ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ

МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Кафедра общей и
клиническиой патофизиологии
им. Д. Е. Альперна

НАРУШЕНИЕ
СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Лектор:
Доц. Н.А.Сафаргалина-
Корнилова
СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА –
комплекс факторов и механизмов,
которые обеспечивают оптималь-
ное агрегантное состояние крови.
Термин «гемостаз» ( от греч. haima –
кровь, stasis – остановка) –
используется для обозначения
процесса остановки
кровотечения.
 Биологическое значение
системы гемостаза

Поддержание крови в
1. жидком состоянии

Обеспечение свертывания
2. крови при повреждении
целостности сосудистой стенки

Сохранение объёма
3. и состава крови
 Структурно-функциональные
компоненты механизмов
гемостаза

Клетки крови
(в основном,
тромбоцитыи)

Плазмовые,
тканевые факторы Сосудистая
свертывания стенка

БАВ Экстраваску-
лярная ткань
Судино-тромбоцитарний гемостаз
(мікроциркуляторний)
Коагуляційний гемостаз
(макроциркуляторний)
Коагулограмма
СТРУКТУРА СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Система
Система
свертывания Система
Система
свертывания противосвертывания
крови
крови противосвертывания
крови
крови
Сосудисто-
Сосудисто-
тромбоцитарный
тромбоцитарный Система
Система
(первичный)
(первичный) антикоагулянтов
антикоагулянтов
гемостаз
гемостаз
Система
Система
Коагуляционный
Коагуляционный фибринолиза
плазменный фибринолиза
плазменный
(вторичный)
(вторичный)
гемостаз
гемостаз
 Класификация нарушения гемостаза

По виду поражения По этиологии

компонентов системы

Нарушение Приобретенные
тромбоцитарно-
сосудистого гемостаза Наследственные
Нарушение
коагуляционного
гемостаза
По направлению
изменений
Повышение
Локальный свертываемости крови
(тромбоз) (гиперкоагуляция)
Генерализованый Снижение
(ДВС-синдром) свертывваемости крови
(гипокоагуляция)
 Уменьшение Увеличение
свертываемости крови свертываемости и
и тромбообразования – тромбообразования
развитие – розвиток
геморрагического тромботического
синдрома синдрома
Гипокоагуляция Гиперкоагуляция

Типовые формы патологии

системы гемостаза

Фазные нарушения – ДВС-синдром

Фаза гиперкоагуляции (с интенсивным
потреблением прокоагулянтов) переходит в
фазу гипокоагуляции – развитие
коагулопатии потребления и
тромбогеморрагического синдрома
 ГИПОКОАГУЛЯЦИЯ
Гипокоагуляция – снижение
способности крови к свертыванию и
появление склонности к повторным
кровотечениям и кровоизлияниям
(спонтанных или після незначних
травм)
 Типы кровоточивости
Петехиально-пятнистый
1 (капиллярный, микроциркуляторный,
синячковый)

2 Гематомный

3 Смешаный капиллярно-
гематомный (синячково-гематомный)

