Внутрисосудистый гемолиз Внутриклеточный гемолиз

(разрушение эритроцитов в кровеносном русле) (разрушение эритроцитов в клетках РЭС (селезенке, печени,
костном мозге)
Причины Гемолитические анемии: Гемолитические анемии:
При переливании несовместимой крови, резус-конфликт Аутоимунные
При травматическом гемолизе (маршевая гемоглобинурия) Обусловленные дефектами мембраны (наследственный
При приеме медикаментов при дефиците глюкозо-6- сфероцитоз и другие)
фосфатдегидрогеназы Обусл дефектами метаболизма эритроцитов
Обусловленная инфекциями (клостридии, малярийный (недостаточность пируват киназы, итп)
плазмодий) Обусловленные патологией структуры гемоглобина

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Заболевания, сопровождающиеся фрагментацией
эритроцитов (протезы сосудов, клапанов сердца,
микроангиопатии)
Осмотр Характерна триада: боли в поясничной Лимонная желтуха без зуда (иктеричность кожи и видимых
области, лихорадка и черная моча после провоцирующего слизистых оболочек)
агента Спленомегалия
Иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек во время М.б. ЖКБ (пигментные камни)
гемолитического криза
Гемосидероз внутренних органов
Склонность к тромбозам различных локализаций
Резкое увеличение количества свободного гемоглобина в
плазме влечет за собой гемоглобинурию с возможным
развитием острой почечной недостаточности и ДВС-синдрома.
Лабораторно- Ретикулоцитоз (гиперрегенераторная анемия), анемия Ретикулоцитоз, анемия нормохромная
инструментальные нормохромная Микросфероцитоз, овалоцитоз, мишеневидные,
проявления Гемоглобинемия серповидноклеточные
Снижение уровня гаптоглобина (расход гаптоглобина больше Повышение уробилина в моче и стеркобилина в кале
его количества, синтезируемого печенью) Повышение билирубина за счет неконьюгированного
Гемоглобинурия и гемосидеринурия (красная или черная моча) Положительная проба Кумбса на антиэритроцитарные
(при превышении количества свободного гемоглобина в плазме антитела при аутоиммунных анемиях.
над гемоглобиносвязывающей способностью гаптоглобина)

*Гаптоглобин — белок плазмы крови, с высокой аффинностью связывающий гемоглобин, высвобождающийся из эритроцитов, и тем самым
ингибирующий его окислительную активность. Гаптоглобин не проникает через гломерулярный аппарат почек и удаляется из крови клетками РЭС.