Вы находитесь на странице: 1из 23

АНГИОМЫ

Подготовила студентка 3 курса


лечебного факультета 6 группы
Лабоцкая Анна Сергеевна
Ангиома – собирательное название сосудистых опухолей, исходящих из
кровеносных или лимфатических сосудов.
Термином «ангиома» в сосудистой хирургии объединяют различного рода
аномалии кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы)
сосудов. По мнению ряда исследователей, ангиома является промежуточным
звеном между опухолью и пороком развития
Ангиомы могут иметь поверхностную локализацию (на коже и слизистых
оболочках), располагаться в мышцах, внутренних органах (сердце, легких, матке,
печени, селезенке и др.), сопровождаясь кровотечениями различной
интенсивности.
Ангиомы могут локализоваться в различных тканях и органах, бывают
одиночными и множественными (ангиоматоз). Морфологическую основу ангиомы
составляют расширенные кровеносные либо лимфатические сосуды.
Ангиомы склонны к прогрессированию, иногда чрезвычайно быстрому. От
ангиомы следует отличать телеангиоэктазии – расширения кровеносных сосудов с
наличием артерио-венозных аневризм.
Классификация сосудистых опухолей и аномалий ISSVA (Международного общества по изучению
сосудистых аномалий) (модифицировано по Cohen, 2002; Enjolras и Mulliken, 1998; Enjolras и Garzon,
2008)

Сосудистые опухоли Сосудистые мальформации

Гемангиомы Другие
Простые Сложные
Особые формы: Гемангиоэндотелиома C AVM

• RICH «Пучковая» ангиома L CVM

• NICH Дольчатая капиллярная гемангиома (пиогенная V


гранулема) LVM

• Гемангиоматоз Гломангиома CAVM


  A CLVM
CLAVM

С– врожденные A — артериальные; L — лимфатические; M — с мальформациями; V — венозные


NICH — «не регрессирующая врожденная гемангиома»; RICH — «быстро регрессирующая врожденная
гемангиома»
Эпидемиология. Гемангиомы—самые распространенные
опухоли детского возраста. Они встречаются примерно у
1,1–2,6% всех зрелых новорожденных; в первый год жизни
их распространенность составляет 10–12%. Девочки
поражаются в 3–5 раз чаще, чем мальчики. У
недоношенных детей распространенность гемангиом
коррелирует со степенью зрелости ребенка у детей с весом
при рождении менее 1500 г частота гемангиом составляет
15%, у детей с весом при рождении менее 1000 г—от 22 до
30%.
Этиология. Специфическим маркером всех стадий развития младенческих гемангиом
является GLUT1, транспортер глюкозы, в норме экспрессирующийся в эндотелии мозга,
сетчатки, плаценты и в эндоневрии, но не в нормальной коже и не в других сосудистых
опухолях или аномалиях.
В фазе инволюции значительно повышена экспрессия TIMP («tissue inhibitor of
metalloproteinase»—тканевого ингибитора металлопротеиназы), ингибитора ангиогенеза.
Эти и другие данные свидетельствуют о том, что возникновение хотя бы некотрых
гемангиом связано с дефектом регуляции ангиогенеза на ранней стадии беременности (6–10
неделя) с характерной утратой ингибирующих ангиогенез сигналов (TIMP) и преобладанием
сигналов, способствующих ангиогенезу или ингибирующих апоптоз (IGF-2). Потенциально
инициирующим фактором представляется гипоксия плаценты. В отдельных случаях
дискутируется эмболическая диссеминация плацентарных гемангиом. В редких случаях
семейных гемангиом выявлялись признаки соматической мутации на участке 5q31–33; в
качестве генов-кандидатов здесь возможны такие факторы роста сосудов, как
FGFR-4 (рецептор фактора роста фибробластов 4), PDGF-β (тромбоцитарный фактор роста
β) и другие. В случае спонтанно возникающих гемангиом на этом хромосомном участке
обнаруживалась «утрата гетерозиготности».
С гистологической точки зрения различают мономорфные и полиморфные ангиомы.
Мономорфные ангиомы – истинные сосудистые образования, исходящие из того или
иного элемента кровеносного сосуда (гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы,
лейомиомы). Признаком полиморфной ангиомы служит сочетание различных
элементов сосудистой стенки, возможен переход одного вида опухоли в другой.

