1.

Boala Crohn, etiologie, patogenie, clasificare, diagnostic pozitiv

Болезнь Крона (БК) = идиопатическое воспалительное заболевание пищеварительного тракта,
характеризующееся хроническим персистирующим/рецидивирующим воспалением. Диффузное, поражающее
любой сегмент ЖКТ (от полости рта до заднего прохода), наиболее частая локализация на уровне
терминальных отделов. подвздошная кишка (95%). Воспаление имеет сегментарное, асимметричное и
трансмуральное распространение.
Этиопатогенез:
Болезнь Крона возникает в результате сложного взаимодействия генетической предрасположенности,
факторов окружающей среды и кишечной микробиоты, что приводит к нарушению врожденного и
адаптивного иммунного ответа и нарушениям барьерной функции кишечника.
А. Генетические факторы. 67%-BC чаще встречается у евреев и белой расы, чем у афроамериканцев. Было
идентифицировано несколько генов, участвующих в BC (HLA, JAK2, Il23R).
Б. Факторы окружающей среды: заболеваемость БК выше в странах с высоким социально-экономическим и
гигиеническим уровнем. Диета с низким содержанием клетчатки, свежие фрукты + овощи.
Аб в детстве, Курение, НПВП, аспирин, оральные контрацептивы
+ защитные факторы: статины, грудное вскармливание, Сельская среда, активный отдых, микроэлементы
в) Микробные факторы: дисбактериоз микробиоты кишечника со сниженным разнообразием и измененным
составом (снижается облигатная флора - Bacteroidetes, Firmicutes и увеличивается условно-патогенная флора -
протеобактерии).
г. Иммунологические факторы  нарушения кишечного барьера (способствуют бактериальной транслокации)
 нарушения врожденного и адаптивного иммунного ответа
избирательная активация лимфы. Т и функциональные нарушения макрофагов
дисбаланс провоспалительных цитокинов Il1,2,6,8, TNF и противовоспалительные ИЛ 4,10,13
autoAc pANCA (язвенный колит); ASCA (BC)
Clasificarea Montreal
Возраст начала заболевания Расположение Эволюционные формы
А1 <17 лет (более тяжелый прогноз) L1- терминальный отдел B1- нет склонности к
А2 17-40 лет подвздошной кишки 60-70% стенозу/пенетрации (люминальная
A3 >40 лет (более простая форма) L2- толстая кишка 20% форма)
L3- илеоколон 20% В2- при стенозе
L4- верхний сегмент ТГИ 1-5% Б3- с проникновением
В1п.В2п.В3п- при свищах,
трещинах, перианальных абсцессах

