Патология системы гемостаза

по этиологии:

по направленности
изменений:
Геморрагический синдром –

это патологическое состояние,

характеризующееся избыточной
кровоточивостью.
 Петехии:3-10мм Экхимозы: более 1см

Носовое петехии + экхимозы = пурпура

кровотечение - Гемартроз
эпистаксис

Кровоизлияние Гематома
Геморрагические синдромы

Вазопатии

Тромбоцитопении и
тромбоцитопатии

Коагулопатии

Смешанные формы
 I. Вазопатии
геморрагические диатезы, обусловленные
первичными сосудистыми нарушениями.

По механизму возникновения:
1)Васкулиты
2)Диспластические вазопатии (неполноценность
сосудистой стенки)
 Васкулиты
 Инфекционные (сыпной тиф, менингит, ГЛПС)
 Иммунные (аллергические реакции 3-го типа)
 Смешанные
Геморрагический васкулит
(болезнь Шенлейна-Геноха)
Асептическое воспаление стенок микрососудов кожи и
внутренних органов.
Этиология неизвестна.
В основе – аллергические реакции III типа по
классификации Gell & Coombs.
Повреждение сосудов иммунными комплексами и
компонентами системы комплемента.
Клинически проявляется кожно-суставным,
абдоминальным и почечным синдромами, в тяжелых
случаях развивается ДВС - синдром
Диспластические вазопатии
 Гиповитаминоз С

 Телеангиэктазии – истончения стенок и

расширения просвета сосудов

 Гемангиомы
Болезнь Рандю-Ослера-Уэбера
 Наследственная ангиопатия, проявляющаяся
множественными телеангиэктазиями на лице, губах,
слизистой оболочке ротовой полости, конъюнктиве,
поверхностях ладоней и стоп, слизистой оболочке ЖКТ
 Первично поражаются вены (иногда и артерии)
 Тип наследования – аутосомно-доминантный
 Ведущие симптомы - геморрагический синдром и анемия
 Кровотечения -
 носовые (рецидивирующие)
 легочно-бронхиальные
 желудочно-кишечные
 урогенитальные
Дефицит витамина С
При скорбуте (цинге) ломкость сосудов зависит
от нарушения формирования коллагена,
недостатка цементирующего и основного
вещества капиллярной стенки, содержащего
гиалуроновую кислоту, для синтеза которой
необходим витамин С.
 II.Тромбоцитопении и
тромбоцитопатии

 Тип кровоточивости – петехиальный, ранний

 возможны носовые кровотечения, меноррагии.
уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже 150·109/л.

•уменьшение продукции (радиация,

противоопухолевые препараты
•усиленное разрушение (гиперспленизм)
•повышенное потребление (тромбообразование)
•относительная тромбоцитопения (при гемодилюции
или олигоцитемии)
Количественные изменения тромбоцитов

Норма 150,0 – 400,0х109/л

<150х109/л > 400,0х109/л

тромбоцитопения тромбоцитоз
- легкая (100 -150х109/л) - реактивный (более 400х109/л)

- средняя (50 – 100х109/л) - опухолевый (более 600х109/л)

- тяжелая (менее 50х109/л) – появление кровотечений при

незначительных травмах

- риск появления спонтанных кровотечений при Tr < 20,0х109/л

 Неонатальная и
постгемотрансфузионная
тромбоцитопении
 Появление антител против изоантигенов тромбоцитов
– анти-PL антител.
 II тип аллергических реакций по классификации
Gell&Coombs.
 PL-негативные пациенты, сенсибилизированные к PL-
позитивной крови при предыдущих гемотрансфузиях
или при беременности (если PL-антиген-негативная
мать вынашивает антиген-позитивный плод, у матери
могут образовываться анти-PL антитела – IgG, которые
через плаценту попадут в организм плода и вызовут
разрушение тромбоцитов).
Тромбоцитопеническая пурпура
(болезнь Верльгофа)
 Чаще наблюдается у женщин.
 Симптомы заболевания (частые носовые
кровотечения, кровоизлияние в мягкие ткани при
незначительных травмах, гематурия, обильные
менструации) особенно выражены в периоды
гормональной перестройки организма (в 15-20 и 45-
50 лет).
 Диагноз ставят в случаях, когда тромбоцитопения не
связана с лейкозом, не является следствием аплазии,
когда количество мегакариоцитов в костном мозге
увеличено, а размеры селезенки нормальные.
качественная неполноценность и дисфункция тромбоцитов при
нормальном (или пониженном) их содержании.

• продукция патологических тромбоцитов в костном мозге

Среди наследственных геморрагических диатезов занимают

первое место, составляя 36%.
 В зависимости от сущности нарушений
гемостаза выделяют тромбоцитопатии:
 с первичным нарушением адгезии тромбоцитов
(синдром Бернара-Сулье – аутосомно-рецессивное
заболевание, характеризующееся отсутствием
мембранных гликорецепторов к фактору Виллебранда)
 с первичным нарушением агрегации тромбоцитов

 с первичным нарушением освобождения

содержимого гранул
(тромбастения Гланцмана)

 связанные с дефицитом фактора 3 тромбоцитов

(нарушение коагуляционного гемостаза)
Приобретенные коагулопатии
 Действие аспирина и других НПВС (угнетают
активность циклооксигеназы и подавляет
синтез простагландинов и тромбоксана)

 При уремии (выявляются различные дефекты

функций тромбоцитов)
 III. Коагулопатии

– нарушения коагуляционного гемостаза

(вторичного гемостаза)

Тип кровоточивости гематомный, поздний

(массивные кровоизлияния в суставы, мышцы,
подкожную клетчатку, упорные кровотечения
после травмы и хирургических вмешательств)
 Коагулопатии обусловлены

 Снижением в крови прокоагулянтов

 Недостаточностью активации или активности

прокоагулянтов

 Повышением антикоагулянтов и (или)

фибринолитиков.
 Патология печени
и геморрагический синдром

Коагулопатии характерны для:

цирроза печени (в т.ч. алкогольного проихождения),

механической (обтурационной или подпеченочной)

желтухи.

