Peвnamuчecкue бoneзнu (cucmenныe зaбoneвaнuя coeдuнumenbнoŭ mкaнu) – spynna зaбozeвaнuŭ,

кomopыe xapaкmepuзyюmcя noвpeждeнueм coeдuнumezbнoŭ mкaнu в cвязu c uзмeнeнuямu uммyннoso

soмeocmaзa, umo npuвoдum к paзвumuю aymouммyнuзaцuu, oбpaзoвaнuю moкcuuecкux uммyнныx
кoмnzeкcoв u ceнcuбuzuзupoвaнныx кzemoк, noвpeждaющux мuкpoцupкyzяmopнoe pyczo.

B кaчecтвe o6щиx для peвмaтичecкиx 6oлesнeй smuonosuчecкux фaкmopoв выcтyпaют:

• xpoничecкaя инфeкция (6aктepиaльнoй или виpycнoй пpиpoды);

• гeнeтичecкиe фaктopы;

• экsoгeнныe фaктopы (пepeoxлaждeниe, инcoляция, пpимeнeниe лeкapcтвeнныx пpeпapaтoв).

B ocнoвe namoseнeзa вcex peвмaтичecкиx 6oлesнeй лeжaт peaкции гипepчyвcтвитeльнocти нeмeдлeннoгo

и saмeдлeннoгo типoв.

B cвoю oчepeдь, cиcтeмнaя пpoгpeccиpyющaя дesopгaниsaция coeдинитeльнoй ткaни пpoтeкaeт в видe 4

пocлeдoвaтeльныx фas:

1) мyкouднoe нaбyxaнue;

2) фuбpuнouдныe uзмeнeнuя;

3) вocnazumezbнaя кzemouнaя peaкцuя;

4) cкzepoз.

Oтдeльныe нosoлoгичecкиe фopмы peвмaтичecкиx 6oлesнeй (cиcтeмныx sa6oлeвaний coeдинитeльнoй

ткaни):

• peвмaтиsм;

• cиcтeмнaя кpacнaя вoлчaнкa;

• peвмaтoидный apтpит;

• cиcтeмнaя cклepoдepмия;

• yseлкoвый пepиapтepиит;

• 6oлesнь Бexтepeвa;

• дepмaтoмиosит;

• cиндpoм Шeгpeнa;

• дp.
►PEBMATИЗM

Peвnamuзn (бozeзнb Coкozbcкoso-Бyŭo; ocmpaя peвмamuuecкaя zuxopaдкa) – cucmeмнoe вocnazumezbнoe

зaбozeвaнue coeдuнumezbнoŭ mкaнu uнфeкцuoннo- azzepsuuecкoŭ npupoды c вozнooбpaзным meueнueм
u npeuмyщecmвeннoŭ zoкazuзaцueŭ namozosuuecкoso npoцecca в oбozouкax cepдцa u cocyдax.

B нacтoящee вpeмя в кaчecтвe ocнoвнoгo этиoлoгичecкoгo фaктopa paccмaтpивaют β гeмoлитичecкий

cтpeптoкoкк гpyппы A (Streptococcus haemolyticus) – чacтыe, peцидивиpyющиe инфeкциoнныe
sa6oлeвaния, выsвaнныe этим микpoopгaниsмoм: фapингит, aнгинa, cкapлaтинa и дp. Oco6oe sнaчeниe
имeют т.н. "peвмaтoгeнныe" штaммы cтpeптoкoккa (M1, M3, M5, M18, M24), o6лaдaющиe cлeдyющими
cвoйcтвaми:

 тpoпнocть к ткaни нocoглoтки;

 cпoco6нocть индyциpoвaть cинтes типocпeцифичecкиx aнтитeл;

 выcoкaя кoнтaгиosнocть;

 нaличиe M-пpoтeинa нa пoвepxнocти микpoopгaниsмa.

М-протеин обладает свойствами "суперантигена", индуцирующего аутоиммунный ответ. Данный ответ

может усиливаться последующим инфицированием β гемолитическим стрептококком группы А.

Факторы риска развития острой ревматической лихорадки:

• возраст 7–20 лет;

• женский пол;

• наследственность;

• недоношенность;

• врожденные коллагенопатии;

• перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;

• неблагоприятные условия труда или проживание в помещении с повышенной влажностью, низкой

температурой воздуха.

