клинической карти-
не, положительных симптомах Никольского и Ас-
бо—Хансена, нахождении клеток Тцанка и данных
иммуноморфологии. Метод прямой иммунофлюо-
ресценции позволяет обнаружить в коже антитела
типа IgG, локализованные в межклеточных субстан-
циях эпидермиса. Методом непрямой иммунофлюо­
ресценции с помощью люминесцирующей анти-
IgG-сыворотки человека выявляют антитела против
компонентов межклеточной цементирующей суб-
станции эпидермиса.
Дифференциальная диагностика. Для буллезной
формы герпетиформного дерматита Дюринга харак-
терны напряженные сгруппированные пузыри на
коже, иногда на слизистой (в 10—15%), отрицатель-
ный симптом Никольского, отсутствие акантолити-
ческих клеток Тцанка. Наличие эозинофилов в пу-
зырной жидкости для подтверждения диагноза дер-
матита Дюринга не является решающим признаком.
Эозинофилы появляются на поздних стадиях разви-
92
тия болезни как при дерматите Дюринга, так и при
пемфигоиде Левера. При буллезном пемфигоиде
Левера редко встречаются напряженные пузыри на
слизистой оболочке полости рта, симптом Николь-
ского отрицательный, IgG выявляют в области ба-
зальной мембраны, а не в межклеточных простран-
ствах эпидермиса. Буллезная разновидность много-
формной экссудативной эритемы, в отличие от
вульгарной пузырчатки, характеризуется острым
течением с общими симптомами в виде повышения
температуры тела, артралгии. На слизистой оболоч-
ке полости рта могут сохраняться напряженные пу-
зыри, а афты отличаются сильной болезненностью.
Характерны высыпания на коже в виде пятнисто-
папулезных элементов с более темным центром и
ободком (симптом бычьего глаза или мишени).
Акантолитических клеток нет. При афтозном сто-
матите немногочисленные эрозии на слизистой
оболочке рта покрыты сероватым налетом и окру-
жены воспалительным венчиком, клеток Тцанка
нет. При эрозивной форме красного плоского ли-
шая в полости рта наблюдается десквамативный
гингивит, эрозии в местах давления, белые папулы,
сетка Уикхема. IgA-линейный дерматит — редкое
везикулезно-буллезное заболевание кожи и слизи-
стых.
Типичными признаками этого дерматоза служат
везикуло-пустулы на коже, зуд, десквамативный
гингивит, пузыри и болезненные эрозии в полости
рта. Подтверждением диагноза служит обнаружение
линейных гомогенных отложений IgA на границе
дермы и эпидермиса, выявляемые методом прямой
иммунофлюоресценции. Дерматоз близок к субкор-
неальному пустулезу Снеддона—Уилкинсона и хо-
рошо поддается терапии дапсоном. Токсический
эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) отли-
чается от пузырчатки острым, иногда молниенос-
ным развитием патологического процесса на коже и
слизистых оболочках, лихорадкой, высокой темпе-
ратурой тела, общим тяжелым состоянием с воз-
можностью летального исхода. Симптом Николь-
Рис. 1. Пузырчатка вульгарная.
Клиническая дерматология и венерология 2, 2016
ского резко положителен, кожа слезает, как при
ожоге кипятком, слизистая оболочка рта практиче-
ски по всей поверхности покрыта эрозией. Эрозив-
но-язвенный сифилид слизистых оболочек часто
располагается в области мягкого неба и на миндали-
нах, сопровождается болезненностью и высокой
температурой. Локализуется на слизистой оболочке
половых органов у женщин и в области заднего про-
хода. Серологические реакции на сифилис положи-
тельные.
Пузырчатка листовидная (эксфолиативная) —
аутоиммунное заболевание с внутриэпидермальным
расположением пузырей. Наиболее часто поражает-
ся лицо и грудь, затем высыпания распространяют-
ся на другие участки туловища, процесс становится
генерализованным. На неизмененной коже появля-
Рис. 2. Пузырчатка листовидная.
