Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
группы:
• Лейкозы – системные опухолевые заболевания
кроветворной ткани, характеризующиеся первичным
поражением костного мозга.
• Лимфомы – регионарные опухолевые
заболевания кроветворной ткани, характеризующиеся
первичным поражением регионарных лимфатических
узлов с дальнейшей генерализацией процесса.
14:54
Лейкоз – опухоль кроветворной системы, первично
поражающая кроветворные клетки костного мозга.
Заболеваемость злокачественными новообразованиями
кроветворной и лимфатической ткани населения России
составляет 6,5–8,3 случаев на 100 000 населения.
По цитоморфологической и гистохимической
характеристике лейкозных клеток выделяют острые и
хронические лейкозы. Первые наблюдаются в основном
у детей и подростков, а хронические – преимущественно
у людей среднего и пожилого возраста.
14:54
Этиология лейкозов:
1. Воздействие ионизирующей
радиации;
2. Воздействие химических
канцерогенов;
3. Вирусная теория;
4. Влияние генетического фактора.
14:54
I. По общему числу лейкоцитов в периферической
крови и наличию лейкозных клеток выделяют:
лейкемические (более (50–80) × 109/л
лейкоцитов, в том числе бластов);
сублейкемические ((15–25) × 109/л, в том числе
бласты);
лейкопенические (содержание лейкоцитов в
периферической крови ниже нормы, но есть
бласты);
алейкемические (содержание лейкоцитов в
периферической крови ниже нормы, бласты
отсутствуют). 14:54
II. По степени дифференцировки опухолевых лейкозных
клеток выделяют:
Острые лейкозы (бластные) – характеризуются
разрастанием в костном мозге молодых
недифференцированных бластных опухолевых клеток.
При этом в периферической крови выявляется большое
количество бластных опухолевых клеток, имеются
дифференцированные клетки крови, отсутствуют
промежуточные клеточные формы – лейкемический провал
(лейкемическое зияние).
Хронические лейкозы (цитарные) – характеризуются
наличием в костном мозге и периферической крови бластных,
промежуточных и дифференцированных клеток крови, т.е.
представлены все стадии кроветворения.
14:54
Хронические лейкозы подразделяют на:
Системные миелопролиферативные заболевания:
•хронический миелолейкоз;
•хронический моноцитарный лейкоз;
•истинная полицитемия;
•миелофиброз;
•идиопатическая тромбоцитемия.
Системные лимфопролиферативные заболевания:
•хронический лимфолейкоз;
•волосато-клеточный лейкоз;
•миеломная болезнь;
•макроглобулинемия Вальденстрема;
•болезни тяжелых цепей;
•болезнь Сезари.
14:54
Для всех форм лейкозов характерны общие морфологические
проявления:
14:54
Селезёнка может быть увеличенной.
14:54
наличие лейкозных инфильтратов
(скоплений лейкозных клеток) в
различных органах и тканях (в печени,
кишечнике, почках, реже в ЦНС).
Подобные скопления называются
очагами внекостномозгового
(экстрамедуллярного) кроветворения;
Печень иногда и в различной степени увеличена.
Лейкозная инфильтрация в ткани печени имеет вид
множественных белесоватых точечных вкраплений.
14:54
Кровоизлияния в ткани печени
Почки нередко увеличены вследствие дистрофических
изменений, венозного полнокровия и лейкозной
инфильтрации.
14:54
Лейкозные инфильтраты в почке
Иногда над поверхностью почек возвышаются
опухолевидные лейкозные разрастания, достигающие в
диаметре 2,5–3,0 см. На разрезе рисунок строения почек
чаще сохранен, лишь иногда стерт.
Лейкозные инфильтраты имеют вид белесоватых
точечных вкраплений или мелких полосок, расположены
преимущественно в корковом слое и чаще выявляются при
микроскопическом исследовании.
Легкие. Довольно частыми находками являются
лейкозные инфильтраты. При этом нередко наблюдаются
картина очаговой фибринозно-геморрагической
бронхопневмонии и явления венозного полнокровия
органа.
14:54
наличие лейкозных клеток в крови;
14:54
Развитие анемии и геморрагического синдрома.
Кожные покровы бледные, с землистым оттенком
– признак анемизации больного.
На коже, в слизистых оболочках, в склерах глаз,
конъюнктивах век, в серозных оболочках (листках
плевры, брюшины, эндо-, эпи- и перикарда) обычны
проявления геморрагического диатеза в виде
точечных, крупнопятнистых или сливающихся
кровоизлияний красного или темно-красного цвета.
14:54
Нередко очаговые или точечные диапедезные
кровоизлияния наблюдаются в твердой и мягких
мозговых оболочках или в самом веществе
головного мозга, в ткани надпочечников, в легких,
сердце, почках, в яичниках, в скелетной
мускулатуре, особенно в местах бывших
внутримышечных инъекций.