Гистологически выявляются округлые пролиферирующие эндотелиальные клетки,


которые экспрессируют СD31 (фактор фон Виллебранда), интегрин-a, IGF-2
(инсулиноподобный фактор роста) и VEGF (фактор роста сосудистого эндотелия). В
ходе инволюции эти клетки постепенно замещаются фиброзно-жировой, содержащей
коллаген и ретикулин тканью.
Клиническая картина. Гемангиомы могут располагаться поверхностно,
внутрикожно (примерно 60% случаев) или глубоко, подкожно (15% случаев).
Примерно 25% гемангиом, подобно айсбергу, имеют поверхностную и
глубокую часть. Около 60% гемангиом приходятся на область головы и шеи,
25% на туловище и 15% на конечности. Распределение гемангиом на лице
неслучайно. Намного чаще гемангиомы возникают в области слияния
эмбриональных зачатков, что может указывать на нейроэктодермальное
происхождение.
Большинство гемангиом проходит последовательные стадии развития.
В фазе зарождения или фазе латентности, наблюдаемой примерно в 50% случаев,
будущая гемангиома выглядит при рождении как светлое пятно с эритематозной точкой
или телеангиэктазией в центре.
Не позднее возраста 4–5 недель наступает фаза пролиферации, характеризующаяся
ростом толщины и площади гемангиомы, причем масштабы этого роста предсказать
невозможно. Растущие гемангиомы сравнительно эластичны и имеют ярко-красную
поверхность, либо однородно гладкую, либо бородавчато выступающую. При крике
и физической активности они, вследствие функционального застоя, набухают,
а в состоянии покоя кажутся более плоскими. В течение первых 3–4 месяцев (фаза
пролиферации 1), как правило, происходит быстрый рост, который в последующие 5–8
месяцев несколько замедляется (фаза пролиферации 2), пока в возрасте 11–13 месяцев
рост не прекратится. Подкожные гемангиомы имеют ливидный оттенок.
В возрасте 14–16 месяцев начинается фаза регрессии или инволюции, в зависимости от
размеров гемангиомы способная продлиться от двух до девяти лет. В этой фазе вначале
медленно меняется цвет поверхности гемангиомы: от красноватого до серо-ливидного,
затем серого, приобретая, наконец, цвет кожи. Регрессия (а вместе с ней изменение цвета)
начинается обычно от центра.
Пролиферация и спонтанная регрессия гемангиомы. Пример 1: Возраст 5
(а), 13 (б), 15 (в) и 26 (г) месяцев.
Телеангиэктазии, кожные складки, рубцы и обесцвечивание кожи после регрессии
гемангиомы.
Особые локализации. Динамика роста гемангиом, а также последствия развития различны
и зависят от локализации этих опухолей.
• Гемангиомы в периокулярной области: гемангиомы, расположенные вблизи глаз, могут,
вследствие прямой компрессии верхнего века, приводить к астигматизму и миопии. Следствием
асимметричной погрешности рефракции (анизометропии) является амблиопия. Она может быть
также вызвана частичной окклюзией зрительной оси в результате индуцированного гемангиомой
птоза или воздействия массы самой гемангиомы, а также вследствие вызванного гемангиомой
страбизма. Реже встречается компрессия зрительного нерва или экзофтальм. По этой причине
расположенные вблизи глаз гемангиомы требуют особенно строгого контроля и, по показаниям,
своевременного лечения.
• Назальные гемангиомы: поскольку распространение при этой локализации ограничено,
назальные гемангиомы выглядят более крупными и наполненными. Их инволюция протекает
медленнее, чем у гемангиом в других локализациях.
• Гемангиомы верхней губы: по сравнению с иной локализацией регрессируют медленнее,
а остаточное фибролипоматозное образование после разрешения гемангиомы более выраженное.
• Гемангиомы в  интертригинозных участках: гемангиомы в области кожных складок,
подмышечной области или аногенитального региона подвержены изъязвлению. Причиной является
склонность данных участков к мацерации даже без гемангиом и возможном развитии эрозий.
Кровоснабжение кожи в области гемангиом, однако, не лучше, а даже хуже из-за отсутствия
области регулярного капиллярного кровотока.
Гемангиомы в периокулярной области. Гемангиома верхней губы.

Назальные гемангиомы. Изъязвленные гемангиомы


Типичные осложнения: гемангиомы, в принципе, доброкачественные
образования и в большинстве случаев не требуют лечения.
Дифференцированный подход к терапии, касающийся вопроса следует ли
лечить данную гемангиому, зависит, кроме всего прочего, от
специфического риска осложнений, весьма разнообразного для отдельных
гемангиом в зависимости от локализации и размера.
Угрожающие
Локализация осложнения или
или тип ассоциированные Специфическая
гемангиомы пороки диагностика Специальная терапия  

•  Периодические
Периокулярная •  Амблиопия консультации •  При угрозе обструкции пропранолол или
    офтальмолога глюкокортикоиды  

      •  Для детей терапия мультимодальная,  

      в зависимости от распространенности  

      и динамики роста  

На кончике носа •  «Нос Сирано де •  Цветовая допплеровская •  При угрозе обструкции пропранолол или
  Бержерака» сонография глюкокортикоиды
•  При росте в толщину неодимовый лазер  

