Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Гемангиомы Другие
Простые Сложные
Особые формы: Гемангиоэндотелиома C AVM
• Периодические
Периокулярная • Амблиопия консультации • При угрозе обструкции пропранолол или
офтальмолога глюкокортикоиды
в зависимости от распространенности
и динамики роста
На кончике носа • «Нос Сирано де • Цветовая допплеровская • При угрозе обструкции пропранолол или
Бержерака» сонография глюкокортикоиды
• При росте в толщину неодимовый лазер
исключения назальной
энцефаломиелоцеле
Губы • Препятствие для • По показаниям ультразвуковой • При функциональном нарушении —
кормления контроль для определения пропанолол или глюкокортикоиды
распространения гемангиомы
в глубину, что клинически часто
невозможно выявить
Область подбородка • Повышена вероятность • Тщательный контроль в первые • При угрозе обструкции пропранолол или
и передней наличия гемангиом три месяца жизни глюкокортикоиды
поверхности шеи в области верхних • По показаниям метод прямой • При необходимости ларингоскопическая
дыхательных путей
ларингоскопии лазерная терапия
Область
подгузников • Изъязвления – • Защита кожи мягкой цинковой пастой
и другие и марлевой повязкой, пропитанной
интертригинозные силиконом; альтернативно —
участки гидроколлоидная повязка
• По показаниям — вкладывание
льняных
салфеток в складки кожи
• Избегать суперинфекции или
своевременное применение местных
Диагностика. Диагноз гемангиомы устанавливается на основании клинической картины и сведений
в анамнезе о появлении и росте опухоли в первые четыре недели жизни. В зависимости от расположения
и размеров гемангиомы проводятся дальнейшие диагностические мероприятия для уточнения
распространения, характера течения и возможных осложнений:
• Увеличение в размере: каждую гемангиому необходимо измерить. Объективной оценке роста или
регресса опухоли помогает ведение фотодокументации (на фоне сантиметровой ленты).
• Распространение в глубину: для определения распространения подкожных гемангиом в глубину
показана (по возможности трехмерная) сонография.
• Перфузия: калибр и скорость кровотока крупных сосудов в случае обширных гемангиом (например,
диаметром более 1,5 см в периорбитальной области, более 2, 5 см на лице и более 5 см на туловище)
определяются методом допплеровской сонографии. Эти параметры важны как для прогноза роста
гемангиомы, так и для показаний к операции. Гемангиомы, в отличие от сосудистых аномалий, являются
опухолями с высокой скоростью кровотока и сравнительно низкой сопротивляемостью.
• В случае гемангиом диаметром более 10 см необходимо провести эхокардиографию и определить
формулу крови (с количеством тромбоцитов), свертываемость крови (→ расход фибриногена?) и уровень
тиреостимулирующего гормона (→ гипотиреоз?). Такие исследования показаны и при гемангиомах
меньшего размера, при наличии клинических признаков сердечной недостаточности или склонности к
кровотечениям.
• При гемангиоматозе дополнительно показана сонография печени и черепа, а также эхокардиография.
• В отдельных случаях требуются другие диагностические мероприятия
Терапия. С учетом доброкачественности, потенциально самостоятельного разрешения и спонтанного
регресса, показания к терапии и выбор методов лечения должны быть тщательно выверенными
и индивидуальными. Результаты лечения не всегда оказываются лучше результатов спонтанной
инволюции.
Большинство гемангиом не требуют лечения, необходимо лишь тщательное наблюдение за динамикой
их развития с частыми контрольными обследованиями в фазе роста.
Важнейшими целями терапии являются:
• Профилактика и при необходимости терапия угрожающих жизни или ограничивающих функции
осложнений
• Профилактика и при необходимости терапия болезненных изъязвляющихся гемангиом
• Профилактика перманентных косметических дефектов вследствие остаточных явлений после
разрешения гемангиом
Показания к терапии определеяют:
• локализация
• динамика или фаза роста гемангиомы
• угроза осложнений
• возраст ребенка
При первом осмотре ребенка зачастую сложно принять окончательное решение о показании к терапии
или о выборе терапевтического метода.
Пропранолол. Первое описание поразительного эффекта пропранолола (Lèauté–Labrèze et al.,
2008; Sans et al., 2009) произвело революцию в подходе к лечению гемангиом. Хотя
проспективные рандомизированные исследования по объективизации эффекта пропранолола
пока отсутствуют, этот препарат в кратчайшие сроки утвердился во всем мире как средство
первого выбора при лечении сложных (обструктивных или изъязвляющихся) гемангиом. Вначале
пропранолол приводит к легкой вазоконстрикции в области гемангиомы; затем уже через
несколько дней наблюдается побледнение ее поверхности. Пропранолол вызывает апоптоз
эндотелиальных клеток и приводит к уменьшению экспрессии факторов роста (VEGF, bFGF)
(Storch и Hoeger, 2010). Благодаря этому уже в первые недели лечения происходит явно
выраженный регресс опухоли .
