ГЕМАТОЛОГИЯ (БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ)

Органы кроветворения:
-костный мозг
-селезёнка
-лимфатические узлы
КРОВЕТВОРЕНИЕ (ГЕМОПОЭЗ) - процесс образования и созревания клеток крови, не
прекращающийся в течение всей жизни.
В костном мозге идёт образование клеток крови, разрушение эритроцитов,
реутилизация железа, синтез гемоглобина.
СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ
В основе лежит молекулярно-генетическая теория
1.Класс родоначальных (стволовых) клеток. Это единая материнская клетка
кроветворения и её геном составляют молекулярную основу системы кроветворения. Их
около 500 и их продуктивность рассчитана на 150 -180лет.Заготавливаются в
эмбриогенезе и являются колониеобразующими клетками. Поддерживают кроветворение
на протяжении всей жизни: кроветворная ткань является самообновляющимся клеточным
комплексом и смерть клеток сбалансирована продукцией новых клеток.
2.Класс делящихся(пролиферирующих) клеток. Различают 5 ростков кроветворения:
-лимфобласты
- монобласты
.- миелобласты
-эритробласты
-мегакариобласты
Имеют вид бластов, но это распознаваемые клетки-предшественицы.
3.Класс созревающих клеток. Это ещё не полностью дифференцированные клетки, но
морфологически различимые под микроскопом.
-пролимфоциты
-промоноциты
-промиелоциты
-нормобласты
-промегалоциты
4.Класс зрелых клеток. Это законченные дифференцированные формы из костного
мозга, поступающие в кровь и выполняющие присущие им функции:
-лимфоциты → иммунитет
-эритроциты → перенос О2
--нейтрофилы →фагоцитоз
-тромбоциты → свёртывание крови
-моноцит → иммунные и воспалительные реакции.

ВАЖНЕЙШИЕ ФУНКЦИИ КРОВИ

- дыхательная (перенос кислорода)
-транспортная (перенос питательных веществ)
-выделительная (удаление конечных продуктов распада)
-защитная (иммунная)
-поддержание гомеостаза
ГЕМОГРАММА (общий анализ крови - ОАК)
Если с подсчётом эритроцитов и тромбоцитов - называется развёрнутый анализ крови.
КРАСНАЯ КРОВЬ
Эритроциты (Er) – их продукция регулируется почечным гормоном эритропоэтином.
1
 Имеют форму двояковогнутого диска, очень гибкого и может проникать в узкие
капилляры. Разрушается в селезёнке - продуктом распада является билирубин. В норме
эритроцитов =3,7-5,5.1012 (3,9-5,7.1012-по Харрисону, США)
В эритроците содержится гемоглобин (Hb)-дыхательный пигмент, определяющий цвет Er
,который меняется от насыщенности Hb кислородом. Гемоглобин в норме у мужчин=130-
160г\л(138-172г\л по Харрисону), у женщин=120-140г\л (121-151г\л по Харрисону)
Hb состоит из гема (с греческого «кровь») содержит железо, которое переносит
кислород(О2) и глобина - белковой части (с греческого- шар, глобус).
˂ Er-эритроцитоз-дегидратация (сгущение крови при обезвоживании - рвота, понос),
гипоксии при СН и ДН, эритремии.
˂ Er-эритропения- анемии, лейкозы.
При анемии в ОАК будет: ≤Er, ≤Hb,
Пойкилоцитоз (++) -изменение формы эритроцитов
Анизоцитоз (++) -изменение размеров эритроцитов
При острой кровопотери изменения в ОАК будут на 2-3день т.к.в начале будет сгущение
крови, а затем разжижение за счёт вводимых растворов.
При ЖДА в ОАК лаборант отметит микроциты (маленькие по размеру эритроциты). При
В12-дефицитной-макроциты, мегалоциты.
 ЦВЕТОВОЙ ПОКАЗАТЕЛЬ-степень насыщения эритроцитов гемоглобином. В норме
0,85-1,05 (˃ 1,05 -гиперхромия - В12-дефицитная анемия, ˂ 0,85-гипохромия при
ЖДА - эритроциты бледные, слабо окрашенные.)
 ГЕМАТОКРИТ-соотношение между плазмой и форменными элементами. У мужчин
-40-48%, у женщин-36-42%
 РЕТИКУЛОЦИТЫ-это молодые эритроциты и отражают состояние эритропоэза. В
норме 5-12%
˃ ретикулоцитоз - на фоне лечения препаратами железа (ПЖ), хронические кровопотери.
˂ угнетение эритропоэза: лучевая болезнь, острый лейкоз, ЖДА, апластическая и В12-
дефицитная анемии.
 ТРОМБОЦИТЫ- кровяные пластинки, участвующие в свёртывании крови. В норме
=180-320.109 (190-405.109 поХаррисону).
При повреждении сосудистой стенки (рана, атеросклеротическая бляшка) тромбоциты
прилипают (адгезия) к месту повреждения и склеиваются между собой (агрегация), так
образуется тромб (тромбоцитарная пробка).
˃ тромбоцитоз-хр. миелолейкоз, спленэктомия, тромбозы, кровотечения , онкопатология.
˂ тромбоцитопения- острый лейкоз, лучевая болезнь, приём ЛС гр.НПВС,сепсис,
интоксикации, ИТП (болезнь Верльгофа), беременность, у женщин за 2 недели до и в
период menses ( на коже м.б.геморрагии).
Если тромбоцитов ≤ 50.109- умеренная кровоточивость, если ≤20.109-спонтанные
кровотечения.
 ЛЕЙКОГРАММА («белая кровь» - т.к. лейкоциты плохо окрашиваются)
НЕТРОФИЛЫ
ЛЕЙКОЦИТЫ БАЗОФИЛЫ ЭОЗИНО- ЛИМФОЦИТЫ МОНОЦИТЫ
ФИЛЫ