ПАТОГЕНЕЗ

В патогенезе ревматизма основное значение имеет антигенное сходство (мимикрия) антигенов

стрептококка (М-протеина) и собственных антигенов миокарда, соединительной ткани клапанов сердца и
суставов. Воздействие токсинов и ферментов стрептококка, а также иммунного ответа на антигены
микроорганизма приводит к "обнажению" ению" собственных антигенов и развитию аутоиммунного
процесса по типу реакций гиперчувствительности немедленного (ГНТ) и замедленного (ГЗТ) типов.
Реакция гиперчувствительности немедленного типа характеризуется острым иммунным воспалением в
виде экссудативно-некротического васкулита. Постепенно реакция ГНТ сменяется реакцией
гиперчувствительности замедленного типа, в рамках которой развивается склероз сосудов и
периваскулярной соединительной ткани. В связи с этим, изменения при ревматизме носят хронический и
волнообразный характер, что определяется развитием и периодической сменой реакций ГНТ и ГЗТ.
КЛИНИКА, ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Для постановки диагноза ревматизма (первой атаки) были предложены

специальные критерии Джонса:

• большие критерии:

 кардит;

 полиартрит;

 хорея (малая);

 кольцевидная эритема;

 подкожные ревматические узелки;

• малые критерии:

 лихорадка;

 артралгия;

 повышение показателей острой фазы воспаления: СОЭ, С- реактивный белок и др.;

 удлинение интервала PR на ЭКГ.

Для постановки диагноза ревматизма достаточно 2 любых больших критериев или 1 большого критерия и
2 малых критериев.

Также, в зависимости от особенностей преимущественной локализации и проявлений выделяют

следующие клинико- морфологические формы ревматизма:

• кардиоваскулярная форма – наиболее частая форма, характеризуется преимущественным

поражением сердца (см. ниже).

• полиартритическая форма – характеризуется поражением крупных суставов с развитием очагов

дезорганизации в синовиальной оболочке (синовит), васкулитов с гиперемией сосудов,
периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде муфт, появлением серозного и серозно-
фибринозного выпота в суставной полости. Суставной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому
деформация суставов при ревматизме не происходит ("летучий полиартрит");

• нодозная (узловатая) форма – характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне

крупных суставов, по ходу позвоночного столба, в фасциях, апоневрозах и сухожилиях узелков, состоящих
из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. В исходе
формируются мелкие рубцы;

• церебральная форма ("малая хорея") – преимущественно у детей. В головном мозге

обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка
– очаги кровоизлияний. Изменения сопровождаются мышечной слабостью и нарушением координации
движений;

• эритематозная форма – характеризуется появлением т.н. "кольцевидной эритемы" – сыпь в виде

бледно-розовых колец на коже груди и живота. Сыпь не сопровождается зудом, не возвышается над
поверхностью кожи, быстро исчезает без пигментации и шелушения;

• висцеральная форма – с преимущественным вовлечением в патологический процесс внутренних

органов и серозных оболочек (полисерозиты).
МОРФОГЕНЕЗ

Как и при всех системных заболеваниях соединительной ткани, в развитии морфологических изменений
при ревматизме выделяют 4 фазы:

1. Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани,

характеризующаяся накоплением и перераспределением мукополисахаридов и гликопротеидов (см.
раздел "Стромально-сосудистые белковые дистрофии"). Соответствует фазе развития реакций
гиперчувствительности немедленного типа.

2. Фибриноидные изменения (фибриноидное набухание и фибриноидный некроз) – глубокая и

необратимая дезорганизация соединительной ткани, характеризующаяся гомогенизацией коллагеновых
волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином (см. разделы "Стромально-
сосудистые белковые дистрофии", "Некроз"). Соответствует фазе развития реакций
гиперчувствительности немедленного типа.

3. Воспалительная клеточная реакция – характеризуется образованием специфических

ревматических гранулем (гранулем Ашоффа-Талалаева) (рис. 11), которые в своем развитии проходят
несколько стадий:

• стадия становления гранулемы;

• стадия зрелой ("цветущей") гранулемы;

• стадия рубцующейся ("увядающей") гранулемы.