ются вялые, быстро вскрывающиеся пузыри. Ино-
гда они настолько плоские, что их присутствие в
толще эпидермиса определяется только при пальпа-
ции. После вскрытия пузырей обширные эрозиро-
ванные участки кожи покрываются многослойными
чешуйко-корками, возникает обильное крупнопла-
стинчатое шелушение, что делает клиническую кар-
тину похожей на эритродермию (рис. 2). Из-за гене-
рализации процесса ухудшается общее состояние
больного, повышается температура, присоединяет-
ся вторичная инфекция. Слизистые оболочки пора-
жаются редко. Симптом Никольского резко поло-
жительный, в том числе и на внешне неизмененной
коже. Реакция иммунофлюоресценции выявляет
отложение IgG в области шиповидных клеток.
Дифференциальная диагностика. Для токсиче- Рис. 3. Пузырчатка эритематозная (Сенира—Ашера).
ского эпидермального некролиза, обычно вызывае-
мого приемом лекарств, характерно очень быстрое
начало и тяжелое состояние. При эксфолиативном мерно у 30% больных. Симптом Никольского поло-
дерматите Вильсона—Брока кожа имеет интенсив- жительный, клетки Тцанка выявляются в мазках-
но-красный цвет, напряжена, в процесс вовлекают- отпечатках. Определяются отложения IgG в области
ся волосы и ногти, нет клеток Тцанка, симптом Ни- базальной мембраны.
кольского отрицательный. Дифференциальную диагностику проводят с крас-
Пузырчатка эритематозная (Сенира—Ашера) — ной волчанкой (нет симптома Никольского и кле-
один из вариантов истинной пузырчатки, о чем сви- ток Тцанка, могут быть пузыри), с себорейной экзе-
детельствуют достоверные случаи перехода этой мой (при внешнем сходстве нет поражений слизи-
формы в вульгарную или листовидную пузырчатку. стых, симптома Никольского и клеток Тцанка, от-
Процесс локализуется на себорейных местах: спин- ложения IgG вдоль базальной мембраны).
ке носа в виде бабочки, носогубных складках, груди, Пузырчатка вегетирующая — вариант хрониче-
спине или на волосистой части головы. Первичный ской пузырчатки. Отличается преобладанием веге-
элемент — мелкий пузырь, который часто остается тирующих элементов и более доброкачественным
незамеченным, поскольку очень быстро ссыхается в течением. Как и при вульгарной пузырчатке, на-
серовато-желтоватую корочку (рис. 3). Очаги на ко- чальные проявления чаще всего возникают на сли-
же лица имеют вид бляшек, покрытых массивными зистой оболочке полости рта в виде болезненных
рыхлыми корками и могут существовать изолиро- эрозий. На деснах имеются эритема и эрозии в виде
ванно годами, после чего наступает генерализация десквамативного гингивита. Пузыри локализуются
процесса. На волосистой части головы процесс на- преимущественно вокруг естественных отверстий и
поминает себорейный дерматит. Вблизи эритема- в кожных складках (подмышечные, паховые, зауш-
тозно-сквамозных очагов наблюдаются вялые пузы- ные, под молочными железами). После вскрытия
ри или эрозии с обрывками покрышек пузырей по пузырей на поверхности эрозий формируются веге-
периферии. Слизистые оболочки поражаются при- тации розово-красного цвета, выступающие над

Клиническая дерматология и венерология 2, 2016 93

 Последипломное образование

уровнем кожи, покрытые серозным или гнойным

отделяемым (рис. 4). По наружному краю эрозий
можно заметить светлый ободок из слущенного
эпителия. Нередко ощущается зловонный запах.
Субъективно пациенты отмечают жжение в пора-
женных участках на коже и болезненность во рту,
особенно при приеме пищи. При лабораторном ис-
следовании обнаруживают акантолитические клет-
ки и отложение IgG в области межклеточного веще-
ства и оболочек клеток шиповидного слоя. Симптом
Никольского положительный вблизи пузыря.
По клиническим проявлениям вегетирующей
пузырчатки выделяют вариант Нойманна, проявля-
ющийся пузырями и вегетациями, и вариант Алло-
по. Последний — редкая разновидность пузырчатки Рис. 4. Пузырчатка вегетирующая (тип Нойманна).
— отличается мелкими пустулезными элементами и
вегетациями вокруг естественных отверстий и в
складках тела (рис. 5). Слившиеся элементы образу-
ют широкие бляшки, которые под влиянием лече-
ния или спонтанно могут ссыхаться, уплощаться и
даже исчезать, оставляя после себя пигментирован-
ную поверхность кожи. Симптом Никольского бы-
вает положительным только вблизи элементов.