4-9.109 0-1% До 6% Миело- Юные п\я с\я 19 до 3-11%

(3,8-9,8.109) циты (мета- 40%
миело-
циты)
------ ----
До 47-
6% 72%
Среди лейкоцитов есть гранулоциты (в цитоплазме есть зернистость): базофилы,
2
эозинофилы, нейтрофилы и агранулоциты (не зернистые) – лимфоциты и моноциты.
ФУНКЦИИ ЛЕЙКОЦИТОВ: защитная (фагоцитарная) по поглощению патогенного
материала (за открытие теории фагоцитоза - внутриклеточного переваривания, в 1883г
И.И.Мечников получил Нобелевскую премию) и противовоспалительная функция
(иммунная).
˃лейкоцитоз: гнойные, воспалительные, инфекционные и септические процессы,
интоксикации, операции, травмы, онкопатология, инфаркт миокарда, кровопотери…..
При лейкозах будет гиперлейкоцитоз-50-100.109
Физиологический лейкоцитоз: после еды, волнения ,беременность, лактация, ПМС,
физические нагрузки.
˂лейкопения(д.б. нейтропения):вирусные инфекции( грипп, гепатит и др.), лучевая
болезнь , агранулоцитоз, лейкоз,апластическая анемия,приём ЛС(сульфаниламидные,
левомицетин, анальгин, гр.НПВС),у стариков при тяжёлых инфекциях, у истощённых
больных.
Доброкачественная лейкопения(2-3.109) м.б. у здоровых людей, но после тщательного
обследования.
 БАЗОФИЛЫ 0-1%: живут до 8часов. В гранулах содержится гистамин, выброс
которого стимулируется иммунной( аллергической) реакцией -оседание комплекса
А+А. Гистамин вызывает:
-бронхоспазм
-сокращение гладкой мускулатуры
-гипотонию
-зуд кожи
-˃желудочную секрецию
-˃проницаемость сосудов
Значит, повышение базофилов в крови будет при иммунных и воспалительных процессах.
 ЭОЗИНОФИЛЫ в норме до 6%,живут 7-12 часов. Их функция обратная базофилам:
они вырабатывают фермент инактивирующий гистамин и поглощают комплекс А+А.
Отражают реакцию организма на чужеродный белок и гистамин.
˃эозинофилия: воспаление, аллергия, период реконвалесценции, глистные инвазии,
лямблиоз, онкопатология, приём АБ, сульфаниламидов.
˂эозинопения: острые бактериальные инфекции, приём ГКС.
 НЕЙТРОФИЛЫ- живут 6-8часов. Важнейшая функция фагоцитоз(выполняется
однократно). Их действие: бактерицидное, вирусоцидное, дезинтоксикационное.
˃нейтрофилёз (нейтрофилия): если со сдвигом влево - увеличение в крови
палочкоядерных (п\я), появление юных - отражает тяжесть воспалительного процесса и
сопротивляемость организма.
Сдвиг влево до миелоцитов и миелобластов - признак миелолейкоза, онкопатологии,
туберкулёза.
˂нейтропения: признак угнетения костного мозга. А снижение защитной функции
организма проявляется рецидивирующими бактериальными и грибковыми инфекциями.
Нейтропения будет при онкопатологии, туберкулёзе, вирусный гепатит, приём ЛС (АБ,
цитостатики, гр.НПВС)
При снижении сегментоядерных (с\я) меньше 20 (при норме 47-72%) -развивается
агранулоцитоз, протекающий с тяжёлыми инфекционными осложнениями
(некротическая ангина, стоматит, парапроктит…).
 ЛИМФОЦИТЫ - отражают состояние иммунитета.
˃лимфоцитоз: туберкулёз, период реконвалесценции, агранулоцитоз. Если лимфоцитов
≥50% - лимфолейкоз.
˂лимфоцитопения: отражает снижение иммунитета при тяжёлых инфекционных,
3
воспалительных, гнойно-септических процессах, лучевая болезнь, ЛГМ.
Иммунитет:
Клеточный иммунитет-это Т-лимфоциты (хелперы-клетки помощники, киллеры- клетки
убийцы, супрессоры- тормозят иммунную реакцию).
Гуморальный иммунитет-это В- лимфоциты, отвечают за выработку антител
(иммуноглобулины).
 МОНОЦИТЫ в норме 3-11%, живут 72 часа. Это макрофаг, выполняющий фагоцитоз
многократно и удаляющий иммунные комплексы. Моноцитоз будет при
воспалительных и иммунных реакциях.
 БЛАСТНЫЕ КЛЕТКИ - в норме в ОАК нет, их появление признак лейкоза.
 ВРЕМЯ КРОВОТЕЧЕНИЯ - интервал между временем прокола мякоти пальца и
остановкой кровотечения. В норме до 4 минут (по Дуке). Удлиняется при дефиците
вит.С, приёме АСК и др. антикоагулянтов.
 Время свёртывания крови - интервал между взятием крови и появлением в ней
сгустка фибрина (делают на водяной бане). В норме до 10 минут (кровь венозная).
Увеличивается при гемофилии, приёме антикоагулянтов. При лечении гепарином
определяют АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время)- в норме
28-38 секунд.
 СОЭ (скорость оседания эритроцитов)- в норме до 20мм\час (до 25мм\час) -
отражает белковый состав крови (грубодисперсные белки в плазме способствуют
оседанию эритроцитов). Увеличивается при инфекционно - воспалительных
процессах, онкопатологии, гемабластозах, болезня х печени и почек……
Аббревиатура ОАК из анализатора:
WBC – лейкоциты
RBC – эритроциты
HGB – гемоглобин
HCT- гематокрит
PLT – тромбоциты
LYM – лимфоциты
MON- моноциты
GRA- гранулоциты (общее число). Лаборант в мазке считает отдельно п\я и с\я.
MCV- объём эритроцитов
MCH – индекс содержания гемоглобина в эритроцитах. При гипохромии меньше
24пг. Норма 30-35пг.
MCHC - индекс концентрации гемоглобина в эритроцитах
ESR – СОЭ (делает лаборант)

4
5
 АНЕМИИ (малокровие)
патологическое состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов
(Er) и снижением содержания гемоглобина ( Hb).
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ
1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические): острая и хроническая.
2. Анемии вследствие нарушения кровообразования: ЖДА,
В12- дефицитная, гипо - и апластическая.
3. Анемии, вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические):
врождённые и приобретённые.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ЖДА, гипохромная анемия, микроцитарная , хр.

постгеморрагическая, гипосидероз).
Это клинико - гематологический синдром, характеризующийся снижением сывороточного
железа (СЖ) крови, что ведёт к нарушению синтеза (образования) гемоглобина (Hb) и
тканевой гипоксии.
Это полиэтиологическое заболевание, связанное с дефицитом железа (ДЖ) в
организме из-за нарушения его поступления, усвоения и повышенных потерь,
характеризующееся микроцитозом и гипохромной анемией.
ЖДА составляет 90-95% от всех анемий, до 50% это дети дошкольного возраста и
беременные.
Железо является незаменимым микроэлементом.
Дефицит железа (ДЖ) сопровождается задержкой умственного и моторного развития,
снижением активности иммунной системы. Fe необходимо для полноценного фагоцитоза,
бактерицидной способности сыворотки крови, синтеза интерферона.
Основные источники Fe это продукты питания. Fe поступает в организм в 2х формах:
1.Гемовое железо входит в состав гемоглобина и содержится в мясных продуктах,
всасываясь на 20-30% из продуктов животного происхождения (мясо, рыба, птица,
печень)
2.Негемовое железо находится в свободной ионной форме 2х и 3х валентного и
содержится в продуктах растительного происхождения (овощи, фрукты, злаки, молоко).
Депо Fe образуется у эмбриона из материнского железа через плаценту, наиболее
активно с 28-32 недели беременности.
Среднее содержание железа(Fe) в организме человека 3,0 -5,0 гр.
2\3 железа содержится в гемоглобине (Hb), а 1\3 в депо в виде ферритина и его формы
гемосидерина. Депо железа (ферритин): печень, лёгкие, селезёнка, костный мозг, мышцы,
слизистая тонкой кишки.
У мужчин в депо 800 мг железа, у женщин в 3 раза меньше-250 мг (суммарная потеря
железа по окончании беременности и лактации составляет 1200-1400 мг и на
восстановление запасов железа женщине требуется не менее 2-3 лет).
90% Fe всасывается в 12перстной кишке и начальном отделе тощей (т.е. в тонком
кишечнике). Всасывание Fe возможно, если оно 2х валентное. Эта форма способна
проходить через клеточную мембрану слизистой оболочки кишки. Желудочный сок и
аскорбиновая кислота способствуют переходу 3х валентного в 2х валентное Fe.
Из мяса всасывается 25-30% железа.
Яйца, рыба-10-15%
Зелень, фрукты, бобовые, рис- 3-5%
При дефиците железа в организме всасывание его увеличивается.

