Первичный нефротический

синдром
Нефротический синдром
1. Протеинурия > 3 г/сут
2. Гипопротеинемия
3. Онкотические отеки
4. Гипер- и дислипидемия

Также могут развиться коагулопатия и авитаминоз.

Нефротический синдром
Первичный
1. Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз)
2. Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)
3. Мембранозная нефропатия
Для первичного нефротического синдрома характерно в той или иной степени выраженности
укорочение ножек подоцитов

Вторичный
При различных заболеваниях (гломерулонефрит, амилоидоз и др.)
Болезнь минимальных изменений
(липоидный нефроз, болезнь малых отростков подоцитов)
• Развивается, как правило, у детей
• Возможно, в патогенезе играет роль фактор, связанный с
Т-клетками (T-cell derived factor)
• Характеризуется укорочением и уплощением ножек
подоцитов
• На световой микроскопии нормальная гистологическая
картина
• Легко поддается терапии ГКС (ответ в 90% случаев)
• Может развиться в ФСГС
Фокальный сегментарный гломерулосклероз
(ФСГС)
Заболевание, характеризующееся
склерозом отдельных клубочков, а в
пораженных клубочках – вовлечением
лишь части капиллярных петель.
Основные формы ФСГС:
• идиопатический ФСГС, встречается в 10% и 15% заболеваний
нефротическим синдромом у детей и взрослых, соответственно.;
• ФСГС, наслаивающийся на другое первичное гломерулярное
заболевание, например, IgA-нефропатию, мембранозную нефропатию,
синдром Альпорта;
• ФСГС, связанный с уменьшением массы почечной ткани, что
наблюдается на поздних стадиях других заболеваний почек, таких как
рефлюкс-нефропатия, анальгетическая нефропатия, односторонняя
агенезия почки;
• вторичный ФСГС, связанный с другими известными заболеваниями или
этиологическими факторами (ВИЧ-инфекцией, употреблением героина).
Основные гипотезы патогенеза ФСГС