Положительный диагноз:
1. Клиническая картина
Местные симптомы
Типичная триада: боли в животе, послеобеденные боли + диарея >4-6 недель. + Потеря веса
Метеоризм, полоскание кишечника, ректальное кровотечение, каловые массы со слизью/гноем
Поражение аноректальной области: свищи, трещины, параректальные абсцессы.
Общие симптомы. Потеря веса; астения; анемия; высокая температура; тахикардия
Внекишечные симптомы:
- Глаза: иридоциклит, увеит, конъюнктивит.
-Кожа: узловатая эритема, гангренозная пиодермия.
- Реактивный артрит; артралгии; миалгия с отрицательным FR
-Афтозный стоматит
-Первичный склерозирующий холангит, периконагитальный литиаз желчного пузыря.
2. Объективное обследование: общее состояние, вес, ИМТ, температура, пульс, артериальное давление,
осмотр кожи + полости рта + живота + анальной области, ректальный кашель.
3. Серологические данные: воспалительная активность - ↑VSH; PCR, фибриноген; ТРОМБОЦИТЫ Анемия;
гипоальбуминемия; α2 и гамма-гиперглобулинемияЭлектролитический дисбаланс
aнтитела; pANCA (уточните подробнее в CU); антифлагеллин (BC тонкая кишка) Калпротектин, лактоферрин
(для диф диаг синдр раздр кишечника)
 4. Эндоскопическое исследование:
- сегментарное поражение кишечника; прерывистый, асимметричный
- отсутствие/нарушение сосудистого рисунка
- язвы + язвы; Продольные и растрескавшиеся трещины выглядят как «брусчатка»
- дефекты кишечной стенки (свищи); часто с «сторожевым узлом»
- гнойная слизь в просвете
- стриктуры, частичная окклюзия, свищи, воспалительные псевдополипы
Биопсия (многочисленные фрагменты слизистой и подслизистой оболочки берутся из разных участков) -
гранулематозное трансмуральное воспаление; Эпителиоидная гранулема Крона
- лимфатический отек. Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация, язвы, трещины, микроабсцессы.
5. Рентгенологически: проводится в тяжелых случаях для исключения кишечной непроходимости,
перфораций, токсического мегаколона.
Двухконтрастная ирригография- афтозно-трещинистые язвы (на ранней стадии); неправильные, линейные,
глубокие звездчатые
 сегментарное поражение кишки и щадящая прямая кишка
 ригидность + утолщение стенок; сужение+стеноз просвета рельеф «брусчатка»
 внутренние/наружные свищи
 в подвздошной кишке - «струнный знак»
2. Boala Crohn, clinica diferitor forme a BC, complicaţii. Metode diagnostice, diagnosticul diferenţial.
Клиника различных форм БК:
БК подвздошной кишки: незаметное начало с интенсивной болью в правой подвздошной ямке (подозреваем
острый аппендицит)или при кишечной непроходимости (колики, вздутие живота, тошнота, рвота). Также
могут проявляться: потеря веса, диарея, нарушение питания, бледность, лихорадка. Объективно пальпируется
псевдоопухолевое образование.
BC Colonica:,,Cruta Rectal», если поражается прямая кишка тенезмы, прокталгия, властная дефекация, часто
поражается правая толстая кишка диарея с кровью, боли в животе, ↓вес
Перианальский БК (сопровождающий другие локации)
перианальные свищи (латеральные к анальной окружности, а при идиопатических — передние, задние)
поражения кожи: поверхностные язвы; абсцессы; кожный лоскут 1-го типа (мягкие + безболезненные
складки кожи), 2-го типа (уплотненные, отечные, болезненные складки кожи, расположенные на месте
заживших свищей или язв)
БК в верхнем ЖКТ
Оральный БК: асимметричный отек нижней губы; трещины; змеевидные/афтоидные (удлиненные) язвы.
Пищевод: одинофагия, загрудинная боль; дисфагия; изжога; потеря веса Гастродуоденальный: как язвенная
болезнь (боль, тошнота, рвота)
Осложнения
Частые
БК со стенозом: стенозы с язвенной кишечной непроходимостью
- БК с пенетрацией: «закрытые» перфорации; сепсис Абсцессы в брюшной полости (лихорадка, озноб,
лейкоцитоз, подтверждение КТ/ЯМР)
Висцеро-висцеральные/кожные/пузырно-пузырные свищи; ректовагинальный
-БК в тонком кишечнике – СЛУ тяжелая мальабсорбция
Редкие
- Массивные кровоизлияния
- Токсический мегаколон: лихорадка, тахикардия, лейкоцитоз; анемия; обезвоживание; ↓БП; изменение
сознания
-Тяжелые внекишечные эффекты
- Вторичный амилоидоз
-Желудочно-кишечный, реже урогенитальный рак –
Остеопения/остеопороз: риск переломов
- щавелевый почечный литиаз
-Тромбозы глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии
2. Объективное обследование: общее состояние, вес, ИМТ, температура, пульс, артериальное давление,
осмотр кожи + полости рта + живота + анальной области, ректальный кашель.
3. Серологические данные: воспалительная активность - ↑VSH; PCR, фибриноген; ТРОМБОЦИТЫ Анемия;
гипоальбуминемия; α2 и гамма-гиперглобулинемияЭлектролитический дисбаланс
aнтитела; pANCA (уточните подробнее в CU); антифлагеллин (BC тонкая кишка) Калпротектин, лактоферрин
(для диф диаг синдр раздр кишечника)
4. Эндоскопическое исследование:
- сегментарное поражение кишечника; прерывистый, асимметричный
 - отсутствие/нарушение сосудистого рисунка
- язвы + язвы; Продольные и растрескавшиеся трещины выглядят как «брусчатка»
- дефекты кишечной стенки (свищи); часто с «сторожевым узлом»
- гнойная слизь в просвете
- стриктуры, частичная окклюзия, свищи, воспалительные псевдополипы
Биопсия (многочисленные фрагменты слизистой и подслизистой оболочки берутся из разных участков) -
гранулематозное трансмуральное воспаление; Эпителиоидная гранулема Крона
- лимфатический отек. Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация, язвы, трещины, микроабсцессы.
5. Рентгенологически: проводится в тяжелых случаях для исключения кишечной непроходимости,
перфораций, токсического мегаколона.
Двухконтрастная ирригография- афтозно-трещинистые язвы (на ранней стадии); неправильные, линейные,
глубокие звездчатые
 сегментарное поражение кишки и щадящая прямая кишка
 ригидность + утолщение стенок; сужение+стеноз просвета рельеф «брусчатка»
 внутренние/наружные свищи
 в подвздошной кишке - «струнный знак»