6
СОДЕРЖАНИЕ ЖЕЛЕЗА В ПРОДУКТАХ (мг на 100 гр. продукта)

Печень говяжья-6,9- 9,8 В физиологических условиях рациональное

Телячья печень – 7,9 питание обеспечивает организм в железе и
Телячьи почки – 11,5 предупреждает развитие железодефицита.
Печень свиная-12,0-22,0 Но, если развился железодефицит, то роль
Печень куриная-17,5 диеты нивелируется (уничтожается,
Паштет печёночный-8,0 сглаживается).
Ливерная колбаса – 5,3 Например, 100гр. говядины содержит
Мясо говядина-2,7 2мг железа. Терапевтическая доза лечения
Говяжьи почки – 10,0 ЖДА 100мг железа в сутки, значит, надо
Говяжий язык – 5,0 ежедневно съедать 2 кг говядины, а это
Кровяная колбаса – 6,4 нагрузка на ЖКТ и на финансы. Есть
Мясо кролика-4,4 продукты богатые железом, но всасывание
Мясо курицы, гуся-3,0 из них железа низкое (гранаты, гречка,
Яйца куриные-2,5 яблоки).
Молоко-0,2 Если запасы Fe избыточны, то оно
Сыр голландский-1,2 задерживается в слизистой тонкого
Рыба (в среднем)-2,0 кишечника в виде депо ферритина. При
истощении запасов Fe усиливаются
Шиповник сушённый (плоды)-28,0
процессы всасывания. Есть ещё механизм
Дрожжи пивные сушённые-18,0
регуляции всасывания Fe в организме
Отруби пшеничные-14,0
через костный мозг, куда поступают
Гречка-6,7-8,0
сигналы о гипоксии тканей, и
Соя-15,0 посредником между костным мозгом и
Фасоль-5,9-12,0 тканями будет являться ЭПО (гормон
Орехи грецкие-2,3 почек эритропоэтин, стимулирующий
Фундук – 3,0 кроветворение).
Какао-порошок-14,8 Железо выделяется из организма с
Яблоки -2,2 калом, мочой, потом, желчью, отмершими
Икра кабачковая-7,0 ногтями, волосами, эпителием кожи.
Гранаты – 0,8-1,0 Тормозят всасывание Fe чай и кофе.
Икра осетровая (в перечне нет) Коровье молоко связывает Fe . До
Грибы белые-5,2 50%женщин детородного возраста имеют
Черника 7,0 дефицит железа т.к. создаётся
Инжир-3,2 несоответствие между потерями железа
Урюк-12,0 (menses, беременность, роды, лактация,
Чернослив-13,0 аборты) и всасыванием железа. За menses
Рис полированный-1,0 женщина теряет до 40мг железа, а если
Горох -6,8 – 9,8 обильные - до 250мг.
Томаты грунтовые- 0,9 ПРИЧИНЫ ЖДА
Морковь-1,2 1.Длительные, постоянные,
Свёкла- 1,4 незначительные кровопотери: маточные,
Чёрная смородина – 1,3 желудочно-кишечные, носовые, десневые,
Шоколад – 2,7 операции и т.д.
Овсяные хлопья – 4,6 2.Беременность и лактация (железо идёт
для развития плаценты и плода) - по ВОЗ
беременным надо принимать железо со второго триместра беременности и первые 3-6 мес.
лактации - у 90% беременных в третьем триместре дефицит железа.
7
3.Донорство (4 и более раз в год)
4.Нарушение всасывания железа из ЖКТ (СРК, резекция желудка, кишечника, глистные
инвазии, снижение желудочной секреции…)
5.Врождённый дефицит железа (мать во время беременности была с анемией и у плода не
сформировалось депо железа из материнского). У этих детей м.б. снижен интеллект.
6.Период роста: 85%детей раннего возраста и 30% школьного имеют дефицит железа.
7.Дети с искусственным вскармливанием, недоношенные, дети с частым срыгиванием.
8.Дефицит железа в пище: вегетарианство, лечебное голодание, посты, модные диеты,
социальный фактор, анорексия.
9.Ятрогенные факторы: приём ЛС гр. НПВС, АБ, антикоагулянты, антациды, сеансы
гемодиализа…
10. Анемии хронического заболевания (АХЗ): это онкология, ХПН, хронические
инфекции и т.д. Инфекции и воспаления ограничивают доступ железа для эритропоэза.
Например, при ХПН анемия обусловлена механическим разрушением эритроцитов при
проведении гемодиализа, угнетением костного мозга из-за токсинов при уремии,
нарушением синтеза эритропоэтина, кровотечениями из ЖКТ.
СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ АНЕМИИ
Лёгкая 120-90 г\л. (курс лечения 6-8 недель)
Средней тяжести- 90-70 г\л (курс лечения 8-10 недель)
Тяжёлая - меньше 70 г\л ( курс лечения 10-12 недель)

Анемия развивается, если уровень гемоглобина(Hb) ниже (по ВОЗ):

6 мес.-6 лет-110г\л
6 лет-14 лет-120г\л
У мужчин-130г\л
У не беременных женщин-120г\л
У беременных – меньше 110г\л ( в первом и третьем семестре беременности) и меньше
105г\л во втором триместре, у родильниц меньше 100г\л.

