Презентация

на тему:
«Пангипопитуитаризм»

Выполнила
Совпель Ирина
 Понятие

Пангипопитуитаризм - функциональная
недостаточность аденогипофиза,
характеризующаяся стойким дефицитом
всех тропных гормонов и гипофункцией
периферических эндокринных желёз.
 Эпидемиология
• Заболевание встречается значительно
чаще (65 %) у женщин молодого и
среднего возраста (20–40 лет), но
известны случаи заболевания и в
пожилом, и в более раннем возрасте.
Описано развитие синдрома Шиена у
девочки 12 лет после ювенильного
маточного кровотечения.
 Этиология
Причинами заболевания могут быть токсические,
сосудистые, травматические, опухолевые,
аутоимунные поражения гипофиза или ядер
гипоталамуса, регулирующих функции гипофиза, а
также оперативные вмешательства в гипоталамо-
гипофизарной области или облучения этой
области любым видом ионизирующего излучения
Наиболее частой
причиной
гипопитуитаризма
являются нарушения
кровообращения в
гипоталамо-гипофизарной
области (кровоизлияние,
ишемия), развивающиеся
после родов,
осложненных массивной
кровопотерей,
тромбоэмболиями,
сепсисом.
 Гипертрофия передней доли
гипофиза во время беременности,
сменяющаяся ее инволюцией после
родов, способствует тому, что все
перечисленные осложнения ведут к
нарушению кровообращения в
гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и
некрозу.

Повторные и частые беременности и роды

как факторы функционального напряжения гипофиза
предрасполагают к развитию гипопитуитаризма.
 Патогенез
• Гормоны передней доли гипофиза (АКТГ, ЛГ, СТГ,
ТТГ, ФСГ и пролактин) - основные регуляторы
деятельности периферических желез внутренней
секреции (щитовидной железы, коры
надпочечников, яичников и семенников),
оказывают опосредованное влияние практически
на все жизненно важные функции организма.
Тотальное снижение или прекращение секреции
тропных гормонов при пангипопитуитаризме
приводит к вторичной недостаточности
соответствующих эндокринных желез-мишеней и
развитию симптомов гипотиреоза, гипокортицизма,
гипогонадизма.
• Первичный пангипопитуитаризм развивается
вследствие врожденного или приобретенного
деструктивного поражения передней доли
гипофиза. При вторичном пангипопитуитаризме
дефицит аденогипофизарных гормонов обусловлен
повреждением ядер гипоталамуса и снижением
или отсутствием секреции гипоталамических
рилизинг-гормонов.
• В зависимости от локализации, обширности и
интенсивности деструктивного процесса выпадение
или снижение гормонообразования в гипофизе
может быть равномерным и полным
(пангипопитуитаризм) или частичным, при котором
сохраняется продукция одного или нескольких
гормонов.
 Болезнь Симмондса
• Одной из форм
гипоталамо-
гипофизарной
недостаточности
является болезнь
Симмондса, под
которой подразумевают
послеродовой септико-
эмболический некроз
АГ, приводящий к
тяжелой кахексии и
инволюции органов и
тканей.
 Болезнь Шиена
• Шиена – наиболее часто встречающийся и более
доброкачественно текущий вариант послеродового
пангипопитуитаризма.
• Синдром Шиена (послеродовый инфаркт гиофиза,
послеродовый некроз гипофиза) — возникает в случаях
осложнения родового акта массивным кровотечением с
развитием артериальной гипотонии. Во время
беременности размеры гипофизаувеличиваются,
однако кровоснабжение его не усиливается. На фоне
развившейся вследствие послеродового кровотечения
артериальной гипотонии кровоснабжение гипофиза
резко уменьшается — развиваются гипоксия и некроз
гипофиза. В процесс может вовлекаться весь
аденогипофиз (гипопитуитаризм).
 Клиника
• Чаще первыми снижаются
соматотропная и гонадотропная
активность, затем тиреотропная
и адренокортикотропная
функции. Иногда в клинической
картине доминирует
нарастающая потеря массы тела,
в среднем составляющая 2–6 кг
в месяц, при тяжелом течении
достигающая 25–30 кг.
Истощение обычно
равномерное, мышцы
атрофируются, внутренние
органы уменьшаются в объеме.
• Проявления пангипопитуитаризма определяются
скоростью развития и объемом (сохранение
отдельных тройных функций) деструкции
аденогипофиза.
• В большинстве случаев заболевание развивается
медленно, в течение нескольких лет.
• Задержка жидкости, характерная для гипотиреоза, у
больных с гипопитуитаризмом проявляется по-
разному. При выраженном истощении отеков обычно
нет, а у больных с преобладанием симптомов
гипогонадизма и гипотиреоза при отсутствии
дефицита АКТГ большой потери массы тела, как
правило, не бывает.
• Характерны изменения кожных покровов: истончение и
сухость придают коже вид папиросной бумаги,
отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с
бледно-желтушной, восковидной окраской. Исчезают
волосы в подмышечных впадинах и на лобке. Общий
вид больных достаточно своеобразный. Иногда на фоне
общей бледности появляются участки грязно-землистой
пигментации на лице и в естественных складках кожи,
акроцианоз. В результате снижения синтеза меланина
депигментируются соски и кожа в области
промежности.