- Острый аппендицит: боль в правой подвздошной ямке, мышечный спазм. Быстрая эволюция
- Кишечный туберкулез: лихорадка, потеря веса, ночная потливость, эпидемиологический контекст.
Сопутствующие легочные и перитонеальные проявления.
-Ишемический колит: возникает у пожилых людей при атеросклерозе, сердечной недостаточности. Сильная
боль
-Инфекционный колит (Clostrifium, Salmonella, higella): недавнее начало, история путешествий,
эпидемиологический контекст или история применения АБ, высокая температура. Копрокультура и
копропаразитологический+ Гистологически: острые поражения, без признаков хронизации, псевдомембраны
при инфекции C. difficile, гигантские клетки с базофильными включениями, «совиные глаза» при ЦМВ-
инфекции.
-Кишечная аденокарцинома: семейный анамнез, возраст > 50 лет, потеря веса, злокачественный стерноз.
- при раздраженном кишечнике: нормальные воспалительные анализы крови, нормальный фекальный
кальпротектин, отсутствие эндоскопических поражений.
-Непереносимость лактозы: связь диареи+вздутия+метеоризма+судорог с употреблением лактозы.
-Целиакия: антиглиадиновая игла, антитрансглутаминазная игла, биопсия двенадцатиперстной кишки с
атрофией ворсинок, отсутствие воспалительных поражений подвздошно-ободочной кишки.
- Дивертикулит: дивертикулез в анамнезе, хронический запор, возраст > 50 лет. На КТ: дивертикулы и
окружающие их воспаления, возможные осложнения - перидивертический абсцесс.
-Радиационный колит: лучевая терапия в анамнезе, колоноскопия: поражения прямой кишки, постоянные
отеки, изъязвления, сосудистые поражения, ангиодисплазия.
- Энтеропатия, вызванная НПВП: хроническое употребление НПВП в анамнезе, обычно поражающее тонкую
кишку - эрозии, изъязвления, кровотечения, стеноз
-Микроскопический колит: обильная диарея у пожилых женщин. Макроскопически - нормальный вид толстой
кишки; Гистологически: лимфоцитарный колит >20 лимфоцитов на 100 эпителиальных клеток.
3. Tratamentul bolii Crohn, profilaxia.
Цель терапии: быстрая индукция и поддержание глубокой ремиссии (клинической и эндоскопической) без
применения кортикостероидов, предупреждение повреждения кишечника, осложнений и госпитализации,
избежание хирургических вмешательств и повышение качества жизни.
1. Диетический режим: - постельный режим.
- отказ от продуктов, повышающих двигательную активность за счет химического, термического,
механического раздражения (молоко, сливки, сладости, алкоголь, шоколад)
- гиперкалорийная диета 2500-3000ккал/день; гиперпротеин 100-150 г/день; богат витаминами и
микроэлементами
2. Лекарственные
* 5-аминосалициловая кислота не эффективна/не рекомендуется при БК (хотя применяется при ХК). *
Пробиотики. Пребиотики и фекальная трансплантация находятся под следствием
С первого вмешательства
- Будесонид 9 мг (при РЦ легкой, умеренной активности)
- Преднизолон 40-60 мг -> позже с постепенным ↓ дозы на 5 мг/нед (при умеренной активности) -
Иммунодепрессанты: азатиоприн 2-3 мг/кг/сут или Метотрексат 25 мг/нед.
В тяжелых случаях (биологическая терапия)
- анти-TFN: инфиликсимаб 5 мг/кг в/в - 3 инфузии через 0-2-6 недель для индукции ремиссии - одна инфузия с
интервалом 6-8 недель. поддерживать ремиссию
адалимумаб п/к: 160 мг, затем 90 мг через 0–2 недели. Для индукции: 40 мг каждые 2 недели для поддержания
ремиссии.
цертолизумаб пегол 400 мг в сроки 0-2-4 недели (индукция) + 4-недельный интервал (М) Выбор для
беременных (не проникает через плацентарный барьер)
- комбинации анти-ФНО с азатиоприном: для снижения иммуногенности, индуцированной моноклональными
антителами - антитела к интегрину: вендолизумаб в/в: 300 мг на 0-2-6 неделе (индукция) + на 8 неделе (М)
-Ac анти-IL12/IL23: доза устекинумаба в/в зависит от веса пациента (260 мг для веса <55 кг; 390 мг для веса
55-85 кг; 520 мг для > 85 кг)подкожно 90 мг каждые 9 недель. Для поддержания ремиссии – ингибиторы
JAK: Тофацитиниб.
+++ Ат широкого спектра действия (при осложнениях свищей, абсцессах)