В центре гранулемы – очаг фибриноидного некроза (аморфные эозинофильные массы). Вокруг

очага некроза – лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация, крупные макрофаги с базофильной
цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположением хроматина (клетки по
типу "совиного глаза") или расположением хроматина в клетки в виде "гусеницы" (клетки-гусеницы)
(клетки Аничкова). Иногда встречаются многоядерные гистиоциты (многоядерные гигантские клетки
Ашоффа). В дальнейшем – крупные макрофаги вытесняются фибробластами, и развивается склероз.

4. Склероз – характеризуется разрастанием соединительной ткани:

• первичный склероз (бесклеточный) – развивается в исходе фибриноидного набухания и/или

некроза;

• вторичный склероз (клеточный) – возникает в результате созревания и фибропластической

трансформации клеточных инфильтратов (ревматических гранулем).

Склерозирование при ревматизме имеет прогрессирующий характер.

МОРФОЛОГИЯ

Наиболее выраженные морфологические изменения при ревматизме проявляются со стороны сердца.

Поражение сердца при ревматизме может протекать в виде эндокардита, миокардита, перикардита или
панкардита (поражение всех оболочек сердца).

Ревматический эндокардит Классификация:

• по локализации:

 клапанный – с преимущественным поражением клапанов (чаще – митрального клапана; реже –

аортального клапана);

 хордальный – с преимущественным поражением сухожильных нитей;

 пристеночный – с преимущественным поражением эндокарда полостей сердца;

• по течению:

 острый;

 хронический;

• по клинико-морфологической форме (могут быть представлены в виде последовательных фаз

поражения эндокарда):

 диффузный (простой) эндокардит (вальвулит) – эндокардит без повреждения эндотелия, без

образования тромбов;

Клапан не изменен или незначительно утолщен за счет отека по линии смыкания, сероватого цвета,
полупрозрачный.

Диффузное мукоидное набухание (феномен метахромазии), фибриноидные изменения

соединительной ткани створок клапана и образование гранулем без повреждения эндотелия и
тромботических наложений

 острый бородавчатый эндокардит – сопровождается повреждением эндотелия и образованием по

замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде
"бородавок";

Размеры и масса сердца не изменены; створки клапана умеренно утолщены, отечные, с мелкими (2–3 мм)
темно- красного цвета, крошащимися тромботическими наложениями (в виде "бородавок") по
свободному краю

створок (в очагах повреждения эндокарда створок клапана).

В строме клапана имеются участки дезорганизации соединительной ткани в виде фибриноидного

набухания и фибриноидного некроза, на поверхности эндокарда – наложение тромботических масс.
Диффузная

гистиолимфоцитарная инфильтрация.

 фибропластический эндокардит – развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита

при склонности к фиброзу и рубцеванию;

Створки клапана утолщены, укорочены, плотной консистенции,

деформированы, серого цвета,

полупрозрачные.

В строме клапана – крупные очаги склероза и гиалиноза.

 возвратно-бородавчатый эндокардит – характеризуется наслаиванием свежих альтеративно-

пролиферативных изменений с тромбозом на старые склеротические процессы.

Размеры и масса сердца могут быть увеличены (гипертрофия миокарда). Створки клапаны утолщены,
деформированы, белесоватого цвета. Мелкие тромботические наложения красного цвета (в виде
бородавок) по свободному краю склерозированных, деформированных, частично сращенных
и петрифицированных створок митрального клапана (в очагах повреждения эндокарда створок
клапана). Хорды утолщены, сращены, укорочены (ревматический порок

сердца).
 Створки клапана склерозированы, наблюдается гиалиноз. Участки мукоидного набухания и
фибриноидного некроза, со слабо выраженной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Появление
новообразованных сосудов. В участках повреждения эндокарда – образование тромбов.

Ревматический миокардит

Выделяют следующие клинико-морфологические формы ревматического миокардита:

• узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит – характеризуется образованием в

периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (гранулемы Ашоффа-
Талалаева) (см. выше);

• диффузный межуточный(проміжний) экссудативный миокардит

Полости сердца резко расширены (миогенная дилатация полостей желудочков), миокард дряблый,
тусклый.

Сосуды полнокровны, интерстиций миокарда пропитан серозным экссудатом, инфильтрирован

лимфоцитами, гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами.

Мышечные волокна разволокняются, в кардиомиоцитах – выраженные дистрофические изменения.

• очаговый межуточный экссудативный миокардит

Незначительная очаговая инфильтрация миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами.