 Раньше всего нарушается синтез витамин-К-зависимых

факторов (II, VII, IХ, Х).

 При глубоких расстройствах снижается уровень

фибриногена и нарушаться полимеризация фибрина.
Дефицит витамина К наблюдается также при
 энтеритах и энтеропатиях

 обширных резекциях тонкой кишки

 кишечном дисбактериозе

 влиянии конкурентных антагонистов витамина К –

антикоагулянтов непрямого действия

нарушается поступление, всасывание и образование

витамина К в кишечнике.
Генетически обусловленные коагулопатии
(гемофилия А – классическая гемофилия)
 дефицит фактора VIII –
антигемофильного глобулина

 80 - 85% всех случаев гемофилии

 Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование

 Тяжесть геморрагических явлений связана со степенью

снижения уровня фактора VIII в плазме:
 Ниже 1% от нормы – крайне тяжелая
 1 – 2 % - тяжелая
 2 - 5 % - среднетяжелая
 > 5 % - легкая
Генетически обусловленные коагулопатии
(гемофилия В –
болезнь Кристмаса)

 дефицит фактора IХ (фактора Кристмаса)

 15—20% всех случаев гемофилии

 У 14 % больных концентрация фактора IX в

плазме не выходит за нижнюю границу
нормы, но фактор не активен.
Болезнь фон Виллебранда – смешанная
форма нарушений гемостаза
 наследственное заболевание крови,
характеризующееся возникновением
эпизодических спонтанных кровотечений из-за
дефицита Фактора Виллебранда.
 Фактор участвует в адгезии и агрегации тромбоцитов
на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза.
При его дефиците VIII Фактор подвергается
протеолизу и его содержание в плазме снижается.
 Признаки нарушения и коагуляционного, и
тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
Кровоточивость может быть связана с
повышением активности противосвертывающей
системы
 Гипергепаринемии (1 тип аллергических реакций,
лейкозы, инъекции гепарина)

 Появление патологических антикоагулянтов

(«волчаночного» - при СКВ - системной красной
волчанке, парапротеинов при опухолях и др.)
 Тромбоз
– прижизненное внутрисосудистое образование
плотных масс из форменных элементов крови и
стабилизированного фибрина

Микроснимок сканирующего электронного микроскопа эритроцитов, застрявших в сетях фибрина.

Триада Вирховаtriad
of risk factors (1)

наследственное

Тромбоз

Нарушение целостности
сосудистой стенки
приобретенное
 Тромботический синдром (тромбофилия)
— чрезмерная коагуляция крови, тромбообразование.

Основные причины
• Повреждение стенок сосудов и сердца
(травма, атеросклероз, васкулиты, ангиопатии).
• Патология форменных элементов крови
(тромбоцитопатии, гемолиз эритроцитов, повышение адгезии и
агрегации Tr и Er).
• Патология факторов системы гемостаза.
* Преобладание эффектов прокоагулянтов.
* Недостаточность антикоагулянтов и фибринолитиков
(системный атеросклероз, СД, ГБ, токсемия, шок).
ДВС-синдром –
синдром диссеминированного
внутрисосудистого свертывания

типовая форма нарушения системы гемостаза, при

которой образуется большое количество
микросгустков и агрегатов клеток, нарушающих
микроциркуляцию органов и тканей и приводящих
к полиорганной недостаточности.
Летальность при ДВС-синдроме
составляет от 30до 60%
 Этиология ДВС-синдрома
 Распространенные или массивные повреждения тканей
(краш-синдром, ожоги, обморожения, механическая травма,
внутрисосудистый гемолиз) – до 15% случаев ДВС
 Экстренная акушерская патология
(замершая беременность, разрыв плаценты, эмболия
околоплодными водами) – до половины случаев ДВС
 Полианионные молекулы в крови
(сепсис, токсинемия) – до 15% случаев ДВС
 Злокачественные опухоли
(аденокарциномы, лейкозы) – до 1/3 случаев ДВС
 Генерализованная активация кининовой системы и
комплемента
(яды змей, пауков, острый панкреатит, анафилактический
шок)
Патогенетическая основа ДВС-синдрома

«гуморальный протеазный взрыв» -

одновременная активация всех протеаз крови
Стадии ДВС синдрома

 1 стадия – гиперкоагуляции
(тромботическая фаза)

 2 стадия - гипокоагуляции
(геморрагическая фаза)
 Механизмы 1-ой стадии
(гиперкоагуляции и агрегации тромбоцитов)
 Ферментативный (поступление в кровь большого
количества активных протеаз и тканевого
тромбопластина)
 Контактный (активация фактора Хагемана (XII) при
контакте его с чужеродными поверхностями)
 Тромбоцитарный
Осложнения:
гипоксия, полиорганная недостаточность
 Механизмы 2-й стадии
(гипокоагуляции)
 Уменьшение активности свертывающей системы
(коагулопатия потребления)
 Активация фибринолитической системы
 Повышение антикоагулянтной активности за счет
образования продуктов фибринолиза
 Развитие тромбоцитопении потребления
 Повышение проницаемости стенки сосудов

Осложнения:
трудноостанавливаемые кровотечения
Принципы терапии ДВС синдрома