• Продолжение болезни минимальных изменений

• Результат сосудистых нарушений в области

юкстамедуллярных нефронов
Морфологическая характеристика ФСГС
• В процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальные
изменения), в них склерозируются отдельные сегменты
сосудистого пучка (сегментарные изменения), остальные
клубочки на первых этапах заболевания интактны
• Первоначально страдают юкстамедуллярные клубочки,
затем повреждение становится более распространенным.
• В склерозированных сегментах наблюдается коллапс
капиллярных петель, увеличение мезангиального
матрикса и накопление гиалиновых масс (гиалиноз), часто
с липидными каплями
Морфологическая характеристика ФСГС
• При световой микроскопии клубочки выглядят нормальными на ранней стадии
заболевания, но в них можно наблюдать незначительное увеличение зоны
мезангия и потерю тургора в ряде капиллярных петель – первых признаков их
коллапса.
• При электронной микроскопии участков клубочков без признаков склероза
наблюдается диффузное исчезновение ножек отростков, характерное для
болезни с минимальными изменениями. Однако, кроме этого, происходит
выраженная фокальная отслойка подоцитов с обнажением подлежащей
базальной мембраны.
• Появляются нежные синехии (адгезия) между периферическими капиллярными
петлями клубочка и капсулой Боумена, возникающие в результате «охвата»
(покрытия) части капиллярных петель, лишенных подоцитов, рядом
расположенными париетальными клетками капсулы Боумена.
Гистологические варианты ФСГС
• «клеточный» вариант с выраженной
пролиферацией клеток почечного клубочка;
• «концевой» тип повреждений, развивающихся в
зоне выхода проксимального канальца;
• «коллабирующая» гломерулопатия с
выраженными признаками коллапса почечных
клубочков и быстрым развитием хронической
почечной недостаточности
 ФСГС,
Почка в норме,
Окраска гематоксилином и эозином
Окраска гематоксилином и эозином
Figure 2. Cellular variant of focal segmental glomerulosclerosis.
A. Light microscopy. The podocytes in the insets are swollen and dysmorphic, some
with large cytoplasmic vacuoles (arrow). Stained with Masson's trichrome.
Magnification х650.
B. (B) Electron microscopy. Dysmorphic podocyte with numerous cytoplasmic vacuoles
(arrows). Small arrows along the glomerular basement membrane indicate
podocyte foot process flattening and fusion. Magnification approximately х25,000.
Figure 3. Other variants of focal segmental glomerulosclerosis.
(A) Cellular form of focal segmental glomerulosclerosis. The glomerular tuft contains excess paucicellular matrix
(green stain). It is surrounded by 'cobblestone'-like podocytes, which cap the upper pole (double arrow). Large,
round, confluent cells (short arrows) are at the lower pole. Some are free in Bowman's space (asterisk). These
cells, which are often multinucleated, are detached podocytes that drift free into the tubular lumen (short
arrow, bottom right). Dilated tubules are filled with huge proteinaceous casts (dotted arrows). Stained with
Masson's trichrome. Magnification 500.
(B) Collapsing glomerulopathy. The glomerular tuft is shrunken and paucicellular (dotted arrow). It is surrounded
by dysmorphic podocytes forming a pseudocrescent (single arrow). Some podocytes are free in Bowman's space
(arrowhead). A tubule with a flattened epithelium (double arrow) contains numerous large, round podocytes
that are detached from the tuft and drift along the tubular lumens. Stained with Masson's trichrome.
Magnification 550.
(C) Glomerular tip lesion. The 'tip' of a tuft lobule (arrow), stained with Masson's trichrome, bulges into the outlet
of Bowman's space (between two arrowheads) and protrudes into the origin of the proximal tubule (asterisk).
This limited lesion has the appearance of focal segmental glomerulosclerosis, with capillary loop collapse and
excess matrix. Magnification 750.
Мембранозная нефропатия
(мембранозный гломерулонефрит)
• Идиопатическая (85% всех случаев)
• Вторичная
– Инфекции (вирусный гепатит В, сифилис, шистосомоз, малярия)
– Злокачественные опухоли (рак легкого, толстой кишки,
меланома)
– СКВ и др. аутоиммунные заболевания
– Соли тяжелых металлов (ртуть, золото)
– Лекарственные поражения (пеницилламин, каптоприл, НПВС)
Стадии патогенеза мембранозной нефропатии
• I стадия. Взаимодействие циркулирующих антител с антигенным
комплексом на подоцитах. Формирование ИК in situ
• II стадия. Связь ИК с компонентами ГБМ, формирование депозитов
в виде «шипиков»
• III стадия. Погружение комплексов в ГБМ из-за активного
накопления компонентов ГБМ между депозитами иммунных
комплексов
• IV стадия. Активация образованными ИК мембраноатакующего
комплекса (C5b-C9), индуцирующего протеазы и активные формы
кислорода, растворяющего иммунные комплексы, формирование
«изъеденной молью» базальной мембраны
Электронномикроскопические изменения клубочков
при мембранозной нефропатии
• I — мелкие электроноплотные субэпителиальные отложения на
наружной поверхности базальной мембраны и очаговое сглаживание
малых отростков подоцитов;
• II — появление «шипиков» из материала гломерулярной базальной
мембраны на её эпителиальной стороне вокруг депозитов,
сглаживание малых отростков подоцитов;
• III — депозиты полностью погружены в базальную мембрану,
мембрана утолщена;
• IV — депозиты элиминируются, в мембране определяются пустоты
(губчатость базальной мембраны, «изъеденная молью» мембрана).
 Почка в норме, Мембранозная нефропатия,
Окраска гематоксилином и эозином PAS-реакция
https://webpath.med.utah.edu/RENAHTML/RENAL091.html
Вторично сморщенная почка

https://slide-share.ru/gou-vpo-ugma-kafedra-patologicheskoj-anatomii-patologiya-pochek-224563