Анемические

состояния
новорожденных.
Диагностика,лечен
ие и профилактика
 Анемия – снижение содержания эритроцитов и/или
гемоглобина в единице объема крови более чем на 2
стандартных отклонения по сравнению с
нормальными величинами. У новорожденных
первой недели жизни показателями анемии служат
уровень гемоглобина ниже 140 г/л (в капиллярной
артериализированной крови), число эритроцитов –
менее 4,5 х 10 12/л, гематокритный показатель менее
0,38 л/л. На 3-й неделе и позднее анемию
диагностируют при уровне гемоглобина менее 120
г/л, числе эритроцитов — менее 4,0 х 10 1 2 /л
 Анемии у новорожденных, так же как и у более старших
детей, могут быть следствием:
1) Кровопотери (постгеморрагические анемии).
2) Повышенного разрушения эритроцитов
(гемолитические анемии).
3) Нарушения продукции эритроцитов и/или
гемоглобина (гипопластические и дефицитные анемии).

Основными причинами анемии у новорожденных

являются: оперативные вмешательства (29,7%);
внутриутробные инфекции и сепсис (14,7%);
гемолитическая болезнь новорожденных (7,2%);
внутрижелудочковые кровоизлияния 3-4 степени (6%
всех новорожденных с анемиями).
 Постгеморрагические анемии новорожденных

Этиология. Фетальные геморрагии могут быть следствием фетоматеринских

трансфузий (спонтанных, спровоцированных амниоцентезом, наружным поворотом плода
на голову или на ножку), межблизнецовой трансфузией (у 15% монозиготных двоен разница
уровней гемоглобина составляет более 50 г/л).
Плацентарные геморрагии возникают при предлежании или отслойке плаценты,
разрезе плаценты при кесаревом сечении, хориоангиомах, гематомах плаценты,
мультидольчатости плаценты.
Пуповинные кровотечения бывают при гемангиомах пуповины, разрывах короткой или
нормальной пуповины, наличии в пуповине аберрантных (аномальных) сосудов
Послеродовые геморрагии, приведшие к постгеморрагической анемии: хирургические
вмешательства, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз, внутричерепные
кровоизлияния (у детей с очень малой массой — внутрижелудочковые геморрагии), разрывы
печени и селезенки, легочные кровотечения, кровоизлияния в надпочечники, внутренние
органы, ретроперитонеальные. Взятие крови для клинических и биохимических анализов
могут вносить свой вклад в генез анемии у новорожденного.
Клиническая картина.
Острая постгеморрагическая анемия.
Типичные симптомы:
бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, тахипноэ,
приглушение сердечных тонов при аускультации и нежный систолический
шум, мышечная гипотония, слабый легко истощаемый крик, вялость,
«страдальческое, взрослое» выражение лица, стонущее дыхание, приступы
апноэ. Клиническая картина не всегда соответствует тяжести анемии. При
острой кровопотере могут быть признаки гиповолемии (тахикардия,
тахипноэ, нитевидный пульс, артериальная гипотензия, вялость, симптом
белого пятна более 3 секунд) при нормальном цвете кожных покровов.
Бледность может появиться лишь через несколько часов и даже позже.
Западение передней брюшной стенки является следствием спазма сосудов
брюшной полости. Важным признаком анемии является отсутствие ее
динамики на фоне оксигенотерапии.
Лечение. Общие мероприятия: температурная поддержка (анемичные
новорожденные быстро охлаждаются и нуждаются в дополнительном согревании);
кислородная поддержка (анемия способствует уменьшению кислородной емкости крови) -
подача кислорода ребенку при помощи «воронки», «усов», кислородной палатки и др.;
энергетическая поддержка (питание) – при шоке — парентеральное питание, ребенок не
должен голодать.
Трансфузии эритроцшпной массы давностью консервации не более 3 дней.
Показания для трансфузий эритроцитной массы у новорожденных:
• Острая кровопотеря 10% и более объема циркулирующей крови (более чем 5% ОЦК
– у детей с дыхательными расстройствами или нуждающихся в ИВЛ);
• Снижение гемоглобина менее 100 г/л (менее 120 г/л – у детей с дыхательными
расстройствами или нуждающихся в ИВЛ);
• Снижение гематокрита менее 40% в момент рождения, а также у ребенка с ВПС
или сердечной недостаточностью, у детей с дыхательными расстройствами или
нуждающихся в ИВЛ;
• Снижение гематокрита менее 20-30% в любом случае;
• Выраженные клинические признаки анемии (бледность, вялое сосание, апноэ,
брадикардия, тахикардия, сердечно-легочная недостаточность, приступы остановки
дыхания, плохая прибавка в весе).
Показания к переливанию цельной крови:
• Острая кровопотеря более чем 25-50% ОЦК;
• Заменное переливание крови
Гипопластические и апластические анемии

Анемии с изолированным дефектом продукции эритроидных элементов очень редки

в периоде новорожденности и обычно их первые проявления развиваются позже.