4 Васкулитно-пурпурный

5 Ангиоматозный
 1.Петехиально-пятнистыйий
тип кровоточивости
Характеризуется длительным
кровотечением из ран,
несиметричными
геморагическими
высыпаниями от петехий до
экхимозов разной степени
зрелости.
 2. Гематомный
тип кровоточивости
Проявляется длительными
кровотечениями из ран, болезниными
кровоизлияниями в мягкие ткани,
суставы (после травм, инъекций).
Характерний для патологии
плазменного звена гемостаза.
3. Смешаный капиллярно-гематомный
тип кровоточивости
Характерно спонтанные, преимущественно
ночные, несимметричные кровоизлияния в
кожу и слизистые оболочки, периодичекие
носовые кровотечения и микрогематурия,
мелена, длительные кровотечения после
малых хирургических операций.
Характерний для патологии тромбоцитар-
ного звена гемостаза .
 4. Васкулитно-пурпурный
тип кровоточивости
Симметричные, эритематозные или
геморрагические высыпания. Геморрагии
обусловлены очаговым воспалением, чаще
иммунного генезу, в микрососудах кожи и
внутренних органов (почек, легких,
кишечника).
Наблюдается при инфекционных и алер-
гических васкулитах.
 5. Ангиоматозный
тип кровоточивости
Длительный, локализованный,
обусловленный локальной сосудистой
патологией при телеангиоэктазиях,
ангиомах.
Источник кровотечения –
телеангиоэктазы.
 Снижение свертывания крови
проявляется геморрагическими
синдромами и заболеваниями,
характеризуются повышенной
кровоточивостью вследствии
нарушения одного или нескольких
механизмов гемостаза .
Группы геморрагических заболеваний
Нарушение
Нарушение
тромбоцитарного
тромбоцитарногозвена
звена
гемостаза –
гемостаза –
Тромбоцитопении,
Тромбоцитопении, количественные
количественныеии
тромбоцитопатии
тромбоцитопатии качественные
качественныенарушения
нарушения
тромбоцитов
тромбоцитов

Нарушение
Нарушение
Коагулопатии
Коагулопатии коагуляционного
коагуляционногозвена
гемостаза
звена
гемостазаиифибринолиза
фибринолиза

Нарушение
Нарушениесосудистого
сосудистого
Вазопатии
Вазопатии звена гемостаза
звена гемостаза

Одновренное
Одновренноенарушение
нарушение
разных
разныхзвеньев
звеньевгемостаза
Смешанные
Смешанные гемостаза
 1. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
Тромбоцитопения – состояние, при
котором количество тромбоцитов
в периферической крови
меньше 150109/л
(норма 150-320109/л).
Тромбоцитопения в
диапазоне 50-30109/л
значительно усиливает
кровотечение, обусловленное
травмой сосудов.
Спонтанные кровотечения
появляются при уменьшении
количества тромбоцитов
меньше 20109/л.
Класификация тромбоцитопений
Наследственные
Наследственные
По происхождению
Приобретенные
Приобретенные

По механизму
развития
Обусловленные
Обусловленные нарушением
нарушением
образования
образования тромбоцитов
тромбоцитов вв красном
красном КМ
КМ
Обусловленные
Обусловленные усиленным
усиленным
разрушением
разрушением тромбоцитов
тромбоцитов
Обусловленные
Обусловленные усиленным
усиленным
потредлением
потредлением тромбоцитов
тромбоцитов
Перераспределительные
Перераспределительные
1.Наследственные тромбоцитопении
Тромбоцитопении, обусловленные
недостаточным количеством
1. мегакариоцитов в КМ (анемия Фанкони,
циклическая амегакариоцитарная тромбоцитопенія и
др.).
Тромбоцитопении, обусловленные
неэфективным тромбоцитопоэзом
2. вследствии дефицита тромбопоэтина
или дистрофии мегакариоцитов
(синдром «серых» тромбоцитов, аномалия Мея-
Хегглина и др.)

Мегакаріоцит
2. Приобретенные тромбоцитопении
2.1.Обусловлены нарушением образования
тромбоцитов в ККМ (костно-мозковые)

Гипопролиферация или гипоплазия

мегакариоцитарного ростка КМ

Неэффективный тромбоцитопоэз

Метаплазия
мегакариоцитарного ростка КМ
2. Приобретенные тромбоцитопении

2.2. Обусловленные усилением

разрушения тромбоцитов

Повышенное разрушение
тромбоцитов вследствии
иммунного повреждения

Повышенное разрушение
тромбоцитов вследствии
неиммунного повреждения
Приобретенные тромбоцитопении
2.3. Обусловленные усиленным
потреблением тромбоцитов

Причины:
Синдром диссеминированного
внутрисосудистого
свертывания крови (ДВС-
синдром).
Гемолитико-уремический
синдром (ГУС) – синдром
Гассера.
Геморагический васкулит.
Болезнь Мошковица.
Тромбофилии.
Приобретенные тромбоцитопении

3.Перераспределительные

Причины:
Депонирование
тромбоцитов в селезенке
при спленомегалии и
гиперспленизме (цирроз
печени, портальная
гипертензия, инфекционные и
паразитарные заболевания и
др.).
 2. ТРОМБОЦИТОПАТИИ
Тромбоцитопатии – состояние,
характеризующееся нарушением структурно-
функциональных свойств тромбоцитов, что
приводит к неэффективности механизмов
гемостаза даже при их нормальном
количестве.

