АДЕНОМА САЛЬНЫХ ЖЕЛЕЗ СИММЕТРИЧНАЯ

(adenoma sebaceum symmetricum). Син.: болезнь Прингля (morbus Pringle).

Этиология и патогенез. Является одним из клинических проявлений наследственной недостаточности

развития тканей, в результате которой образуются опухоли экто- и мезодермальных структур. Наследуется по
аутосомно-доминантному типу. Кожные поражения являются не истинными аденомами сальных желез, а
невоидными образованиями. Патологические изменения развиваются обычно у детей старшего возраста и,
увеличиваясь в размерах, сохраняются всю жизнь.
Клиника. Многочисленная, симметрично располагающаяся сыпь локализуется на лице, особенно в
околоушно-жевательной области, носогубных складках, подбородке, иногда распространяется на волосистую
часть головы, в слуховой проход. Элементы сыпи представлены полусферическими эластической консистенции
телесного или красно-коричневого цвета узелками величиной от 0,2 до 0,5 см, часто с телеангиэктазиями. Сыпь
не вызывает субъективных ощущений.
Иногда на красной кайме губ и слизистой оболочке рта появляются множественные фиброматозные
образования (опухоли в виде бородавок и папиллом); на слизистой оболочке полости рта также могут
обнаруживаться гемангиомы и лимфангиомы; на языке — плоские папилломатозные разрастания. Кроме того,
на шее и туловище могут быть невоидные образования: ахромичные и гиперпигментные родимые пятна,
мягкой консистенции висячие фибромы (mollusca pendula) и т. п.
Сочетание симметричной аденомы сальных желез с под- и околоногтевыми фибромами (опухоли
Koenen)_, интеллектуальной отсталостью, эпилептиформными припадками, опухолями типа туберозного
склероза головного мозга, легких, сетчатки глаза, сердца, почек носит название болезни Прингля—Бурневилля
(morbus Pringle— Bourneville), син.: sclerosis tuberosa, epiloia.
Перечисленные симптомы и их комбинации в отдельных случаях могут проявляться по-разному — от
слабо выраженных форм до тяжелых общих поражений. Заболевание характеризуется динамичностью и
прогрессирующим течением: наблюдается постепенное появление новых симптомов и усиление
существующих.
Патогистология. При гистологическом исследовании отмечают признаки органного невуса —
гиперплазия сальных желез и капилляров, наличие большого количества сально-волосяных зачатков в дерме.
Дифференциальный диагноз. Заболевание необходимо отличать от опухолей Шпиглера
(цилиндромы), кистозной аденоидной эпителиомы Брука, невусной эпителиомы Потрие, Практически
дифференциальный диагноз этих заболеваний устанавливают на основании данных гистопатологического
исследования.
Лечение. Хирургическое удаление крупных опухолей;
после удаления часто наблюдают рецидивы.