    •  По показаниям МРТ, для на


    исключения назальной глиомы иттрий-алюминиевом гранате (Nd: YAG)
•  Операцию откладывают из-
      за угрозы  

      повреждения носового хряща  

•  Препятствие для •  Пропранолол или


Интраназальная носового •  Цветовая допплеровская глюкокортикоиды  

  дыхания сонография •  Операция по показаниям  

    •  По показаниям МРТ, для       

    исключения назальной       

    глиомы или переднего       

    энцефаломиелоцеле       
Губы •  Препятствие для •  По показаниям ультразвуковой •  При функциональном нарушении —  
  кормления контроль для определения пропанолол или глюкокортикоиды  
    распространения гемангиомы        
    в глубину, что клинически часто        
    невозможно выявить        

Область подбородка •  Повышена вероятность •  Тщательный контроль в первые •  При угрозе обструкции пропранолол или
и передней наличия гемангиом три месяца жизни глюкокортикоиды  

поверхности шеи в области верхних •  По показаниям метод прямой •  При необходимости ларингоскопическая
  дыхательных путей  
    ларингоскопии лазерная терапия  

Область
подгузников •  Изъязвления – •  Защита кожи мягкой цинковой пастой  
и другие     и марлевой повязкой, пропитанной  
интертригинозные     силиконом; альтернативно —  
участки     гидроколлоидная повязка  
•  По показаниям — вкладывание
      льняных  
      салфеток в складки кожи  
      •  Избегать суперинфекции или  
      своевременное применение местных  
Диагностика. Диагноз гемангиомы устанавливается на основании клинической картины и сведений
в анамнезе о появлении и росте опухоли в первые четыре недели жизни. В зависимости от расположения
и размеров гемангиомы проводятся дальнейшие диагностические мероприятия для уточнения
распространения, характера течения и возможных осложнений:
• Увеличение в размере: каждую гемангиому необходимо измерить. Объективной оценке роста или
регресса опухоли помогает ведение фотодокументации (на фоне сантиметровой ленты).
• Распространение в глубину: для определения распространения подкожных гемангиом в глубину
показана (по возможности трехмерная) сонография.
• Перфузия: калибр и скорость кровотока крупных сосудов в случае обширных гемангиом (например,
диаметром более 1,5 см в периорбитальной области, более 2, 5 см на лице и более 5 см на туловище)
определяются методом допплеровской сонографии. Эти параметры важны как для прогноза роста
гемангиомы, так и для показаний к операции. Гемангиомы, в отличие от сосудистых аномалий, являются
опухолями с высокой скоростью кровотока и сравнительно низкой сопротивляемостью.
• В случае гемангиом диаметром более 10 см необходимо провести эхокардиографию и определить
формулу крови (с количеством тромбоцитов), свертываемость крови (→ расход фибриногена?) и уровень
тиреостимулирующего гормона (→ гипотиреоз?). Такие исследования показаны и при гемангиомах
меньшего размера, при наличии клинических признаков сердечной недостаточности или склонности к
кровотечениям.
• При гемангиоматозе дополнительно показана сонография печени и черепа, а также эхокардиография.
• В отдельных случаях требуются другие диагностические мероприятия
Терапия. С учетом доброкачественности, потенциально самостоятельного разрешения и спонтанного
регресса, показания к терапии и выбор методов лечения должны быть тщательно выверенными
и индивидуальными. Результаты лечения не всегда оказываются лучше результатов спонтанной
инволюции.
Большинство гемангиом не требуют лечения, необходимо лишь тщательное наблюдение за динамикой
их развития с частыми контрольными обследованиями в фазе роста.
Важнейшими целями терапии являются:
• Профилактика и  при необходимости терапия угрожающих жизни или ограничивающих функции
осложнений
• Профилактика и при необходимости терапия болезненных изъязвляющихся гемангиом
• Профилактика перманентных косметических дефектов вследствие остаточных явлений после
разрешения гемангиом
Показания к терапии определеяют:
• локализация
• динамика или фаза роста гемангиомы
• угроза осложнений
• возраст ребенка
При первом осмотре ребенка зачастую сложно принять окончательное решение о показании к терапии
или о выборе терапевтического метода.
Пропранолол. Первое описание поразительного эффекта пропранолола (Lèauté–Labrèze et al.,
2008; Sans et al., 2009) произвело революцию в подходе к лечению гемангиом. Хотя
проспективные рандомизированные исследования по объективизации эффекта пропранолола
пока отсутствуют, этот препарат в кратчайшие сроки утвердился во всем мире как средство
первого выбора при лечении сложных (обструктивных или изъязвляющихся) гемангиом. Вначале
пропранолол приводит к легкой вазоконстрикции в области гемангиомы; затем уже через
несколько дней наблюдается побледнение ее поверхности. Пропранолол вызывает апоптоз
эндотелиальных клеток и приводит к уменьшению экспрессии факторов роста (VEGF, bFGF)
(Storch и Hoeger, 2010). Благодаря этому уже в первые недели лечения происходит явно
выраженный регресс опухоли .