Тромбоцитопатиям (в отличии
от тромбоцитопений)
характерна стабильность
функциональных,
биохимических изменений в
тромбоцитах.
 Классификация тромбоцитопатий
Наследственныеові
Наследственныеові
По происхождению
Приобретенные
Приобретенные

По характеру Эндотромбоцитарные
Эндотромбоцитарные
качественных
дефектов Экзотромбоцитарные
Экзотромбоцитарные

В зависимости от механизма нарушения гемостаза

Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии сс первичным
первичным нарушением
нарушением
адгезии
адгезии тромбоцитов
тромбоцитов
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии сс первичным
первичным нарушением
нарушением
агрегации
агрегации тромбоцитов
тромбоцитов
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии сс первинними
первинними дефектами
дефектами
реакций
реакций высвобождение
высвобождение содержимого
содержимого Тр
Тр
Приобретенные тромбоцитопатии
(вторичные, симптоматические)
Причины:
Различные лейкозы и опухоли.
ДВС-синдром.
Пороки сердца.
Уремия.
Иммунные тромбоцитопении.
Диффузные болезни
соединительной ткани.
Заболевания печени и почек.
Мегалобластные анемии.
Лекарственные препараты
(НПВП, антигистаминные
препараты, сердечные гликозиды,
антибиотики, антидепресанты и
др.).
 Патогенез геморрагического синдрома при
нарушении сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Уменьшение спазма сосудов при

повреждении их стенки
Нарушение адгезии Тр
к субэндотелиальному слою

Нарушение агрегации Тр в месте

повреждения
Нарушение освобождения
тромбоцитарных гемостатических
факторов

Нарушение дальнейшей агрегація Тр

Нарушение образования первичного
гемостатического (белого) тромба
Нарушение ретракции кровяного
тромба
 Методы диагностики нарушения
сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Количество тромбоцитов в
периферической крови
(N=150-400 тыс. в мкл).
Время кровотечения
(по Дюку: N=2-5 хв.).
Оценка тромбоцитарных функций:
- адгезии (N=30-40%),
- агрегации (N=30-40%).
Ретракция кровяного сгустка
(N більше 80%).
Резистентность капилляров (проба
жгута (Кончаловського-Румпеля-Лееде),
щипка (Кожевникова), баночна та ін.).
Морфологические исследования
тромбоцитов (тромбоцитометрия).
 Болезнь Верльгофа
(идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура)
Иммунообусловленное заболевание,
характеризующееся склонностью к
кровоточивости, вследствии
тромбоцитопении (меньше 100109/л)
при нормальном или увеличенном
количестве мегакариоцитов в ККМ.

Заболеваемость ИТЦП составляет 1,5-2,0

на 100 тыс. детей и 1-13 случаев на 100
тыс. Взрослых.
Чаще болеют дети в возрасте до 10 лет и
молодые женщины.
Патогенез болезни Верльгофа
Патогенные факторы