КЛИНИКА
-астенический синдром (сонливость днём, вялость, нервозность, плаксивость,
утомляемость, плохая память)
-шум в ушах, головокружение
-потемнение в глазах («мушки перед глазами») при перемене положения тела
- обморочные (синкопальные) состояния
-одышка, сердцебиение при незначительной физической нагрузке
-понижение аппетита
-дисфагия, диспепсия
-гиперчувствительность к холоду
-извращение вкуса (едят мел, уголь, тесто, фарш, глина, песок, лёд, мука…)
-извращение запахов (пристрастие к запахам бензина, ацетона, лака для ногтей, красок,
выхлопных газов …)
-императивные позывы на мочеиспускание (ОАМ в норме)
-нарушение менструального цикла
-частые гнойно-воспалительные и инфекционно-простудные заболевания из-за снижения
иммунитета
ОБЪЕКТИВНО:
-кожа и слизистые бледные (из-за перераспределения крови к жизненно - важным
органам)
-волосы тусклые, выпадают, секутся, рано седеют
8
-кожа сухая, легко образуются трещины
-заеда в углах рта, атрофия сосочков языка, «полированный» язык, глоссит
-ломкость ногтей, ложкообразная вогнутость, разрушение зубов
-гипотония
-тахикардия, экстрасистолия
-функциональный шум в сердце из-за уменьшения объёма крови
-желтизна носогубного треугольника
-голубизна (синева) склер
-отёки ног
ДМИ (ДМО):
1.ОАК:
-Эритроциты, Er , (RBC) ˂ 4,2*1012
Микроцитоз – маленького размера
Гипохромия – бледные, просвечивающиеся
Пойкилоцитоз – разная форма Er
Анизоцитоз – разного размера Er
-Гемоглобин, Hb, <120г\л жен. < 130г\л муж.
-Цветовой показатель (ЦП) ˂0,85 (гипохромия) – отражает содержание гемоглобина в
эритроцитах.
-Ретикулоциты (Ret) - в норме 0,5- 2%, на фоне приёма ПЖ увеличиваются.
- Гематокрит (Ht) соотношение между объёмом плазмы и форменных элементов крови.
В норме у мужчин 40-48%, у женщин 36-42%. Уменьшается при анемиях.
2. Сывороточное железо (СЖ) - в норме у муж.=12,0-29,0 мкмоль\л,
у жен.=9,0-27,0 мкмоль\л. Отражает уровень негемового железа в сыворотке крови.
Показатели зависят от диеты и реактивов (разные методики). Анализ берётся до начала
лечения ПЖ (препаратами железа) или не ранее чем через 7 дней после их отмены.
Анемия, если сывороточное железо меньше 12,0 мкмоль\л. Если меньше 9,0 мкмоль\л –
истощение запасов железа и снижается эритропоэз.
3.Микроцитоз – определяется по индексу объёма эритроцитов (ОЭ), по международной
номенклатуре MCV.
4.Гипохромия - индекс содержания Hb в Er (MCH). Норма 30-35ПГ по международной
номенклатуре. При ЖДА ˂24ПГ.
5.Ферритин сывороточный (СФ) отражает запасы железа в организме (депо) и наличие
воспаления. Это «золотой стандарт» оценки запасов железа. При ЖДА меньше 15мкг\л.
Не информативен на фоне лечения ПЖ.
Норма у мужч.=80-200мкг\л, у женщ.=40-80 мкг\л.
6. Другие ДМИ:
- ОАМ
- Rg лёгких, желудка, кишечника
- Эндоскопия: бронхо-, гастро-, колоно-.
- у женщин конс. гинеколога
- УЗИ брюшной полости
- ЭКГ
- МРТ, КТ,МСКТ и другие обследования по показаниям

ЛЕЧЕНИЕ ЖДА
Цель терапии:
- Нормализация уровня гемоглобина и MCV (средний объём эритроцитов) – обычная

9
длительность лечения ПЖ 3месяца.
- Восстановление запасов железа в организме
-Терапия основного заболевания при АХЗ (при анемии увеличивается сердечный выброс
для поддержания адекватной оксигенации тканей, а это неблагоприятный прогноз).
Смертность в группе с уровнем Hb 80г\л вдвое выше, чем в группе с Hb 100-110г\л.
Основные принципы лечения
 Возместить дефицит железа без лекарственных препаратов, содержащих железо,
невозможно
 Терапия ЖДС (железодефицитных состояний) должна проводиться
преимущественно препаратами железа для перорального приёма
 Терапия не должна прекращаться после нормализации гемоглобина
 Гемотрансфузии при ЖДА должны проводиться только строго по жизненным
показаниям.
1.Устранить причину (кровопотери, неправильное питание и др.)
2 Диета богатая мясом. Но ошибочно проводить коррекцию железа одной диетой. Нельзя
«кровавый» бифштекс, полусырую печень – риск заразится паразитами.
Вещества, способствующие всасыванию негемового железа в кишечнике
- аскорбиновая кислота
- животный белок (красное мясо, мясо птицы, рыбы)
- кисломолочные продукты
Вещества, снижающие всасыванию негемового железа в кишечнике
- соевый белок
- фитаты (содержатся в зерновых, овощах, орехах)
- кальций
- пищевые волокна
- полифенолы(чай, кофе, какао, бобовые). Например, танин в чае снижает
всасывание железа на 67%.

3.Препараты железа (ПЖ): принимают их натощак или за 20-60мин. до еды, но если

будет диспепсия (тошнота, рвота, анорексия, запоры или понос, металлический вкус во
рту, потемнение зубной эмали…), то принимать во время еды или после, или уменьшить
дозу. Предупредить пациента о стуле чёрного цвета.
Нельзя ПЖ запивать молоком, чаем, кофе (они связывают железо). Запивать можно
яблочным или фруктовым соком. Нельзя принимать ПЖ при обострении ЯБ.
Сочетать с приёмом антацидов, тетрациклина, препаратами кальция, АБ гр.
фторхинолонов. Интервал между их приёмами д. б. 3часа.
Лечебная доза ПЖ в сутки min 100mg - max 300mg- при увеличении дозы - всасывание
железа не увеличивается.
Суточная потребность в железе в норме 10-30мг с учётом того, что из продуктов
всасывается около 10%, а при ЖДА всасывание увеличивается до 25-30%.
В лечении при выборе ПЖ ориентируются на количество в нём 2х валентного железа
(это 1\3 дозы железа, что указана на упаковке). Для улучшения биодоступности
(всасывания) железа в ПЖ добавлена аскорбиновая кислота.

ОСНОВНЫЕ ПЖ ДЛЯ ПРИЁМА ВНУТРЬ

Препарат Лекарственная форма Количество 2хвалентного
железа
Гемофер пролонгатум Драже 105 мг
10
Ферлатум Флаконы 15мл 40 мг (1фл. 2 раза в сутки)
Ферретаб Капсулы. 50мг (1-2капс.\сутки)
Ферроплекс Драже 10мг (8-10 др.\ сутки)
Сорбифер дурулес Таб. 100мг (1-2 табл.\сутки)
Фенюльс Капсулы 45мг(1-2 табл.\сутки)
Тардиферон Таб. 80мг(1-2 табл.\сутки)
Ферроградумет Таб. 105мг(1-2 табл.\сутки)
Актиферрин Капсулы, сироп 34мг (2-3капс\сутки)
Тотема Раствор в ампулах 50мг (2-4 амп.\ день)
Феррум-лек Жевательные табл.,сироп 100мг
Ферро – Фольгамма Капс. 37 мг (1-3 капс.\сут)
Мальтофер Капли, сироп, жевательные 100мг (1таб.\сутки)
табл.