Дифференциальная диагностика. При язвенно-
вегетирующей пиодермии поражения представлены
язвами (чаще на нижних конечностях) с вегетация-
ми на их дне, серозно-гнойным отделяемым и не-
приятным запахом. Бляшки могут быть окружены
мелкими пустулами. Полость рта при пиодермиях
остается интактной, симптом Никольского всегда
отрицательный. Хроническая доброкачественная
Рис. 5. Пузырчатка вегетирующая (тип Аллопо).
семейная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли ха-
рактеризуется сгруппированными плоскими дря-
блыми пузырями в крупных складках. Однако забо-
левание обычно проявляется в пубертатном периоде дения и очень редко до наступления периода поло-
или у взрослых в возрасте до 35 лет. Вегетации на вого созревания. Отличается мелким размером пу-
эрозивных поверхностях формируются в виде низ- зырей и регионарной локализацией (боковые по-
ких извилистых гребешков (симптом «мозговых из- верхности шеи, крупные складки тела, вокруг пупка
вилин»). Вегетирующая форма дискератоза Дарье или ануса, под молочными железами). Проявляется
отличается ранним началом (часто с детства), рас- в виде рецидивирующих сгруппированных плоских
пространенностью очагов поражения и отрицатель- дряблых пузырей или везикул, быстро вскрываю-
ным симптомом Никольского. щихся с образованием эрозий в области шеи, под-
Семейная хроническая доброкачественная пузыр- мышечных, паховых складок, вокруг пупка, под мо-
чатка Гужеро—Хейли—Хейли — генодерматоз, на- лочными железами. Образуются эрозированные
следуемый по аутосомно-доминантному типу (ло- бляшки округлых или полициклических очертаний
кус гена 3q21—q24) или возникающий как спонтан- размером до 10 см и более (рис. 6). Границы бляшек
ная мутация. В рамках семейной хронической до- четкие, возвышающиеся в виде валика над окружа-
брокачественной пузырчатки выделяют тип Гужеро ющей кожей. Сам валик красного цвета, местами
(Gougerot и Allée, 1933) и тип Hailey—Hailey (1939). бывает покрыт желтыми корками. Внутренняя часть
В первом случае болезнь проявляется с рождения в бляшек розового цвета, с немногочисленными жел-
виде крупных пузырей, рассеянных по всему телу. тыми чешуйками и со следами закрывшихся изви-
В течение 5—15 дней они разрешаются, не оставляя листых трещин, между которыми имеются вегета-
после себя рубцов, но вскоре возникают новые пу- ции в виде низких гребешков (симптом «мозговых
зыри. Дерматоз течет неопределенно долго и также извилин»). Пациентов временами беспокоит зуд и
носит семейный характер. Значительно более ча- жжение в пораженных участках кожи. Общее состо-
стый тип Хейли—Хейли возникает позже, в пубер- яние не нарушается. Симптом Никольского бывает
татном возрасте или у взрослых, но никогда с рож- положительным только в пределах очага поражения.

94 Клиническая дерматология и венерология 2, 2016


Рис. 6. Пузырчатка семейная хроническая доброкачественная
Гужеро—Хейли—Хейли.
Рис. 7. Пемфигоид буллезный Левера.
Акантолитические клетки в мазках-отпечатках с
эрозий отличаются от акантолитических клеток ис-
тинной пузырчатки отсутствием дегенеративных
изменений.
Дифференциальная диагностика. Семейную хро-
ническую доброкачественную пузырчатку следует
отличать от буллезной формы дискератоза Дарье.
Заболевание начинается преимущественно в дет-
ском возрасте, неуклонно прогрессирует без перио-
дов относительной ремиссии, отсутствует тропизм к
крупным складкам. От кандидоза крупных складок
отличается отсутствием акантолитических клеток и
длительным характером течения заболевания с ре-
миссиями и рецидивами, а от микробной экземы —
отсутствием инфильтрации и отека, а также иной
локализацией процесса.