Врожденная гипопластическая анемия Даймонда-Блекфана (ВГА). Изолированная гипоплазия эритроидного

ростка костного мозга с нормальными миелоидной и мегакариоцитарной линиями дифференцировки. В норме
соотношение миелоидных/эритроидных бластных и дифференцирующихся клеток в костном мозге составляет
5-6:1. При ВГА - доходит до 50-200:1. Этиология и патогенез не ясны. Описаны семьи как с аутосомно-
доминантным, так и аутосомно-рецессивным наследованием. Уровень эритропоэтинов в крови и моче
больных повышен, но выявлена нечувствительность эритроцитарных клеток-предшественниц и менее
дифференцированных гемопоэтических клеток к эритропоэтину. Имеется также дефект добавочных клеток,
повышенная гибель (апоптоз) эритроидных клеток в костном мозге. У части больных обнаружены плазменные
ингибиторы эритропоэза, у части – повышенное количество Т-супрессоров, у части –
измененный уровень активности в эритроцитах энзимов синтеза пиримидиновых нуклеотидов (в частности,
повышенная активность аденозидезаминазы), у части – ингибиторы межклеточного взаимодействия. Не
исключено, что ВГА гетерогенна по патогенезу. Во всяком случае, примерно у 2/3 больных с ВГА наблюдается
ответ на терапию глюкокортикоидами и нет повышенного количества Т-супрессоров, а 1/3 больных
резистентна к ней, и у них обнаружена опосредованная лимфоцитами супрессия
эритропоэза.
Лечение ВГА – назначение глюкокортикоидов (преднизолон) в дозе 2
мг/кг/сутки,
метипред в дозе 10 мг/кг 1 раз в сутки (3-5 дней), трансфузии
эритроцитной массы.
Андрогены не эффективны. Трансплантация аллогенного костного
мозга – единственно высокоэффективный метод лечения.
Апластические кризы при наследственных гемолитических анемиях и
врожденный отек плода с парциальной гипоплазией эритроидного
ростка может быть
обусловлен парвовирусной инфекцией В19
Врожденная панцитопения Фанкони (апластическая анемия Фанкони) –
наследственно обусловленное заболевание с врожденными аномалиями и
нарушенным
ответом на повреждения ДНК. Гетерозиготное носительство встречается с
частотой около 1:300. Врожденные аномалии: пятна гиперпигментации (чаще
в виде «кофейных пятен»), отсутствие или гипоплазия больших пальцев рук,
полидактилия и другие аномалии костей (отсутствие лучевой кости, позвонка,
аномалии ребер и др.), микроцефалия, пороки сердца, глаз (чаще
микрофтальмия), мочеполовой сферы (гипогениталия, пороки развития
почек) и др.
Приобретенная гипопластическая анемия у новорожденного может быть
обусловлена назначением левомицетина. У таких больных обычно имеются
нейтропения и
тромбоцитопения, ретикулоцитопения и гипоцеллюлярный костный мозг.
Лечение –
трансплантация костного мозга.
Дефицитные анемии