Продолжительность лечения
- Лёгкая степень анемии-3мес.
- Средняя степень анемии -4-5 мес.
- Тяжёлая степень анемии- 6мес.
Если ПЖ невозможно принимать через рот (нарушено всасывание, обострение ЯБ,
непереносимость, необходимость быстрого насыщения организма железом, например,
перед операцией), назначают парентерально.
Показания для парентеральных ПЖ весьма ограничены из-за побочных эффектов.
Показания для парентеральных ПЖ
- не эффективность пероральных ПЖ
- нарушение всасывание железа из-за заболеваний ЖКТ
- хроническая некорректируемая кровопотеря
-противопоказания для гемотрансфузий
- необходимость быстрого восстановления запасов железа в организме
- тяжёлая послеродовая анемия
- профилактика анемии после операции
Предпочтение отдают в\ в введению ПЖ, т.к при в\м введении ПЖ местно боль,
изменение цвета кожи в месте введения, образование гематом.
При в\ в введении ПЖ могут развиться:
- анафилактическая реакция (провести тест-дозу)
- судороги
- гипотония
- боли в груди
- тошнота, рвота, диарея
ВЕНОФЕР 5,0 в\в струйно или капельно.
ФЕРРУМ-ЛЕК 5,0 в\ в (доза 100мг) - из осложнений флебиты, анафилактический шок.
ФЕРРУМ-ЛЕК 2,0 в\м (доза 100м\г) - из осложнений инфильтраты, абсцессы в местах
введения, плохое всасывание, потемнение зубов и кожи в местах инъекций, фиброзы в
мышцах.
Железо стимулирует синтез гемоглобина, что приводит к усиленному эритропоэзу.
4.Гемотрасфузии Er-массы при гемоглобине меньше 50г\л.
5.Фитотерапия: мёд тёмные сорта, крапива, земляника, шиповник.
Курс ПЖ проводится до нормализации показателей красной крови (6-8 недель) и
сывороточного железа (3-6 месяцев). Лечение считается эффективным, когда Hb
повышается на 10-20г\л каждые 2недели или на 20г\л в течение 3-4недель + повышение
ретикулоцитов в течение нескольких дней.
11
Поддерживающая терапия:
- женщинам до климакса принимать ПЖ каждые 5-7 дней после месячных или по 1 месяцу
2 раза в год.
- беременным по стандарту (до родов и 3- 6 мес. лактации)
- другим больным - пожизненно
Прогноз при ЖДА благоприятный.

В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
(болезнь Аддисона –Бирмера,мегалобластная, макроцитарная, гиперхромная,
пернициозная т.е. злокачественная) -обусловлена дефицитом витамина В12,
что приводит к неэффективному эритропоэзу. Встречается у лиц 45-55 лет.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
До 1925 года эта анемия называлась злокачественная т.к. от неё погибало 100% больных.
Врач Кастл лечил больных анемией мясом, смоченным желудочным соком - так был
открыт «внешний фактор» витамин В12, поступающий организм с пищей:мясо,
печень ,яйца , сыр.
В желудке он соединяется с «внутренним фактором»- гастромукопротеином,
содержащимся в желудочном соке. И через фолиевую кислоту стимулирует в костном
мозге эритропоэз( красное кроветворение)
ПРИЧИНЫ АНЕМИИ
1.Нарушение синтеза гастромукопротеина (атрофический гастрит, резекция желудка, рак
желудка, алкоголь)
2.Глистные инвазии и дисбактериоз (конкурентный захват вит. В12)
3.Дефицит в пище вит.В12 (вегетарианство, недоедание)
4.Генетические фактор
КЛИНИКА
ДИСПЕПСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
 -тошнота, отрыжка
 -диарея
 -жжение и боль в языке (глоссит)
 -боли в эпигастрии, дискомфорт
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
 -парастезии («беганье мурашек») в конечностях, онемение
 -шаткость походки («ватные ноги»)
 -изменение почерка
 -нарушение болевой чувствительности
ОБЪЕКТИВНО
 лицо одутловатое
 кожа бледная с желтушным оттенком
 язык «малиновый»- ярко- красного цвета, «лакированный» -сглажены сосочки
 незначительное увеличение печени и селезёнки
ДМИ:
 ОАК: ˃ цветовой показатель (1,3-1,4)
˂Er, макроцитоз
˃ Hb или норма
++ мегалобласты (из костного мозга)
++ пойкилоцитоз
˃ СОЭ
 БАК: увеличен непрямой билирубин
12
  М ИЕЛОГРАММА: мегалобластное кроветворение
 ФГДС: исключить рак желудка
ЛЕЧЕНИЕ:
1.диета богатая витамином В12
2.пожизненно заместительная терапия В12 в\м (ЦИАНОКОБАЛАМИН)
3.по показаниям –фолиевая кислота
4.гемотрансфузии
5.ГКС при не эффективности вит.В12

ГИПО- и АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Характеризуется депрессией (угнетением) кроветворения и развитием панцитопении с
жировым перерождением костного мозга.
Угнетаются эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный ростки кроветворения.
ПРИЧИНЫ
1.генетический фактор (аутосомно-рецессивный тип наследования)
2.химические и физические факторы ( радиация, красители, ЛС анальгетики,
левомицетин, цитостатики и др.)
3.идиопатическая форма, когда причина неизвестна.
КЛИНИКА
-анемический синдром (˂Er)
-геморрагический синдром ( ˂ тромбоцитов)
-гнойно –некротический синдром(˂ L)
Не характерно увеличение печени, селезёнки , лимфоузлов.
Пациенты погибают от кровотечений и инфекционных осложнений.
ДМИ:
 ОАК : панцитопения ˂ Еr (50-80г\л)
˂ L (1,5-2,5.109 )
˂ тромбоциты
- ˃ СОЭ, м.б. бластные клетки
 Миелограмма: гипоплазия костного мозга («сухой прокол»)
Лечение: главное, НАДЕЖДА НА СПОНТАННОЕ ВОССТАНОВЛЕНИЕ ФУНКЦИИ КОСТНОГО
МОЗГА.
-ГКС
-ЦИТОСТАТИКИ (САНДИММУН)
-ГЕМОСТАТИКИ
-СПЛЕНЭКТОМИЯ (ЕСЛИ НЕ ЭФФЕКТИВНЫ ГКС)
-ГЕМОТРАНСФУЗИИ
-ПЕРЕСАДКА КОСТНОГО МОЗГА
В\М ИНЬЕКЦИИ НЕЛЬЗЯ ИЗ-ЗА ОСЛОЖНЕНИЙ (ИНФИЛЬТРАТ, ФЛЕГМОНА, АБСЦЕСС…)
ИСХОД:
-ЛЕТАЛЬНЫЙ ДО 60%
-ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ
-ПЕРЕХОД В ЛЕЙКОЗ
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
ГРУППА НАСЛЕДСТВЕННЫХ И ПРИОБРЕТЁННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИХСЯ
ПОВЫШЕННЫМ ВНУТРИСОСУДИСТЫМ И ВНУТРИКЛЕТОЧНЫМ РАЗРУШЕНИЕМ
ЭРИТРОЦИТОВ.
ПРИЧИНЫ: ИНФЕКЦИИ, ИНТОКСИКАЦИИ ЯДАМИ (ГРИБЫ …), ГЕМОТРАНСФУЗИИ,
ГЕМОДИАЛИЗ, ПРИЁМ ЛС…
КЛИНИКА: - ЖЕЛТУХА С ГЕПАТОМЕГАЛИЕЙ
-СПЛЕНОМЕГАЛИЯ ИЗ-ЗА РАЗРУШЕННЫХ ЭРИТРОЦИТОВ
-МОЧА ЦВЕТА «МАРГАНЦОВКИ»
ОАК: ˂ Er, ˂ HB, ≥ РЕТИКУЛОЦИТОЗ (АКТИВАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА)
≥НЕПРЯМОЙ БИЛИРУБИН ( ИЗ-ЗА ГИБЕЛИ ЭРИТРОЦИТОВ)
13
ЛЕЧЕНИЕ:
 ГКС
 ПЕРЕЛИВАНИЕ ЭРИТРОЦИТАРНОЙ МАССЫ
 СПЛЕНЭКТОМИЯ
 ДЕЗИНТОКСИКАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ
ГЕМАБЛАСТОЗЫ
новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани.
HAEMA-кровь
BLASTOS-зародыш, росток.
Две группы: лейкозы и лимфомы.
ЛЕЙКОЗЫ- старое название «белокровие», лейкемия.
1. Острые
2. Хронические
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Часто установить причину не удаётся.
1.ионизирующее облучение ( радиация)-это техногенные катастрофы, профессиональные
вредности, случайные контакты.
Годовая норма радиационной безопасности населения -5бэр.
Рентген зубов -3бэр.
Рентген желудка -30бэр.
Флюорография – 7рад.
Допустимое разовое аварийное облучение персонала -25бэр.
Лёгкая степень лучевой болезни – 100бэр.
Тяжёлая степень лучевой болезни – 450бэр.
Летальная доза – 700бэр.
2.Воздействие химических мутагенов ( ЛС-левомицетин, цитостатики.Растворители –
бензол.ГМО)
3.Вирусная теория (выделен вирус Т-клеточного лейкоза)
4.Генетические факторы.
5.Излучатели токов СВЧ, УВЧ , ЛЭП и др. (радарные установки, микроволновые печи,
сотовые телефоны, компьютеры….)
Мутации подвергается одна стволовая клетка, дающая клон патологических клеток,
которые безудержно размножаясь (как все опухолевые клетки) вытесняют клетки
нормального кроветворения. Это лейкозные клетки .Они покидают костный мозг и
инфильтрируют в печень, селезёнку,лимфоузлы.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ
1.ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ - субстрат опухоли представлен недифференцированными
клетками (бластные клетки)
Острый монобластный
Острый миелобластный
Острый лимфобластный
2.ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ-субстрат опухоли представлен дифференцированными
(зрелыми) клетками
Хр. миелолейкоз (с Ph хромосомой и без неё)
Хр. лимфолейкоз
Эритремия
Миеломная болезнь
Острый лейкоз не переходит в хронический. Это два разных заболевания.