3. Хирургический: при таких осложнениях, как непроходимость, перфорация, абсцесс, свищ, первичная
профилактика отсутствует.вторичный: адекватное поддерживающее лечение ремиссии
При длительном БИИ эндоскопическом обследовании один раз в 1-2 года для ранней диагностики
онкологических заболеваний.колоректальный
4. Colita ulcerativă, etiologie, patogenie, clasificare clinică.
Этиопатогенез:
ЯК возникает в результате сложного взаимодействия между генетической предрасположенностью, факторами
окружающей среды и кишечной микробиотой, что приводит к нарушению врожденного и адаптивного
иммунного ответа и нарушениям барьерной функции кишечника.
А. Генетические факторы 67%-ХУ чаще встречается у евреев и белой расы, чем у афроамериканцев.
Идентифицировано несколько генов, участвующих в РМЖ (HLA, JAK2, Il23R).
Б. Факторы окружающей среды: заболеваемость БК выше в странах с высоким социально-экономическим и
гигиеническим уровнем. Диета с низким содержанием клетчатки, свежие фрукты + овощи.
Аб в детстве, Курение, НПВП, аспирин, оральные контрацептивы
+ защитные факторы: статины, грудное вскармливание, Сельская среда, активный отдых, микроэлементы
 в) Микробные факторы: дисбактериоз микробиоты кишечника со сниженным разнообразием и измененным
составом (снижается облигатная флора - Bacteroidetes, Firmicutes и увеличивается условно-патогенная флора -
протеобактерии).
г. Иммунологические факторы  нарушения кишечного барьера (способствуют бактериальной транслокации)
 нарушения врожденного и адаптивного иммунного ответа
избирательная активация лимфы. Т и функциональные нарушения макрофагов дисбаланс
провоспалительных цитокинов Il1,2,6,8, TNF ипротивовоспалительные ИЛ 4,10,13
autoAc pANCA (язвенный колит); АСКА (Британская Колумбия)
Классификация ТС:
 Распространение Дистальное:: проктит 7%; проктосигмоидит 56% слева (до ногтя селезенки) 25%
Распространенный: тотальный (панколит); промежуточный итог 10%
 Эволюционный:
 острый (молниеносный).
 Хронический рецидив – с редкими рецидивами <1/неделю – с частыми рецидивами >2/год
 Непрерывно-прогрессирующий хронический  Степень активности (Truelove)

