Классификация заболевания почек :

В зависимости от преимущественно (и изначально) пораженной почечной структуры:

 Гломерулопатии
 Интерстициальные нефропатии – тубулоинтерстициальные нефропатии (напр.
пиелонефрит)
 Тубулопатии
 Сосудистые нефропатии
*Мелкие сосуды;
*крупные сосуды.
 Обструктивная нефропатия
 Нефропатии, поражающие все почечные структуры: напр. поликистоз почек с доминирующей
трансмиссией; опухоли и др.

————

Основные синдромы при заболеваниях почек:

• Бессимптомные нарушения мочеиспускания (гематурия, протеинурия)

•Почечная недостаточность
• острый
хронический
• Острый нефритический синдром
• Хронический нефритический синдром
• Нефротический синдром
• Гипертония
• Инфекция мочевыводящих путей
• Непроходимость мочевыводящих путей
• Дефекты почечных канальцев
• Мочекаменная болезнь

————-

Основные синдромы при заболеваниях почек

изолированные нарушения мочеиспускания (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия)

*Гематурия: литиаз, опухоли, нефрит и др.

*Протеинурия: все виды нефропатии; массивная протеинурия встречается чаще всего при
гломерулопатиях.
*Лейкоцитурия: при инфекционных или неинфекционных гломерулярных воспалениях

———-
Анализ мочи :

 Моча указывает на функциональное состояние почки, а также на анатомическую целостность ее и

мочевыводящих путей, поэтому ее назвали «прижизненной биопсией».
  Исследование мочи и анамнез могут установить нефрологический диагноз.
 Часто проводят общий анализ мочи, суточное исследование мочи с количественным определением
некоторых веществ и фракционное исследование мочи, при котором берут несколько проб
(спровоцированная глюкозурия, пробы концентрации и разведения, спровоцированная
кристаллурия)

———-

Анализ мочи :

Условия сбора мочи для суммарного исследования мочи:

 собирается первая утренняя моча, более концентрированная

 За 24 часа до введения препарата (аспирин, сульфаниламиды) подавляют, т.к. они увеличивают
количество кристаллов и эритроцитов в моче
 вечером адм. ограниченный водный режим, чтобы не вызвать гипотоническую мочу,
повреждающую эритроциты
 строгий генитальный туалет, у женщин во время цикла не проводится подведение мочи
 сбор урожая производится в чистую банку без следов углеводов, липидов, детергентов
 исследование необходимо провести в течение первых 3 часов после испускания или в течение
первых 12 часов, если моча может сохраняться при температуре 40С; в течение 3 часов в
неподходящих условиях развивается микробная флора, превращающая мочевину в аммиак и
изменяющая рН
 делается не менее чем через сутки после употребления радиоактивных йодсодержащих веществ
(вызывает ложноположительные реакции на белки мочи)

———-
Анализ мочи :
 макроскопическое исследование
 физико-химическое исследование
 микроскопическое исследование

————-

Макроскопическое исследование анализа мочи:

 мутность: нормальная моча прозрачная при выделении или мутная, если она содержит большое
количество солей (ураты, карбонаты, оксалаты, фосфаты) или обильную микробную флору или жиры
(хиломикроны)
 цвет: от соломенно-желтого до золотисто-желтого
 гипохромный: до бесцветного при полиурии
 гиперхромы: красный: его дают пищевые красители, аминофеназон, производные пиразолона,
гемоглобин (Hb), повышенный уробилиноген, эритроциты, порфирины, после свеклы.
 желто-коричневый: при повышении уробилиногена и желчных пигментов образуется желтоватая
пена (печеночная моча)
 коричневый: ему придают дубильные вещества, хинин, тимол, присутствие гомогентизиновой
кислоты (промежуточный продукт метаболизма фенилаланина и тирозина), которая в щелочной
среде придает коричневый цвет (алкаптонурия = изменение цвета мочи с течением времени), при
меланурии (увеличение мелановых пигментов при меланосаркоме)
  сине-зеленый: амитриптилин, метиловый синий, медь, биливердин
 запах: слабый, ароматный, обусловленный летучими кислотами и уриноидными веществами;
патологически появляется резкий запах концентрированной мочи; неприятно после спаржи, чеснока,
хрена; аммиачный запах (при инфекциях, опухолях почек), гнилостный (анаэробы), кислый яблочный
запах (при СД из-за кетоновых тел)

———

Физико-химическое исследование анализа мочи :

 плотность мочи (норма 1015-1022, предельные значения 1003-1030) измеряют уроденсиметрами.