Кожа в виде
папиросной бумаги
• Потоотделение и секреция сальных желез
ослабевают. Развиваются ломкость и
выпадение волос, их раннее поседение,
декальцинация костей, атрофируется нижняя
челюсть, разрушаются и выпадают зубы.
Быстро нарастают явления маразма и
старческой инволюции.
• Характерны резчайшая общая слабость, апатия,
адинамия вплоть до полной обездвиженности,
гипотермия, ортостатический коллапс и коматозное
состояние, которые без специфической терапии
приводят к гибели больного.
• Уменьшение продукции тиреотропного гормона
ведет к быстрому или постепенному развитию
гипотиреоза. Возникают зябкость, сонливость,
вялость, адинамия, снижается умственная и
физическая активность. Урежается число сердечных
сокращений, тоны сердца становятся глухими,
артериальное давление снижается. Развиваются
атония желудочно-кишечного тракта и запор.
Вследствие
недостаточного
выделения
тиреотропного
гормона гипофизом
или тиреолиберина
гипоталамусом,
которые регулируют
выработку тиреоидных
гормонов.
• Одно из ведущих мест в клинической симптоматике занимают
расстройства половой сферы, вызываемые снижением или
полным выпадением гонадотропной регуляции половых желез.
Половые нарушения нередко предшествуют появлению всех
других симптомов. Утрачивается половое влечение, снижается
потенция. Наружные и внутренние половые органы постепенно
атрофируются. В вагинальных мазках отсутствуют признаки
эстрогенной активности. У женщин прекращается менструация,
грудные железы уменьшаются в объеме. При развитии
заболевания после родов характерны агалактия и аменорея
(менструации не возобновляются). В редких случаях затяжного
и стертого течения болезни менструальный цикл хотя и
нарушается, но сохраняется и даже возможна беременность. У
мужчин исчезают вторичные половые признаки (лобковое,
подмышечное оволосение, усы, борода), атрофируются яички,
предстательная железа, семенные пузырьки, половой член. В
результате канальцевой и интерстициальной недостаточности
яичек возникает олигоазооспермия и снижается уровень
тестостерона.
Гипогонадизм
• Острая
аденогипофизарная
недостаточность
(гипофизарная кома)
представляет собой
сочетание острой
надпочечниковой
недостаточности и
гипотиреоидной
комы.
 Диагностика
• Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых
важнейшее значение имеют данные анамнеза
(операции и облучение гипофиза,
осложненные массивным кровотечением
роды и т. д.).
• При гормональном
исследовании определяется
сочетание низких уровней
гормонов периферических
эндокринных желез (Т4,
тестостерон, эстрадиол,
кортизол) со сниженными • Проверяется
или низкими уровнями наличие в крови
тропных гормонов и гипохромной и
гормона роста. В
большинстве случаев нормохромной
необходимо подтверждение анемии и низкого
дефицита тропных гормонов уровня глюкозы в
и гормона роста в крови
стимуляционных пробах.
• Для визуализации структурных аномалий
гипофизарно-гипоталамической области
при пангипопитуитаризме
выполняют МРТ или КТ, конусную боковую
краниографию турецкого седла
• Позитронную эмиссионную томографию
(ПЭТ) головного мозга
• Также показаны рентгенография органов грудной
клетки, черепа, позвоночника, костей рук для
определения костного возраста у детей и наличия
явлений остеопороза у взрослых, исследование
полей зрения.
• Для выявления сосудистых аномалий или аневризм
– церебральную ангиографию
• Офтальмологическое обследование
• Определение содержания в крови соматомедина-С
 Лечение
• При пангипопитуитаризме
лечение должно быть
направлено на возмещение
гормональной
недостаточности и, если
возможно, на устранение
причины заболевания.
Опухоль или киста,
обусловливающая
деструктивные процессы в
гипофизе или гипоталамусе,
подлежит радикальному
лечению (хирургическому,
лучевому).
• Заместительную гормональную терапию начинают с
компенсации вторичного гипокортицизма препаратами
кортикостероидов. Назначение тиреоидных гормонов до
компенсации гипокортицизма может привести к развитию
острой надпочечниковой недостаточности. Недостаточность
половых желез компенсируется с помощью эстрогенов и
прогестинов у женщин, препаратов андрогенного действия у
мужчин.
• После предварительного лечения половыми гормонами и
уменьшения атрофических процессов в половых органах в том
случае, если желательно восстановление фертильности,
назначают гонадотропины.
• Тиреоидная недостаточность ликвидируется препаратами
тиреоидных гормонов. Лечение начинают с L-тироксина в
суточной дозе 12,5 – 25 мкг с последующим увеличением. В
связи с нарушением соматотропной функции больным с
гипоталамо-гипофизарной недостаточностью показано
назначение гормона роста. Лечение при гипопитуитарной
коме аналогично таковому при острой надпочечниковой
недостаточности.
 Прогноз
• В случаях своевременного тотального удаления
опухоли и адекватной заместительной терапии
пациенты с диагнозом «гипопитуитаризм»
сохраняют трудоспособность и ведут привычный
образ жизни. Прогноз также зависит от тяжести
течения.