14
 ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ(LEUCOSE ACUTA)
клоновая злокачественная опухоль кроветворной системы с замещением нормального
костного мозга незрелыми бластными клетками.
Частота 1 случай на 60 тыс. населения.
СТАДИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ
1.Доклиническая- клинических симптомов ещё нет, но в костном мозге есть изменения.
Это предлейкозное состояние и длится до 20 лет с момента появления клетки-мутанта.
2.Начальная стадия:
 частые ОРЗ
 ангины
 увеличение лимфоузлов → сделать общий развернутый
 беспричинные лихорадки анализ крови.
 боли в суставах, позвоночнике
3.Развёрнутая стадия- больные в эту стадию погибают или если лечение эффективно,
наступает:
 полная клинико-гематологическая ремиссия,когда в течении месяца у больного нет
жалоб, периферическая кровь (ОАК) в норме, а в костном мозге бластов ≤5%. Курсы
химиотерапии продолжаются 2-3 года.
 выздоровление, когда ремиссия длится 5 лет, ЦС-терапия прекращается, но это
стадия предлейкоза и может развиться рецидив – появление нового клона опухолевых
клеток, более злокачественных- это «бластный криз»
 клинико - гематологическое улучшение , когда состояние больного и ОАК
улучшились, а в миелограмме без изменений.
4.терминальная стадия - несмотря на проводимую терапию процесс прогрессирует и
больные погибают от осложнений (инфекция, кровотечения…)
КЛИНИКА-выделяют ряд синдромов:
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ-ведущий синдром, обусловленный тромбоцитопенией.
Характерны беспричинные синяки (при нажатии они безболезненные), петехии на коже и
носовые, десневые, желудочные, маточные и др. кровотечения.
ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ- лимфоаденопатия( увеличенные л\узлы видны на
глаз, безболезненные) и гепатоспленомегалия (увеличены из-за опухолевых в них
инфильтратов)
АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ- в ОАК анемия
ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ- нарастающая беспричинная слабость, утомляемость,
похудение, потливость, боли в костях и суставах( болезненное по ним поколачивание)
СИНДРОМ НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ- проникновение опухолевых клеток в спинной и головной
мозг. Диагностируется по люмбальной пункции (в пунктате бластные клетки).
ИММУНОДЕФИЦИТНЫЙ СИНДРОМ - из – за резкого снижения иммунитета в клинике
будут
 язвенно- некротическая ангина
 лихорадка из-за бактериемии
 стоматит, пневмония, абсцессы, герпес…
ДМИ:
1.ОАК с тромбоцитами:
 бластные клетки 50-90%
 анемия
 лейкоцитоз или лейкопения
 лейкемический провал (отсутствие зрелых клеток в лейкоцитарной формуле-
цитопения)
2.миелограмма: анализ костного мозга методом стернальной пункции(из грудины) или
15
трепанобиопсии подвздошной кости. В пунктате много бластных клеток.
3.УЗИ брюшной полости-гепатомегалия, спленомегалия (в норме S до 60см2),
увеличение л\узлов.
4.пукция и биопсия л\узлов
Образец диагноза:
 Первичное заболевание крови
 Системное заболевание крови
 Гемопатия (в скобках шифр заболевания по МКБ-10)
ИСХОД:
 смерть от осложнений
 переход в ремиссию после химиотерапии. Женщинам нельзя иметь детей
(тератогенное действие ЦС-терапии на плод). Мужчины сдают сперму в банк перед
курсами ЦС терапии. Нельзя самостоятельно прерывать курсы ЦС-терапии - последует
обострение заболевания (бластный криз).
ЛЕЧЕНИЕ
1.Госпитализация в гематологическое отделение.
2.Симптоматическая терапия:
 Ненаркотические и наркотические анальгетики
 АБТ
 гемостатическая терапия
гематрансфузионная терапия компонентами крови(Er-масса, лекоцитарная масса,
тромбоцитарная масса, плазма)
3.Химиотерапия цитостатическими препаратами(ЦС).
Ремиссия достигается в 60-80% случаев( до открытия ЦС средняя продолжительность
жизни была 3мес)
Это противоопухолевые препараты, действие которых основано на угнетении опухолевого
кроветворения, угнетается и нормальное кроветворение, но оно
восстанавливается быстрее. В ОАК на фоне ЦС –терапии будет панцитопения- отсутствие
всех форменных элементов крови, а затем появляются клетки нормального кроветворения
.
Применяются программы лечения - комбинации ЦС препаратов . Лечение проводится
сверхдозами (в 10-30раз превышающие смертельную)- это агрессивная терапия.
ЦС препараты: цитозар в\в,рубомицинв\в, винкристинв\в, циклофосфанв\в,
6-меркаптопурин табл., преднизолон табл.
Программы: VAMP, ААТ, ТРАП- буквы названия препаратов.
С целью профилактики нейролейкемии ЦС вводят эндолюмбально и облучают голову и
шею Ύ-лучами.
Осложнения ЦС терапии:
 Сепсис - кровотечения
 Алопеция - инфекции
 Гепатит - лихорадка
 Бесплодие - энтерит
 Мутагенность - стоматит
 Тератогенность - диспепсия и др.
Для профилактики осложнений больные находятся асептических блоках.
4.Трансплантация костного мозга (пересадка).
Впервые сделана в 1968г, а в1990г –Нобелевская премия.
Даёт ремиссию в 70% случаев. Донор подбирается по группе крови и тканевой
16
совместимости по системе HLA (после пересадки к\м может менятся группа крови из за
«химерного»гена. Расы смешивать нельзя.
Костный мозг м.б. аллогенный(от донора) и аутогенный(заготавливают от самого
больного в ремиссию). Информация о донорах хранится банке данных. У донора под
наркозом берётся к\м из грудины или подвздошной кости 800-1000мл и хранят жидком
азоте Т= -70-1960.
Для пересадки его разводят изотоническом р- ре и вводят капельно. Реципиент находится
в асептическом блоке для профилактики инфекционных осложнений и реакции
отторжения(РПХ- реакция против хозяина), которая начинается в первые 2-4 недели после
пересадки. Больные пожизненно получают иммунодепрессанты для подавления
иммунитета, чтобы не было реакции отторжения. Новое в лечении: трансплантация
(пересадка) пуповинных клеток т.к. стволовых клеток в них в20раз больше, чем в к\м, а
иммунная система новорождённого инертна и можно создать «банк стволовых клеток».
Стволовые клетки можно заготавливать от донора специальным методом отлавливания
их в крови.
Диспансеризация : наблюдение у гематолога. В ремиссию 2 раза в год, во время
химиотерапии –еженедельно, если курс проводится амбулаторно.
Нельзя: любые тепловые процедуры, физиолечение, инсоляции, физические нагрузки.
40%больных погибает от самого лечения.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ -
опухолевое заболевание системы крови, где субстрат опухоли представлен
созревающими и зрелыми клетками крови.
ХР. МИЕЛОЛЕЙКОЗ -
поражается гранулоцитарный росток кроветворения (нейтрофилы). Частота 1:50тыс.
населения. Мужчины болеют чаще. Возраст 30-50лет (два пика заболеваемости в 15-20лет
и в 60-70 лет).
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Опухолевая клетка несёт маркёр – «филадельфийская хромосома»( Ph1) – это
хромосомная аномалия 22 пары хромосом. Повреждение хромосом может произойти
спонтанно(безпричинно) или под воздействием химических мутагенов и ионизирующего
облучения.
КЛИНИКА : в начальную стадию больные жалуются на слабость, частые простудные
заболевания, потливость по ночам. Изменения в ОАК выявляются случайно (проф. или
мед. осмотр): лейкоцитоз и сдвиг формулы влево до метамиелоцитов и миелоцитов.
Можно выявить «филадельфийскую хромосому».
В развёрнутую стадию больных беспокоят боли в подреберьях из-за увеличения печени и
селезёнки. При пальпации селезёнка плотная, болезненная. Выражен интоксикационный
синдром: общая слабость, потливость, боли в костях, похудение, лихорадка, снижение
аппетита.
Присоединяются инфекционные осложнения ОРЗ, бронхиты, пневмония,
стоматит, парапроктит.
В ОАК: гиперлейкоцитоз (50-800.109), сдвиг влево до миелоцитов, миелобластов
(последние из костного мозга).
На УЗИ бр. полости: спленомегалия (в норме её площадь до 60см2, а будет 240-360см2).
В терминальную стадию болезнь прогрессирует и развивается «бластный криз»-
резчайшее обострение болезни с клиникой острого лейкоза. Больные погибают от криза
или инфекционных осложнений.
ЛЕЧЕНИЕ
 ЦС- терапия (миелосан)