Пемфигоид буллезный Левера (син.: пузырчатка
неакантолитическая) — аутоиммунное заболевание
Клиническая дерматология и венерология 2, 2016
с образованием на коже крупных субэпидермальных
пузырей с плотной напряженной покрышкой. Этот
дерматоз встречается примерно в 2 раза чаще вуль-
гарной пузырчатки, поражает преимущественно
людей после 60 лет, может быть проявлением пара-
неоплазии. Для этого заболевания характерно нали-
чие напряженных изолированных, иногда сгруппи-
рованных пузырей диаметром 0,5—1,0 см и более на
неизмененной или эритематозно-отечной коже
(рис. 7). Пузыри при буллезном пемфигоиде, в от-
личие от истинной пузырчатки, из-за их субэпидер-
мального расположения существуют значительно
дольше. Их излюбленная локализация — голени
(часто поражаются первыми), кожа над суставами,
внутренняя поверхность бедер, подмышечные впа-
дины. Слизистые оболочки поражаются реже, чем
при пузырчатке. Содержимое пузырей прозрачное,
иногда серозно-кровянистое. Образовавшиеся эро-
зии быстро эпителизируются и покрываются гемор-
рагическими корочками. У части больных отмеча-
ются зуд и жжение. Слизистые рта, носа, гортани
(реже — прямой кишки и гениталий) вовлекаются в
процесс у половины больных. Симптом Никольско-
го и проба с йодистым калием отрицательные, акан-
толитические клетки не обнаруживаются. Прямая
иммунофлюоресценция выявляет отложение IgG и
С3 в области базальной мембраны. Наличие или от-
сутствие эозинофилов в пузырной жидкости не
имеет диагностической ценности.
Дифференциальная диагностика. Для буллезной
формы герпетиформного дерматита Дюринга ха-
рактерны наличие сгруппированных пузырей,
жжение и зуд, положительная проба Ядассона с
йодистым калием, отложение IgA глыбками в дер-
моэпидермальном соединении. Прием дапсона
быстро купирует зуд. При буллезной форме много-
формной экссудативной эритемы отмечается тяже-
лое общее состояние, связь с приемом лекарств,
наличие герпетической инфекции. При линеарном
IgA-дерматите выявляется линейное отложение
IgA в сосочковой дерме. При вульгарной пузырчат-
ке пузыри вялые, а не напряженные, симптом Ни-
кольского положительный, обнаруживаются акан-
толитические клетки.
Пемфигоид рубцующий (син.: доброкачествен-
ный пемфигоид слизистых оболочек; слизисто-си-
нехиальный атрофирующий буллезный дерматит
Лорта—Жакоба) — хроническое заболевание слизи-
стых оболочек, иногда кожи. Клинически почти
всегда проявляется поражением слизистых оболо-
чек (полость рта, пищевод, глотка, гениталии, об-
ласть анального отверстия), конъюнктивы (до 80%
случаев). Пузыри расположены глубоко, напряже-
ны, долго не вскрываются. После разрыва покрыш-
ки остаются эрозии, из-за своего глубокого распо-
ложения напоминающие язвы. В 30—50% случаев
элементы локализуются на коже (чаще на лице, во-
95
 Последипломное образование
Рис. 8. Пемфигоид рубцующий.
Рис. 9. Герпетиформный дерматит Дюринга.
лосистой части головы, пахово-бедренных склад-
ках). Характерно длительное, многолетнее, рециди-
вирующее течение, причем пузыри склонны возни-
кать на одних и тех же местах. Заболевание глаз про-
является конъюнктивитом, затем под конъюнкти-
вой возникают пузыри, эрозии и сначала нежные, а
потом и грубые рубцы (рис. 8). В 20% случаев при
заболевании развивается слепота. Акантолитиче-
ские клетки в мазках-отпечатках отсутствуют, сим-
птом Никольского отрицательный. При прямой им-
мунофлюоресценции в 50—60% образцов обнару-
живаются отложения IgG, Cз и иногда IgA в области
базальной мембраны.