Нарушение переваривающей
функции макрофагов
Уменьшение нормальной дезинтеграции
тромбоцитов в макрофагах
Поступление тромбоцитарних Аг в
макрофаги (в норме они не появляются)
Контакт лимфоцитов со «скрытыми» от
них тромбоцитарними Аг.
Синтез антитромбоцитарных Ат
Разрушения собственных Тр.
(тромбоцитопенія)
Геморрагический синдром
 Клинические проявления
болезни Верльгофа
Петехии и экхимозы на
коже и слизистых
оболочках (СО).
Кровоточивость из СО.
Уменьшение количества
тромбоцитов в
периферической крови.
Нормальное или
повышенное количество
мегакариоцитов в КМ.
Отсутствие интоксикации
Верльгоф и спленмегалии.
Верльгоф
Пауль
Пауль Готліб
Готліб
(1699-1767)
(1699-1767)
Клинические проявления
болезни Верльгофа
ХВОРОБА Віскотта-
Олдріча
ХВОРОБА Віскотта-
Олдріча
 Коагуляционный гемостаз
Коагуляционный
гемостаз –
ферментативний про-
цес, в котором последо-
вательно активируются
факторы свертывания
иобразование их
комплексов комплексов.
Сущность
Сущность свертывания
свертывания крови
крови
заключается
заключается вв переходе
переходе растворимого
растворимого
белка
белка крови
крови фибриногена
фибриногена вв
нерастворимый
нерастворимый фибрин,
фибрин, вв результате
результате
чего
чего образуется крепкий фибриновій
образуется крепкий фибриновій
тромб
тромб..
В основе нарушения
коагуляционного гемо-
стаза можуть лежати:

Уменьшение
Уменьшение
активности
активности свертывания
свертывания крови
крови
Повышение
Повышение
активности
активности антикоагулянтной
антикоагулянтной
системы
системы
Повышение
Повышение
активности
активности фибринолитической
фибринолитической
системы
системы
 Коагулопатии
обусловленные
уменьшения активности
свертывания крови
Классификация коагулопатий
Наследственные
Наследственные
По происхождению
Приобретенные
Приобретенные

По патогенезу

Протромбиназопатии
Протромбиназопатии
(тромбопластинопатии)
(тромбопластинопатии) ––
нарушение
нарушение ІІ фазы
фазы свертывания
свертывания крови
крови
Тромбинопатии
Тромбинопатии
нарушение
нарушение ІІ
ІІ фазы
фазы свертывания
свертывания крови
крови
Фибринопатии
Фибринопатии
нарушение
нарушение ІІІ
ІІІ фазы
фазы свертывания
свертывания крови
крови
І фаза коагуляционного гемостаза
Активация ф.ХІІ при его
контакте с волокнами Повреждение стенок
коллагена поврежденных сосудов и окружающих
сосудов тканей

ф.ХІІа активирует ф.ХІ, Активация тканевого

образуя с ним комплекс тромбопластина (ф.ІІІ)

ф.ХІа+Са2+ активируют Ф.ІІІ+ф.VII+Са2+

ф.ІХ, который в свою
очередь, активирует ф.VІІІ активизируют ф.Х
Активируется ф.Х с
образованием комплекса ф.Ха+ф.V+фосфолипиды
ф.Ха+ф.V+Са2+
образование кровяной образование тканевой
протромбиназы протромбиназы
Протромбиназопатииї
(нарушение І фазы свертывания крови)
Причины:
Патология печени (снижение продукции
ф.VII, ІХ, Х).
Гиповитаминоз К (ф. VII, ІХ, Х синтезу-
ются в печени только с участием вит К).
Дефицит кальция (ф.ІV).
Блокада факторов VIIІ і ІХ анти-
телами (гемобластозы, гемофілія А).
Тромбоцитопения и тромбоцито-
патия (дефицит ТФ 3).
Избыток экзо- и эндогенних ан-
тикоагулянтов (антитромбопластины).
Генетические дефекты синтеза
ф.VIIІ, ІХ, ХІ (при гемофилии),
ф.ХІІ, плазменного каликреина
(ф.Флетчера),
ф. VII (гипопроконвертинемия).
ІІ фаза коагуляционного гемостаза

Под влиянием протромбиназы

и участием Са2+(ф.ІV), ф.Vа і ф.Xа

Протромбин Тромбин
(ф.ІІ)
 Протромбинопатии
(нарушение ІІ фазы свертывания крови)
Причины:
Болезни печени и дефицит
филохиноинов (обуславливают
недостаточный синтез в печени витамин-
К-зависимого ф.ІІ – протромбина).
Иммунные ингибиторы ф.ІІ, V и
VII.
Протеинурия (выведение факторов
свертывания почками).
Инактивация тромбина компонен-
тами антисвертывающей системы
(антитромбинами, гепарином – при анафи-
лактическом шоке, передозировке гепарина).
Наследственный дефект синтеза ф.ІІ
(при наследственной гипопротромбинемии),
ф.V (при парагемофилии).
ІІІ фаза коагуляционного гемостаза

