КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ
И ЕГО ПРОЯВЛЕНИЯ В ПОЛОСТИ РТА
Демченко Екатерина Владимировна, ассистент кафедры стоматологии детского возраста ГОО ВПО ДОННМУ ИМ. М. ГОРЬКОГО
Демченко Сергей Сергеевич, ассистент кафедры стоматологии детского возраста ГОО ВПО ДОННМУ ИМ. М. ГОРЬКОГО
Долгополов Анатолий Михайлович, доцент кафедры стоматологии детского возраста ГОО ВПО ДОННМУ ИМ. М. ГОРЬКОГО
Введение
Эктодермальные дисплазии - это группа редких наследственных
врожденных заболеваний, различно фенотипически выраженных,
характеризующихся поражением органов и тканей эктодермального
происхождения. Структуры, которые развиваются из
эктодермального зародышевого листка, включают эпидермис и его
производные (слюнные, потовые, сальные железы), зубы, нервную
систему, органы чувств [4]. Эктодермальная дисплазия
преимущественно поражает в различной степени одну или
несколько эктодермальных структур. Заболевание передаётся Х-
сцепленным рецессивным путём, при этом носителями
патологического гена являются женщины, а полный
синдромокомплекс выражен у лиц мужского пола [1].
Полное или частичное отсутствие как временных, так и постоянных
зубов, приводит к нарушению роста и развития альвеолярных
отростков и челюстных костей [2].
Цель и задачи исследования
Изучить клинические проявления эктодермальной дисплазии в
полости рта ребёнка.
Материал и методы исследования
Нами были использованы данные клинического стоматологического
обследования, анамнеза жизни и заболевания, клинико-
диагностические модели, фотографии, ортопантомограмма.
Результаты работы
Родители ребенка М. 4,5 лет обратились на кафедру стоматологии
детского возраста ГОО ВПО «ДОННМУ ИМ.М.ГОРЬКОГО» с
жалобами на задержку прорезывания молочных зубов. Со слов
мамы, зубы начали прорезываться в 2,5 года. Объективно: кожные
покровы бледные без видимых патологических изменений, волосы
и брови редкие, слабопигментированные, кожа вокруг рта и глаз
истончена, пигментирована, сухая, регионарные лимфатические
узлы не увеличены. Лицо симметрично, нижняя треть уменьшена,
подбородок заострён. Выраженная парафункция языка (мальчик
языком облизывает околоротовую область, подсасывает нижнюю
губу), инфантильный тип глотания, рот приоткрыт, нижняя губа
выпячена. Тип профиля выпуклый, уменьшен размер тела нижней
челюсти по отношению к ветви.
В полости рта: слизистая оболочка без видимых патологических
изменений, альвеолярный отросток верхней и нижней челюсти
недоразвит, преддверие и дно полости рта мелкие.
55 0 0 0 0 0 0 0 0 65
Зубная формула: 85 0 0 0 0 0 0 0 0 75
Со слов матери у ребенка другие молочные зубы не прорезались.
На ортопантомограмме отмечается наличие только зачатков 16,17
26,27 36,37 46,47. Угол нижней челюсти уменьшен. Следовательно,
наблюдается первичная адентия 20 зачатков постоянных зубов. Со
слов матери, у её родного брата не все постоянные зубы
прорезались. У ребёнка нарушений потоотделения не выявлено.
Выводы
На основании данных объективного исследования, анамнеза жизни
и заболевания, рентгенологического исследования мы можем
предположить диагноз - эктодермальная дисплазия. Для
окончательной постановки диагноза ребёнок направлен на
консультацию к врачу-педиатру и генетику. Часто именно врач-
стоматолог детский и врач-стоматолог ортодонт являются
специалистами, которые первыми выявляют эктодермальную
дисплазию.
Пациенту были изготовлены съёмные пластиночные аппараты с
замещением 54, 53, 52, 51, 61, 62, 63, 64, 74, 73, 72, 71, 81, 82, 83, 84
искусственными зубами, кламмерами, утолщённым базисом [3].
В результате проведенного лечения была восстановлена функция
жевания, устранена одна из причин парафункции языка (отсутствие
зубов во фронтальном участке), улучшена эстетика лица, линия
улыбки
Список литературы
1. Беляков Ю.А. Наследственные заболевания и синдромы в
стоматологической практике / Ю.А. Беляков - М. : ОртодентИнфо, 2000. -
294 с.
2. Галонский В.Г. Эктодермальная дисплазия: характерные клинические
признаки и методы стоматологической реабилитации / В.Г. Галонский, А.А.
Радкевич, А.А. Шушакова, В.О. Тумшевиц // Сибирский медицинский
журнал. – 2011. – Т. 26, №2, Вып. 1. – С. 21-27.
3. Ткаченко Ю.В., Диасамидзе Э.Д., Жуков К.В. Атипичное протезирование
подростков с гипогидротической эктодермальной дисплазией // Актуальні
проблеми сучасної медицини: Вісник української медичної стоматологічної
академії. 2016. №4-1 (56).
4. Ramraje S. N. Anhidrotic ectodermal dysplasia - a report of two cases / S. N.
Ramraje, M. Wasnik, Y. A. Momin // Bombay Hospital Journal. - 2009. - Vol. 5,
article 12. – С. 121-129.