Дифференциальную диагностику проводят с вуль-
гарной пузырчаткой (отсутствие поражений на
конъюнктиве, положительный симптом Николь-
ского, акантолитические клетки обнаруживают), с
буллезным пемфигоидом (более обильные и рас-
пространенные высыпания на коже, реже пораже-
ния слизистых, не характерны рубцовые изменения
на конъюнктиве), с синдромом Стивенса—Джонсо-
на (бурное начало, тяжелое общее состояние,
острый гнойный конъюнктивит без спаечного про-
цесса), с болезнью Бехчета (высыпания на коже
96
представлены не пузырями, а акнеиформными эле-
ментами; афтозный конъюнктивит заканчивается
не рубцово-спаечными изменениями, а воспалени-
ем радужки, геморрагическим ретинитом, атрофией
зрительного нерва).
Дерматит герпетиформный Дюринга проявляет-
ся полиморфными высыпаниями в виде мелких на-
пряженных везикул диаметром 2—3 мм, крупных
пузырей до 2 см в диаметре, уртикароподобных эле-
ментов, папул и пустул на неизмененном или эрите-
матозном фоне, склонных к группировке, эрозий с
обрывками пузырей по периферии. За счет перифе-
рического роста элементов образуются крупные
очаги причудливой формы с фестончатыми четкими
границами. Расположенные внутри очага на уртика-
роподобном фоне или на неизмененной коже вези-
кулы группируются, напоминая герпетические вы-
сыпания (рис. 9). На поверхности эрозий образуют-
ся корки, под которыми быстро наступает эпители-
зация и гиперпигментация. Примерно у 10% боль-
ных, помимо кожи, поражаются слизистые оболоч-
ки. У большинства лиц при исследовании выявляют
атрофию ворсинок тонкого кишечника. Субъектив-
но пациенты отмечают сильный зуд и жжение. Диа-
гноз основывается на клинической картине, йодной
пробе Ядассона (аппликация на участок кожи пло-
щадью 1 см² мази с 50% йодида калия под компресс
на 24 ч), отложении IgA глыбками в дермо-эпидер-
мальном соединении. Содержание эозинофилов в
пузырной жидкости не имеет диагностической цен-
ности, поскольку они могут появляться и на позд-
них стадиях развития буллезного пемфигоида. На-
дежным подтверждением диагноза служит только
отложение IgA глыбками в дермо-эпидермальном со-
единении при герпетиформном дерматите Дюринга.
Дифференциальную диагностику проводят с бул-
лезным пемфигоидом Левера (напряженные пузы-
ри, иногда до 3 см в диаметре, незначительные субъ-
ективные ощущения, отложение IgG вдоль базаль-
ной мембраны), с IgA-линейным дерматитом (при
сходной клинической картине с герпетиформным
дерматитом прямая иммунофлюоресценция выяв-
ляет отложение IgA вдоль базальной мембраны), с
доброкачественным папулезным акантолитическим
дерматозом Гровера (папуловезикулезные зудящие
высыпания, возможен дискератоз), с буллезной
токсикодермией и буллезной многоформной экссу-
дативной эритемой (отсутствие группировки, жже-
ния и зуда, эозинофилии в пузырях, связи с прие-
мом лекарств, отрицательная проба Ядассона), с
субкорнеальным пустулезом Снеддона—Уилкинсо-
на (отсутствие истинного полиморфизма, сгруппи-
рованные пустулезные элементы), с герпесом бере-
менных (herpes gestationis). Он проявляется крупны-
ми пузырями на коже живота и конечностей. В 20%
случаев поражаются слизистые оболочки. Рецидив
наблюдается при каждой новой беременности, при
Клиническая дерматология и венерология 2, 2016

Рис. 10. Эпидермолиз буллезный простой.
Рис. 11. Эпидермолиз буллезный летний стоп и кистей Вебера—
Коккейна.
этом высыпания появляются раньше и сохраняются
дольше. Дерматоз считают вариантом буллезного
пемфигоида. Учитывая возможность возникнове-
ния герпетиформного дерматита Дюринга на фоне
атрофии ворсинок тонкого кишечника или развива-
ющейся опухоли (паранеоплазия), больных следует
обследовать на предмет целиакии и онкологическо-
го заболевания.
Простой буллезный эпидермолиз встречается с ча-
стотой 1:50 000 рождений и наследуется по аутосом-
но-доминантному типу. Заболевание проявляется в
первые дни или месяцы после рождения развитием
пузырей на коже из-за незначительных травм. По-
вышенная внешняя температура способствует появ-
лению пузырей, поэтому обострения болезни про-
исходят летом. Преимущественная локализация
кожных элементов — на локтях, коленях, стопах,
кистях. Пузыри с прозрачным содержимым возни-
кают на неизмененной коже, достигают размеров
5 см и более в диаметре и вскоре вскрываются, а на
их месте образуются корки, после отторжения кото-
рых остается гиперпигментация (рис. 10). В редких
случаях поражаются слизистые оболочки и ногти.