 - определение осмолярности мочи проводят осмометрами; нормальные значения составляют 800-
1200 мосмолей/л.
 --дет.рН определяют по свежей моче (норма 5,8-7,4, пределы 4,5-8) и проводят с помощью
индикаторной бумаги (классическая) - снижается при гипербелковом режиме (5,2-5,3) и повышается
при вегетарианском (7- 7.5); постпрандиальная становится щелочной (H-r превращается в HCl)
 Кислый рН при новообразованиях, лихорадочных состояниях, уремическом метаболическом
ацидозе, при почечной недостаточности за счет снижения синтеза аммиака, нейтрализующего кислые
радикалы
 Щелочной рН при инфекциях мочевыводящих путей, после рвоты и во время антацидной терапии
 Нормальная протеинурия составляет 50-100 мг/24 часа, количество, которое не влияет на обычные
химические реакции.

————

Микроскопическое исследование анализа мочи :

а) организованный осадок:
 эпителиальные клетки: цел.эпи.плоские (поверхностные) в повышенном количестве при
воспалениях;
 редкие лейкоциты в норме (3-4/поле), это гранулоциты, ПЯН; исходят из мочевыводящих путей
или почек
 эритроциты (1-2/2-3 в c/v) молодые (более окрашенные) и старые (более блеклые); при
клубочковой гематурии преобладают молодые и дисморфные эритроциты (проходя фильтрующую
мембрану, фрагментируются)
 цилиндры представляют собой слепки почечных канальцев (от восходящей ветви дистального
отдела петли Генле), состоящие из белков (плазматического и канальцевого происхождения -
мукопротеинов Тамма-Хорстфалла), которые осаждают кислый lapH:
 гиалиновые цилиндры с закругленными концами, прозрачные
 зернистые цилиндры – гиалиновые цилиндры, на поверхность которых налипли преломляющие
гранулы, образовавшиеся в результате распада клеток (лейкоцитов, эритроцитов) или белков плазмы
 цирротические цилиндры (длительный стаз) при терминальной стадии почечной недостаточности

б) неорганизованный осадок состоит из солей:

 кислая моча: ураты натрия, мочевая кислота, оксалат кальция
 щелочная моча: аммиачно-магниевые фосфаты, бимагнийфосфаты, кристаллы тирозина, лейцин,
билирубин.
—————-

БАКТЕРИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ МОЧИ

Интерпретация:
 ниже 10 000 микробов/мл – незначительная бактериурия;
от 10 000 до 100 000 подозрений на инфекцию;
 более 100 000 инфекций мочевыводящих путей;
ниже 1000 при загрязнении окружающей среды (белыми стафилококками, коринеобактериями,
лактобактериями)

————
Гематурия

Гематурия представляет собой экскрецию аномального количества эритроцитов с мочой,

возникающую над поперечно-полосатым сфинктером уретры.

————-
Этиология Гематурии :

*общие заболевания, сопровождающиеся вторичными нефропатиями (встречаются при системных

заболеваниях, таких как пурпура Шенлейна-Геноха, узелковый полиартериит, системная красная
волчанка, -сд. Гудпасчера; гранулематоз Вегенера, злокачественный эндокардит, ДМ, лимфомы,
полиглобулы), сд. кровотечения, прием нестероидных противовоспалительных препаратов,
антикоагулянтов

 почечные причины: гломерулонефрит, амилоидоз, наследственные нефропатии (сд.Альпорт,

сд.Фабри), пиелоренальные инфекции, папиллярный некроз, туберкулез почек; литиаз, подагра,
оксалоз; нефрокальциноз; пороки развития (поликистоз, спонгиозная почка); инфаркт почки, некроз
коры; опухоли (злокачественные, доброкачественные); травмы.

