ДИАГНОСТИКА И

ЛЕЧЕНИЕ
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА
Никоненко А.А., Русанов И.В., Буга Д.А., Вильховой С.О., Мачуский С.Н.
КАЛЬЦИЙ В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
 ОБЩИЙ КАЛЬЦИЙ СЫВОРОТКИ
КРОВИ

Ионизированный кальций – биологически активный!

Функции ионизированного
кальция
Паращитовидные железы
 Паращитовидные железы
синтезируют и выделяют в
кровь паратгормон в
количестве, обратно
пропорциональном
концентрации
ионизированного кальция в
крови.
 Оценка этой концентрации
осуществляется
специализированными
рецепторами на поверхности
главных клеток
паращитовидных желез.
Регуляция уровня кальция
 Ось «кальций - фосфор -
паратгормон - витамин D3»

Паратгормон, активируя в почках 1-

альфа-гидроксилазу, усиливает
образование активной формы
витамина D3 (кальцидиол),
стимулирующего абсорбцию кальция и
фосфора из кишечника.

Резорбция костей усиливается прямым

действием витамина D3 на костную
ткань.
 ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ
 Гиперпаратиреоз –
клинический синдром,
обусловленный
повышенной продукцией
околощитовидными
железами
паратиреоидного
гормона.
 1891г. – Friedrich Daniel
von Recklinghausen -
osteitis fibrosa cystica
generalisata
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ
ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ
 3-я по частоте  80-85% - аденома
эндокринная паращитовидной
патология железы
 0,5 до 34 случаев на  10-15% -
1000 населения гиперплазия ПЩЖ/
 М:Ж = 1:4 множественные
 Женщины старше 55 аденомы ПЩЖ
лет  5% - в рамках
синдрома МЭН
 Патогенез и патоморфология
первичного гиперпаратиреоза
 Нарушение механизма обратной
связи между рецепторами
главных клеток
паращитовидных желез и
уровнем внеклеточного
кальция; порог чувствительности
гиперпластических или
опухолевых клеток
паращитовидных желез к кальцию
значительно снижается по
сравнению с нормой или вообще
отсутствует.
 В результате эти клетки
секретируют повышенное
количество ПГ.
 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПГПТ

Костные изменения Висцеральная форма

 Боли в костях,
 Нефролитиаз
увеличивающиеся при  Почечная
недостаточность
движениях
 Артериальная
 Переломы гипертензия
(низкотравматические)  Обызвествление
 Деформация скелета клапанов
 Кальцификация сосудов
 Миопатии
 Ухудшение памяти,
депрессия, психозы,
неврозы
Акростеолиз дистальных фаланг кисти
(субпериостальная резорбция)
 КОСТНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ

Бурая опухоль
(osteitis fibrosa), в
средней фаланге
указательного
пальца
«Соль и перец» - изменение костей свода
черепа
Сердце пациента с гиперпаратиреозом
 КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПГПТ
 Бессимптомная; Встречается намного
 Малосимптомная; чаще!

 Манифестная:
o костная;
o висцеральная;
o смешанная;
o гиперкальциемический криз
 Вторичный гиперпаратиреоз
Низкий уровень кальция (из-за
низкого уровня витамина D) /
высокий уровень фосфора при:
хронической болезни почек
(почки не способны синтезировать
кальцидиол и экскретировать
избыток фосфора, который
связывает ионизированный
кальций, образуя нерастворимый
фосфат кальция)
синдроме мальабсорбции
(болезнь Крона, целиакия,
бариатрические хирургические
операции)
 Выделяют три формы ВГПТ.
(проф. Завгородний С.Н.)

 К легкой форме относятся лица с асимптомным

течением ВГПТ и с ПГ в пределах 200- 600 пг/мл.
 При среднетяжелом ВГПТ ПГ определяется в
пределах 600-1200 пг/мл.
 При крайне тяжелом ВГПТ уровень ПГ > 1200
пг/мл. На этой стадии выраженная диффузная
гиперплазия может стать узловой с меньшим
числом рецепторов к витамину D3
Прогрессирование заболевания к
третичному гиперпаратиреозу
 ИССЛЕДОВАНИЯ, НЕОБХОДИМЫЕ ПРИ
ПОДОЗРЕНИИ НА гиперпаратиреоз

 Ca, P крови
 Паратгормон
 25-OH-D
(кальцидиол)
 Денситометрия
(T- и Z-критерии)
 СКФ
 Нормальное содержание в крови:

Паратгормон 10 – 65 пикограмм/миллилитр
у лиц моложе 45 лет 10 – 45пг/мл
Кальций общий 2,15 – 2,55ммоль/л

Кальций 1,12 – 1,29ммоль/л

ионизированный
Фосфор 0,87 – 1,45ммоль/л
неорганический
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
первичного и вторичного ГПТ
 ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПГПТ

 УЗИ (чувствительность 34-85%,

специфичность 77-98% в
отношении солитарной аденомы
и менее пригодно при
гиперплазии и загрудинной
паращитовидной аденоме)
 Сцинтиграфия с Tc99m-
MIBI (чувствительность метода
– 70 – 95%, специфичность – до
98%.)
 Вспомогательные
методы (КТ, МРТ, ПЭТ)
УЗИ признаки аденомы левой
верхней ПЩЖ
Эктопированная (загрудинная) аденома
правой нижней паращитовидной железы
 КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ВТОРИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА
 Гипофосфатная диета
 Фосфатсвязывающие
препараты (не
содержащие Al,
например карбонат
кальция)
 Во время диализа
поддерживать
концентрацию Ca на
уровне 2,5-2,75 ммоль/л
 Прием препаратов
витамина D (осторожно!)
 Интерпретация концентраций
25(OH)D
Классификация Уровни 25(OH)D в крови нг/мл Клинические проявления
(нмоль/л)