Недостатки:
• Пока официально не разрешен
• Возможные побочные действия:гипотония, гипогликемия, брадиаритмия, обструкция
бронхов
Системные глюкокортикоиды. В фазе пролиферации гемангиом
применяются системные глюкокортикоиды с целью замедлить или
остановить рост опухоли. Такая терапия показана при угрожающих жизни
гемангиомах (риск обструкции дыхательных путей или сердечной
недостаточности), угрозе обструкции (глаза, носа, уха, аногенитальной
области) или при изъязвлении продолжающей расти гемангиомы.
Ответ на лечение в типичных случаях появляется в течение 2–3 недель,
и у 30–35% детей выражается в явном уменьшении размеров гемангиомы,
а у 40–45% детей—только в остановке роста опухоли.
Лазерная терапия. Многие родители обращаются к врачу с просьбой «просто убрать» гемангиому
лазером. Но это ложные ожидания. Обе подходящие для лечения гемангиом лазерные системы
(Berlien, 2009) благодаря их термическому воздействию в идеале затормозят дальнейший рост и
досрочно инициируют инволюцию, но вначале фактический размер гемангиомы не измениться.
Импульсный с лампой-вспышкой лазер на красителях был специально разработан для лечения
заболеваний сосудов кожи. Длина волны лазера составляет 585–595 нм. По принципу «селективного
фототермолиза» разрушаются только «красные» структуры. Рубцы поэтому образуются крайне
редко (0,5% случаев), однако каждый лазерный импульс из-за разрушения сосудов оставляет
гематому. Глубина проникновения максимум 1,2 мм. Предотвратить позднейший рост подкожной
части гемангиомы при терапии лазером на красителях невозможно.
Поэтому основным показанием к применению лазера на красителях являются плоские гемангиомы
в проблемных зонах с глубиной менее 1,2 мм, а также телеангиэктазии в области остаточных
явлений после разрешения гемангиомы.
• Преимущества: отсутствие рубцов, незначительная болезненность (контролируется локальной
анестезией)
• Недостатки: малая глубина проникновения, образование гематом; как правило, требуется
несколько сеансов с интервалом в 4–6 недель; при применении вблизи глаз у грудных детей и детей
младшего детского возраста необходим полный наркоз из-за потенциальной опасности повреждения
глаз; иногда легкие, транзиторные изменения пигментации.
Неодимовый лазер на иттрий-алюминиевом гранате (Nd: YAG-лазер) испускает свет с длиной
волны 1064 нм, который термически повреждает также более крупные сосуды. Во избежание
теплового повреждения кожи осуществляется одновременное охлаждение кожной поверхности.
Глубина проникновения составляет 8–10 мм. Лечение очень болезненное; постоперативно
развивается выраженная отечная припухлость обработанного лазером участка. Посредством Nd:
YAG-лазера можно после пункции посредством канюли обрабатывать внутри очага
глубокорасположенные гемангиомы. Возможно также эндоскопическое применение этого лазера,
например, при трахеальных гемангиомах. Основным показанием для Nd: YAG-лазера являются
крупные, расположенные подкожно гемангиомы, не операбельные вообще или в исходном виде,
а также гемангиомы внутри трахеи.
• Преимущества: большая глубина воздействия, возможно внутриочаговое и транскутанное
применение лазера
• Недостатки: очень болезненный метод, поэтому обязателен наркоз; как правило, требуется
несколько сеансов, постоперативно наблюдается отек вследствие образования гематом.
Криотерапия. Эффективность контактной криотерапии такая же, как и у лазера на
красителях, но глубина проникновения больше, да и само проведение проще. Для
контактной криотерапии применяются либо жидкий азот (–196⁰С), либо элементы
Пельтье (–32⁰С) (Bause, 2004). При этом охлажденный плоский металлический зонд
диаметром 1–20 мм на 8–10 секунд прижимают к гемангиоме. Глубина
проникновения составляет от 3 до 4 мм (максимум). Криотерапия, так же, как
терапия лазером на красителях, применяется не для первичного удаления
гемангиомы, а для инициации остановки роста или регресса опухоли. Обычно
достаточно одногодвух сеансов. При глубоком расположении гемангиом
эффективность критерапии выше, чем лазера на красителях, при плоских
гемангиомах методы равноценны (Michel et al., 1998). Основным показанием для
криотерапии являются плоские или слегка приподнятые гемангиомы на лице,
расположенные подкожно на глубине примерно до 4 мм с площадью от 2 до 3 см2 .
Спасибо за
внимание!