 заболевания почек: гидронефроз; врожденные аномалии; инфекции (туберкулез, простатит);

паразиты; внутрипузырные инородные тела; цистит от облучения или после циклофосфамида;
литиаз; опухоли; травмы; сосудистые аномалии; дивертикулы мочевого пузыря и уретероцеле

 эссенциальная гематурия

—————

Проба Guyon :

 если только моча в начале струи красная (в первой моче), гематурия цервико-простатического
происхождения;
 если последняя струя гематурическая, то кровь имеет пузырное происхождение;
 если моча гематурична во всех сосудах - кровоизлияние на уровне почек или мочевого пузыря
(оценка относительная)

————-
А. Изолированная гематурия:

проводят цистоскопию для выявления источника:

 из мочевого пузыря: опухоль, специфические/неспецифические воспалительные поражения,
конкременты, инородные тела, паразиты, язвы, дивертикулы;
 из единственного отверстия мочеточника: рак почки (дает обильную, капризную, стойкую
гематурию); Туберкулез, литиаз, полипоз, аномалии развития
 из обоих устьев мочеточников: амилоидоз, ГН, поликистоз, почка в потокоаве, почка с губчатым
мозговым веществом, сосудистые аномалии, двусторонний литиаз, общие заболевания с почечным
резонансом

———-

Гематурия, связанная с:

 односторонняя нефромегалия: опухоль, киста, пионефроз

 двусторонняя нефромегалия: поликистоз, опухоль, двусторонний гидронефроз или обструкция
 боль: литиаз, туберкулез, опухоль, инфаркт почки
 при мочевых симптомах (поллахиурия, дизурия, изменения струи):
 аденома/карцинома простаты, литиаз мочевого пузыря или опухоль мочевого пузыря  лихорадка
и озноб указывают на инфекцию, но 15% злокачественных опухолей
развивается при лихорадке.
 протеинурия и цилиндрурия
 заболевания, при которых преобладает протеинемия: СД, амилоидоз, СКВ, доброкачественный
нефроангиосклероз
 заболевания с преобладанием гематурии: поликистоз почек, коагулопатия, туберкулез, литиаз,
папиллярный некроз

————-
Гематурия :

Оптическая микроскопия позволяет определить гломерулярную этиологию гематурии:

гломерулярные клетки крови в моче молодые, деформированные (дисморфные) и сопровождаются
протеинурией и цилиндрурией.

 Гематурия, при которой появляются сгустки, находится на уровне мочевыводящих путей.

 Профузная гематурия – внезапная, обильная гематурия (более 30% объема мочи), длительная и
трудно поддающаяся лечению (возникает при пороках развития мочевыводящих путей, травмах,
специфических/неспецифических воспалениях, опухолях, аденоме предстательной железы, литиазе).

————-

Дифференциальный диагноз гематурии:

 микроскопическая гематурия из нормальной гематурии

 при макрогематурии моча имеет ярко-красный цвет
 коричневая моча: гемоглобинурия, миоглобинурия, порфиринурия, повышение концентрации
уратов
 красно-оранжевая моча: после анальгетиков, слабительных, противосудорожных, седативных,
антибиотиков, транквилизаторов, антигипертензивных, противопаркинсонических, миорелаксантов
 при уретроррагии – при которой кровь может выделяться вне мочеиспускания – при кровотечениях
из половых путей
 дифференциацию клубочковой гематурии от гематурии мочевыводящих путей проводят путем
исследования эритроцитов: в первом случае они молодые, мельче и деформированы (путем
прохождения через мембрану клубочкового фильтра)

———-

Пигменты :

 Гемоглобинурия относится к наличию свободного гемоглобина (Hb) в моче из-за гемоглобинемии

(после внутрисосудистого гемолиза)
Этиология гемоглобинурии
 наследственный гемолиз: дефекты мембран эритроцитов (сфероцитоз), дефекты гемоглобина
(качественные - серповидноклеточные; количественные - талассемии); дефекты ферментов
 приобретенный гемолиз:
 пароксизмальная ночная гемоглобинурия
 иммунологические с горячими/холодовыми аутоантителами, изо-Ас
 неиммунологические: токсические, лекарственные (фенацетин), физические агенты
(гипотонические растворы, ожоги), бактериальные, паразитарные (малярия), механические
(микроангиопатические гемолитические анемии)

————-
Пигменты :

Миоглобинурия означает наличие миоглобина (Mg) в моче: свежая моча розовая, затем становится
коричневой

 Этиология: рабдомиолиз (лизис поперечнополосатых мышц) - аномалии мышечной оболочки.

