1. Занятие №5. Особенности кроветворения у детей.

Нормативы
периферической крови у детей различного возраста. Семиотика
основных изменений. Геморрагические диатезы и системные
васкулиты.

Основные вопросы темы.

1. Анатомо-физиологические особенности органов кроветворения у детей.
2. Особенности картины периферической крови у детей в различные возрастные
периоды.
3. Понятие о гемостазе, основные звенья гемостаза.
4. Патогенез кровоточивости, тип кровоточивости, лабораторная диагностика
кровоточивости при коагулопатиях, васкулитах, тромбоцитопатиях, лейкозе. .
5. Клинические проявления гемофилии, геморрагического васкулита,
тромбоцитопенической пурпуры, лейкоза у детей.
6. Принципы диагностики и лечения геморрагических заболеваний у детей.

Вопросы контрольного уровня

1. Анатомо-физиологические особенности орагнов кроветворения у детей.

2. Возрастные особенности периферической крови у детей
3. Тромбоцитарное звено гемостаза, функции тромбоцитов лабораторные методы
исследования.
4. Сосудистое звено гемостаза, лабораторные методы исследования.
5. Плазменные факторы свертывания крови, лабораторные методы исследования.
6. Гемофилия у детей. Этиология, классификация, патогенез, клиника, диагностика,
принципы лечения.
7. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. Классификация. Этиология, клиника,
диагностика, принципы лечения.
8. Геморрагический васкулит у детей. Этиология, патогенез, клиника, принципы лечения.
9. Острый лимфобластный лейкоз у детей. Причины, патогенез, клиника, диагностика,
принципы лечения.
10. Диспансеризация детей с геморрагическими заболеваниями

Тесты
Укажите один правильный ответ

1. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно изменение:

А) времени (длительности)кровотечения
Б) времени свертываемости
В) и того, и другого
Г) ни того, ни другого
2. Патогенез кровоточивости при идиопатической пурпуре обусловлен:
А) патологией сосудистой стенки
Б) дефицитом плазменных факторов свертывания
В) нарушением в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза
3. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре тип кровоточивости:
А) гематомный
Б) васкулитно-пурпурный
В) петехиально-пятнистый
Г) ангиоматозный

4. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения

обусловлена:
А) недостаточным образованием тромбоцитов
Б) повышенным разрушением тромбоцитов
В) перераспределением тромбоцитов

5. Геморрагический синдром при геморрагическом васкулите связан с :

А) тромбоцитопенией
Б) дефицитом факторов свертывания
В) патологией сосудистой стенки

6. Основным звеном патогенеза при геморрагическом васкулите является

повреждение сосудистой стенки:
А) вирусами
Б) микротромбами
В) микробами
Г) бактериальными токсинами
Д) иммунными комплексами

7. При гемофилии время (длительность) кровотечения :

А) удлиняется
Б) не меняется
В) укорачивается

8. Тип наследования гемофилии:

А) сцепленный с Х-хромосомой
Б) аутосомно-доминантный
В) аутосомно-рецессивный

9. Первичным источником образования лейкозных клеток является:

А) лимфатические узлы
Б) костный мозг
В) ЦНС
Г) лимфоидные органы

10. Диагноз острого лейкоза не вызывает сомнения при:

А) появлении бластных клеток в гемограмме
Б) тотальном бластозе в костном мозге
В) анемическом и геморрагическом синдромах
Г) угнетении всех ростков кроветворения
11. Начало кроветворения в печени плода
А) на 3-й неделе Г) на 6-й неделе
Б) на 4-й неделе Д) на 8-й неделе
В) на 5-й неделе
12. Сроки формирования костно-мозгового кроветворения у плода
А) на 3-й неделе Г) на 3-м месяце
 Б) на 4-й неделе Д) на 4-м месяце
В) на 2-м месяце
13. Характеристика лейкоцитарной формулы крови у детей первых
дней жизни
А) преобладают нейтрофилы
Б) преобладают лимфоциты
В) отмечается сдвиг формулы влево за счет увеличения
палочкоядерных
Г) одинаковое количество нейтрофилов и лимфоцитов
Д) увеличено количество моноцитов
14. Время первого перекреста в лейкоцитарной формуле крови
А) 1-й день жизни Г) 5 месяцев
Б 5-6 дни жизни Д) 1 год
В) 10 день жизни
15. Время второго перекреста в лейкоцитарной формуле крови:
А) 6-8 месяцев Г) 6-7 лет
Б) 1 год Д) 10 лет
В) 5-6 лет
16. Длительность жизни гранулоцитов (дней) :
А) 4-6 Г) 25-30
Б) 10-14 Д) 40-50 В) 15-20
17. Длительность жизни лимфоцитов (дней ):
А) 300-500 Г) 80-120
Б) 15-20 Д) 100-300
В) 25-30
18. У здоровых детей старше года пальпируются лимфоузлы:
А) затылочные Г) подмышечные
Б) шейные Д) паховые
В) подчелюстные
19. Какая клетка самая долгоживущая?
А) эритроцит Г) эозинофил
Б) нейтрофил Д) базофил
В) тромбоцит
20. Тяжелые формы анемии характеризуются снижением уровнягемоглобина (г/л):
А) 110 Г) 80-90
Б) 100 Д) ниже 70
В) 80-70

Задача № 1

Девочка, 4 года, поступила в стационар с жалобами на появление

синяков на ногах, необильное носовое кровотечение.
Анамнез заболевания. Больна с 1,5 лет, когда мать впервые заметила
появление синяков. Затем стали появляться необильные носовые
кровотечения.
При осмотре - девочка пониженного питания, бледная. Лимфатические
узлы не увеличены. На ногах многочисленные экхимозы. На туловище
единичные элементы петехиальной сыпи. Положителъный симптом щипка,
жгута. На слизистой полости рта и век мелкоточечные кровоизлияния. Тоны
сердца ритмичные, на верхушке короткий систолический шум. Дыхание
везикулярное, живот мягкий, печень и селезенка не увеличены.
Анализ крови: Эр.-4,0х1012/л., Нв-110г/л, Цв.пок.-0,9, лейк.-8,0 х 10 9/л. э-
1%,пал-3%, сегм.-42%, лимф. -44%, мон. - 9%, СОЭ - 8 мм/час. Тромбоциты -
70 000.
Длительность кровотечения - 10 мин. Миелограмма: красный и белый
росток не изменены. Количество мегакариоцитов повышено. Анализ мочи
без патологии.

Вопросы:

1. Поставьте клинический диагноз.

2. Проведите дифференциальный диагноз.
3. Назначьте лечение.

Задача №2

Девочка 7 лет. После вакцинации АКДС, появилась боль в животе,

рвота, повысилась температура. При осмотре ребенок бледный, температура
38,50С. Язык обложен белым налетом . На голенях вокруг голеностопных
суставов геморрагическая сыпь в виде петехий. Зев спокоен. В полости рта
имеются кариозные зубы. Лимфоузлы не увеличены. Границы относительной
сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны сердца ясные,
ритмичные. Пульс 110 ударов в 1 мин. В легких дыхание везикулярное.
Живот мягкий, болезненный при пальпации во всех отделах. Печень + 3 см
из-под края реберной дуги.
Ан.крови: Эр.- 4,3х1012/л, Нв – 119 г/л, Цв.пок_- 0,9, лейк. 12х10 9/л, э-
6%, пал.-1%,сегм.-58%,лимф.-31%,мон. -4%, СОЭ-21 мм/час.тромбоциты-
210000, свертываемость венозной крови по Ли-Уайту - 4 мин., в
коагулограмме - признаки гиперкоагуляции. АН. мочи: цвет - соломенно-
желтый, реакция кислая. уд.вес - 1025, белка - нет, лейкоциты - 4-6 в поле
зрения, эритроциты -1-2 в поле зрения, реакция Грегерсена - положительная.

Вопросы:

1. Поставьте клинический диагноз.

2. Обоснуйте его.
3. Проведите дифференциальный диагноз
4. Принципы лечения.