17
 Облучение селезёнки или спленэктомия(борьба с опухолевым клоном)
 Гранулоцитоферез (удаление опухолевых клеток)
 АБТ
 трансплантация костного мозга
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ -
опухолевое заболевание кроветворной системы с накоплением в крови зрелых
лимфоцитов. Частота 1: 25 тыс. населения. Возраст 50-60 лет.
ЭТИОЛОГИЯ : наиболее очевидна роль вирусной инфекции и генетических факторов
( трисомия 12 пары хромосом).
КЛИНИКА: в начальную стадию отмечается незначительное увеличение лимфоузлов
(шейные, подмышечные и др. группы).В крови лимфоцитоз 40-60-80%.
В стадию выраженных клинических проявлений больных беспокоят: слабость, ночная
потливость, лихорадка, похудение, тяжесть в подреберьях из-за гепатоспленомегалии.
Прогрессирующее увеличение лимфоузлов: они тестоватые, не спаяны между собой и
кожей, безболезненные, размер от гороха до куриного яйца.
В ОАК: лейкоцитоз, лимфоцитоз (они хоть и зрелые ,но иммунную функцию не
выполняют)
УЗИ орг. брюшной полости: увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки.
В терминальную стадию развиваются инфекционные – воспалительные осложнения:
пневмонии,Herpes zoster и т.д., от этих осложнений больные и погибают.
Продолжительность жизни таких больных 10-12 лет (иногда 2-3 десятилетия). Течение
болезни относительно благоприятное.
ЛЕЧЕНИЕ :
 ЦС терапия ( хлорбутин, лейкеран)
 Лучевая терапия ( облучение л\узлов, селезёнки)
 Спленэктомия
 ГКС
 Лейкаферез при выраженном лейкоцитозе (…аферез с греческ. «удаление»)
 АБТ
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ: больные с хр. лейкозом наблюдаются у гематолога.
Беременность женщинам противопоказана, мужчины сдают сперму перед химиотерапией
в банк. Нельзя: тепловые процедуры, физиолечение, инсоляции, перегревания,
охлаждения, рецепты народной медицины. Настороженность, когда увеличиваются л\
узлы, беспричинная слабость, субфебрилитет, упорные боли в костях- надо сделать ОАК с
тромбоцитами.
АГРАНУЛОЦИТОЗ -
Резкая гранулоцитопения или полное исчезновение из крови гранулоцитов,
выполняющих в организме фагоцитарную функцию. Впервые был описан в 1922г. у
пациента после приёма амидопирина ( снят с производства).
ЭТИОЛОГИЯ
 Приём ЛС (анальгетики, АБ, сульфаниламидные , цитостатики…)
 Ионизирующее облучение
 Химические мутагены
 Инфекции
 Вирусы
КЛИНИКА: начинается через 30-60мин. до 7-14 дней после приёма ЛС. Первый симптом
– оральная инфекция(язвенно-некротическая ангина, стоматит, изъязвления на слизистой
губ, слизистой кишечника). Лимфоаденопатия, сыпь на коже, лихорадка из-за
присоединения инфекции. В крови: лейкопения (1-2 .10 9). Нейтропения10-20% (при норме
до 73%) или отсутствуют
18
ЛЕЧЕНИЕ
 Отменить ЛС
 Поместить в асептическую палату, питание парентеральное
 Обработка полости рта асептическими растворами
 АБТ( все иньекции только в\в, нельзя п\к и в\м из-за опасности развития гематом и
некрозов)
 Переливание лейкоцитарной массы
Предупредить пациента о непереносимости ЛС.
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛГ, ЛГМ) - опухолевое заболевание лимфатической системы
с наличием клеток Березовского-Штернберга. Чаще болеют мужчины. Возраст 25-30лет
и старше 40 лет.
ЭТИОЛОГИЯ: неизвестна, но есть связь с ионизирующим облучением, вирусной
инфекцией, наследственностью.
КЛИНИКА : увеличиваются периферические лимфоузлы, они безболезненные, плотные,
сливаются между собой, образуя конгломераты, с кожей не спаянные. Чаще это шейные
лимфоузлы. Лихорадка с ночными потами. Кожный зуд.
В крови: лейкоцитоз, лимфоцитопения, ≥ СОЭ до 80мм\час.
Биопсия л\узла:выявляются клетки Березовского- Штернберга.
Больные погибают от инфекционных осложнений.
ЛЕЧЕНИЕ
 Рентгенотерапия л\узлов
 ЦС терапия
 ГКС.
При современном лечении женщины могут иметь детей, мужчины до лечения сдают
сперму в банк.
ЭРИТРЕМИЯ (ПОЛИЦИТЕМИЯ, Б-НЬ ВАКЕЗА)- вариант хронического лейкоза с
поражением эритроцитарного ростка крови.
КЛИНИКА:
 Вишнёво- красная окраска кожи и слизистых
 Гипертония
 Увеличение печени и селезёнки
 Из-за тромбозов головные ,сердечные, мышечные боли
В крови: ≥Er (больше 6. 1012)
≥Hb (больше 180г\л)
≥ тромбоцитов (больше 400.109)
ЛЕЧЕНИЕ:
 Кровопускание 2раза в неделю по 500мл
 АСК для профилактики тромбозов
 ЦС терапия
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ- группа наследственных и приобретённых
заболеваний, клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость.
В организме система свёртывания и противосвёртывания крови находятся в равновесии,
что обеспечивает гемостаз.
В системе свёртывания крови участвуют 13 плазменных факторов:
I-фибриноген
II-протромбин
III-тромбопластин
I\/-кальций
\/-АС глобулин
19
\/I-акцелерин(белок плазмы)
\/II-проконвертин
\/III-антигемофильный глобулин( гемофилия А)
IХ- кристмас-фактор (гемофилия В)
Х- стюарт- прауэр фактор
ХI- предшественник тромбопластина (гемофилия С)
ХII- фактор Хагемана
ХIII- фибриназа
Антикоагулянтом в организме является гепарин. Ещё есть фибринолитическая система в
составе с ферментом фибринолизином, находящемся в крови в неактивном состоянии-
плазминоген.
ГЕМОСТАЗ:
Первичный- заключается в быстром ( несколько минут) формировании тромбоцитарных
сгустков в месте повреждения сосуда.
Вторичный- образуется фибрин и его нити скрепляют сгустки тромбоцитов.
Затем идут процессы рассасывания тромба с участием плазмина (из плазминогена),
антитромбина и гепарина.
Нарушение равновесия между систем свёртывания и противосвёртывания ведёт к
повышенной кровоточивости или к повышенному тромбообразованию.
.ВАЗОПАТИЯ-поражение сосудистой стенки в виде повышенной проницаемости.
Заболевание называется ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ( болезнь Шенлейна-
Геноха).
Чаще встречается у детей и лиц молодого возраста.
Этиопатогенез:
 Бактериальные и вирусные инфекции
 Лекарственный фактор
 Аллергопродукты
 Вакцинация
Этифакторы ведут к иммунной реакции с образованием комплекса А+А, который
повреждает сосуды, повышая их проницаемость и Er выходят в ткани.
Клиника:
o Геморрагический синдром в виде петехий, пурпуры, эритемы на разгибательной
поверхности конечностей, ягодицах. Сопровождается зудом.
o Абдоминальный синдром по типу колик в животе и в стуле- кровь.
o Суставной синдром
o Поражение почек по типу нефрита
ОАК: лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, тромбоциты в норме.
≥ в крови иммуноглобулины
Прогноз: благоприятный.
Лечение:
 Гипоаллергическая диета
 ГКС
 Антиагреганты: гепарин, курантил, АСК, трентал
 Плазмоферез ( удаление ЦИК)
 Иммунодепрессанты (циклофосфан)
Ограничить приём ЛС гр. НПВС, нельзя бисептол, нельзя загорать.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА ( ИТП, б-нь Верльгофа)