5. Colita ulcerativă, clinica, tabloul endoscopic şi radiologic

Клиника:
Местные признаки:
• устранение крови в кале (гематохезии, ректоррагии); • слизь и/или гной в кале;
• расстройство функции кишечника:
• кровавый понос;
• запор, связанный с выведением слизи и крови при отсутствии каловых масс; • ночная дефекация;
• колики в животе;
• тенезмы, повелительные позывы;
• полоскание кишечника, метеоризм
Общие признаки:
• анемия;
• высокая температура;
• астения;
• тахикардия;
• диспептические расстройства; • потеря веса.
Эндоскопический:
При активном:
• продолжительное сливное концентрическое воспаление слизистой оболочки;
• отек и гиперемия слизистой оболочки;
• отсутствует или нарушен сосудистый рисунок; • слизистая оболочка «зернистого» вида;
• контактные кровоизлияния, петехии и экхимозы;
• эрозии и язвы неправильной формы;
• псевдополипы;
• слизь, кровь и гной в просвете кишечника;
• диффузное повреждение, распространяющееся проксимально.
Ремиссия:
• нормальный внешний вид или
• атрофия слизистой оболочки и/или
• уникальные псевдополипы.
Рентгенологически:
 слизистая оболочка неправильного рельефа, зернистого вида;
 эрозии, изъязвления в виде краевых спикул или баритовых пятен;
 глубокие изъязвления в виде «пуговицы рубашки» в запущенных стадиях;
 псевдополипы разного размера и формы, проявляющиеся дефектами наполнения);
 на поздних стадиях: отсутствие гаустры,
 утолщение и ригидность кишечной стенки, укорочение кишки - толстая кишка в виде жесткой и
укороченной трубки
 6. Colita ulcerativă, metodele de diagnostic, diagnosticul diferenţial, complicaţiile, prognosticul
Показатели общевоспалительного синдрома:
• ускорение VSH;
• увеличение концентрации белков острой фазы (С-реактивный белок, оросомукоид, α-2-макроглобулины,
β-2-микроглобулины, гаптоглобин и др.);
• тромбоцитоз и активация факторов свертывания крови;
• лейкоцитоз с отклонением лейкоцитарной формулы влево характерен для вторичной инфекции.
Показатели анемии:
• снижение показателей гемоглобина;
• снижение количества эритроцитов и др.;
• Дефицит железа.
Показатели метаболических нарушений:
• гипопротеинемия;
• гипоальбуминемия.
Показатели электролитного дисбаланса:
• снижение значений Na, K, Mg и т.д.
Относительно специфические тесты:
• кальпротектин в кале;
• антинейтрофильные аутоантитела
цитоплазматический (ANCA) и т. д.;
Осложнения.
Локальные:
• массивное кровотечение
• перфорация – перитонит
• токсический мегаколон
• колоректальный рак
• вторичная кишечная инфекция • перианоректальные нагноения
Общие:
тяжелая анемия
• тромбоэмболия
• сепсис
• системный амилоидоз
• тяжелые внекишечные расстройства:
— иридоциклит, гнойный конъюнктивит — массивная гангренозная пиодермия;
— тяжелый афтозный стоматит;
- серьезные заболевания печени.
7. Tratamentul colitei ulceroase, profilaxia.
Основные терапевтические направления:
• быстрая остановка комплекта ЦУ;
• профилактика и лечение осложнений и внекишечных проявлений;
• длительное лечение без стероидов, направленное на поддержание ремиссии и предотвращение осложнений
заболевания;
• хирургическое лечение при угрожающих жизни осложнениях или при неэффективности медикаментозного
лечения.
2 основных этапа:
• индукция ремиссии;
• поддержание ремиссии.
Патогенетическое лечение.
• Аминосалицилаты: Сульфасалазин, Месалазин.
• Стероиды: системные (преднизолон, метилпреднизолон); местного действия (будесонид);
• Иммунодепрессанты: тиопурины (азатиоприн, меркаптопурин); метотрексат; ингибиторы кальциневрина
(циклоспорин, такролимус);
• Биологическая терапия: антитела против ФНО (инфликсимаб, адалимумаб); антиинтегрины (ведолизумаб);
Ингибиторы IL-23 (устекинумаб).
Симптоматическое лечение.
• Противодиарейные средства (лоперамид).
• Коррекция анемии, электролитных нарушений.
• Пищевая поддержка
Легкая активность
 месалазин 1–2 г/сут или сульфасалазин 2–3 г/сут.
В случае дистальной локализации патологического процесса – введение ректальных препаратов.
Умеренная активность
 месалазин 2–4 г/день или сульфасалазин 4–6 г/день.
 преднизолон 20-40 мг с постепенным снижением дозы
или будесонид 9 мг (энтокорт, буденофальк)
Тяжелая активность
 преднизолон 90–120 мг в/в
 циклоспорин 4 мг/кг в/в
 биологическая терапия
 парентеральное питание, восполнение электролитов, альбуминов и др.
 антибиотикотерапия при необходимости
Лечение для поддержания ремиссии
 месалазин 2 г/день – 1 г/день
 азатиоприн 100-150 мг/сут.
 биологическая терапия

8. Sindromul intestinului iritabil: definiţie, etiologia, patogeneză, criterii de diagnostic, clasificare

Раздражительный кишечник — функциональное расстройство кишечника, характеризующееся
периодическими болями в животе, связанными с дефекацией или изменениями кишечного транзита: запор,
диарея, чередование запора с диареей; может быть связано вздутие живота или вздутие живота. Симптоматика
возникает не менее чем через 6 месяцев и присутствует в течение последних 3 месяцев.

Этиология и патогенез
В возникновении СРК участвуют многочисленные патогенетические механизмы, этиология многофакторная, с
некоторыми неопределенными элементами. Патогенетические механизмы при этом сложны: висцеральная
гиперчувствительность, нарушения перистальтики кишечника, дисфункция оси мозг-кишечник. Другие
вовлеченные факторы представлены психосоциальными факторами, генетическими факторами, изменениями
кишечной флоры, снижением степени воспаления, изменениями местного кишечного иммунитета.

Criteriile de diagnostic ROMA IV.