Фибриноген (ф.І) Тромбин

Фирин-мономер Са2+ (ф.IV)

Фибрин-полимер
растворимый Ф.VIII

Фибрин-полимер
нерастворимый

Формирование тромба

Ретракция тромба
 Фибринопатии
(нарушение ІІІ фазы свертывания крови)
Причины:
Патологические процессы в легких,
печени, которые сопровождаются
уменьшением синтеза фибриногена.

Травмы (операции) легких, матки,

ПЖ, шок (обуславливают усиление
фибринолиза в связи с образованием
фибринолизина).

Передозировка фибринолитических
препаратов.

Наследственные нарушения
синтеза фибриногена, фібринста-
билизирующего фактора (ф.ХІІІ).
 Коагулопатии
обусловленные
повышением активности
антикоагулянтной
системы крови
 Причины активации
антикоагулянтной системы
Гипергепаринемия (увеличение
дегрануляции базофилов при аллерги-
ческих реакциях І типа; разрушение
базофилов при лейкозах, введение
гепарина из вне).

Появление патологических»
антикоагулянтов:
антитромбин V – нарушает
полимеризацию фибрин-мономера;
«волчаночного» - препятствует
образованию протромбиназного ком-
плекса;
парапротеинов – невозможность
полимеризации фибрина.
 Коагулопатии
обусловленные увеличением
активности
фибринолитической системы
крови
 Система фибринолиза осуществляет
лизис (протеолиз) фибрина в крове-
носном русле и, тем самым, принимает
участие в поддержании жидкого
состояния крови и восстановлении
кровообращения в тромбированных
сосудах.
 Система фибринолиза

Плазминоген
Плазминоген (профибринолизин)
(профибринолизин) ––
неактивный
неактивный протеолитический
протеолитический фермент,
фермент,
который
который всегда
всегда присутствует
присутствует вв плазме
плазме
крови.
крови.
Плазмин
Плазмин (фибринолизин)
(фибринолизин) –– активнаяактивная
форма
форма плазминогена
плазминогена (образуется
(образуется
вследствии
вследствии действия
действия активных
активных протеаз
протеаз на
на
плазминоген)
плазминоген)
Активаторы
Активаторы фибринолиза
фибринолиза –– группагруппа
веществ,
веществ, которые
которые или
или сами
сами являются
являются
протеазами
протеазами ии способны
способны превращать
превращать
плазминоген
плазминоген вв плазмин,
плазмин, или
или вызывают
вызывают
появление
появление таких
таких протеаз
протеаз
Ингибиторы
Ингибиторы протеолиза
протеолиза ––
ингибиторы
ингибиторы протеаз,
протеаз, среди
среди которых
которых
наиболее
наиболее значемый
значемый -- αα22-антиплазмин
-антиплазмин
 Причины активации
фибринолитической системы
Усиление образования и
поступления в кровь
активаторов фибринолиза (при
значительных повреждениях тканей:
больших травмах, операциях, лейкозах и
др.).

Уменьшение содержания в
крови ингибиторов протеолиза
(наблюдается при недостаточном их
образовании или усиленном
использовании).
Патогенез геморрагического синдрома при
нарушении коагуляционного гемостаза
Приобретенные и наследственные уменьшения
и качественные нарушения синтеза факторов
свертывания крови, Тр и компонентов ККС

Угнетение факторов свертывания крови

иммунными ингибиторами - Ат

Чрезмерное потребление факторов

свертывания крови при усиленном
тромбообразовании
Увеличение синтеза или
активация эндогенных
антикоагулянтов
Активация фибринолитической системы
Передозировка антикоагулянтов,
фибринолитических и
дефибртнолизирующих препаратов
Методы диагностики нарушения
коагуляционного гемостаза