- это тромбоцитопения.
Причины :
20
 Вирусные и бактериальные инфекции
 Длительный приём ЛС гр. НПВС
 Интоксикации
 Иммунозависимые заболевания
Образуется комплекс А+А , разрушающий тромбоциты.
Клиника: геморрагический синдром проявляется от петехий до носовых ,десневых
кровотечений и кровотечений в мозг, из ЖКТ.
ОАК: тромбоцитопения, анемия из - за кровотечений.
Удлиняется время кровотечения.
Лечение:
 Гипоаллергенная диета
 ГКС
 Цитостатики
 Спленэктомия
 Плазмоферез
 Гемостатики при кровотечениях
 Трансфузия тромбоцитарной массы
Нельзя инсоляции, физиопроцедуры, приём ЛС гр. НПВС.
КОАГУЛОПАТИИ - снижение активности плазменных факторов свёртывания.
Заболевание из этой группы называется ГЕМОФИЛИЯ - врождённая коагулопатия.
А- дефицит 8 фактора-80%
В- дефицит 9 фактора-12%
С- дефицит 11 фактора- 8%
Наследуется гемофилия по рецессивному типу, сцеплённому с Х- хромосомой.
Женщины носители этой хромосомы, а болеют – мужчины через поколение.
Клиника: специфический признак гемофилии гемартроз с развитием через годы анкилоза,
атрофия мышц, подкожные и мышечные гематомы (чаще спонтанные). М. б. фатальные
кровотечения со смертельным исходом в мозг, в брюшную полость.
ОАК: удлиняется время свёртывания крови - в норме до 10 мин.,а у гемофиликов ≥20
мин.
Снижение в крови антигемофильных факторов.
Лечение:
Пациентам вводится криопреципитат( замороженная плазма) и антигемофильная плазма
в\в . Должны иметь при себе «Паспорт больного гемофилией». Обеспечить
атравматический режим жизни. Вести родословную, чтобы генетики просчитали риск
появления в потомстве детей больных гемофилией.

21