Рецидивирующая боль в животе, в среднем не менее 1 дня в неделю за последние 3 месяца, связанная с двумя
или более:
1. в отношении дефекации;
2. связан с изменением частоты стула;
3. связанный с изменением формы (внешнего вида) стула.
Критерии выполнялись в течение последних 3 месяцев с появлением симптомов не менее чем за 6 месяцев до
постановки диагноза.
Clasificare în subtipuri (ROMA IV).
1. Раздражительный кишечник с преобладанием запоров – более 25% стула имеют высокую консистенцию (1 и
2 тип по Бристольской шкале) и менее 25% низкой консистенции (6 и 7 тип по Бристольской шкале); твердый
и меловой кал (15-20% больных);
2. Раздражительный кишечник с преобладанием диареи – более 25% стула имеют низкую консистенцию (типы
6 и 7 по Бристольской шкале) и менее 25% — высокой консистенции (типы 1 и 2 по Бристольской шкале);
мягкий и водянистый кал (30-35% больных);
3. Смешанный раздраженный кишечник – более 25% стул повышенной консистенции (6 и 7 баллов по
Бристольской шкале) и более 25% стула низкой консистенции (1 и 2 балла по Бристольской шкале); вариант,
при котором преобладает нарушение стула ≥50% (40-50% больных);
4. Неспецифический раздраженный кишечник – недостаточные изменения консистенции стула для
соответствия вышеуказанным критериям.

9. Sindromul intestinului iritabil, tabloul clinic, sindroame de alarmă, metode de diagnostic.

Клиническая картина:
• Боль в животе, связанная с дефекацией.
«Симптомами и настораживающими признаками», указывающими на органическое заболевание и
требующими проведения параклинических исследований, являются: лихорадка, ректальное кровотечение,
потеря веса, анемия, пальпация образований брюшной полости.
Методы диагностики.
Специфических параклинических маркеров для диагностики СРК не существует. Из-за неспецифической и
рецидивирующей симптоматики существует порой преувеличенная тенденция к проведению многочисленных
инвазивных и неинвазивных исследований, которые являются дорогостоящими, а иногда и ненужными.
 10. Sindromul intestinului iritabil – diagnostic diferențial. Tratamentul nemedicamentos şi medicamentos în
sindromul intestinului iritabil. Profilaxia, prognostic.
В случае наличия диареи синдром раздраженного кишечника необходимо дифференцировать от: целиакии;
воспалительные заболевания кишечника; микроскопический колит; рак яичников; экзокринная
недостаточность поджелудочной железы; нейроэндокринные опухоли; гипертиреоз. Существуют
определенные критерии, которые благоприятствуют органической диарее и требуют нескольких исследований:
продолжительность менее 24 месяцев, упорная диарея, ночная диарея, внезапное начало, связь с потерей веса,
повышение уровня ВСГ и анемия. В этих ситуациях будут проведены дополнительные исследования:
эндоскопия верхних отделов пищеварения с биопсией двенадцатиперстной кишки; эндоскопия нижних
отделов пищеварительного тракта с илеоскопией; послойная биопсия толстой кишки; фекальный
кальпротектин; копропаразитологическое обследование; совместное производство; эластаза из кала; анализ
крови на культуру; тесты на мальабсорбцию (например, дыхательный тест на непереносимость лактозы или
фруктозы); глюкозный дыхательный тест – на бактериальную перенаселенность кишечника; ТТГ, свТ4.
Дифференциальный диагноз СРК необходимо проводить с другими функциональными расстройствами
пищеварения.
Среди них отметим функциональный запор, функциональную диарею, функциональное вздутие (вздутие
живота), неспецифические функциональные расстройства кишечника и функциональную боль в животе
(которая с патогенетической точки зрения теперь точнее называется: центрально-опосредованная желудочно-
кишечная боль).

