НефрОтический и

НефрИтический синдромы.
Ключевые отличия.
Патофизиология.
Салават Шаймуллин · 30 апр 2022

Чтобы понимать о чем пойдет речь дальше,

нужно хорошо знать физиологию
фильтрации в нефроне и гистологическое
строение нефрона, если этих знаний нет,
тратить время на чтение не советую, ничего
не поймете, наверное (но для особо
любопытных я картинки прикреплю :-) )

Начнем. ОБА этих синдрома — следствие

патологии КЛУБОЧКОВОГО аппарата.

Но разница между ними в том, что

нефрОтический синдром возникает, когда
появляется патология ПОДОЦИТОВ.

А нефрИтический синдром возникает при

поражении БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫ и
ЭНДОТЕЛИЯ капилляров клубочка.

Разберем каждый из синдромов.

НефрИтический синдром сопровождается

рядом симптомов, которые мы видит
клинически или лабораторно:

1. Гипертония

2. Отечность (особенно лица)

Данные проявления связаны с тем, что на

фоне воспалительного процесса (а из-за
чего же еще могли повредиться эндотелий и
базальная мембрана) нефрон
ишемизируется, это рефлекторно
активирует секрецию
юкстагломерулярными клетками РЕНИНА,
который запускает РААС, это увеличивает
секрецию альдостерона, который
задерживает ионы натрия, а вместе с ними и
воду, таким образом формируется
повышение ОЦК и гидростатического
давления плазмы, ведущие к гипертонии и
отекам

3. Олигурия (диурез менее 500 мл/сут)

4. Азотемия (нарастание мочевины,

креатинина, амииака в крови)

Эти явления объясняются снижением

скорости клубочковой фильтрации. Т.к. из-
за повреждения базальной мембраны, как я
уже отмечал выше, там формируется
воспаление, а воспаление это что?
Правильно — инфильтрат. Инфильтрация
базальной мембраны воспалительными
клетками и воспалительной жидкостью
повышает толщину и плотность базальной
мембраны, от чего вещества которые через
нее должны фильтроваться делают это хуже,
медленнее, поэтому их количество в крови и
повышается. Ну и олигурия по той же
причине возникает — просто не получается
отфильтровывать нормальный объем мочи.

5. Гематурия

Из-за того, что у нас эндотелий поврежден,

под действием высокого фильтрационного
давления, эритроциты «продавливаются»
через базальную мембрану и между
ножками подоцитов. Однако, пока они
протискиваются, они во-первых,
повреждаются механическим образом, во-
вторых они могут «нацепить» на себя
воспалительные иммунокомплексы,
которых образуется целая туча в базальной
мембране из-за работы воспалительных
клеток, а если клетка «нацепит»
иммунокомплекс на себя, то ее атакует
комплемент, в результате чего макрофаг
откусит кусок от эритроцита, деформируя
его. А в- третьих, в воспаленной базальной
мембране куча ферментов, в т.ч.
фосфолипаз и протеаз, которые также будут
губительны для мембраны эритроцита.

Я это все к чему... Дело в том, что благодаря

этим деформациям, при микроскопии
осадка мочи, клубочковая гематурия
сопровождается дисморфическими
эритроцитами (надкусанные, сдавленные,
порванные эритроциты), что является
важным диагностическим признаком.

6. Лейкоцитурия

Тут уж все понятно, я думаю, лейкоциты,

которые содержаться в инфильтрате
базальной мембраны могут легко оттуда
«вытискиваться» в пространство Боумана и
оказываться в моче

7. Цилиндрурия

Как я писал выше, диурез при

нефритическом синдроме не более 500 мл/
сут, что в 4 раза ниже нормы, а это значит,
что в канальцах низкая скорость течения
жидкости + в этой жидкости куча
эритроцитов и лейкоцитов, которые оседая
прямо в дистальном извитом канальце
слипаются там, образуя эритроцитарные,
эритроцитарно-лейкоцитарные цилиндры,
которые потом выходят с мочой.

8. Протеинурия

В отличие от нефрОтического синдрома, при

нефрИтическом синдроме протеинурия не
более 3 г/с, это объясняется тем, что
функцию барьера для белков выполняет не
только базальная мембрана, но еще и
мембрана подоцитов и контакты подоцитов
друг с другом, образованные белком
нефрином (см. приложенные картинки).
Однако в тех местах, где эритроциты,
лейкоциты «прорвали» нефриновую
мембрану, некоторое время до ее
регенерации могут просачиваться белковые
молекулы, отсюда и протеинурия.

Протеинурия почти не затрагивает

альбумины, т.к. БМ хоть и повреждена, но ее
молекулярная структура в порядке и она не
теряет свой отрицательный заряд (а как вы
помните, надеюсь, альбумины имеют
отрицательный заряд, поэтому и не
проходят через БМ)

НефрИтический синдром. В данном случае у

нас повреждены ПОДОЦИТЫ, помним да?)
Подоциты преимущественно поврждаются
не за счет воспалительной инфильтрации, а
за счет действия провоспалительных
цитокинов. Эти же цитокины повреждают
молекулярную структуру БМ и лишают ее
отрицательного заряда. Отсюда вытекает
первый симптом

1. Массивная протеинурия (более 3 г/с),

включающая альбуминурию

2. Генерализованные отеки, вплоть до

анасарки

Это связано с тем, что потеря альбуминов

ведет к снижению онкотического давления
плазмы крови (отвечает за способность
крови, удерживать жидкую свою
компоненту в сосудистом русле), из-за чего
жидкость начинает переходить в ткани и
задерживаться в ней, формируя отеки (отеки
гораздо более выраженные, чем при ранее
рассмотренном нефрИтическом синдроме)

3. Гиперкоагуляция

Противосвертывающая система крови — это

белки. А белки, как мы поняли, теряются в
колоссальных количествах. В их числе и
антикоагулянты (протеин S, протеин C,
антитромбин). И, таким образом, чаша весов
гемостаза из состояния равновесия
склоняется в сторону гиперкоагуляции.

4. Иммунодефицит

К белкам, кроме антикоагулянтов относятся

еще и иммуноглобулины, они тоже
теряются. Нет иммуноглобулинов — нет
гуморального звена приобретенного
иммунитета. Повышается риск развития
оппортунистических инфекций. Например,
инфекция ЖКТ или Пневмония на фоне
анасарки может привести к перитониту или
плевриту, что для пациента скорее всего
кончится фатально.

5. Гиперлипидемия — важный
диагностический признак.

Альбумины в крови выполняют кучу разных

функций, в т.ч. одна из самых важных —
транспорт жирных кислот. Теряя альбумины
с мочой, мы теряем и их функцию в крови.
Поэтому жирные кислоты никем не
переносятся, а существуют в крови в виде
неконъюгированных форм. Это чревато тем,
что они начнут агрегировать друг с другом
из-за их гидрофобных свойств, тем самым
создавая крупные жировые капли,
способные вызвать жировую эмболию.

В микроскопии осадка мочи встречаются

жировые цилиндры (фото есть ниже), а в
поляризованном свете если
микроскопировать — феномен
«мальтийских крестов»

6. Олигурия

Возникает чуть позже других симптомов в

виду воспалительной инфильтрации
сначала фильтрационной щели, а затем
базальной мембраны.

7055 просмотров · 300 поделились

7055 просмотров