Клиническая дерматология и венерология 2, 2016
Симптом Никольского отрицательный, акантоли-
тические клетки в содержимом пузыря отсутствуют.
К периоду полового созревания клинические про-
явления дерматоза обычно уменьшаются.
Эпидермолиз буллезный летний стоп и кистей
(Вебера—Коккейна) является локализованной
формой простого буллезного эпидермолиза. Ха-
рактерны рецидивирующие буллезные высыпания
на стопах и кистях, преимущественно в летнее вре-
мя после травмирования кожи (рис. 11). Первые
признаки болезни отмечаются в детском возрасте,
но могут развиться и у взрослых. Симптом Николь-
ского отрицательный, акантолитические клетки
отсутствуют.
Дистрофическая форма буллезного эпидермоли-
за включает несколько его разновидностей с тяже-
лым течением и дистрофическими изменениями
кожи, а при локализации процесса на слизистых — к
развитию рубцово-спаечного процесса, вплоть до
стеноза пищевода.
Дифференциальная диагностика. Простая форма
буллезного эпидермолиза проявляется, как прави-
ло, в первые 2 года жизни, а дистрофическая — еще
раньше, в первые дни или месяцы после рождения.
Эпидемическая пузырчатка новорожденных —
очень контагиозное заболевание, вызываемое золо-
тистым стафилококком. У детей 7—10 дней жизни,
обычно еще в родильном доме, внезапно на коже
возникают вялые пузыри. Признаки аутосомно-до-
минантного наследования и связь с механической
травмой, в отличие от буллезного эпидермолиза, от-
сутствуют. Сифилитическая пузырчатка наблюдает-
ся уже при рождении ребенка или вскоре после не-
го. Пузыри с серозным содержимым, которое впо-
следствии становится геморрагическим или гной-
ным, локализуются преимущественно на ладонях и
подошвах, реже — на сгибательных поверхностях
предплечий и голеней. Энтеропатический акродер-
матит, проявляющийся в раннем детском возрасте,
характеризуется везикуло-буллезными высыпания-
ми вокруг естественных отверстий и на дистальных
отделах конечностей. Врожденная эритропоэтиче-
ская порфирия, для которой также типично раннее
начало, имеет четкую связь с инсоляцией. Моча
больного ребенка из-за высокого содержания уро-
порфиринов окрашивает пеленки в розовый или ко-
ричневый цвет. Световая оспа возникает позже в
5—7 лет. Пузыри с пупкообразным вдавлением в
центре локализуются только на открытых участках
кожного покрова.
Многоформная экссудативная эритема (буллез-
ная разновидность) — заболевание невыясненной
этиологии. Чаще других провоцирующим фактором
является герпетическая инфекция (ВПГ-1 и
ВПГ-2), реже — различные инфекционные агенты,
лекарственные препараты (сульфаниламиды, пени-
циллин, цефалоспорины, тетрациклин, нестероид-
97
 Последипломное образование
Рис. 12. Эритема многоформная.
Рис. 13. Синдром Стивенса—Джонсона.
ные противовоспалительные средства), а также зло-
качественные опухоли. Начало заболевания острое,
нередко на фоне респираторной инфекции или по-
сле нее, с интоксикацией и лихорадкой до 39—40 °С.
Дерматоз проявляется эритематозными, эрите-
матозно-отечными пятнами красного или багрово-
синюшного цвета, диаметром от 0,5 до 1,5 см, лока-
лизован на разгибательных поверхностях конечно-
стей, на лице, половых органах (рис. 12). В центре
пятна развиваются пузыри с серозным или геморра-
гическим содержимым, при этом центр элемента
приобретает цианотичный оттенок, а периферия
остается яркой, приподнятой в виде валика, что соз-
дает самый характерный признак этого заболевания
(«мишень», «бычий глаз», «радужная оболочка»,
«кокарда»). Поражения глаз в виде конъюнктивита,
иридоциклита, кератита, помутнения роговицы
встречаются у 20—25% больных. При буллезной
форме в процесс вовлекается слизистая оболочка
полости рта. Течение болезни циклическое, часты
рецидивы.
