АЛЬДОСТЕРОМА

(СИНДРОМ
КОННА)
Выполнили:Ануварова Алсу
Магжанова Ажар 770гр
 Альдостерома
(синдром Конна)
■ -гормонально активная опухоль
клубочкового эпителия коры
надпочечников, приводящая к развитию
клинического синдрома Конна - первичного
альдостеронизма. 
 Этиология
Различают несколько форм первичного
гиперальдостеронизма,
из которых 60-70 % случаев приходится на синдром
Конна,

• причиной которого
является альдостером
а -
альдостеронпродуцир
ующая аденома коры
надпочечников.
 Этиология
■ Наличие двусторонней
диффузно-узелковой
гиперплазии коры
надпочечников
приводит к развитию
идиопатического
гиперальдостеронизма.
 Этиология
■ В редких случаях первичный
гиперальдостеронизм может быть
вызван раком надпочечника

• Существует редкая семейная

форма первичного
гиперальдостеронизма с
аутосомно-доминантным типом
наследования
■
Патогенез
Основу патогенеза первичного
гиперальдостеронизма составляет
влияние избытка альдостерона на
водно-электролитный баланс:

повышение реабсорбции ионов

натрия и воды в почечных
канальцах и усиленное выведение
ионов калия с мочой, приводящее к
задержке жидкости и
гиперволемии, метаболическому
алкалозу, снижению выработки и
активности ренина плазмы крови.
 Патогенез
■ Отмечается нарушение гемодинамики - повышение
чувствительности
сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных
факторов и сопротивления периферических
■ сосудов току крови.

• При первичном гиперальдостеронизме

выраженный и длительный
гипокалиемический синдром
приводит к дистрофическим изменениям
в почечных канальцах (калиепенической
нефропатии) и мышцах.
 Клиническая картина
■ Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным
гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная
артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области
сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного
дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия,
ангиосклероз, ретинопатия).

■ Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости,

мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных
группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к
развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии,
нефрогенного несахарного диабета. При первичном
гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности
периферические отеки не наблюдаются.
 Диагностика
■ В рамках начальной диагностики проводится анализ
функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой
системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в
покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса
и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.
 Диагностика
■ Для первичного гиперальдостеронизма
характерно повышение уровня альдостерона в
сыворотке крови, снижение активности ренина
плазмы (АРП), высокое соотношение
альдостерон/ренин, гипокалиемия и
гипернатриемия, низкая относительная
плотность мочи, значительное усиление
суточной экскреции калия и альдостерона с
мочой.

Основным диагностическим критерием

вторичного гиперальдостеронизма является
повышенный показатель АРП (при рениноме -
более 20–30 нг/мл/ч).
 Диагностика

• С целью выявления семейной формы

гиперальдостеронизма проводят геномное
типирование методом ПЦР.

• С целью дифференциации отдельных

форм гиперальдостеронизма проводят
пробу с спиронолактоном, пробу с
нагрузкой гипотиазидом, «маршевую»
пробу.
■ Ортостатическая проба – определение альдостерона плазмы крови (в норме в
положении лежа 7,5 – 150 пг/мл или 21 – 417 пмоль/л, в положении стоя – 35 –
300 пг/мл или 97 – 834 пмоль/л). При ПГА уровень альдостерона превышает
норму в 1,5 – 2 раза.
■ Определение активовности ренина плазмы (в норме в положении лежа 0,5 –
1,9 нг/мл/ч, в положении стоя – 1,9 нг/мл/ч – 3,8 нг/мл/ч). При ПГА
активовность ренина плазмы снижается.
■ Проведение пробы с пероральной нагрузкой натрием. Больному назначают
диету с содержанием 9 – 10 г/ сут натрия хлорида в течение 3 – 4 дней с
определением уровня калия в плазме крови утром в 8 часов: до, в 1-й и 5-й день
проведения пробы (в норме уровень калия в крови не изменится, при
гиперальдостеронизме имеет место гипокалиемия).
■ Проба с внутривенной нагрузкой изотоническим раствором хлорида натрия.
Больному в течение 3 дней назначаются 5 – 10 г поваренной соли в сутки,
постельный режим. Внутривенно капельно вводится 2 л 0,9% раствора хлорида
натрия со скоростью 500 мл в час с определением уровня альдостерона в крови
до и после инфузии изотонического раствора (в норме уровень альдостерона
снижается в 3 и более раз и не превышает 50 пг/мл, а у больных с ПГА уровень
альдостерона либо не меняется, либо остается выше 60 пг/мл).
■ Проба с флюдрокортизоном или кортинеффом с назначением их больному в
дозе 100 мкг 4 раза в день в течение 3 дней. На 4-й день берется кровь на
альдостерон в положении стоя (в норме уровень альдостерона после пробы не
превышает 50 пг/мл ). Если уровень альдостерона после пробы превышает 50
пг/мл, то диагностируется ПГА.
■ Ортостатическая проба с определением альдостерона в
суточной моче до и после пробы с высокосолевой диетой (в
норме 2 – 26 мкг/сут или 6 – 72 нмоль/сут). У больных с
ПГА экскреция альдостерона суточной мочой после пробы
не снижается или остается выше 11 мкг/сут.
Диагностика
• Для выяснения природы поражения (альдостерома,
диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы
топической диагностики: УЗИ
надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ
надпочечников, селективную венографию с
одновременным определением уровней альдостерона
и кортизола в крови надпочечниковых вен.
 Лечение
■ Медикаментозное лечение калийсберегающими
диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах
гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии
коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный
этап к операции, что способствует нормализации
артериального давления и устранению гипокалиемии.
Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием
в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также
введение препаратов калия.

■ При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции

глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-
метаболических нарушений и нормализации АД назначают
гидрокортизон или дексаметазон.
■ Назначение антагониста альдостерона – спиронолактона (верошпирон,
альдарон, альдактон) в начальной дозе 50 мг 2 раза в сутки с дальнейшим
увеличением через 7 дней до средней дозы 200 – 400 мг/сут в 3 – 4 приема.
При неэффективности дозу увеличивают до 600 мг/сут.
■ С целью снижения АД до нормализации уровня калия могут быть назначены
дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов в дозе 30–90 мг/сут
■ Только после нормализации уровня калия для нормализации АД к терапии
добавляются салуретики – гидрохлортиазид в дозе 25–50 мг/сут или
фуросемид в дозе 80–160 мг/сут., амилороид. Можно использовать для
коррекции АД триамтерен, салуретики, ингибиторы АПФ, антагонисты
рецепторов ангиотензина II, антагонисты кальция, начиная со
среднетерапевтических доз, с постепенным повышением до максимальных
под контролем АД .
■ Для лечения ИГА используется спиронолактон. В случаях
появления эректильной дисфункции у мужчин можно
заменить амилороидом в дозе 10 – 30 мг/сут в 2 приема или
триамтереном до 300 мг/сут в 2 – 4 приема. Эти препараты
нормализуют уровень калия, но не снижают АД, в связи с
чем необходимо добавление салуретиков, антагонистов
кальция, ингибиторов АПФ и антагонистов ангиотензина II.
■ В случае ГПГА назначается дексаметазон в индивидуально
подбираемых дозах, необходимых для устранения
гипокалиемии, возможно в сочетании с гипотензивными
препаратами
Лечение

■ Лечение альдостеромы и рака надпочечников –

оперативное, заключается в удалении пораженного
надпочечника (адреналэктомии) с предварительным
восстановлением водно-электролитного баланса.
Больных с двусторонней гиперплазией коры
надпочечников обычно лечат консервативно
(спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ,
антагонистами кальциевых каналов (нифедипином).