*Классификация:

 спорадическая миоглобинурия: травматическая, при физической нагрузке, ишемическая,

токсическая, лекарственная (героин, барбитураты, кодеин и др.), инфекционная, метаболическая
(вследствие понижения или повышения температуры), идиопатический полимиозит.
 наследственная миоглобинурия: дефицит миофосфорилазы, дефицит других ферментов
метаболизма мышечной ткани

———-
Хилурия :

 Хилурия представляет собой выделение мочи с примесью лимфы (молочный, жирный вид мочи);
показывает связь между лимфатической системой и почечной системой
 Этиология:
 паразиты: филяриатоз, эхинококкоз, цистицеркоз,
аскаридоз
 непаразитизм: лимфатические аневризмы, пороки развития, сдавления грудного протока

———-
Протеинурия :

Протеинурия является частым признаком заболеваний почек, классификация и анализ причины

которых более сложны.
 Методы оценки:
 обнаружение (мутность),
 качественный (электрофоретический),
 количественный (по суточной моче)

————-

Классификация протеинурии :

1.С иммунохимической точки зрения:

 селективная протеинурия (альбумин>85%, глобулин<15%),  неселективная (глобальная),
 тубулярный (глобулиновый электрофоретический путь),
 парапротеины

2. этиопатогенные по производственным механизмам:

 преренальный (перегрузка)
 с нормальными белками (Hb, Mb, амилоза)
 с прот. аномальные (цепи Бенс-Джонса, Н-цепи)
 почечные:

3.Гломеруляция
 постоянный (во всех образцах мочи)
 прерывистые (функциональные) появляются на определенных пробах, после определенных
маневров; доброкачественны, преходящи и обусловлены изменениями почечной гемодинамики:
 протеинурия при физической нагрузке
 ортостатическая протеинурия
 протеинурия при лихорадочных заболеваниях
 застойная протеинурия при констриктивном перикардите, циррозе
 циклическая протеинурия подростка, постпрандиальная протеинурия,
 неврологическая протеинурия, протеинурия физическими агентами

3.Тубуляция - протеинурия до 1 г/сут, β2-микроглобулин

4.постренальные (нефроурологические): очень маленькие (0,5-1,5г/24) и неселективные белки из-за

десквамации и воспаления соединительного эпителия (при цистите, пиелите, опухолях уротелия,
туберкулезе почек, литиазе )

————-
Протеинурия :

Микроальбуминурия 150-300мг/24ч, которую назначают пациентам с СД и АГ, является ранним

признаком поражения почек – повреждения эндотелия

 Протеинурия более 3 г/24 ч носит клубочковый характер

———-
Основные синдромы при заболеваниях почек

Острый нефритический синдром

Острое воспаление почечной паренхимы

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - гематурия, протеинурия, отеки, артериальная гипертензия, ± почечная

недостаточность.
Бывший. острый постстрептококковый гломерулонефрит, IgA-нефропатия

—————

Нефритический (гломерулярный) синдром

Представляет собой «стадийный диагноз».

Может развиваться остро или хронически
Характеризуется:
 Протеинурия
 гематурия
 Цилиндричность – цилиндры: гематомы, зернистые
 Отек
 АГ с/без почечной дисфункции

————

Острый нефритический синдром:

Характеризуется быстрым появлением признаков поражения почек, часто с шумными клиническими

проявлениями у субъекта без какого-либо заболевания почек.