Дифференциальную диагностику проводят с бул-
лезной токсидермией (большое клиническое сход-
98
ство, за исключением элементов в виде кокард), с
афтозным стоматитом (нет признаков интоксика-
ции, лихорадки, высыпаний на коже), с вульгарной
пузырчаткой (отсутствие тяжелого общего состоя-
ния с лихорадкой и артралгиями, элементов в виде
кокард), с герпетиформным дерматитом Дюринга
(сгруппированные высыпания, зуд и жжение). Па-
томорфологические исследования не имеют диа-
гностической ценности.
Синдром Стивенса—Джонсона — тяжелый вари-
ант многоформной экссудативной эритемы, проте-
кающей со значительным нарушением общего со-
стояния, с внезапным началом и быстрым развити-
ем процесса. На фоне высокой лихорадки, недомо-
гания, артралгии на коже появляются эритематоз-
но-отечные пятна диаметром от 1 до 3 см и более, на
которых в течение нескольких часов формируются
вялые плоские пузыри, способные при слиянии до-
стигать размеров 10—15 см и более. Симптом Ни-
кольского резко положительный. Образующиеся
после вскрытия пузырей эрозии сливаются в сплош-
ное или почти сплошное кровоточащее болезненное
поражение. Часть эрозий покрывается серовато-бе-
лым налетом. На губах, языке, мягком и твердом не-
бе, задней стенке зева, дужках, иногда в гортани так-
же появляются пузыри, очень быстро превращаю-
щиеся в эрозии с обрывками эпителия на перифе-
рии. Вследствие тяжелого поражения рта и губ боль-
ные не могут разговаривать, принимать пищу, даже
жидкую (рис. 13). В процесс могут вовлекаться глаза
(кератит и конъюнктивит), мочеполовые органы
(баланит, уретрит, вульвовагинит), верхние дыха-
тельные пути (трахея, бронхи), а также желудочно-
кишечный тракт и почки. Летальность достигает
20%, а по некоторым данным и больше.
Дифференциальную диагностику проводят с вуль-
гарной пузырчаткой (торпидное течение, отсутствие
общих явлений тяжелой интоксикации, симптом
Никольского положительный, акантолитические
клетки обнаруживаются), с болезнью Бехчета (тяже-
лая форма афтозного стоматита с высыпаниями на
коже акнеиформных, а не пузырных элементов), с
синдромом Лайелла (большое клиническое сход-
ство, при котором решающим критерием является
положительный симптом Никольского при синдро-
ме Лайелла).
Эпидермолиз токсический острый Лайелла (син.:
синдром Лайелла, некролиз токсический эпидер-
мальный) — тяжелый эритематозно-буллезный дер-
матоз с образованием пузырей и отслойкой поверх-
ностных слоев эпидермиса. Наиболее частая причи-
на заболевания — повышенная чувствительность к
лекарственным средствам (сульфаниламиды, бар-
битураты, фенитоин, бензилпенициллин, тетраци-
клин, аллопуринол и другие, из наружных средств —
раствор фуразолидона и мазь эконазол). Пусковым
фактором может стать золотистый стафилококк,
Клиническая дерматология и венерология 2, 2016

Рис. 14. Синдром Лайелла.
Рис. 15. Порфирия поздняя кожная.
эндотоксин которого (эпидермолизин) вызывает
акантолиз, положительный симптом Никольского.
Наличие ВИЧ-инфекции резко повышает риск эпи-
дермального токсического некролиза. По клиниче-
ским и гистологическим признакам синдром Лайел-
ла близок к синдрому Стивенса—Джонсона, но про-
текает еще тяжелее, а летальность может достигать
30%. Характерно внезапное появление эритематоз-
ных пятен с синюшным оттенком, напоминающие
элементы многоформной экссудативной эритемы,
на которых в течение нескольких часов развиваются
огромные пузыри. Симптом Никольского резко по-
ложителен, в том числе на видимо здоровой коже,
эпидермис отслаивается пластами, как при ожогах
II—III степени (рис. 14). Поверхностные влажные
Клиническая дерматология и венерология 2, 2016
эрозии выделяют экссудат, состоящий из плазмы с
примесью крови. При этом патологическом процес-
се поражаются слизистые оболочки рта, носа, горта-
ни, трахеи, бронхов, половых органов. Из-за резкой
болезненности затруднен или невозможен прием
даже жидкой пищи. Губы отекают и покрываются
кровянистыми корками с глубокими трещинами.