14:54
Геморрагический синдром
Специфические поражения внутренних органов
при лейкозах
Нейролейкоз. Клиническими признаками нейролейкоза
являются головная боль, головокружение, шум в ушах, слабость
и быстрая утомляемость ног, шаткость при ходьбе, асимметрия
глазных щелей, вялость зрачковых реакций на свет.
Морфологически выявляют лейкозную инфильтрацию
ткани головного мозга, мягких и твёрдой мозговых оболочек,
периферических нервов и спинного мозга, а также
неспецифические изменения – геморрагии в головном мозге
или вторичные изменения в виде энцефалопатии, отека
головного мозга и т. п., обусловленные побочным действием
гормональных и цитостатиков.
При микроскопическом исследовании обнаруживают зоны
демиелинизации, разрушенные аксоны, окружённые
глиальными элементами. Лейкозные инфильтраты
расположены преимущественно периваскулярно в виде
своеобразных «муфт». 14:54
Специфические поражения внутренних органов
при лейкозах
14:54
Сердце при остром лейкозе
Специфические поражения внутренних органов
при лейкозах
14:54
Стенка желудка при остром лейкозе
• В 70 % наблюдений в процесс вовлекаются миндалины.
• У детей часто поражается вилочковая железа.
• Очень редко обнаруживаются (или выражены слабо)
геморрагические проявления и язвенно-некротические
процессы в коже и по ходу ЖКТ.
14:54
Хронический Хронический
миелолейкоз миелолейкоз. Изменения
в селезенке
14:54
Особенности поражения внутренних органов
14:54
Хронический лимфоцитарный лейкоз – опухолевое
разрастание зрелых лимфоцитов (в 85–97 % В-лимфоцитов).
Хронический В-клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ) – опухоль
из СD5-позитивных В-клеток, первично поражающая
костный мозг.
Известно минимально два различных типа В-ХЛЛ:
•В-ХЛЛ, субстратом которого являются клетки
Т-независимого пути дифференцировки, и
•В-ХЛЛ, субстрат которого – В-клетки памяти
Т-зависимого пути дифференцировки.
ХЛЛ болеют лица в возрасте 45 лет и старше, в более
молодом возрасте заболевание встречается редко. Мужчины
болеют в 2 раза чаще женщин.
14:54
Хронический лимфолейкоз.
Гистологическая картина
14:54
Начало болезни протекает скрытно, в крови
определяется лимфоцитоз (45–50 %), по мере
нарастания которого возрастает и лейкоцитоз.
При изготовлении мазка крови часть лимфоцитов
разрушается, различимы только глыбки хроматина и
ядрышки – тени Боткина–Гумпрехта. Постепенно
начинают увеличиваться лимфатические узлы
шейные, подмышечные, брюшной полости,
развивается спленомегалия.
14:54
Хронический лимфолейкоз. Ткань Хронический лимфолейкоз.
лимфатического узла Картина крови
14:54
Болезнь протекает 12 лет и более.
В течении ХЛЛ выделяют 2 стадии:
• развернутую (доброкачественную)
• терминальную (злокачественную).
Последняя может проявляться в форме либо
острого лимфобластного криза, либо
лимфобластной лимфосаркомы.
• Макроскопически костный мозг плоских
костей серо-красный, сочный. Костная ткань
хрупкая, так как ХЛЛ свойственны
деструктивные изменения костей.
Малиновый костный мозг при
лимфолейкозе
Селезёнка увеличена в размере, масса ее колеблется от
280 до 2100 г, нередко встречаются ишемические инфаркты.
На разрезе ткань селезенки вишнево-красная, дает
небольшой соскоб, рисунок строения стерт.
Обращает на себя внимание генерализованное увеличение
висцеральных и периферических лимфатических узлов.
Пакеты лимфатических узлов встречаются в брыжейке,
парааортально, в области бифуркации трахеи. Они не спаяны
между собой, мягкой консистенции, на разрезе – серые,
сочные.
Печень умеренно увеличена, масса ее составляет 2400–
3000 г, на разрезе видны белесоватые точечные лейкозные
инфильтраты на фоне жировой дистрофии гепатоцитов.
14:54
Миеломная болезнь относится к
парапротеинемическим лейкозам (опухолевые
клетки способны синтезировать патологические Ig –
парапротеины).
Характеризуется опухолевыми разрастаниями
миеломных опухолевых клеток в костном мозге с
развитием деструктивных изменений в костях и
расстройством синтеза Ig.
Наряду с генерализованным вариантом
плазмоцитомы, встречаются также солитарные
костномозговые и внекостномозговые формы.
14:54
Клинические проявления.
Заболевание начинается с поражения костной ткани.
Наиболее часто инфильтраты локализуются в плоских костях
(кости черепа, лопатки, ребра).
При этом развивается триада Калера:
•болевой синдром,
•опухолевые инфильтраты в костях,
•патологические переломы.
Патологические переломы связаны с деструкцией костной
ткани (остеопороз, остеолизис), вследствие которой
развивается гиперкальциемия, приводящая к развитию
метастатического кальциноза .
14:54
Опухолевые узлы
14:54
14:54