Недостатки:
• Пока официально не разрешен
• Возможные побочные действия:гипотония, гипогликемия, брадиаритмия, обструкция
бронхов
Системные глюкокортикоиды. В фазе пролиферации гемангиом
применяются системные глюкокортикоиды с целью замедлить или
остановить рост опухоли. Такая терапия показана при угрожающих жизни
гемангиомах (риск обструкции дыхательных путей или сердечной
недостаточности), угрозе обструкции (глаза, носа, уха, аногенитальной
области) или при изъязвлении продолжающей расти гемангиомы.
Ответ на лечение в типичных случаях появляется в течение 2–3 недель,
и у 30–35% детей выражается в явном уменьшении размеров гемангиомы,
а у 40–45% детей—только в остановке роста опухоли.
Лазерная терапия. Многие родители обращаются к врачу с просьбой «просто убрать» гемангиому
лазером. Но это ложные ожидания. Обе подходящие для лечения гемангиом лазерные системы
(Berlien, 2009) благодаря их термическому воздействию в идеале затормозят дальнейший рост и
досрочно инициируют инволюцию, но вначале фактический размер гемангиомы не измениться.
Импульсный с лампой-вспышкой лазер на красителях был специально разработан для лечения
заболеваний сосудов кожи. Длина волны лазера составляет 585–595 нм. По принципу «селективного
фототермолиза» разрушаются только «красные» структуры. Рубцы поэтому образуются крайне
редко (0,5% случаев), однако каждый лазерный импульс из-за разрушения сосудов оставляет
гематому. Глубина проникновения максимум 1,2 мм. Предотвратить позднейший рост подкожной
части гемангиомы при терапии лазером на красителях невозможно.
Поэтому основным показанием к применению лазера на красителях являются плоские гемангиомы
в проблемных зонах с глубиной менее 1,2 мм, а также телеангиэктазии в области остаточных
явлений после разрешения гемангиомы.
• Преимущества: отсутствие рубцов, незначительная болезненность (контролируется локальной
анестезией)
• Недостатки: малая глубина проникновения, образование гематом; как правило, требуется
несколько сеансов с интервалом в 4–6 недель; при применении вблизи глаз у грудных детей и детей
младшего детского возраста необходим полный наркоз из-за потенциальной опасности повреждения
глаз; иногда легкие, транзиторные изменения пигментации.
Неодимовый лазер на иттрий-алюминиевом гранате (Nd: YAG-лазер) испускает свет с длиной
волны 1064 нм, который термически повреждает также более крупные сосуды. Во избежание
теплового повреждения кожи осуществляется одновременное охлаждение кожной поверхности.
Глубина проникновения составляет 8–10 мм. Лечение очень болезненное; постоперативно
развивается выраженная отечная припухлость обработанного лазером участка. Посредством Nd:
YAG-лазера можно после пункции посредством канюли обрабатывать внутри очага
глубокорасположенные гемангиомы. Возможно также эндоскопическое применение этого лазера,
например, при трахеальных гемангиомах. Основным показанием для Nd: YAG-лазера являются
крупные, расположенные подкожно гемангиомы, не операбельные вообще или в исходном виде,
а также гемангиомы внутри трахеи.
• Преимущества: большая глубина воздействия, возможно внутриочаговое и транскутанное
применение лазера
• Недостатки: очень болезненный метод, поэтому обязателен наркоз; как правило, требуется
несколько сеансов, постоперативно наблюдается отек вследствие образования гематом.
Криотерапия. Эффективность контактной криотерапии такая же, как и у лазера на
красителях, но глубина проникновения больше, да и само проведение проще. Для
контактной криотерапии применяются либо жидкий азот (–196⁰С), либо элементы
Пельтье (–32⁰С) (Bause, 2004). При этом охлажденный плоский металлический зонд
диаметром 1–20 мм на 8–10 секунд прижимают к гемангиоме. Глубина
проникновения составляет от 3 до 4 мм (максимум). Криотерапия, так же, как
терапия лазером на красителях, применяется не для первичного удаления
гемангиомы, а для инициации остановки роста или регресса опухоли. Обычно
достаточно одногодвух сеансов. При глубоком расположении гемангиом
эффективность критерапии выше, чем лазера на красителях, при плоских
гемангиомах методы равноценны (Michel et al., 1998). Основным показанием для
криотерапии являются плоские или слегка приподнятые гемангиомы на лице,
расположенные подкожно на глубине примерно до 4 мм с площадью от 2 до 3 см2 .
Спасибо за
внимание!