Лечение:
1. общие меры;
2. медикаментозная терапия (фармакологическая);
3. психологическая терапия (психотерапия, когнитивно-поведенческая терапия, гипноз).
Вид применяемой терапии зависит от тяжести заболевания, типа СРК (с запором или диареей) и наличия
возможных сопутствующих психических расстройств.
Немедикаментозное лечение.
• Диета должна быть разнообразной, сбалансированной, неограничивающей и индивидуальной.
 Основным показанием, особенно при запорной форме, является назначение волокон, как более растворимых
синтетических (поликарбофил, псиллиум), так и нерастворимых натуральных волокон (целлюлоза,
гемицеллюлоза, лигнин).
 При формах с преобладанием диареи показано исключение продуктов со слабительным потенциалом:
молока, сладостей, специй, жиров, алкоголя, кофе.
 Больным со вздутием живота рекомендуется исключение продуктов, вызывающих метеоризм (фасоль, лук,
сельдерей, морковь, изюм, бананы, персики, сливы, зародыши пшеницы, крендели).
• Физическая активность оказывает благотворное влияние на уменьшение симптомов у пациентов с СРК.
Фармацевтическое лечение.
• Миотропные спазмолитики.
 средства, расслабляющие гладкую мускулатуру кишечника, обладающие антихолинергическим действием
(мебеверин) и применяемые для облегчения боли и подавления гастроколического рефлекса;
 антимускариновые (тримебутин, дицикломин, гиосциамин);
 блокаторы кальциевых каналов (пинаверин, никардипин, октилония бромид), облегчающие боль и
метеоризм.
• Периферические опиатные агонисты: тримебутин – ускоряет опорожнение желудка, модулирует
двигательную активность толстой кишки и висцеральную чувствительность.
• Антидепрессанты используются для облегчения боли в прямой кишке и тенезмов. Амитриптилин,
имипрамин, нортриптилин применяют в дозах 10-25 мг/сут вечером перед сном.
• Анксиолитики, представленные бензодиазепинами, могут применяться в определенных ситуациях, когда у
больных СРК наблюдается тревожное расстройство или панические атаки.
• Противодиарейное средство
 опиоидные противодиарейные средства – кодеин, лоперамид;
 противодиарейное действие за счет улучшения консистенции стула.
 Фиксаторы желчных кислот – улучшают консистенцию
стула.Динатрия кромогликат – стабилизатор дегрануляции тучных клеток, может облегчить диарею.
• Слабительные:
 объемообразующие слабительные средства – пшеничные отруби, метилцеллюлоза, псиллиум;
 осмотические слабительные – лактулоза, полиэтиленгликоль – иногда могут усиливать метеоризм и боль;
• Пробиотики играют важную роль:
 подавляет рост болезнетворных бактерий за счет продукции бактериоцинов и дефензинов;
 модулирует клеточную (Т-лимфоциты) и гуморальную (IgA, IgG) местную иммунную систему;
 изменяет объем и состав кала, увеличивая консистенцию при диарее (особенно лактобактерии) и уменьшая
консистенцию при запорах (особенно бифидобактерии);
 уменьшить вздутие живота;
 уменьшают воспалительную реакцию кишечника за счет снижения секреции провоспалительных
цитокинов;

11. Colangita sclerozantă primitivă: patogenia, clinica, metodele de diagnostic, diagnostic pozitiv
Это хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и
внепеченочных желчных протоков, в результате чего развивается облитерация желчных протоков и их
деформация вследствие возникших стриктур.
Патологическое состояние может привести к циррозу печени (вторичному билиарному циррозу) с портальной
гипертензией и печеночной недостаточностью, а также к холангиокарциноме.

Патогенез.
Этиология заболевания неизвестна, но предполагается, что в нем участвуют различные факторы.
Предполагается аутоиммунный механизм, учитывая, что у 75-90% пациентов наблюдаются воспалительные
заболевания кишечника. Заметное повышение уровня антител в сыворотке крови наблюдается у больных
первичным склерозирующим холангитом. Наблюдаемые антитела: антинейтрофильная цитоплазма-ANCA в
87% случаев, антикардиолипин-aCL в 66% случаев и антинуклеарная ANA в 53%. В патогенезе заболевания
предполагалось также участие воспалительного ответа на хроническую или рецидивирующую бактериальную
инфекцию из портального кровообращения и воздействие токсичных желчных кислот. Генетическая
предрасположенность предполагает повышенную распространенность генов HLA-B8, HLADR3 и HLA-
Drw52a.
Именно поэтому наиболее правдоподобная теория патогенеза примитивного склерозирующего холангита
предполагает воздействие на людей с генетическими предрасполагающими факторами факторов окружающей
среды, определяющих аберрантный иммунный ответ, приводящий к развитию заболевания.
Клиника.
• Кожный зуд
• Боль или тяжесть в правом подреберье.
• Физическая астения
• Лихорадка с ознобом, возникающая периодически.
• Потеря веса
• Гепатомегалия и спленомегалия
• Остеопороз (менее распространен по сравнению с CBP)
Методы диагностики
• Увеличение щелочной фосфатазы.
• Увеличение аминотрансфераз
• Билирубин – 70% может быть в пределах нормы.
• Ig G увеличивается на 61%
• Ig М повышается в 45% случаев.
Специфические иммунологические изменения:
• pANCA – перинуклеарные антитела против нейтрофильной цитоплазмы – 26-94%
• АНА – антинуклеарные антитела – 9-77%
• СМА – антигладкомышечные антитела 0-83%
Морфологические стадии:
Портальная стадия – появление гепатита, ограниченного портальным пространством, дегенеративные
поражения клеток эпителия желчных протоков, перидуктальный фиброз с видом «лукового листа».
Перипортальная стадия – перипортальный фиброз и воспаление; пролиферация протоков и/или дуктопения;
Септальная стадия – фиброз перегородки, некроз мостов;
Стадия цирроза печени – билиарный цирроз печени.
Инструментальные методы:
 ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография) – золотой стандарт
 МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография)
 УЗИ
 Холангиография
Положительный диагноз подозревается на основании симптомов, биохимических тестов (холестаз) и
подтверждается типичным внешним видом желчного дерева при холангио-МР или CPER, возможно, внешним
видом при пункционной биопсии печени.

