ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ

ФИЗИОЛОГИЯ
СИСТЕМЫ КРОВИ

КАФЕДРА
ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ ФИЗИОЛОГИИ
 ПЛАН ЛЕКЦИИ

 Изменение объема циркулирующей крови (гипер- и

гиповолемии)
 Изменение физико-химических свойств крови
 Патология системы эритроцитов
 Патология системы лейкоцитов
 Патология системы гемостаза
ИЗМЕНЕНИЯ В СИСТЕМЕ
КРОВИ
Изменения объема
крови
Система крови
Изменения физико-
химических свойств
крови

Количественные и
качественные изменения
форменных элементов крови

Нарушения гемостаза
 Изменения объема крови

Гиперволемия Гиповолемия

Простая Олигоцитемия Полицитемия

 Изменения общего объема крови

НОРМОВОЛЕМИЯ
48 % 52 %
Простая нормоволемия
30 % 70 %
Олигоцитемическая нормоволемия
70 % 30 %
Полицитемическая нормоволемия
ГИПОВОЛЕМИЯ
48 % 52 %
Простая гиповолемия
30 % 70 %
Олигоцитемическая гиповолемия
70 % 30 %
Полицитемическая гиповолемия

ГИПЕРВОЛЕМИЯ
48 % 52 %
Простая гиперволемия
30 % 70 %
Олигоцитемическая гиперволемия
70 % 30 %
Полицитемическая гиперволемия
 Изменения физико-химических
свойств крови

• Удельный вес крови

• Вязкость крови
• Осмолярность крови
• Резистентность эритроцитов
• Скорость оседания эритроцитов
СОЭ (скорость оседания эритроцитов )

Увеличение Уменьшение
Увеличение Увеличение
содержания содержания
крупнодисперсных мелкодисперсных
белков белков
Алкалоз Ацидоз
Анемия Эритроцитоз
Гидремия Обезвоживание
Гиперхолестеринемия Повышение лецитина,
желчных кислот,
желчных пигментов
ГЕМОПОЭЗ
 Патофизиология системы
эритроцитов

Количественные изменения : Качественные изменения:

Регенераторные
• Абсолютная
и
формы
Эритроцитоз относитель эритроцитов
ная

Дегенеративные
формы
Эритропения эритроцитов

Клетки
патологической
регенерации
ИНДЕКСЫ

MCV (mean corpuscular

volume) – 80-98 fl

MCH (mean corpuscular

hemoglobin) – 26-33 pq

MCHC (mean corpuscular

hemoglobin concentration)
 КЛАССИФИКАЦИЯ
АНЕМИЙ
• По цветному показателю – нормо-,
гипо-, гиперхромная
• По типу регенерации – регенераторная,
гипо-, гиперрегенераторная
• По клиническому течению – острая,
хроническая
• По типу эритропоэза – нормобластная,
мегалобластная
 Классификация анемий по
патогенезу

Постгеморрагические

Дисгемопоэтические Гемолитические
Постгеморрагические анемии

ОСТРАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ
 Постгеморрагическая
анемия
Острая
постгеморрагическая
анемия

Сосудисто-
Стадия Костно-
рефлекторная
гидремии мозговая стадия
стадия
8-12 часов Спустя 1-2 дн. Спустя 4-5 дн.
Анемии вследствии нарушения
гемопоэза

• Железодефицитная
• B12- и фолиево-дефицитная анемия
• Гипо- и апластическая анемия
 Железодефицитная анемия

Гематологические
признаки:
Гипохромная анемия
• Гипорегенераторная
анемия
• микроцитоз,
пойкилоцитоз
• железо (норма 1000
mkq/l), ферритин (норма
12–32 mkM/l), снижение
железосвязывающей
способности
трансферрина,
повышение общей
железосвязывающей
способности сыворотки
крови
B12 –дефицитные
анемии
Картина крови:
• Мегалобласты и мегалоциты
• Снижение содержания эритроцитов и
гемоглобина
• Гиперхромия
• Анизоцитоз (макроцитоз),
пойкилоцитоз (клетки овальной
формы), патологические включения
(тельца Джолли, кольца Кебота)
• Снижение содержания лейкоцитов и
тромбоцитов, гигантские нейтрофилы
с гиперсегментированным ядром
• Билирубинемия
Глоссит Гюнтера (лаковый язык) при В12 -
дефицитной анемии
 АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
НАСЛЕДСТВЕННАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ
ТОТАЛЬНАЯ ЧАСТИЧНАЯ
• Анемия Фанкони, Эстрен- • Анемия Блекфенд-
Дамешека
Даймонда,
• Панцитопения (снижение
содержания всех
парциальная крастно-
форменных элементов клеточная аплазия
крови), Панмиелопатия • Дефицит
(снижение содержания всех
клеточных элементов в эритроидных клеток
костном мозге) в крови и костном
мозге
 Гемолитические анемии