Клиническая картина может очертить острый нефритический синдром, изолированный или

связанный с внепочечными симптомами, которые интегрируют нефропатию в более общий
клинический контекст, который также включает проявления со стороны других органов

—————

Острый нефритический синдром:

Типичный :

олигурия
- Отек
- ХТН
- протеинурия - гематурия

Нетипичный:
- острая почечная недостаточность (ОПП), частая
- острая почечная недостаточность (ОПП)
или - изолированная протеинурия/гематурия,
или же
- Изолированная острая АГ

————
Хронический нефритический синдром:

Как правило, острый нефритический синдром продолжается, он редко начинается с начала

хронической аллуры.
 Клинические признаки:
 длительно развивается полиурия
 стойкая протеинурия, 0,5 - 2 г/сут.
 микроскопическая, стойкая гематурия
 чаще встречаются зернистые цилиндры
 отеки присутствуют только в острых эволюционных случаях
 АГ встречается гораздо чаще и тяжелее
 BCR развивается постепенно и необратимо

————-

Основные синдромы при заболеваниях почек:

Нефротический синдром-
возникает за счет повышенной проницаемости стенки капилляров клубочков для белков и
характеризуется МАССИВНОЙ ПРОТЕИНУРИИ (более 3,5 г/сут) с ее последствиями:

• гипоальбуминемия, глобальная гипопротеинемия;

• гиперлипопротеинемия (гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия);
• отек и т. д.

————-

Нефротический синдром :

 С ним связаны три основных признака:

- протеинурия более 3,5 г/24 часа (> 2,5 мг/мин),
- гипопротеинемия ниже 30 г/л,
- гиперхолестеринемия более 3 г/л. Стойкая протеинурия более 3,5 г/24 часа или 2,5 мг/мин
позволяет заподозрить нефротический синдром.
 Чем выше протеинурия, тем раньше появляются клинические проявления нефротического
синдрома
 Возникающая гипосеринемия объясняет большинство других проявлений, определяющими в этом
смысле являются отеки.
Типы нефротического синдрома:

а)Чистый СН характеризуется:

 отсутствие макрогематурии
 отсутствие артериальной гипертензии
 отсутствие БКР
 высокая частота детского

б)SN нечистые ассоциации с элементами

нефротического синдрома:

 стойкая гематурия
 АГ
 БКР
 одинаковая частота для детей и взрослых

Встречается у больных с системными сосудистыми заболеваниями: сахарным диабетом,

амилоидозом, СКВ, пурпурой Шенлейна-Геноха.

————-

Патогенез нефротического отека:

Гломерулопатия
|
Массивная протеинурия
|
Гипоальбуминемия Гипопротеинемия
Снижение онкотического давления плазмы
|
Гиповолемия («механизм недостаточного наполнения»)
/. \

*Активация ренин-ангиотензин- системы альдостероновой системы

*Стимуляция симпатической нервной системы

|
Стимуляция секреции антидиуретического гормона
|
Задержка воды и натрия
|
отек
Нефротический синдром:

ЭТИОЛОГИЯ / КЛАССИФИКАЦИЯ:

I. Врожденный и наследственный НС
- Врожденная СН
- Серийный номер семьи
- Инфантильный СН
- СН от наследственных нефропатий (ср. Alport, Lowe)

II. Примитивная или идиопатическая СН – возникает при течении примитивных гломерулярных

нефропатий. После гистологических повреждений (Glassock et
Ко.):
1. СН с минимальным поражением клубочков (липоидный нефроз) 2. Пролиферативно-
мезангиальный ГН
3. СН с очаговым гломерулярным склерозом
4. Мембранный ГН
5. Мезангиокапиллярный ГН: I тип; тип II
6. С менее распространенными травмами
-GN с полумесяцем
- сегментарный и очаговый пролиферативный ГН - неклассифицируемые поражения

III. Вторичный серийный номер

—————-
Нефротический синдром :

ЭТИОЛОГИЯ / КЛАССИФИКАЦИЯ

III. Вторичная СН - возникает последовательно с выраженными этиологическими факторами

1. Инфекционные причины:
а) бактериальные (β-гемолитический стрептококк при ГНАПС, стафилококк при ГН от эндокардита,
шунтового нефрита), паразитарные, бациллярные,
читать
б) вирусные (ВГВ, цитомегалия, Эпштейн-Барр, опоясывающий герпес, ВИЧ-1)

2. Аллергии: - яд насекомых, рептилий, вдыхание пыльцы и др.

3. Иммунизация: прививки (АКДС), серотерапия.