Время свертывания крови

по Ли-Уайту (N=5-12 хв.).
Время рекальцификации плазмы
(N=5-12 хв.).
Протромбиновое время (N=10-14 с).
Протромбиновый индекс (N 70-120%).
Активованое частичное тромбо-
пластиновое время (АЧТВ) (N=25-38 с).
Тромбиновое время (ТВ) (N=11-18 с).
Содержание фибриногена (N=2-4 г/л).
Автокоагуляционный тест (АКТ).
Оценка ретракции сгустка (N=40-95%).
Международное нормализованное
соотношение (МНС) (N=40-95%).
 Гемофилия
Гемофилия А (85-90%) – коагулопатия,
в основе которой лежит аномалия гена
Х-хромосомы, контролирующий синтез
прокоагулянтной части плазменного
фактора VIII – VIII-С
(антигемофильного глобулина А).

Этот ген имеет склонность к частой мутации, что

ведет к появлению «новых семей» –
наследственный характер гемофили проявляется
у 60%, а в 40% -появляется заново в даном
поколении.

Тип наследования – Х-рецесивный,

болеют преимущественно мужчины.
 Гемофилия
Примерно у 10-15% больных гемо-
филией А выявляются Ат к ф.VIII
(антигенпозитивная форма).
Ат могут появляться спонтанно, или быть
результатом трансфузии крови и антигемофиль-
ного фактора.

Степень тяжести течения

зависит от дефицита ф. VIII:
Легкая – 5-25% от нормы.
Средняя – 1-5% от нормы.
Тяжелая – 0-1% от нормы.
ГЕМОФІЛІЯ
 Клинические проявления
гемофилии А
Гематомный тип кровоизлияния, отсутствие
петехий.
Глубогие подкожные, внутримышечные
гематомы
Внутритканные гематомы, сдавливающие
мышцы, нервы, кровеносные сосуды.
Ретроперитонеальные кровоизлияния.
 Клинические проявления
гемофилии А (продолжение)
Массивные и длительные кровотечения при
порезах (до 30-40 мин. после травмы).
Кровотечение и кровоизлияния различной
локализации.
Кровоизлияния в крупные суставы
конечностей с формированием гемартрозов,
анкилозов со стойкой деформацией
суставов.
Анемический синдром (постгеморрагическая
анемия).
Гемофилия В/ болезнь Кристмаса
(6-13%) – коагулопатия, в основе которой
лежит аномалия гена в Х-хромосоме,
контролиющий синтез плазменного фактора
ІХ (плазменного компонента тромборплас-
тина).
Тип наследования – Х-рецесивный, болеют
преимущественно мужчины.

Гемофилия С/ болезнь Розенталя (0,3-

0,5%) – коагулопатия, в основне которой
лежит дефицит плазменного фактора ХІ
(предшественника плазменного тромбо-
пластина).
Тип наследования – аутосомный, болеют мужчины
и женщины.
 ВАЗОПАТИИ
Вазопатии – группа заболеваний,
сопровождающиеся развитием
геморрагического синдрома вследствии
первичных нарушений сосудистых
механизмов.

Колагенопатии
Колагенопатии Васкулиты
Васкулиты
Наследственные Аутоиммунные

Приобретенные Инфекционные
Иммуно-
комплексные
 Наследственные колагенопатии
Очаговое истончение сосудов и расширение
просвета микрососудов

Мало колагенових волокон в субэндотелии

Легкая ранимость сосудов

Слабая адгезия и агрегация Тр вследствии

дефицита колагеновых волокон

Болезнь Рандю-Ослера (геморрагическая

телеангиэктазия).
Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома туловища).
Наследственный тромбоцитопенический
микроангиоматоз.
Болезнь Элерса-Данло.
 ХВОРОБА РАНДЮ-ОСЛЕРА
Спадкова геморагічна телеангіоєктазія
(Ангіоматозний тип кровотечі)
 Наследственные колагенопатии
Основные признаки
Телеангиоэктазии, гемангиомы, кровотечения
(носовые, легочные, жедочно-кишечные и др.)
 Наследственные колагенопатии
Основные причины:

Дефицит веществ (вит.С, Р) – нарушение

образования полноценного коллагена
(ломкость сосудов, выпадение зубов и др.).