12. Colangita sclerozantă primitivă: diagnosticul diferenţial, complicaţiile, tratamentul, prognosticul.

Дифференциальная диагностика:
- аутоиммунный холангит IgG4-формы - поражает преимущественно терминальный холедох, обычно не связан
с воспалительными заболеваниями толстой кишки, но часто сочетается с аутоиммунным панкреатитом,
демонстрирует повышение уровня IgG4 в крови и хорошо поддается лечению кортикотерапией или
иммунодепрессантами; эта форма холангиопатии считается отдельной диагностической единицей.
- холангиокарцинома;
- первичный билиарный холангит (первичный билиарный цирроз);
- аутоиммунный гепатит;
- врожденные заболевания (болезнь Кароли);
- инфильтративные заболевания (фиброз средостения, эозинофильный холангит, гистиоцитоз Х);
- инфекционные причины: паразитарные, грибковые, вирусные или бактериальные;
- травмы сосудов брюшной полости;
- обструкция желчевыводящих путей (холедохий литиаз, папиллярные опухоли, синдром Мириззи).
Осложнения:
Хронический холестаз приводит к стеаторее, дефициту жирорастворимых витаминов (витамины А, D, Е и К) и
остеопорозу.
Со временем он прогрессирует во вторичный билиарный цирроз вследствие хронического холестаза, позже
развивается портальная гипертензия и возникает печеночная недостаточность.
Могут возникнуть специфические осложнения (кровотечение из варикозно расширенных вен пищеварения,
печеночная энцефалопатия, гепаторенальный синдром). Риск развития холангиокарциномы у пациентов с ХСП
составляет примерно 35%. Повышенный риск колоректального рака.
Фармакологическое лечение.
• Урсодезоксихолевая кислота 15-20 мг/кг/сут или 30 мг/кг/сут улучшает профиль функции печени (снижает
показатели танзаминазы и холестаза и улучшает гистопатологическую стадию).
• Холестирамин/Рифампицин используется в качестве симптоматического лечения для борьбы с зудом.
• Антибиотики (ципрофлоксацин) применяют перед эндоскопическими вмешательствами на желчных путях
для профилактики инфекций.
• При синдроме перекрытия приветствуются кортикотерапия и иммуносупрессивные препараты.
Эндоскопическое лечение.
 Было показано, что эндоскопическое или чрескожное расширение значительных стенозов с установкой
стента или без него облегчает холестаз и улучшает лабораторные показатели.
Трансплантация печени — единственный метод лечения, который может изменить прогноз заболевания
печени. Показаниями к трансплантации печени у пациентов с ПСХ являются:
- неконтролируемое консервативно кровотечение из варикозно расширенных вен, рефрактерный асцит,
печеночная энцефалопатия, рецидивирующий холангит, прогрессирующая потеря мышечной массы, зуд,
резистентный к любым лекарственным препаратам, наличие стриктур, которые невозможно расширить
эндоскопически. Риск воспалительных заболеваний кишечника сохраняется даже после трансплантации.
Прогноз.
Перспективы выживаемости хуже у пациентов с ПСХ, у которых на момент постановки диагноза имеются
симптомы, по сравнению с теми, у кого симптомы отсутствуют. Медиана времени выживания с момента
постановки диагноза составляет 12 лет и больше в случае первичного склерозирующего холангита, связанного
с BII. В случае развития холангиокарциномы время выживания сокращается примерно до 5 месяцев,
поскольку этот рак является чрезвычайно инвазивным.