4. Системные заболевания: СКВ; ПАН, ревматоидный артрит, системный васкулит, сд. Гудпасчер,
саркоидоз и др.

5. Метаболические заболевания: амилоидоз, СД, дефицит α1-антитрипсина.

6. Новообразования:
б. Ходжкина, ООО, феохромоцитома
 7. Лекарства и другие химические вещества: соли Au, Bi, каптоприл, ртуть, контрастные вещества,
толбутамид, рифампицин, интерферон и др.

8. Другие причины: рефлюкс-нефропатия, тромбоз вв. почечная, реноваскулярная ГТ, сфероцитоз,

тиреоидит, гипертиреоз, констриктивный перикардит, ИЦ.

—————-

КЛИНИКО-ЭВОЛЮЦИОННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Нефротического синдрома

«ЧИСТЫЙ» НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

* Протеинурия селективного типа при ЭЛФО прот. моча (фракции с GM <100 000: альбумин,
сидерофиллин, отсутствие IgM

*Микрогематурия только в начале, необлигатная, транзиторная

*ОМТ только при необязательных, временных

дебют,

*Необязательная задержка азота, только вначале, в олигурической фазе

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ "ИМПУР"

*Неселективная протеинурия, в крайних случаях вплоть до появления в моче «разбавленной

сыворотки» на ELFO

*Микроскопическая и/или макроскопическая гематурия более 1 л с начала заболевания

*Частая персистирующая АГ

*Стойкая задержка азота даже после возобновления диуреза

————-

КЛИНИКО-ЭВОЛЮЦИОННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Нефротического синдрома

«ЧИСТЫЙ» НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

*Хороший ответ на терапию кортикостероидами (только 5% детей с чистой СН первично
резистентны к кортикостероидам)

*Благоприятный прогноз (заживление после 1-4 лет эволюции с рецидивами)

Гистологически: минимальные гломерулярные поражения

*Гистологически: минимальные гломерулярные поражения

 *Накладывается на первичный SN

«НЕЧИСТЫЙ» НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

*Как правило, плохой ответ на терапию кортикостероидами (небольшое количество случаев

отвечает на введение кортизона в высоких дозах и в течение длительного времени)

*Неблагоприятный прогноз (эволюция в целом в сторону ХБП с исходом в терминальную уремию)

*Гистологические: очаги гломерулита, фокальный склероз и др.

*Накладывается на вторичный SN

————-

Патогенез НС:

I. ИММУНОЛОГИЧЕСКИЙ МЕХАНИЗМ
а) СН при заболеваниях ЦИК (сходный механизм с ГНА) - СКВ, шунтирующий нефрит, подострый
бактериальный эндокардит, ВГВ

б) НС, продуцируемый анти-МБГ-антителами: в рамках быстропрогрессирующего ГН с быстрой

эволюцией в сторону ХПН и терминальной уремией с выходом в 6-
12 месяцев (редко у детей)

в) СН с аллергической эволюцией реагинового типа, с сезонными почечными рецидивами, при

воздействии аллергена, с повышением IgE плазмы.

II. ТОКСИЧЕСКИЙ МЕХАНИЗМ

через местное патогенное действие некоторых токсических веществ и лекарств

III. НЕДОСТАТОЧНО ОПРЕДЕЛЕННЫЙ МЕХАНИЗМ («ИДИОПАТИЧЕСКАЯ» СН)

Липоидный нефроз (чистый СН):
Нарушение клеточного иммунитета, вызывающее аномалию зависимой ЛТ, приводящее к
высвобождению токсического циркулирующего медиатора для МБГ- коэффициент проницаемости
МБГ.

———-

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ НС:

Макроскопически: при липоидном нефрозе (чистый СН) почка увеличена в объеме, светлого цвета
(беловатая).

