КОНСПЕКТ ОТ SYNAPSE МИКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ

АНЕМИИ
пожалуй, одна из самых ёмких тем на USMLE. Но не стоит пугаться!
Прочитав этот конспект, Вы откроете для себя, насколько проста и
интересна эта тема, стоит лишь понять и запомнить основные моменты.
Поэтому, сегодня не будет пустой болтовни! Сухие факты, поданные в
простой и познавательной форме!

Поехали!

Анемии делятся на 3 типа:

микроцитарные (MCV<80),
макроцитарные (MCV >100) и
нормоцитарные (MCV80-100).

Перед тем, как начать рассматривать эту тему, следует вспомнить, что у
здорового взрослого человека преобладает HbA1 (альфа 2 бета 2 цепи).
Поговорим о микроцитарных анемий.

МИКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ
1) ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Причины:
хронические кровотечения (гастроинтестинальные, например, PUD у
пациентов, принимающих НПВП, так же при раке кишеченика; или же
менструальные кровотечения);
мальнутриция (железо всасывается в двенадцатиперстной кишке);
глистная инвазия (ancylostoma duodenale, necator americanus);
повышенная потребность (беременность);
недоношенность и употребление коровьего молока у детей до 2-х лет

Приводит к нарушению последнего этапа синтеза гема (протопорфирин →

гем, при котором происходит инкорпорация железа).

Симптомы:
бледность кожных покровов,
усталость,
пика (извращение вкуса),
койлонихия.
Также железодефицит может быть ассоциирован с Plummer-Vinson s-me
(триада: iron deficiency + esophageal webs + dysphagia)
КОНСПЕКТ ОТ SYNAPSE МИКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ

1) ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Dx:
↓iron,
↑TIBC,
↓ferritin (следует помнить, что ferritin и TIBC обратно пропорциональны
– если снижен ферритин [депо-форма железа], то повышается TIBC
[железосвязывающая способность],
микроцитоз (MCV <80) и гипохромия (central pallor),
↑RDW (ширина распределения эритроцитов – диапазон от молодых до
зрелых форм) +/- вторичный тромбоцитоз (компенсаторный, чтобы
увеличить вязкость крови);
Mentzer index [MCV/RBC] >13 (для дифференцировки с талассемиями)

Лечение:
сульфат железа до нормализации лабораторных показателей + 2-3
месяца после.

2) АЛЬФА-ТАЛАССЕМИИ
Мутация на 16 хромосоме, 4 аллеля кодируют альфа-цепь гемоглобина.
African or Asian популяции
4-allele del → полное отсутствие альфа-глобина → Hb Barts (гамма-4).
Несовместим с жизнью (hydrops fetalis)
3-allele → HbH disease (бета-4 глобин)
2-allele → легкая анемия + непропорционально низкий MCV (например,
Hb >10, MCV 65, хотя MCV при сравнительно небольшом снижении
гемоглобина должен быть выше)
1-allele – Thalasemia trait – асимптоматичная анемия.

Dx:
Target cells,
Mentzer index (MCV/RBC) <13 (напомним, что индекс > 13 наблюдается
при железодефиците). Для подтверждения диагноза – генетические
исследования

3) БЕТА-ТАЛАССЕМИИ
мутация на 11 хромосоме, 2 аллеля кодируют бета-цепь.
B-thalassemia minor (гетерозиготная мутация) – асимптоматичная.
↑HbA2 >3.5% (2-альфа, 2-дельта вместо бета)
B-thalassemia major (гомозиготная – В-цепь отсутствует). Тяжелая
анемия (полное отсутствие HbA1, ↑↑HbA2 HbF), пациенты нуждаются в
хронических гемотрансфузиях → вторичный гемохроматоз +
экастрамедулярный гематопоэз → гепатоспленомегалия, BM expansion
(“crew cut” on skull XR). Повышенный риск апластического криза из-за
parvovirus B19. Для подтверждения – электрофорез гемоглобина.

Лечение:
трансфузии,
iron chelation (deferoxamine),
folate
КОНСПЕКТ ОТ SYNAPSE МИКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ

4)СИДЕРОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ
самая частая причина – алкоголизм. Также встречается при
миелодиспластических синдромах, отравлении свинцом, дефиците
витамина В6 (вызванном изониазидом)

Dx:
↑iron (↑ROS → разрушение эритроцитов → увеличение сывороточного
железа),
normal/↓TIBC,
↑ferritin
Ringed sideroblasts (BM), basophilic stippling (peripheral smear), dimorphic
RDW (2 популяции эритроцитов: гипо- и нормохромные).

Лечение:
устранить причину + витамин В6

5)АНЕМИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

воспаление → ↑провоспалительных цитокинов → ↑hepcidin →

↓всасывание железа из кишечника (защитный механизм,
направленный на снижение доступности железа для
микроорганизмов, ведь организм не знает, чем воспаление вызвано)
встречается при ревматоидном артрите, СКВ, раке, хронических
инфекциях и хронической почечной недостаточности (↓эритропоэтин).

Dx:
нормоцитарная (изначально) → микроцитарная анемия;
↓iron,
↓TIBC,
↑ferritin

Лечение:
лечим причину. Хроническая почечная недостаточность →
эритропоэтин, железо