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ
Мембранопатии Механические
Энзимопатии Осмотические
Гемоглобинопатии Окислительные
Комплементзависимые
 ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Признаки гемолиза Виды гемолиза
Внутриклеточный Внесосудистый
Локализация Сосуды МФС
Окрашивание кожи и Незначительное Значительное
слизистых оболочек в
желтый цвет
Гепатоспленомегалия Незначительное Значительное

Лабораторные Нормохромная анемия, ретикулоцитоз,

показатели гиперсидеремия, гиперплазия клеток
эритроцитарного ряда в костном мозге
Гипербилирубинемия Гипербилирубинемия
Гемоглобинемия
Гемоглобинурия
Гемосидеринурия
Наследственные мембранопатии:
наследственный сфероцитоз
 Наследственные
энзимопатии:
гемолитические анемии,
связанные с дефицитом
глюкозы-6-
фосфатдегидрогеназы
 Наследственные
гемоглобинопатии
КАЧЕСТВЕННЫЕ КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ

Серповидноклеточная Талассемия
анемия
 Наследственные
гемоглобинопатии:
серповидноклеточная анемия
α-талассемия ТАЛАССЕМИЯ

α-талассемия

β-талассемия
major
α-талассемия
intermedia β0-талассемия

α-талассемия β+-талассемия
minor (major и minor)
α-талассемия
minimal
Мишеневидные
эритроциты

.
Экстраваскулярный гемолиз
при β-талассемии
 Гемолитические анемии
иммунного происхождения:
Резус-конфликт
 Патология лейкоцитов

Количественные изменения Качественные изменения

• Лейкоцитоз: Физиологический и • Гиперсегментация Hiperseqmentasiya
патологический • Вакуолизация
• Лейкопения • Тени Боткин-Гумпрехта
• Токсическая зернистость
• Тельца Князков- Деле
• Палочки Ауэра
• Формы Риддера
• Сдвиг (увеличение ядерных форм
лейкоцитов – сдвиг вправо)
 ГЕМОБЛАСТОЗЫ
Злокачественные Злокачественные
опухоли, опухоли,
развивающиеся из развивающиеся вне
красного костного красного костного
мозга мозга

ЛЕЙКОЗЫ ЛИМФОМЫ
 ЛЕЙКОЗЫ
Острые лейкозы
 Недифференцированный лейкоз
 Миелобластный лейкоз
 Лимфобластный лейкоз
 Монобластный лейкоз
 Плазмобластный лейкоз
 Эритромиелобластный лейкоз
 Мегакариобластный лейкоз
Хронические лейкозы
 Миелоцитарногшо
происхождения : хронический
миелолейкоз, эритромиелоз
(эритремия)
 Лимфоцитарного
происхождения: хронический
лимфолейкоз ,
парапротеинемический
(миелома, макроглобулинемия
Вальденштрема)
 Моноцитарного
происхождения: гистиоцитозы
Отличие острых
лейкозов от
хронических
Хронический
миелолейкоз
 Картина крови

Хронический лимфолейкоз
 ЛИМФОМЫ
Лимфома Ходжкина
Локализуется аксиально в одном
лимфоузле или в группе лимфоузлов
(шейных, медиастинальных,
парааортальных)
Сначала распространяется в
пределах смежных лимфоузлов
Мезентериальные лимфоузлы и
лимфоидное кольцо Вальдейера
вовлекаются редко
Экстранодальная локализация
встречается редко
Неходжкинская лимфома
Наблюдается множественное
поражение периферических
лимфоузлов
Неупорядоченное распространение
Вовлекаются мезентериальные
лимфоузлы и лимфоидное кольцо
Вальдейера
Экстранодальная локализация
встречается часто
СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА
Патология системы гемостаза

Патологии, связанные с
повреждением стенки сосудов

Патологии, связанные с
качественными и количественными
изменениями тромбоцитов

Патологии, связанные с
нарушением каскада коагуляции
 Синдром Болезнь
Патологии, Рандю-
Ослера
Шенлейн-
Геноха
связанные с
повреждением Синдром
Скорбут Эйлерс-
стенки сосудов Данлоса
 Патологии, связанные с
количественными и качественными
изменениями тромбоцитов
Тромбоцитопении Тромбоцитопатии Недостаточность
 Болезнь Верльгофа  Болезнь факторов
(иммунная
Виллебранда свертывания
тромбоцитопеническая (гемофилия, гипо- и
пурпура)  Болезнь Бернарда-
афибриногенемия,
Сулье
 ДВС-синдром болезнь Проуэра-
 Тромбастения Стюарта)
 гемолитически-
Гланцман-Риникера
уремический синдром
ит.д.
КОАГУЛОПАТИИ

Гемофилия

Афибриноги Болезнь
немия Проуэр-
Стюарта
 ПОВЫШЕНИЕ СВЕРТЫВАЕМОСТИ
КРОВИ (гиперкоагуляция)

Повышение количества и активности

тромбоцитов
Повышение концентрации
прокоагулянтов в крови
Снижение фибринолитической
активности крови
Снижение естественных
антикоагулянтов в крови
Синдром внутрисосудистого
свертывания крови