Артрогрипоз (arthrogryposis; греч.

arthron сустав + gryposis

искривление) врожденное заболевание опорно-двигательного аппарата,
характеризующееся множественными контрактурами (Q74.3)
Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) Врожденный множественный артрогрипоз

Под термином понимается в современной медицине большое количество врожденных

заболеваний. Артрогриоз проявляется в виде многочисленных именно врожденных
заболеваний, поражением спинного мозга и гипертрофией.

Статистика 2-3% из числа всех заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Этиология. Заболевание не передается по наследству, а возникает спорадически.

Факторы влияющие на возникновение артрогирпозплода. на ранних сроках
беременности:
инфекции вирусного или
бактериального происхождения;
влияние токсических веществ и
лекарственных средств;
ограничение внутриматочного
Пространства из-за аномалий строения;
недостаточность плаценты и др.
Артрогриппоз (Q74.3) Патогенез. Две основных теории:

Миогенная под воздействием тератогенных

факторов в первом триместре беременности
нарушается формирование (гистогенез) мышечных
волокон и происходят негативные изменения в
суставно-связочном аппарате и нервной системе

Неврогенная патологический процесс запускается

из-за первичного поражения спинного мозга, а
избирательная атрофия мышц и контрактуры
отдельных суставов являются вторичными.

1. Нарушается тонус мышц, происходит их

дегенерация;
2. Ограничивается подвижность суставов;
3. Сумочно-связочный аппарат укорачивается;
4. Смежные поверхности сустава вдавливаются
друг в друга, в суставах возникают контрактуры;
5. Точки прикрепления мышц имеют аномальное
расположение, замедляется рост в длинных
трубчатых костей, возникает в них атрофи;
6. Центральная и периферическая нервные системы
поражаются
 Классификация.
Артрогриппоз (Q74.3) По распространенности
-генерализованный (54% случаев), - с
Во многих случаях артрогрипоз поражением нижних конечностей (30%),-
сочетается с: верхних конечностей (5%), дистальный (11%);
1.амниотические перетяжки; - по виду контрактур – отводящие, приводящие,
2.кожная синдактилия кистей; сгибательные, разгибательные, ротационные,
3.втяжение кожи над измененными комбинированные;
суставами; - по степени тяжести деформаций – легкая,
4.птеригиумы (крыловидность) в средняя и тяжелая формы;
суставах;
5.косорукость и косолапость;
6.вывихи суставных концов;
7.гемангиомы и телеангиэктазии на
коже;
8.склонность к респираторным
заболеваниям.

Подколенная складка (синдром

подколенного птеригиума).

гемангиома телеангиэктазия Амниотические перетяжки


Артрогриппоз (Q74.3)
Лечение у ортопеда.
Консервативное лечение
Поэтапное гипсование конечностей один раз в
неделю.
ЛФК на увеличение объема движений в суставах .
6-8 раз в сутки проводить корригирующие
упражнения и укладки.
После гипсования ортезные изделия.
Физиопроцедуры (электрофорез с
пентоксифиллином, аскорбиновой кислотой,
кальцием, эуфиллином, серой) электростимуляция,
аппликации с озокеритом и парафином
Массаж
3-4 раза в год проводятся курсы неврологического
лечения,
Хирургическое лечение.
Операции осуществляются после 2-3 лет. В ходе вмешательства корректируются
размеры мышц и сухожилий, а также изменяются положения суставов.
Диагноз «артрогрипоз» может
быть поставлен в перинатальный
период.
УЗИ: видит деформацию
суставов и атрофию мягких
тканей конечностей. Косвенный
признак патологии -низкая
подвижность плода.
После рождения: артрогрипоз
диагностируют на основании
клинических симптомов и
неврологического обследования.
Заболевание дифференцируют
от осложнений полиомиелита,
полиартрита, миопатии и других
системных и нейромышечных
патологий.
 Артрогриппоз

Прогноз
Генерализованный артрогрипоз имеет неблагоприятный прогноз. Пациенты
нуждаются в периодическом лечении, реабилитационных мероприятиях, адаптации
в специализированных учреждениях.
Локализованный легкий артрогрипоз полностью излечим при условии
своевременно начатой терапии. Поскольку контрактуры и деформации склонны к
рецидиву, дети с данным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению до
окончания роста костей.

Профилактика
Основной мерой профилактики артрогрипоза является предупреждение
воздействия тератогенных факторов на плод во время беременности.
Спасибо за внимание!