Ревматический перикардит

Поражение перикарда при ревматизме имеет характер серозного, серозно-фибринозного или

фибринозного воспаления. В соответствии с этим выделяют:

• серозный перикардит;

• серозно-фибринозный перикардит;

• фибринозный перикардит.

Оба листка перикарда полнокровны, отечны, покрыты фибринозным налетом (при серозно-фибринозном
и фибринозном перикардите). В полости перикарда обнаруживается серозный, серозно-фибринозный
или фибринозный экссудат. При выраженном фибринозном перикардите – массивные отложения
фибрина в виде нитей ("волосатое сердце").

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения соединительной ткани, очаги клеточной

инфильтрации. На поверхности эпикарда – участки отложения фибрина.

При ревматизме развивается резкий склероз серозных листков перикарда, облитерация полости,
отложение кальция, т.е. возникновение так называемого "панцирного сердца".

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Как было указано ранее, в качестве основного исхода ревматического поражения сердца (в частности,
эндокарда) выступает формирование порока сердца.

Приобретенные пороки сердца (клапанные пороки) — нарушение деятельности сердца, обусловленное

морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов.
Являются результатом инфекционного поражения, воспаления или аутоиммунных реакций, перегрузки и
дилатации камер сердца.

При приобретенных пороках сердца деформация может касаться различных элементов клапана:

• фиброзные кольца, на которых фиксированы створки;

• хорды;

• папиллярные мышцы.

Различают стеноз отверстия клапана, недостаточность створок или карманов клапана, а также сочетание
этих изменений:

 стеноз отверстия клапана – возникает при сращении карманов или створок между собой;

 недостаточность отверстия клапана – возникает за счет укорочения створок, либо может быть
обусловлена расширением фиброзного кольца без укорочения створок.

 сочетание стеноза и недостаточности – характеризуется ригидностью створок или карманов

клапана, когда отверстие клапана узкое и представляет собой не закрывающуюся щель (“пиджачная
петля” или “рыбья пасть”).

При стенозе митрального клапана наблюдается: гипертрофия левого предсердия (за счет сужения левого
атриовентрикулярного отверстия) → затруднение оттока крови по легочным венам (хроническая венозная
гиперемия легких) → повышение давления в легочных артериях (легочная гипертензия) → гипертрофия
правого желудочка (с последующей декомпенсацией и развитием правожелудочковой сердечной
недостаточности).

При недостаточности митрального клапана наблюдается: гипертрофия левого предсердия и левого

желудочка (за счет обратного заброса крови из левого желудочка в левое предсердие через не
смыкающийся клапан, с последующей декомпенсацией левого желудочка) → затруднение оттока крови
по легочным венам (хроническая венозная гиперемия легких) → повышение давления в легочных
артериях (легочная гипертензия) → гипертрофия правого желудочка (с последующей декомпенсацией и
развитием правожелудочковой сердечной недостаточности).

При пороках аортального клапана наблюдается выраженная гипертрофия левого желудочка. При
декомпенсации и расширении его полости может возникнуть относительная недостаточность
митрального клапана → присоединяется гипертрофия правых отделов сердца.

О степени компенсации порока сердца судят по характеру дилатации полостей:

• тоногенная дилатация – развивается вследствие повышенного давления в камерах сердца в

результате избыточного кровенаполнения. Мышечная стенка остается некоторое время в норме;

• миогенная дилатация – появляется при различных изменениях сердечной мышцы. При этом
снижается сократительная способность миокарда.

Декомпенсация также проявляется в наличии паренхиматозной дистрофии наиболее отягощенного

отдела сердца (вплоть до "тигрового сердца").

При левожелудочковой недостаточности, обусловленной пороками двустворчатого клапана в

зависимости от темпов ее развития, возникают отек легких или "бурая индурация легких", если
декомпенсация развивалась медленно.
При правожелудочковой недостаточности, обусловленной преимущественным поражением
трехстворчатого клапана, а также в случае декомпенсации митральных пороков возникает застой по
большому кругу кровообращения, типичным проявлением которого является "мускатная печень".

► СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА◄

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана- Сакса) — системное заболевание соединительной
ткани, характеризующееся диффузным иммунокомплексным повреждением соединительной ткани, с
преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Этиопатогенез СКВ схематично представлен на рис. 13.

В основе патогенеза СКВ лежит иммунное воспаление, обусловленное аутоантителами, направленными

против ДНК клеток хозяина, с последующим формированием циркулирующих иммунных комплексов,
которые оседают на сосудах микроциркуляторного русла и вызывают повреждение тканей.