Температура повышена до 39—40°, общее состояние
больных очень тяжелое, они адинамичны. Леталь-
ность наступает в 25—30% случаев.
Дифференциальная диагностика. При синдроме
Стивенса—Джонсона отмечается более благоприят-
ное течение, отрицательный симптом Никольского;
при вульгарной пузырчатке — торпидное течение на
фоне удовлетворительного состояния больного.
Порфирия кожная поздняя обычно встречается у
взрослых мужчин. Провоцирующим фактором слу-
жит злоупотребление алкоголем. На открытых
участках кожного покрова (лицо, шея, ушные рако-
вины, тыл кистей) после инсоляции в течение 6—
24 ч на фоне гиперемии и отека кожи возникают не-
многочисленные плотные пузыри диаметром от 0,5
до 2 см, с серозным содержимым. В течение 2—
3 дней пузыри вскрываются, на их месте образуются
эрозии, после заживления которых остаются оспен-
новидные рубчики (рис. 15). Характерными призна-
ками дерматоза являются повышенная ранимость
кожи, микроцисты, гипертрихоз и гиперпигмента-
ция. Склонность к травматизации обычно предше-
ствует другим клиническим симптомам. Микроци-
сты в виде милиумподобных элементов белесовато-
го цвета диаметром 2—3 мм локализуются на тыле
кистей, пальцев, в области лица, ушных раковин,
затылка. Лабораторным подтверждением диагноза
поздней кожной порфирии является выявление по-
вышенного (вплоть до 10—20-кратного) содержа-
ния копро- и уропорфирина в моче. Патоморфоло-
гические признаки не имеют диагностической цен-
ности.
Дифференциальную диагностику проводят с
врожденной эритропоэтической порфирией, кото-
рая возникает у детей первого года жизни, сопрово-
ждается исключительно высокой чувствительно-
стью к солнечным лучам. Световая оспа отличается
высыпаниями в виде пузырей с пупкообразным
вдавлением в центре, отсутствием порфиринов в
биологических жидкостях. Буллезный эпидермолиз
начинается рано и не имеет четкой связи с инсоля-
цией.
Оспа световая — редкий по частоте фотодерма-
тоз (1:300 000) невыясненной этиологии, не связан-
ный с нарушением порфиринового обмена. У детей
в возрасте от 3 до 7 лет после солнечного облучения
на открытых участках кожного покрова и на крас-
ной кайме губ появляются мелкие и средние (до 1 см
в диаметре) пузыри с пупкообразным вдавлением в
центре. Пузыри вскоре покрываются коричневатой
99
 Последипломное образование

и зуд. Могут наблюдаться поражения глаз в виде ке-

Рис. 16. Оспа световая.
корочкой, под которой образуется оспенновидный
рубчик (рис. 16). Больные отмечают сильное жжение
ратита и помутнения хрусталика, а также частичная
деформация хрящей носа и ушных раковин. Поми-
мо развернутой картины световой оспы (Hydroa vac-
ciniforme), выделяют клинический вариант этого за-
болевания с более легким течением, не оставляю-
щий рубцов (Hydroa aestivale, летняя почесуха). Те-
чение дерматоза характеризуется сезонностью, с
обострениями весной и летом и ремиссиями в зим-
нее время. Спонтанное выздоровление наступает
обычно в возрасте 20—30 лет.
Дифференциальную диагностику проводят с бул-
лезно-геморрагической формой эритропоэтической
протопорфирии (нет четких клинических различий,
поэтому диагноз устанавливается только после ла-
бораторных исследований содержания порфиринов
в плазме и эритроцитах), с поздней кожной порфири-
ей, возникшей в детском возрасте (выраженная ра-
нимость кожи, гиперпигментация, повышенное со-
держание уропорфиринов в моче).

  

100 Клиническая дерматология и венерология 2, 2016