Гистопатологически:
а) минимальное поражение клубочков - в 77% случаев. - В МО: нормальный зрительный клубочек.
-При МЭ: набухание эпителиальных клеток с дезорганизацией и слиянием отростков подоцитов.
-«Заболевание с минимальным повреждением клубочков», характерное для липоидного нефроза
ребенка, с обратимыми изменениями.
 б) мембранозные гломерулярные поражения - диффузное утолщение МБГ и образование
треугольных отложений между цитоплазмой клеток и плотной пластинкой, имеющих вид «зубчатого
колеса»
- необратимые поражения с эволюцией в сторону склероза
в) склерозирующие поражения клубочков - проявления систематизированного склероза:
глобулярный гломерулит с сегментацией клубочка на 4-6 долей или с диффузным склерозом.

—————-

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА НС:

Максимальная частота от 1 1/2 года до 4 лет, М/Ж = 2:1

Обстоятельства появления: - после инфекционного эпизода (глоточный, де
нижние дыхательные пути)
- при известной нефропатии - после интоксикации
- без патологического анамнеза

Начало: коварное, длится 2-4 недели.

- бледность, отсутствие аппетита, раздражительность, возбуждение, астения,
субфебрилитет/лихорадка, разлитая боль в животе, головная боль, отек нарастает постепенно,
прогрессивно
внезапно - в редких случаях.

Статусный период: протеинурия - кардинальный признак

протеинурия
отек = следствие
и выражение
клиника протеинурии
1. Гидропигенный синдром
2. Мочевой синдром
3. Гуморальный синдром
4. Функция почек

—————-

1. Гидропигенный синдром:
- отек почечного характера (facies bufi, лодыжковый, претибиальный)
- жидкие выпоты при серозных (перикардите, плеврите, асците,
гидроцеле) ⇒ генерализованная форма анасарки
- беловато-восковые покровы
- кожные инфекции в веки или рег. генитальный.
- отсутствие аппетита/хроническая диарея (отек кишечных ворсинок)

2. Мочевой синдром:
- олигурия: 1-2 мочеиспускания/день, диурез < 250 мл/день в фазе задержки H-S - протеинурия:
количественно значимый селективный тип
> 5 -15 г/л альбуминов 60-90% α1 и γ глобулинов
α2 и β глобулины – нормальная плотность мочи (⇐повышенное количество белков)
- мочевой осадок:
редко - микроскопическая гематурия, зернистые и гиалиновые цилиндры
3. Гуморальный синдром:
- гипопротеинемия: кардинальный и обязательный признак при СН достигает значений 3 - 5 г%
диспротеинемия: гипоальбуминемия гипогаммаглобулинемия
гиперα2- и β-глобулинемия инверсия соотношения альбумин/глобулин
- гиперлипемия: 10-30 г/л
- потеря белка
- усиление печеночного синтеза
- гиперхолестеринемия - гипертриглицеридемия
- гипербеталипопротеинемия
молочная сыворотка

4. Функции почек: нормальные или незначительно снижены в олигурическую фазу. Другие анализы:
ускорение СОЭ - отражает гипо/диспротеинемию.
ASLO и нормальное дополнение

—————

Дфференциальный диагноз НС:

отеки сердца: синюшные, косые, холодные, у «старого» кардиологического больного с признаками

СН.
 печень: клиническая гепатомегалия, +/- желтуха, сосудистые звездочки, параклинические признаки
заболевания печени
 аллергия: контакт с аллергеном/после укуса насекомого, клинические признаки аллергии.
 гипопротеинемия: белковая недостаточность, исследование мочи в норме; нормальные или
низкие липиды
 микседема: характерный вид лица, сухая, инфильтрированная кожа, макроглоссия, ТТГ, Т4 и Т3)
 другие отеки почек: ГНА, острый пиелонефрит; исключаются на основании: исследования мочи и
диагностических проб почек;

—————

ЛЕЧЕНИЕ НС :

1. ГИГИЕНА-ДИЕТА
 постельный режим в отечный период и рецидивы
 нездоровое питание
 пищевой рацион:
 белки: до 1,0 г/кг ц/день
 липиды - умеренное ограничение, особенно с высоким содержанием холестерина и триглицеридов
 углеводы 4-8 г/кг/день
 полное противопоказание к серотерапии и вакцинотерапии
(в течение 2,5 лет после полной ремиссии)
 избегать воздействия непогоды (холод, сырость)