МОРФОГЕНЕЗ

В целом, соответствуя 4 фазам дезорганизации соединительной ткани, развитие морфологических

изменений при СКВ можно разделить на 5 групп:

1. Острые некротические и дистрофические изменения соединительной ткани – все стадии

прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани (мукоидное набухание, фибриноидное
набухание, гиалиноз), фибриноидный некроз сосудов микроциркуляторного русла.

2. Подострое межуточное (интерстициальное) воспаление всех органов, включая нервную систему и

серозные оболочки (полисерозиты), с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла и
формированием воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток.

3. Склероз – развивается в исходе дезорганизации соединительной ткани и интерстициального

воспаления. Типичным проявлением является периартериальный ("луковичный") склероз в селезенке.

4. Изменения со стороны органов иммунной системы – в костном мозге, лимфатических узлах,

селезенке присутствуют очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток; возникает
гиперплазия тимуса и других лимфоидных органов.

5. Ядерная патология – ядра постепенно теряют ДНК и становятся бледными с последующим

распадом на глыбки ("гематоксилиновые тельца"). Появление антинуклеарных антител ("волчаночный
фактор") → нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами с образованием т.н.
"волчаночных клеток" (LE-клеток).

МОРФОЛОГИЯ

Морфологические проявления при СКВ чрезвычайно разнообразны, как и клинические проявления, и

течение заболевания. Вместе с тем, наиболее характерные изменения определяются со стороны почек,
сосудов и кожи.
Морфологические изменения со стороны почек

Макроскопические изменения зависят от стадии и выраженности процесса:

 на начальной стадии (активный гломерулонефрит) – почки значительно увеличены в размерах,

дряблые, корковый слой широкий, набухший, желтовато-серый с многочисленными красными точками,
тусклый, хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества ("большая пестрая почка");

 на поздней стадии (нефросклероз) – почки уменьшены в размерах, уплотнены, поверхность

мелкозернистая с полнокровными сосудами и очагами кровоизлияний.

Согласно современной классификации выделяют 5 основных классов изменений со стороны почек.

• 1 класс – минимальный мезангиальный волчаночный нефрит – изменения минимальны,

зачастую не определяются на светооптическом уровне;

• 2 класс – мезангиальный пролиферативный

волчаночный нефрит – характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток и отложением

иммунных комплексов без вовлечения капилляров сосудистого клубочка;

• 3 класс – очаговый волчаночный нефрит – сегментарный интракапиллярный или

экстракапиллярный гломерулонефрит с поражением менее 50% клубочков: формирование "полулуний",
фибриноидный некроз,пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток,
лимфоцитарная инфильтрация.

• 4 класс – диффузный волчаночный нефрит – аналогичные изменения с поражением более 50%

клубочков (наиболее тяжелая форма волчаночного нефрита).

• 5 класс – мембранозный волчаночный нефрит – характеризуется диффузным утолщением стенок

капилляров сосудистых клубочков. За счет отложения иммунных комплексов, стенки капилляров
сосудистого клубочка утолщаются и выглядят в виде "проволочных петель".

• + склерозирующий волчаночный нефрит – преобладание процессов склероза в сосудистых клубочках

почек.

Морфологические изменения со стороны кожи

Симметричная макулопапулёзная сыпь на спинке носа и

щеках в форме "бабочки" красного цвета с синюшным оттенком. Возможны и другие кожные проявления:
толстые красные чешуйчатые пятна на коже ("дискоидная волчанка"), гнездная алопеция и т.д.

Лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг венул и

придатков кожи, расширение сосудов и кровоизлияния, утолщение базальной мембраны и атрофия

эпидермиса, гиперкератоз

Морфологические изменения со стороны сосудов и сердца

Сосуды изменяются по типу периартериального "луковичного" склероза (в селезенке): слоистое

кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и
артериол. Распространенные явления васкулита.

Поражение сердца протекает, преимущественно, в форме перикардита или эндокардита Либмана-Сакса

(абактериальный бородавчатый эндокардит, атипичный волчаночный эндокардит): поражаются створки и
хорды клапанов и пристеночный эндокард. В миокарде –
паренхиматозная жировая дистрофия, реже – диффузный пролиферативный интерстициальный
миокардит.