Патологические процессы
(заболевания) метаболического характера
– синдром Иценка-Кушинга, СД, амилоидозы и др
В сосудах нарушается синтез и метаболизм коллагена и
связаных с ним белков, что повышает их проницаемость
для эритроцитов. Осуды не могуь эффективно
спазмироваться.
 Васкулиты
(воспалительные вазопатии)
Цитопатическое действие
эндотелиотропных вирусов

Повреждение
эндотелия Действие токсинов
микробов

Действие комплексов
«антиген-антитело» и
комплемента
 Васкулиты
(воспалительные вазопатии)
Повреждение эндотелия

Диапедез
Диапедез эритроцитов
эритроцитов
Клинически
Клинически проявляется
проявляется точечными
точечными
кровоизлияниями
кровоизлияниями (петехии,
(петехии, пурпура)
пурпура)
Интенсивное
Интенсивное
микротромбообразование
микротромбообразование
Способствует
Способствует нарушению
нарушению
микроциркуляции
микроциркуляции ии питанию
питанию тканей
тканей
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения потребления
потребления
Способствует
Способствует образованию
образованию большого
большого
количества
количества микротромбов
микротромбов
 Геморрагический васкулит
(болезнь Шенлейна-Геноха,
геморрагический иммунный
микротромбоваскулит)

Иммунокомплексное заболева-
Іоганн
ІоганнЛукас
Лукас
Шьонлейн
Шьонлейн
ние, в основе которого лежит
(1793-1864)
(1793-1864) распространенный
микротромбоваскулит,
поражающий сосуды (капилляры,
артериолы, венулы) кожи и
внутренних органов.

Заболевание наиболее
Едуард
ЕдуардГенріх
Генріх
распространено в детском
Генох
Генох
(1820-1910)
возрасте.
(1820-1910)
ХВОРОБА ШЕНЛЯЙН-ГЕНОХА
ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ,капіляротоксикоз
 Этиология
геморрагического
васкулита
Перенесеная вирусная или
бактериальная инфекция

Вакцины
Холодовые факторы
Алергические реакции на
лекарства или пищевые продукты
Паразитарная инвазия
 Патогенез геморрагического васкулита
Этиологические факторы + наследственная
предрасположенность

Образование Ат класса А Реакция Аг-Ат

(Іg А)
Образование ИК +
комплемент
Повреждение эндотелия сосудов,
активация факторов свертывания крови
Асептическое воспаление,
внутрисосудистая гиперкоагуляция,
образование микротромбов

Геморрагический синдром
(васкулитно-пурпурний тип кровоточивости)
 Клиника геморрагического васкулита
Основные клинические формы:
Кожная: симметричные пятнисто-папу-
1. лезные и мелкоточечные геморрагические
высыпания на коже конечностей, ягодиц,
туловища
 Клиника геморрагического васкулита
Основные клинические формы:
Сустовная: боль в больших
2. суставах (голеностоп, коленные),
ограничение их подвижности.

Абдоминаяльная: боль в
животе постоянная или
3. приступообразная, проходит
самостоятельно через 2-3 дня.

Почечная: по типу острого

4. или хронического
гломерулонефрита.

5. Молниеносная
 Диагностические критерии
геморрагического васкулита
(принята Международным обществом ревматологов)
Специфические высыпания, не
связанные с тромбоцитопениею

Манифестация заболевания в
возрасте до 20 лет

Диффузные боли в животе,

усиливающиеся после еды,
кишечные кровотечения

Гранулоцитарная инфильтрация
стенок сосудов
микроциркуляторного русла,
подтвердженная гистологически
ДВС-синдром,
тромбогеморагічний синдром
 С И Б О
С ПА
за е
м а н и
вн и