2. ПАТОГЕННЫЕ:
 Терапия кортизоном: ПРЕДНИСОН
 краткосрочная схема
 Терапия первого приступа: 2 мг/кг ц/день,
 Максимум. 80 мг/сут в 4 равных дозах, 4 недели
 Консолидирующая терапия: 2 мг/кг ц/сут, макс. 80 мг/сут однократно утром, по альтернативной
схеме еще 4 недели, затем можно резко отменить
 Терапия рецидивов (наличие протеинурии ++ и выше у предшествующего больного без
протеинурии) - возобновление кортикотерапии в размере и дозе, использованных в приступе

————

Кортизоновая терапия:

 долгосрочная схема
 Терапия приступа: 2 мг/кг ц/день - продолжительность = 8 недель (до исчезновения протеинурии
14 дней подряд)
 Консолидирующая терапия: однократный прием и альтернативная продолжительность схемы = 2
месяца (минимум) с постепенным снижением доз каждые 3-4 недели; общая продолжительность =
6-12 месяцев
 Терапия рецидивов (протеинурия = ++ у предшествующего больного без протеинурии) -
возобновление доз кортикотерапии в ритме терапии приступа до исчезновения протеинурии в
течение 3 дней подряд, затем возобновляют консолидирующее лечение.

———-

Альтернативное ЛЕЧЕНИЕ:

Терапия

Основные показания - чувствительный к кортикостероидам НС с частыми рецидивами.

относительная чувствительность к стероидам SN с явлениями непереносимости кортикоидов

Противопоказания
- вторичные формы, стероидрезистентные
- врожденные и семейные формы
- чувствительные к кортикостероидам формы без непереносимости кортикостероидов

Терапевтические схемы
Циклофосфамид 2,5-3 мг/кг/день в/в, - 3 недели (+/- преднизолон)
Циклоспорин А 5–7 мг/кг/день 4 недели – 8 месяцев Другие: хлорамбуцил, азатиоприн,
метилпреднизолон в/в,

———-

ЛЕЧЕНИЕ
3. СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ
 диуретики - по необходимости, только при массивных, инвалидизирующих отеках
 сывороточный альбумин - только в случаях развития симптоматической гиповолемии
 эвакуационная пункция при необходимости (в случае важных коллекций)
 Лечение АГ
 сердечная недостаточность - лечится. под контролем ЭКГ.
————-

ЭВОЛЮЦИЯ НС:
а) Исцеление:
- рецидивирующая крапивница через 2 - 4 года с полным излечением. это самая частая ситуация у
детей
б) неполная ремиссия
в) Хроника:
- медленная эволюция, повторяющиеся эпизоды длящиеся годами, с прогрессирующей установкой
ИРК (редкая ситуация у детей) д) Установка ИРА (очень редко у детей)

—————-

Основные синдромы при заболеваниях почек:

Инфекция мочевыводящих путей

*наличие микробов в моче с симптомами или без них (дизурия, поллакиурия, надлобковая или
поясничная боль)

*Гипертония (значения выше 140/90)

*Взаимосвязь между почками и гипертонией двояка: нефропатии являются как причиной, так и
следствием гипертонии.

*Нефролитиаз
(выделение конкрементов, почечной колики, гематурии и др.)

*Обструкция мочевыводящих путей

(боль, подчеркивающая расширение мочевыводящих путей)

*тубулопатия
Дефекты ферментов (глюкозурия, аминоацидурия, ацидоз).
тубулярная, фосфатурия...), ex. Синдром Фанкони

*Тубулярные дефекты, вторичные по отношению к тубулоинтерстициальным заболеваниям

(медуллярная кистозная болезнь, губчатая почка, поликистозная болезнь почек с доминантной
передачей)

*Почечная недостаточность = ухудшение почечной функции

проявляется:
• снижение клубочковой фильтрации,
• задержка азота и
• клиническая симптоматика.

В зависимости от скорости установки:

• острый (часы, дни) (например, острый тубулярный некроз после шока, токсический);
• быстро прогрессирующий (недели - 3 месяца) (например, гломерулонефрит
экстракапиллярный пролиферативный);
• хронические (не менее 3 - 6 месяцев - лет - десятилетий) (хронический гломерулонефрит,
хронический интерстициальный нефрит, поликистоз почек и др.)