Анемия недоношенных. Выделяют раннюю анемию недоношенных, развившуюся в

первые 2 месяца жизни, и позднюю – после 3 месяцев. Если относительно патогенеза
поздней
анемии недоношенных говорят о ведущей роли дефицита железа, то генез ранней анемии
до сих пор не вполне ясен.
При рождении недоношенные дети не имеют дефицита железа и других
гемопоэтических факторов (витаминов и др.). Темп прироста массы тела в первые
месяцы постнатальной жизни у них гораздо больший, чем у доношенных детей. Поэтому
на фоне угнетения эритропоэза, меньшей продолжительности, чем у доношенных детей,
жизни эритроцитов (одной из причин является больший уровень у недоношенных, по
сравнению сдоношенными детьми, фетального гемоглобина) у них к 1,5-2 месяцам
жизни, уровень гемоглобина крови снижается до 100 - 80г/л
Причиной этого является низкий синтез эритропоэтинов, малая (или даже полное
отсутствие) чувствительность костного мозга к эритропоэтинам. В связи с особенностями
течения беременности и питанием матери, ее соматическими заболеваниями могут развиться
дефициты железа (гипохромный, микроцитарный характер анемии, другие клинические
признаки дефицита железа), фолиевой кислоты (макроцитоз эритроцитов, гиперсегментация
нейтрофилов, умеренные лейкопения и тромбоцитопения, гиперпластический костный мозг с
мегалобластоидными изменениями, задержка прибавок массы тела и роста, психомоторного
развития), витамина Е (анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, ретикулоцитоз, укороченная
продолжительность жизни эритроцитов, иногда гемолитические кризы, отеки, тромбоцитоз),
витамина В12 (макроцитарная мегалобластическая анемия, глоссит, «лакированный язык»,
снижение аппетита и прибавок массы тела, умеренное увеличение печени и селезенки,
неврологические расстройства по типу периферической миелопатии и др.). Дефицит
витамина Е особенно характерен для детей с очень низкой массой тела, длительно
получавших кислородотерапию из-за избыточной активации у них перекисного окисления
липидов и ограниченной активности ферментов антиоксидантной защиты (прежде всего
низкой активности супероксиддисмутазы).
Клинически ранняя анемия недоношенных проявляется бледностью кожных покровов
и слизистых оболочек, а при снижении уровня гемоглобина в крови ниже 80 г/л – снижением
двигательной активности и мышечного тонуса, тахикардией с нежным систолическим шумом
на верхушке, тахипноэ, приступами апноэ, ухудшением аппетита и прибавок массы тела.
Лечение ранней анемии недоношенных сводится к выявлению и устранению причин,
которые могли вызвать другие виды анемий. Важно рациональное питание, а при
искусственном вскармливании – использование только смесей, адаптированных для
недоношенных детей. Важны прогулки на улице, массаж и гимнастика, профилактика
рахита.
Специфическая терапия не разработана. При клинико-лабораторном выявлении
упомянутых выше дефицитов соответственно отдельным детям может быть показано
лечение препаратами железа или фолиевой кислотой, всем глубоко недоношенным детям –
лечение витамином Е в дозе 25 ИЕ/сутки.
Используется препарат эпокрин (200 ЕД/кг 3 раза в неделю, курс 10 инъекций) в
комбинации с препаратами железа (2 мг/кг/сутки элементарного железа внутрь).
Показанием к переливанию эритроцитной массы считается концентрация гемоглобина в
крови менее 65-70 г/л, гематокрит менее 0,3, хотя гемотрансфузии могут быть показаны и при
более высоких уровнях гемоглобина (но обычно не выше, чем 90 г/л), если у ребенка с
анемией при отсутствии других причин обнаруживаются тахикардия более 160 в 1
минуту, тахипноэ более 60 в 1 минуту, приступы апноэ или кардиомегалия (на
рентгенограмме). Признаки гипоксии у глубоко недоношенного ребенка могут быть
показанием для трансфузии эритроцитной массы при уровне гемоглобина 80-90 г/л.
Железо-, витамино-, протеинодефицитные анемии. Микроэлементодефицитные
анемии как первичные на первом месяце жизни развиваются исключительно редко. Уровни
железа, трансферрина, фолиевой кислоты, витамина В12 в пуповинной крови гораздо более
высокие, чем в крови матерей. Даже если у матери во время беременности был легкий или
средней тяжести дефицит железа либо указанных витаминов, то в пуповинной крови уровни их
нормальные. В то же время дети, родившиеся от таких матерей, имеют меньшие депо железа и
уже в первом квартале жизни (особенно недоношенные с очень малым сроком гестации)
склонны к развитию клинически выраженных проявлений этих дефицитов. Поэтому в смеси
для искусственного вскармливания всегда добавляют среди прочих ингредиентов железо,
витамины Вс, Е, В12. Склонны к развитию дефицитов витаминов дети, находящиеся на
полном парентеральном питании, после хирургической резекции части кишечника (синдром
короткой кишки), с мальабсорбцией. Поэтому и предусмотрено обязательное добавление к
питанию витаминов.