Морфологические изменения со стороны других органов и систем

Клинико-морфологические проявления СКВ разнообразны и, помимо описанных выше, могут

включать в себя:

• полисерозиты (поражения плевры, перикарда, брюшины);

• артриты мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов;

• менингоэнцефаломиелит и продуктивный радикулит, неврит, плексит;

• генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки, атрофия лимфоидных

фолликулов;

• лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация, жировая дистрофия печени;

• др.

► РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ◄

Ревматоидный артрит – хроническое системное соединительнотканное заболевание с прогрессирующим

поражением преимущественно периферических суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Морфологические изменения со стороны суставов Преимущественно поражаются мелкие суставы кистей.

Морфогенез можно разделить на 3 стадии:

• 1 стадия (острая воспалительная реакция)

Повышение сосудисто-тканевой проницаемости, отек, полнокровие синовиальной оболочки,

мукоидное набухание, отложение фибрина, очаги фибриноидного

некроза ("рисовые тельца"). В сосудах отмечается пролиферативный васкулит, тромбоваскулит

преимущественным поражением венул.

• 2 стадия (гиперплазия и гипертрофия синовиальной оболочки)

Разрастание грануляционной ткани в субсиновиальном слое ("паннусы"). Очаговая лимфоцитарно-

плазмацитарная инфильтрация. Разрушение хряща с образованием трещин

и секвестров.

• 3 стадия (фиброзно-костный анкилоз)

Висцеральные (внесуставные) проявления

• полисерозиты;

• сердце и сосуды: очаговый эндокардит, васкулит, дистрофия кардиомиоцитов, кардиосклероз;

• легкие: васкулит, интерстициальная пневмония, пневмосклероз;

• желудочно-кишечный тракт: атрофия слизистой вследствие васкулита и

продуктивного воспаления;

• печень: паренхиматозная дистрофия, интерстициальный гепатит, фиброз, амилоидоз;

• почки: острый и хронический гломерулонефрит, амилоидоз;

• др.

► СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ◄

Системная склеродермия – это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов,

характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы
внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного
синдрома Рейно.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Системная склеродермия – полиэтиологическое заболевание с ключевой ролью

иммунопатологических процессов.

В основе патогенеза – фиброз посредством усиления коллагенобразующей функции

фибробластов с повышением продукции

коллагена І и ІІІ типа, фибронектина, протеогликанов и гликопротеинов. Нарушение микроциркуляции,

повреждение эндотелия, адгезия и агрегация клеточных элементов крови, микротромбоз →
генерализованный синдром Рейно.

Морфологические изменения со стороны кожи

• 1 стадия (стадия плотного отека)

Повышенная сосудистая проницаемость. Гидропическая дистрофия клеток базального слоя

эпидермиса, разволокнение коллагеновых пучков дермы за счет отека, васкулиты, лимфогистиоцитарная
воспалительная инфильтрация вокруг сосудов, придатков кожи и в

подкожной клетчатке.

• 2 стадия (стадия индурации / склероза)

Склероз сосочкового и сетчатого слоев дермы с запустеванием капилляров, склероз стенок

сосудов, уменьшение количества клеток, утолщение коллагеновых

пучков, гиалиноз.

• 3 стадия (стадия атрофии)

Натяжение кожи, кисетообразные складки вокруг рта, сгибательные контрактуры, склеродактилия,

остеолиз отдельных фаланг.

Поля гиалинизированной ткани с диффузной атрофией эпидермиса, выравниванием сосочков,

резким запустеванием сосудов микроциркуляторного русла, уменьшением количества клеток, атрофией
придатков кожи.

Морфологические изменения со стороны других органов и тканей

• суставы – уменьшение количества синовиальной жидкости, множественный тромбоз

поверхностной капиллярной сети, фибриноид на поверхности синовиальной мембраны;

• сердце – гипертрофия, расширение полостей, утолщение и белесоватость пристеночного

эндокарда, склероз клапанов, кардиосклероз;
• легкие – интерстициальный пневмосклероз (кистовидный, компактный);

• почки ("склеродермическая почка") – атрофия и некроз коркового вещества, мукоидное и

фибриноидное набухание в стенках артерий и артериол, фибриноидный некроз, склероз и гиалиноз.

Дистрофические и атрофические изменения канальцев, утолщение и склероз стромы

мозгового слоя.