Выраженный дефицит < 10 нг/мл Повышенный риск рахита,

витамина D (< 25 нмоль/л) остеомаляции, вторичного
гиперпаратиреоза, миопатии, падений
и переломов
Дефицит витамина D < 20 нг/мл Повышенный риск потери костной
(< 50 нмоль/л) ткани, вторичного гиперпаратиреоза,
падений и переломов
Недостаточность витамина D 21-30 нг/мл Низкий риск потери костной ткани и
(51-75 нмоль/л) вторичного гиперпаратиреоза,
нейтральный эффект на падения и
перелома

Адекватные уровни >30 нг/мл Оптимальное подавление

витамина D (>75 нмоль/л) паратиреоидного гормона и потери
костной ткани, снижение падение и
переломов на 20%
Уровни с возможным >150 нг/мл Гиперкальциемия, гиперкальциурия,
проявлением токсичности (>375 нмоль/л) нефрокальциноз, кальцифилаксия
витамина D
 ЛЕЧЕНИЕ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА D

 Применение пульс-
терапии
кальцитриолом 2-4
мкг/сут. в течении 30
дней, с
последующей
поддерживающей
дозой 0,25 мкг/сут.
через день.
 Целевые уровни ПТГ

Стадия ХБП Целевой уровень ПТГ

ХБП 3 35–70 пг/мл (3,85–7,7 пмоль/л)

ХБП 4 70–110 пг/мл (7,7–12,1 пмоль/л)

ХБП 5 70–130 пг/мл (7,7–14,4 пмоль/л)

ХБП 5 на диализе 130–300 пг/мл (14,4–33 пмоль/л)

 Какие из пациентов с ПЕРВИЧНЫМ ГПТ
нуждаются в хирургическом лечении?
«Бессимптомные» пациенты, составляющие абсолютное большинство
(80%), в соответствии с рекомендациями Национального Института
Здоровья США (2015 г.), нуждаются в хирургическом лечении ПГПТ,
если отвечают следующим критериям:

Современные знания о многообразных клинических проявлениях ПГПТ привели

большинство экспертов к согласию, что каждый выявленный случай ПГПТ
требует хирургического подхода.
ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ НА ПЩЖ
ПРИ ВТОРИЧНОМ ГПТ
 Третичный ГПТ
 Прогрессирующая
остеодистрофия
 Прогрессирующая
кальцификация мягких тканей в
сочетании с некорригируемой
гиперфосфатурией
 Кожный зуд, не купируемый
консервативными методпми
лечения
Преимущества хирургического
лечения
ПРОВЕДЕН АНАЛИЗ 350 ПАЦИЕНТОВ С
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗОМ (2013 – 2019)

 ПЕРВИЧНЫЙ
ГПТ 20
 ВТОРИЧНЫЙ
ГПТ 320
 ТРЕТИЧНЫЙ
ГПТ 10
91.5%
ИЗ 350 ПАЦИЕНТОВ ОПЕРИРОВАНО 119 ПАЦИЕНТОВ
С ГИПЕРПАРАТИРЕОЗОМ

 ПЕРВИЧНЫЙ
8.4%
ГПТ 20 16.2%

 ВТОРИЧНЫЙ
ГПТ 89
 ТРЕТИЧНЫЙ
ГПТ 10
 Нами оперировано 119
пациентов
Первичный ГПТ – 20
женщин-14 (70%), мужчин-6 (30%)
средний возраст-32,5±8,8 лет.
Вторичный ГПТ – 89
женщин-78 (87%), мужчин-11 (13%)
средний возраст-38,5±8,8 лет.
Третичный ГПТ – 10
женщин-3 (30 %), мужчин-7 (70 %)
средний возраст-56,4±7,5 лет.
 Паратиреоидэктомия
стандартный шейный доступ – поперечная цервикотомии
 Осложнений интраоперационных и
послеоперационных не было

В одном случае третичного ГПТ

потребовалось повторное оперативное
вмешательство:
Пациент 35 лет, лечение гемодиализом 5
лет исходный уровень паратгормона 8000
пг\мл, в послеоперационном периоде –
референтные значения, через 4 месяца
1500 пг/мл.
 МОРФОЛОГИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ
ЖЕЛЕЗ
Первичный ГПТ – аденома паращитовидной железы во
всех случаях.
Вторичный ГПТ – гиперплазия 69 пациентов, аденома 20 –
пациентов (разделение на светлоклеточную или
темноклеточную – морфологами не проводилось).

 Третичный ГПТ - Смешанно-клеточная аденома – 8 (80%).

Карцинома – 2 (20%).
 Результаты хирургического лечения
ВТОРИЧНОГО ГПТ
Клинические проявления Через 12 мес.
после операции
Костно-суставные боли Отсутствуют у 86,6%
больных
Мышечная слабость Отсутствует у 74,8%
больных
Остеопороз,по данным Положительная
денситометрии динамика по данным
денситометрии у 78,8%
пациентов
Аденома ПЩЖ
Аденома ПЩЖ
Аденома ПЩЖ
Аденома ПЩЖ
 Выводы:
 Паратиреоидэктомия при первичном и третичном ГПТ –
хирургическое вмешательство, позволяющее увеличить
улучшить качество жизни реципиентов и снизить количество
специфических осложнений.
 Консервативное лечение – основа терапии вторичного ГПТ,
но в то же время хирургическое лечение – единственный
радикальный метод у пациентов со вторичным ГПТ при
отсутствии эффекта от консервативной терапии и развитии
осложнений.
 Субтотальная паратиреоидэктомия является адекватным
и достаточным объемом хирургического вмешательства при
ВГПТ, которая дает возможность достичь регресса тяжёлых
клинико-рентгенологических проявлений заболевания.